CAS CLÍNIC Societat Catalana de

Malalties Infeccioses

16 de gener 2014

Bea Borjabad González

R5 de Medicina Interna

Hospital de Granollers

Dona de 27 anys que consulta per

Oftalmoparèsia bilateral i atàxia.

Antecedents Personals

• No al·lèrgies conegudes

• Hàbits tóxics: Fumadora de 10 cig/dia

• Animals: un gos

• Laboral: Administrativa, ara a l’atur.

• No pren medicació habitual

Antecedents Patológics • No rellevants

Malaltia actual

El dia 14/11/2013 inicia un quadre de diplopia,

oftalmoparèsia bilateral i atàxia.

Exploració Física

TA: 112/ 56 mmHg FC: 65 x’ Tª: 36ºC

NRL: Conscient i Orientada. Lleu anisocòria.No ptosi.

Oftalmoparèsia parcial bialteral a expenses del recte intern.

Estravisme divergent que corregeix amb limitació per l’ADD

dels moviments horitzontals. No paràlisi facial. Marxa

inestable. No dismetries. No dèficits motors ni sensitius. RMP

2/5.

ACR tons cardíacs rítmics, no bufs. MVC sense sorolls

sobreafegits. Abdomen: normal.

QUINES PROVES FEM???

Proves Complementàries

• Analítica: Hb 13 g/dl, Leucòcits 13400, Plaquetes 237000. Glucosa 73 mg/dl, Urea

36mg/dl, Creatinina 0,6mg/dl. FG >60. Colesterol 149 mg/dl, HDL 63 mg/dl, LDL 68

mg/dl. TG 89 mg/dl. AST 9 U/L, ALT 10 U/L. FA 33U/L, GGT 8 U/L. Na 142 mEq/L, K 4

mEq/L. B2 microglobulina normal. Funció tiroïdal normal. PCR <0,6 mg/L. Serologies

RPR, VIH, VHC i AgHBs negatius.

• Punció lumbar:

- Bioquimica: Aigua de roca. Proteïnes 35,6mg/dl, glucosa 98

mg/dl. No cèl.

- Estudi virológic: Negatiu. (PCR VHS 1 i 2, VZ, EBV i CMV)

- No dissociació albúmino-patológica

Proves Complementàries

• Angio RM: Lesions desmielinitzants, suggestiu

d’Esclerosi múltiple.

• En curs autoimmunitat, serologies i bandes

oligoclonals.

Evolució i tractament

• Amb la sospita clínica de Malaltia desmielinitzant s’inicia

tractament amb Metilprednisolona a dosi d’un gram durant

5 dies i després 1mg/Kg/dia.

• Es donada d’alta, amb pauta descendent de Corticoides i

pendent resultats autoimmunitat i serologies.

• Reingressa el dia 8/12/2013 per empitjorament de la

diplopia, disartria i disfàgia, amb més inestabilitat de la

marxa.

Exploració física

TA: 109/53 mmHg FC: 70x’ Tª: 36,3ºC

NRL: Conscient, Orientada. Llenguatge normal. Disartria lleu.

Pupil·les anisocòriques i reactives. Sd del “uno y medio”.

Paralisi facial central dreta, resta de PPCC conservats.

Marxa atàxica, Tetraparesia flaccida 4/5. RMP 3/5. No

Hoffmann.

ACR: tons cardíacs rítmics, no bufs. MVC sense sorolls

sobreafegits. Abdomen: tou i depressible, no dolorós. No

hepato ni esplenomegàlia. Perisaltisme present.

Exploracions Complementàries

• EEG: No activitat epileptiforme ni crisis

subclíniques.

• EMG: Sense neuropatia ni radiculopatia

• Ac antigangliòsids: negatius

• LCR: Sense bandes oligoclonals

• Autoimmunitat (ANA, AntiRNP,AntiSm, AntiRo,

AntiLa, ANCA negatius

• TC toraco- abdominal: normal

• Eco TV: normal

Exploracions Complementàries

RM crani

Exploracions Complementàries

• Serologia en sèrum Borrelia burgdorferi IgG (IFI): 1/256

• 2ª serologia en sèrum Borrelia burgdorferi IgG (IFI):1/1024

• Serologia Borrelia burgdorferi IgG (IFI) en LCR: 1/2

Evolució i tractament

• S’ inicia i Metilprednisolona 1gr durant 3 dies i

posteriorment Ig 5 dies.

• Es descarta afectació paraneoplàsica

• Amb resultat de serologia borrelia s’inicia tractament

antibiòtic amb Ceftriaxona 2gr/24h ev durant 21 dies

• Milloria de la oftalmoparèsia, persisteix atàxia i clínica

pseudobulbar. Milloria de la disfàgia

• Derivació a Guttman per a tractament neurorehabilitador

Diagnòstic

NEUROBORRELIOSI TARDANA

(MALALTIA DE LYME)

Epidemiologia

• Es una zoonosi de distribució mundial

• Més casos al hemisferi nord

• EUA: 20-100 casos/100.000 hab/any

• Europa: Alemanya, Eslovenia i Suècia: 155

casos/100.000 hab/any

• B. garini i B. afzelii Més freqüents a Europa

• B. burgforferi (Part oest d’Europa)

• Espanya: 0,25 casos/100.000 hab/any

Microbiologia. Borrelia

• Espiroqueta

• Ordre de les Spirochaetales (Spirochaetaceae , Serpulinaceae i Leptospiraceae)

• Filamentoses, llargues i flexibles

• Microaeròfiles, mòvils

• Descrites 30 espècies patógenes entre humans i

animals

• Vector: artròpodes

Hi ha 2 manifestacions clíniques principals:

1. Febre recurrent

2. Malaltia de Lyme

Microbiologia. Borrelia

1. Febre recurrent

a) Endèmica (paparres de cos tou) B. turicate,

B.parkeri, B.hermsii

b) Epidèmica (polls) B. recurrentis

2. Malaltia de Lyme

Brot d’artritis reumatoide

juvenil

Lyme (Connecticut, EUA)

1976

Borrelia burgdorferi

descrita com agent

causal de la Malaltia de

Lyme als 80s per

Burgdorfer et al.

2. Malaltia de Lyme

• 11 especies de B. burgdorgferi, de les que B.

burgdorgferi s.s , B. garinii i B.afzelii son patògens

en l’home

• Ixodes ricinus: principal vector a Espanya

• El genoma complet de la soca B31 de B.

burgdorferi s.s (1,5 Mb)

- 1 cromosoma lineal de 950 kb

- 9 plàsmids circulars

- 12 plàsmids lineals

Patogènia

Osp A tardor, hivern.

Osp C

(finals primavera, estiu)

Hoste (humà,

animals)

S’uneix al

plasminògen i

activadors

Activació del

complement i es

desencadena R

inflamatòria

Clínica

1- Inicial o cutànea: Eritema “migrans”

2- Fase intermitja:

- Neurológica, cardiaca i ocular

3- Tardana: Articular.

1- Inicial o cutànea

• 7-14 dies

• 80% dels pacients

• Aixelles, engonals, polplitea, cintura..

• NO doloroses

• Rarament fan necrosi o vesícules

• Astènia, anorexia, cefalea, miàlgies…

2- Fase intermitja

• Setmanes o mesos

• Pot ser la 1ª manifestació

Neurológiques:

Meningitis limfocitària

Atàxia

Encefalomielitis

Paràlisi facial uni o bilateral

Neuropatia perifèrica

Mononeuropatia múltiple

Sindrome de Bannwarth

Cardíaques:

BAV

Miopericarditis

Insuficiència Cardiaca

Oculars:

Conjuntivitis

Queratitis

Coroiditis

Neuropatia òptica

Uveïtis

3- Tardana • Mesos o anys

• Artritis: - Intermitent o persistent

- Grans articulacions (Genolls)

- Pot erosionar cartílag i os.

• Neurológiques: Polineuropatia crónica axonal,

parestèsies, deteriorament cognitiu, encefalomielitis

• Acrodermatitis crónica atròfica:

- A Europa, > 40 anys i dones. Zones extensores de mans i

peus.

Diagnòstic diferencial Malaltia de Lyme

• LES

• Artritis reumatoide

• Sindrome de Reiter

• Fibromiàlgia i Sd. Fatiga crónica

• Cel·lulitis

• Endocarditis infecciosa

• Lúes (Neurolúes)

• Meningitis limfocitàries

• Eritema multiforme

• Esclerosi múltiple

• Paràlisi facial idiopàtica

Diagnòstic

• Cultiu (Baixa S:30%)

• PCR no eficàcia en sang ni orina liquid sinovial S:70%)

• ELISA (VIsE péptid C6)/IFI IgM/IgG confirmació

Westernblot IgM/IgG

• Reaccions creuades falsos positius (IgM)!

• Interpretació de dades clíniques i epidemiològics, i

resposta al tractament.

Diagnòstic

Diagnòstic Neuroborreliosi

1. Simptomes neurológics

2. Pleocitosi

3. Ac anti-borrelia en LCR

Diagnòstic

2/3 diagnòstic probable

Tractament

• Doxicilina 100mg 1/12h vo.

• Amoxicil·lina (nens i embaràs)

• Manifestacions neurológiques o BAV 2on/3er grau

Ceftriaxona 2gr/24h ev durant 2-4 set.

• Reacció de Jarisch-Herxheimer

Tractament

MOLTES GRÀCIES!