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ESFEROCITOSIS

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Defnición

Los GR que suren deeserocitosis son

• más pequeños

• orma redonda

• más rái!es que !os GRsa!uda"!es#

medad en$tica% &'D o 'R (caracteri)ada por !a producción de GR de ooidal% por un deecto en !a mem"rana de! mismo por prote*nas# Lo cue destru,a con aci!idad #

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Etio!oia

• Se produce por un deecto intr*nseco de! GR% deectosmo!ecu!ares de dierentes prote*nas que conorman e!esque!eto de !a membrana eritrocitaria% !a espectrina.

• La presencia de alteraciones del metabolismo, del

transporte catiónico, de la fosforilación de lasproteínas y de la composición de los lípidos de lamembrana% son secundarias a !a causa primaria de estaenermedad#

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Fisiopato!o*a

• Disminución de !a re!ación superfcie-.o!umen de! eritrocito#

• La mem"rana de! GR es mu, /e0i"!e , so!o puedeincrementar su área un 12 antes de romperse#

• 3ientras !a c$!u!a se .ue!.e mas es$rica% es cada .e)

menos deorma"!e#• Esta deorma"i!idad es un o"stácu!o para e! microeserocito

a! pasar por e! "a)o% produciendo su ruptura o +emo!isis#

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Fisiopato!o*a

4am% Cast!e , Dacie #

Eritrostasis5 cam"ios que sure un GR eserocitico% quecon!!e.a a !a auto+emo!isis#

• Los eserocitos se rep!etan de 'T6 mas rapido de !o norma!#

• Si !os ni.e!es de 'T6 disminu,en% a!!a !a "om"a de cationes, penetra e! 47o , 8a en !a c$!u!a

• E! Ca intrace!u!ar aumenta , se da un a!!o en !a "om"a de

ca!cio% produci$ndose una sa!ida de 9 intrace!u!ar# Los+ematies eserociticos no son capaces de soportar estoscam"ios#

• La perdida de !a mem"rana predomina#

• Fina!mente estos microeserocitos se ramentan

produci$ndose auto+emo!isis#

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S*ntomasEn casos pueden ser

• 3u, !e.es% con síntomas menores dianosticadas +asta !aadu!te) que con tratamiento% se pueden contro!ar !os s*ntomas#

• 3u, se.eros ,con síntomas que aparecen rápidamente%dianosticándose en !a niñe)#

Los s*ntomas inc!u,en5

  Ictericia

6a!ide)

Fatia

De"i!idad

  En niños% irrita"i!idad , ma! +umor#

'nemia +emo!*tica

  Cá!cu!os "i!iares

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D0E! m$dico !e preuntará acerca de sus s*ntomas ,

antecedentes c!*nicos% , !e rea!i)ará un e0amen *sico#

 

Las prue"as pueden inc!uir5

'ná!isis de sanre , !a .isua!i)ación de !os+emat*es a! microscopio

E0aminación de! "a)o

E0ámenes de rai!idad osmótica e incu"adapara dianosticar eserocitosis +ereditaria

E0amen de Coom" :

una prue"a de anti!o"u!ina para e0aminaranticuerpos de !ó"u!os ro;os