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Caso clínico 20 marzo 2019

Dr Manuel Martín RegidorDra Isabel Muinelo Voces

Varón de 53 años que ingresa en Cirugía General para estudio de dolor abdominal

Antecedentes Personales: Alergia a Quinolonas. Trabaja como comercial. Tiene caballos yun perro. No hábitos tóxicos. SAHS a tto con CPAP. Intervenido de hernia umbilical. No otrosantecedentes de interés ni tratamientos habituales

Antecedentes familiares: Padre Ca gástrico. Resto sin interés.

Enfermedad actual: Cuadro de aproximadamente un mes de evolución de dolor abdominallocalizado en hemiabdomen inferior acompañado al principio del cuadro de polaquiuria sindisuria recibiendo tratamiento antibiótico con Amoxicilina-Clavulánico, con cultivo realizado enA. Primaria negativo. Febrícula ocasional en su domicilio

Exploración Física: PA 131/69. Tª 37.6 ºC. Eupneico. Buen estado general. Bien nutrido ehidratado. No se palpan adenopatías laterocervicales, supraclaviculares ni axilares.AC: rítmico sin soplos AP: mvc Abdomen: blando, depresible, doloroso a la palpaciónprofunda en FID. Peristaltimo normal Extremidades inferiores: no edemas ni otrasalteraciones

P. Complementarias:

BIOQUÍMICA: Glucosa 74. Urea 36. Creatinina 1. Na 139. K 4.5 Cl 103 GOT 58 GPT 41 BT 1.4PCR 53.

HEMOGRAMA: Hb 14.1 VCM 89.6 HbCM 31.9 Leucocitos 6200 (63%N) Plaquetas 161000. VSG27

COAGULACIÓN: TP 90%. INR 1.1 Fibrinógeno 569

Rx Tórax 2P: sin alteraciones significativas

Rx Abdomen: Abundantes restos fetales en colon derecho. Se observa gas y heces en ampollarectal.

ECO-TC ABDOMINAL INGRESO: Vesícula biliar de pared engrosada y habitada por cálculos, avalorar colecistitis crónica, aunque de dudosa significación clínica. En parénquima hepático sevisualizan 3 sutiles hipodensidades en segmentos VI, VII y VIII de etiología no filiable. En fosailíaca derecha se identifican asas intestinales de pared engrosada e irregular no pudiendodescartar que alguna de ellas pueda corresponder a un absceso. Aumento de densidad dela grasa mesentérica regional. Aumento de densidad de asas intestinales, especialmente deciego

Evolución: Ingresa en Cirugía General permaneciendo 24 horas en dieta absoluta contratamiento antibiótico con buena tolerancia posterior a dieta y mejoría del dolor abdominal,aunque presenta febrícula ocasional sin clara preferencia horaria.

A las 48 horas de ingreso en Cirugía comienza con cefalea y diplopía horizontal binocular porlo que se solicita IC a Neurología que solicitan RM con el siguiente resultado: engrosamiento ehipercaptación meníngea difusa de la duramadre que incluye las paredes de ambos senoscavernosos y de la porción anterior de la tienda del cerebelo. La luz de los senos cavernosos estáparcialmente ocupada por material que muestra señal en T2 similar al parénquima cerebral ycapta contraste. No alteraciones en las cisternas basales ni en el parénquima. En conclusiónafectación difusa de meninge (duramadre).

Ante estos hallazgos y tras descartarse abdomen quirúrgico se solicita Interconsulta a MedicinaInterna con traslado a nuestro Servicio para completar estudio.

OBSERVACIONES:

PRUEBA RESULTADO UNIDADES VALOR REFERENCIA

MELENDEZ SUAREZWENCESLAO

314219

Nº Petición : 42561154523 Destino : VB - PLANTA 3INGRESADO

ISABEL MUINELO VOCES 25/04/2012

Apellidos :Nombre :

Historia :

Servicio Peticionario :Dr./Dra : Fecha solicitud

ANALISIS CLINICOS

Cama - Habitación : 350-1

Sanidad de Castilla y LeónSacyl

Servicio / C.Salud : NO INFORMADO

HombreSexo :

PARAMETROS BIOQUIMICOS SUERO

GLUCOSA 71 mlgr/100 [ 70 - 110 ]UREA 52.3 mlgrs/100 [ 10 - 50 ]*AC.URICO 12.24 mlgrs/100 [ 2.4 - 7 ]*CREATININA 1.24 mlgrs/100 [ 0.5 - 1.1 ]*

F. G. (ECUACION MDRD-IDMS) >60 ml/min/1.

VALORES ESTIMADOS DE ESTADIOS DE ENFERMEDAD RENAL:

Filtrado glomelular normal: >/= 60Disminución moderada de filtrado glomerular: 30 - 59Disminución severa de filtrado glomerular: 15 -29Fallo renal: <15

UNIDADES= mL/min/1.73m2

AST 34 UI/L [ 0 - 37 ]ALT 19 UI/L [ 0 - 40 ]ALP 194 UI/L [ 80 - 258 ]GGT 111 UI/L [ 10 - 50 ]*PROT.TOT 4.4 Grs/100 [ 6.2 - 8 ]*

COLEST TOT 87* mlgrs/100

Deseable: <200 Limitante: 200-250 Indeseable: >250

TRIGLICERIDOS 402* mlgrs/100

Deseable: <150 Limitante: 150-350 Indeseable: >350LDL NO VALORABLE POR LA ELEVADA CIFRA DE TRIGLICERIDOSSUERO LIPÉMICO

HDL COLESTEROL 10* mlg/100

Deseable: >45 Limitante: 35-45 Indeseable: <35

Deseable>55HOMBREMUJER Limitante: 35-55 Indeseable: <35

INDICE ATEROGENICO 8.70* mlg/100 [ 0 - 4.5 ]Colesterol total/ HDL colesterol

CALCIO 8 mlgrs/100 [ 8.1 - 10.3 ]*FOSF INORG 3.55 mlgrs/100 [ 2.5 - 4.5 ]LDH 1811 U/L [ 230 - 460 ]*BILIRRUBINA TOT. 0.38 mlgrs/100 [ 0.1 - 1.2 ]ALBUMINA 2.88 Grs/100 [ 3.5 - 5 ]*

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OBSERVACIONES:



314219

Nº Petición : 42561154523 Destino : VB - PLANTA 3INGRESADO


Apellidos :Nombre :

Historia :

Servicio Peticionario :

Dr./Dra : Fecha solicitud

ANALISIS CLINICOS

Cama - Habitación : 350-1


Servicio/C.Salud:NO INFORMADO

HombreSexo :

CLORO 100 mmol/L [ 101 - 111 ]*SODIO 137 mmol/L [ 135 - 145 ]POTASIO 3.98 mmol/L [ 3.6 - 5 ]

HEMOLISIS (0-10): 0

INDICES SERICOS: INTERFERENCIAS ANALITICAS.

TURBIDEZ (0-5): 1

ICTERICIA (0-10): 0PRUEBAS REUMATICAS

P.C.REACTIVA 90.9 mg/l [ 0 - 5 ]*

25/04/2012Tipo de informe : ( )

14:42Fecha y hora salida: 18/3/2019

MCV - Mari Cruz Gonzalez CocañoValidado por:MDB - M. Dolores Blanco Mercadé

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OBSERVACIONES:



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Nº Petición : 41942205105 Destino : MEDICINA INTERNA 1CONSULTA EXTERNA


Apellidos :Nombre :

Historia :



ANALISIS CLINICOS

Cama - Habitación :



HombreSexo :

MARCADORES TUMORALES SUERO

ANTIG CARCINO EMB. (CEA) 0.651 [ 0 - 5 ]micg/L

Nota: Ultimo resultado registrado: Con fecha:

ANT. PROST. ESPECIF. (PSA) 0.94 [ 0 - 4 ]ngr/ml


A los pacientes con una PSA total con valores superiores a 4 e inferiores a 20 se les realizará el PSA libre y cociente

AUTOINMUNIDAD

ANTIC ANTINUCLEARES NEGATIVO

ANTIC CITOPLASMA NEUTROFILO NEGATIVO

ANTIC DNA NATIVO NEGATIVOANTIC CARDIOLIPINA G 0.6 UI/ml.

Atención: cambio de valores de referencia por cambio deTécnica

[ 0 - 10 ]

ANTIC CARDIOLIPINA M 1.7 UI/ml


[ 0 - 10 ]

AC. BETA2 GLICOPROTEINA 1IGG 1.5 [ 0 - 10 ] A. B2- GLICOPROTEINA 1 IGM 23 [ 0 - 10 ]*AUTOINMUNIDAD

screening ENAS NEGATIVOEsta prueba incluye Ro,La,Sm,RNP,CENTROMERO, Scl-70,Jo-1

COMPLEMENTO

CH-50 99.4 UI/ml [ 35 - 90 ]*Atención: Cambio de Valores de Referencia por cambio de técnica analítica

C-3 102 mlgrs/100 [ 75 - 140 ]C-4 32 mlgrs/100 [ 10 - 34 ]INMUNODEFICIENCIAS

IFN-TB NEGATIVO

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OBSERVACIONES:



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Apellidos :Nombre :

Historia :



ANALISIS CLINICOS




HombreSexo :







AUTOINMUNIDAD





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COMPLEMENTO



IFN-TB NEGATIVO

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OBSERVACIONES:



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Apellidos :Nombre :

Historia :



ANALISIS CLINICOS




HombreSexo :


BETA 2 MICROGLOBULINA 4.27* [ 0.8 - 2.20 ]mg/L


CA 12.5 287.1* [ 0 - 35 ]UI/m.l.


CA 19.9 12.3 [ 0 - 37 ]U/m.l.


ALFA FETO PROTEINA 1.8 [ 0 - 7.00 ]ng/mL


CA 72.4 1.7 [ 0 - 4.6 ]U/ml


ENOLASA N.ESPECIF (NSE) 36.1* [ 0 - 17 ]mcg/l


S.C.C. 0.6 [ 0 - 1.8 ]ngr/m.l.


FUNCION TIROIDEA

T4 LIBRE 1.36 ng/100 [ 0.9 - 1.7 ]TSH 0.822 mcU/m.l.

Quimioluminoscencia 3ª Generación Eutiroideo: 0.2-4.5 mcUI/mlHipertiroideo: <0.01 mcUI/mlHipotiroideo: >7 mcUI/ml

HEMOGLOBINA GLICOSILADA

Hb GLICOSILADA A1C (NGSP/DCCT) 5.8 %(Diabetes bien controlada <7%)

[ 4.8 - 5.9 ]

Hb GLICOSILADA A1C (IFCC)mmol/ 40 mmol/mol [ 29 - 42 ]

PROTEINOGRAMA SUEROElectroforesis capilar

PROTEINAS TOTALES 5.7 grs/dl [ 6 - 8 ]*ALBUMINA 3.3 g/dl [ 3.75 - 5.01 ]*

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OBSERVACIONES:



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Apellidos :Nombre :

Historia :



ANALISIS CLINICOS




HombreSexo :


BETA 2 MICROGLOBULINA 4.27* [ 0.8 - 2.20 ]mg/L


CA 12.5 287.1* [ 0 - 35 ]UI/m.l.


CA 19.9 12.3 [ 0 - 37 ]U/m.l.


ALFA FETO PROTEINA 1.8 [ 0 - 7.00 ]ng/mL


CA 72.4 1.7 [ 0 - 4.6 ]U/ml


ENOLASA N.ESPECIF (NSE) 36.1* [ 0 - 17 ]mcg/l


S.C.C. 0.6 [ 0 - 1.8 ]ngr/m.l.


FUNCION TIROIDEA

T4 LIBRE 1.36 ng/100 [ 0.9 - 1.7 ]TSH 0.822 mcU/m.l.

Quimioluminoscencia 3ª Generación Eutiroideo: 0.2-4.5 mcUI/mlHipertiroideo: <0.01 mcUI/mlHipotiroideo: >7 mcUI/ml

HEMOGLOBINA GLICOSILADA

Hb GLICOSILADA A1C (NGSP/DCCT) 5.8 %(Diabetes bien controlada <7%)

[ 4.8 - 5.9 ]

Hb GLICOSILADA A1C (IFCC)mmol/ 40 mmol/mol [ 29 - 42 ]

PROTEINOGRAMA SUEROElectroforesis capilar

PROTEINAS TOTALES 5.7 grs/dl [ 6 - 8 ]*ALBUMINA 3.3 g/dl [ 3.75 - 5.01 ]*

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OBSERVACIONES:



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Apellidos :Nombre :

Historia :



ANALISIS CLINICOS




HombreSexo :







AUTOINMUNIDAD





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[ 0 - 10 ]



COMPLEMENTO



IFN-TB NEGATIVO

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Colonoscopia:

Pólipo diminuto en descendente (polipectomía). Hemorroides.

Anatomía Patológica: POLIPO EN COLON (DESCENDENTE): - MICROADENOMA TUBULAR (POLIPO ADENOMATOSO) CON DISPLASIA DE BAJO GRADO.

PUNCIÓN LUMBAR

BQ LCR: Leucos 1. Xantocromía negativa. G 56. PT 52. ADA 4

MICROBIOLOGÍA: Gram y cultivo negativos. Cultivo Micobacterias pendiente

CITOLOGÍA: negativa para malignidad

Exploración:

No RN ni signos meníngeos. Parálisis VI par izqdo

Día 4 Tª 38.5ºC. Diplopia sin cambios con oclusión ojo izquierdo.

Tto antibiótico: Cefotaxima-Metronidazol desde el ingreso

HEMOS X 2

PAAF LOES HEPÁTICAS

Solicitado INF-TB, MANTOUX, BK

Día 5. Peor estado general, persiste dolor abdominal comenzando con náuseas

Gastroscopia

DÍA 6

OBSERVACIONES:



314219



Apellidos :Nombre :

Historia :



ANALISIS CLINICOS




HombreSexo :







AUTOINMUNIDAD





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COMPLEMENTO



IFN-TB NEGATIVO

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ECO-PAAF

Cultivo: negativo

MANTOUX: negativo

BK, CULTIVOS: negativos

Descripción Macroscópica : 0 Se reciben 2 portaobjetos con material extendido procedente de PAAF hepática mediante control por técnicas de imagen, que se procesan para estudio citológico.Diagnóstico :

PAAF HEPATICA:NEGATIVA PARA MALIGNIDAD EN EL MATERIAL REMITIDO. PRESENCIA DE ESCASOS HEPATOCITOS Y ALGUNAS CELULAS INFLAMATORIAS.

Anat Patológica:

Gastroscopia:

En incisura se observa una lesión de unos 3 cm de bordes sobreelevados y pequeña depresióncentral de consistencia blanda, no ulcerada de aspecto incierto. En cuerpo gástrico medio-alto y todala curvadura menor se observan pliegues muy engrosados con áreas sobreelevadas decaracterísticas similares a la lesión de la incisura que se biopsian.

GGO:

No evidencia de Mtx óseas

Día 7

TC CONTROL

TC de cuello:No se observan adenopatías en las distintas cadenas ganglionares ni masas.TC Toracoabdominal:No se observan adenopatías hiliares ni mediastínicas. Pequeños derrames pleurales bilaterales. Bandas densasatelectásicas en ambos lóbulos inferiores. No se observan nódulos pulmonares. En hígado se observan tres lesionesde tenue baja atenuación, difíciles de visualizar una de 2 cm en situación periférica de segmento IVA, otra periférica de2,5 cm en segmento VIII y otra de 1,8 cm en segmento IV A más profunda, que sugieren abscesos. Vesícula de paredengrosada con cálculos en su interior Bazo, páncreas y suprarrenal derecha sin alteraciones. Masa de 1,4 x 3,3 cm entransversal y anteroposterior respectivamente en suprarrenal izquierda, indeterminada.Moderada dilatación pielocalicial derecha con uréter proximal y lumbar muy engrosados, siendo el ureterpélvico de calibre y morfología normal. También se observa un discreto engrosamiento de la pared del uréterproximal y lumbar del riñón izquierdo. Importante engrosamiento de las asas de intestino delgado a nivel pélvicoque se acompañan de pequeñas colecciones con pared aproximadamente tres, una de 6,2 cm de máximo diámetro, lamás caudal, otra por detrás del músculo recto abdominal derecho de 4,9 cm y la más craneal a nivel de mesogastrio de4,2 cm. Compatibles con abscesos. Se observa importante aumento de densidad y reticulación de la grasamesentérica y del epiplón mayor con milimétricos nódulos en su espesor. Pequeña cantidad de líquido libre enDouglas y entre asas. Asas de delgado proximales distendidas.

Conclusión: Pequeños derrames pleurales bilaterales. Lesiones hepáticas que sugieren abscesos. Discreta dilataciónpielocalicial con importante engrosamiento irregular del uréter proximal y lumbar derecho y discreto engrosamiento deluréter izquierdo. Importantísimo engrosamiento de asas de delgado a nivel pélvico con pequeños abscesos a sualrededor. Importantísima reacción inflamatoria - edematosa de la grasa mesentérica y del epiplón con milimétricosnódulos en su espesor. Pequeña cantidad de líquido libre peritoneal.

Todos estos hallazgos sugieren proceso inflamatorio-infeccioso, que podría estar en relación con TBC, u otrotipo de patología infecciosa, diagnóstico diferencial con patología neoplásica.

Día 8

BIOPSIA POR LAPAROSCOPIA:

A los 3 días:

CITOLOGÍA LÍQUIDO PERITONEAL: LIQUIDO PERITONEAL:POSITIVO PARA MALIGNIDAD, SUGESTIVO DE PROCESO LINFOPROLIFERATIVO.

BIOPSIA LAPAROSCOPIA:

Descripción Macroscópica : \yr201206 Se remiten tres muestras: A) Biopsia de epiplon que incluye tres fragmentos de tejido adiposo que mide 3, 2 y 2 cm de diámetro máximo respectivamente. Presentan un tejido amarillento con pequeños focos nodulares congestivos ligeramente indurados, se toma sección representativa. B) Etiquetado como fragmento de epiplon, corresponde a una lesión nodular de 0,8 x 0,4 cm de un tejido adiposo con un aspecto indurado blanquecino. Se incluye en su totalidad. C) Identificado como peritoneo, se remite a una formación laminar indurada blanquecina de 1 x 0,2 cm. Inclusión total.

Descripción Microscópica : \yr201243 A, B, C: Tejido fibroadiposo que en zonas parece mostrar un revestimiento, posiblemente mesotelial, ampliamente denudado y en los que llama la atención la presencia de un marcado infiltrado linfoide compuesto por células de mediano tamaño, con núcleos polimorfos, nucleolo frecuente y prominente y abundantes figuras de mitosis, que se disponen de forma difusa con un acompañante de numerosos histiocitos con restos celulares fagocitados en el citoplasma, presentando un patrón en "cielo estrellado". El material del envase C presenta mucho menor infiltración que los otros dos. Estudio inmunohistoquímico: CD20, CD79a, CD10 y Bcl6 positivos. Ki-67 positivo prácticamente en el 100% de las células tumorales. CD3, CD5, Bcl2, TDT, CD138 y EMA negativos. Eber negativo. Se repite el TDT para descartar un problema técnico y se realizará estudio de FISH para C-myc y Bcl2, enviándose informe posterior correspondiente.

Diagnóstico : A: BIOPSIA EPIPLON. B: FRAGMENTO DE EPIPLON. C: PERITONEO:AREAS DE INFILTRACION POR LINFOMA DE BURKITT.

Impresiona de origen infeccioso, no tumoral. Se envían muestras a Anatomía Patológica y Microbiología

Inicio tratamiento TBC con 3 fármacos

Descripción Macroscópica

A) Bote 1: Procedente de estudio endoscópico se reciben 4 fragmentos de color grisáceo. Inclusión total en un bloque.B) Bote 2: Procedente de estudio endoscópico se reciben varios fragmentos de color grisáceo. Inclusión total en un bloque.

Descripción Microscópica

41 A-B) Mucosa gástrica de tipo antral (apartado A) y corporal (B) con extensa infiltración de la lámina propia por una proliferación linfoideconstituida por células de mediano tamao con núcleos polimorfos de contornos irregulares que muestran con frecuencia nucleolosprominentes y frecuentes figuras mitóticas; se disponen en un patrón difuso y se acompañan de histiocitos con restos celulares fagocitadosen el citoplasma (patrón en "cielo estrellado").Con técnicas de inmunohistoquímica las células han resultado positivas para CD20, CD79a, CD10 y Bcl-6, y negativas para CD3, CD5, Bcl-2, TDT, Ciclina D1, CD21, CD23 y CD35. Con Ki-67 el í ndice de proliferación celular es de aproximadamente el 100%.No se identifican formas bacilares.

Diagnóstico :A) BIOPSIA DE LESION EN INCISURA. B) BIOPSIA DE PLIEGUES ENGROSADOS EN CUERPO Y CURVADURA

MENOR:INFILTRACION POR LINFOMA DE BURKITT.

Descripción Macroscópica : Se realiza técnica de FISH mediante sonda de rotura para el gen c-MYC (cromosoma 8), en tejido parafinado procedente de la biopsia de peritoneo

Diagnóstico : INTERPRETACION DE LOS RESULTADOS:SE OBSERVA TRASLOCACION DEL GEN C-MYC, LO CUAL ES COMPATIBLE CON EL

DIAGNOSTICO DE LINFOMA DE BURKITT.

GAMMAGRAFÍA CON GALIO:

Captación patológica en las regiones meníngea y abdómino-pélvica (afectación de órganos yganglionar) compatible con enfermedad linfoproliferativa

HEMATOLOGÍA

Descripción Macroscópica : Cilindro de médula ósea de 1,4 cm. de longitud. Se incluye en su totalidad para estudio histológico previa decalcificación del mismo.

Descripción Microscópica : Histologicamente en un extremo, afectando aproximadamente un 20% de la longjtud del cilindro se observan trabéculas fragmentadas con hemorrag í a. En el resto no se observan alteraciones en las trabéculas óseas y entre ellas se dipone un parenquima medular marcadamente hipercelular con una relación celularidad-grasa mayor de 95-5 observándose una sustitución practicamente completa de la población hemopoyética por una proliferación de células linfoides at í picas de pequeo y mediano tamao con nucleolos frecuentemente múltiples y frecuentes figuras de mitosis. Existen también extensas áreas de necrosis. La trama reticul í nica está marcadamente aumentada (grado III). NOTA: Dado que la imagen histológica superponible a la de la biopsia previa y que se ha confirmado también la traslocación con el estudio de FIHS en el material actual no se realiza estudio inmunohistoquímico.

Diagnóstico : CILINDRO DE MÉDULA ÓSEA CON INFILTRACIÓN DIFUSA MASIVA POR LINFOMA DE ALTO GRADO, COMPATIBLE CON

LINFOMA DE BURKITT.

BMO

Mielograma muy hipocelular. En el estudio del frotis de sangre medular y de las improntas se observacelularidad mayoritariamente constituida por elementos linfoides; sobre el 50% son de tamañointermedio-grande, alta relación N/C, gran basofilia, algunos con vacuolización moderada, cromatinainmadura con nucléolo evidente; el otro 50% son de tamaño pequeño-intermedio, mayor relación N/C,menos basofilia y cromatina semimadura. Se aprecia escasa celularidad hematopoyética normalrepresentada por elementos maduros de series leucocitaria y eritroide y sin apreciarse megacariocitos.

En conclusión: compatible con infiltración por linfoma de alto grado.

Linfoma de Burkitt doble Hit estadio IV con afectación extranodal múltiple (LCR, meníngea,intestinal, gástrica, ureteral)

LINFOMA BURKITT

LNH células B altamente agresivo

Se caracteriza por la translocación y disregulación del gen c-MYC en el cromosoma 8

3 formas clínicas

- Endémica: África

- Esporádica: 30% linfomas pediátricos. < 1% LNH adultos en USA. En Europa incidencia aprox 2,2

casos por millón de personas/año. 3-4V/1M

- Asociada a inmunodeficiencias

Clínica:

Tumor crecimiento rápido, generalmente LDH, Ác úrico muy elevados

Esporádico: más frecuente abdominal con masa abdominal. Puede confundirse con apendicitis aguda

Table 2. Highlights of changes in 2016 WHO classification of lymphoid, histiocytic, and dendritic neoplasms

Entity/category Change

CLL/SLL • Cytopenias or disease-related symptoms are now insufficient to make a diagnosis of CLL with

,5 3 109/L PB CLL cells.

• Large/confluent and/or highly proliferative proliferation centers are adverse prognostic indicators.

• Mutations of potential clinical relevance, such as TP53, NOTCH1, SF3B1, ATM, and BIRC3, have

been recognized.

Monoclonal B-cell lymphocytosis • Must distinguish low-count from high-count MBL.

• A lymph node equivalent of MBL exists.

Hairy cell leukemia • BRAF V600E mutations in vast majority of cases with MAP2K1 mutations in most cases that use

IGHV4-34 and lack BRAF mutation.

Lymphoplasmacytic lymphoma (LPL) • MYD88 L265P mutation in vast majority of cases impacting diagnostic criteria even though finding is

not specific for LPL.

• IgM MGUS is more closely related to LPL and other B-cell lymphomas than to myeloma.

Follicular lymphoma (FL) • Mutational landscape better understood but clinical impact remains to be determined.

In situ follicular neoplasia • New name for in situ follicular lymphoma reflects low risk of progression to lymphoma.

Pediatric-type FL • A localized clonal proliferation with excellent prognosis; conservative therapeutic approach may be

sufficient.

• Occurs in children and young adults, rarely in older individuals.

Large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement • New provisional entity to distinguish from pediatric-type FL and other DLBCL.

• Localized disease, often involves cervical lymph nodes or Waldeyer ring.

Duodenal-type FL • Localized process with low risk for dissemination.

Predominantly diffuse FL with 1p36 deletion • Accounts for some cases of diffuse FL, lacks BCL2 rearrangement; presents as localized mass, often

inguinal.

Mantle cell lymphoma (MCL) • Two MCL subtypes recognized with different clinicopathological manifestations and molecular

pathogenetic pathways: one largely with unmutated/minimally mutated IGHV and mostly SOX111 and

the other largely with mutated IGHV and mostly SOX112 (indolent leukemic nonnodal MCL with PB,

bone marrow (BM), 6splenic involvement, may become more aggressive).

• Mutations of potential clinical importance, such as TP53, NOTCH 1/2, recognized in small proportion

of cases.

• CCND2 rearrangements in approximately half of cyclin D12 MCL.

In situ mantle cell neoplasia • New name for in situ MCL, reflecting low clinical risk.

Diffuse large B-cell lymphoma, NOS • Distinction of GCB vs ABC/non-GC type required with use of immunohistochemical algorithm

acceptable, may affect therapy.

• Coexpression of MYC and BCL2 considered new prognostic marker (double-expressor lymphoma).

• Mutational landscape better understood but clinical impact remains to be determined.

EBV1 DLBCL, NOS • This term replaces EBV1 DLBCL of the elderly because it may occur in younger patients.

• Does not include EBV1 B-cell lymphomas that can be given a more specific diagnosis.

EBV1 mucocutaneous ulcer • Newly recognized entity associated with iatrogenic immunosuppression or age-related

immunosenescence.

Burkitt lymphoma • TCF3 or ID3 mutations in up to ;70% of cases.

Burkitt-like lymphoma with 11q aberration • New provisional entity that closely resembles Burkitt lymphoma but lacks MYC rearrangement and has

some other distinctive features.

High-grade B-cell lymphoma, with MYC and BCL2

and/or BCL6 translocations

• New category for all “double-/triple-hit” lymphomas other than FL or lymphoblastic lymphomas.

High-grade B-cell lymphoma, NOS • Together with the new category for the “double-/triple-hit” lymphomas, replaces the 2008 category of

B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between DLBCL and Burkitt lymphoma

(BCLU).

• Includes blastoid-appearing large B-cell lymphomas and cases lacking MYC and BCL2 or BCL6

translocations that would formerly have been called BCLU.

T-cell large granular lymphocyte leukemia • New subtypes recognized with clinicopathologic associations.

• STAT3 and STAT5B mutations in a subset, latter associated with more clinically aggressive disease.

Systemic EBV1 T-cell lymphoma of childhood • Name changed from lymphoproliferative disorder to lymphoma due to its fulminant clinical course

and desire to clearly distinguish it from chronic active EBV infection.

Hydroa vacciniforme–like lymphoproliferative

disorder

• Name changed from lymphoma to lymphoproliferative disorder due to its relationship with chronic active

EBV infection and a spectrum in terms of its clinical course.

Enteropathy-associated T-cell lymphoma (EATL) • Diagnosis only to be used for cases formerly known as type I EATL, typically associated with celiac

disease.

Monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell

lymphoma

• Formerly type II EATL; segregated from type I EATL and given a new name due to its distinctive nature

and lack of association with celiac disease.

Indolent T-cell lymphoproliferative disorder of the

GI tract

• New indolent provisional entity with superficial monoclonal intestinal T-cell infiltrate, some cases show

progression.

Lymphomatoid papulosis • New subtypes described with similar clinical behavior but atypical histologic/immunophenotypic features.

Primary cutaneous g d T-cell lymphoma • Important to exclude other cutaneous T-cell lymphomas/lymphoproliferative disorders that may also be

derived from g d T cells such as mycosis fungoides or lymphomatoid papulosis.

Primary cutaneous acral CD81 T-cell lymphoma • New indolent provisional entity, originally described as originating in the ear.

2378 SWERDLOW et al BLOOD, 19 MAY 2016 x VOLUME 127, NUMBER 20

For personal use only.on March 18, 2019. by guest www.bloodjournal.orgFrom

The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms

Blood. 2016;127(20):2375-2390

Tratamiento inmediato tras el Dx

Profilaxis Sd lisis tumoral con Rasburicasa

RM Cardíaca: Trombo AI 2.8x1 cm

Aplasia postQT con mucosistis grado IV , fiebre

Día +24 empeoramiento con mayor dolor abdominal, TC: Obstrucción intestinal. IC Urgente Cirugía: sedesestima intervención por el estado del paciente, medidas conservadoras con posterior éxitus

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