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DIABETES INSÍPIDA: DIABETES INSÍPIDA: MANIFESTACIÓN INICIAL DE MANIFESTACIÓN INICIAL DE
OTRAS PATOLOGÍASOTRAS PATOLOGÍASLucas Arroyave Villa
Residente 4° año de Endocrinología y Nutrición
Hospital Universitario 12 de Octubre
Moderadora: María Calatayud Gutiérrez.
Adjunta Hospital 12 de Octubre
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CASO 1.CASO 1.Varón 79 años.A. Patológicos:◦ Diabetes Mellitus tipo 2 en tratamiento
con metformina 850mg/d. ◦ Dislipemia en tratamiento con
rosuvastatina 10mg/d◦ Cardiopatía isquémica tipo IAM con
angioplastia primaria en 1996◦ Isquemia crónica de miembros inferiores
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ESTUDIO ESTUDIO INICIAL 2012INICIAL 2012
Poliuria, polidipsia (hasta 10 litros/día), nicturia de forma súbita.
ANALITICA SIN DESMOPRESINA FEB 2013. CASO1
Na plasmático (135-145)
157 mEq/l
Osm. orina 24h 102 mOsm/KgDiuresis 24h 9000 mlOsm. plasmática (280-295)
310 mOsm/kg
TSH (0,57-5,92) 1,05 ulU/mlT4L (0,72-2) 1,08 ng/dlLH (1,7-8,6) 15,73 mlU/lTestosterona (250-836)
204.4 ng/dl
Test libre (0,16-0,47)
0,111 nmol/l
Test biodisponible (3,5-11)
0,424
Cortisol (7-25) 25,50 ug/dl
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TEST DE DESHIDRATACIÓN OSM PLASMA (mOsm/kg)
Na PLASMA (mEq/L)
OSM ORINA (mOsm/Kg)
BASAL 293 145 111
FINAL DE DESHIDRATACIÓN
296 146 103
TRAS 2 MCG SC DESMOPRESINA
298 147 421 (>50%)
DIABESTES INSIPIDA CENTRAL COMPLETA
• No respuesta a la deshidratación.• Osm urinaria < 300 mOsm/kg y < Osm plasmática.• Tras desmopresina: - Aumento > 50% - Osm urinaria > 750 mOsm/kg.
ESTUDIO INICIAL CASO 1.ESTUDIO INICIAL CASO 1.
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ESTUDIO INICIAL CASO 1.ESTUDIO INICIAL CASO 1.RM craneal: ◦ Engrosamiento de morfología
discretamente nodular de la región del tallo hipofisario situada adyacente al hipotálamo y que muestran intenso y homogéneo realce tras la administración de contraste. ◦ No se reconoce en el margen
posterior de la hipófisis la hiperintensidad de la señal característica en secuencia T1 sin contraste, correspondiente a la neurohipófisis.
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CASO 2.CASO 2.Varón de 17 años, adoptado.A. Familiares: Madre biológica con CI
límite, obesidad, hipotiroidismo primario.
A. Patológicos: ◦ Embarazo y parto sin complicaciones.◦ Desarrollo psicomotor: Retardo en
bipedestación, marcha e inicio del lenguaje que requiere logopeda. Cierto retraso en estudios.
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ESTUDIO INICIAL CASO 2.ESTUDIO INICIAL CASO 2.Poliuria y polidipsia de forma súbita,
durante proceso infeccioso faríngeo en 2012.
Sin otros déficit hormonales. Desarrollo puberal completo. Talla 175cm; P. 82kg.EDAD ÓSEA: Cierre de epífisis de
crecimiento.
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ESTUDIO INICIAL CASO 2.ESTUDIO INICIAL CASO 2.
TEST DE DESHIDRATACIÓNOsmolaridad plasmática (mOs/Kg)
Osmolaridad Urinaria (mOsm/kg)
BASAL 286 95TRAS DESMOPRESINA
291 400
DIABESTES INSIPIDA CENTRAL COMPLETA
• No respuesta a la deshidratación.• Osm urinaria < 300 mOsm/kg y < Osm plasmática.• Tras desmopresina: - Aumento > 50% - Osm urinaria > 750 mOsm/kg.
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ESTUDIO INICIAL CASO 2.ESTUDIO INICIAL CASO 2.RM craneal (Junio 2012): Informada como
normalRM craneal (Febrero 2013): Mínimo
engrosamiento del tallo hipofisario.
RM craneal (septiembre y octubre 2013): Engrosamiento del tallo hipofisario de 5 mm, pérdida de la señal en T1 de neurohipófisis, hiperintensidad parcheada en T2 con captación de contraste (gadolinio) en globo pálido derecho y parénquima subependimario.
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IMPRESIÓN CLÍNICA Y IMPRESIÓN CLÍNICA Y ESTRATEGIA TERAPÉUTICAESTRATEGIA TERAPÉUTICA
CASO 1. CASO 2.
Diabetes insípida central completa con engrosamiento de tallo hipofisario.
Hipogonadismo hipergonadotrópico.
Tratamiento con desmopresina 0,2 mg 1 comprimido y medio al día.
Se inicia estudio etiológico.
Diabetes insípida central completa con lesiones hiperintensas parcheadas en RM.
Tratamiento con Minurin nasal 1 puff antes de acostarse y minurin flas 120 mcg si precisa.
Ingresa en Neurología para estudio de lesiones en SNC.
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¿CUALES SON LAS ¿CUALES SON LAS CAUSAS DE LA DIABETES CAUSAS DE LA DIABETES INSÍPIDA CENTRAL?INSÍPIDA CENTRAL?
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ESTUDIOESTUDIO
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TUMORALTUMORALPacientes >50: años la etiología
principal es: ◦ Metástasis (DI en el 85%)¹. Mujeres: Endometrio y mama. Hombres: Próstata Ambos: Pulmón, colon, melanoma. RMN: Perdida de hiperintesidad de la hipófisis
posterior. Masa lobular bilateral, hiperintesidad tras administración de gadolinio.
◦ Craneofaringioma: Benigno, crecimiento lento, heterogéneo en
RNM, con componente sólidos y quísticos. Calcificaciones.1. C. Leroy et al. Diabetes insipidus. Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 496–507
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TUMORALTUMORALPacientes < 30 años la etiología
principal es:◦ Germinoma: La RNM es inespecífica, hay
engrosamiento del tallo de forma temprana. Perdida hiperintesidad de hipófisis posterior. Estudios citológicos de plasma y LCR, medición de BHCG en plasma y LCR. ◦ Craneofaringioma.
Otros: Leucemias y linfomas.
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HIPOFISITISHIPOFISITISAmplio espectro de lesiones
inflamatorias que afectan a la glándula hipofisaria y al tallo.
Se clasificación de acuerdo a:◦ Examen Histológico ( linfocítica,
granulomatosa, xantomatosa).◦ Localización.◦ Primaria o secundaria.
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HIPOFISITISHIPOFISITISHipofisitis linfocitaria: ◦ Inflamación de causa autoinmunitaria de la
hipófisis.◦ Forma mas frecuente de las inflamaciones
crónicas que afectan primariamente a la hipófisis.◦ Según extensión hay varios tipos: Adenohipofisitis linfocítica. Infundibuloneurohipofisitis (si afecta a tallo y
exclusivamente al lóbulo posterior de la hipófisis)
Panhipofisitis. No esta completamente claro si se trata de
enfermedades diferentes.
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HIPOFISITISHIPOFISITISHipofisitis linfocitaria¹:◦ Adenohipofisitis: 90% de los casos son
mujeres, en un 50-75% de los casos la enfermedad se manifiesta en el embarazo o 6 meses después del parto. Media edad (35 M, 45 V).◦ Infundibuloneurohipofisitis: Igual en
varones y en mujeres. Media de edad 42-47 años.◦ Panhipofisitis: Ligeramente mas frecuente
en mujeres, no tiene relación con embarazo. Media de edad 42 años.
1. Grupo de trabajo neuroendocrinología SEEN. Guía clínica de diagnóstico y tratamiento de las hipofisitis. Endocrinol. Nutr. 2008;55(1):44-53
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HIPOFISITISHIPOFISITISHipofisitis linfocitaria¹:◦ La clínica es variable: Compresivos,
hipopituitarismo, hiperprolactinemia y DI.◦ DI: 27% de los casos. Por destrucción
autoinmune de la neurohipófisis. Principal manifestación de la infundibuloneurohipofisistis.◦ RNM: Adeno: Agrandamiento hipofisario. Simétrico. 70%
realce tras contraste. Infundibuloneuro: Engrosamiento del
tallo, realce tras gadolinio. Perdida hiperintensidad neurohipofisis T1.
Panhipofisitis: Hallazgos de los previos combinados.1. Grupo de trabajo neuroendocrinología SEEN. Guía clínica de diagnóstico y tratamiento de las
hipofisitis. Endocrinol. Nutr. 2008;55(1):44-53
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HIPOFISITISHIPOFISITISHipofisitis Secundarias: ◦ El infiltrado es principalmente linfocítico o
granulomatoso.◦ La hipofisitis de causa infecciosas es rara.◦ La enfermedades sistémicas que mas
frecuentemente puede afectar a la hipófisis son: Sarcoidosis: Puede causar poliuria por
hipercalcemia o por DI. Granulomatosis de Wegener: Entre 1-8%¹
pueden tener afectación de la hipófisis, y estos usualmente presentan DIC.
Histiocitosis de langerhans: Hasta el 40 %² desarrollan poliuria en los primeros 4 años.
1. Santoro S.G. et al. Panhypopituitarism due to Wegener's graulomatosis. Arq Bras Endocrinol Metab. 2011; 55/72. Grois N et al. Central nervus desease in langerhans cell histiocytosis. Jpediatr 2010;156:873
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ETIOLOGIA DE LA DIABETES INSIPIDA CENTRALPACIENTE > 50 AÑOS: Metástasis
CraneofaringiomaSarcoidosis
PACIENTE < 30 AÑOS: Germinoma Craneofaringioma
Histiocitosis (niño)
MUJERES EN EDAD REPRODUCTIVA (POST PARTO)
Hipofisitis linfocitaria Sd Sheehan (isquémica)
COMPROMISO SISTÉMICO
Infiltrativas Infecciosas
PATOLOGÍA AUTOINMUNE ASOCIADA
Hipofisitis linfocitaria
ANTECEDENTES FAMILIARES
A. dominante: mutación del precursor de la vasopresina
A. Recesivo: Sd Wolfram
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CARACTERÍSTICAS DE LA RM
EFECTO MASA / AGRANDAMIENTO DE HIPÓFISIS
Histiocitosis de células de Langerhans
Hipofisitis (Adenohipofisitis y panhipofisitis)
Craneofaringioma (componente sólido y quístico) Metástasis
ENGROSAMIENTO DE TALLO HIPOFISARIO
TBC, Granulomatosas (Sarcoidosis y Wegener)
Hipofisitis (infundibulohipofisitis y panhipofisitis)
LeucemiaGerminoma
PERDIDA DE HIPERINTENSIDAD DE NEUROHIPÓFISIS EN T1
Histiocitosis de células de Langerhans
Hipofisitis (infundibulohipofisitis)
MetástasisGerminoma
COMPROMISO MENINGEO
TBC, Sarcoidosis
COMPROMISO DE ESTRUCTURAS ADYACENTES
Granulomatosas (Sarcoidosis y Wegener)
Metastasis LeucemiaLinfoma
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VOLVIENDO A LOS VOLVIENDO A LOS CASOS…..CASOS…..
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ESTUDIO ETIOLÓGICO CASO ESTUDIO ETIOLÓGICO CASO 1.1.
AUTOINMUNIDAD:◦ ANAs, Anti DNA,
ANCAs, cANCA, Anti Ribosomal, Anti cromatina, Anti mieloperoxidasa y otros negativos.
SEROLOGÍAS Y ENFERMEDADES INFECCIOSAS:◦ VIH, Sífilis y mantoux:
negativos.
MARCADORES TUMORALES:◦ PSA, Alfa-FP, CEA, B-
HCG, Beta 2 microglobulina y TNF alfa negativos.
OTROS: ◦ ECA: Normal.◦ Fondo de ojo y campos
visuales: normal.
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ESTUDIO ETIOLÓGICO CASO ESTUDIO ETIOLÓGICO CASO 11..
LCR: ◦ Bioquímica normal.◦ Cultivo y gram para bacterias y
micobacterias negativo. BAAR negativo, VDRL negativo.◦ Inmunoglobulinas y EEF: normal.◦ Citología: negativa para células malignas.◦ Inmunofenotipo celular por citometría de
flujo: LCR con escasa celularidad constituida mayoritariamente por mononucleadas. Linfocitos T con adecuada relación CD4/CD8.
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ESTUDIO ETIOLÓGICO CASO ESTUDIO ETIOLÓGICO CASO 1.1.
RM HIPOFISARIA: Sin cambios respecto a la previa.
RX TORAX: Normal.
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DIAGNÓSTICO INICIALDIAGNÓSTICO INICIALDiabetes insípida central en relación a
probable hipofisitis linfocitaria.
Hipogonadismo hipergonadotropo.
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EVOLUCIÓN CASO 1.EVOLUCIÓN CASO 1.Acude a la consulta de endocrinología
en anasarca por lo que es derivado a urgencias e ingresado en planta.
Cuadro de ICC secundario a hipoalbuminemia y anemia.
Fiebre mantenida con HC negativos, deterioro general del paciente y PCR elevada por lo que se planteó proceso sistémico.
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EVOLUCIÓN CASO 1.EVOLUCIÓN CASO 1.Se repiten analíticas
básicas, marcadores tumorales, serologías, autoinmunidad sin cambios respecto a previas.
Hipogonadismo hipergonadotropo.
TAC TORACO-ABDOMINAL: Sin hallazgos.
PET-TAC: Incremento patológico de la captación en ambos testículos y glándulas suprarrenales.
ECO TESTICULAR: Parénquima heterogéneo a expensas de múltiples áreas hipoecoicas mal definidas, de mayor tamaño a nivel de polos inferiores.
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EVOLUCIÓN CASO 1.EVOLUCIÓN CASO 1.
Orquidectomía derecha para estudio histologico.
AP: Infiltración intersticial de histiocitos no de Langerhans congruente con enfermedad de Erdheim- Chester.
Biopsia de médula ósea: Infiltración histiocitaria compatible con enfermedad de Erdheim- Chester.
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EVOLUCIÓN CASO 1.EVOLUCIÓN CASO 1.
GAMMAGRAFÍA ÓSEA: Incremento simétrico de la actividad osteoblástica en huesos largos que afecta preferentemente epífisis y metáfisis en miembros inferiores y superiores mas acusado en tibias.
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ENFERMEDAD DE ERDHEIM-ENFERMEDAD DE ERDHEIM-CHESTERCHESTER
Histiocitosis rara de células no-Langerhans caracterizada por: ◦ Lesiones osteoescleróticas multifocales
de los huesos largos con o sin infiltración histiocítica de tejidos extra óseos, siendo los más comunes: Seno maxilar -Corazón y grandes vasos Retroperitoneo -Pulmón SNC (hipófisis y órbita)
• Dx histopatológico de órgano afectado y contexto clínico adecuado.
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AFECTACIÓN DE ENFERMEDAD DE AFECTACIÓN DE ENFERMEDAD DE ERDHEM-CHESTER EN EL PACIENTEERDHEM-CHESTER EN EL PACIENTE
Tratamiento: Interferón alfa con mejoría clínica y analítica.
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ESTUDIO ETIOLÓGICO CASO ESTUDIO ETIOLÓGICO CASO 22..
LCR: ◦ Citobioquímica, microbiología, anatomía
patológica negativas. Bandas oligoclonales e IgG normales. ◦ ECA: <2,5, ADA: <0,5, Beta HCG: 5.
ANALÍTICA INICIAL REALIZADA DURANTE EL INGRESO.
Hemograma Normal.
Bioquímica Glu: 93, Cr: 0,9 Na: 147, K: 4,4, HbA1C: 5,7%, perfil hepático normal
Hormonas TSH: 2,51 (0,57-5,92), T4L: 1,63 (0,72-2), IGF-1: 197,7 (247-470),IGF-BP3: 4.44 (3-8), GH: 0,34 (0-5), PRL: 16 (4,6-21,4), ACTH: 47 (15-65), Cortisol: 15,71 (7-25), FSH: 7,55 (1,5-12), LH: 2,43 (1,7-8,6), Testosterona: 239 (250-836), T. libre: 0,166 (0,163-0,473), T. biodisponible: 4,151 (3,5-11)
Otros ECA: 79,2 (8-52), ADA: 37,2, BetaHCG: 2,7 ,Alfa-FP 1,03
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•RM HIPOFISARIA:Engrosamiento con captación homogénea de la totalidad del tallo hipofisario.Captación puntiforme en la región del hipotálamo.Hiperintensidad de señal con múltiples y pequeñas captaciones nodulares confluyentes en la región mas medial del globo pálido derecho.Foco hiperintenso adyacente al asta frontal en el lado derecho con captación de contraste.
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ESTUDIO ETIOLÓGICO CASO ESTUDIO ETIOLÓGICO CASO 2.2.
RX Tórax: Normal.TAC BODY: Pequeño bazo accesorio
adyacente a polo anterior esplénico. Resto sin hallazgos.
VALORACIÓN OFTALMOLÓGICA: NormalPET-TAC: ◦ No se identifican lesiones focales
hipermetabólicas de la captación en tallo hipofisario, ganglios de la base e hipotálamo.◦ Incremento metabólico bilateral y
simétrico en amigadalas palatinas de elevada intensidad (SUVmax 14,78). Resto normal.
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ESTUDIO ETIOLÓGICO CASO ESTUDIO ETIOLÓGICO CASO 2.2.
Dada la relación estrecha entre afectación nasosinusal en los casos de neurosarcoidosis sin afectación sistémica, se plantea biopsia nasosinusal.
• AP BIOPSIA NASOSINUSAL (ETMOIDES Y ESFENOIDES): Inflamación crónica severa, no se observan granulomas.
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Repetida RM craneal Afectación del tallo hipofisario con afectación gangliobasal
derechas y ependimaria periventricular frontal bilateral; que ha progresado.
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ESTUDIO ETIOLÓGICO CASO ESTUDIO ETIOLÓGICO CASO 2.2.
Dado que todas las pruebas complementarias dirigidas a encontrar afectación sistémica fueron negativas.
La neurosarcoidosis aislada es una entidad muy infrecuente
Se evidencia progresión de las lesiones a nivel cerebral.
Se decide realización de biopsia cerebral para documentar histológicamente las lesiones.
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ESTUDIO ETIOLÓGICO CASO ESTUDIO ETIOLÓGICO CASO 2.2.
AP BIOPSIA CEREBRAL: Tumor de células germinales de tipo germinoma puro.
Tratamiento: ◦ Inicia Radioterapia en mayo 2014: dosis
total de 50Gy con fraccionamiento de 2 Gy/dia◦ Seguido de QT.
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GERMINOMA GERMINOMA Tumor de células germinales que puede
ser de localización gonadal o extra gonadal.
Los extra gonadales se presentan mas comúnmente en línea media, siendo en adolescentes y adultos más frecuente en mediastino, retroperitoneo, región pineal y supraselar.
Síntomas dependen de localización del tumor. Es frecuente el retraso en el diagnóstico (más 12 meses).
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GERMINOMAGERMINOMASupraselar: Disfunción hipotálamo-
hipofisaria, diabetes insípida, desarrollo puberal retrasada y déficit aislado de GH. Alteraciones visuales.
RMN: Hipo o isointensa en T1 e hiperintenso en T2. Realce homogéneo con gadolinio o heterogéneo si hay quistes presentes.
DX: Histológico. Obligatorio si presenta Beta-HCG y AFP normales.
Tto: Radioterapia +/- quimioterapia adyuvante.
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CONCLUSIONESCONCLUSIONES
En pacientes con diabetes insípida central sin una causa aparente clara se debe realizar seguimiento estrecho analítico y radiológico, ya que con el tiempo se puede manifestar una causa subyacente.
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GRACIAS…GRACIAS…