ENFERMEDADES TUBULOINTERSTICIALES Norma Angélica Rebollar Martínez

Coordina: Dr. Álvaro Herrera Canseco

Dr. Eduardo Bonnin Erales

FISIOLOGÍA RENAL

Transporte activo - Movilización de un soluto en contra de un

gradiente. - ATP primario - Iones secundario

Transporte pasivo

Guyton A. “ Tratado de fisiología médica” 11 ed. Pag 327-346

TRANSPORTE PASIVO

Guyton A. “ Tratado de fisiología médica” 11 ed. Pag 327-346

TRANSPORTE ACTIVO

Guyton A. “ Tratado de fisiología médica” 11 ed. Pag 327-346

TÚBULO PROXIMAL

Guyton A. “ Tratado de fisiología médica” 11 ed. Pag 327-346

Concentración de Cl (140 meq/ L) -Difusión de Cl

PAH: ácido para-aminohipúrico flujo plasmático renal.

ASA DE HENLE

Guyton A. “ Tratado de fisiología médica” 11 ed. Pag 327-346

TÚBULO DISTAL

Guyton A. “ Tratado de fisiología médica” 11 ed. Pag 327-346

Guyton A. “ Tratado de fisiología médica” 11 ed. Pag 327-346

ENFERMEDADES TUBULOINTERSTICIAL

ES

DEFINICIÓN

Primarios: Se caracterizan por anomalías histológicas y funcionales que afectan los túbulos y el intersticio en mayor medida.

Secundaria: constituyen una secuela de la lesión glomerular o vascular progresiva.

Harrison´s. “Principles of internal medicine” Ed. McGraw-Hill. 16th ed. Pag 1694-1706

MORFOLÓGICAMENTE

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

www.kidneypathology.com/Enf_tubulointers.html

CAUSAS

Harrison´s. “Principles of internal medicine” Ed. McGraw-Hill. 16th ed. Pag 1694-1706

FISIOPATOLOGÍA

Relación entre estructura- función:

Inflamación obstrucción tubular disminución del flujo urinario.

Aumento de la presión intratubular atrofia tubular

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

FISIOPATOLOGÍA

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

FISIOPATOLOGÍA

Incremento de la presión intracapilar glomérulo no detecte cambios en la presión.

Hipertensión intraglomerular

Daño glomerular

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

FISIOPATOLOGÍA

Vasos peritubulares aumento de las resistencias postglomerulares.

Compensatorio

Incremento de la presión hidrostática.

Restaurara niveles de filtración

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

FISIOPATOLOGÍA

Presión intersticial Mecanismos de autoregulación - Sistema renina-angiotensina-aldosterona - Producción de Pg´s.

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

FISIOPATOLOGÍA

Las alteraciones de la estructura tubular e intersticial se acompañan de defectos de la función renal.

Los defectos de la capacidad de acidificación y concentración de la orina representan a menudo las disfunciones tubulares más problemáticas que se encuentran en estos pacientes.

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

NEFRITIS INTERSTICIAL - Aguda

- Crónica

NEFRITIS INTERSTICIAL AGUDA

FISIOPATOLOGÍA

Células infiltrativas Cel. T / monocitos - Cel. Plasmáticas - Eosinofilos Células T CD4+

Edema intersticial

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

www.kidneypathology.com/Enf_tubulointers.html

FISIOPATOLOGÍA

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

MANIFESTACIONES CLÍNCAS

Asintomática Disminución de la función renal

Dolor lumbar (unilateral) distensión de la cápsula.

Oliguria Progresan a falla renal

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Medicamentos: Proceso alérgico - Rash maculopapular generalizado (50%) - Fiebre (75%) - Eosinofilia (80%) - Artralgias

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

LABORATORIOS

EGO - Proteinuria - Hematuria - Sedimentación: eritrocitos (+) - Eosinófilos.

Elevación de creatinina Proteinuria <2g/24 hrs Fracción de excreción de Na > 1

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

TRATAMIENTO

Depende de la etiología

Daño prolongado irreversible fibrosis intersticial

Factor pronóstico áreas con infiltración.

Corticoesteroides: prednisona 1mg/kg/día Ciclofosfamida: 2mg/kg/día

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

NEFRITIS INTERSTICIAL CRÓNICA

FISIOPATOLOGÍA

Atrofia de las células tubulares dilatación tubular.

Fibrosis intersticial (cambios 7-10 días) Áreas de infiltración de células

mononucleares. Acumulo de linfocitos/ neutrófilos en epitelio

tubular TUBULITIS

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

FISIOPATOLOGÍA

Biopsia: presencia de C3 o Ig

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Debilidad Náusea Nicturia Hipertensión (50%)

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

LABORATORIOS

Proteinuria Hematuria microscópica Piuria Glucosuria (25%) Orina concentrada Ácido úrico disminuido Anemia

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

TRATAMIENTO

Depende de la enfermedad primaria

Control de la presión arterial

Desequilibrio hidroelectrolítico: acidosis metabólica, hiperuricemia, hiperfosfatemia.

No esta indicado la inmunosupresión excepto

Sarcoidosis

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

CONSECUENCIAS FUNCIONALES

Harrison´s. “Principles of internal medicine” Ed. McGraw-Hill. 16th ed. Pag 1694-1706

CONSECUENCIAS FUNCIONALES

Harrison´s. “Principles of internal medicine” Ed. McGraw-Hill. 16th ed. Pag 1694-1706

CONSECUENCIAS FUNCIONALES

Harrison´s. “Principles of internal medicine” Ed. McGraw-Hill. 16th ed. Pag 1694-1706

NECROSIS TUBULAR AGUDA

NECROSIS TUBULAR AGUDA

Causa frecuente de IR

Isquemia y toxicidad - Disminución de la perfusión renal

Lesión es por segmentos Túbulo proximal (S3), porción gruesa del asa de Henle.

Riñones: aumento de tamaño, ensanchamiento de la corteza, congestión de la médula, aumento de la diferenciación cortico-medular Harrison´s. “Principles of internal medicine” Ed. McGraw-Hill. 16th ed. Pag 1694-1706

NECROSIS TUBULAR AGUDA

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. I 1249-1260.

HISTOLOGÍA

Dilatación de los túbulos

Aplanamiento del epitelio.

Pérdida del borde en cepillo

Desprendimiento de microvesículas

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. I 1249-1260.

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. I 1249-1260.

NECROSIS TUBULAR AGUDA

Edema - Retención de Na y H20 Diátesis hemorrágica - Aumento de la succinil- guanidina

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. I 1249-1260.

LABORATORIO

Elevación de BUN y creatinina Proteinuria Cilindros hialinos / granulares Fracción de excreción de Na elevada ( >2 ) Orina hipoosmolar < 350 Na urinario > 45 mEq/L

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. I 1249-1260.

SÍNDROME DE FANCONI

Hereditario Infancia

Disfunción generalizada del túbulo proximal con pérdida urinaria de aminoácidos, glucosa, fosfatos, potasio, Ca, ácido úrico, proteínas y bicarbonato.

No se involucra afección primaria glomerular.

Harrison´s. “Principles of internal medicine” Ed. McGraw-Hill. 16th ed. Pag 1694-1706

CAUSAS

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

Singh J, Kusior Mary. “Cystine crystals in Fanconi´s syndrome. Massachussets medical society.. 2009;341: 1807

SÍNDROME DE FANCONI

Aminoaciduria Fosfaturia osteomalacia Acidosis metabólica hiperclorémica Glucouria Hiponatremia, hipotensión Hipopotasemia Poliuria Proteinuria tubular Hipercalciuria

Brenner Barry M. “ THE KIDNEY”, Ed. Saunders. 7th edition. Vol. 2 1483-1511.

ACIDOSIS TUBULAR RENAL - TIPO I-- TIPO II-- TIPO III-- TIPO IV

ACIDOSIS TUBULAR RENAL

En estos transtornos, hay disminución de la excreción de ácidos de manera desproporcionada a la reducción del filtrado glomerular.

Acidosis metabólica hiperclorémica por aumento de la reabsorción de Cl por el riñon compensatorio.

Manual CTO. 7ª edición 13.- Nefrología. Mc Graw Hill-Interamericana. Pág 941

ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO I

DISTAL Hereditario autosómica dominante

Se produce alteración en la capacidad de generar un gradiente de H+ en la nefrona distal.

pH urinario > 5.5 durante la acidosis metabólica.

Amiloidosis / Neuropatía obstructiva crónica

Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. “Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. Current Genomics. 2009;10 : 51-59

ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO I

ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO I

Dx: prueba de sobrecarga de ácido - Administración de 100mg/kg cloruro

amónico

Normal: pH < 5.2 Entre 3-6 hrs

ATR: pH > 5.5

Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. “Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. Current Genomics. 2009;10 : 51-59

ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO II

PROXIMAL Defecto selectivo de la reabsorción de HCO3 La capacidad de los túbulos proximales para

reabsorber HCO3 esta disminuida pH urinario > 7 Niveles de HCO3

normales en plasma pH urinario < 5.5 Niveles bajos de HCO3

Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. “Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. Current Genomics. 2009;10 : 51-59

Hipopotasemia Aminoaciduria Glucosuria Fosfaturia Uricosuria Bicarbonaturia

ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO II

Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. “Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. Current Genomics. 2009;10 : 51-59

ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO II

Dx:

Prueba de determinación de HCO3 Infusión lenta de HCO3 elevación

Aparece HCO3 en la orina con un pH > 6.5 antes de que se normalicen los niveles plasmáticos de HCO3

Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. “Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. Current Genomics. 2009;10 : 51-59

TRATAMIENTO

- Aporte de bicarbonato - Suplemento de K

- Uso de tiacidas aumento de la reabsorción de bicarbonato en el túbulo proximal

ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO II

Manual CTO. 7ª edición 13.- Nefrología. Mc Graw Hill-Interamericana. Pág 942

ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO III

Combinación de la tipo I y II

Pérdida importante de HCO3 por la orina Niveles bajos de HCO3 pH 5.3 -5.4

Incremento en la densidad ósea fragilidad en el hueso.

Dismorfismo facial.

Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. “Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. Current Genomics. 2009;10 : 51-59

ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO IV

Daño al parénquima. Deficiencia de aldosterona / falta de

respuesta del túbulo distal a la aldosterona. Hiperklemia (reducción de la excreción) Hiperpotasemia

Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. “Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. Current Genomics. 2009;10 : 51-59

Reducción en la producción de amoniaco y excreción del ácido por el riñon.

pH urinario es normal

Nefropatía diabética, LES, anemia drepanocítica

Uso de IECA

ACIDOSIS TUBULAR RENAL TIPO IV

Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. “Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. Current Genomics. 2009;10 : 51-59

MANIFESTACIONES

Falla en el crecimiento Anorexia Poliuria Constipación

LABORATORIO Acidosis metabólica hiperclorémica con anión

gap normal.

Pereira P.C.B, Miranda D.M y col. “Molecular pathophyiology of renal tubular acidosis. Current Genomics. 2009;10 : 51-59

Nabel Elizabeth “Cardiovascular disease”. N Engl J Med 2003; 349: 60-72

Nabel Elizabeth “Cardiovascular disease”. N Engl J Med 2003; 349: 60-72

Nabel Elizabeth “Cardiovascular disease”. N Engl J Med 2003; 349: 60-72

CONCLUSIONES

Las causas mas frecuentes son por lesiones infecciosas y toxinas.

Los analgésicos que con mayor frecuencia se han implicado son las fenacetinas, el paracetamol (metabolito) y ASA.

Hallazgos frecuentes: poliuria, polidipsia, nicturia, acidosis, hipo o hiperpotasemia.

El tratamiento dependerá de la etiología.