Enfermedad de NAXOS FIGURA 1. MUTACIONES GENETICAS ASOCIADAS A MAVD Tomé MT et al, Rev Esp Cardio...
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Enfermedad de NAXOSEnfermedad de NAXOS
FIGURA 1
MUTACIONES GENETICAS MUTACIONES GENETICAS ASOCIADAS A MAVDASOCIADAS A MAVD
Tomé MT et al, Rev Esp Cardio 2004FIGURA 2
Corrado et al, Heart, 2000
Anatomia patologia
FIGURA 3
Enfermedad EVOLUTIVAEnfermedad EVOLUTIVA
1.- Fase Temprana1.- Fase Temprana
2.- Fase Inestable2.- Fase Inestable
3.- Fase con fallo de VD. VI 3.- Fase con fallo de VD. VI indemneindemne
4.- Fase con fallo biventricular4.- Fase con fallo biventricularFIGURA 4
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE MAVDMAVD
McKenna, et al. Diagnosis of ARVD/C. Task Force … Br Heart J 1994
A pesarde todo se han encontradoafectacion exclusiva de VI.A pesarde todo se han encontradoafectacion exclusiva de VI.
FIGURA 5
Onda EpsilonOnda Epsilon
FIGURA 6
Onda EpsilonOnda Epsilon
FIGURA 7
Onda Epsilon
FIGURA 8
Anchura de S ascendente > 55 ms
Nasir et al, Electrocardiographic Features of ARVD/C According to Disease Severity. Circulation 2004
FIGURA 9
TVMSTVMS
FIGURA 10
TVMSTVMS
FIGURA 11
EcocardiogramaEcocardiograma
FIGURA 12
Ventriculografía
FIGURA 13
Aneurismas en VDAneurismas en VD
FIGURA 14
Dilatación del TS de VD Dilatación del TS de VD
FIGURA 15
ESTRATIFICACION DEL ESTRATIFICACION DEL RIESGORIESGO
MAVD
Necropsia
EvoluciónEvolución FV
FIGURA 16
Mortalidad por enfermedades del miocardio en Mortalidad por enfermedades del miocardio en niños y jóvenesniños y jóvenes
Resultados: Datos clínicosResultados: Datos clínicos
Distribucion de las enfermedades del miocardio
567
2
108
2
0
5
10
15
Miocarditis MCD MCA MCH HCVI
Nº
de c
asos
Muerte no súbitaMuerte súbita
FIGURA 17
ESTUDIOS ESTUDIOS NECROPSICOSNECROPSICOS
PoblacióPoblaciónn
CasoCasoss
DeportDeportee
VIVI VDVD VI+VDVI+VD AFAF
Anderson Anderson (99)(99)
5-5-39ñ39ñ
0%0%
Aguilera Aguilera (99)(99)
2121 1-1-35ñ35ñ
52%52% 20%20% 20%20% 60%60% 9.5%9.5%
Tabib (03)Tabib (03) 2.000.0002.000.000 200200 1-1-65ñ65ñ
3.5%3.5% 0%0% 68%68% 32%32% 35%35%
Morentin Morentin (04)(04)
1.200.001.200.00 77 1-1-35ñ35ñ
71%71% 28%28% 43%43% 28%28% 28%28%
FIGURA 18
Hulot et al, Natural History and Risk Stratification of ARVD/C. Circulation 2004
FIGURA 19
Hulot et al. Circulation 2004FIGURA 20
Corrado et al, ICD Therapy for Prevention of SD in Patients With ARVC/D. Circulation 2003
FIGURA 21
MARCADORES DE FVMARCADORES DE FV
Parada Cardiorespiratoria (P 0.007)Parada Cardiorespiratoria (P 0.007) TV con afectación hemodinamica (P 0.037)TV con afectación hemodinamica (P 0.037) FE disminuida en VI (P<0.0001)FE disminuida en VI (P<0.0001) Descubrimiento de la enfermedad en edad Descubrimiento de la enfermedad en edad
temprana (P 0.015)temprana (P 0.015) Síncope inexplicado (P 0.07)Síncope inexplicado (P 0.07)
Corrado et al, Circulation 2003Corrado et al, Circulation 2003
FIGURA 22
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
FarmacologicoFarmacologico
Ablación con RadiofrecuenciaAblación con Radiofrecuencia
Implante de un Desfibrilador Implante de un Desfibrilador AntitaquicardiaAntitaquicardia
TrasplanteTrasplanteFIGURA 23
DIAGNOSTICO DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DIFERENCIAL
TVTSVD versus MAVDTVTSVD versus MAVDTVTSTVTS MAVMAV
DD
Inducibilidad de TV con Inducibilidad de TV con EPEP
3%3% 93%93% P<0.000P<0.00011
> 2 morfologías de TV> 2 morfologías de TV 0%0% 73%73% P<0.000P<0.00011
Potenciales diastólicos Potenciales diastólicos fragmentados durante la fragmentados durante la
TVTV
0%0% 93%93% P<0.000P<0.00011
TV, BRIHH, eje inferiorTV, BRIHH, eje inferior 90%90% 47%47% P<0.000P<0.00011
Della Bella, Heart 2000FIGURA 24
ABLACION CON RADIOFRECUENCIA
FIGURA 25
Marchlinski, Circulation 2004FIGURA 26
Corrado et al, Circulation 2003FIGURA 27