Rubén Poveda Martínez

R1 MFyC

HLR, Alzira

18-07-2012

CASO CLÍNICO INICIAL• Anamnesis y motivo de consulta:

• Señora de 64 años, • Fumadora de 15 cigarillos al día • Refiere tos seca en los últimos 6-8 meses• Asocia disnea a moderados esfuerzos

• Exploración AP: se auscultan crepitantes secos en el hemicampo pulmonar inferior izquierdo y en la base pulmonar derecha

• Pruebas Complementarias: Se solicita espirometría y radiografías de tórax. Posteriormente, TC de tórax

• En la espirometría: •CVF ……………… 83%•FEV1 …………….. 90%

•FEV1/CVF …….. 76,66%.

• Las radiografías muestran un patrón intersticial diseminado en ambos hemicampos pulmonares

• Se solicita TC torácica: Patrón intersticial con engrosamientos paraseptales e interseptales e imágenes en vidrio deslustrado semiológicamente compatible con patrón de neumonía intersticial usual que es muy sugestivo de fibrosis pulmonar idiopática

Patrón no obstructivo…

Rx de tórax AP y lateral de la paciente

PATRÓN INTERSTICIAL

¿QUÉ DEBEMOS PENSAR ANTE UN PATRÓN INTERSTICIAL?

• El patrón intersticial traduce el engrosamiento del propio tejido intersticial, por proliferación celular o contenido líquido en el interior de éste (ya venga desde el alveolo hacia el intersticio o a la inversa)

• Este patrón se manifiesta radiológicamente con límites precisos y bien definidos, sin tendencia a confluir. No aparece la imagen de broncograma aéreo. Puede ser de tipo reticular, nodular, retículo-nodulillar, en «vidrio deslustrado» o en «panal de abeja».

• Lo necesario para la sospecha clínica de las EPID está al alcance del médico de familia: anamnesis, exploración física, radiografía de tórax y espirometría.

• Es importante conocer los antecedentes patológicos personales y familiares, los tratamientos previos y la exposición a tóxicos (ocupación y otras exposiciones).

TIPOS DE PATRÓN INTERSTICIAL• Reticular • Nodular• Retículo-Nodulillar • En «vidrio deslustrado» • En «panal de abeja»

• Principales diagnósticos diferenciales del patrón intersticial: (>100 etiologías posibles)• Insuficiencia cardíaca (1000-2000 /100.000 habitantes)• Bronquiectasias (272/100.000 habitantes)• Infección pulmonar en paciente inmunodeprimido (hongos, virus,…)• Neumonías víricas y por Mycoplasma pneumoniae• Hemorragia pulmonar difusa (Goodpasture)• Tuberculosis miliar • Linfangitis carcinomatosa• Neumonía lipoidea• Enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID)

• FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (15 - 20 casos / 100.000 habitantes)• FIBROSIS ASOCIADA A ARTRITIS REUMATOIDE (<1 caso /100.000 habitantes)• FIBROSIS ASOCIADA A FÁRMACOS (<1 caso /100.000 habitantes)

¿QUÉ DEBEMOS PENSAR ANTE UN PATRÓN INTERSTICIAL?

PATRÓN INTERSTICIAL vs. PATRÓN ALVEOLAR:

INSUFICIENCIA CARDIACA

SOSPECHA DE EPID A PARTIR DE LA RX DE TÓRAX

Stark P. Evaluation of diffuse lung disease by plain chest radiography. UptoDate ; 2011 January.

¿CUÁLES SON LAS PRINCIPALES EPID Y SUS CAUSAS?

• Existen más de 150 causas de EPID

• Las más frecuentes son la fibrosis pulmonar y la sarcoidosis, seguidas de las alveolitis alérgicas extrínsecas y las asociadas a las enfermedades del colágeno (AR, LES, Esclerosis Sistémica,…)

• Hace unos 10 años se establecía únicamente la causa en el 35% de los casos de EPID, en los últimos estudios, se habla de hasta el 85% de filiación etiológica

• En la mayoría de ocasiones estarán asociadas a:o Enfermedades del colágenoo Medicamentoso Tabacoo Polvo mineral u otros desechos inorgánicoso Idiopáticas

CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA

? ¿?

Xaubet A, Ancochea J, Blanquer R, Montero C, Morell F, Rodríguez Becerra E, et al. Diagnosis and treatment of diffuse interstitial lung diseases. Arch Bronconeumol. 2003 Dec;39(12):580-600.

ENFERMEDADES MÁS PROBABLES EN FUNCIÓN DE LA CLÍNICA

Y DEL PATRÓN RADIOGRÁFICO

CLÍ

NIC

A

PATRÓN RADIOGRÁFICO

Espinàs J. Interpretación de la radiografía de tórax. Guía de Actuación en Atención Primaria semFYC. 4.a ed. Madrid; 2006.

ENFERMEDADES MÁS PROBABLES EN FUNCIÓN DE LA CLÍNICA

Y DEL PATRÓN RADIOGRÁFICO

CLÍ

NIC

A

PATRÓN RADIOGRÁFICO

Espinàs J. Interpretación de la radiografía de tórax. Guía de Actuación en Atención Primaria semFYC. 4.a ed. Madrid; 2006.

ANAMNESIS:• Síntomas y signos

• Disnea y tos seca de meses evolución (¿Envejecimiento? ¿Obesidad? ¿Infecciones «mal curadas»?...) • Fiebre• Hemoptisis, broncorrea• Melanoptisis• Dolor pleurítico agudo + disnea• Glomerulonefritis, síndrome nefrótico• Diarrea crónica, disfunción gastrointestinal• Síntomas comunes en otros familiares que sugieran enfermedad del tejido conectivo

• Exposiciones: (grado de recomendación C)

• Animales domésticos (granjeros, criaderos de aves, colombaires,…)• Almohadas de plumas• Ambientes húmedos, hongos• Exposición a productos químicos orgánicos e inorgánicos (panaderos, granjeros, empresa textil,

mineros, fontaneros, …)• Datos sugestivos de exposición en otros miembros convivientes del paciente (beriliosis, asbestosis,

…)• FÁRMACOS HABITUALES

ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA EN LA EPID

FÁRMACOS RELACIONADOS CON LA EPID

• Sales de oro

• Busulfán

• Amiodarona

• Nitrofurantoína

• Metotrexato

• Atenolol

• Bleomicina

• Ciclofosfamida

• Sulfasalazina

• Etarnecept

• Melfalán

• Sulfamidas

• …

EXPLORACIÓN• Crepitantes teleinspiratorios a la AR que no se modifican con

la tos• Acropaquias• Eritema nodoso, telangiectasias, Raynaud, calcinosis,… • Uveitis, escleritis• Miositis, artritis• Afectación neurológica periférica• Síntomas de IC derecha como ingurgitación yugular y edema

en MMII si se desarrolla cor pulmonale por la HTP que genera la afectación intersticial

ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA EN LA EPID

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS• ESPIROMETRÍA → Patrón restrictivo (caida de la CVF con VEMS y

FEF 25-75% normales), mixto, obstructivo (Sarcoidosis, Neumonitis por hipersens.)

• RADIOGRAFÍA DE TÓRAX → Patrón intersticial sugestivo• Algunas EPID se pueden manifestar por patrones alveolares, por lo que la

clínica orientará principalmente el diagnóstico:• Neumonía intersticial aguda• Neumonía intersticial descamativa • Proteinosis alveolar• Alveolitis alérgicas extrínsecas o neumonitis por hipersensibilidad

• Hasta en un 10% de los casos, la Rx puede ser normal• El patrón intersticial nunca va a ser patognomónico de ninguna EPID en

concreto, pero suele sugerir el diagnóstico

ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA EN LA EPID

• Analítica sanguínea y de orina

• ECG: o Signos de sobrecarga derecha (HTP)o Arritmias y alteraciones de la conducción (sarcoidosis)

• Pulsioximietríao <94% derivar con rapidez al especialista

• TAC y TACAR De inicio, está discutida su indicación en AP Ante muy alta sospecha desde AP, el neumólogo realizará

directamente el TACAR Un TAC equivale a 320 rx. de tórax... por lo que cabe

formar una sospecha inicial con suficiente evidencia.

OTRAS PRUEBAS RECOMENDADAS

http://www.neumosur.net/files/EB04-34%20FPI.pdf

OTRAS PRUEBAS RECOMENDADAS

FILIACIÓN FINAL DEL DIAGNÓSTICO DE EPID

PARTICIPACIÓN DE VARIOS PROFESIONALES:

Médico de FamiliaInternistaNeumólogoReumatólogo DD, tto y

pronósticoCirujano torácico RadiólogoAnatomopatólogo

• TACAR Criterio diagnóstico de la FPI

• LBA …• DLCO Volúmenes pulmonares

• Prueba de esfuerzo (6 min.) HTP

• Gasometría arterial O2 y CO2

• Biopsia pulmonar En casos extremos

PRUEBAS DE CONFIRMACIÓN

http://www.neumosur.net/files/EB04-34%20FPI.pdf

PRUEBAS DE CONFIRMACIÓN

TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO GENERAL DE LAS EPID

• La evolución general es el deterioro progresivo clínico-radiológico en meses o años.

• Si se intuye etiología por exposición a algún tóxico, evitarlo será el tratamiento fundamental.

• Generalmente, el tratamiento se basa en la inmunomodulación y control de la inflamación mediante corticoides e inmunosupresores.

• FPI 50% vivos a los 3-5 años de evolución de la enfermedad.

• La EPID con mejor pronóstico: la sarcoidosis.

• La alteración estructural de las EPID puede evolucionar hasta HTP (30-40%) empeorando el pronóstico de las mismas. La oxigenoterapia será necesaria en estos pacientes, dada la importante insuficiencia respiratoria que padecen.

• El trasplante no suele ser la opción principal de tratamiento debido a la edad avanzada de los pacientes y a sus comorbilidades.

• Las exacerbaciones de la EPID deben estudiarse, al igual que en los EPOC, para descartar problemas asociados: causas infecciosas, IC, TEP, además de las exacerbaciones propias de la enfermedad.

CASOS CLÍNICOSAnamnesis•Varón de 75 años •Disnea de meses de evolución, que ha ido progresivamente en aumento sobre todo durante el esfuerzo, hasta llegar a ser de mínimos esfuerzos. •No refiere tos ni expectoración. •Rectorragias ocasionales por hemorroides •Ha perdido 6-7 kg de peso•Tratamiento habitual con: . Lorazepam, 1 mg/día; enalapril, 5 mg/día; omeprazol, 20 mg/día. Exploración física:•AR: Crepitantes secos bibasales. •No edemas en extremidades inferiores (EEII). •Pulsos periféricos presentes y simétricos. •Abdomen (ABD): No se palpan masas ni visceromegalias.

Pulsioximetría: SpO2(0,21): 92%.Espirometría: FVC 53%, FEV1 64%, índice Tiffenau 85%. Prueba broncodilatadora (PBD) no significativa

CASOS CLÍNICOS

CASOS CLÍNICOS

CASOS CLÍNICOSAnamnesis

Varón de 36 añosAntecedentes personales sin interés Artralgias en la rodilla derecha y posteriormente en ambos tobillos, con signos

inflamatorios, de 1 mes de evolución.Fiebre vespertina. Dos episodios diarreicos autolimitados sin productos patológicos.Mejoría de la inflamación y la fiebre con AINE.

ExploraciónBuen estado general. AC: normal. AR: normal. No se observan signos inflamatorios en las articulaciones de ambos tobillos ni

lesiones en piel o mucosas.Pruebas completarias

Rx de tórax

CASOS CLÍNICOS

CASOS CLÍNICOS

BIBLIOGRAFÍADD del patrón intersticial en al rx de tórax. AMF, Volumen 8, nº4, (Abril 2012)http://escuela.med.puc.cl/publ/AparatoRespiratorio/22Radiologia.htmlhttp://www.mbeneumologia.org/mbe/bancoImagenes.htmlhttp://www.neumosur.net/files/EB04-34%20FPI.pdfMedLine PlusArch Bronconeumol. 2008;44;393-5.http://cime.fcq.unc.edu.ar/pregunta_atenolol.htm

La Orquesta del Titanic Ay, ay, ay, ay

En el salón la orquesta sigue con el foxAy, ay, ay, ay

Naufragó el clarinete parlanchín,se quedó sólo el solo de violín.

Hasta que se inundó de sal el diapasón

del violonchelola Orquesta del Titanic

no dejó de tocarel fox de los ahogados sin consuelo.

J. Sabina y J.M. Serrat

CONCLUSIONESLa sospecha de EPID debe iniciarse en la

consulta de AP: (anamnesis + exploración y espirometría + rx)

Es fundamental indagar los antecedentes de disnea de larga evolución, la exposición a fármacos o tóxicos y las enfermedades reumáticas

La frecuencia de EPID es baja en comparación con el resto de patologías que producen patrón intersticial, pero se deben incluir en el DD

El pronóstico general en las EPID es de deterioro progresivo de la función pulmonar

GRACIAS