COMUNICACIONES BREVES

El «síndrome» de obstrucción medioventricularcon aneurisma apical en la miocardiopatíahipertrófica: presentación de un casoEsteban González Torrecilla, Juan Fernández-Yáñez, Eulogio García, Esther Pérez David,Miguel A. García Fernández y Juan L. Delcán

Departamento de Cardiología. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.

miocardiopatía hipertrófica/ infarto de miocardio/ aneurisma cardíaco/ ecocardiografía doppler color

Presentamos el caso de una paciente de 81 años

de edad con miocardiopatía hipertrófica y obstruc-

ción medioventricular con aneurisma apical par-

cialmente discinético. La clínica de presentación

fue un infarto agudo de miocardio lateral con epi-

sodios de taquicardia ventricular sostenida y uni-

forme y una auscultación cardíaca anodina. El estu-

dio de perfusión isotópico en reposo sugirió un

infarto antiguo apical en ausencia de lesiones coro-

narias. En el ECG se observó una elevación per-

sistente del segmento ST en derivaciones anteroa-

picales sin desarrollo de onda Q al alta. El caso es

un raro ejemplo, en una anciana previamente asin-

tomática, de un síndrome diferenciado en el amplio

espectro clínico de la miocardiopatía hipertrófica.

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icencvie vla lic

Correspondencia: Dr. E. González Torrecilla.Infanta María Teresa, 8, 4.º C. 28016 Madrid.

Recibido el 4 de noviembre de 1996.Aceptado para su publicación el 11 de noviembre de 1996.

THE «SYNDROME» OF MIDVENTRICULAR

OBSTRUCTION WITH APICAL ANEURYSM

IN HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY:

A CASE REPORT

We report an 81-year-old woman with hypertro-

phic cardiomyopathy, midventricular obstruction

and associated apical aneurysm partially dyskine-

tic. At admission she showed a lateral acute myo-

cardial infarction with sustained episodes of uni-

form ventricular tachycardia and subtle cardiac

physical findings. Old apical infarction was sugges-

ted by resting thallium defects in the absence of

obstructive coronary disease. The ECG revealed

persistent ST elevation in the anteroapical leads

without Q waves at discharge. This case report re-

presents a rare example, in a previously asympto-

matic elderly woman, of a distinct syndrome within

the wide clinical spectrum of hypertrophic car-

diomyopathy.

oló-endo

s, sin in-

eni-conófi-dio-ico.

(Rev Esp Cardiol 1997; 50: 586-589)

INTRODUCCIÓN

Es bien conocido el amplio espectro anatomoclínde la miocardiopatía hipertrófica (MCH). Aunque esta entidad es frecuente la existencia de obstrucintraventricular subaórtica y en relación con el momiento sistólico anterior de la válvula mitral, la prsencia de obstrucción medioventricular es una rarariante a tener en cuenta1-6. Más excepcional aún es presentación conjunta en un paciente con MCH deevidente aneurisma apical con obstrucción sistómedioventricular significativa2-4,5,7,8. Aunque rara, di-

car-as-ialesdíasncias

o

ión--a-

una

cha asociación no es casual y su relación fisiopatgica resulta de interés a pesar de que sigue siconfusa en la actualidad1-4,7-9.

Presentamos el caso de una paciente de 81 añohistoria cardiológica previa, que se presenta con unfarto sin onda Q y taquicardias ventriculares sostdas a partir de lo cual se diagnostica una MCH una distribución atípica de los segmentos hipertrcos. Se demostró la existencia de obstrucción meventricular asociada a un aneurisma apical discinét

CASO CLÍNICO

Paciente de 81 años de edad, sin antecedentesdiológicos de interés ni factores de riesgo cardiovcular. Refería haber presentado molestias precordmal definidas y de duración imprecisa en los dos previos. Tres horas antes de su ingreso en urge

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E. GONZÁLEZ TORRECILLA ET AL.– EL «SÍNDROME» DE OBSTRUCCIÓN MEDIOVENTRICULAR CON ANEURISMA APICAL EN LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA: PRESENTACIÓN DE UN CASO

Fig. 1. A: ventriculografía en diástole (proyección oblicua ante-rior derecha) en la que se observa la prominencia de los segmen-tos hipertróficos medioventriculares con una evidente deformidadapical de aspecto sacular; B: en sístole se observa el acentuadoestrechamiento medioventricular con el aneurisma sacular apicalparcialmente discinético que contrasta con la hipercontractilidadde los segmentos basales.

Fig. 2. Registro de presiones, determinándose el gradiente intra-ventricular entre el aneurisma apical y la cámara ventricular ba-sal mediante la retirada escalonada del catéter (catéter multipro-pósito Cordis 7F) desde el ápex hasta la raíz de la aorta.

Fig. 3. Izqda.: electrocardiograma de la paciente en ritmo sinusalen el que se observan las alteraciones que mantuvo constantes a lolargo de todo el ingreso (véase texto); dcha.: taquicardia ventricu-lar sostenida y uniforme de la paciente próxima a los 180 lat/min(R-R: 340 ms), con una anchura del QRS de 160 ms, patrón debloqueo de rama derecha y eje a –160º.

presenta un nuevo dolor precordial opresivo y prologado seguido de un episodio sincopal no presenciaRecuperó espontáneamente la conciencia siendo tladada a urgencias donde se documentan dos epdios de taquicardia ventricular monomórfica sostenia 180 lat/min con eje superior derecho y patrón bloqueo de rama derecha; el primero revirtió esponneamente, requiriendo cardioversión eléctrica el sgundo (100 J). La enferma pasó a fibrilación auriculpresentando elevación del ST en derivaciones inferres que fue más acentuada en las derivaciones prediales de V4 a V6. La exploración física fue anodinsin claros soplos ni extratonos y con ligeros crepitates en ambas bases pulmonares. Con el diagnósticinfarto agudo de miocardio se indicó revascularizción mediante angioplastia coronaria directa. En la cronariografía se detectaron unos troncos epicárdisin lesiones fijas significativas con imagen de milkingen ramas secundarias. La ventriculografía izquierobjetivó la presencia de un aneurisma apical ligemente discinético, mientras que los segmentos mbasales presentaban una clara hipertrofia y una actuada hipercontractilidad que producía un evidente

de-

o-os

aa-ásen-s-

trechamiento sistólico medioventricular (fig. 1). La re-tirada del catéter desde el ápex hasta la raíz de en varias ocasiones demostró la presencia de undiente de presión medioventricular de aproximamente 50 mmHg (fig. 2).

En la seriación enzimática se detectó un pico a12 h del inicio del dolor de 3.389 U/l de CPK y 4U/l de su fracción MB. Se observó un paso esponeo a ritmo sinusal a las 4 h del ingreso, mantenién

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REVISTA ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA. VOL. 50, NÚM. 8, AGOSTO 1997

Fig. 4. A. Izqda.: plano de 4 cámaras apical en el que se obserpor Doppler color la aceleración del flujo sistólico que indica elugar de la obstrucción (flechas); dcha.: en el mismo plano se oserva el flujo protodiastólico desde la cavidad apical hacia etracto de salida coincidente con el llenado ventricular precoz daurícula a ventrículo izquierdo (flecha negra). Imagen en modM-color (B) y el correspondiente registro espectral por Dopplecontinuo (C) en el que se observa la aceleración telesistólica dflujo de eyección (S) seguida del gradiente protodiastólico paradójico (D), simultáneo en su mitad terminal con el flujo mitral endirección opuesta (E). El flujo de llenado anómalo protosistólicviene señalado con un asterisco; A: flujo de llenado telediastólicauricular.

se las mismas alteraciones electrocardiográficas largo del mismo hasta el alta, sin desarrollo de ond(fig. 3). El ecocardiograma, realizado varias hodespués del ingreso y bajo tratamiento intenso contabloqueantes, corroboró los hallazgos de la ventrlografía, observándose el contacto sistólico del secon la pared lateral y ausencia de movimiento antesistólico de la válvula mitral. Se observó un engromiento progresivo hacia el ápex de las paredes ve

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lo Qse-u-toor-

tri-

culares que volvían a adelgazarse en la cavidad anrismática apical. Se detectó por Doppler continuo unaceleración telesistólica del flujo de expulsión ventrcular sin gradiente significativo que se seguía de ugradiente protodiastólico entre la porción aneurismáca apical y la cavidad basal del ventrículo izquierdque alcanzaba los 2,2 m/s. También pudo observala presencia de un flujo protosistólico paradójico dllenado ventricular de breve duración (fig. 4).

Se realizó un estudio con pirofosfato de tecnecio99m al cuarto día del ingreso que demostró hipercatación del trazador en la cara lateral del ventrículo iquierdo compatible con infarto agudo de miocardiactual en esa localización. Posteriormente se realiun estudio de perfusión con tecnecio-99m-tetrofosmcon técnica SPECT que demostró un defecto de persión fijo apical severo, compatible con un infarto apcal antiguo, y adelgazamiento de la cara lateral ecomparación con el resto de paredes miocárdicas. la monitorización de 24 h con técnica Holter se obsevaron dos episodios de taquicardia ventricular monmórfica no sostenida, así como extrasistolia ventriclar de la misma morfología y densidad significativaLa evolución clínica de la paciente a lo largo del ingreso fue asintomática, siendo dada de alta con 4mg/día de amiodarona.

DISCUSIÓN

En 1984 Gordon et al comunican su experiencia etres pacientes con MCH y obstrucción medioventricular asociada a la presencia de un aneurisma apicalausencia de lesiones coronarias fijas2. Los tres presen-taban una auscultación cardíaca anodina y unas alteciones electrocardiográficas muy similares a las oservadas en nuestro caso. El perfil anatomoclínico esta comunicación inicial coincide en todo con las cracterísticas fundamentales de nuestro caso. Una cdadosa revisión de la bibliografía nos ha llevado a dtectar 11 casos, extraídos de series más amplias, enque una MCH con obstrucción medioventricular sasociaba a un evidente aneurisma apical2-4,5,7,8. A faltade unos criterios diagnósticos muy precisos, exisuna gran variación en la apariencia angiográfica de etos enfermos descritos en la bibliografía, con un prbable abuso del concepto de obstrucción medioventcular en pacientes con una verdadera obliteracicavitaria en los que una pequeña acumulación de cotraste angiográfico persiste a nivel apical sin una cladeformidad diastólica en esa localización10. Asimis-mo, este patrón anatómico debería distinguirse otros en los que una vigorosa contracción ventriculda lugar a la aproximación telesistólica de unos múculos papilares prominentes.

La presencia del flujo diastólico paradójico desde cavidad apical hacia la cámara ventricular basal es fenómeno bien conocido en pacientes con MCH ap

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E. GONZÁLEZ TORRECILLA ET AL.– EL «SÍNDROME» DE OBSTRUCCIÓN MEDIOVENTRICULAR CON ANEURISMA APICAL EN LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA: PRESENTACIÓN DE UN CASO

cal y en casos de obstrucción medioventricular6,7,11.Este flujo paradójico sería debido a la coexistenciala obliteración mediocavitaria y las anomalías demotilidad segmentaria apical con una relajación pcoz de este último segmento. Asimismo, el breve nado ventricular paradójico durante la fase de contrción isovolumétrica podría explicarse por una succde flujo hacia la cámara aneurismática apical, como ha sido descrito por Barbier et al6. Este hechoabundaría en el carácter funcionalmente excluidodicha cavidad apical en gran parte del ciclo cardíaPor otra parte, una mayor incidencia de taquicardventriculares es un rasgo característico de estoscientes2,7,9,12. Se debe tener en cuenta que la presende taquicardias ventriculares monomórficas sostenies excepcional tanto en el seno de un infarto aguque protagoniza el inicio clínico de la paciente, comen la población general de pacientes con MCH. desarrollo en este caso habría que explicarlo encontexto anatómico de base en el que se presel episodio agudo. Por otra parte, los signos eleccardiográficos específicos de elevación persistentesegmento ST en precordiales en ausencia de ondpatológicas nos proporcionan claves diagnósticassugerir la presencia de un aneurisma apical2,12.

Dentro del amplio espectro de la MCH, la denominción de «síndrome» para este cuadro anatómico ha acuñada por el grupo de Wigle, quienes han propuposibles mecanismos patogénicos que asociaríanobstrucción medioventricular con la presencia de unfarto apical con clara deformidad diastólica más o mnos discinética de este segmento. Estos mecanissiguen siendo confusos en la actualidad, fundamtalmente en cuanto a la secuencia temporal causa-eto. En efecto, un infarto apical o una fibrosis isquémprogresiva de un ápex inicialmente hipertrófico podrígenerar una obstrucción por la contracción hiperdimica de segmentos inmediatos proximales engrodos2,5,8,10, o bien, el estrés sistólico mantenido en la mara apical por una obstrucción mediocavitaria inicunido a la isquemia multifactorial de la MCH podrdar lugar a una necrosis apical más o menos progva2,4,10. Finalmente, resulta plausible que ambas secucias se unan conformando un círculo vicioso.

No tenemos información previa en la bibliografque describa algún caso de estas característicasmantenga una evolución asintomática hasta tan avzada edad en la que un episodio isquémico coincidte –un infarto lateral sin onda Q– delata el sustranatómico descrito. Por la misma razón, la pacieno refleja el perfil de riesgo sugerido por otros auto

delae-e-c-nal

de

en pacientes con estas características7,9. En la enfermase podría observar la evolución final de una MCH apcal en la que, de forma progresiva y silente, se derrollase una formación aneurismática apical evidencon obstrucción medioventricular secundaria en virtude los mecanismos fisiopatológicos citados. La ausecia de hipertrofia en los segmentos ventriculares mbasales y la experiencia de otros casos comunicaen la bibliografía2,8 podrían apoyar esta evolución.

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