Dr. Gonzalo Salgado Salgado, 1 Paragangliomas: 3 2 Métodos ...

307Octubre-Diciembre 2009

ARTÍCULOS DE REVISISÓN

Paragangliomas:Métodos de imagen ycorrelación histopatológica

1 Del Departamento de Radiología e Imagen del Hospital Ángeles Clínica Londres, 2 De laUnidad de Radiodiagnóstico (UDR), 3 De la Dirección Médica del Hospital Ángeles delPedregal. Frontera No. 75, Col. Roma, 06700, México, D.F.Copias (copies): Dr. Gonzalo Salgado Salgado E-mail: [email protected]

Anales de Radiología México 2009;4:307-317.

Dr. Gonzalo Salgado Salgado,1

Dra. Diaba P. Marin Muentes,1

Dra. Katia E. Espinosa Peralta,2

Dr. José Luis Ramírez Arias3

continúa en la pág. 308

RESUMEN

Introducción: El término “pa-raganglioma” es un nombre ge-nérico que se aplica para los tu-mores que se originan de lascélulas cromafines de los para-ganglios independientemente desu ubicación. Éstos se puedenlocalizar a lo largo de todo elcuerpo incluyendo los sitios endonde se localizan normalmen-te las células cromafines y don-de no las hay. La mayoría soncomúnmente vistos en lugaresespecíficos: el cuerpo carotídeo,foramen yugular, oído medio,región aorticopulmonar, medias-tino posterior y región paraórticaabdominal, incluyendo el cuerpode Zuckerkandl.

Objetivo: 1. Demostrar laapariencia radiológica de los pa-

ragangliomas utilizando las dife-rentes modalidades de ImagenTomografía Computada, Reso-nancia Magnética, Angiografía ymedicina nuclear.

2. Determinar las diferenteslocalizaciones de los paragan-gliomas, ya que se encuentranlo largo de todo el cuerpo.

3. Correlacionar la presenta-ción clínica, los hallazgos porimagen, así como sus caracte-rísticas histopatológicas y mar-cadores séricos, fundamentalespara el diagnóstico.

Conclusión: La adecuadacorrelación de los hallazgos porImagen utilizando las diferentesmodalidades TC, RM, MN y An-giografía, así como los signosclínicos y los hallazgos bioquí-micos pueden sugerir el diagnós-tico de paragangliomas. Los pa-

ragangliomas se pueden encon-trar prácticamente en cualquiersitio donde existan las célulascromafines: Foramen yugular,tímpano, cuerpo carotídeo, re-gión aorticopulmonar, mediasti-no posterior y región paraórticaabdominal, incluyendo el cuer-po de Zuckerkandl, feocromoci-toma y otras localizaciones me-nos frecuentes como vesical,perirrenal e intradural.

Palabras clave: Paraganglio-mas, Zell-Ballen, catecolami-nas, Tomografía Computada,Resonancia Magnética, angio-grafía, medicina nuclear.

IntroducciónEl término “paraganglioma” es un nombre genérico

que se aplica para los tumores que se originan de lascélulas cromafines de los paraganglios independiente-mente de su ubicación. Éstos se pueden localizar a lolargo de todo el cuerpo incluyendo los sitios en dondese localizan normalmente las células cromafines y don-de no las hay. La mayoría son comúnmente vistos enlugares específicos: El cuerpo carotídeo, foramen yu-gular, oído medio, región aorticopulmonar, mediastino

posterior y región paraórtica abdominal, incluyendo elcuerpo de Zuckerkandl.1-3

La única excepción de los paragangliomas es el dela médula suprarrenal que es universalmente conocidocomo feocromocitoma. Los paragangliomas situadosfuera de la glándula suprarrenal han sido designadoscomo paragangliomas extraadrenales.

Durante más de tres cuartos de siglo ha sido confu-so para el clínico y el patólogo la clasificación de lostumores de la cabeza y cuello, el paraganglioma hadesafiado la clasificación y la lógica. Marchand relató elprimer paraganglioma (del cuerpo carotídeo) en 1891.4

Numerosos términos han sido usados desde entoncespara describir estos tumores. El término tumor glómicofue usado para describir arborización o rico en vasossanguíneos y nervios vistos en estas masas.5 Mulligan6

www.imbiomed.com.mx

308 Octubre-Diciembre 2009

viene de la pág. 307

ABSTRACT

Objective: To review theanatomy, clinical classificationand compare the effectivenessof the Valsalva maneuver vs.decompression maneuvers todemonstrate reflux in the SFJ(USF) in patients with venous in-sufficiency of lower limbs(IVMsPs).

Material and methods:Prospective study of 96 limbs in49 patients with IVMsPs sent bythe Angiology Service of June

propuso el término Quemodectoma para reflejar el tejidoquimiorreceptor de origen. Otros nombres han sido in-cluidos endotelioma, peritelioma, simpatoblastoma, fi-broangioma y nevos comprensivos.7 Basado en el tra-bajo de Glenner y Grimley,8 el término paragangliomaactualmente es aceptado y extensamente usado en elléxico moderno médico para describir estas lesiones.

Aunque la mayoría de paragangliomas son solitariosy surgen esporádicamente, pueden ser multicéntricosy su ocurrencia familiar está bien reconocida. La inci-dencia de multicentricidad de este tumor es de aproxi-madamente el 10% del total casos.9

Los paragangliomas familiares constituyen el 10%de los casos y 35-50% de los casos familiares tienentumores multicéntricos. Por lo tanto, una cuidadosa his-toria familiar es necesaria en un caso de paraganglio-ma. En general, el modo de transmisión es conocidocomo carácter autosómico dominante con penetranciaincompleta.10

Los paragangliomas se asocian con estas condicio-nes: neoplasias endocrinas múltiples (MEN II A y II B) ysíndromes neuroectodérmicos (esclerosis tuberosa,neurofibromatosis y enfermedad de de von Hippel-Lin-dau). Los paragangliomas también pueden ocurrir comoparte de la tríada de Carney, que consiste en leiomio-sarcoma gástrico, condroma pulmonar, y paraganglio-ma extraadrenal.9,10

Las técnicas de imagen y la medicina nuclear estándisponibles actualmente para evaluar paragangliomas delcuerpo. Entre estos métodos de imagen están incluidos laTomografía Axial Computada (TAC), la Resonancia Mag-nética (RM) y técnicas de imagen de gammagrafía conmetayodobencilguanidina (MIBG). La angiografía no está

utilizada para el diagnóstico, sino que se realiza preopera-toriamente para la planificación quirúrgica y, a menudo,para la embolización preoperatoria.9

Objetivos

1. Demostrar la apariencia radiológica de los paragan-gliomas utilizando las diferentes modalidades deImagen Tomografía Computada, Resonancia Mag-nética, Angiografía y medicina nuclear.

2. Determinar las diferentes localizaciones de los pa-ragangliomas, ya que se encuentran lo largo de todoel cuerpo.

3. Correlacionar la presentación clínica, los hallazgospor imagen, así como sus características histopato-lógicas y marcadores séricos, fundamentales parael diagnóstico.

Anatomía y fisiologíaLos paragangliomas tienen una distribución simétri-

ca con extensión de la base del cráneo hasta el pisopélvico (Figura 1) y su localización se distribuye porporcentajes siendo el más frecuente el feocromocitoma(Cuadro I).1,3

Los paragangliomas se clasifican según su localiza-ción en Aortosimpáticos y Braquimétricos e Intravaga-les. Según su inervación simpática o parasimpática ysegún su histología o apariencia microscópica comocromafines positivos o cromafines negativos.3,6

Los paragangliomas conectados con el sistema sim-pático están situados en la cabeza, cuello y mediastinoanterior y se considera que tienen una función quimio-rreceptora.

2008 to June 2009. Cutting timeto consider positive reflux was2 seconds Valsalva maneuverand 0.5 seconds with decom-pression maneuver.

Results: Of the patients stu-died by CEAP classification,Class 3 (34.69%) was the mostprevalent, Class 2 (32.65%) wasthe second and showed that23.7% of patients leaving negati-ve reflux USF preterminal valveafter the Valsalva maneuver, werepositive for reflux relief maneuver.Also according to the CEAP clas-sification 1, 2, 3, decompressionmaneuver was more sensitive todemonstrate reflux.

Conclusion: When scanningin patients with IVMsPs in CEAPclass 1, 2 and 3, should givepriority to perform the maneuverof decompression, which ismore sensitive in detecting re-flux in the SFJ in this group ofpatients.

Key words: SFJ (USF),APEC, pelvic venous insuffi-ciency (IVMsPs), renal venous(IV).


Los conectados al parasimpático se encuentran pre-dominantemente en el mediastino posterior y el retrope-ritoneo a lo largo de la región paravertebral de la colum-na toracolumbar y se cree que tienen una función simi-lar a la de la médula suprarrenal.3

HistologíaLos hallazgos histológicos de la mayoría de los para-

gangliomas se caracterizan por la presencia de célulasmadres en una configuración clásica de “Zell Ballen” (cé-lulas principales poligonales rodeadas de células alar-gadas fibrosas sustentaculares) conjugadas con cana-

les vasculares prominentes típicos de este tipo de tu-mores con gran vascularidad1,3,11 (Figura 2A).

La cromogranina estructura proteica dentro de lascélulas madres es específica para los tumores neuroen-docrinos (Figura 2B).

La proteína S 100 es un marcador específico combi-nado con la cromogranina para demostrar el compo-nente celular bifásico de los paragangliomas.1,3,5

Manifestaciones clínicasLos paragangliomas pueden ocurrir en las personas

a cualquier edad, aunque la mayoría se plantean en lacuarta o quinta décadas de la vida. No existe predilec-ción por sexo, a excepción de yugulo timpánico y elglomus vagal que tienen una llamativa predilección paralas mujeres.9

Los paragangliomas que son hormonalmente ac-tivos se les conoce como paragangliomas funcio-nantes, estos tumores secretan catecolaminas y lossignos y síntomas pueden estar relacionados conun exceso en la secreción de las mismas que pro-vocan hipertensión brusca, lábil y paroxística acom-pañado de cefalea, sudoración, ansiedad, rubor ycalor durante la crisis.1,3,9

Para aquellos pacientes con paragangliomas no fun-cionantes, la clínica estará en relación con una masapalpable en relación con crecimiento de una masa tumo-ral dolorosa o indolora. Además, aproximadamente10%de los paragangliomas son clínicamente silentes y de-tectados incidentalmente en estudio de imágenes durantela evaluación de los pacientes no relacionados con lossíntomas.

Hallazgos bioquímicosLas pruebas de laboratorio pueden ayudar a detectar

tumores con secreción activa de epinefrina y norepin-efrina a través de la determinación de catecolaminas ysus metabolitos en plasma y orina.2,3

Ácido vanililmandélico en orina estará dos veces porarriba de sus valores normales: 19.9 mg/24 h (normal,2-10 mg/24 h).2,3

Norepinefrina urinaria y sérica ocho veces por arribade niveles normales, > 2.000 Pg/mL.

Cromogranina A niveles de 111 ng/mL (normal, 14.3ng/mL).2,3

Cuadro I. Localización de los paragangliomas.

90% Glándulas suprarrenales (Feocromocitoma).10% En cualquier sitio a lo largo de la cadena simpática:75% Aorta (Órgano de Zuckerkandl.10% Tórax (Mediastino)10% Vejiga.5% Base de cráneo y cuello (timpánico, foramen yugular, nervio vago y tumor carotídeo.

Figura 1. Distri-bución de los pa-ragangliomas:glomus timpáni-co ( ), foramenyugular ( ), pa-raganglioma va-gal ( ), paragan-glioma del cuerpocarotídeo ( ),paragangliomaaorticopulmonar( ), Feocromoci-toma ( ) Regiónparaórtica ( ).Además, existenlos pequeños pa-raganglios quese encuentrandentro de las vís-ceras como elurinario vejiga( ) y la vesículabiliar.


Paragangliomas de la cabeza y cuelloParagangliomas de la cabeza y el cuello están estre-

chamente alineados con la distribución del sistema ner-vioso parasimpático y más comúnmente surgen en elcuerpo carotídeo, seguido por lesiones en el foramenyugular o del oído medio y en el curso del nervio vago.Además, estos tumores se encuentran en otros lugaresmenos comunes incluida la órbita, cavidad nasal, naso-faringe, glándula tiroides, laringe, glándula pineal, y me-jilla.

Paraganglioma timpánicoTumor derivado de los cuerpos glómicos situados

sobre el promontorio coclear. Es el tumor más fre-cuente del oído medio. Tres veces más común en lasmujeres que en los hombres, por lo general la edadde presentación es la quinta y sexta décadas de lavida.3,4,10

La irrigación proviene de la arteria faríngea as-cendente y de su rama timpánica inferior. Suele pre-sentarse como una masa vascular retrotimpánica

Figura 2. A) Microfotografía que muestra el patrón histológico característico “Zell Ballen” de un paraganglioma (inmunohis-toquímica SABCD/DAB 400x). B) Las células del segundo tipo, células madres son fuertemente positivas a marcadoresneuroendocrinos, Cromogranina A (inmunohistoquímica SACD/DAB 200x.).

A B

Figura 3. Glomus timpánico.A) Otoscopia muestra unamasa rojiza que protruye pordetrás del tímpano, así comohipervascularidad en cuadran-tes inferiores. (flecha negra).B) TC coronal muestra masade tejido sólido a nivel del hi-potímpano sin evidencia deerosión ósea (flecha blanca).C) RM T1 coronal contrastadamuestra intenso reforzamien-to de la masa (flecha blanca).D) RM T2 coronal demuestrala hiperintensidad de la lesión(flecha blanca).

A B

C D


(cuadrante posteroinferior de la membrana timpáni-ca (Figura 3A).

La TC no evidencia erosión ósea (Figura 3A) y en laRM T1 con Gadolinio existe intenso realce sobre el pro-montorio coclear (Figuras 3C y 3D).

Paraganglioma yugularLas células cromafines se distribuyen a lo largo de la

fosa yugulotimpánica por las ramas del nervio-Jacob-son y de Arnold del nervio vago. Paragangliomas quesurgen de estos nervios se denominan “tumores del glo-mus yugular.” Cuando un gran glomus yugular se ex-tiende hacia el oído medio se utiliza el término “glomusyugulotimpánico”.

Este tumor es tres veces más común en las mujeresque en los hombres, por lo general la edad de presenta-ción en es la quinta y sexta décadas de la vida.

Los pacientes pueden presentar con el tinitus pulsá-til pérdida de la audición o vértigo.

Por CT el glomus yugular es una masa irregular yexiste irregularidad y erosión del foramen yugular y delas estructuras óseas adyacentes (Figura 4A).

En RM T1 con Gadolinio se observa una masa quese curva superolateralmente desde el agujero yugularhasta el oído medio (Figura 4B).

La RM es superior a la TC para mostrar la locali-zación y extensión de estos tumores. La vena yugu-lar interna y la arteria carótida interna también sonmejor evaluados en las imágenes MR. Cuando elpaciente es considerado como un candidato de ciru-gía de la base de cráneo es esencial saber con pre-cisión si los vasos están implicados en el tumor o no(Figura 4C).

Paraganglioma vagalEste tumor puede surgir en cualquier lugar a lo largo

del curso del nervio vago y sus ramas, pero más fre-

cuentemente se presenta en el ganglio nodoso (ganglioinferior), de vago nervio.2,9,10

Los paragangliomas vagales tienen una predilecciónpor las mujeres en la quinta y sexta décadas de la vida.En el examen físico el paraganglioma vagal general-mente se presenta como una masa en la región lateraldel cuello detrás del ángulo de la mandíbula.

Los síntomas son secundarios a la disfunción delnervio vagal tales como disfagia, ronquera o parálisis delas cuerdas vocales.

Estos tumores generalmente se limitan al espacioparafaríngeo, pero los grandes tumores pueden ampliar-se a través del foramen yugular en la fosa posterior oampliarse hacia la bifurcación carotídea. Sin embargo,a diferencia del glomus del cuerpo carotídeo los para-gangliomas vagales rara vez se ubican en la bifurcacióncarotídea.2,9,10

Los hallazgos por lRM son similares a la de los tu-mores del cuerpo carotídeo: masa de borde bien defini-dos que realza fuertemente posterior a la administra-ción de contraste y apariencia de sal y pimienta (Figura5A). El estudio angiográfico y embolización en los pa-ragangliomas son de utilidad prequirúrgica para dismi-nuir el sangrado en la resección de los mismos (Figuras5C, 5D, 5E).

Paraganglioma del cuerpo carotídeoEs el tumor más común de la cabeza y cuello. Éste

se encuentra en el aspecto medial de la bifurcacióncarotídea en cada lado del cuello. La edad media aldiagnóstico es generalmente la quinta década de la vida.La incidencia es igual en ambos sexos. La presenta-ción clínica típica es la de una lesión tumoral, de creci-miento lento lateral en el cuello.3,9,10

En la Tomografía Computarizada, el tumor de cuer-po carotídeo se manifiesta como masa de tejidos blan-dos de bordes bien definidos en el espacio infrahiodeo

A CB

Figura 4. Glomus yugular. A) TC contrastada muestra una tumoración con reforzamiento importante en fosa yugularIzquierda ensanchada. Masa centrada en el agujero yugular con destrucción ósea y extensión al oído medio (flecha negra).B) RM T1 contrastada: Tumoración con gran reforzamiento. (Flecha blanca). C) 3 DTOF muestran componente vascular dela tumoración (flecha negra).


del cuello. El desplazamiento de la carótida interna yexterna es característico de este tumor, suele mostrar-se homogéneo y con gran captación de contraste por sualta vascularidad después de la administración de con-traste. Sin embargo, los grandes tumores con frecuen-cia son heterogéneos, con áreas de necrosis y hemorra-gia (Figura 6A).

La TC permite realizar reconstrucciones (MIP y Volu-me rendering) para valorar el compromiso vascular y lalocalización tumoral (Figuras 5B y 5C).

En MRI normalmente tienen una baja intensidad deseñal en T1 -y alta intensidad de señal en imágenes T2.

Es característico encontrar por MR la presencia demúltiples imágenes serpentiginosas y punteadas corres-pondientes a vacío de señal por la gran vascularidad ylentitud del flujo en el interior del tumor.3,9,10

Paragangliomas del tóraxConstituyen sólo el 1% de todos los paragangliomas

y se encuentran principalmente en el mediastino. Mu-cho menos en lugares como pulmón, corazón, esófago

y tráquea. Los paragangliomas mediastínicos se pue-den dividir en dos grupos principales sobre la base dela localización anatómica y la inervación: Los situadosen el mediastino anterior surgen del parasimpático ylos situados en el mediastino posterior surgen de lacadena simpática a lo largo de los surcos paraverte-brales. Los paragangliomas de la región aorticopulmo-nar suelen presentarse como una masa asintomáticadescubierta casualmente en radiografías de tórax (Fi-gura 7A).

Éstos se presentan en mujeres mayores de 40 añosen contraste con los paragangliomas del mediastinoposterior que se presentan en adultos jóvenes con edadmedia de 29 años y los síntomas dependerán de la ac-tividad hormonal del tumor.

Independientemente de la ubicación las característi-cas de la imagen de los paragangliomas intratorácicosson prácticamente idénticas.

En la TC se observan masas de tejido blando en loslugares característicos. Algunos tumores tienen unaextensa hemorragia o degeneración quística, lo que re-

Figura 5. Paraganglioma vagal. A) RM T1 sagital contrastada muestra una tumoración con alta vascularidad en el espaciocarotídeo derecho y base de cráneo que desplaza a la ACI derecha (Flecha blanca). B) Resección quirúrgica de tumoraciónvagal. C) Angiografía de arteria carótida común izquierda prequirúrgica demuestra masa hipervascular que desplaza laarteria carótida externa. D) Angiografía selectiva de carótida externa que delimita vascularidad dependiente de la misma. E)Estudio postembolización con lo cual se obliteró la importante vascularidad de la tumoración.

A B

C D E


sulta en grandes área de baja atenuación en la TC (Figu-ra 7B). Angiografía generalmente muestra marcada vas-cularidad.

Aunque extremadamente raros, pueden ocurrir pa-ragangliomas en el pericardio o el corazón.1,3,9,10

Paragangliomas del abdomenSurgen principalmente de los paraganglios situados

en el retroperitoneo. Estos paraganglios están distribui-dos simétricamente a lo largo de la aorta abdominal yestán estrechamente relacionadas con el sistema sim-pático. De las células cromafines adyacentes a la aortase encuentra un conglomerado importante cerca al ori-

gen de la mesentérica inferior que es conocido como losórganos de Zuckerkandl.1,10

Los paragangliomas del retroperitoneo afectan prin-cipalmente los adultos en la cuarta o quinta década dela vida sin predilección de sexo. Estos tumores sonfuncionales en más de la mitad de los casos y los pa-cientes comúnmente presentan síntomas relacionadoscon el exceso de secreción de catecolaminas, comopalpitaciones, dolor de cabeza, sudoración y la hiper-tensión.1,9-11

Por TC estos tumores aparecen como masas de teji-do blando homogéneas y/o heterogéneas por la presen-cia de áreas centrales de baja atenuación que macros-

Figura 6. Paraganglioma del cuerpo carotídeo. A) TC contrastada muestra una tumoración sólida con importante reforza-miento a nivel de la bifurcación de la arteria carótida izquierda (flecha negra). B) 3D MIP Sagital muestra el desplazamientoposterior de la arteria carótida interna y anterior de la carótida externa (flecha blanca). C) TC-Volume rendering.

A CB

A B

Figura 7. Paraganglioma torácico. A) Topograma de tórax que muestra una masa sólida redondeada parasagital derecha(flecha blanca). B) TC Contrastada en fase arterial demuestra una tumoración sólida, lobulada con reforzamiento heterogé-neo en el mediastino posterior (flecha blanca).


Figura 8. Paraganglioma retroperitoneal-órganos de Zuckerkandl. A) TC de una tumoración de contornos lobulada, dedensidad de tejido blando, localizada entre la vena cava inferior y la aorta. Se realizo Biopsia guiada por TC (flecha blanca).B) Paraganglioma extraadrenal retroperitoneal fue primero diagnosticado con base en la aspiración con aguja fina. Lapieza quirúrgica demostró una tumoración de superficie lisa con centro necrótico-hemorrágico.

A B

A B

Figura 9. Feocromocitoma bilateral. A) TC Contrastada muestra tumoraciones suprarrenales bilaterales, ambas son hetero-géneas con áreas centrales de baja densidad (flechas negras). B) Piezas macroscópicas de ambas tumoraciones concontornos lobulados y necrosis central.

A B

Figura 10. Feocromocitoma. A) TC Contrasta-da muestra una tumoración heterogénea de lagandula suprarrenal izquierda (Flecha negra).B) Pieza anatómica se aprecia un emplazamien-to casi total del parénquima suprarrenal por unfeocromocitoma. C) RM T1 coronal revela grantumoración en la glándula suprarrenal izquier-da con un área de baja intensidad central co-rrespondiente a necrosis (Flechas negras). D)RM T2 coronal muestra que el área central setorna hiperintensa.C D


AA B C

Figura 11. Paraganglioma perirrenal. A) US Sagital muestra una masa ovoidea, hipoecoica de localización subhepática(Flecha blanca). B) TC Contrastada muestra una tumoración de tejido sólido, homogénea en el espacio perirrenal derecho.C) RM T1 muestra una tumoración isointensa con respecto al hígado.

Figura 13. Paraganglioma de la cola de caballo. A) MR T1 Sagital muestra una tumoración isointensa intradural-extramedu-lar que desplaza a las raíces nerviosas posteriormente. B) MR T2 Sagital demuestra la hiperintensidad de la lesión. C) MR T1contrastada sagital demuestra un reforzamiento homogéneo de la lesión (flecha blanca).

A B C

Figura 12. Paraganglioma vesical. A) TC Contrastada de hueco pélvico muestra una tumoración hiperdensa, lobulada enla pared anterior de la vejiga (Flecha negra). B) Pieza microscópica muestra un paraganglioma que se proyecta dentro dela luz de la vejiga presentando una arquitectura sólida que desplaza a la pared vesical.

A B


Figura 14.Imagen de me-dicina nuclear.Rastreo conMIBI muestramúltiples focosde radiotraza-dor incremen-tado que co-rresponden amúltiples siem-bras metastá-sicas de un pa-ragangl iomamaligno.

cópicamente representa áreas de necrosis. (Figura 8).Pueden existir calcificaciones punteadas con alta ate-nuación causada por la hemorragia aguda.

La Resonancia Magnética se recomienda como latécnica de primera elección en la evaluación de pacien-tes con sospecha de paragangliomas.1,3,9,10

FeocromocitomaTumor procedente de las células cromafines de la

medula suprarrenal. Representa el 90% de los para-gangliomas. El 90% de los pacientes presenta hiper-tensión arterial secundaria a la liberación de catecola-minas.

La mayoría son benignos, aunque aproximadamen-te el 19% son malignos. Son generalmente unilateralesy afectan con una frecuencia ligeramente superior a lasuprarrenal derecha. Cerca del 5% son bilaterales (Figu-ra 9).

Por TC son masas bien definidas, redondeadas,homogéneas de más > 3 cm. Presenta áreas demayor densidad por hemorragia o calcificaciones cur-vilíneas murales o áreas de menor densidad por áreasquísticas o necróticas. Muestran gran reforzamientoposterior a la administración de medio de contraste(Figura 10).

En la RM suelen ser hipointensos con respecto alhígado en secuencias T1 e hiperintensos en secuen-cias T2. Las áreas de necrosis central en tumores másgrandes pueden verse hipointensas en T1 e hiperinten-

sas en T2. Es típico el realce intenso y persistente trasla administración de Gadolinio8,10 (Figura 11).

Paraganglioma vesicalEl paraganglioma de la vejiga urinaria es un raro tu-

mor que representa 0.05% de las neoplasias primariasvesicales. Más frecuentemente situado en el domus deltrígono vesical (Figura 12).

Esta posición del tumor en la vejiga causa síntomascaracterísticos a la distensión vesical y a la micción condescargas adrenérgicas.

Otros síntomas como hematuria se presentan en 50-60% de los casos, pero que no es específico del para-ganglioma.12

Paraganglioma de la cola de caballo:Filum Terminale

Tumor que por su baja frecuencia en esta situaciónpuede confundirse con otras neoplasias más frecuen-tes (ependimoma). Estos tumores tienen una predilec-ción por el sexo masculino. Son tumores del adulto jo-ven o de mediana edad (4a. década).13

Caso de un paciente masculino que presenta dolorlumbar bajo de un año de evolución sin trastornos deesfínteres ni defecto sensitivo ni motor. La mayoría delos paragangliomas en esta localización se presentanen el compartimiento intradural espinal preferentemen-te en la región del fillum terminale y la cola de caballo(Figura 13).

Medicina nuclearEl tejido suprarrenal capta de manera importante y

específica los marcadores como son el Iodo 123/131-MIBG (metayodobencilguanidina) o Indio 11 pentaoc-teótrido.1,3,10

La MIBI es de gran especificidad (95-100%) y sensibi-lidad (85%), requiere de 72 horas para completarse, noda detalles anatómicos para la planeación quirúrgica.3

La gammagrafía utilizando estos marcadores es deutilidad en la identificación de tumores primarios múlti-ples, tumores fuera del sitio de localización usual, metás-tasis o pequeños tumores extraadrenales (Figura 14).

Los paragangliomas malignos son de muy rara pre-sentación, se diagnostican cuando existe recurrencialocal después de la resección del tumor primario o cuan-do existen metástasis a distancia (Figura 15).

ConclusiónLa adecuada correlación de los hallazgos por Ima-

gen utilizando las diferentes modalidades TC, RM, MNy Angiografía, así como los signos clínicos y los hallaz-gos bioquímicos pueden sugerir el diagnóstico de para-gangliomas.

Cuando estos tumores se localizan en las glándulassuprarrenales se conocen como feocromocitomas de-


sarrollándose en la porción medular de la glándula, lacual está formada por células de la cresta neural deno-minadas células cromafines productoras de catecola-minas.

Los paragangliomas se puede encontrar prácti-camente en cualquier sitio donde existan las célu-las cromafines: foramen yugular, tímpano, cuerpo ca-rotídeo, región aorticopulmonar, mediastino posteriory región paraórtica abdominal, incluyendo el cuerpode Zuckerkandl, feocromocitoma y otras localizacio-nes menos frecuentes como vesical, perirrenal e in-tradural.

Aunque estos tumores se producen en una variedadde localizaciones anatómicas las imágenes poseen ca-racterísticas casi idénticas, incluyendo masa de tejidosblandos, de contornos bien definidos, con un realce ho-mogéneo o heterogéneo cuando existen áreas de necro-sis y hemorragia.

Por tanto, cuando sean vistas masas hipervascula-res en el cuerpo la posibilidad de un paraganglioma debesiempre tenerse en cuenta así como el carácter autosó-mico dominante con penetrancia incompleta de estostumores hace necesaria una historia clínica detalladade antecedentes familiares.

Figura 15. Metástasis. A) TC con ventana de pulmón muestra un nódulo pulmonar en el lóbulo inferior del pulmón izquierdoque fue encontrado en un paciente con feocromocitoma maligno (flecha blanca). B) TC Contrastada de pelvis muestra unnódulo sólido en la pared izquierda vesical que corresponde a metástasis de un feocromocitoma maligno (flecha negra).

A B

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Dr. Gonzalo Salgado Salgado, 1 Paragangliomas: 3 2 Métodos ...

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