Complicaciones oculares enEnfermedades Sistemicas

Dra. CERRATE ANGELES, AMELIA

17-09-2019

Uveítis AnteriorEpidemiología

Causa ceguera: 10% (5 – 20%) casos EEUU

Incidencia 8 por 100 mil h. Edad 20-50 años

Causa deficiencia visual y ceguera 35% casos

Manejo es fácil: RECONOCER LOS FACTORES DE RIESGO

Pero sus complicaciones son graves

SABATO Y COL. ÚVEA Y ENFERMEDADES SISTÉMICAS. REV. MED. CLIN. CONDES - 2010; 21(6) 921-929.

SABATO Y COL. ÚVEA Y ENFERMEDADES SISTÉMICAS. REV. MED. CLIN. CONDES - 2010; 21(6) 921-929.

ENFERMEDAD DE BEHCET Y VKH

VARON 29 AÑOS

TE 1MES

AV OD: 20/40 20/20 OI

SINTOMAS: ↓AV OD, METAMORFOPSIAS,

ANTECEDENTE ULCERAS ORALES Y GENITALES DOLOROSAS AUTOPLIMITADAS HACE 6 MESES

SIGNOS: CEL: TRAZAS; PRK FINO OD; MULTIPLES HEMORRAGIAS RETINALES, PERIFLEBITIS AO Y ESTRELLA MACULAR OD

TEST PATERGIA +

ANGIOGRAFIA: FUGA EN PEQUEÑOS VASOS EN ARCADA SUPERIOR Y PERIFERIE EN FASES TEMPRANAS

OCT: EXUDADOS Y HEMORRAGIA INTRARRETINAL AO, EDEMA MACULAR AO

Enfermedad de BehçetCaso 1

◦ Inmunosupresores

◦ Azatioprina :1-3 mg / Kg .d (max 175 mg/d

Metotrexato :7.5-25mg SEM.

Ciclofosfamida: 2mg/kg /d.

S. Behcet´s:Ciclofosfamida

150 mg/d

Tratamiento sistémico

Enfermedad de BehçetOrigen desconocido, aunque se han sugerido teorías como la vírica, la inmunológica y la genética

Vasculitis de pequeños vasos, con una infiltración perivascular linfo-monocitaria y respuesta quimiotáctica exagerada de los polimorfonucleares.

Asociación del antígeno HLA-B5

Complete behcet´s disease. Kim JS, Cho NC, Kim WJ. Retina. 2016 Jun; 36(6): e45-6.

Díaz, ET AL, Enfermedades sistémicas no infecciosas y uveítis. An. Sist. Sanit. Navar. 2008 Vol. 31, Suplemento 3

ClínicaManifestaciones extraoculares

Aftas bucales recidivantes. aftas genitales

Eritema nodoso en extremidades inferiores, vesículas, pústulas, foliculitis, y otras.

Manifestaciones oculares70% de los pacientes, alto riesgo de ceguera.

Turbidez inflamatoria, seguida de las cataratas secundarias y el edema macular quístico.

Segmento posterior del ojo, uveítis anterior, típicamente con hipopion.

Los brotes: infiltrados retinianos blanquecinos acompañados de periflebitis y vitritis

SINDROME DE VOGT KOYANAGI HARADA

mm cd 1mt

INFLAMACIÓN GRANULOMATOSA

UVEA–SNC–PIEL–OIDO

TEJIDO BLANCO: melanocito

Patología

SINDROME DE VOGT KOYANAGI HARADA

NUEVA PROPUESTA DE TRATAMIENTO

A. TRIAMCINOLONA:

- POTENTE ESTEROIDE

- ELIMINACIÓN LENTA: 3 – 6 MESES

- COSTO BAJO

- USADO PERIBULBAR-SUBTENONEANO

- TOXOCIDAD- FARMACOCINÉTICA: SEGURA

TRATAMIENTO INTRAVITREO: TRIAMCINOLONA

Pre 722

1 dìa 473

2 dìa

3 día

423

390

998 pacientes

Grupo 1: Uveítis posterior.

Grupo 2: Uveítis anterior.

Grupo 3: Uveítis anterior granulomatosa

Conclusión: Dosis bajas de corticoides asociados ainmunosupresores controlan de forma efectiva lainflamación y mejora la AV.

Terapia biológica

Sukhum Silpa-archa, Narumol Silpa-archa, Janine M. Preble, C. Stephen Foster. Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome: Perspectives for

Immunogenetics, Multimodal Imaging and Therapeutic Options. Autoimmunity Reviews, 2016 30078-7.

COMPLICACIONES VKH

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Pacientes con uveítis

Pacientes con VKH9.3% del total de atenciones

1077

101

48 Pacientes con complicaciones (96 ojos)47.5%

Edad: 37 años ± 11 años.Rango: [17 años – 67 años]

Mujeres: 80 % (38 pacientes)Varones: 20 % (10 pacientes)

COMPLICACIONES DEL SINDROME DE VOGT KOYANAGI HARADA2014 - 2018

I.N.O. - PERU

CATARATA 42%

GLAUCOMA 30%

HTO 15%

FIBROSIS SUBRETINAL 4%

MEMBRANA NEOVASCULAR 4%OTROS 3% DESPRENDIMIENTO DE RETINA 2%

COMPLICACIONES DEL VKH: 96 ojos

Fuente: Historias clínicas del INO

COMPLICACIONES DEL SINDROME DE VOGT KOYANAGI HARADA2014 - 2018

I.N.O. - PERU

NPL 20/600.5 logMar

F. 44 años

La cirugía de catarata mejora la visión en el 3/4 de pacientes, pero persiste en impedimento visual severo y ceguera en 25%

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ENFERMEDADES ASOCIADAS A HLA B27+

Caso clínico 2 40266423 OM

Varón de 40 años

Síntoma principal: Ojo rojo OD, fotofobia y disminución de la visión

T.E.: 3 semanas

Antecedentes personales: Dolores dorsal y lumbosacro

fecha Av PIO dx

09-09-19 20/100-20/25 19-16 Uveítis Ant. No G. OD Prot. +++ y cl ++. SP 360° Midriaticos y pred

13-09-19 20/60 – 20/25 22 -15 Uveítis Ant. No G. OD Prot. +++ y cl++. Midriasis parcial(Betametasona peri ocular)Pred. 75 mgr VO.

PCR 8.1 +HLA B27 +Fac. Reumatoid. 5.3

16-09-19 20/50 – 20/25 16-18 Uveitis Ant, No G. OD Prot.++ cl.+ midriasis total Rx EA. “caña banbu”

I/c Reumatologia

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

Dx. Espondilitis Anquilosante

MANIFESTACIONES GENERALES3° ó 4° década

Espondiloartritis : limitación progresiva de los movimientos vertebrales, hasta que termina con una cifosis fija. Puede haber estenosis del canal lumbar y fracturas.

Entesitis: inflamación y dolor en las inserciones tendinosas en los huesos.

Las complicaciones cardíacas son raras.

La radiografía de las articulaciones sacroilíacas muestra osteoporosis yuxtaarticular en fases precoces, seguida de esclerosis y fusión ósea de la articulación

La calcificación de los ligamentos vertebrales origina una «columna en caña de bambú».

Los cambios radiológicos a menudo preceden a los síntomas clínicos.

MANIFESTACIONES OCULARES

La UAA frecuente(25%), otros: escleritis, epiescleritis, queratitis y ptosis mecánica.

Cada ojo suele afectarse en momentos diferentes, y es rara la afectación bilateral simultánea.

EA HLA-B27(+): cuadros más graves (comienzo más precoz y una inflamación de mayor intensidad)

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ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO

Caso 3 ARTRITIS REUMATOIDE

1798031

EBLOFEMENINO65 años

ANTECEDENTES PERSONALES

• AR 30 AÑOS (leflunomida20mg, prednisona 5mg)

• PO CATARATA HACE 2 AÑOS AO

• Alergia a penicilina

TE: 10 dias

VISIÓN BORROSA AO> OISensación de cuerpo extraño

EXAMEN CLÍNICO

OD OI

Cd 1mt – 20/250 AV 20/125 – 20/80

15 PIO 15

Hiperemia, filamentos en córnea

celularidad 2+, flare 1+, lio in situ

SEGMENTO ANTERIOR Hiperemia, filamentos en córnea,

celularidad 4+, flare 1+, lio in situ

Vitritis 3+ con pigmento, retina aplicada

Nervio óptico inclinado

FONDO DE OJO Vitritis 2+ con pigmento, retina aplicada

Nervio óptico inclinado

DIAGNÓSTICOS –TRATAMIENTO

Esclerouveitis AO

HTO AO

Sd. Sjogren

Prednisolonac4h

Hipermelosac4h

Diclofenaco c8h exámenes

KrytantekC12h Ic uvea

FR+ 32

VSG+ 23

PCR+ 1.6

AV: 20/200 OD 20/250 (20/100AE) OI // PIO 15 - 16

UVEA

Dx: Esclerouveitis ao

Plan: Cv

Periocular

Control 1 ss

OD

OI

Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) Sero Negativa

P: 20 años, M

Dx ARJ 5 años de edad

OD 20/100, OI 20/50 – OD: TYNDALL 4+ FLARE 4+

DX: U. A. C. NOG.

Evolución: R, Alternante luego bilateral y crónica

Artritis Idiopatica juvenil

T.E. ?, visión baja,A.V. MM, 20/70; PIO: 9 y 12 mm HgOjo blanco AO.Cl +, Flare ++ AO.MTX 7.5 mg/s.Pred. 30mgr/dEvolución: 13 m

Inflamación crónica: queratopatíade banda, sinequias posteriores, formación de membrana ciliar, hipotonía, catarata, glaucoma, EMC, MER, edema N.O., tisis.

6 semanas de duración

menores de 16 años.

La uveítis crónica recaída inmediata en menos de 3 meses después de la interrupción de la terapia.

Causa más común de uveítis en niños

Porter D, Janigian RH. Juvenile Idiopathic Arthritis Uveitis. American Academy of Ophthalmology. EyeSmart® Eye health. https://www.aao.org/eye-health/diseases/juvenile-idiopathic-arthritis-uveitis. AccessedMarch 14, 2019.

factores ambientales

predisposición genética

El patrón de presentación inicial de la artritis; Oligoartritis

Género; femenino

Estado de la ANA; positividad

Edad al inicio de la artritis antes de los 4 años.

EtiologíaFactores de riesgoClinica

Laboratorio ANA, FR, HLA-B27.

ANA aumenta riesgo de uveítis hasta un 45% de pacientes.

FR negativos, uveítis 5-10% de pacientes y bilateral

HLA B27 entesitis, uveítis en el 7-15% de pacientes, (anterior aguda y recurrente)

Porter D, Janigian RH. Juvenile Idiopathic Arthritis Uveitis. American Academy of Ophthalmology. EyeSmart® Eye health. https://www.aao.org/eye-health/diseases/juvenile-idiopathic-arthritis-uveitis. AccessedMarch 14, 2019.Porter D, Janigian RH. Juvenile Idiopathic Arthritis Uveitis. American Academy of Ophthalmology. EyeSmart® Eye health. https://www.aao.org/eye-health/diseases/juvenile-idiopathic-arthritis-uveitis. Accessed

March 14, 2019.

Granulomatosis con poliangeítis(Enfermedad de Wegener CASO 4)

Servicio: EMG

1322452

EMJBFEMENINO37 años

ANTECEDENTES PERSONALESCORTICOIDESHIPERTENSION OCULARDECAIMIENTO GENERAL

TE: 9 meses

Inflamación OD

EXAMEN CLÍNICO

OD OI

20/100 AV 20/20

17 PIO 20

Hiperemia, celularidad -, PRK FINOS

SEGMENTO ANTERIOR Conservado

Conservado FONDO DE OJO Conservado

DIAGNÓSTICOS

ESCLERITIS OD

CELECOXIB C8H

FECHA av PIO DX

10-15 20/50-20/25 19-20 ESCLERITIS NODULAR OD

11-15 20/60 – 20/50 12-15 ESCLERITIS DIFUSA OD INDOMETACINA 25mg IC REUMTATOLOGO

10-18 20/50 – 20/25 16-18 ESCLERITIS NOD. OD 2°VWANCA+

PRED 30MG VASCULITIS WEGENER,REUMATOLOGO INDICA POSIBILIDADS DE INMUNOSUPRESORES

09-19 20/40 – 20/30 12-18 ESCLEROMALACIA OD VW PERIOCULAR TTO INMS

Caso clínico 51786596NPRJ

FEMENINO de 61 años

Síntoma principal: DOLOR OCULAR Y FOTOFOBIA, ↓AV AO

T.E.: 15 DIAS

Antecedentes personales: RINITIS ALERGICA, Contacto TBC (esposo)

fecha Av PIO dx

10-06-19 20/100-20/400

11-12 Esclerouveitis AO Hiperemia conjuntivalNodulo escleral AOProt. ++ y cel ++. SP 360°

Midriaticos y pred

20-06-19 20/200 –20/250

10 -8 Esclerouveitis AO Ic reumatología d/ vasculitis Wegener

Nariz en silla de montarFR -; ANA -; PCR 1.6+; VSG 46+; ANCAc+ ANCAp-;HEMATURIA; BK ESPUTO –RX TORAX inflamación difusa bilateral

ESCLEROUVEITIS BILATERAL CRÓNICA RECIDIVANTE:

VASCULITIS SISTÉMICA: ENFERMEDAD DE WEGENER

Granulomatosis con poliangeítis(Enfermedad de Wegener)

trastorno sistémico que se caracteriza por una vasculitis

necrotizante de arterias y venas pequeñas.

Tríada clásica:

• vasculitis granulomatosa necrosanteen las vías respiratorias superiores e inferiores

• glomerulonefritis segmentaria focal

• vasculitis necrosante de arterias y venas de pequeño calibre.

Sfiniadaki E, Tsiara I, Theodossiadis P, Chatziralli I. Ocular Manifestations of Granulomatosis with Polyangiitis: A Review of the Literature. Ophthalmol Ther 2019;8:227–34.

uveítisHasta el 10%

Unilateral o bilateral.

Esclerouveitis en particular probablemente empeora el pronóstico ocular.

Los principales síntomas de la uveítis son visión borrosa, flotadores, fotofobia, fotopsia y enrojecimiento del ojo.

DIAGNÓSTICOVasculitis, determinación de ANCA y evidencia histopatológica del órgano comprometido.

En el año 1990, la ACR (American College of Rheumatology) definió 4 criterios, de los cuales debe haber al menos 2 para definir GPA:

ANCA: 10% de los pacientes no es detectable.

La diferenciación entre MPO-ANCA y PR3-ANCA podría predecir la respuesta a distintos tipos de inmunosupresores.

OCT, RMN, Ecografía : compromiso orbital

Ladrón de Guevara D, Cerda F, Ángela Carreño M, Piottante A, Bitar P, Ladrón de Guevara D, et al. Actualización en el estudio de Granulomatosis con poliangeitis (Granulomatosis de Wegener). Revista Chilena de Radiología 2019;25:26–34.

1) compromiso sinusal2) alteraciones en la radiología pulmonar3) alteración del sedimento urinario (hematuria, cilindros hemáticos)4) histología con presencia de granulomas perivasculares

Caso 6: Vasculitis ANCA c +

Servicio: úvea 26-09-20181436094

RTDFEMENINO54 años

ANTECEDENTES PERSONALESAR 2 AÑOS

TE: 2 meses

Enrojecimiento OI

EXAMEN CLÍNICO

OD OI

20/40 AV 20/25

20 PIO 21

Conservado SEGMENTO ANTERIOR Congestion ciliar, lesión nodular

Conservado0.4

FONDO DE OJO Conservado0.4

DIAGNÓSTICOS-TRATAMIENTO

ESCLERITIS NODULAR OI

ÚLCERA CORNEAL MARGINAL OI

Probable AR

Hipermelosa c4h

Diclofenaco c8h

Evaluación en reumatología

VN

VSG 113 0-20

ANTI-CCP 7 0-20

FACTOR REUMATOIDEO 36 0-14

PCR 50.4 0-5

26/09/2018

ANCA POSITIVO

ANCA ETANOL PATRON CITOPLASMATICO

ANCA FORMALINA POSITIVO

PR3(Ac PROTEINASA 3) 118.8 + Negativo: <3.5

MPO(Ac MIELOPEROXIDASA) 3.1 - Negativo: <9

ANA NEGATIVO

21-05-2019

ESCLERITIS QUERATOUVEÍTIS OI

VASCULITIS

PULSOS DE CICLOFOSFAMIDA

OD OD

OI OI

TE: 1 año Ojo rojo

fecha Av pio dx

12-12 20/30-20/70 17-20 Esclerouveitis OI Ic reumatología CONDRITIS PABELLON AURICULAR BILATERAL

02-13 20/40 – cd1mt 17-17 ULCERA MARGINAL OI Azt 50mgTTO TBC 12MESES

Rx TX + (TBC) incrementodifuso intersticio bilateral) TAC: inflamación alveolo intersticial lóbulos superioresPPD 17mmSacroileitis

03-13 20/25 – 20/80 14-10 ULCERA CORNEAL PERIFERICA OI Azt 50mg / pred 5mg ANCAP + FR-

01-14 20/25 – 20/30 PERFORACIÓN CORNEAL Parche escleral

04-15 20/25 – mm 16 - E CATARATA OI Faco OI

04-18 20/40-20/50 17-15 ESCLEROQUERATITIS AUTOIN. OD Azt 50mg / pred 15mg

10-18 20/30 –20/125 15-15 ESCLEROMALACIA OI Mtx 10mg / pred 20mg

09-19 20/30 – 20/70 12-12 ESCLEROMALACIA OI Mtx 10mg / pred 20mg

CASO 7: POLICONDRITIS

Servicio: EMG1389494SQMFEMENINO55 años

OD

OI

DIAGNOSTICO FINALPOLICONDRITIS RECIDIVANTE ANCA+

TRATAMIENTO CON AZATIOPRINA 100mg/d y PREDNISONA 15mg/d

J.T. Rosenbaum et al. New observations and emerging ideas in diagnosis and management of non-infectious uveitis: A review/ Seminars in Arthritis and Rheumatism 00 (2019) 18

CONCLUSIÓN Las uveítis causan ceguera e impedimento visual severo de 25 a 32%.

Es frecuente en gente joven de 20 a 60 años

Factores de riesgo´: bilateralidad, cronicidad, AV <20/200 y asociado a ARJ, AR, EA

Complicaciones mas frecuentes: catarata, glaucoma, patología de retina y nervio óptico.

Manejo multidisciplinario: oportuno y controlado