Crisis colinergica vs miastenica, ataxia
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CC VS CM
CRISIS COLINÉRGICAVSCRISIS MIASTENICA
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Crisis ColinérgicaAumento de la paresia
muscular debido a bloqueo postsinaptico
despolarizante producido por exceso de IACasa quienes tienen afinidad
por receptores post sinapticos de Aceticolina
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Crisis miastenicaEl desarrollo en
forma más o menos brusca e intensa de
síntomas de miastenia grave,
resistente al tratamiento
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Practica clínica ≠
C.M.•Presencia enf resp aguda
C.C.•Sintomas y signos colinergicos
C.C.•Dosis ↑IACasa (↓)
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C.M.
• Ptosis, diplopía, disnea-apnea moderadas. Disartria, anartria, afonía. Disfagia, facie miasténica. Ansiedad, agitación psicomotora. Apatía. Sopor, hipoxia, convulsiones. Causas: infecciones, cirugías, anestesias aumento de esteroides y cambios emocionales.
C.C.
• Síntomas muscarínicos: sudoración, lagrimeo, salivación, náuseas, vómito, miosis, visión borrosa secreciones bronquiales, polipnea disnea, diarreas cólicos, opresión esternal.
• Síntomas nicotínicos: fatigas, fasciculaciones, trismo, calambres, disartria, disfagia, facie miopática, irritabilidad, vértigos, ansiedad, sopor + coma
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JAIRO RIVERA RIASCOS
UNIVERSIDAD DE NARIÑO
PROGRAMA DE MEDICINA
NEUROLOGIA
2013
ATAXIA
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Definición: DEFICIENCIA DE COORDINACIÓN MOTORA COMO CONSECUENCIA DE UNA FALTA DE SENSIBILIDAD PROFUNDA CONSCIENTE (ATAXIA ESPINAL) O DEL SISTEMA CEREBELOSO (ATAXIA CEREBELOSA). TAMBIÉN PUEDE SER DEBIDA A LESIONES POLINEURÍTICAS QUE AFECTAN A LA SENSIBILIDAD O A LA MOTILIDAD, O A AMBAS FACULTADES, ASÍ COMO A MÚLTIPLES NERVIOS (ATAXIA PERIFÉRICA).
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Síntomas y signos de ataxiaAlteracion de la marcha
Habla poco clara (disartria silabeante)
Vision borrosa secundaria a nistagmo
Incoordinácion manual
Temblor que aparece con el movimiento
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¿A QUE SE DEBEN?
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¿A que se deben?
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Ataxia
Trastorno
Vestibular
Marcha
Mareo
Obnubilación
Vértigo
Trastorno
Cerebelo
Marcha inestable
secuntdaria a desequilibrio
Trastorno
Sensitiva
Desequilibrio empeora elimina
estimulo visual
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Causa ataxia cerebelosa
Signos simétricos y progresivos
Aguda (h-d)
Intoxicación, cerebelitis
vírica aguda, Sx
postinfeccion
Subaguda (d -s)
Intoxicación, qxterapia, Alcoholico-nutricional,
Lyme
Crónica (m-a)
Sx. Paraneoplasico
, hipotirodismo, enf her, tabes
Signos cerebelosos focalizados e ipsolaterales
Aguda (h-d)
Vascular, infeccioso
Subaguda (d-s)
Neoplasica, desmielinizantes, leucoencef
SIDA
Crónica (m-a)
Gliosis, lesión congénita
La ataxia cerebelosa no familiar progresiva después de los 45 años de edad indica un síndrome paraneoplásico, ya sea degeneración cerebelosa cortical subaguda (ovárica, mamaria, pulmonar, enfermedad de Hodgkin) u opsoclono-mioclono (neuroblastoma, mama y pulmón).
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Ataxia Hereditaria
A. H.
autosomicas dominantes
autosomicas recesivas
mitocondriales (herencia materna);
+ 30 trastorn
os
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Edad • Comienzo o mediada la edad adulta
Caracteriza • Ataxia progresiva del tronco y las extremidades,
alteración de equilibrio y la marcha, lentitud movimientos voluntarios, disartria silabeante, nistagmus.
• Extrapiramidal: rigidez, facies inexpresiva, temblor parkinsoniano.
• Reflejos normales, Esfinteres
Ataxia HereditariaSCA 1
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Ataxia HereditariaAtaxia de Friedreich
Autosomica recesiva (1/2 Hereditarias) • Repetición trinucleotido en el intron del gen
que codifica frataxina
Antes 25 a
Ataxia + arreflexia
Dedos dirigidos hacia arriba
Déficit sentido vibración y posición
Miocardiopatica, dedos en martillo y escoliosis
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Ataxia - Telangiectasia
1ER Decenio vida
• Lesiones telangiectasicas (progresiva)
Deficit cerebeloso y nistagmo
• con ataxia del tronco y de las extremidades, disartria, respuestas plantares extensoras, sacudidas mioclónicas, arreflexia y déficit sensitivo distal
Infeccion pulmonar recurrente, neoplasias
El gen de AT codifica una proteína similar a algunas fosfatidilinositol-3'-cinasas, intervienen en la transducción de señales mitógenas, recombinación meiótica y control del ciclo celular.
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Ataxias mitocondriales
mutaciones del DNA mitocondrial (mtDNA).
Se conocen 30 mutaciones puntuales patógenas del mtDNA
60 tipos diferentes de pérdidas del mtDNA
algunas de estas mutaciones producen o se asocian con ataxia
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ValoraciónSimétrica
Farmaco-Tox [Vit B1, B12 y E] (f) Tiroidea
Hipotiro
Sifilis
Columna post,
espinocerbe
Ac-Paraneopl LCR
Determinar
Asimétrica
TAC RNM
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Tratamiento
Tto:
Causa: … (LCR)
Ataxia parainfecciosa glucocorticoidesParaneoplasico ( resist) post resecciónFenitoina RAM
No tto ataxia atusomica dominante
Lesión cerebelosa Qx
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MUCHAS GRACIAS