ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS Y NECROTIZANTES DE NARIZ

Dra. Elsa Gisela Gmez PadillaOtorrinolaringologaHospital Civil

SARCOIDOSIS

Enfermedad inflamatoria, granulomatosa idioptica.

Afecta cabeza y cuello en 10 a 15%

Mujeres y Afroamericanos

Manifestaciones clnicasInicialesObstruccin secundaria a edema Hipertrofia de cornete inferiorMediasCostras Granulomas submucososEpistaxis y dolorTardasUlceras, sinequias, ppulas en cara que no cicatrizanDestruccin del cartlago y lesin a SPN

DIAGNOSTICO

Adenopata hiliar en Rx de trax

Aumento de ECA en 60 a 90%

Granulomas no caseosos en uniones mucocutneas de nariz

TRATAMIENTO

Corticoesteroides intranasales

Inyecciones intralesionales (granulomas)

Sistmicos (prednisona 40mg das alternos x 3m)

SIALOMETAPLASIA NECROSANTEInfarto de glndulas salivales de la mucosa produce una lcera profunda y bien delimitada que se asemeja el carcinoma epidermoide

Se localiza en paladar duroHistopatologa: metaplasia escamosaCuracin espontnea y vigilancia

SX Churg-Strauss

Vasculitis granulomatosa

Inflamacin granulomatosa y vasculitis necrotizante del tracto respiratorio superior afectando vasos de pequeo y media no calibre asociado a con asma y eosinofilia.

CLINICAFase prodrmica Rinitis alrgica, plipos, frecuente asmaPuede durar aosEosinofiliaNeumona o gastroenteritis eosinoflica.Vasculitis sistmicaAsociada a pliposNo destruccin como GW

HISTOPATOLOGAEosinofilia vasos y tejido perivascular, leucocitosis, cels plasmticas e histiocitos

Vasculitis de pequeas arterias y venas.

Necrosis cohagulada o licuada en GW y ms fibrosis, necrosis epitelial.

TRATAMIENTO

Responde adecuadamente a corticoesteroides

An no comprobado los citotxicos

GRANULOMATOSIS DE WEGENERTRIADA

Granulomatosis y vasculitis de vas respiratorias

Glomerulonefritis

Grados de vasculitis diseminada peq. A y V

Incidencia y Prevalencia+ Raza blanca

Hombre Mujer 1- 1

Cualquier edad17 % menor de 19 a 40 aos (pico)

FisiopatologaHistopatologa:Vasculitis en peq. A y VGranulomas intra o extra vasculares

Vas respiratorias inferioresFibrosis, atelectacias, obstruccinRespuesta hipersensible a antgenos endgenos y exgenos.

FISIOPATOLOGIAVas respiratorias superiores y SPNInflamacin, necrosis y granulomasCon o sin vasculitisANCAS88% sensibilidad95% especificidadRionGlomerulonefritis focal rpidamente progresiva

CLINICANarizSinusitis, dolor, descarga purulentaEpistaxis, perforacin septal, (Silla de montar)Bloqueo de trompa de eustaquio (OMS)RinProteinuria, hematuria, glomerulonefritisMayor causa de mortalidadPulmnTos, hemoptisis, disnea, dolor torcico

CLINICALesiones ocularesDacriocistitis, escleritisEpiscleritis, granulomatosis esclerouveitis

Lesiones drmicasPpulas, vesculas, prpura, ulcerasNdulos subcutneos, vasculitis, granulomas.

DIAGNSTICOBiopsia de tejido afectado generalmente de VRS o VRI x toracotoma

Granulomatosis (Pb Biopsia)

ANCAs elevados

TRATAMIENTOGlucocorticoides solos o + ciclofosfamida

Prednisona 1 mg/kg x da V.O.

Ciclofosfamida 2 mg/kg x da V.O. x un ao

Medir leucocitos constantemente

SECUELASHipoacusia

Insuficiencia renal leve a severa

Estenosis traqueal

Deformidad nasal

SIFILISTreponema pallidum

Pruebas no treponmicasRPR, VDRL

Pruebas treponmicasFTA-ABSMHA-TP

CLINICAPrimariaRaraAdenopatas preauricular o submentonianaLesiones erosivas del tabiqueSecundariaRinorrea espesa, placas eritematosasTerciariaLesiones gomosas en tabique, perforacin (S.M.)Destruccin de pared lateral y porcin ext.

DIAGNSTICOClnico principalmente

Identificacin del treponema pallidum en exudado

Demostracin de T. Pallidum en tejido

VDRL y FTA-ABS (Absorcin de Ac de treponema)

TRATAMIENTO

Primaria, Secundaria, Latente temprana.

Penicilina G. Benzatnica 2.4 millones de U. D.U. I.M. 1c/n

Tetraciclina 500mg VO 4 veces al da o doxiciclina 100mg VO 2 veces al da por dos semanas

LEPRA

Es una infeccin granulomatosa crnica en la cual se atacan tejidos superficiales especialmente piel y nervios perifricos

Mycobacterium Leprae

EPIDEMIOLOGAMs comn en pases tropicales (Mxico y Korea)Lepromatosa -- MxicoTuberculoide IndiaCualquier edad 10 aos Nios 1 1 Adultos H 2 M 1Incubacin de 3 a 5 aos (6m)

CLINICAManifestaciones drmicas 1ro.Maculas hipopigmentadas o hiperpigmentadasZona Anestsica o parestsica En ORLEpistaxis y obstruccin en primariaObstruccin, laringitis y perforacin septal o nariz en silla de montar.

DIAGNSTICOBiopsia de piel

VSG aumentada

Hiperglobulinemia

Mitsuda + en Tuberculosa

TRATAMIENTOAbordaje multidiciplinarioDapsona 50 a 100 mg diarioRifampicina 600mg daClofazimine 50 a 200mg/dl

Tratamiento durante 6 meses a un ao y con revisiones anuales.

PREGUNTAS????

GRACIAS!!!!!