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Contribución al estudio de las hemorragiassubperiósticas de origen escorbútico (1)

Por el Doctor M. Torelló Cendra

En la actualidad poco acostumbrados estarnos los médicosver enfermos de escorbuto. De aquellas invasiones llamadas epi-demias de escorbuto, en adultos, que observaron los médicos ensiglos pasados, apenas nos han quedado más que un recuerdo.Al lado del escorbuto del adulto, BARLow describió a últimos delsiglo pasado (1883) el escorbuto infantil, cuadro clínico que amediados del misino siglo había sido descrito por MoELLER conel título de Raquitismo agudo.

El escorbuto infantil, parecido en casi todos sus síntomas aldel adulto, tiene de especial el presentar lesiones óseas, hemato-mas subperiósticos, especialmente situados en la región diaepi-fiSaria.

La gran guerra y la post guerra, hizo se observaran en Rusiamultitud de casos de escorbuto en niños y adultos, y su estudiohizo llegar a una conclusión aceptada por todos los clínicos: launidad nosológica del escorbuto del adulto y del escorbuto infan-til, con una misma causa, la falta de vitamina C. El escorbutodeja de ser una enfermedad de la sangre, para pasar a ser unaenfermedad por carencia: La avitaminosis C.

- La terapéutica usada •desde siglos, que consistía en el usode verduras frescas y de jugo de frutas (naranjas y limones enespecial), ha pasado a ser una terapéutica etiotropa, pues alutilizar este remedio empírico, lo que se administraba desde el

(1) Comunicación presentada a la Sociedad Catalana de Pediatría, en la Sesióndel día 21 de Abril de 1 932

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punto de vista terapéutico, no era, al fin y al cabo, mas quevitamina C.

El conocimiento preciso de la etiologia del escorbuto infan-til, que clínicamente no se diferencia del que presenta el adul-to más que por la facilidad con que se producen hemorragiasen las zonas de crecimiento de los huesos, ha llevado a genera-lizar la profilaxis de esta enfermedad, profilaxis sencilla, con-sistente en el uso de una pequeña cantidad de alimento fresco,leche sin hervir, verduras crudas (ensalada, etc.), zumo de uvassin fermentar o de limón, o de naranja, etc. La generalizaciónde la profilaxis, a la que ha contribuido a la vez las mejorashigiénicas, en la vida, la rapidez de las comunicaciones, facili-tando el transporte rápido de pasajeros y mercancías frescas,ha hecho desaparecer casi el escorbuto en el adulto y el niño,siendo raros los casos de escorbuto observados hoy día.

Pero de un modo análogo a la sífilis, de la que por trata-mientos profilácticos y curativos, han disminuido y casi des-aparecido las formas, típicas, plurisintomáticas, en el escorbutoinfantil, han desaparecido también esas formas completas, y lasque van observándose en la actualidad son formas discretas,monosintomáticas como las llaman algunos autores, de las queexisten dos tipos bien definidos: la forma hiperestésica y la for-ma anémica. La primera se caracteriza por algias en las extre-midades; la segunda por una anemia ligera con reacción mie-loide discreta.

Dentro de la forma hiperestésica hemos observado dos ca-sos, en los que por el escaso dolor y por el notable abultamien-to de los hematomas subperiósticos bien las podemos denominarcomo encabezamos este trabajo: hemorragias subperijsticas deorigen escorbútico.

El objeto de esta comunicación no es otro que el contribuira esclarecer el diagnóstico de estos tipos frustados o monosinto-máticos del escorbuto, caracterizados por presentar como únicosigno la hemorragia subperióstica, y por tanto, sin existir ribe-te gingival, hemorragias cutáneas o digestivas, anemia, etc.

Describiremos en primer lugar el cuadro clínico general, paraluego aplicarlo a los dos casos observados recientemente, base-

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de este trabajo, y para finalizar expondremos unas considera-ciones sobre el escorbuto en los niños criados a pecho.

* * *

El primer síntoma que nota la familia y por el cual somosconsultados, es por la aparición de un tumor en el hueso, turno-ración de piel brillante y reluciente, ligeramente dolorosa., sincambio de color ni hipertermia local, situada cerca o en la. re-gión diaepifisaria, frecuentemente bilateral y simótrica. En los'momentos agudos los miembros pueden estar edematosos y losdolores se exageran, pero rara vez son espontáneos. Puede apa-recer fiebre ligera. En la sangre se encuentra: leuc -ocitosis dis-creta de 10 a 15.000 leucocitos por mm. 3 , con ligera reacción mie-loide y linfocitosis. Los hematíes están en número normal obien hay ligera anemia. El valor globular es normal. Tiempo decoagulación y de sangría tambien normal. Plaquetas normales

- en su número o ligera trombope.nia.La punción exploradora. del tumor nos 'da sangre o detritus

sanguíneos, según la forma. de la hemorragia. En la orina se'encuentran hematíes en el sedimento. No están conformes losautores acerca de la frecuencia de este síntoma en el escorbuto;algunos 'le asignan una casi constancia en su presencia, en tantoque otros no. Nosotros lo hemos encontrado repetidas veces. Nohay que decir que de sor positivo es de gran valor, mas la inversano niega el diagnóstico.

Pero lo que tiene más valor es el examen radiográfico quepor sí solo puede darnos el diagnóstico exacto de la enfermedad.Muchas veces se presentan todos los síntomas que vamos a des-cribir; otras veces sólo algunos: 1. 0 Sombra en huso del hema-toma, 2.° la espina diafisaria, 2.° la cinta obscura ondulante,4.° la. línea del escorbuto, 5 •° el anillo de sombra brillante y 6.° elaspecto vítreo de las extremidades diafisarias.

La forma en huso es siempre visible cuando la hemorragialleva ya algunos días, pues entonces se reabsorbe la parte líquida.v aumenta la densidad a los rayos X, cuando es más reciente sólo -se esboza una tenuísima sombra fusiforme. Esta forma es una

loo CONTRIBUCIÓN AL EST. DE LAS HEMORRAGIAS DE ORIGEN ESCORBÚTICO

A

Fig. 1

A

Fig. 2

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consecuencia mecánica del derrame subperióstico, con un puntomás abombado a nivel del foco de la hemorragia, que luego vaen declive hasta los confines en que el periostio continúa inser-to en el hueso.

La espina diafisaHa es un síntoma que observé en mis casosy también en un sinnúmero de radiografías publicadas, y sobre

Figura 3

Dos esquemas de un derrame subperiöslico lindante con el cartilago de conjunción. —Cl de la izquierda corresponde al período inicial. El de la derecha a una epoca más avan-zada en que la corrosión del hueso da lugar a la espina diafisaria señalada con una flecha;al fajo de este esquema delineamos otro que correspondería a la proyección radiográfica yen donde pueden compararse los dos ángulos (a y N.

el que ningún autor hemos visto haga mención. Puede verse enla extremidad diafisaria inferior del fémur y superior e inferiorde la tibia. En la radiografía (fig. 1 y 2), se halla señalada laespina por una flecha. Cuando existe es tan clara que no dalugar a dudas su interpretación. La extremidad de la diafisis deun hueso largo normal acaba ensanchándose a modo de cono ylos ángulos de la base se aproximan al recto ; en cambio, cuando

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existen lesiones escorbúticas se observa que la extremidad diafi-saria es de menor tamaño, en sentido transversal que normalmen-te, y en vez de acabar suavemente, por un declive en los dosángulos mencionados, sorprende la existencia de una promi-nencia ósea a modo de espícula que destaca transversalmente delcuerpo diafisario.

El niño correspondiente al caso que presentamls en las fi-

Figura 4

Dos esquemas de un derrame subperióstico situado por encima del cartilago de conjunción. —El de la izquierda corresponde al período inicial, el de la derecha a una epoca

mäs avanzada. Aquí no observamos ninguna alteración en los ängulos de la extremidaddiafisaria.

guras 1 y 2 murió accidentalmente durante el curso del escor-buto a consecuencia de una bronconeumonía, lo que nos permi-tió hacer un examen detallado de la pieza anatomatológica co-rrespondiente. De su estudio podemos deducir la probable pato-genia del síntoma radiológico espina dial isaria. Al formarse lahemorragia subperióstica en la extremidad de la diafisis se des-prende el perióstico solamente hasta el punto que se inserta en

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el cartílago de conjunción; el hematoma reabsorbe la diafisiscon facilidad, ya que le falta la nutrición aportada por el peros-ti; esta reabsorción no llega a ser perfecta en la zona diafisariavecina al cartílago de conjunción, estos restos óseos en proyec-ción anteroposterior son los que dan la sombra radiológica de laespina diafisaria. En la proyección transversal de la figura 1 aconsecuencia de no estar bien colocado el miembro en sentidoanteroposterior, la sombra correspondiente a la espina diafisariaaparece en forma de un círculo, prueba de que corresponde a lapatogenia que le asignamos.

En los esquemas de la figura 3, esquematizamos la produccióndel síntoma espina diafisaria.

Si el nivel del derrame es superior, tal como indican los esque-mas de la fig. 4, como no queda abarcada la extremidad dia-fisaria no hay desgaste óseo en la base, y, por consiguiente, dejade producirse dicha espina.

La cinta obscura ondulante responde a modificaciones habi-das en el cartílago de conjunción; en lugar de observarse en lazona correspondieste a este cartílago, la línea nítida de bordesregulares, la. placa radiográfica muestra una sombra de anchuravariable, de densidad irregular, de contornos difusos y de lí-mite ondulante.

La linea del escorbuto, según la describen PELCAN, FRANKEL,es una faja de densidad decreciente colocada en el límite diafi-soepifisario, inmediatamente vecina a la cinta obscura. Seríadebida a una reabsorción y mala distribución de la cal del huesoen formación:

El anillo de sombra brillante, descrito por Gor, WIMBERGER,es un halo que circunda al núcleo de osificación, cuyo centroaparece como borroso. Este signo, junto con el anterior, permiten diagnosticar con suma precocidad las formas de escar-nulo frustres y las distrofias escorbúticas.

La radiografía permite observar el aspecto vítreo de las ex-tremidades diafisarias, que aparecen como lavadas. Es debidoa modificaciones en el aspecto trabecular de la diafisis. Cuandola afección mejora, tambilm mejora la afección trabecular por la

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distribución más regular de la cal, desapareciendo gradualmenteel aspecto vítreo.

El diagnóstico diferencial debe establecerse, dejando apartela confusión grosera con una parálisis i infantil, entre la osteo--mielitis infecciosa, sífilis osteo-perióstica, fracturas de los ra-quíticos, aneurisma de los huesos, reumatismo, osteoartritis tu-berculosa, etc. No vamos a detallar cada una de estas afeccio-nes, pero de un modo global podremos despistarlas mediante lareacción de Wassermann, la cutireacción, la punción explorado-ra, el modo de comienzo, si el dolor es espontáneo, su horario, losantecedentes y, sobre todo, como ya hemos sefialado, la radio-grafía nos da suficientes elementos de juicio, tanto si se trata .del escorbuto como de otras afecciones.

Casos clínicos:

L a Observación. — Expósito número 2 , P. C. 1931. Ingresa a los3 meses de edad por la muerte de sus padres. Wassermann negativa. Secrió durante 2 meses después de FU ingreso con lactancia mixta y luegoartificial.

El 16 de julio de 1931 (el niño tenía va 9 meses), la hermana que locuidaba notó que encima del tobillo derecho presentaba un abultamientoligero, doloroso a la presión, acompañado de febrícula. Ordenamos re-vulsión. Observado unos días después la tumoración ha experimen-tado un pequeño aumento y por palpación se nota que fluctúa. Practi-camos una radiografía (fig. I) y en ella se observan los signos radio-gráficos que hemos descrito. La punción exploradora da salida adetritus hemáticos cuyo examen microscopio demuestra estar constituidopor leucocitos en vías de desintegración; no se hallan bacterias.

Damos zumo de naranja y el 31 de agosto del mismo ario repetidauna radiografía (fig. 2) apreciamos que el hematoma se ha reducido.Poco después se presenta una bronconeumonia de la q ue fallece. En laautopsia comprobamos la hemorragia subperióstica debida al escorbuto.

2. a Observación. — Niña C. M., de 8 meses, visitada en mi consul-ta particular el 14 de diciembre de1931. La traen porque la niña pre-senta unos abultamientos en las piernas. Explican que hace un messalió el primero en la pierna izquierda y hace poco el de la derecha.

Lactancia materna hasta- el momento actual: i biberón de leche devaca desde los 3 meses. En la actualidad toma además del pecho 3 bibe-rones y r puré de patata.

Sin antecedentes patológicos familiares ni individuales.Por exploración se observan dos tumoraciones situadas cada una

de ellas en la cara interna de cada pierna y nade superior junto a laarticulación de la rodilla. Poco dolorosas a la presión. Días antes, dice

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la madre que se quejaba esponthneamente. Practicada una radiografíaobservamos las características mencionadas que permiten asignarlesuna etiología escorbútica.

Se le somete a un régimen adecuado adicionado de zumo de naranjaq ue tolera muy bien.

El 6 de febrero sufre un ligero empeoramiento por haber sufridoun ligero resfriado con escasa fiebre.

El examen de sangre en este momento da:

Hematies 5.500.000 por mm.3Leucocito ,, .. 13.800 "Plaquetas ... . 220.000

Hemoglobina ... . 77%Valor Globular ... 0,96

Pol. neutrof 35%Pol. basiof . %Pol. eosinofilos . . 2%

52%Gran. Mono ... 4Formas de transición 4Mielocitos 2

Tiempo de sangría (DuKE), 3 minutos para ambas orejas.El sedimento de la orina contiene hematíes.Se va restableciendo poco a poco y al cabo de un mes ya no tiene

dolores. No obstante, aún persisten las tumoraciones.

Corresponden estos dos enfermos a dos casos típicos de escor-buto monosintomático. Dos casos de hematoma superióstico deorigen escorbütico no hiperestésico, observaciones que creo per-miten individualizar este tipo de escorbuto.

* * *

Como vernos, uno de estos casos de escorbuto se ha presen-tado en lactancia materna, y esta observación no es sola, variosson las casos de escorbuto en lactancia materna que se vienenpublicando. Entre nosotros, BONREPEAUX hace poco dió. cuentade un caso semejante observado por a

Si se admite que el escorbuto as una avitaminosis y se creeque en la leche de mujer existen vitaminas, ¿cómo podremoscompaginar estos hechos?

Creo que dos puntos aclaran esta cuestión. Por una parte la

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madre puede estar en déficit vitamínico y por lo tanto pódemoSpensar que el niño nació con reserva escasa de vitaminas y ade-más la madre le aporta una ración insuficiente con su leche, decontenido en vitaminas exiguo. De otra parte, las infecciones,aunque ligeras, producen un desgaste o inutilización de vita-minas.

En nuestro caso la madre, viuda, tiene que trabajar todo eldia para mantener a sus 3 hijos. En la niña se produjo unarecaída por una ligera infección.

Estos conceptos dan explicación al hecho observado desdemucho tiempo, de que hay familias de escorbúticos. Matrimo-nios que tienen dos, tres, cuatro y más hijos eon esta enfer-medad.

Un aporte de vitaminas no estará, pues, de más en la lac-tancia artificial natural, principalmente en las clases meneste-rosas. Recuérdese que el escorbuto ha sido siempre patrimoniode esta clase social.

RESUMEN

El caso presentado es de gran interés, entre otras razones, por tra-tarse de un escorbuto sobrevenido en curso de lactancia materna, queviene a aumentar de este modo la casuística de carencia de vitamina C enla alimentación natural.

Recalca la casi desaparición, en la actualidad, de las formas típicasplurisintomáticas, mencionando la frecuencia de los cuadros frustresmono u oligosintomaticos, de los que se destacan con claridad dos tiposbien definirlos: el hiperestésico y el anémico.

La parte más interesante (lel trabajo trata de la importancia de losSíntomas radiográficos, que en estas formas frustradas son los únicosque pueden proporcionarnos un exacto diagnóstico. Describe la espinadiafisa.ria, síntoma nuevo descubierto por el autor, que ha podido com-probar no sólo en el caso presente y otros de su experiencia particular,sí que también en radiografías de varios trabajos de otros autores ver-sando sobre el escorbuto. De este modo enriquece la sintomatología ra-diológica del escorbuto, sumándose este signo a la cinta obscura on-dulante, la línea del escorbuto, el anillo de sombra brillante y el aspectovítreo descubiertos por PELCAN, FRANKEI„ GOT, WIMBERGER V otros ycomprobados en especial por ACUSA v CASAUBON, de los que dichos auto-res nos han dado tina magnífica descripción de conjunto.

RESUME

Le cas en question présente un grand intérét, parcequ'il sagit, entreautres raisons, d'un scorbut survenu au cours de la lactance maternellequi vient ainsi augmenter la casuistique de carence (le vitarnine C. dansl'alimentation*naturelle.

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L'auteur insiste sur la disparition presque totale, en l'actualité, desformes typiques plurisymptomatiques, en mentionnant la fréquence destableaux frustrés monosymptomatiques ou oligosymptomatiques, parmilesquels se détachent clairement deux types bien définis: le type hyper-estésique et le type anémique.

La partie la plus intéréssante du travail traite de l'importance dessympt6mes radiographiques, qui, pour ces formes frustrées, sont lesseuis qui puissent nous fournir un diagnostic exact. On y décrit l'épinediaphysaire, nouveau simptäme découvert par l'auteur, qui a pu le véri-fier, non seulement dans le cas présent et quelques autres de son expé-rience personnelle, mais aussi claus les radiographies de divers travauxd'autres auteurs qui se sont occupés du scorbut. De cette façon, il aenrichi la simptomatologie radiolog,ique de cette maladie, en ajoutant cesigne it ceux du ruban obscurs ondulant, de la ligne du scorbut, de l'an-neau d'ombre brillant et de l'aspect vitreux, découverts par PELCAN,FRANKEL, GOT, WIMBERGER et autres auteurs, et contrólés, en particulier,par ActriZTA et CASAUBON qui nous en mit donné une magnifique descrip-tion d'ensemble.

SUMMARY

The present case is of great interest as it treats of an "Scurvy"lappened in the •ourse of mother's lactation, which increases tue suitslacking of vitamine C. in natural alimentation.

In the actualy the typical plurisymptomatical forms disapear. Hementions too the frequency of mono or obligosymptomatic squares tobe defeated, among these, two types appear clear. The hyperestesic andthe anemic.

The most interesting part of the work treast of the importance ofradiographic symptoms which in fliese forms are tue only ones thatcan give us an exact diagnostic. He describes a new symptom, the" ,diaepifisarius Spine" which in :diese forms are the only ones that cangive us an exact diagnostic. He describes a new symptom, the "diaepi-fisarius Spine" which he ad been able to comprobate not only in thepresent case and among other experiences of his own but among otherworks of various authors treating "Scurvy". He adds this symptom tothe one of the shadow ring, die waved dark tape and the glassy aspectdiscovered by PE. L.CAN, FRANKEL, GOT, WIMBERGER, and others, andcomprobate speciallv by ACUNA and CASAUBON, who have given us amagnificent descripiion of the ,conjunct.