ATRESIA ATRESIA ESOFAGICAESOFAGICA

Dr. EDUARDO MALPARTIDA CH.

MEDICO PEDIATRA

DEFINICIÓNDEFINICIÓN

• Esta malformación consiste en la ausencia o falta de continuidad de la luz esofágica, afectada total o parcialmente, y que puede tener o no comunicación con la tráquea o alguno de sus bronquios, ya sea en uno o ambos segmentos esofágicos.

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

• Anomalía más frecuente en el esófago. Se encuentra en 1 de cada 2000 -4000 RN vivos

EMBRIOLOGÍAEMBRIOLOGÍA

• Esta malformación se desarrolla entre la 3º y 6º semana de la vida embrionaria. Uno de los puntos críticos en el desarrollo del aparato digestivo se halla en la separación de la tráquea y el esófago.

EMBRIOLOGÍAEMBRIOLOGÍA

• El esbozo traqueopulmonar se forma en el curso de la 4º semana, aparece como una dilatación en la cara anterior de la faringe. La división en dos tubos (uno anterior, la tráquea y otro posterior, el esófago) requiere la formación de un tabique que se produce por la fusión de dos invaginaciones laterales. Las alteraciones en la formación de las invaginaciones, o en la fusión del tabique va a dar lugar a los distintos tipos de fístulas.

• Durante un breve período del desarrollo embrionario algunas partes del aparato digestivo (esófago, intestino, vías biliares) tienen su luz obstruida debido a la proliferación del epitelio. Luego de un corto período, se recanaliza debido a la autólisis de las células centrales.

• La más común de las alteraciones que puede sufrir este proceso es la falla total en la recanalización, que produce una obstrucción permanente de la correspondiente porción del tubo digestivo. Este defecto se denomina comúnmente atresia.

Proceso Tiempo de gestación

Divertículo del intestino anterior 22 días

Separación completa entre esófago y traquea 26 días

Aparición de capas musculares, nervios y vasos 4º- 9º semanas

Cambio de epitelio ciliado a escamoso estratificado

20º semana

CLASIFICACIÓN

Tipo Frecuencia

AE aislada 7.7%

FTE aislada 4.2%

AE con F.T.E. distal 86.5%

AE con F.T.E. proximal 0.8%

AE con F.T.E. proximal y distal 0.7%

CCLÍLÍNICANICA

• Sialorrea

• Tos y crisis de cianosis al alimentar al RN

• Bronquitis química (BNM a repetición)

• Distensión abdominal (FTE c/ fístula distal)

• Sonda Nelaton N° 10 o más gruesa no pasa a estómago (stop a ± 7 -10 cm de arcada bucal).

• Regurgitación de alimento y crisis de ahogo (FTE en H = Dg tardio)

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

• Prenatal: 1. Ecografía

– Polihidroamnios – Burbuja gástrica disminuida (s/FTE)

• Postnatal:1. Clínica 2. Radiografía toracoabdominal AP y lateral

con sonda radioopaca en boca y nariz

DIAGNOSTICO IIDIAGNOSTICO II

• Rx c/ contraste = INNESESARIO

RIESGOSO– Solo estudio de fistula en H

MALFORMACIONES MALFORMACIONES AASOCIADASSOCIADAS

• VATER / VACTERL (25%) • Trisomía 21 (5%).

MALFORMACIONES MALFORMACIONES ASOCIADASASOCIADAS

• V = verebral (hemivertebra).• A = anorectal (ano imperforado).• C = Cardiovasculares (DAP). • TE = Traqueoesofagicas • R = Renal y via urinaria (reflujo vesico-

ureteral) • L = Extremidades (ausencia del hueso radial)

ATRESIA SIN FÍSTULA TEATRESIA SIN FÍSTULA TE

• No se aprecia aire en estomago (abdomen plano)

• Dg: SNG + Rx• Tto:

– Esofagostomia cervical izquierda (Salida de saliva)

– Gastrostomia (Alimentación)– Ascenso estomago o inserción de colon (1 año)

FTE EN H SIN ATRESIAFTE EN H SIN ATRESIA

• BNM a repetición

• Difícil Dg. por poca sintomatología– Endoscopia esofagica– Estudio con contraste

MANEJOMANEJO

• 1.    Régimen cero , luego parenteral o SNG transanastomotica.

• 2.    Posición semisentado (30°). • 3.    Incubadora. • 4.    Sonda orofaríngea de doble lumen conectada

a motor de aspiración • 5.    Flebolisis de glucosa al 10% en microgoteo

(buena vía). • 6.    Derivación urgente, con ambiente térmico

adecuado (incubadora de transporte, idealmente). • 7.    Informar de la llegada del RN a la Unidad de

Neonatología respectiva.

TECNICA QUIRURGICATECNICA QUIRURGICA

• El paciente se coloca en posición decúbito lateral izquierda.

• Abordaje por toracotomía derecha.• Disección por planos hasta los cuerpos vertebrales.• Se localiza el nervio vago.• Se identifica el esófago distal y se diseca.• Se corta la fistula y se cierra el defecto traqueal.• Se identifica el saco superior y se diseca.• Se realiza anastomosis termino terminal.• Cierre por planos.

PRONOSTICOPRONOSTICOGrupo Supervivencia

A PN: > 2500 g y sano 99-100%

B PN: 200 – 2500g y sanoPN: < 2500 g con anomalías no graves asociadas (DAP s/malformación CV CIA, CIV)

85-99%

C PN: < 2000 gPN: > 2000 g con malformaciones CV graves

65-71%

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES

• Atelectasia.

• Neumonitis.

• Reflujo gastroesofágico.

• Hipoglucemia.

• Extubación.

• Estrés por frío en el traslado a UCIP.

Complicaciones a largo plazoComplicaciones a largo plazo• Reflujo gastroesofágico (54,54 %)

• Dismotilidad esofágica (50,90 %)

• Manif. respiratorias recurrentes (47,27 %)

• Estenosis de la sutura (20 %)

• Retardo crecimiento y desarrollo (18,18 %)

• Recurrencia de la fístula (3,63 %)

Evolución a largo plazo de 55 pacientes operados de atresia esofágica Dr. Ruperto Llanes Céspedes, Dr. Luis Alexis Graverán Sánchez, Dra. Ana Luisa Rodríguez

Fernández, Dr. Felipe Rolando López Delgado. Rev Cubana Pediatr 2003;76(2)