RETINA. RECUERDO BSICO.JR FONTENLA, D. PITA

A) RECUERDO EMBRIOLGICO La retina deriva del neuroectodermo. La vescula ptica primitiva se invagina durante su crecimiento y forma la vescula ptica secundaria la cual presenta dos hojas: externa e interna. De la hoja externa deriva el epitelio pigmentario retiniano y de la hoja interna derivan las restantes nueve capas retinianas. Embriolgicamente entre las dos hojas queda un espacio virtual que a lo largo de la vida puede hacerse real en procesos patolgicos tales como el desprendimiento de retina.

B) RECUERDO ANATOMOFISIOLGICO 1.- RECUERDO ANATMICO De todas las capas del globo ocular la retina constituye la ms interna. En ntimo contacto con ella encontramos, por dentro, el humor vtreo a travs de la hialoides; por fuera se relaciona con la vea, concretamente con la membrana de Bruch y la coriocapilar. Por su parte anterior limita con el epitelio ciliar de la pars plana con el que se continua. En esta zona la retina forma una corona circular dentada llamada ora serrata. Tanto a nivel de la papila como de la ora serrata la retina establece uniones firmes con las capas subyacentes. A la observacin presenta un color rojizo debido a que, por su transparencia, insina la coroides subyacente. A los pocos minutos tras la muerte pierde su transparencia y se vuelve mate. A la observacin oftalmoscpica la retina muestra varios accidentes: - Papila ptica. Se desplaza ligeramente hacia el lado nasal y corresponde a una zona circular o disco por la cual emergen al interior del globo ocular los filetes nerviosos del nervio ptico, la arteria y la vena central de la retina. Las fibras del nervio ptico se distribuyen de forma circular formando un rodete sonrosado, de bordes ntidos y con una excavacin central de tamao variable pero con un dimetro mayor inferior al 40% del dimetro total papilar. - Mcula ltea. A la misma altura que la papila ptica y temporalmente a ella se sita la mcula. Aparece como un rea ms pigmentada con un reflejo central que corresponde a la fvea. Como ya dijo Fuchs "La mcula es el milmetro cuadrado ms precioso del cuerpo humano" ya que es la zona que proporciona la mayor agudeza visual y es donde se encuentra la mayor concentracin de conos.

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Los axones de las fibras ganglionares, que van a formar el nervio ptico, a nivel de la zona que separa la papila de la mcula reciben el nombre de haz papilo-macular. - Vasos sanguneos. A nivel de la excavacin central de la papila emergen la arteria y la vena central de la retina. Podramos decir que la distribucin anatmica del rbol vascular retiniano equivaldra a una huella dactilar ya que existe una gran variabilidad entre la poblacin. A pesar de esta gran diversidad podemos sistematizar la circulacin retiniana en cuatro ramas que se producen generalmente a partir de dos dicotomizaciones: - Arteria y vena temporal superior e inferior. - Arteria y vena nasal superior e inferior. Entre las ramas temporal superior e inferior encontramos la mcula en la cual los vasos se interrumpen cerca del centro, en la fvea.

2.- RECUERDO HISTOLGICOLa retina presenta histolgicamente diez capas que enumeradas de fuera hacia dentro son las

siguientes: 1 - Epitelio pigmentario retiniano. Corresponde a las clulas del epitelio pigmentario y deriva de la hoja externa de la vescula ptica. Las siguientes capas lo harn de la hoja interna. Es un epitelio monocapa de clulas hexagonales que descansan sobre una lmina basal ntimamente unida a la membrana de Bruch. HISTOLOG A Capas de la retina1 - Epitelio pigmentario 2 - Fotorreceptores 3 - Limitante externa 4 - Nuclear externa 5 - Plexiforme externa 6 - Nuclear interna 7 - Plexiforme interna 8 - Clula ganglionares 9 - Fibras nerviosas 10 - Limitante interna

2 - Fotorreceptores. En esta capa estn situadas las prolongaciones externas de los conos y bastones. En esta porcin externa de los fotorreceptores se encuentran los pigmentos visuales. 3 - Membrana limitante externa. Se encuentra entre las prolongaciones externa e interna de los fotorreceptores. No es una verdadera membrana sino las prolongaciones de las clulas de Mller entre los intersticios que separan las membranas plasmticas de los fotorreceptores.

4 - Nuclear externa. Corresponde a la porcin interna de los fotorreceptores. En ella se encuentran los ncleos celulares. 5 - Plexiforme externa.2

En ella se produce la sinpsis entre los fotorreceptores y las clulas bipolares. 6 - Nuclear interna. Encontramos los ncleos de las clulas bipolares. Estas constan de cuerpo celular con su ncleo y dos prolongaciones: externa, que conecta con los fotorreceptores, e interna que establece sinpsis con las clulas ganglionares. Existen varios tipos: bipolares de bastn, de cono y enanas, estas ltimas recogen la informacin de un solo cono. 7 - Plexiforme interna. A este nivel se establecen las sinpsis entre las clulas bipolares y las ganglionares. 8 - Clulas ganglionares. Esta capa corresponde a los somas de las clulas ganglionares. 9 - Fibras nerviosas. Es la capa de fibras nerviosas de Henle y en ella encontramos los axones de las fibras ganglionares que se orientan y dirigen hacia la papila ptica para formar el nervio ptico. 10 - Limitante interna. Corresponde a los pies internos de las clulas de Mller y marca la separacin entre retina y vtreo. La fvea carece de las capas nuclear interna, plexiforme interna, clulas ganglionares, y fibras del nervio ptico. En el espesor de estas diez capas encontramos, adems, otros tipos celulares: - Clulas de Mller. Son las clulas mas grandes de la retina, forman el armazn retiniano sirviendo de soporte y se extienden desde la limitante externa TIPOS CELULARES RETINIANOS hasta la interna. Adems de la funcin Epitelio pigmentario arquitectnica tienen una funcin nutritiva Fotorreceptores sintetizando y almacenando glucgeno que Conos suministran a las neuronas subyacentes. BastonesClulas bipolares De bastn De cono Enanas Clulas ganglionares Clulas de Mller Clulas horizontales Clulas amacrinas Astrocitos

- Clulas horizontales. Se sitan en la capa nuclear interna entre las clulas bipolares. Son neuronas de asociacin que establecen conexiones horizontales. Su cuerpo es aplanado y tanto sus terminaciones protoplasmticas como su cilindroeje se distribuyen por la capa plexiforme externa.

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- Clulas amacrinas. Como las anteriores son neuronas de asociaciacin que se situan en la capa nuclear interna. A diferencia de las clulas horizontales carecen de cilindroeje y sus terminaciones, en forma de plexo, acaban en la capa plexiforme interna. - Astrocitos. Son clulas estrelladas cuyas prolongaciones se distribuyen alrededor de las fibras pticas y de los elementos vasculares.

3.- RECUERDO FISIOLGICO La nutricin retiniana es diferente segn las capas y proviene de dos zonas: el tercio externo de la retina la recibe de la coriocapilar mientras que los dos tercios internos corren a cargo de la arteria central de la retina. La capa plexiforme externa marca el lmite entre estos dos territorios. La circulacin proveniente de la arteria centra de la retina acta como una circulacin terminal sin anastomosis entre territorios subyacentes y nada mas entrar en el globo ocular pierde la lmina elstica interna. Su territorio capilar se sita a dos niveles: superficial, entre la capa de fibras nerviosas y la de clulas ganglionares, y otro profundo entre la nuclear interna y la plexiforme externa. Estas dos redes capilares establecen anastomosis que las mantienen en SINAPSIS RETINIANAS comunicacin. Los capilares no presentan fenestraciones lo que constituye, junto con las Primera sinapsis clulas de Mller y los astrocitos que tapizan En la plexiforme externa. los vasos por fuera, la barrera hematorretiniana Entre los fotorreceptores y C. bipolares Entre los fotorreceptores y C. horizontales anterior. El epitelio pigmentario es el que regula la barrera hematorretiniana posterior, Segunda sinapsis entre coroides y retina. En la plexiforme interna La luz proveniente del exterior llega a la retina, la atraviesa completamente y es Tercera sinapsis recogida por los pigmentos visuales de los Extrarretiniana En el cuerpo geniculado externo fotorreceptores, la luz se transforma en un impulso qumico. El fotorreceptor realiza otro cambio en la manera de transmitir la informacin y convierte esa energa qumica en un impulso elctrico que enva a la clula bipolar y de ella al cuerpo geniculado externo a travs de los axones de las clulas ganglionares. Desde aqu el impulso elctrico se dirige a la corteza occipital donde se procesarn las imgenes.Entre las C. bipolares y C. ganglionares Entre las C. amacrinas y C. ganglionares

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ANGIOMAS CIRSOIDEOS, SNDROME DE WYBURN-MASON.JR Fontenla, D. Pita

Los angiomas cirsoideos, aneurismas cirsoideos o, tambien llamados, angiomas racemosos son anastomosis arteriovenosas, sin participacin del lecho capilar, de predominio unilateral y aisladas. Cuando se asocian a aneurismas cerebrales el proceso se denomina Sndrome de Wyburn-Mason y se les considera una facomatosis. A la oftalmoscopa no se pueden diferenciar las arterias de las venas y las lesiones se extienden desde la papila hasta la periferia en forma de uno o varios paquetes vasculares dilatados y tortuosos. Es frecuente encontrar ms vasos de lo habitual en un fondo de ojo normal. En general son asintomticos pero los de gran tamao pueden sangrar o romper la barrera hematorretiniana originando exudacin con edema macular y disminucin de la agudeza visual. En la angiografa fluorescenica presentan un relleno rpido con poca difusin de colorante, si existe exudacin se aprecian zonas de extravasacin de contraste. No requieren tratamiento fotocoagulador a menos que sean sintomticos. En los casos graves provocan una desorganizacin retiniana no susceptible de tratamiento. En el sndrome de Wyburn-Mason la angiomatosis del sistema nervioso central puede asentar en el cerebro medio, regin basofrontal o fosa posterior. Es congnito y no progresivo y las lesiones suelen ser ipsolaterales a la alteracin ocular. Las manifestaciones neurolgicas como la epilepsia se desarrollan por la compresin directa oriuginada, generalmente, por un infarto hemorrgico. En otras ocasiones las malformaciones vasculares pueden distribuirse siguiendo la zona de inervacin del nrvio trigmino afectando el maxilar, la mandbula, la rbita o la piel de la cara. En estas regiones se presentan en forma de nevus pulstiles.

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ANGIOMATOSIS DE BASE TELANGIECTSICAJR Fontenla, D. Pita

1.- CONCEPTO Las telangiectasias se podran definir como dilataciones del lecho capilar que secundariamente van a provocar ingurgitacin, aumento de la ALTERACIONES VASCULARES permeabilidad de la pared vascular, RETINIANAS aparicin de grados variables de hemorragia y el depsito de exudados lipdicos. Generalmente son Angiomatosis de base telangiectsica: Aneurismas miliares de Leber congnitas, idiopticas y tienen un Enfermedad de Coats carcter evolutivo. Dentro de este Telangiectsia yuxtafoveolar idioptica grupo tenemos tres patologas: los aneurismas miliares de Leber, la Angiomatosis de base hemangiomatosa: enfermedad de Coats y la Enfermedad de Von Hippel-Lindau telangiectasia yuxtafoveolar Otras alteraciones: idioptica.Hemangiomas cavernosos Angiomas cirsoideos Macroaneurismas Angiomatosis encefalo-Trigeminal o sndrome de Sturge-Weber

2.- PATOGENIA afectan el

Estas lesiones parnquima retiniano mediante dos mecanismos fundamentalmente:

a.- Existe una permeabilidad anormal en las clulas endoteliales debido a cambios ultraestructurales. Se evidencian fenestraciones celulares y separacin de las clulas endoteliales adyacentes que provocan la rotura de la barrera hematorretiniana. Se producir una salida de componentes plasmticos que formaran acmulos de exudados lipdicos intra y subretinianos. b.- La isqumia retiniana originar edema celular, neovascularizacin, hemorragias, fibrosis y desprendimientos de retina traccionales.

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3.- ESTUDIO DE LAS DISTINTAS FORMAS DE TELANGIECTSIA

a.- ANEURISMAS MILIARES DE LEBER

1.- Cuadro clnico Los telangiectasias retinianas circunscritas o aneurismas miliares de Leber fueron descritas por este autor en 1.912. Afectan a individuos adultos jvenes y cursan con la aparicin de mltiples lesiones telangiectsicas diseminadas, aneurismas miliares, o agrupados CLASIFICACIN DE LA ENFERMEDAD DE COATS en reas definidas. Estas lesiones telangiectsicas Clasificacin de Coats (1.908) presentan una Grado I: Exudacin anormal sin cambios vasculares aparentes. Grado II: Exudacin y cambios vasculares. dilatacin sacular o Grado III: Exudacin rodeando un angioma retiniano amplio. fusiforme y aspecto tortuoso de las Clasificacin de Gomez Morales (1.965) vnulas y arteriolas. Grado I: Exudados focales. Se suelen localizar en Grado II: Exudados masivos. Grado III: Desprendimiento de retina exudativo parcial. la periferia media y en Grado IV: Desprendimiento de retina exudativo total. el lado temporal y Grado V: Aparecen las complicaciones secundarias pueden afectar tanto a al desprendimiento de retina crnico. los vasos retinianos superficiales como Clasificacin de Sigelman (1.984) Grado I: Presencia de telangiectasias profundos. En su Grado II: Exudados focales intrarretinianos progresin pueden Grados III, IV y V: similares a Gomez Morales alcanzar el polo posterior. Otras clasificaciones Las lesiones se acompaan de envainamientos vasculares y producen edema y exudados intrarretinianos. Evoluciona produciendo depsitos de lpidos retinianos que pueden conducir a una disminucin importante de la agudeza visual si llegan a alcanzar la fvea. 2.- Tratamiento Se han de eliminar las anomalas vasculares mediante crioterpia o fotocoagulacin con lser.Juvenil: presentacin por debajo de los 30 aos Adulta: presentacin por encima de los 30 aos. Se asocia a hipercolesterolemia

b.- ENFERMEDAD DE COATS

1.- Concepto

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La enfermedad de Coats o telangiectasias retinianas difusas es una anomala congnita de los vasos de la retina y del nervio ptico manifestada oftalmoscpicamente como una telangiectasia. Fue descrita en el ao 1.908. Afecta a jvenes en la primera dcada de la vida, suele afectar a un solo ojo, siendo bilateral en el 10% de los casos, y tiene una clara preponderancia en el sexo masculino en una proporcin de 3/1. Como en los aneurismas miliares de Leber se distribuye por la periferia retiniana aunque en algunos casos pueden estar muy prximos a la mcula. Actualmente se considera que esta entidad y la anterior son expresiones diferentes de un mismo proceso. Ya Leber en 1.915 sugiri que la enfermedad que lleva su nombre era una forma leve de la enfermedad de Coats. Este extremo le fue confirmado por Reese, quien en 1.959 describi dos casos de enfermedad de Leber tpica que evolucionaron a la enfermedad de Coats tpica. 2.- Cuadro Clnico Oftalmoscpicamente podemos apreciar las lesiones telangiectsicas con vasos tortuosos y dilatados, comunicaciones arteriovenosas, dilataciones vasculares aneurismticas y grandes reas de exudados amarillos intra y subretinianos que caractersticamente estn formados por lpidos entre los que destacan cristales de colesterol birrefringentes. Ocasionalmente podemos encontrar hemorragias a partir de telangiectasias profundas que posteriormente dejarn acmulos subretinianos de exudados. La enfermedad puede debutar como una prdida de visin, un estrabismo debido a que los exudados foveales disminuyen la agudeza visual y se pierde el reflejo de fusin, y una leucocoria. Esto ltimo hace que esta patologa sea uno de los diagnsticos diferenciales del retinoblastoma. Es un proceso progresivo en el cual los exudados pueden conducir a la produccin de membranas neovasculares subretinianas y un desprendimiento de retina exudativo que empeora enormemente el pronstico visual. En su evolucin tambin se describen: iridociclitis, rubeosis, catarata, neovascularizacin papilar, proliferacin vtreorretiniana, glaucoma neovascular y la prdida funcional del rgano. 3.- Angiografa fluorescenica Se aparecan redes gruesas de capilares dilatados, aneurismas, reas de capilares sin perfusin y escape de contraste. 4.- Tratamiento Se han de fotocoagular con lser aquellos pacientes con prdida de la visin central por exudacin intra o subretiniana. Tambin se puede utilizar la diatermia o la crioterpia transescleral para eliminar las malformaciones vasculares sobre todo en aquellos casos en los cuales la abundante exudacin disminuye la absorcin de la energa lser. Mediante uno u otro mtodo se ha de intentar destruir enteramente el rea de vasos anormales. Tras el tratamiento se debe continuar el control peridico del paciente debido a la alta tasa de recidivas.

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Cuando se han producido desprendimientos de retina o hemorragias vtreas es necesaria la vitrectoma va pars plana con drenaje del fluido subretiniano y endofotocoagulacin o criopexia. Tambin puede estar indicado un cerclaje escleral.

c.- TELANGIECTASIA YUXTAFOVEOLAR IDIOPTICA

1.- Concepto Se trata de telangiectasias, microaneurismas, exudacin y ausencia de perfusin aislados, prximas a la fvea. El proceso puede ser bilateral y la alteracin de la visin es secundaria a la presencia de TELANGIECTASIA YUXTAFOVEOLAR IDIOPTICA edema, exudados y Clasificacin de Gass hemorragias.Grupo Ia: Grupo Ib: Grupo II: Grupo III: Telangiectasia parafoveolar congnita unilateral. Telangiectasia parafoveolar adquirida unilateral. Telangiectasia parafoveolar adquirida bilateral. Telangiectasia perifoveolar adquirida bilateral con oclusin capilar.

2. Tratamiento

En pacientes seleccionados puede estar indicada la fotocoagulacin focal de las lesiones y reas isqumicas. Otra tcnica a utilizar es la rejilla macular preferiblemente con lser Kriptn rojo o Dye lser.

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COLOBOMA RETINIANOJR Fontenla, D. Pita

Proviene de un fallo localizado en el cierre de la fisura ptica durante el desarrollo intrauterino. En general se sitan en posicin inferior y presentan un aspecto blanquecino debido a que afectan conjuntamente a coroides y retina apareciendo la esclertica desnuda. El defecto suele tener su origen en la papila y se extiende de manera anterior hacia la ora serrata. Pueden asociarse a otros colobomas en iris o cristalino, a estrabismo y nistagmo. Cursan con un dficit visual que va a depender de la extensin y localizacin del coloboma. La campimetra muestra un escotoma de la zona correspondiente.

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DESPRENDIMIENTO DE RETINAJR Fontenla, D. Pita.

A) CONCEPTO Definicin Se denomina desprendimiento de retina (DR) a la separacin que se produce entre la retina neurosensorial y el epitelio pigmentario retiniano (EPR) produciendose un acmulo de lquido en el espacio virtual existente entre ambos. El epitelio pigmentario permanece adherido a la membrana de Bruch. Amsler lo defini como un proceso agudo que tiene lugar en el transcurso de una enfermedad ocular, esencialmente degenerativa, que afectara no solamente a la retina, sino que incluira el vtreo y la coroides. Clasificacin Los podemos clasificar en DR regmatgenos y no regmatgenos o secundarios. DR regmatgeno Son debidos a la formacin de un agujero o desgarro a nivel retiniano por el cual pasa lquido al espacio subretiniano y diseca la retina separndola del EPR. DR no regmatgeno Encontramos DR exudativos y DR tracionales. Los DR exudativos pueden serlo por afectacin directa de la coroides, como el los tumores coriorretinianos, por uveitis como en el caso de la enfermedad de Harada, o por alteraciones sistmicas como la hipertensin y las vasculitis. Los DR tracionales son debido a las tracciones producidas por membranas vitreorretinianas secundarias a retinopatias proliferativas o despus de traumatismos. Epidemiologa La incidencia del DR entre la poblacin general es de 5 a 10 por 100.000 habitantes y ao. La frecuencia es mayor entre los miopes y personas mayores de 50 aos, constituyendo ambos grupos el 70% de los desprendimientos. Otros grupos de riesgo son los afquicos, postraumatismos, degeneraciones y malformaciones retinianas. El 2% de los postoperados de catarata presentan un DR. En cuanto al factor racial la raza nagra tiene 10 veces menos predisposicin al DR que la raza blanca. Es una patologa habitualmente unilateral pero puede afectar los dos ojos, de manera no coincidente, en el 15% de los casos. No es una patologa hereditaria, aunque si pueden serlo algunos factores predisponentes.

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DESPRENDIMIENTO DE RETINA REGMATGENO

ETIOPATOGENIA 1.- ALTERACIONES PREDISPONENTES Alteraciones del Vtreo El vtreo juega un papel fundamental en la produccin del desprendimiento de retina. Cuando esta normal contribuye al soporte de dicha membrana; sin embargo, cuando se altera, como ocurre en el envejecimiento y, especialmente cuando se retrae, como en el desprendimiento posterior de vtreo, separandose la parte lquida del mismo, puede por una parte, traccionar la retina al despegarse de ella produciendo desgarros y, por otra, proporciona el lquido que, pasando por la solucin de continuidad retiniana, ocupara el espacio subretiniano. - Degeneracin Senil y Mipica del Vtreo - Desprendimiento de vtreo posterior Los desprendimientos de vtreo posterior (DVP), agudos y sintomticos, usualmente se acompaan de DR regmatgeno en el 10-15% de los casos. Esta incidencia es mayor si el paciente es miope y se eleva a un riesgo del 70% si hay DVP y hemovtrea. Alteraciones de la Coroides - Degeneracin pavimentosa Consiste en reas pequeas y aisladas de adelgazamiento coriorretiniano de color blanco-amarillento, mrgenes generalmente pigmentados y vasos coroideos prominentes en la base. Histolgicamente vemos una retina adelgazada por prdida de las capas internas, fusin de la retina neurosensorial al EPR y coriocapilar disminuida o ausente. El vtreo cercano a la lesin no est alterado. Esta lesin se puede encontrar en el 27% de los ojos sanos y no es una lesin predisponente al DR. - Degeneracin coroidea de la miopa En la miopia existe una atrofia coriorretiniana difusa, predominantemente en el ecuador y que consiste en una despigmentacin coroidea difusa y un adelgazamiento de la retina que la cubre. En estas reas de retina atrfica pueden aparecer agujeros y aparecer un DR. - Inflamaciones - Consecuencias de las pars planitis - Anomalias congnitas2

- Colobomas Los colobomas de retina y coroides pueden asociarse al DR por agujeros retinanos dentro o en la periferia del mismo. Los colobomas cristalinianos tambien pueden asociarse a DR, tpicamente con desgarros gigantes. Alteraciones de la Retina - Degeneracin macular qustica - Degeneraciones retinianas perifricas Alrededor del 60% de las roturas ocurre en reas de la retina perifrica en donde existen lesiones especficas que pueden asociarse con una rotura de tejido retiniano anormalmente delgado y producir un agujero en la retina, o bien pueden predisponer a la formacin de un desgarro en los ojos con DVP. a.- Degeneracin qustica perifrica En la degeneracin qustica perifrica o degeneracin microqustica encontramos unas vesculas con lmites poco marcados, a menudo de color rojizo sobre un fondo blancogrisceo, que hacen que la retina aparezca engrosada y menos transparente. Este proceso se encuentra por lo general en pacientes mayores de 20 aos y se considera que los microquistes son una alteracin del envejecimineto normal. Se localizan a partir de la ora serrata y se extienden por la retina en direccin posterior. Es una degeneracin considerada benigna que no necesita tratamiento profilctico. - Quistes perifricos - Retinosquisis La retinosquisis senil o involutiva puede conducir al DR en el 1.4% de las veces. En ella la degeneracin microqustica puede conducir a una extensa separacin de la retina, generalmente en el lado inferotemporal. Produce un defecto en el campo visual absoluto, suele ser bilateral y el DR solo se presenta si existen agujeros en la pared externa de la retina separada. El 16-23% de los ojos con retinosquisis presenta estos agujeros en la capa externa y, cuando estos existen, se encuentran DR localizados en el 58% de los casos.

- Degeneracin en empalizada

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Es la lesin que se relaciona ms directamente con el DR, est presente en el 40% de los desprendimientos y es una causa importante de ste en los miopes jvenes. En la poblacin general est presente en el 6-12% y el riesgo de que desencadene un DR es del DEGENERACIN EN EMPALIZADA 0.3%. No es una alteracin relacionada con DEGENERACIN EN BABA DE CARACOL la edad, quizs aparezca en edades Indicaciones del tratamiento profilctico tempranas de la vida y su mxima incidencia DR en el otro ojo tiene lugar durante la segunda y tercera Miopia mayor de -6D dcadas. Puede ser un proceso familiar pero Afaquia no muestra predileccin por uno u otro sexo. Vtreorraga durante la ciruga de la catarata La imagen tpica es la reticular con atrofia, adelgazamiento retiniano, alteraciones pigmentarias y lneas blancas que se entrecruzan y se continan con los vasos sanguneos perifricos. Suele ser bilateral y se localiza ms frecuentemente en la mitad superior y temporal de la retina, entre el ecuador y el borde posterior de la base del vtreo orientandose en crculos, en una o varias hileras, si bien tambin se puede encontrar una disposicin radial, en general paravascular. El vtreo situado sobre una de estas reas suele ser sinqutico con adherencias fuertes en los bordes de la lesin. En la mayora de ocasiones la existencia de una degeneracin en empalizada no ocasiona complicaciones. En otras ocasiones encontramos unos agujeros de forma redondeada en el interior de los islotes de degeneracin. Estos son, quizas, los responsables de lod DR obseervados en miopes jvenes. En estos pacientes el DR no va precedido por sntomas de DVP agudo, como las fotopsias y miodesopsias, y el FSR difunde lentamente. En los bordes de las reas degenerativas, generalmente el posterior, pueden aparecer desgarros y amplias roturas en herradura por desprendimiento de vtreo posterio y traccin vtreo-retiniana.Antecedentes familiars de DR Sndrome de Marfan Sndrome de Stickler Sndrome de Ehlers-Danlos

- Degeneracin en "baba de caracol" La degeneracin en baba de caracol consiste en bandas claramente definidas de "copos de nieve" muy apretados que proporcionan a la retina un aspecto de escarcha blanca. No existen lneas blancas y la incidencia de pequeos agujeros intralesionales de forma redondeada es menor que en la degeneracin en empalizada. Algunos autores la consideran una variante de la degeneracin en empalizada. - Decoloracin perifrica del fondo de ojo Esta degeneracin incluye el blanco sin presin y el blanco con presin. El fenmeno blanco con presin consiste en el aspecto gris y translcido que surge en la retina cuando se identa la esclertica. Cada rea presenta una configuracin fija que no cambia cuando el depresor escleral se mueve hacia otra zona adyacente. Este fenmeno se observa a menudo en ojos sanos que no desarrollan roturas retinianas. Tambin se

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observa con frecuencia junto al borde posterior de islotes de degeneracin en empalizada, de degeneracin en baba de caracol y en la capa externa de la retinosquisis adquirida. En algunos casos especiales con gran afectacin aparece el blanco sin presin en el cual la retina presenta el mismo aspecto que en caso anterior, incluso sin identacin. En una exploracin superficial, el rea de retina normal rodeada por esta lesin puede confundirse con una rotura retiniana. Sobre el borde posterior de un rea con "blanco sin presin" pueden aparecer desgarros gigantes por lo que se recomienda el tratamiento fotocoagulador profilctico si ha habido un DR en el ojo congnere. - Degeneracin pigmentaria Son acmulos de pigmento de forma irregular, generalmente espiculados y que se pueden asociar con zonas de traccin vtreorretiniana. Se suelen asociar con desgarros en herradura. - Degeneracin pigmentaria oral Es una lesin que aparece en la senilidad que consiste en una banda en una banda hiperpigmentada que se extiende junto la ora serrata. - Adherencias vtreorreinianas paravasculares Son zonas no detectables oftalmoscopicamente en las cuales existen adherencias fuertes entre el vtreo y la retina. Ante un DVP pueden ocasionarse desgarros que usualmente se acompaan de hemovtrea. Otras alteraciones - Degeneracion Hialoideo- retiniana de Wagner La enfermedad de Wagner en su variante de Jansen-Stickler o sndrome de WagnerJansen-Stickler es una alteracin transmisible con una herencia autosmica dominante que se caracteriza por una cavidad vtrea pticamente vaca asociada a degeneraciones perifricas en empalizada y DR. La frecuencia de de este ltimo vara segn familias ocilando entre el 47-79%. Segn la misma fuente los DR son bilaterales en el 42% de los casos. - Otras alteraciones predisponentes Las enfermedades respiratorias, cardiocirculatorias y la diabetes causan una hipoxia relativa del lecho capilar, tanto a nivel coroideo como retiniano. La hipoxia de los capilares retinianos favorecera el DPV, las adherencias anormales y el adelgazamiento de las capas internas de la retina. La hipoxia de la coriocapilar provocara la degeneracin de las capas externas de la retina. Otras alteraciones como la enfermedad de Goldmann-Favre, la retinopata del prematuro, la homocistinuria, el sndrome de Marfan, el sndrome de Ehlers-Danlos y las rosetas retinianas tambien pueden presentar un DR como complicacin.

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2.- LA PRODUCCIN DEL DESPRENDIMIENTO DE RETINA a.- La Produccin de la solucin de continuidad en la retina (Desgarros y Agujeros) Dividimos el fondo de ojo, con fines didcticos, en tres regiones: ecuador, ora serrata y polo posterior, para de esta manera analizar por separado las soluciones de continuidad tpicas en cada caso. - En la Regin del Ecuador En la regin del ecuador se pueden producir agujeros retinianos o desgarros, siendo estos ltimos operculados o con colgajo. - Desgarros Suelen tener forma de herradura y son producidos por bridas vtreas que tiran y rompen la retina. - Desgarros operculados Son originados por tracciones vtreas. Adoptan frecuentemente forma de herradura o de punta de flecha. El oprculo se sita, la mayor parte de las ocasiones, en el borde posterior de la base del vtreo. Es frecuente identificar la brida vtrea en el vrtice del oprculo. - Desgarros con colgajo - Agujeros Suelen ser redondos u ovalados y aparecen en zonas de degeneracin retiniana. - En la Regin de la Ora Serrata - Dilisis retiniana Se producen por la desinsercin de la retina a nivel de la ora serrata y la mayora se producen a nivel de la retina inferotemporal. Pueden surgir de manera espontnea o en retinas que han sufrido deformaciones importantes por traumatismos contusos. Estas ltimas pueden aparecer en la retina

SOLUCIONES DE CONTINUIDAD RETINIANAS Desgarros y agujeros Ecuador - Desgarros - operculados - con colgajo - Agujeros Ora serrata - Dilisis - Simples - Gigantes - Traumticas - Agujeros mltiples Polo posterior - Desgarros - Agujero macular No se encuentran soluciones de continuidad

superonasal. - Dilisis retinianas simples Son dilisis de un tamao inferior a los 90.

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- Dilisis retinianas gigantes Son dilisis de un tamao superior a los 90 y que, a veces, suelen sobrepasar los 180. Suelen producirse sobre reas de atrofia retiniana y si es superior provocan la cada de toda la hemirretina superior sobre la inferior, retina reinvers. - Dilisis retinianas postraumticas Sobrevienen tras traumatismos contusos importartes o traumas de menor cuanta sobre retinas predispuestas. Suelen ser dilisis retinianas gigantes. - Agujeros mltiples - En la Regin del Polo Posterior - Desgarros del polo posterior - Agujeros maculares Pseudoagujero macular. En los ojos con DR que afectan el polo posterior se observa con frecuencia un pseudoagujero debido al adelgazamiento de la retina en la fvea. No debe confundirse este con un verdadero agujero macular que puede ocasionar un DR en los ojos muy miopes o despus de traumatismos oculares contusos. - No se encuentran soluciones de continuidad Cuando no se encuentra solucin de continuidad retiniana puede ser de utilidad el signo de Shaffer. Este consiste en la aparicin de clulas que contienen grnulos pigmentados de color castao dorado o ms oscuros, en el vtreo anterior, visibles a la micropscopia y denominados grnulos en polvo de tabaco. Representan clulas del EPR que han emigrado al vtreo a traves del agujero retiniano. Este signo solo tiene valor en ojos que no han sufrido intervenciones quirrgicas o uvetis. b.-La Produccin de la bolsa retiniana - El fluido subretiniano El fluido subretiniano (FSR) se extiende hasta la ora serrata, excepto cuando se da la presencia de un agujero macular, situacin en la cual el FSR se localiza inicialmente en el polo posterior. - El mecanismo del paso del fluido a travs de la solucin de continuidad retiniana -factores anatmicos -factores fisiopatolgicos

CLINICA 1.- Prdromos - Sntomas subjetivos

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El comienzo de la clnica del desprendimiento suele ser brusco, en general, un 60% de los pacientes describen sntomas premonitorios como son las fotopsias y miodesopsias. a.-Miodesopsias Las miodesopsias, moscas volantes, telas de araa o cuerpos flotantes son opacidades vtreas mviles que se perciben cuando proyectan una sombra sobre la retina. Estas alteraciones vienen a representar las modificaciones vtreas que se asocian al desprendimiento de vtreo o restos de hemorraga secundaria a la rotura de un vaso retiniano al producirse el desgarro de la misma. Las hemorragias vtreas presuponen una agresin vtrea que pueden evolucionar a la organizacin y fibrosis. b.-Fotopsias La fotopsia es una sensacin subjetiva de percepcin de destello luminoso, generalmente azulados, debidas a la traccin vtrea sobre una zona de la retina. Tienen cierta utilidad para la localizacin del desgarro ya que el paciente suele percibirlos en la zona del campo visual correspondiente al cuadrante retiniano afecto. Su desaparicin puede deberse tanto a la separacin de la adherencia como a un desgarro completo de la retina alrededor del lugar de adherencia. Puede aumentar su intensidad con los movimientos oculares y su percepcin se incrementa a oscuras. - Hallazgos oftalmoscpicos La exploracin oftalmscpica debe realizarse con midriasis mxima, oftalmoscopia binocular indirecta y lente de tres espejos de Goldmann. 2.- Fase de comienzo - Sntomas subjetivos a.-Miodesopsias Continuan las miodesopsias. En algunos casos los desprendimientos ms antiguos, dichas moscas volantes representan la reaccin inflamatoria vtrea producida por el desprendimiento. b.-Fotopsias Son mas propias de la fase prodrmica y suelen desaparecer con la extensin del DR si bien, en ocasiones, pueden perdurar en la fase de comienzo del desprendimiento. c.-Prdida de campo visual Aparece como la formacin de una sombra que va progresando hasta afectar, en mayor o menor medida, la visin central del ojo afectado. Se debe a la difusin del FSR por detrs del ecuador. La sombra que nota el paciente corresponde a la zona de campo visual percibido por la retina desprendida que al separarse del epitelio pigmentario altera su nutricin y funcionalismo de los fotorreceptores. Suelen describirla como la aparicin de una cortina negra, velo o teln. La descripcin del lugar del campo visual donde se inicia el defecto suele ser una indicacin de la zona en que, probablemente, se halle el desgarro y,

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aunque de caracter progresivo, en algunos casos el paciente no lo percibe al despertarse por la maana debido a la absorcin espontnea del liquido subretiniano, pero reaparece al progresar el da. Defectos producidos por desgarros pequeos muy perifricos pueden no ser percibidos por el paciente. Los defectos campimtricos son relativos inicialmente y se van haciendo absolutos a medida que transcurre el tiempo hasta que al final pueda solamente haber una visin de bultos o percepcion luminosa. Se suelen apreciar con mayor rapidez los defectos en los campos inferiores que en los campos superiores.

d.- Metamorfopsias Consisten en la visin deformada de los objetos que traducen una tensin que deforma la mcula. Aparecen cuando el DR alcanza el polo posterior. e.- Alteraciones pupilares En los ojos con DR extenso existe un fenmeno relativo de la conduccin pupilar aferente, pupila de Marcus Gunn. - Cuadro oftalmoscpico del DR en fase precoz. Roturas retinianas. Son soluciones de continuidad de la superficie retiniana. En general son rojas por el contraste de color existente entre la retina neurosensorial y la coroides subyacente. En ojos muy miopes, y en otros con hipopigmentacin coroidea, el contraste de color es menor y las roturas pequeas no se aprecian con facilidad. Configuracin del DR. La retina se va levantando y alejando del EPR adquiriendo una forma convexa. La retina pierde su color rosado, aparece gris opaca, arrugada por el edema intrarrertiniano y con prdida del patrn coroideo subyacente. Los vasos sanguneos son ms oscuros que en la retina aplicada, de forma que es menos aparente el contraste entre vnulas y arteriolas. Movilidad. La retina desprendida presenta movimientos ondulantes relacionados con los movimientos del ojo. Desviacin del FSR. No existe desviacin de FSR a diferencia de los DR exuidativos en que existe una desviacin inferior de FSR debido a la accin de la gravedad.

3.- Fase de Estado - Sntomas subjetivos Lo tpico de esta fase es la prdida de parte del campo visual. El paciente nota como la zona de escotoma avanza paulatinamente. La afectacin de la agudeza visual va a

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depender del grado de afectacin macular, extensin del DR, antigedad del mismo y de la presencia de bolsa de FSR que se situe por delante de la mcula. La prdida de la visin central se produce porque el FSR afecta la fvea o, menos frecuentemente, debido a la obstruccin del eje visual por un gran DR bulloso superior en un ojo cuya fvea aun no ha resultado afectada - Oftalmoscopa directa Se observa una retina blanquecina, ondulada, que se desenfoca facilmente por la presencia de bolsas retinianas, en donde destacan los vasos retinianos mas oscuros y tortuosos y es imposible distinguir el normal dibujo coroideo. - Oftalmoscopa indirecta En aquellos casos en los cuales existe abundante FSR la retina muestra un desprendimiento abombado con numerosos pliegues. Permite valorar bien la extensin del desprendimiento, encontrar los agujeros o desgarros causantes del mismo, asi como valorar la presencia o no de degeneraciones retinianas perifricas y la situacin del vtreo, especialmente sus adherencias y bridas a la retina, de gran importancia en la conducta teraputica. Su rendimiento para ver la periferia aumenta si se combina con depresin escleral. - Biomicroscopa Podemos encontrar una uveitis anterior leve y, en ocasiones, la inflamacin es lo suficientemente grave como para provocar sinequias posteriores. Esto nos puede hacer pasar por alto un DR subyacente y atribuir la mala agudeza visual del paciente a la turbidez inflamatoria de los medios y al edema macular cistoideo secundario. En el vtreo podemos encontrar desprendimientos posteriores, hemovtrea y grnulos en polvo de tabaco. Estos ltimos si no aparecen nos inducen a sospechar otra patologa como la retinosquisis. Tanto los desgarros como la situacin del vtreo, observados por la oftalmoscopia indirecta, seran confirmados y explorados con mayor detenimiento mediante la biomicroscopia con lmpara de hendidura.

- Exmenes Complementarios a.- Ecografa Su inters se centra en aquellos casos en que existe una turbidez manifiesta de los medios refringentes, como catarata o turbidez vtrea. b.- Fluoresceingrafa c.- Diafanoscopa Esta tcnica se ha descrito para explorar las turbideces de los medios refringentes. Se observa la prdida del fulgor pupilar total o parcialmente en la zona de retina desprendida. d.- Exploracin bioelctrica

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El electrorretinograma es de inters para valorar la funcionalidad de una retina desprendida desde hace tiempo ya que se produce una atrofia y desapaerece toda respuesta electrica. e.- Tensin ocular En general el DR cursa con hipotona ocular, especialmente los desprendimientos extensos o con marcada inflamacin vtrea secundaria. f.- Campo visual Es de poca utilidad en el diagnstico. Permite comprobar la aparicin de un escotoma sectorial que corresponde a la zona de retina desprendida. Su mayor utilidad es para el diagnstico diferencial con la retinosquisis, con la que se pueden confundir ciertos desprendimientos antiguos. En esta el limite del escotoma es el mismo para las diferentes isopteras mientras que en el DR varia y con un un test mayor el escotoma es menor. e.- Test de Amsler Nos permite objetivar la existencia de metamorfopsias debidas a tracciones maculares producidas por el DR. f.- Presin intraocular Suele encontrarse alrederor de 5mmHg ms baja que en el ojo sano. 4.- DR de larga evolucin Existe un adelgazamiento retiniano que no debe de confundirse con la retinosquisis. Los quistes intrarretinianos secundarios tardan en aparecer aproximadamente un ao y desaparecen tras la reaplicacin de la retina desprendida. Otras alteraciones son las lneas de demarcacin subretinianas, o marcas de marea alta, y la fibrosis subretiniana. Las primeras tardan unos tres meses en aparecer en la zona de unin entre la retina aplicada-DR. En un principio son pigmentadas en tienden a perder el pigmento. Apreciamos la fibrosis subretiniana como mltiples bandas o hebras opacas en la superficie retiniana externa. 5.- Formas Clnicas - Desprendimiento senil mipico Los miopes representan el 10% de la poblacin general, tienen una incidencia estimada del 0,7-6% de DR, comparada con el 0.06% de los emtropes, y la miopa est presente en ms del 30% de los DR. Segn Scheppens, la miopa actuara como un proceso de envejecimiento precoz de las estructuras oculares, no ofreciendo aspectos muy diferentes al desprendimiento senil. Los factores que favorecen el DR en este tipo de ojos seran los siguientes:

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- En el ojo miope la matriz que une los fotorreceptores al EPR puede ser deficiente. - La excesiva elongacin del eje anteroposterior de la miopa magna se realiza a expensas de un desigual crecimiento de las distintas estructuras oculares, debilitando la adhesin entre ellas. - El vtreo del ojo miope sufre una degeneracin fibrilar similar a la del vtreo senil perdiendo homogeneidad y consistencia, lo cual hace perder la capacidad de apoyo a la retina y crea desequilibrios tensionales. Son ms frecuentes la sinresis, la snquisis y el DVP. - La degeneracin en empalizada es ms frecuente en miopes con ms de -3D. Los DR en miopes debidos a esta degeneracin es ms frecuenyte que tengan lugar en pacientes mayores de 50 aos. - En los ojos muy miopes es frecuente la atrofia coriorretiniana difusa, con adelgazamiento retiniano perifrico, donde pueden producirse pequeos agujeros redondos favorecedores del DR. - La ciruga de la catarata es favorecedora del DR en ojos miopes. Con tcnica intracapsular se producen un 7% de DR en ojos que presentan ms de -6D. Si ha existido vtreorragia durante la ciruga la cifra se eleva al 15%. - Desprendimiento del afquico El desprendimiento del afquico ocurre en mayor proporcin en la tcnica intracapsular que en la extracapsular. El factor patognico primordial es la prdida de la adherencia coriorretiniana condicionada por la alteracin vtrea que consiste en un mayor grado de licuefaccin y DVP. A mayor numero o importancia de complicaciones durante la ciruga de la catarata existe una mayor probabilidad de desprendimiento de retina en los meses siguientes. - Desprendimiento de retina traumtico Los traumatismos son responsables del 10-30% de los casos de DR. Es la causa ms frecuente en los nios y adultos jvenes, con un claro predominio del sexo masculino y con un alto riesgo en los boxeadores. El DR traumtico se puede producir tanto en traumatismos contusos, la mayora, como en lesiones penetrantes. Los traumatismos contusos importantes producen una compresin del dimetro anteroposterior del globo ocular y una expansin simultnea en su plano ecuatorial. El humor vtreo, relativamente inelstico, crea tracciones en la cara posterior de la base del vtreo con el consiguiente dilisis retiniana. La dilisis constituye el 75% de los agujeros retinianos tras traumatismo contuso y se encuentra en el 85% de todos los ojos con DR traumtico. Aunque las dilisis traumticas se producen en el momento de la lesin, en

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general, el DR no se produce hasta varios meses despues. Esto seguramente es debido a que en los individuos jvenes el humor vtreo no se encuentra alterado. Los traumatismos penetrantes sobre segmento posterior producen DR en aproximadamente el 20% de los casos. Este puede ser regmatgeno por desgarros retinianos o por traccin debida a membranas fibroproliferativas transvtreas. COMPLICACIONES - Iridociclitis - Catarata - Proliferacin Vtreo Retiniana La proliferacin vtreo-retiniana (PVR) est causada por la proliferacin de membranas en la superficie retiniana interna, membranas epirretinianas, en la superficie posterior de la hialoides desprendida y, en ocasiones, en la superficie retiniana externa, membranas subretinianas. Se cree que estas membranas estn producidas por la proliferacin y la metaplasia de clulas procedentes de la gla y del EPR. Se observa en el 5% de los ojos con DR. La contraccin postoperatoria de estas membranas, junto con la contraccin de las membranas transvtreas, se considera en la actualidad la causa ms frecuente de fracaso de la ciruga del DR.

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TRATAMIENTO

1.- Las Disposiciones preoperatorias - El examenPROLIFERACIN VTREO-RETINIANA Clasificacin - Grado A: Se encuentra tyndall vtreo, clulas cerca de las crestas del DR, y polvo de tabaco formado por macrfagos pigmentados. - Grado B: Se produce el enrollamiento de los bordes de las roturas retinianas y/o arrugamiento de la superficie retiniana interna con tortuosidad de los vasos sanguneos. No es posible identificar de manera oftalmoscpica las membranas retinianas responsables de estos cambios. - Grado C: El DR puede ser total o parcial y se observan pliegues retinianos que afectan todo el grosor y que pueden ser radiales, circulares o de forma estrellada. La zona de la retina afectada aparece rgida y presenta escasa o nula movilidad durante los movimientos oculares o los inducidos por la identacin escleral. Las membranas responsables de estos cambios son muy ricas en colgeno y se pueden detectar oftalmoscopicamente. El grado C se divide en tres subclases: Grado C1: Afecta la retina desprendida slo en un cuadrante. Grado C2: Afecta dos cuadrantes. Grado C3: Afecta tres cuadrantes.

Es absolutamente importante que en un correcto examen preoperatorio hallamos encontrado todas las soluciones de continuidad retinianas, u otras causas, que originan el DR. Es sumamente prctico la realizacin de dibujos o mapas del fondo de ojo que reflejen la localizacin de las lesiones. La Dilatacin pupilar Es util la atropinizacin para lograr un mayor reposo del msculo ciliar y disminuir la reaccin inflamatoria.

- El reposo Es un elemento fundamental para impedir los movimientos vtreos que favorecen el levantamiento - Grado D: La retina que se halla totalmente retinano y el paso de lquido a desprendida y existen pliegues retinianos que engloban todo travs del desgarro al espacio el grosor y que afectan todos los cuadrantes. Podemos subretiniano. De hecho, en encontrar membranas transvtreas que, al contraerse, tiran de algunos casos slo con el una parte de la retina a la otra. La retina va adoptando una reposo se logra la reaplicacin forma de embudo o paraguas con abertura anterior. Segn retiniana, facilitando el acto esta abertura se subdivide en tres: quirrgico. Para que dicho Grado D1: El embudo est abierto. Grado D2: Continua abierto pero se ha estrechado. reposo sea eficaz debe Grado D3: Est cerrado de tal modo que imposibilita completarse, de manera la visualizacin de la papila. imprescindible, con la oclusin de ambos ojos, para disminuir el movimiento de los mismos. La cabeza del enfermo se debe colocar de manera que la zona donde se encuentra la bolsa retiniana quede en la porcin ms baja del ojo para favorecer que la retina se reaplique por acin de la gravedad. - La medicacin preoperatoria

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La atropinizacin se realizar mediante atropina 1%, homatropina o ciclopentolato. Cuando existen fenomenos inflamatorios asociados son tiles los corticoides tpicos y sistmicos.

DESPRENDIMIENTO DE RETINA Diagnstico diferencial Melanoma Retinoblastoma Metstesis tumorales Retinosquisis Desprendimiento de coroides

2.- La Intervencin quirrgica El tratamiento del DR es siempre quirrgico y desde los tiempos de Gonin y Arruga se acepta que el elemento fundamental lo constituye el cierre de los desgarros retinianos. Para esto necesitaremos adosar la neurorretina al EPR, a nivel de los desgarros, y aplicar algn tipo de pexia para sellar definitivamente dichas soluciones de continuidad. Debe realizarse lo antes posible ya que la mcula sufre alteraciones qusticas con degeneracin progresiva de los fotorreceptores.

- Anestesia y preparacin - El descubrimiento de la esclertica - La localizacin intraoperatoria de los desgarros De manera intraoperatoria se tienen que localizar los desgarros hallados en el examen para o cual se utiliza la oftalmoscopa indirecta y se utilizan los mapas realizados en el examen preoperatorio del paciente. - La Identacin escleral El DR regmatgeno se trata mediante identacin escleral. La identacin pretende aproximar la esclera, coroides y EPR a la retina desprendida, cerrar la rotura empujando la retina hacia el vtreo y liberar ste de la traccin que ejerce sobre la zona de rotura. Para adosar la retina en la zona del desgarro a la coroides subyecente tenemos dos posibilidades: empujar la esclera desde el exterior o empujar la retina desde el interior. La identacin escleral persigue la primera posibilidad. En la actualidad la identacin se realiza con materiales derivados de la silicona aunque los explantes pueden ser hidrogeles, gelatina, fascia lata, dura madre e, incluso, balones hinchables. El explante se sutura a esclera o se incluye en una bolsa realizada en la esclera. a.- Identacin circular Se realiza colocando una banda de silicona a lo largo de toda la circunferencia ocular que obra a modo de cincha. Nos permite liberar la retina de las tracciones vtreas.

b.- Identacin circunscrita

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- Retinopexia La adherencia entre el epitelio pigmentario y la neurorretina, a nivel del desgarrop, se logra mediante la creacin de una coriorretinitis cicatricial. Esta coriorretinitis se logra con los siguientes mtodos: a.- Diatermocoagulacin b.- Fotocoagulacin Para realizar esta tcnica se han utilizado varios lseres: xenn, argn kriptn. c.- Criocoagulacin Se utiliza la crioterpia transescleral. -Drenaje del FSR El drenaje del FSR proporciona un contacto inmediato entre la retina neurosensorial y el EPR con aplanamiento de la fvea. Si tras el procedimiento quirrgico de retinopexia este contacto se retrasa ms de cinco dias, no se formar una adherencia satisfactoria alrededor de la rotura retiniana debido a que se hebr perdido ya la adhesividad del EPR. Las indicaciones son las siguientes: - En aquellos DR con grandes bolsas que dificultan la visualizacin de los desgarros esta indicado el drenaje del FSR para aplanar la retina y poder identificar las zonas de rotura. - En los pacientes con desgarros inferiores existe el peligro de que cuando el paciente adopte la posicin erecta, durante el postoperatorio, la fuerza de la gravedad haga que el FSR se acumule en la zona del desgarro impidiendo su sellado. Esto no ocurre el las dilisis inferiores, las cuales la mayora se cierran sin recurrir al drenaje. - Cuando la retina pierde movilidad por la PVR es preciso realizar un pliegue alto para cerrar la rotura, lo cual slo puede conseguirse si se ablanda el ojo con anterioridad mediante el drenaje del FSR. Las retinas mviles pueden replegarse sin necesidad de drenaje. - Los DR de larga evolucin tienden a presentar un FSR viscoso que puede tardar varios meses en reabsorverse. En estos casos el drenaje es indispensable aunque sospechemos que la rotura pudiera cerrarse sin realizarlo. Las complicaciones del drenaje del FSR incluyen la hemorragia, la incarceracin uveo-retiniana en la esclerotomia y la endoftalmitis. -Vitrectoma Persigue la eliminacin de los factores vtreos causantes del desprendimiento. Perfluorocarbono lquido, silicona. - Neumocausis

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Intenta conseguir el contacto de la retina neurosensorial con el EPR mediante el desplazamiento se est tras la inyeccin intraocular de gases expansibles o aire - otros mtodos - Ciruga de la Esclera - Reseccin escleral - Escleroplastia 3.- Complicaciones de la Ciruga del DR - Vtritis Es la consecuencia de una crioterapia excesiva o un acto quirrgico con excesiva manipulacin ocular. Aparece despus del cuarto da de la intervencin con dolor DESPRENDIMIENTO DE RETINA Complicaciones postoperatorias moderado y visin borrosa. A la oftalmoscopia encontramos turbidez vtrea, Precoces ms intensa en el rea de identacin y que Vitritis luego difunde a toda la cavidad vtrea. La Celutitis orbitaria retina aparece edematosa, o con DR Endoftalmitis Desprendmiento de coroides exudativo limitado, en los lugares prximos Tardas a una criocoagulacin excesiva. De manera Exposicin del explante ms tarda aparece atrofia del epitelio Diplopia pigmentario retinianio y coroides de esas Infeccin tarda del explante zonas. El tratamiento se realiza mediante la Ptosis Catarata administracin de corticoides tpicos, Maculopata perioculares o sistmicos, dependiendo de la intensidad.

- Celulitis orbitaria Es una complicacin rara generalmente producida por la contaminacin del explante. Aparece a los pocos dias tras la ciruga con dolor, edema palpebral, quemosis y secrecin mucopurulenta. La prevencin se realiza impregnando el explante en una solucin antibitica, generalmente de tobramicina. El tratamiento es con antibiticos tpicos, perioculares o sistmicos de amplio espectro, o especficos, previo cultivo y antibiograma. Es posible que sea necesario la extraccin del explante. -Endoftalmitis bacteriana Grave complicacin que aparece cuando ha habido acceso al contenido endoocular: tras inyecciones intravtreas o despus del drenaje del FSR. Su incidencia es menor que en la ciruga de la catarata. Suele dar comienzo dentro de as primeras 48 horas tras la intervencin con dolor, prdida progresiva de la agudeza visual, turbidez corneal, tyndall, hipopin, vitritis y

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prdida del reflejo rojo de fondo. El tratamiento consiste en antibiticos de amplio espectro por va periocular, endoocular y sistmica. Puede estar indicada la vitrectomia.

- Desprendimiento de coroides Es debida a la transudacin de lquido procedente de la coroides en el espacio supracoroideo. Es una complicacin frecuente e inocua que presenta como factores predisponentes la hipotona ocular acusada y prolongada y la lesin quirrgica de las venas vorticosas. No suele dar sntomas y en general no precisan tratamiento especfico.

- Exposicin del explante Tras varias semanas o meses de la intervencin, el explante puede quedar expuesto por fuera de la conjuntiva. Las causas pueden ser un recubrimiento inadecuado del explante por la cpsula de Tenon y conjuntiva durante la ciruga, explantes muy grandes situados en posicin muy anterior, no haber recortado los bordes del explante o haberlo suturado deficientemente a la esclera. El paciente acude por sensacin de cuerpo extrao, porque ve el explante o porque ste se le ha caido completamente. A la inspeccin resulta fcil descubrirlo y la conducta teraputica es la extraccin de la totalidad del explante o recortar la parte extrusionada. - Diplopia La diplopia transitoria es frecuente en el postoperatorio inmediato y, en cierto modo, es signo de buen pronstico ya que refleja una buena funcin foveal. La diplopia persistente puede ser debida a las siguientes causas: - Un explante demasiado grande esta situado debajo de algn msculo recto lo que dificulta su movimiento. Se suele solucionar espontaneamente al cabo de unas semanas. - Rotura del vientre muscular por una traccin quirrgica excesiva. - Desinsercin de algn msculo recto durante el acto quirrgico. Esta es una causa de diplopa permanente y heterotropia. - La cicatrizacin conjuntival excesiva, generalmente por reintervenciones, puede conducir a una limitacin mecnica de los movimientos oculares. - El alcanzar una reducida agudeza visual postoperatoria final puede descompensar una heteroforia.

- Infeccin tarda del explante Es una complicacin rara pero ms frecuente que la celulitis orbitaria. La contaminacin del explante se puede producir durante el acto quirrgico, por diseminacin o por la creacin de una fstula. Los sntomas incluyen dolor espontneo, a la presin o acompaando los movimientos oculares. Podemos obsevar eritema sobre el explante, quemosis, granuloma local, hemorragias conjuntivales, fstulas o conjuntivitis irreductibles.

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La pauta teraputica consiste en la extraccin del explante, cultivo del mismo y antibiograma para tratamiento antibitico especfico.

- Ptosis palpebral La traccin palpebral quirrgica y el edema palpebral postoperatorio pueden lesionar la aponeurosis del musculo elevador y producir una ptosis moderada, sobretodo si esta est adelgazada como ocurre en los pacientes mayores. No suele ser necesaria la correccin quirrgica de este defecto.

- Catarata Durante el acto quirrgico se producen diferentes agresiones sobre el cristalino que pueden conducir a la creacin de una catarata o a la opacificacin rpida de una catarata ya presente. Estas agresiones pueden ser la manipulacin quirrgica, la inyeccin intravtrea de gas, el aceite de silicona y la necrosis del segmento anterior. - Maculopata Tras la ciruga la mcula puede mostrar alteraciones especficas que pueden estar asociadas a disminucin de la agudeza visual. Citamos las siguientes: - Degeneracin macular qustica. Suele producirse en los ojos con afectacin macular de larga evolucin por el FSR. No se asocia con prdida de fluorescena por los capilares paramaculares y se acompaa de mala agudeza visual. - Maculopata en celofn. Consiste en la presencia de una reflejo macular anmalo que no se acompaa de cambios vasculares perimaculares ni se asocia a disminucin de la agudeza visual. - Pliegue macular. Est causado por la proliferacin y posterior contraccin de una membrana epirretiniana, generalmente opaca, que provoca desviacin, pliegues maculares y estiramiento de los vasos adyacentes a la mcula. Provoca metamorfopsia, disminucin de la agudeza visual y secundariamente puede ocasionar un DR macular traccional. - Pigmentacin macular. El acmulo de suele asociar a un tratamiento crioterpico excesivo y no se asocia a disminucin de la agudeza visual. - Maculopata atrfica. Generalmente est causada por la presencia de sangre en el espacio subretiniano macular debida a una hemotrragia coroidea peroperatoria. Se acompaa de baja agudeza visual.

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DESPRENDIMIENTO DE RETINA NO REGMATGENO 1.- DESPRENDIMIENTO DE RETINA TRACCIONAL Concepto Se deben a bandas fibrosas en el vtreo que surgen de la organizacin de exudados inflamatorios y de hemorragias en el vtreo. Etiologa La causa mas frecuente es la retinopata diabtica proliferante. Esta en su estadio cicatricial provoca la retraccin de los tractos fibrovasculogliales formados como respuesta a la agresin neovascular y hemorrgica. Puede aparecer en cualquier zona de la retina, aunque es mas frecuente que asiente en el polo posterior sin sobrepasar el ecuador. La retinopatia del prematuro tambin provoca neovascularizacin, exudados y hemorragias que conducen a la proliferacin vtreorretiniana y desprendimiento de retina traccional, si bien tambin existe un componente exudativo. El DR por traccin de tipo traumtico, por una lesin ocular perforante, es el resultado de la incarceracin de vtreo en la herida y de la presencia de sangre en el interior del humor vtreo, que acuta como un estmulo para la proliferacin fibroblstica con produccin de membranas epitrretinianas. Este tipo de membranas conducen a una retraccin prerretiniana masiva por el acortamiento y el efecto rodillo sobre la retina perifrica en la regin de la base de vtreo que va a provocar un desprendimiento en forma de embudo. Otras causas son la persistencia del sistema hialoideo, enfermedad de Eales, retinopata por la anemia de clulas falciformes, los cuerpos intraoculares retenidos y una prdida de vtreo despues de una operacin de catarata, sobretodo si este se incarcera en la incisin quirrgica. El tratamiento es mediante vitrectomia via pars plana. Sntomas En general no existen fotopsias ni miodesopsias pues la traccin retiniana se produce lentamente y no se asocia a DVP. El defecto del campo visual tambin evoluciona de manera lenta y, en ocasiones, permanece estacionario durante meses o aos. Signos No se producen roturas, a menos que surja un componente regmatgeno secundario, tiene una configuracin cncava hacia el segmento anterior, su movilidad esta disminuida, son circunscritos y raramente se extienden hasta la ora serrata y no se observan quistes intrarretinianos secundarios ni lneas de demarcacin subretinianas. Al aumentar la traccin

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vtreorretioniana se pueden producir roturas con lo que nos encontramos ante un DR combinado regmatgeno-traccional. Tratamiento Se debe liberar la retina de la traccin que ocasiona el desprendimiento generalmente mediante vitrectoma y diseccin de las membranas. 2.-DESPRENDIMIENTO DE RETINA EXUDATIVO Y HEMORRGICO

No son tan frecuentes como los DR regmatogenos o los DR por traccin. Estn causados por alteraciones coroidorretinianas que lesionan la barrera hematorretiniana o el EPR y permiten el paso de fluido DESPRENDIMIENTOS DE RETINA EXUDATIVOS procedente de la coroides hacia el Causas espacio subretiniano. Debido a esto sera mas correcta la expresin Tumores "transudativos". Pueden producirse en Retinoblatoma enfermedades sistmicas, Melanoma de coroides Metstesis retinovasculares o como respuesta a la Angiomatosis inflamacin de la retina y la coroides Enfermedad de Von Hippel-Lindau pero mientras no se demuestre lo Enfermedad de Leber-Coats contrario un DR exudativo est Inflamacin causado por un tumor intraocular. PapiledemaEscleritis posterior Sndromes uveomeningeos Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada Enfermedades del colgeno Coriorretinopata serosa central Nanoftalmos Enfermedades sistmicas Hipertensin grave Toxmia gravdica Glomerulonefritis crnica Yatrognia Sobredosificacin Fotocoagulacin Criocoagulacin

- Sntomas No se presentan fotopsias debido a que no existe traccin vtreorretiniana. Ocasionalmente podemos encontrar miodesopsias debido a vtritis asociada. El defecto de campo visual puede aparecer subitamente y tener una progresin rpida.

- Signos No encontramos roturas y el-DR tiene una configuracin convexa. El lquido subretinano se acumula por debajo de la lesin, debido a la accin de la gravedad, mostrando una desviacin inferior tpica. Tambin es caracterstico encontrar un fluido movedizo que explica la variacin en la localizacin del DR dependiendo de la posicin en que examinemos al paciente. En ocasiones el FSR tiene un aspecto turbio y en otras es posible encontrar la causa del DR exudativo como, por ejemplo, un tumor.

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ENFERMEDAD DE EALESJR Fontenla, D. Pita. 1.- Concepto e historia Es una vasculopata retiniana perifrica caracterizada por una periflebitis primaria idioptica que tpicamente afecta a los dos ojos de un varon adulto previamente sano. Fu descrita por Henry Eales en 1.880 con el trmino de Hemorragias retinianas primarias recurrentes y, errneamente en sus observaciones, las asoci a epistaxis y constipacin. En 1.887 Wadsworth asoci la entidad a inflamacin y neovascularizacin. A partir de entonces muchos autores agruparon las hemorragias ENFERMEDAD DE EALES vtreas recurrentes, con o sin perivasculitis, a la Cuadro Clnico enfermedad de Eales. Duke-Elder, en cambio, pens que ms que una entidad especfica, representaba la Sntomas subjetivos: manifestacin clnica de muchas enfermedades. Esto Miodesopsias Escotomas se confirm cuando se fueron refinando los Alteraciones objetivas: diagnsticos y muchas de las periflebitis tildadas de a.- Periflebitis idiopticas se asociaron a tuberculosis, sarcoidosis, b.- Isqumia retiniana lupus eritematoso sistmico y otras enfermedades del c.- Neovascularizacin colgeno. De sta manera, y ateniendonos d.- Hemorragias e.- Retinopata Proliferante especificamente a su definicin, el trmino de f.- Desprendimiento de retina enfermedad de Eales se reservara para aquellas periflebitis retinianas de causa desconocida.

2.- Epidemiologa Suele afectar a pacientes jvenes entre los 20 y los 40 aos con predominio claro del sexo masculino. No es habitual en Espaa pero puede ser una causa frecuente de prdida brusca de la agudeza visual en paises como India, Pakistn o Afganistn.

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3.- Cuadro Clnico En el 85% de los casos el proceso es bilateral pero asimtrico. De comienzo en la retina perifrica puede progresar hacia el polo posterior si bien tiene un caracter autolimitado. La afectacin de las venas centrales puede producirse, ENFERMEDAD DE EALES pero es rara. Signos descritos - Sntomas subjetivos: El sntoma inicial suele ser la disminucin brusca de la agudeza visual por la existencia de una hemorragia vtrea. Esta disminucin varia dependiendo de la intensidad de la hemovtrea. En casos leves de poco sangrado el paciente puede presentar visin borrosa, miodesopsias o escotomas correspondientes con la zona afecta. En grandes hemovtreas la agudeza visual puede descender hasta la nica percepcin de formas o, solamente, de la luz.Periflebitis Vasos fantasma Microaneurismas Shunts arteriovenosos Trombosis venosa Isqumia retiniana Neovascularizacin Hemorragias Retinopata proliferante Desprendimiento de retina Rubeosis iridis Glaucoma neovascular Cataratas Tyndall Flare Precipitados querticos Clulas en vtreo Edema macular qustico

- Alteraciones objetivas:

a.- Periflebitis Clsicamente se implican la alteracin primaria de las vnulas capilares y postcapilares. Inicialmente, estas vnulas perifricas, muestran un infiltrado perivascular, envainamientos y aumento de la tortuosidad. Los vasos afectados se van obliterando, dejan de ser funcionales y aparecen como finos cordones blancos, son los llamados vasos fantasma. Esta periflebitis se va extendiendo desde la periferia hacia el polo posterior. Muchos investigadores han relacionado la enfermedad de Eales con alteracin primaria de las vnulas por lo que Elliot y Harris en 1.969 sugierieron el trmino de Periphlebitis retinae. Estudios recientes muestran primariamente igual afectacin para vnulas y arteriolas por lo que el trmino ms apropiado sera el de vasculitis retinae.

b.- Isqumia retiniana La obliteracin de las vnulas va a provocar un estancamiento circulatorio con reas de retina perifrica no perfundidas. La retina temporal es, frecuentemente, la ms afectada y desde la periferia estas reas progresan hacia el polo posterior pudiendo llegar a afectar la zona macular.

c.- Neovascularizacin Las reas de retina isqumicas liberan sustancias vasoactivas y quimiotcticas que van a inducir la formacin de neovasos. Estos van a proliferar a partir de los lmites de la retina perfundida e isqumica o desde la papila. Frecuentemenete sangran y dejan

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extravasar gran cantidad de colorante visible en la angiografa fluorescenica. Otras alteraciones vasculares que podemos encontrar son los microaneurismas y los shunts arteriovenosos.

ENFERMEDAD DE EALES Patologas que se han relacionado Tuberculosis Sfilis Toxoplasmosis Sarcoidosis Enfermedad de Behet Enfermedades del colgeno Diabetes mellitus Hipertensin arterial severa Anemia de clulas falciformes Sindromes de hiperviscosidad Periarteritis nodosa Granulomatosis de Wegener Enfermedades inmunolgicas Alteraciones auditivas Esclerosis multiple Ataxia Mielopatias

d.- Hemorragias Aunque en fases precoces se observan hemorragias intrarretinanas prximas a las vnulas perifricas la causa ms frecuente es la rotura de neovasos. Esta va producir mayor cantidad de sangrado en diferentes localizaciones: intrarretiniana, prerretiniana y vtrea.

e.- Retinopata Proliferante La neovascularizacin frecuentemente conlleva la gnesis de tejido fibroso acompaante con formacin de membranas que se pueden extender por la retina o proliferar dentro del vtreo.

f.- Desprendimiento de retina La traccin que ocasionan sobre la retina la existencia de membranas, puede conllevar la produccin de un desprendimiento de retina secundario.

- Otros signos Debido a la inflamacin podemos encontrar tyndall, flare, precipitados querticos y clulas en vtreo. En la evolucin de la enfermedad algunos ojos pueden desarrollar tambin proliferaciones vasculares en iris provocando rubeosis iridis. Estas proliferaciones vasculares tambin invaden el ngulo irido-esclero-corneal entorpeciendo el drenaje del humor acuoso, aumentando la presin intraocular y produciendo un glaucoma neovascular de difcil control mdico. Otras complicaciones son la trombosis venosa, generalmente de una rama, y cataratas. El edema macular qustico puede presentarse debido a la inflamacin. Su causa se desconoce, aunque se implican en su gnesis la sntesis de algunos tipos de prostaglandinas, su aparicin ensombrece el pronstico visual final.

-Angiografa fuorescenica En ella se aprecia una difusin anormal de colorante en las anastomosis arteriovenosas mientras que las vnulas afectadas presentan una permeabilidad normal. Las

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reas isqumicas aparecen bordeadas de neovasos que dejan escapar gran cantidad de fluorescena.

4.- Etiopatogenia El sustrato patogentico es la oclusin de las vnulas capilares y postcapilares que conduce al cierre del lecho capilar con aparicin de areas retinianas isqumicas. Segn Ashton la secuencia patogentica sera la siguiente: - Infiltracin de polimorfonucleares rodeando la pared de los vasos en la fase aguda. - Estrechamiento de la luz por proliferacin endotelial y aumento de la infiltracin perivascular. - El vaso acaba en un cordn fibroso por obliteracin de la luz vascular. Tras la oclusin y la isquemia se suceden los acontecimientos comentados en el apartado de clnica. Diversas teoras han intentado explicar el mecanismo de produccin de la enfermedad. Comentaremos las siguientes: - Teoras inflamatorias. Atribuyen la responsabilidad del proceso a enfermedades como la tuberculosis, la les o la sarcoidosis. Si bien estos pacientes suelen mostrar pruebas reagnicas para la tuberculosis positivas, no se ha podido constatar que los cambios oculares sean consecuencia de la accin del bacilo de Koch. - Teoras no inflamatorias. Atribuyen a la enfermedad una etiologa degenerativa secundaria a un proceso de hialinizacin vascular. Por el momento aunque las caractersticas de la enfermedad son bien conocidas su causa sigue siendo una incgnita.

5.- Tratamiento No existe un tratamiento mdico satisfactorio. Eales suministraba un preparado de digital y belladona. Otros tratamientos experimentados son la vitamina C, extracto tiroideo y esteroides. Actualmente el tratamiento de eleccin es la fotocoagulacin panretiniana con lser encaminada a suprimir las reas de isqumia retiniana y inducir la regresin de las lesiones vasoproliferativas. Otra opcin es la fotocoagulacin selectiva de las lesiones isqumicas y

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las zonas limtrofes con la retina perfundida. Tambin se ha combinado el tratamiento fotogoagulador con la crioterapia de la retina perifrica con buenos resultados. La vitrectoma va pars plana se utiliza en aquellos ojos que presentan hemovtrea persistente, membranas retinianas o vtreas y desprendimientos retinianos por traccin. En el mismo acto quirrgico se puede realizar la fotocoagulacin panretiniana mediante endolser.

6.- Pronstico El 50% de los pacientes recupera una buena visin central. Si se ha producido edema macular, hemovtrea persistente, glaucoma neovascular o desprendimiento de retina presentan agudezas visuales finales peores.

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ENFERMEDAD DE VON HIPPEL - LINDAUJR. FONTENLA, D PITA.

1.- Concepto La angiomatosis retinocerebelosa o angiomatosis retinae es una facomatosis descrita por Von Hippel que consiste en un hamartoma vascular compuesto de capilares con clulas endoteliales proliferativas. Se encuentra suplido, como mnimo, por dos grandes vasos tortuosos: una arteria nutricia (vaso aferente) y una vena de drenaje (vaso eferente). Son nicos o mltiples y, en el 50% de los casos, son bilaterales. En un 25% de los afectados se asocia a hemangiomas capilares en otras localizaciones, preferentemente en cerebelo como describi Lindau. Con un 20 a 50% de casos familiares, se hereda de manera autosmica dominante con penetrancia incompleta y expresividad retardada. Es la nica facomatosis que no presenta lesiones cutneas acompaantes.

2.- Clnica LA ALTERACIN RETINIANA Los angiomas capilares retinianos, caractersticos de esta patologa, suelen aparecer en la tercera dcada de la vida. La lesin inicial puede mostrarse en un principio como un microaneurisma localizado en el lecho capilar. Cuando han crecido presentan un aspecto globuloso, redondeado y de color blanco-amarillento o sonrosado. Pueden tener un tamao variable y alcanzar varios dimetros papilares. Se suelen localizar preferentemente en la retina perifrica aunque tambin pueden verse prximos al nervio ptico. La lesin presenta una permeabilidad anormal que va a producir alteraciones en la regin macular que disminuyen la agudeza visual. A la exploracin encontramos exudados duros, gliosis, depsitos intrarretinianos de colesterol y edema retiniano. Este ltimo, secundariamente, puede provocar un desprendimiento seroso de la retina. No es infrecuente el sangrado que va desde hemorragias pequeas localizados en la zona del tumor, hasta hemovtreas masivas con importante compromiso visual. Podra presentarse simulando una uvetis y una complicacin poco recuente sera el glaucoma secundario. Angiografa fluorescenica Es necesaria para reconocer la arteria y la vena ya que a la oftalmoscopa su aspecto es similar. Son lesiones hiperfluorescentes que muestran un llenado rpido con difusin y extravasacin de contraste a nivel tumoral.

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LA ALTERACIN CEREBELOSA Los hemangiomas cerebelosos suelen presentarse cierto tiempo despus que lo hayan hecho los retinianos. Pueden afectar a otras localizaciones del sistema nervioso central como son la medula espinal o la protuberancia.

OTRAS ALTERACIONES VISCERALES Podemos citar aqu los quistes hepticos, pancreticos, renales, pulmonares, ovricos y en el epiddimo. Aunque raramente, se han presentado asociaciones con el hipernefroma, feocromocitoma y policitemia.

3.- Fisiopatologa Las clulas tumorales no se comportan como un tumor maligno pero si tienen cierta tendencia al crecimiento. Por otra parte el tumor se acta como un shunt arteriovenoso estableciendo una va preferencial de flujo debido a que dentro del tumor se reducen las resistencias. Esta disminucin de las resistencias provoca un mayor aporte de sangre al tumor con dilatacin de los vasos aferente y eferente y robo de sangre a otras estructuras. De esta manera tenemos los dos factores que hacen que el tumor crezca: de un lado la tendencia a la hiperplasia y a la hipertrofia de sus clulas, y de otro la creacin de una hemodinmica anormal que provoca un aumento progresivo del aporte de flujo sanguneo.

4.- Tratamiento Responden bien al tratamiento fotocoagulador con lser. Tambin se ha utilizado la crioterpia y la diatermia. Debe tratarse el propio tumor y no los vasos anormales que lo nutren. Debe tratarse con cautela ya que tratamientos muy agresivos suelen conducir a extensos desprendimientos de retina exudativos.

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FIBRAS DE MIELINAJR Fontenla, D. Pita

El nervio ptico se encuentra mielinizado desde el sistema nervioso central hasta la lmina cribosa de la papila ptica. A partir de aqu pierde su mielina para entrar en el globo ocular. En algunos pacientes puede producirse una progresin de esta mielinizacin hacia el interior del globo ocular tras el nacimiento dando origen asi a sta anomala. Es una alteracin frecuente de predominio unilateral y que afecta preferentemente a varones. A la observacin oftalmoscpica apreciamos unas manchas blanquecinas, generalmente prximas o en contacto con la papila, pudiendo llegar a borrar sus bordes. Adoptan una disposicin estriada que sigue la orientacin de las fibras nerviosas, de bordes desflecados y aspecto plumoso. No varan a lo largo de la vida y no alteran la funcin visual excepto por la formacin de escotomas correspondientes con su zona de asentamiento. Estos escotomas tienen su origen en que las fibras nerviosas mielinizadas son opacas e impiden que la luz pase a travs de ellas para estimular los fotorreceptores.

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HEMANGIOMAS CAVERNOSOS

JR Fontenla, D. Pita

Son tumores hamartomatosos, pediculados, de origen vascular, forma sacular aneurismtica, nicos o mltiples, unilaterales, de color rojo oscuro y que aparecen entre dos venas en cualquier regin de la retina o la papila. Son hereditarios con transmisin autosmica dominante y pueden asociarse a angiomas en otras localizaciones como piel y sistema nervioso central por lo que se les considera una facomatosis. A la angiografa fluorescenica presentan una difusin de colorante intratumoral perezosa, sin areas de escape y con fluorescencia persistente. Son procesos en general asintomticos que, ocasionalmente, pueden presentar hemorragias. Su tratamiento consiste en la fotocoagulacin tumoral si son sintomticos.

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MACROANEURISMAS RETINIANOSJR Fontenla, D. Pita

a.- Concepto

El primer estudio sistemtico sobre los macroaneurismas fu publicado en 1.973 por Robertson. Son alteraciones vasculares retinianas, fusiformes o saculares, que se presentan en pacientes mayores de 60 aos con arteriosclerosis e hipertensin arterial. Hay un predominio femenino en una proporcin de 3/1. Tambin los podemos encontrar en diabticos, retinopata por radiacin, anemia de clulas falciformes, trombosis de rama venosa y en las enfermedades venosas oclusivas. Su dimetro oscila entre las 100 y las 250 micras y los vasos ms afectados son las arteriolas temporales superior e inferior a nivel de las bifurcaciones y de los shunts con arteriovenosos. Es ms frecuente su presencia dentro de las tres primeras dicotomizaciones vasculares.

b.- Clnica La pared de la arteriola adelgaza a medida que crece el aneurisma, puede romper la barrera hematorretiniana y producir exudados lipdicos y edema macular focal, difuso o cistoide. En ocasiones el edema puede hacerse subretiniano y desprender la regin macular con importante prdida de la visin. A la oftalmoscopia pueden verse coronas de exudado cuyo centro es el macroaneurisma. La pared arteriolar tambin puede romperse y producir un sangrado sub, intra, epirretiniano o vtreo con disminucin sbita de la agudeza visual. Tras reabsorverse la hemorragia pueden producirse membranas subhialoideas o subretinianas. Generalmente se trombosan debido a que en ellos se interrumpe el flujo laminar y hay un aumento localizado de la ditesis trombtica. Esto resuelve el macroaneurisma. Tambin se suele encontrar esclerosis y oclusin de la arteriola distal.

c.- Angiografa fluorescenica Encontramos un llenado rpido y completo del macroaneurisma a no ser que est parcial o totalmente trombosado. Existe extravasacin de contraste a ese nivel y la arteriola distal puede hallarse obliterada. Se deben observar las fases avanzadas de la angiografa para descartar el edema macular.

d- Histopatologa La pared vascular en el macroaneurisma aparece adelgazada con cierta hipertrofia de la capa muscular. Frecuentemente encontramos trombos que lo rellenan parcial o totalmente.

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e- Etiopatognia Existen tres teorias que tratan de justificar la gnesis de los macroaneurismas: 1.- La hipertensin arterial junto con los cambios arteriosclerticos predisponen a los vasos sanguneos para la dilatacin focal. 2.- Lavin et al. proponen que en los cruces arteriovenosos existe un fallo en la adventicia lo que provoca que ante un aumento de la presin intraluminal se produzca la ectasia de la pared. 3.- Lewis et al. defienden que los macroaneurismas son consecuencia de una embolia incompleta de la arteria afecta. La embolia daara focalmente la pared vascular que posteriormente desarrollara el macroaneurisma.

f- Tratamiento Puede ser til la fotocoagulacin con lser si existe exudacin, edema macular o sangrado. La fotocoagulacin puede ser directa, sobre el macroaneurisma, indirecta, sobre el rea circundante, o combinando las dos tcnicas.

g- Pronstico La historia natural de la enfermedad es benigna siendo frecuente la involucin y la fibrosis espontnea con conservacin de una buena agudeza visual.

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OBSTRUCCIN VENOSAJR Fontenla, D. Pita 1.- Concepto La obstruccin venosa retiniana se define como la interrupcin al flujo sanguneo en la red vascular venosa retiniana. Es la vasculopata ms frecuente despus de la retinopata diabtica con una incidencia de 2.14/1000 en pacientes de 40 aos o ms y de 5.36/1000 en pacientes mayores de 64 aos. No hay diferencias estadsticamente significativas entre ambos sexos aunque hay cierto predominio masculino y puede afectar por igual a ambos ojos. Actualmente sabemos gracias a la angiografa fluorescenica que no es necesario una oclusin anatmica completa para desencadenar una parada circulatoria, pues en obstrucciones recientes se observa paso de colorante aunque con dificultad y retraso. Se ha abandonado el trmino de trombosis venosa retiniana por el de obstruccin debido a que este ltimo refleja mejor la realidad del proceso que, como veremos, es el resultado de la suma de factores de origen diverso. 2.- Clasificacin En funcin de la localizacin anatmica las podemos clasificar en obstruccin de vena central de la retina (OVCR), obstruccin venosa de rama tributaria (OVRT) y obstruccin venosa hemicentral (OVH). En las OCV la obstruccin se suele encontrar a nivel de la lmina cribosa aunque tambin, y de manera excepcional, se puede localizar a nivel de la vena oftlmica o del seno cavernoso. En este tipo de obstruccin la mcula se afecta de manera constante por lo que el pronstico visual es muy pobre.

OBSTRUCCIN VENOSA RETINIANA Clasificacin Criterios anatmicos Obstruccin de vena central de la retina Obstruccin venosa de rama tributaria Obstruccin venosa hemicentral Pretrombosis Criterios angiogrficos Formas edematosas Formas isqumicas Formas mixtas

Cuando existe una OVRT la oclusin se encuentra por delante de la lmina cribosa, generalmente a nivel de los cruces arteriovenosos. Se afecta ms frecuentemente la retina temporal con predileccin por la rama superior. La retina nasal no suele afectarse y una oclusin en este sector podra incluso pasar desapercibida. El pronstico visual estar de acuerdo con la localizacin dependiendo de que se encuentre afectado el drenaje macular y la posibilidad de desarrollo de circulacin de suplencia.1

La OVH es considerada como una variante de la OVCR en la que solamente se afecta la hemirretina superior o inferior. En este tipo es frecuente el edema macular y tanto las manifestaciones como las complicaciones o tratamiento son un hbrido de las OVCR y las OVRT. Existe una forma clnica menor de obstruccin de rama llamada pretrombosis o signo de Bonnet, descrito por Paul Bonnet en 1934. 3.- Factores predisponentes No se puede hablar de un nico factor predisponente ya que son diferentes situaciones clnicas las que pueden actuar alterando el equilibrio hemodinmico. A continuacin vemos una relacin de factores que pueden favorecer la obstruccin venosa retiniana. 4.- Clnica

OBSTRUCCIN VENOSA RETINIANA Factores predisponentes Arteriosclerosis Hipertensin arterial Diabetes Disproteinemias Hiperlipemia Hipercolesterolemia Linfocitosis Hemoglobinopatias Macroglobulinemia de Waldenstrom Factor anticoagulante lpico Policitemias Glaucoma de ngulo abierto Insuficiencia de troncos supraaorticos Ingesta de anticonceptivos Hipermetropa

Obstruccin de vena central de la retina. En la OVCR existe una importante prdida de la agudeza visual pero de instauracin ms lenta que las obstrucciones arteriales y en las que puede darse el antecedente de visin borrosa los dias previos. El 90% de los afectados tiene 50 o ms aos y existe cierto predominio masculino. Podemos encontrar enfermedades asociadas como la diabetes, alteraciones cardiacas y vasculares perifricas. Existe una alta prevalencia (60%) de hipertensin arterial y, en diferentes estudios, aparece un 40% o ms de pacientes con glaucoma de angulo abierto prexistente o ste se ha desarrollado durante el seguimiento. Cuando ocurre en pacientes jvenes hay una alta incidencia de muerte por problemas cardiovasculares. Frecuentemente el cuadro se desencadena por la noche, hecho que est relacionado con la hipotensin arterial propia del sueo y por la dificultad de retorno venoso ocasionada por el decbito. Oftalmoscpicamente se observan hemorragias retinianas profundas y superficiales que irradian del disco ptico y se extienden hacia la periferia en todos los cuadrantes, dilatacin y tortuosidad en todo el trayecto venoso, edema de papila, exudados algodonosos debidos a isquemia focal, edema retiniano difuso y hemorragias prehialoideas y vtreas. Existen formas incompletas en las que slo se aprecia dilatacin y tortuosidad vascular,

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edema de papila y algunas hemorragias retinianas dispersas. Estas formas tienen un buen pronstico resolviendose sin secuelas. Existen alteraciones campimtricas con escotoma absoluto o relativo en funcin de que la forma clnica sea isqumica o edematosa. La presin intraocular inmediatamente despus de una OVCR es, de un modo tpico, ligeramente mas baja que en el ojo congnere.

Obstruccin venosa de rama tributaria. Ocurre exclusivamente en los cruces arteriovenosos. A nivel de los cruces la arteria y la vena comparten una adventicia comun y, de manera general, las arterias cruzan por encima de las venas en el 70-75% de las ocasiones mientras que las venas cruzan sobre las arterias solamente en el 25-30% de los casos. Por razones no suficientemente aclaradas, la OVRT ocurre casi exclusivamente en aquellos cruces en los cuales la arteria pasa sobre la vena. Los pacientes suelen ser mayores de 60-70 aos y existe una mayor frecuencia de sexo masculino, hipertensin, hipermetropia, diabetes mellitus y glaucoma de ngulo abierto. La disminucin de la agudeza visual no es tan drstica como en la OVCR y est en funcin de que la rama afectada comprometa el territorio macular. El defecto campimtrico depende de la localizacin y forma clnica: isqumica o edematosa, ser absoluto o relativo. Si la obstruccin est localizada en la cabeza del nervio ptico el escotoma ser hemisfrico. Si se localiza en una rama nasal o temporal, principal o secundaria, el escotoma ser sectorial, con o sin compromiso macular. Los escotomas situados en la retina nasal pueden pasar clnicamente desapercibidos. Oftalmoscpicamente observaremos los mismos signos que en las OVCR limitados al territorio vascular afectado. Estos desaparecen en 6-12 meses y aparecen signos de cronicidad como shunts arteriovenosos, circulacin colateral, exudados lipdicos, alteracin del epitelio pigmentario con dispersin de pigmento y edema macular qustico si existe afectacin macular. El desarrollo posterior de una neovascularizacin del iris es raro.

Obstruccin venosa hemicentral. En ella encontramos los signos y sintomas tpicos comentados anteriormente. Aparecen la disminucin de la agudeza visual si se afecta el rea macular, existe escotoma altitudinal en la zona afecta y la oftalmoscopia es similar a la encontrada en la OVCR en la mitad de la retina implicada en la obstruccin.

Pretrombosis. La pretrombosis o signo de Bonnet consiste en la presencia de exudados lipdicos y hemorragias retinianas, generalmente en la capa de fibras de Henle, a nivel de un cruce arteriovenoso en el cual la columna sangunea venosa se encuentra interumpida en las proximidades del cruce y el cabo distal venoso se encuentra dilatado respecto al proximal. Se observa fundamentalmente en pacientes hipertensos y su evolucin es muy variable pudiendo revertir completamente o desencadenar una obstruccin franca.

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De manera casi constante la agudeza visual est conservada y si hay participacin arterial pueden presentarse episodios de amaurosis fugax. Este signo pone de manifiesto una esclerosis vascular a nivel del cruce que ocasiona una prdida del flujo laminar posterior al mismo. Este hecho prueba que los factores que desncadenan la oclusin venosa son fruto de una evolucin lentamente progresiva. 5.- Formas clnicas Ms importante que la clasificacin anatmica es la clasificacin en base a criterios angiogrficos que permiten diferenciar entre formas isqumicas, edematosas y mixtas. Esta clasificacin es capital pues conlleva diferente pronstico, tratamiento y aparicin de complicaciones. Formas edematosas. Las formas edematosas son las ms frecuentes ocupando un 80% del total. En ellas la agudeza visual est relativamente conservada, el escotoma es relativo Edema Agudeza visual relativamente conservada y es rara la visualizacin de exudados Escotoma relativo algodonosos. Angiograficamente se aprecia una No exudados algodonosos dilatacin y alteracin del lecho capilar y vnulas Poca afectacin de la CPA* post-capilares con difsin de contraste al espacio Electrorretinograma poc