HOSPITAL REGIONAL ERNESTO SEQUIERA BLANCO.(HRESB)

V año.

DERMATOMIOSITIS Y ESCLERODERMIA.

DOCENTE: Dr. Carlos urroz

Especialista en dermatología

Presentado por : Yadira Downs.

18/10/2012

DERMATOMIOSITISSinonimias: Polimiosis aguda progresiva Dermatomucomiositis

Definición:Enfermedad difusa de tejido conectivo; es de origen desconocido, quizás de origen autoinmunitaria, afecta a múltiples sistemas, y se caracteriza por Polimiosis del musculo estriado; bilateral, simétrica y proximal, acompañada de alteraciones cutáneas. En ocasiones evoluciona sin miositis o es una enfermedad paraneoplasica.

Epidemiologia:

Se señala 1 a 6 casos por cada millón de habitantes.

Predomina en mujeres con una proporción de 2:1.

Mas frecuente en jóvenes y niños o alrededor del 5to decenio de la vida y en afroestadounidenses.

Etiopatogenia:Se desconoce, lo mas probables es que sea una enfermedad autoinmunitaria. También se ha mencionado factores infecciosos, virales, endocrinos y genéticos; a veces coincide con una neoplasia interna(15-20 %).

Se encuentra la inmunidad celular normal, por lo que el daño muscular se explica por citotoxinas de linfocitos T contra el musculo. La inmunidad humoral es deficiente; en 65% de los enfermos se encuentra anticuerpos PM-1contra la mioglobina.

Etiopatogenia:

La miositis es parenquimatosa y secundariamente intersticial; las lesiones pasan por una fase de edema, una de atrofia y una de esclerosis. El dato de complejos inmunitarios apoya su probable participación de alteraciones vasculares.

Clasificación:Cuando solo hay inflamación del musculo se denomina polimiositis; si también hay afección de la piel, dermatomiositis, y cuando la afección del musculo es escasa o transitoria dermatomiositis amiopatica.

Hay 6 tipos clínicos:Tipo I. miositis sin lesiones cutáneas

(polimiositis).Tipo II. Polimiositis y lesiones cutáneas

(dermatomiositis clásica).Tipo IV. Polimiositis o dermatomiositis infantil o

juvenil (letal o benigna).Tipo V. Polimiositis o dermatomiositis relacionada

con otra enfermedad del tejido conectivo como LES o esclerosis sistémica progresiva (síndrome de superposición o enfermedad mixta de tejido conectivo).

Tipo VI. Dermatomiositis sin miositis (dermatomiositis amiopatica).

La forma paraneoplasica ocurre en 15-20%; se observa después de los 40 y 50 años y predomina en varones.

El cáncer interno aparece en: pulmón, mama, ovario, estomago, ganglios linfáticos, bazo, medula ósea, colon y recto, útero, próstata y raro en piel.

Se ha clasificado en tipo Banker con afección grave de estado general, vasculitis intestinal y mal pronostico, y tipo Brunsting de evolución mas benigna. En la dermatomiositis amiopatica se observa la erupción cutánea típica, pero no enfermedad cutánea, II además hay debilidad y mialgias y III sin datos clínicos de daño muscular pero con anormalidades transitorias en prueba de laboratorio.

Cuadro clínico:Es posible que el inicio sea repentino y ocurra luego de una amigdalectomia o exodoncia con astenia y debilidad muscular; después sobrevienen con rapidez los síntomas cutáneos generales que pueden llevar ala muerte.

Cuando el inicio es insidioso, aparecen primero las lesiones en la piel y luego las manifestaciones musculares; le evolución es crónica y lentamente invalidante.

Manifestaciones dermatológicas:

En los parpados, frente, región malares y dorso de la nariz se observa eritema violáceo con edema leve y descamación, llamada halo heliotropo por su situación y coloración.

En el cuello, la piel adquiere un aspecto poinquilodermico, es decir, con eritema, atrofia, pigmentación y telangiectasias.

En codos, rodillas y otras articulaciones hay placas eritematoescamosas y atróficas; y en las articulaciones interfalangicas, lesiones papulosas (pápulas de gottron).

En palmas pueda observar fenómenos de Reynaud y lesiones de vasculitis.

También es posible que aparezcan pigmentación acentuada, ampollas, lesiones hiperqueratosicas periungueales, calcinosis o estomatitis inespecífica.

Signos cutáneos se dividen en:

1. patogmonicos:

Pápulas de Gottron.

Signo de gottron: eritema violáceos simétrico, con o sin edema de las articulaciones interfalangicas de manos, codos, rodillas y maléolos.

2. característicos:

Edema heliotropo.

Telangiectasia periungueal con cutículas distroficas.

Eritema violáceo de dorso de manos, antebrazos, brazos, región deltoidea, hombro, V del escote, cuello, pecho y frente.

3. compatibles:

Poiquilodermia atrófica vascular (poiquilodermatomiositis).

Erosiones y ampollas subepidermicas.

Manifestaciones musculares:Afecta los músculos estriados; hay mialgias, miastenia e incapacidad para los movimientos, con mayor frecuencia en el cinturón escapulohumeral y pelvifemoral, lo que dificulta levantar los brazos y las piernas, lo cual suscrita la «marcha anzerina» característica. Puede afectar los músculos oculares, faríngeos, laríngeos e intercostales, con la minusvalidez. La disfagia depende del musculo estriado cricofaringeo o esfínter esofágico superior.

Manifestaciones sistémicas:

Es posible que al principio haya síntomas prodrómicos como astenia, perdida de peso, febrícula, anorexia, edema y artralgia.

Aparato digestivo: disfagia, seudodiverticulos, diarrea, estreñimiento y hemorragia por ulceración de la mucosa y submucosa.

Cardiovascular: taquicardia, arritmias y lesiones miocárdicas.

Pleuropulmonar: alteración de la disfunción de gases por enfermedad ventilatoria restrictiva, neumonitis intersticial y fibrosis.

Rara vez aparece insuficiencia renal por deposito de mioglobinas; en fase muy avanzada hay o abolición de reflejos tendinosos.

Datos de laboratorio:

Enzimas séricas marcadores de lesiones musculares como aspartato y alanina aminotrensferasa (TGO y TGP), creatinina, fosfocinasa, deshidrogenasa láctica (isoenzima 1 y 2) y aldosterona.

En orina de 24 hrs. Se encuentra creatinina muchas veces .

La VSG esta acelerada.

BHC y EGO son normales.

Biopsia de músculos afectados con electromiografía +.

EMG muestra potenciales de unidad motora pequeños, breves y polifásicos; fibrilaciones; contracciones + e irritabilidad exagerada ante la inserción de electrodo, así como descargas abigarradas y en alta frecuencia. La serie esofagoduodenal muestra dismotilidad esofágica, escape faríngeo nasal y dilatación del tercio proximal o medio del esófago.

Criterios DX:

1. Debilidad muscular proximal simétrica, son o sin disfagia, o afección muscular respiratoria.

2. Biopsia muscular anormal.

3. Aumento de enzimas del musculo estriado.

4. EMG anormal.

5. Erupción cutánea típica.

La presencia del 5to criterio proporciona certeza Dx; con 3 o 4 de los restantes, es definitiva, con 2 probable, y con uno posible.

Pronostico:

La mortalidad es de 25%; puede controlarse con tx adecuado; se logra supervivencia de 85%.

Dx diferencial:LES.

Esclerosis sistémica progresiva.

Enfermedad mixta del tejido conectivo.

Fotosensibilidad.

Dermatitis por contacto.

Enfermedad neurológicas inflamatoria o degenerativa.

Alteraciones musculares hereditarias.

Enfermedades que cursan con miositis: como Triquinosis, esquistosomiasis y Tripanosomiasis.

Miastenia grave.

Miopatías por intoxicación.

Tx:Glucocorticoides como prednisona 1-2 mg/kg/dia,

de inicio puede administrase conjuntamente con inmunosupresores como azatrioprina o ciclofosfamida 1-3 mg/kg/día; metotrexato 15-25mg/semana

Las manifestaciones dermatológicas parecen con bajas dosis de cloroquina, durante periodos breves; warfarina 1-2 mg/día parece disminuir las zonas de calcinosis.

Hay pocas experiencias con clorambucil y 6-mercaptopurina, ciclosporina A y plasmaferesis.

Fisioterapia y rehabilitación cuando se requieren.

Si es enf. Paraneoplasica las manifestaciones desaparecerán al eliminar las neoplasias.

HALO HELIOTROPO TELANGIECTASIA

PAPULAS DE GOTTRON Poiquilodermia atrófica vascular

MORFEASINONIMIA:• Esclerodermias localizadas.

• Esclerodermias circunscritas en placas.

Definición:

Padecimiento benigno de origen desconocido; ocurre a cualquier edad; predomina en mujeres; se caracteriza por áreas esclerosas únicas o múltiples, redondeadas o lineales, mas o menos limitadas, asintomáticas y de evolución crónicas.

Etiopatogenia:

Se desconoce, puede ser autoinmunitaria; hay hechos incidenciales o desencadenantes como antecedentes vacunación, aplicada la BCG, radioterapia o traumatismo, se han llegado a encontrar alteraciones cromosómicas, y a veces bacilos y cuerpos de inclusión virales en los tejidos, recientemente se ha demostrado la relación con Borrelia burgdorferi por la presencia del MO en los tejidos o anticuerpos contra la misma.

Datos epidemiológicos:1. se observa a cualquier edad, incluso en niños (15%).2. Afecta ambos sexos, con predominio en mujeres de 20-40 años, con una relación de 2:1.

Se han sospechado agentes tóxicos, principalmente silicosis y sustancias qx, así serotoninas; pueden haber aumentado de la colágena posiblemente debido a actividad fibroblastica excesiva, pero esta disminuida ante esclerosis sistémicas.

Clasificación:Circunscritas: morfea (en placa), en gotas,

lineal, frontoparietal, anular y subcutánea.

diseminada

Cuadro clínico:Afecta cualquier parte del cuerpo, en especial el tronco, se caracteriza por 1 o varias placas de piel endurecimiento, brillante y atrófica de tamaño variable de 3-20 cm, bien limitadas, hipopigmentada o hipertrófica, casi todas rodeadas de un halo eritematoviolaceo. Son asintomáticos y de evolución crónica, finalmente llegan a atrofia.

La esclerodermia liliácea es una forma no indurada, y se llama atrofia brillante cuando las placas son blanquecinas, brillantes, con atrofia y de presión, pero sin induración ni hiperpigmentacion a su alrededor. En ocasiones pueden estar combinadas diferentes formas clínicas en un mismo pte.

La actividad de las lesiones dura 3-5 años; hay tendencia ala mejoría, pero las lesiones pueden durar hasta 25 años; muchas veces quedan trastornos pigmentarios residuales. Sobre todo en niños, puede haber formas mas graves, mutilantes y minusvalidantes.

1. Esclerodermia en gotas:

Se localiza en tórax y cuello, se caracteriza por lesiones escleroatroficas múltiples, de color blanquecino, de 2-6mm de diámetro, con orificios foliculares dilatadas; algunas lesiones están cubiertas de escamas.

2. Esclerodermia en banda:

Lineal o monomielica origina placas esclerosas que por lo general siguen el trayecto de una extremidad y dificultan su crecimiento.

3. Esclerodermia «en golpe de sable»:

Esta forma frontoparietal aparece en la línea media o a un lado; origina una placa esclerosa de 2-5 cm de ancho y varios cm de largo. Puede acompañarse o no de hemiatrofia facial y alteración en mandíbula, dientes, lengua, nariz y ojos.

4. Esclerodermia anular o Ainhum:

Es congénita; predomina en la raza negra; origina bandas que estrangulan un segmento corporal, principalmente los dedos de los pies y produce amputaciones espontaneas.

5. Forma subcutánea:

Es una variedad con aspecto nodular o queliode.

6. Morfea diseminada o generalizada:

Afecta principalmente a mujeres de 30-50 años; genera grandes placas esclerosas que pueden afectar todo un segmento; en ocasiones tienden ala generalización, están rodeadas por una zona de color violeta y predominan en tronco y muslo. Pueden haber síntomas articulares y fenómeno de Raynaud, sin datos de afección sistémica. En 4.5-5.4% se transforman en esclerosis sistémica.

Puede relacionarse con: fenómenos de Raynaud; alteraciones de la vertebras, como «sacralización» del segmento lumbar y espina bífida; anormalidades delas costillas, melanosis de Becker, Hipertricosis, liquen escleroso, alopecia areata, vitíligo y otras.

Dx diferencial: Esclerosis sistémica progresiva. Liquen escleroso y atrófico. Anetodermia. Atrofodermia idiopática de pashini y pierini. Lepra Lipodistrofia centrifúgalis abdominales Lesiones esclerodermiformes por aplicación de vit.

K o glucocorticoides. Seudoesclrodermia por porfiria cutánea tarda. Fenilcetonuria. Elastosis actínica u ocupacional por exposición a

cloruro de polivinilo. Resinas. Implantes de silicón.

Tx:

No hay uno eficaz. Conviene aplicar un lubricante local. Puede usar: colquicina 1-2 mg/día durante varios meses; diaminodifenilsulfona 100-200 mg/día; vit. E 100 mg c/12-8 hrs/día; hidroxiprolina por vo 200 mg/día; cloroquina 100-200 mg/día; griseotroversias respecto al uso de D-penicilamina 300-600mh/día, por sus importantes efectos adversos en formas relevantes benigna.

Puede ser útil el etretinato, paraaminobenzoato de potasio y la infiltración de acetonido de triamcinolona. En ocasiones requiere de fisioterapia.

ATROFODERMIA

• MELANOSIS DE BECKER • ESCLERODERMIA EN BANDA

ESCLERODERMIA EN GOLPE DE SABLE ANETODERMIA

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRASIVA

Sinonimia:

Esclerodermia generalizada.

Definición:

Enf. Del tejido conectivo, de origen desconocido, caracterizada por alteraciones inflamatorias y fibrosis de la piel, articulaciones, músculos y órganos internos como tubo digestivo, pulmón, riñones y corazón; suele haber fenómeno de Raynaud y acrosclerosis. La evolución es crónica y progresiva, casi siempre origina minusvalidez y en letal.

Datos epidemiológicos:

Es rara, se presenta 2.6-12 casos por millón de habitantes, en México hay 1.7-2.6 casos de 10,000 pte.. nuevos con enf de la piel. Afecta todas las razas, mas de 90% inicia en adultez, principalmente entre los 30-40 años, predomina en mujeres, con relación de promedio 3-4:1.

Etiopatogenia:

Se desconoce el origen, se han identificado hechos que orientan hacia un factor genético que influye sobre la aparición de esta enf. Autoinmunitaria. Se ha demostrado actividad y proliferación de células T, que pueden interactuar directamente con fibroblastos por medio de moléculas de adherencia, citocinas y factores de crecimiento.

Los fibroblastos estimulas las células T cooperadoras producen grandes volúmenes de proteínas de matriz que dan por resultado fibrosis y esclerosis en varios órganos y respuesta inmunitaria secundaria que perpetuaría el proceso.

Clasificación:1. acrosclerosis.2. Síndrome de CREST (calcinosis, fenómeno

de Raynaud, fibrosis esofágica, esclerodactilia, telangiectasias) o de Thiebierge-Weissenbach.

3. Esclerosis sistémica difusa.

Cuadro clínico:Inicia en 28-55% con fenómeno de Raynaud, principalmente en manos. Esta insuficiencia vascular se produce en respuesta al frio o emociones; hay palidez al inicial y después cianosis, con recuperación espontanea cuando aumenta la temperatura ambiental, seguida de rubor; en las yemas de los dedos puede formarse ulceraciones y quedar cicatrices puntiformes e hiperqueratosicas; las formas graves evolucionan a gangrena.

En 30% se inicia con esclerosis cutánea difusa o acral, principalmente en MS y tronco; es posible que no haya afección de los MI.

Las manifestaciones cutáneas la hacen una de las terribles enf. humanas; consumen al enf. en vida y lo van envolviendo en una piel de acero que se contrae lentamente.

La dermatosis pasa por 3 fases:

edematosa, esclerosa y atrófica.

I estadio: la piel es dura y de color blanquecino. El borramiento de pliegues y arrugas naturales genera la facies inexpresiva típica, con nariz pequeña y afilada, disminución de la abertura de la boca(microstomia) y fruncimiento peribucal muy especial y aumento del grosor de la membrana alveolodental. Las alteraciones periorbitarias pueden condicionar ectropión.

Tiene valor para dx temprano el signo del cuello(aparición de pliegues verticales cuando este se pone en extensión).

En 30% hay áreas hiperpigmentadas difusa y de leucodermia(en sal y pimienta), localizada a tronco y extremidades. En etapas tardías se observa múltiples telangiectasias en cara y extremidades, son típicas en pliegues proximales de la uña.

En 40-62% hay esclerodactilia que ocasiona encorvamiento ungueal, ulcera e hiperqueratosis subungueales e incluso resorción ósea, se han descrito lesiones con aspecto de empedrado.

En uñas puede haber pterigion inversum, surcos longitudinales y onicorrexia. En 40% se encuentra ulcera en las pierna y 10% calcinosis cutáneas que aparecen a los 7-10 años del inicio de la enf. el calcio se deposita en pequeños focos alrededor de las grandes art. y los dedos produce dolor estas lesiones pueden abrirse de manera espontanea y dejan salir un material con aspecto yesoso.

En 12-43% de los enf. hay artralgia leve o moderado y en 50% se presentan durante el padecimiento, puede haber desde rigidez hasta anquilosis art. en etapas tardías en manos aparece la garra esclerodermica.

La afección de musculo estriado se ha descrito como esclerodermatomiositis se manifiesta por dolor, calambre y raro hipersensibilidad muscular al tacto.

La debilidad es mas intensa en grupos musculares proximales en especial en cinturón escapular al Ex Fx hay perdida de masa muscular.

Rara vez empieza con ataques visceral manifestado por disfagia, tos y disnea. En intestino pueden demostrarse divertículos. En 10-24% de los pte. hay alteraciones pulmonares casi siempre en etapas tardías y solo de manera circunstancial son las manifestaciones inicial. Las alteraciones cardiacas son muy variadas y las renales suelen ocurrir en etapas tempranas.

Los síntomas constitucionales son fiebre, astenia y perdida de peso; persisten largo tiempo, pero a veces evolucionan con rapidez, hay afección visceral y sobreviene la muerte en meses.

Complicaciones:

En mujeres puede acompañarse de síndrome de Sjogren, por destrucción de las glándulas exocrinas, lo que origina disminución o falta de secreción, con mucosa bucal y genital secas y queratoconjuntivitis sicca.

Se acompaña de dermatomiositis en 5%, LE en 1.2% y artritis reumatoide en 4.2%. Estas relaciones pueden formar parte de los síndromes superposición o de la enf mixta del tejido conectivo.

Al parecer el cáncer es coincidencial, se ha presentado mas a menudo en pulmones, mamas y útero.

Cuando la pte. se embaraza, la proporción de gestaciones patológicas es alta, con mortalidad perinatal de 4-7%. La preñez no parece alterar la evolución de la esclerodermia.

Datos de laboratorio:Hay anemia en 10-29% de los pte.., eosinofilia en 9-14%y VSG esta aceleradas en 60-70%. Las reaccione serológicas para sífilis son + en 5% y el factor reumático en 17-41%. Por lo general hay hipergammaglobulinemia y disminución de albuminas. Los ANA están altos en 96%con títulos de casi 1:80. hay anticuerpos específicos: antiuracilo, ScL-70, positivo en 20-60% y anticuerpos anticentromero positivo en 15-39%, la relación de CD4+/CD8 puede ser normal o hay reducción de CD8+ y CD2+.

Si hay daño muscular puede haber gran aumento de aldolasa, así como de la creatinina en orina de 2 4 hrs.

La absorción intersticial deficiente puede comprobarse al valorar lo carotenos en sangré y la absorción de D-xilosa y vit. B12. la Rx de dientes sirve para visualizar el engrosamiento alveolodental. En etapas tempranas la serie esofagogastroduodenal muestra que la ondaperistaltismo.

Hay dilatación de estomago y retraso del vaciamiento gástrico, así como divertículos intestinales que también se observa en el colon por enema.

En la Rx de tórax se observa fibrosis pulmonar intersticial. En manos hay cambios Rx en 58-80%. La fluroscopia muestra retraso de la contracción y el vaciamiento del esófago, cuyo aspecto es tubular o totalmente dilatado. En 50% se encuentra hernia hiatal.

La manometría de esófago permita detectar hipomovilidad. En 95% hay cambios en las pruebas de funcionamiento respiratorio, la capacidad vital esta disminuida y se encuentra alteraciones en el intercambio y la transferencia de gases. Pueden encontrarse los cambios EKG correspondientes.

Dx:

1. Esclerosis cutánea típica.

Esclerodactilia.

Esclerodermia proximal en cara, cuello, tronco, bilateral y simétrico.*

2. Manifestaciones cutáneas por esclerodermias.+

Ulceraciones o cicatrices puntiformes en dedos. +

Edema bilateral de manos y pies. +

Hipopigmentacion o hiperpigmentacion. +

Telangiectasia. +

Fenómeno de Raynaud. +

3. Manifestaciones viscerales

Fibrosis pulmonar en la telerradiografía de tórax. +

Disfagia esofágica baja. +

Divertículo en tubo digestivo.

Hipomotilidad esofágica demostrable por esofagograma, fluoroscopia.

Dx diferencial:Enfermedad mixta del tejido conectivo.

Porfirias.

Lupus eritematoso.

Dermatomiositis.

Morfea diseminada.

Escleroderma.

Escleromixedema.

Fascitis eosinofilia.

Enfermedad de injerto contra huésped.

Artritis reumatoidea.

Pronostico:

Es impredecible, hay casos que evolucionan con rapidez hacia la muerte, otros lo hacen lentamente, por mas de 20 años, es peor en varones y en sujetos afroestadounidenses.

La supervivencia a 5 años es de 70-90% en adultos y de 70% en niños.

La principal causa de muerte es el daño renal en 42.5%; y después la afección cardiaca y gastrointestinal.

Tx: Como medidas generales se recomienda dieta

fraccionada en 5-6 raciones pequeñas.

Dormir con la cabeza elevada 10-15 cm para evitar el reflujo gastroesofágico. Puede usarse antiácidos.

Se recomienda protección de las manos con guantes para evitar el frio y los traumatismos; es necesario usar lubricante.

Se ejerce vigilancia por si hubiera hipertensión.

La D-penilcilamina se utiliza en dosis 750mg/día se inicia con 250mg y se aumenta de manera progresiva hasta alcanzar la dosis sostén, la mejoría máxima ocurre al año y es necesario continuar la administración al menos 4 años hasta observar mejoría. Genera muchos efectos adversos, en particular renales, no debe usarse en > de 60 años, embarazadas o alérgicos ala penicilina.

Los glucorticoides tienen efectos limitados: disminuyan los síntomas osteoarticulares y mejoran el estado general , pero no impide el progreso delas manifestaciones viscerales. Las dosis inicial es de 0.5-1 mg/kg/día de prednisona, con disminución progresiva hasta alcanzar la dosis de sostén 5-10mg/día.

La colquicina 1-2mg/día x 5 días ala semana, da mejor resultado cuando la evolución es corta. Se ha utilizado el asiaticosido 40-60mg/día y empíricamente diaminodifenilsulfona 100-200 mg/día. También se emplean fármacos como pentoxifilina, alfa-metildopa o antiagregantes plaquetarios.

acrosclerosis.

SIGNO DEL CUELLO esclerodactilea

ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA, FACIES INEXPRESIVA CON MICROSTOMIA Y AFILAMIENTO NASAL

Muchas gracias por su atención.