Dermatologia Pediatrica Completo!!!

Universidad Privada Antenor Orrego

DERMATOLOGIA PEDIATRICA

I. GENERALIDADES

La anatomía de la piel del niño es muy parecida a la del adulto. Histologicamente hay bastante semejanza debido a que el desarrollo embrionario de la piel ocurre tempranamente durante la gestación.

Sin embargo existen algunas diferencias especialmente entre los niños a termino con respecto a los prematuros. En el prematuro, la epidermis es mas delgada y las células se encuentran comprimidas, tiene menos cantidad de desmosomas, disminuyendo la adhesión intercelular. La producción de melanina esta disminuida aunque la cantidad de melanocitos es similar a la del adulto. El niño prematuro es mas propenso a la formación de ampollas en las primas semanas de vida.

El niño prematuro tiene una inmadurez funcional de muchos órganos inversamente proporcional a su edad gestacional. La piel de un niño prematuro no ofrece una adecuada protección mecánica, presenta alteraciones en la termorregulación y en la barrera inmune y además, no es capaz de prevenir las perdidas insensibles de fluidos corporales. Las consecuencia de tener una barrera epidérmica disfuncional son una alta perdida transepidermica de agua, absorción percutánea aumentada de químicos y tendencia a lesionarse fácilmente con el trauma. Esto lleva finalmente dificultades en la homeostasis de los liquidos, en la termorregulación, toxicidad e infecciones.

A medida de que el niño crece y se desarrolla, estas alteraciones iniciales se van atenuando hasta desaparecer completamente.

II. FISIOLOGIA CUTANEA DEL RECIEN NACIDO

La piel del recién nacido prematuro funcionalmente presenta notables diferencias con la del niño a término y más aun, con las del adulto; algunas de ellas son:

Superficie de la Piel: La epidermis fetal está cubierta por una mezcla de células descamativas, sebo, agua y otras sustancias que se originan en el liquido amniótico; estos elementos conforman el vermix caseoso, material que se elimina durante las primeras semanas de vida por el recambio epidérmico y el lavado frecuente con agua.

Al nacimiento la piel es blanda y ligeramente violácea, pero enrojece paulatinamente en pocas horas. En 2 a 3 días comienza una leve descamación que aumenta hasta el séptimo dia; otras veces demora 2 a 3 semanas. Un 5% de los neonatos tienen discretas escamas de tipo “colodión”. Debe tenerse en cuenta que la descamación presente al nacimiento puede ser un signo de anoxia intrauterina aguda.

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pH: en promedio es de 6.34 al nacer; en los primeros 2 a 4 dias de vida disminuye a 4.95 y 30 dias mas tarde se encuentra en 4.70.No es raro encontrar variaciones entre 3.4 y 8.5 en los primeros 10 dias, con tendencia a reducir este rango en los días siguientes. La relativa neutralidad del pH al nacer posiblemente es ocasionada por la composición de los lípidos en la superficie y por la actividad de las glándulas ecrinas.

Sebo: los lípidos del neonato son semejantes a los del adulto, pero paulatinamente disminuye su secreción hasta los 4 años de edad, momento en el cual las glándulas son totalmente inactivas.

Durante el primer mes de vida hay abundante cantidad de triglicéridos, acidos grasos libres y estrés de grasa, pero una baja cantidad de colesterol, lo cual indica una inactividad de glándulas sebáceas. En la pubertad los lípidos nuevamente cambian, debido a la activación de las glándulas sebáceas bajo estimulación hormonal.

Sudoracion: las glanduas ecrinas no producen sudor al nacimiento; la secreción comienza al ercer dia postnatal y rápidamente su función se asemeja a la del adulto; sin embargo solo es completa a la edad de dos o tres años. En los prematuros es mas retardada. El sudor apocrino solamente se inicia en la pubertad.

Circulacion cutánea: en el recién nacido es pobre en la periferia, pero en 4 a 5 meses se desarrolla el plejo subpapilar, en particular en las palmas y plantas. La superficie cutánea es relativamente grande y al nacimiento tiene un promedio de 1.266 cm2, cifra que aumenta en 2 semanas a valores aproximadamente de 2.129 cm2. Esta circunstancia y la poca grasa subcutánea, hacen que los cambios vasomotores originen un desbalance térmico, que se refleja en la poca capacidad que tiene el neonato para lograr un adecuado control de temperatura.

Flora bacteriana: durante las primeras horas de vida y en los días subsecuentes, la piel del recién nacido es colonizada por bacterias, generalmente estafilococcos coagulasa negativos, bacilos difteroides y coliformes y algunos estreptococos. Los gérmenes patógenos como el Staphylococcus aureus o la Candida albicans no se encuentran en número significativo. Es de notar que en el area umbilical. Además del Staphylococcus coagulasa negativo, se encuentren en menor cantidad de bacterias como el Staphylococcus aureus, estreptococos, Pseudomonas, Klebsiella y Enterobacter.

III. BARRERA EPIDERMICA Y ABSORCION CUTANEA

La barrera fisiológica de la piel se encuentra principalmente en la capa cornea, que impide la penetración de muchas sustancias y permite la difusión de otras, para finalmente ser absorbidas en los capilares dérmicos. En términos generales, la piel del recién nacido a termino y las del niño tienen características semejantes a la del adulto.

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Mientras el niño a termino presenta una excelente barrera cutánea, semejante a la del adulto, el infante pretermino, en especial el prematuro menor de 30 semanas de gestación, tiene un pobre desarrollo de la epidermis y la capa cornea, lo cual favorece la abosrcion de fármacos tales como salicilatos, fenol, hexaclorofeno y gamabenceno entre otros.

Hasta el presente todos los estudios indican que la capa cornea del neonato a termino funciona como una barrera eficaz contra el paso de gases, iones y compuestos polares, Muy probablemente no permita una mayor absorción por cm2, que la piel del adulto, y la diferencia radica en la mayor relación que existe entre el área de la piel (cm2) y el peso (kg). En esta forma, un niño recibe 2.7 veces mayor dosis que el adulto ( en mg/kg), a causa de la diferencia entre la superficie corporal y el peso. Además de la mayor dosis absorbida por via percutánea, el infante y el niño pequeño también pueden presentar diferencias en el metabolismo y excreción de las drogas (p.ej. inactividad disminuida), lo cual aumenta la posibilidad de efectos deletéreos.

Algunas sustancias o medicaciones tópicas especificas pueden ocasionar toxicidad sistémica. Se mencionaran las mas importantes:

Acido Borico y boratos: Solubles en vehículos acuosos y lípidos, o usados en talcos. Mientras el acido borico no penetran a través de al epidermis intacta, en la piel irritada o denudada, las preparaciones de acido borico al 5% y 10% se absorben rápidamente. La intoxicación aguda se manifiesta por nauseas, vomito, diarrea y falla renal. Por lo anterior, no debe utilizarse ninguna preparación de acido borico en infantes.

Fenol: Se absorbe aun a través de la piel intacta. Se utiliza generalmente en soluciones al 0.5 y al 2 % como refrescante o anestésico local; cuando se emplea en preparaciones al 5 y al 10% el fenol coagula las proteínas cutáneas y no penetra, pero el exceso de fenol libre puede ocasionar daño. En concentraciones del 2 al 4% puede originar paro cardiaco.

Acido Acetilsalicilico: Se absorbe rápidamente en concentraciones del 3 al 6 % y la toxicidad de este puede ser fatal. Nunca debe ser utilizado en áreas mayores a 25% de la superficie corporal.

Corticoesteroides: Betametasona al 0.1% supresión completa de la glandula suprarrenal en 1 a 6 dias pero con recuperación normal 15 dias después de suspender la medicación. Debe tenerse en cuenta que las contraindicaciones y las areas con mayor capacidad de absorción, como los pliegues cutáneos y zonas que por su humedad, oclusión y posible irritación facilitan la absorción.

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IV. DERMATOSIS TRANSITORIAS DEL RECIEN NACIDOA. Hiperplasia Sebacea: La acción

de las hormonas androgenicas maternas y placentarias produce una hipertrofia de las glándulas sebáceas, volviendo luego a la normalidad. Areas seborreicas (nariz, frente, cara, pecho y espalda) con las afectadas, el cuadro se manifiesta por multitud de micropapulas blanquecinas o amarillentas que circunscriben los folículos pilosos.

B. Quistes de Millium: En mismas areas seborreicas multiples micropapulas blanquecinas, agrupadas en el centro o rodeando al folículo piloso.

C. Eritema toxico Neonatorum: Despues del primero o segundoa dia de vida, infante desarrolla eritema macular en parches, mas notorias en el tronco y menos en la cara, brazos, muslos y piernas; desaparecen en un dia .Palmas y plantas siempre son respetadas .Cuadro no dura más de 48 horas.

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D. Mancha mongólica: verdadero nevus azul por la presencia de melanocitos dendritoides dispersos en la demris; se presentan en la región sacro lumbar, peor pueden tomar ubicaciones aberrantes como en la espalda, hombros y mandibula. Desaparecen espontanemante en muchos meses, pero pueden persistir.

E. Fenomeno Arlequín: Ocasionado por una distonia vasomotora; cuando el recién nacido se coloca de lado, la parte inferior del cuerpo toma una coloración rosada o rojiza, mientras que el lado opuesto aparece palido; si se cambia de posición, a la inversa. Si el niño llora con intensidad o se mueve rápidamente color se vuelve uniforme. Carece de significado patológico y desaparece espontáneamente.

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F. Pubertad en miniatura: Por las hormonas maternas o placentarias, labios mayores y genitales masculinos ingurgitados, epitelio vaginal hiperplasico e ingurgitación y secreción de las galandulas mamarias (“leche de bruja”). Encias ocasionalmente hipertróficas.

G. Acne neonatal: Por acción de hormonas maternas, recientemente levaduras de Malassezia furfur en pustulas que mejoran con ketoconazol tópico.

V. DERMATOSIS CONGENITAS Y PERMANENTESA. Pterigium colli: Asociada con el Sindrome de Turner, pliegue cutáneo redundante

en cara posterior del cuello, desde el hombro hasta apófisis mastoides.

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B. Fistulas y quistes branquiales: pequeñas depreseiones puntiformes; un micronodulo que aumenta de tamaño con los años pero la piel que lo recubre es normal. En suturas de arcos branquiales que forman cara y cuello.

C. Fistulas y quistes del cuello: En el borde anterior del musculo esternocleidomastoideo, termian en arco vacío, que cuando el trayecto se ocluye se forman quistes que pueden complicar con infección.

D. Fistula y Quiste tirogloso: En la línea media del cuello, cerca del hueso hioides; puede terminar en un fondo de saco ciego, originando un quiste, o comunicarse con la base de la lengua a través de la fistula completa.

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E. Apedices auriculares: Elementos papuloides , consistencia blanda de mismo color de la piel normal, situados en región periauricular. Contienen cartílagos, glándulas sebáceas y sudoríparas, pelos y grasa subcutánea.

F. Quiste dermoide: en la cola de la ceja, al igual que apéndices auriculares, puede contener varios tipos de tejidos.

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G. Polipo del cordon umbilical: Elemento papulomatoso, rojo y secretante que protruye a través del orificio umbilical, histológicamente representa a remanente del epitelio transcicional de la vagina o del epitelio gastrointestinal

H. Politelia: Pezonaes mamarios extranumerarios.

I. Transtornos congénitos por anomalías cromosómicas: las mas importantes son las trisomias 13,15,18 y 21. Pueden presentarse diversos defectos tanto en la piel como en otros órganos como oculares, del paladar, del sistema nervisoos central, cardiacos, polidactilia quistes renales.

En el síndrome de down la expectativa de vida es mayor, pero los multiples defectos hacen difícil la supervivencia. La talla y peso son bajos, cráneo aplanado, orejas pequeñas y ojos saltones, epicanto y puente nasal chato. Tambien transtornos renales serios, manos cortas y defectuosas, piel seca, anomalías cardiacas e intestinales, retardo mental y fontanelas persistentes.

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VI. DERMATOSIS NÉVICAS

Las lesiones névicas son innumerables. Solo se hará mención de las más importantes.

A. Nevus de Spitz (melanoma juvenil):

Es una variedad de nevus, habitualmente de tipo celular compuesto, con un gran componente de unión que se presenta casi siempre en niños hasta los 10 años de edad, aunque puede aparecer a edades mayores.

Se observa como pápulas hemisféricas rojo parduzco y a veces pigmentado, con telangiectasias. Su curso es benigno y la confirmación histológica es suficiente para aclarar el cuadro.

Histológicamente sus melanocitos pueden ser fusiformes o epiteloides, con formación de células gigantes. En ocasiones el diagnóstico diferencial con el melanoma es difícil.

B. Nevus Acrómico o Hipopigmentado:

Se presenta como una mácula hipopigmentada o acrómica que puede medir varios centímetros, de forma irregular o poligonal. Generalmente los melanocitos presentes no son funcionantes o su función es mínima. Al traumatizar la piel afectada, el área se torna eritematosa (reflejo axónio normal) lo cual lo diferencia del nevus anémico.

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C. Nevus Anémico:

Consiste en una mácula pálida o grupos de máculas en las cuales los vasos sanguíneos se mantienen en permanente estado de vasoconstricción. Las lesiones semejan el vitíligo, pero contienen una cantidad normal de melanina. Sus bordes son bien definidos pero tienden a ser irregulares; comúnmente se localizan en la parte superior de la espalda. La triple respuesta de Lewis está ausente, pues no existe el reflejo de axón, hecho que puede evidenciarse al traumatizar la piel con un objeto romo.

D. Acromias Lanceoladas:

Con estas características se presentan ciertas máculas, acrómicas o hipopigmentadas, que semejan una hoja lanceolada y acompañan ordinariamente a la epiloia (o esclerosis tuberosa). Se localizan generalmente en el tórax y los melanocitos presentes en la lesión muestran una franca deficiencia de melanosomas para producir melanina.

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E. Nevus de Sutton (Halo nevus):

Probablemente ocasionado por un mecanismo autoinmune contra los melanocitos névicos normales de un nevus celular intradérmico o compuesto, lo cual provoca su destrucción. Se observa un halo acrómico circular cuyo centro está ocupado por un nevus, que en la mayor parte de las veces desaparece completamente.

Se aconseja la extirpación quirúrgica con el fin de evitar la progresión de la acromía o la aparición de un vitíligo.

La patología muestra un descenso infiltrado mononuclear y la desaparición total de los melanocitos, tanto névicos como normales, situados en su periferia. Debe descartarse la presencia de un melanoma.

F. Hipopigmentación Post-Inflamatoria:

Con gran frecuencia se presenta éste fenómeno en niños mestizos o negros y compromete especialmente las áreas del pañal, tórax y abdomen después de un episodio irritativo, eczema o eczematides.

Evidentemente no se trata de un nevus, pero al médico se le plantea este diagnóstico diferencial y el del vitíligo. Un cambio similar se observa tras una terapia tópica prolongada o con infiltraciones con corticoesteroides de alta potencia. La patología muestra destrucción ocasional de los melanocitos o reducción de su actividad melanogénica.

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G. Nevus Epidérmico Verrugoso:

Este tipo de lesión congénita presenta un aumento en el número de queratinocitos, hiperqueratosis, alargamiento de las crestas interpapilares y papilomatosis, con incremento notorio del pigmento de la capa basal.

Puede consistir en un simple elemento aislado en forma de placa, pigmentado o no, o adoptar una configuración lineal o en banda, habitualmente siguiendo el eje de un miembro; y aunque hay formas sistematizadas que toman el tronco, los miembros o una parte del cuerpo, éstas son menos frecuentes.

La dermatosis se presenta al nacimiento o se hace evidente en la infancia temprana. Cuando se localiza en las áreas de los pliegues, puede corresponder a una forma frustra de la eritrodermia ictiosiforme congénita. Ocasionalmente constituye uno de los componentes de un nevus mixto (sebaceo) o acompaña a trastornos múltiples del ectodermo, incluyendo lesiones del sistema nervioso central, huesos o vasos sanguíneos.

H. Nevus Conectivos:

Se clasifican en:

a) Nevus Elástico: se presenta como una placa amarillenta de varios centímetros, habitualmente en la región mamaria, y consiste en una hiperplasia de fibras elásticas.

b) Nevus Conectivo: se manifiesta como una placa, generalmente grande y moluscoide, originada por la hiperplasia del tejido conectivo laxo. Se asienta generalmente en la raíz de los miembros.

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VII. ECZEMAS

Con este término se define una modalidad de reacción de la piel que se presenta secuencialmente con eritema, formación de vesículas o ampollas, exudación con formación de costras y un estadio final que termina con descamación seca.

Se acompaña de un síntoma constante, el prurito, el cual puede ser exagerado y llevar a la liquenificación por el rascado.

De acuerdo con la etapa evolutiva, se subdivide en eczema agudo, subagudo o crónico.

Aunque estos cuadros clínicos ya han sido definidos y descritos ampliamente en los capítulos correspondientes, debido a su importancia y frecuencia en la práctica diaria, algunos de ellos serán mencionados brevemente.

A. Eczema Atópico:

Usualmente hace su aparición después del segundo mes de vida y se caracteriza por la acentuada vulnerabilidad de la piel ante estímulos que causan prurito, debido a una predisposición heredada, con antecedentes de asma bronquial, rinitis alérgica, eczemas y a veces urticaria.

El cuadro se inicia con un eritema marcado, seguido por descamación y exudación que origina costras en las mejillas, orejas, cuero cabelludo, cara extensora de los miembros, y también como parte de la exacerbación de una dermatitis del pañal, con eczemátides múltiples en tórax y abdomen.

Los niños atópicos tienen tendencia a empeorar con ciertos alimentos, especialmente durante los primeros meses y años de vida. Es así como en los niños con factores de riesgo para atopia que reciben lactancia materna durante sus primeros 4 meses de vida, puede atenuarse o prevenirse la aparición de la dermatitis.

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B. Eczema por Irritantes Primarios:

Cuadro clínico bastante común, particularmente en el recién nacido. La humedad ambiental, los irritantes químicos y las medidas de higiene vigorosas, son los factores desencadenantes usuales.

La dermatitis de contacto por irritantes primarios puede ser originada por:

Secreciones o Excreciones: la regurgitación de alimentos y la saliva originan dermatitis alrededor de la boca, mentón y cuello.

Por Agentes Químicos Exógenos: toda clase de desinfectantes, detergentes y medidas higiénicas exageradas ocasionan una dermatitis irritativa, cuya intensidad dependerá de los agentes utilizados.

En cambio la verdadera dermatitis de contacto alérgica es rara en niños pequeños, y se torna más frecuente a medida que aumenta la edad.

C. Eczema Seborreico:

Pocas erupciones eritemato – escamosos de los recién nacidos e infantes han sido tan sobrevaloradas como ésta. Siempre existe la tendencia a catalogar como seborreicos los estadios primarios de un eczema atópico, dermatitis por irritantes primarios, o eczematides microbianas.

La patogénesis es desconocida y se han incrementado factores endocrinos, genéticos, nutricionales e infecciosos. El comienzo del cuadro se restringe a los primeros tres meses de edad y coinciden con el inicio de la actividad de las glándulas sebáceas en la época post – natal.

En la mayoría de los enfermos no se encuentra historia familiar, lo cual está en contra de un factor genético.

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El cuadro clínico suele iniciarse con placas eritematosas y descamación amarillenta en el cuero cabelludo, frente, cara, orejas, pliegues retroauriculares, cuello, zona glútea y, en general, en el área del pañal. Las lesiones se extienden y pueden diseminarse.

El prurito es mínimo y no existen síntomas constitucionales. La mayoría de los pacientes mejoran en 3 – 4 semanas, pero en algunos persiste la enfermedad por varios meses.

En un estudio de seguimiento, 7 años después del diagnóstico inicial en 72 niños con dermatitis seborreica, muchos de ellos desarrollan nuevas y variadas lesiones cutáneas y un 15% de ellos presentaron una típica dermatitis atópica, mientras que en aquellos que tenían dermatitis seborreica psoriasiforme persistían las lesiones similares de psoriasis. Este hallazgo habla en favor de un valor pronóstico de la manifestación inicial y de diferentes etiologías para ambos cuadros cutáneos.

Las complicaciones habituales son la eczematización secundaria, la infección bacteriana, frecuentemente estreptocócica, y la candidiasis.

En un pequeño porcentaje de casos aparece la enfermedad de Leiner, cuadro que se desarrolla rápidamente comprometiendo el cuero cabelludo y los pliegues, con placas eritematosas y descamativas en las extremidades. Posteriormente hacen su aparición síntomas gastrointestinales e infección secundaria, lo cual origina un deterioro del estado general que puede conducir a la muerte en un 50% de los pacientes con eritrodermia, cuando no se instituye una terapia adecuada.

La recuperación es lenta y el tratamiento de las complicaciones infecciosas, la desnutrición , la eritrodermia y la inestabilidad termorreguladora debe ser adecuado para reducir la tasa de mortalidad.

D. Eczema por Pañal:

Esta común dermatitis, localizada en el área del pañal, es una de las más recurrentes causas de consulta dermatológica en el paciente pediátrico. Vale la pena recordar que se presenta durante el primer año de vida y los factores que la favorecen (además de l ausencia del control de los esfínteres, propio de los infantes), son la deficiente higiene y fallas en el cambio oportuno del pañal (aumento de la maceración por la humedad y la temperatura), utilización de pantalón plástico o de materiales impermeables, lavado

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vigoroso e irritantes primarios que utiliza la madre en un intento por remediar las presuntas o reales infecciones que complican el cuadro, como la candidiasis y las piodermitis por estreptococo y estafilococo.

El cuadro suele manifestarse comúnmente como una dermatitis aguda , subaguda o crónica, pero también puede acompañarse por lesiones de aspecto granulomatoso o úlceras en la superficie comprometida.

E. Síndrome de Wiskott – Aldrich:

Constituido por un eczema atópico acompañado por una trombocitopenia e infecciones recurrentes. Este cuadro se trasmite con un patrón de herencia autosómica recesiva ligada al sexo, y determina trastornos funcionales en la inmunidad celular y humoral.

El laboratorio muestra niveles bajos de IgM y altos de AgA e IgE, sin embargo, los niveles de IgG son usualmente normales. La formación de anticuerpos también está deprimida.

La hipersensibilidad retardada a los antígenos intradérmicos es prácticamente nula o se encuentra disminuida. La

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transformación de los linfocitos ante los estímulos no específicos o fitohemaglutinina puede encontrarse normal o deprimida. Las plaquetas no sufren agregación cuando se ponen en contacto con la adrenalina.

Los pacientes afectados desarrollan infecciones crónicas respiratorias y de la piel o vías urinarias y una típica otitis bilateral con supuración crónica. La trombocitopenia explica las petequias y melenas.

El pronóstico es sombrío debido a los procesos infecciosos, bacterianos y virales que llevan a la muerte en pocos años a la gran mayoría de estos pacientes. Como sucede con las inmunodeficiencias, es frecuente la aparición de linfomas. El eczema es de carácter atópico y es muy refractario a los diversos tratamientos. La alopecia es uno de los rasgos característicos.

VIII. DERMATOSIS MISCELÁNEAS

A. Ictiosis:

Este trastorno se caracteriza por la presencia transitoria de una membrana continua (cuyo aspecto recuerda al del colodión aplicado sobre la piel), probablemente originada por la persistencia prolongada de la cohesión de las células cornificadas, las cuales no descaman.

La descamación moderada, de tipo laminar, está limitada frecuentemente a los miembros y puede presentarse en niños sanos. Este cambio fisiológico es un índice de post madurez en niños bien nutridos; cuando existe un síndrome de insuficiencia placentaria, forma parte del cuadro de hipodesarrollo fetal.

En los casos más severos puede corresponder a varios cuadros de ictiosis, particularmente a la eritrodermia ictiosiforme congénita o a la ictiosis ligada al sexo.

La presencia de dicha membrana, fija completamente los rasgos y con la desecación por el aire se resquebraja, produciendo fisuras y eliminación de grandes láminas córneas, dejando al descubierto una superficie rosada y muy delicada.

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En los casos moderados no exige tratamiento, pero en los severos con desarrollo de eritrodermia se requiere terapia específica.

B. Incontinencia Pigmenti:

Es una dermatosis del sexo femenino, ya que los genes implicados causan alteraciones letales en el varón que producen generalmente un aborto. Afecta la piel, el sistema nervioso central y el globo ocular principalmente.

El cuadro característico tiene tres estadios esenciales: vesiculoso, hiperqueratósico y pigmentario. Se inicia con vesículas diseminadas dispuestas en forma lineal y agrupadas, que al extinguirse ocasionan lesiones verrucosas, semejantes al nevus epidérmico; éstas también desaparecen con el tiempo, para dejar áreas pigmentarias zoniformes, con una extraña distribución en remolinos o arabescos, comprometiendo zonas limitadas o extensas de la superficie corporal, uni o bilateralmente.

Este dermatosis puede acompañarse de atrofia del nervio óptico, trastornos del sistema nervioso central, convulsiones tardías, microcefalia y retardo mental.

C. Urticaria Pigmentosa:

Se trata de una reticulosis por hiperplasia simple de mastocitos, que se manifiesta por la aparición de máculas pardas diseminadas o placas infiltradas que por acción del roce, estímulos o drogas liberadoras de histamina, se hacen urticarianas y algunas terminan por producir ampollas.

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El cuero cabelludo, tronco y miembros se afectan con gran frecuencia y si la dermatosis compromete áreas extensas, pueden presentarse crisis de palpitaciones, prurito severo y serios trastornos respiratorios.

Las lesiones suelen ser pocas en la mayoría de los casos, pero pueden también ser múltiples y asociarse con compromiso sistémico de diferentes órganos. Debe proscribirse la ingestión de aspirina y codeína, pues exacerban el cuadro.

D. Sífilis:

La sífilis es una enfermedad de transmisión sexual (ETS) causada por la bacteria Treponema pallidum. A menudo se le ha llamado “la gran imitadora” porque muchos de sus signos y síntomas no se distinguen fácilmente de otras enfermedades.

Frecuencia: En los Estados Unidos, las autoridades de salud registraron más de 36,000 casos de sífilis en el 2006, de los cuales 9,756 eran de sífilis primaria y secundaria. Asimismo, la mitad de todos los casos de sífilis primaria y secundaria en el 2006 se reportaron en 20 condados y 2 ciudades, y en su mayoría correspondían a personas de 20 a 39 años de edad. La incidencia más alta de sífilis primaria y secundaria se registró en mujeres de 20 a 24 años de edad y en hombres de 35 a 39 años. Los casos de sífilis congénita reportados en recién nacidos aumentaron de 339 casos nuevos en el 2005 a 349 en el 2006.

Entre el 2005 y el 2006, el número de casos reportados de sífilis primaria y secundaria aumentó en un 11.8%. Entre el 2000 y el 2006 las tasas de sífilis primaria y secundaria en hombres se incrementaron anualmente de 2.6 a 5.7, mientras que en las mujeres esto mismo ocurrió entre el 2004 y el 2006. En el 2006, el 64% de los casos reportados de sífilis primaria y secundaria correspondieron a hombres que tienen relaciones sexuales con hombres (HSH).

¿Cómo se contrae la sífilis? : La sífilis se pasa de una persona a otra a través del contacto directo con una úlcera sifilítica. Las úlceras aparecen principalmente en los genitales externos, la vagina, el ano o el recto. También pueden salir en los labios y en la boca. La transmisión de la bacteria ocurre durante las relaciones sexuales vaginales, anales u orales. Las mujeres embarazadas que tienen esta enfermedad pueden pasársela a los bebés que llevan en el vientre. La sífilis no se propaga por el contacto con los inodoros, las manijas de las puertas, las piscinas, las bañeras normales o de hidromasaje, ni por compartir ropa o cubiertos.

Signos y síntomas: Muchas personas que tienen sífilis no presentan síntomas durante años, pero aun así enfrentan el riesgo de tener complicaciones en la fase avanzada si no se tratan la enfermedad. Las personas que están en la fase primaria o secundaria de la enfermedad transmiten la infección aunque muchas veces las úlceras sifilíticas no se puedan reconocer. Por lo tanto, las personas que no saben que están infectadas pueden contagiar la enfermedad.

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http://www.cdc.gov/std/spanish/STDFact-Pregnancy-s.htm


Fase primaria: La fase primaria de la sífilis suele estar marcada por la aparición de una sola úlcera (llamada chancro), pero puede que haya muchas. El tiempo que transcurre entre la infección por sífilis y la aparición del primer síntoma puede variar de 10 a 90 días (con un promedio de 21 días). Por lo general, el chancro es firme, redondo, pequeño e indoloro. Aparece en el sitio por donde la sífilis entró al organismo. El chancro dura de 3 a 6 semanas y desaparece sin ser tratado. Sin embargo, si no se administra el tratamiento adecuado la infección avanza a la fase secundaria.

Fase secundaria: La fase secundaria se caracteriza por erupciones en la piel y lesiones en las membranas mucosas. Esta fase suele comenzar con la aparición de una erupción de la piel en una o más áreas del cuerpo, que por lo general no produce picazón. Las erupciones de la piel asociadas a la sífilis secundaria pueden aparecer cuando el chancro se está curando o varias semanas después de que se haya curado. La erupción característica de la sífilis secundaria puede tomar el aspecto de puntos rugosos, de color rojo o marrón rojizo, tanto en la palma de las manos como en la planta de los pies. Sin embargo, en otras partes del cuerpo también pueden aparecer erupciones de aspecto distinto, o que son

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similares a las causadas por otras enfermedades. Algunas veces, las erupciones asociadas a la sífilis secundaria son tan leves que pasan desapercibidas. Además, puede que se presenten otros síntomas durante la fase secundaria de la sífilis, como fiebre, inflamación de los ganglios linfáticos, dolor de garganta, caída del cabello en algunas áreas, dolor de cabeza, pérdida de peso, dolores musculares y fatiga. Los signos y síntomas de la sífilis secundaria desaparecen aun si no son tratados, pero si no se administra tratamiento la infección progresará a la fase latente y posiblemente hasta la última fase de la enfermedad.

Fases latente y terciaria: La fase latente (oculta) de la sífilis comienza con la desaparición de los síntomas de las fases primaria y secundaria. Sin tratamiento, la persona infectada seguirá teniendo sífilis aun cuando no presente signos o síntomas ya que la infección permanece en el cuerpo. Esta fase latente puede durar años. En el 15% de las personas que no reciben tratamiento para la sífilis, la enfermedad puede avanzar hasta las fases latente y terciaria, que pueden aparecer de 10 a 20 años después de haberse adquirido la infección. En esta fase avanzada la sífilis puede afectar posteriormente órganos internos como el cerebro, los nervios, los ojos, el corazón, los vasos sanguíneos, el hígado, los huesos y las articulaciones. Los signos y síntomas de la fase terciaria de la sífilis incluyen dificultad para coordinar los movimientos musculares, parálisis, entumecimiento, ceguera gradual y demencia. El daño puede ser grave y causar la muerte.

¿Qué efectos tiene la sífilis en la mujer embarazada y en su bebé?

La bacteria de la sífilis puede infectar al bebé durante el embarazo. Dependiendo de cuánto tiempo una mujer embarazada ha estado infectada, puede enfrentar un alto riesgo de tener un bebé que nazca muerto o de dar a luz un bebé que muere poco después de haber nacido. Un bebé infectado puede que nazca sin los signos y síntomas de la enfermedad. Sin embargo, si no es sometido a tratamiento de inmediato, el bebé puede presentar serios problemas al cabo de unas cuantas semanas. Si estos bebés no reciben tratamiento, pueden sufrir de retraso en el desarrollo, convulsiones o morir.¿Cómo se diagnostica la sífilis? : Algunos médicos pueden diagnosticar la sífilis mediante el análisis de una muestra líquida del chancro (la úlcera infecciosa) en un

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http://www.cdc.gov/std/spanish/STDFact-Pregnancy-s.htm


microscopio especial llamado microscopio de campo oscuro. Si las bacterias de la sífilis están presentes en la úlcera, se observarán en el microscopio.

Otra manera de determinar si una persona tiene sífilis es mediante un análisis de sangre. Poco después de que una persona se infecta comienza a producir anticuerpos contra la sífilis que pueden ser detectados mediante una prueba de sangre segura, precisa y económica. El cuerpo presentará niveles bajos de anticuerpos en la sangre durante meses o incluso años después de que se haya completado el tratamiento de la enfermedad. Dado que la sífilis no tratada en una mujer embarazada puede infectar y posiblemente provocar la muerte de su bebé, toda mujer embarazada debe hacerse un análisis de sangre para detectar la sífilis.

Tratamiento:

La sífilis es fácil de curar en sus fases iniciales. Si una persona ha tenido sífilis durante menos de un año, la enfermedad se curará con una sola inyección intramuscular de penicilina, que es un antibiótico, y si ha tenido sífilis por más de un año, necesitará dosis adicionales. Existen otros antibióticos para tratar la sífilis en personas que son alérgicas a la penicilina. La sífilis no puede curarse con remedios caseros ni con medicinas que se venden sin receta médica. El tratamiento matará la bacteria que causa la sífilis y evitará futuras lesiones, pero no remediará las lesiones ya ocasionadas.

Ya que existe un tratamiento eficaz contra la sífilis, es importante que periódicamente las personas se hagan las pruebas de detección de esta enfermedad si practican conductas sexuales que las ponen a riesgo de contraer ETS.

Las personas que estén tratándose contra la sífilis deben abstenerse de tener contactos sexuales con parejas nuevas hasta que las úlceras sifilíticas se hayan curado por completo. Las personas que tienen sífilis deben avisar inmediatamente a sus parejas para que se sometan a pruebas y reciban tratamiento si es necesario.

E. Granuloma Anular:

Enfermedad característica de niños y adolescentes, que se manifiesta por la aparición de lesiones anulares, asintomáticas, de lenta evolución, localizados sobre las superficies extensoras de las extremidades y en especial sobre las prominencias óseas.

Tienen aspecto papuloso (en la superficie de los elementos anulares), de color semejante a

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la piel o ligeramente eritematoso. Después de varios meses de crecimiento centrífugo, las lesiones alcanzan algunos centímetros de diámetro y desaparecen espontáneamente o al ser traumatizadas por la toma de una biopsia, sin dejar cicatrices residuales; también ceden con la infiltración de triamcinolona en bajas concentraciones: 1 – 2 mg/cc.

F.La Acropustulosis de la Infancia:

Es una dermatosis vesiculopostulosa de las regiones acrales, que afectan principalmente palmas y plantas. Es muy pruriginosa, recurrente y se asemeja a la escabiosis, aunque no responde a los escabicidas.

Su causa es desconocida y puede aparecer desde el nacimiento hasta el primer año de edad. Mejora con antihistamínicos, aunque puede persistir por meses o años, para desaparecer por completo en forma espontánea. Los esteroides bajo oclusión pueden ser útiles. Debe diferenciarse de la escabiosis, a la cual imita a la perfección.

G. Paniculitis Edematosa Vasculítica Cicatrizal:

Cuadro recientemente reportado semejante al de la hidroa vacciniforme, pero con curso progresivo y pobre pronóstico. Se presentan paniculitis, vasculitis, fiebre, pérdida de peso, hepatoesplenomegalia e incluso se puede desarrollar un linfoma no hodgkin.

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H. Tumores Malignos:

Son raros en pacientes pediátricos. Entre 36 207 en un servicio de dermatología Pediátrica durante 20 años, se encontraron 53 tumores malignos, 36 primarios y 17 metastásicos, de los cuales el 25% correspondían a rabdomiosarcomas, el 19% a linfomas, el 13% a carcinoma basocelular, el 13% a leucemia, el 13% a neuroblastoma, el 10% a melanoma y el 6% a carcinoma epidermoide.

I. Desórdenes Obsesivo – Compulsivos:

No son raros en la práctica diaria y se manifiestan frecuentemente con tricotilomanía, onicotilomanía, onicofagia y acné excoriado.

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J. Púrpura por Succión:

Se observan petequias y zonas de equimosis por succión originadas por varios mecanismos; debe investigarse sobre los hábitos y juegos del niño u otras posibles causas tanto autoinducidas como inducidas por terceros.

K. Urticaria:

En un estudio retrospectivo de urticaria en 40 infantes de 1 a 24 meses de edad, la urticaria aguda fue la más frecuente (85%), seguida de la urticaria recurrente (10%) y la crónica (5%). El angioedema y las lesiones hemorrágicas fueron comunes. Los alimentos (25%), especialmente la leche de vaca y las drogas e infecciones (37.5%), en particular la aspirina, la amoxicilina y las enfermedades virales, fueron las causas más comunes. Después de 2 – 7 años el cuadro había desaparecido en el 96% de los pacientes.

L. Síndrome de Kawasaki:

Es la principal causa de enfermedad cardiaca adquirida en los niños. Consiste en una vasculitis sistémica frecuentemente asociada con miocarditis y enfermedad coronaria, de etiología no aclarada, que parece ser disparada por un superantígeno bacteriano.

Cuando se presenta un cuadro febril de más de 5 días de evolución, conjuntivitis bilateral no exudativa, eritema de palmas y plantas, brote difuso polimorfo, adenopatías cervicales y enrojecimiento de la boca y orofaringe, debe considerarse la posibilidad de éste síndrome. La gamaglobulina y la aspirina reducen las complicaciones y la mortalidad.

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IX. BIBLIOGRAFIA- Fundamentos de Medicina. Dermatologia. Rafael Falabella Falabella. 7a

edición.- www.fcm.uncu.edu.ar/medicina/ dermatologia / bibliografia .php - tesisdeinvestigadores.blogspot.com/libros-sobre-dermatologia.html

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http://www.fcm.uncu.edu.ar/medicina/dermatologia/bibliografia.php

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