VASCULITIS

Nevenka Alegre Villanueva

• Las vasculitis sistémicas constituyen un grupo heterogéneo de procesos

clínicos y patológicos etiológicamente inespecíficos, con o

sin manifestaciones cutáneas, caracterizadas por inflamación, a

menudo con necrosis y oclusión de los vasos sanguíneos arterias y

venas de cualquier calibre.

CLASIFICACIÓN

• Pearl Zeek en 1952 basada en el tamaño de los vasos y postula el término de angeítis necrotizante para describir el compromiso arterial o venoso.

• La arteritis reumática se refería a los casos de fiebre reumática fulminante y no a los casos de vasculitis producidos por la colagenosis.

1. Angeítis por hipersensiblidad2. Angeítis alérgica granulomatosa

(síndrome de Churg- Strauss)3. Arteritis reumática4. Periarteritis nodosa5. Arteritis temporal

• En 1964, Donato Alarcón Segovia y Arnold L. Brown nueva clasificación basada en el estudio clínico, patológico y etiológico angeítis necrosante.

• 5 tipos: (poliarteritis nodosa, angeítis alérgica, angeítis granulomatosa, arteritis de las enfermedades de colágeno, y arteritis temporal)

• En 1986, JT Lie reconoce el tamaño de los vasos como único criterio clasificatorio y divide las

vasculitis en tres grupos: compromiso predominante de vasos de gran, mediano y

pequeño tamaño; vasos de mediano y pequeño tamaño; y vasos de pequeño

tamaño.

• El último intento fue realizados por ad hoc encabezados por J. Charles Jennette que se reunieron en Chapel Hill (North Carolina).

1. Vasculitis de grandes vasos• Arteritis (temporal) de células

gigantes• Arteritis de Takayasu

2. Vasculitis de vasos de tamaño medio.

• Poliarteritis nodosa• Enfermedad de Kawasaki

3. Vasculitis de pequeños vasos• Granulomatosis de Wegener• Sindrome de Churg- Strauss• Poliangeítis microscópica

• Púrpura de Henoch-Schonlein• Vasculitis crioglobulinémica esencial• Vasculitis leucocitoclástica cutánea

PATOGÉNESIS

Inflamación y necrosis de vasos

sanguíneos.

Oclusión vascular e isquemia tisular, aneurismas y < ruptura vascular

Formación de complejos inmunes + activación del

sistema del complemento y atracción de neutrófilos depósito en pared vascular

• vasculitis de hipersensibilidad

• Púrpura de Henoch-Shonlein

• Crioglobulinemia • PAN +HvB

Autoanticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA) especificidad por las proteínas de los gránulos primarios de

los neutrófilos y las peroxidasas de los monocitos vasculitis necrotizantes

( Granulomatosis de Wegener y PAN)

• IL 1 a, 1b • TNF

• Linfotixina• INF

• IL-8 , IL-2, IL-4, IL,6

• Sustancia P• PAF

• Oxido nítrico• Endotelina

CITOQUINAS INVOLUCRADAS

VASCULITIS DE GRANDES VASOS

A. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES (TEMPORAL)40 a

- PMR

Inflamación crónica granulomatosa de la pared media vascular.

Principal hallazgo es: células gigantes multinucleadas en un segmento vascular inflamado+ cél mononucleares y eosinófilos.

Presentación: abrupta o insidiosa; síntomas como: fatiga anorexia y pérdida de peso.

Cefalea sea el sintoma más frecuente (>70%) Hipersensibilidad del cuero cabelludo Oculares: dipoplía, ptosis, y ceguera transitoria Claudicación de la mandíbula

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

DIAGNÓSTICO

1. Edad de inicio >igual a 50 años2. Cefalea de reciente comienzo

3. anormalidad en la arteria temporal al examen clínico

4. eritrosedimentación elevada (>igual a 50 mm/h)5. biopsia positiva de la arteria temporal

3 o más criterios

LABORATORIO

TRATAMIENTO

• Anemia normocítica

• Eritrosedimentación > a 100

mm/1h

• Corticoides , dosis inicial de 40 a 60

mg/día y reducirlos hasta

7,5 a 10 mg diarios 1 o 2

años

B. ARTERITIS DE TAKAYASU+Niños y mujeres jóvenes

Población joven.

Localiza en: aorta o sus ramas, torácica ascendente o abdominal o todo.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

estadios tempranos: fiebre, fatiga, pérdida de peso, artralgias y eritema nodoso

Hallazgos más frecuentes son: ausencia del pulso en área afectada y soplos ( art. Braquial, subclavia o carótidas)

Claudicación de miembros inferiores , úlceras isquémicas.

Complicaciones: retinopatía, HTA, IVA y aneurisma aórtico.

DIAGNÓSTICO

TRATAMIENTO

1. edad <igual de 40 años2. claudicación de extremidades

3. disminución del pulso de art. Braquial4. Diferencia en la PA >10 mmHg

5. Presencia de soplo sobre art. Subclavia o aorta abdominal

6. Arteriograma anormal

3 o más criterios

Corticoesteroides suprimen los síntomas sistémicos y revertir lesiones estenóticas (etapas

tempranas)

VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS

A. POLIARTERITIS NODOSA (PAN)

• Vasculitis necrotizante de arterias musculares de pequeño y mediano calibre afecta principalmente a la piel y articulaciones, nervio periférico, intestino y riñón.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Síntomas como: fiebre, fatiga, pérdida de peso, dolor abdominal y mialgias; + brote cutáneo, nuropatía periférica y poliartritis asimétrica.

70-80% isquemia glomerular secundarias, pero también puede haber glomerulonefritis.

LABORATORIO

TRATAMIENTO

• Anemia normocítica

normocrómica • Elevación de eritrosedimentació

n, otros RFA, trombocitosis y

leucocitosis

• Corticoesteroides • Depende de la

extensión y progresión de la

enfermedad y de los órganos

compremetidos • Compromiso de TGI,

SNC o cardiaco (dosis altas 60 a 100

mg/día)• Citotóxico (ciclofosfamida)

VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS

A. GRANULOMATOSIS DE WEGENER • Afección del tracto respiratorio superior e inferior y

compromiso renal.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Puede ser asintomatica (inicio) avanzadas : perdida de peso, anorexia, fiebre, malestar general, mialgias y artralgias.

Sinusitis crónica, rinitis crónica, ulceración del tabique nasal y otitis media serosa.

Destrucción del septum nasal «silla de montar» Periodos iniciales un 40-50% presenta afección pulmonar (

hemoptisis, tos, dsnea, y con menor frecuencia dolor torácico y obstrucción traqueal.

LABORATORIO

TRATAMIENTO

• Anemia normocítica normocrómica,

leucocitosis, trombocitosis y

elevacion de eritr.• PCR +++

• Corticoesteroides • Drogas citotoxicas• Inmunosupresores

(ciclofosfamida, azatioprina, metotrexate

• Dosis de: 2mg/kg/día VO

DIAGNÓSTICO

1. inflamación oral o nasal2. radiografía de tórax anormal(infiltrados, nódulos o

cavitaciones)3. sedimento urinario anormal

4. inflamación granulomatosa a la biopsia

2 o más criterios

B. SINDROME DE CHURG- STRAUSS

1. Asma2. eosinofilia >10%

3. Mono o polineuropatía4. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios

5. Compromiso de senos paranasales 6. Biopsia positiva ( acumulacipon de eosinófilos

extravasculares)

4 o más criterios

LABORATORIO

TRATAMIENTO

• Eosinofilia • >1000/mm en

sangre periférica (85%)

• Puede haber anemia y ++ eritro e IgE

• Corticoesteroides a dosis iniciales de 40 a 60 mg/día • Casos severos uso de

inmunosupresores