PURPURA TROMBOCITOPENICA

La prpura trombtica trombocitopnica (PTT) es una rara combinacin de fiebre, anemia hemoltica microangioptica, trombocitopenia, alteracin de la funcin renal y manifestaciones del SNC,clnicamente similar al SHU pero suele afectar a los adultos y, en ocasiones,a los adolescentes

La trombosis de la microvascularizacin del sistema nervioso central produce signos neurolgicos sutiles que varan desde cambios del estado de nimo y la orientacin hasta laafasia, ceguera y convulsiones

Las manifestaciones iniciales a menudoson inespecficas (debilidad, dolor, vmitos).anemia hemoltica microangiopticacaracterizada por la morfologa anormal de los hemates con esquistocitos, esferocitos y clulas en casco y elevacin del recuento reticulocitario junto a trombocitopenia.

Las concentraciones de urea y creatinina sricas se encuentran elevadas. El tratamiento de la PTT consisteen la plasmafresis (intercambio de plasma), que resulta efectiva en el 80 al 95% de los casos. La esplenectoma y los corticoides se reservanpara los casos rebeldes.

La mayora de los casos de PTT se deben a una deficiencia adquirida de la metaloproteinasa (ADAMTS-13) responsable de la separacin de los multmeros del FvW de alto peso molecular Que parece tener una participacin esencial en la evolucin de la microangiopata trombtica

La trombocitopenia amegacarioctica congnitaSe debe a un raro defecto de la hematopoyesis que suele manifestarse en los primeros das o semanas de vida con petequias y prpura causadas por una intensa trombocitopenia. Salvo los hallazgos de la piel y las mucosas, la exploracin fsica es normal

El estudio de la mdula sea muestra una ausencia de megacariocitos. Los pacientes suelen progresar hacia una insuficiencia medular (aplasia). La trombocitopenia amegacarioctica se debe a una mutacin en el receptor de la TPO en las clulas precursoras, que resulta fundamental para el desarrollo de todos los tipos celulares hematopoyticos. El trasplantede mdula sea es curativo

El sndrome de trombocitopenia y ausencia de radio (TAR) consiste en trombocitopenia (ausencia o hipoplasia de megacariocitos) que se manifiesta en las primeras etapas de la lactancia, con anomalas bilaterales del radio de gravedad variable que oscilan desde leves modificaciones a un importante acortamiento del miembro.

Prpura Trombocitopnica InmuneLa trombocitopenia (recuento plaquetario menor a 150,000 mm3) es un evento frecuentemente encontrado en un gran nmero de patologas. En su diagnstico diferencial se pueden clasificar bsicamente en tres grandes grupos:1- Trombocitopenia destructiva o tromboltica: caracterizada por destruccin Plaquetaria a nivel perifrico, de tipo inmune o no inmune.2- Trombocitopenia por produccin inefectiva de plaquetas: puede ser de naturaleza congnita hereditaria o por desordenes adquiridos (anemia aplsica, infiltracin de mdula sea, etc) 3- Trombocitopenia por secuestro: que bsicamente puedes ser por hiperesplenismo o pr hipotermia.

La causa ms frecuente de trombocitopenia es la destruccin inmune de las plaquetas. La PTI (prpura trombocitopnica idiopata inmune) es un trastorno adquirido caracterizado por:1- Trombocitopenia, que puede ser aguda, recurrente o crnica en su presentacin clnica.2- Prpura, que tpicamente es de naturaleza petequial y cuya extensin secorrelaciona habitualmente con el grado de trombocitopenia.3- Ausencia de otros trastornos trombocitopnicos identificables.

Presentacin ClnicaLa historia tpica es la aparicin sbita de petequias y esquimosis en un nio previamente sano. A menudo existe la historia de enfermedad viral 1 a 3 semanas antes de su presentacin. El pico de edad para el diagnstico de PTI es entre 2 a 4 aos aunque nios de cualquier edad pueden presentar PTI.

Los nios mayores de 10 aos es ms probable que desarrollen la forma crnica de la enfermedad, mientras que en los menores de 1 ao hay que descartar algn otro desorden inmunolgico

Hay que descartar la presencia del virus de Inmunodeficiencia Humana (HIV) ya que la trombocitopenia es una manifestacin frecuente de esta enfermedad. Igualmente hay que evaluar la utilizacin de medicamentos como la aspirina que puede alterar la funcin plaquetaria.

La clasificacin en PTI aguda y PTI crnica depende de la evolucin. La mayora de los casos de PTI aguda se resilveran dentro de los primeros 6 meses, mientras que los casos de PTI crnica tienden a tener un curso insidioso y con exacerbaciones frecuentes de la trombocitopenia o falta de repuesta total en un perodo de tiempo mayor a 6 meses

TratamientoVa a depender del grado de trombocitopenia, de las manifestaciones clnicas y de si es catalogada como aguda o clnica. En el manejo de la PTI aguda si la trombocitopenia no es severa (menos de 50,000) o no va acompaada de manifestaciones de sangrado activo puede vigilarse por una o dos semanas

Si es una trombocitopenia severa y/o acompaada de manifestaciones de sangrado activo entonces deber recurrirse a:1- Manejo con esteroides, metilprednisolona a dosis de 30 mg/kg/da por tres das y luego continuar con dosis de prednosona a 2 mg/kg das hasta completar 2 semanas y suspender si hay recuperacin de cuentas plaquetarias,2- manejo con gamaglobulina e3ndovenosa: inicialmente se recomendaba dosis de 400 mg/kg/das por 5 das o 1 gr/kg/das por 2 das.

PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH. La prpura de Schnlein-Henoch(PSH) se caracteriza por la aparicin brusca de una erupcin purprica, artritis, dolor abdominal y afectacin renal. La erupcin caracterstica, formada por petequias y a menudo una prpura palpable, suele afectar a las extremidades inferiores y nalgas. Los resultados de los estudios de la coagulacin son normales.

La lesin anatomopatolgica de la piel, intestino y sinoviales es una angitis leucocitoclstica lesin inflamatoria del endotelio de los capilares y vnulas poscapilares producida por los leucocitos y los macrfagos. No se conoce el agente desencadenante de la PSH. En el rin, la lesin es una glomerulonefritis focal con depsito de inmunoglobulina A. Los resultados de los estudios de coagulacin y el recuento de plaquetas son normales en la PSH

SNDROME DE EHLERS-DANLOS. El sndrome de Ehlers-Danlos es untrastorno comn de la estructura del colgeno que favorece la aparicin de equimosis y la mala cicatrizacin de las heridas. En la exploracin fsica, los hallazgos consisten en una piel suave, aterciopelada e hiperelstica, articulaciones laxas que tienden a subluxarse con facilidad y alteraciones de la cicatrizacin

Las formas ms graves se asocian a roturasviscerales bruscas. Los resultados de las pruebas de coagulacin suelen ser normales, aunque el tiempo de hemorragia puede mostrar una ligera prolongacin. Los resultados de los estudios de la agregacin plaquetaria son normales o discretamente anormales, con una deficiencia de agregacin con el colgeno.

ENFERMEDADES ADQUIRIDAS. El escorbuto, el tratamiento crnicocon corticoides y la malnutricin grave se asocian a un debilitamiento de la matriz de colgeno que sostiene a los vasos sanguneos. Por tanto, dichos factores se asocian con facilidad para la formacin de equimosis y, sobre todo en el caso del escorbuto, hemorragias gingivales y prdida de los dientes. En ciertos sndromes vasculticos como el LED pueden encontrarse lesiones cutneas que inicialmente adoptan el aspecto de petequias y prpura.