Fibrosis pulmonar idiopatica
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Fibrosis pulmonar Fibrosis pulmonar idiopáticaidiopática
Definicion, Definicion, etiopatogenia, etiopatogenia,
anatomia patologica, anatomia patologica, cuadro clinico, cuadro clinico,
diagnostico, Evolucion diagnostico, Evolucion y tratamiento y tratamiento
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FPI - DefiniciónFPI - Definición
La FPI La FPI alveolitis fibrosante criptogenica. alveolitis fibrosante criptogenica. Descrita por primera vez por Hamman y Rich Descrita por primera vez por Hamman y Rich (1935) en su forma fulminante.(1935) en su forma fulminante.
Padecimiento cronico, progresivo, Padecimiento cronico, progresivo, frecuentemente letal, con periodos de frecuentemente letal, con periodos de estabilidad.estabilidad.
La FPI plantea 4 problemas:La FPI plantea 4 problemas: Cuadro inespecifico y evolucion variableCuadro inespecifico y evolucion variable Diagnostico anatomopatologicoDiagnostico anatomopatologicobiopsia pulmonar biopsia pulmonar
abiertaabierta Evaluar actividad (alveolitis/fibrosis): Rx torax, LBA, Evaluar actividad (alveolitis/fibrosis): Rx torax, LBA,
PFP, gammagrafiaPFP, gammagrafia Tratamiento no es curativo ni efectivoTratamiento no es curativo ni efectivo
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FPI - EtiopatogeniaFPI - Etiopatogenia
Se desconoce la causa. Incidencia: 3-5/100,000Se desconoce la causa. Incidencia: 3-5/100,000 Cualquier edad: 50-60 años y predomina en Cualquier edad: 50-60 años y predomina en
varonesvarones Hipótesis:Hipótesis:
Viral:Viral: 40% inician con cuadro gripal (adenovirus) 40% inician con cuadro gripal (adenovirus) Genética:Genética: antigenos de histocompatibilidad en antigenos de histocompatibilidad en
familias (HLA-B8, B12 y B15)familias (HLA-B8, B12 y B15) Inmunológica:Inmunológica: inmunocomplejos, AcAN+, FR+, inmunocomplejos, AcAN+, FR+,
etc.etc.
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FPI – Anatomia FPI – Anatomia patologicapatologica
Engrosamiento del intersticio de la pared Engrosamiento del intersticio de la pared alveolaralveolar
Lesiones en estructuras alveolointersticialesLesiones en estructuras alveolointersticiales Fase inicialFase inicial alveolitis (NID): macrofagos alveolitis (NID): macrofagos
alveolares, linfocitos, neumocitos II, paredes alveolares, linfocitos, neumocitos II, paredes alveolares integrasalveolares integras
Fase intermediaFase intermedia NIU: edema, exudado NIU: edema, exudado fibrinoide, mononuclears y fibroblastos, fibrinoide, mononuclears y fibroblastos, paredes alveolares afectadas parcialmente. paredes alveolares afectadas parcialmente. Fibrosis segmentariaFibrosis segmentaria
Fase finalFase final fibrosis generalizada y espacios fibrosis generalizada y espacios quisticos recubierto de epitelio bronquial quisticos recubierto de epitelio bronquial (pulmon en panal de abeja)(pulmon en panal de abeja)
![Page 6: Fibrosis pulmonar idiopatica](https://reader033.fdocuments.es/reader033/viewer/2022061618/556e9127d8b42ad7458b4919/html5/thumbnails/6.jpg)
FPI – Cuadro clinicoFPI – Cuadro clinico
Sintoma cardinal: disnea de esfuerzo. Tambien Sintoma cardinal: disnea de esfuerzo. Tambien tos secatos seca
En el 50%: mialgias, artralgias, febricula y En el 50%: mialgias, artralgias, febricula y perdidad de pesoperdidad de peso
Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y Crepitantes bilaterales basales (75-90%) y acropaquias (60%). Estadios finales: acropaquias (60%). Estadios finales: hipertension pulmonar, cor pulmonale y cianosishipertension pulmonar, cor pulmonale y cianosis
Laboratorio:Laboratorio: Aumento de VSG, hipergammaglobulinemiaAumento de VSG, hipergammaglobulinemia En el 10-20%: factor reumatoide, En el 10-20%: factor reumatoide,
inmunocomplejos circulantes, anticuerpos inmunocomplejos circulantes, anticuerpos antinuclearesantinucleares
No poliglobulia aunque la hipoxemia sea importanteNo poliglobulia aunque la hipoxemia sea importante
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FPI – Cuadro clínicoFPI – Cuadro clínico
Rx torax: normal en 7-10% fase inicial, patron Rx torax: normal en 7-10% fase inicial, patron reticulo nodular fino basal bilateral en estadios reticulo nodular fino basal bilateral en estadios posteriores, perdida progresiva de volumen y posteriores, perdida progresiva de volumen y pulmon en panalpulmon en panal
TACAR torax: proceso intersticial difuso basales y TACAR torax: proceso intersticial difuso basales y periferie con espacios quisticos en “panal de abeja”periferie con espacios quisticos en “panal de abeja”
PFP: DLPFP: DLCOCO, distensibilidad pulmonar estatica y , distensibilidad pulmonar estatica y DA-DA-aO2aO2 Espirometria: patron restrictivo. Espirometria: patron restrictivo. CVF y VEF- CVF y VEF-11, VEF/CVF , VEF/CVF
normal o aumentada. Volumenes pulmonares reducidos.normal o aumentada. Volumenes pulmonares reducidos. Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy util para Se correlaciona bien con grado de fibrosis, muy util para
control de la enfermedadcontrol de la enfermedad
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FPI - DiagnosticoFPI - Diagnostico Cuadro clinico compatibleCuadro clinico compatible Exclusion de otras patologias pulmonares Exclusion de otras patologias pulmonares
intersticialesintersticiales Confirmacion anatomopatologicaConfirmacion anatomopatologica
Neumonia intersticial usual (fibrosis) por BPT o Neumonia intersticial usual (fibrosis) por BPT o por biopsia pulmonar abiertapor biopsia pulmonar abierta
Tele de toraxTele de torax Gammagrafia con Galio 67: escaso interesGammagrafia con Galio 67: escaso interes LBA valora actividad del proceso y control-LBA valora actividad del proceso y control-
respuesta al tratamiento: respuesta al tratamiento: linfocitos buena linfocitos buena respuesta al tratamiento respuesta al tratamiento neutrofilos y neutrofilos y eosinofilos tendencia al fracasoeosinofilos tendencia al fracaso
Espirometria, gasometriaEspirometria, gasometria
![Page 12: Fibrosis pulmonar idiopatica](https://reader033.fdocuments.es/reader033/viewer/2022061618/556e9127d8b42ad7458b4919/html5/thumbnails/12.jpg)
FIP - EvoluciónFIP - Evolución
Complican la evolución:Complican la evolución: Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca Insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca
derechaderecha Cáncer pulmonar (9-12%)Cáncer pulmonar (9-12%) TEP (3-7%), infecciones pulmonaresTEP (3-7%), infecciones pulmonares Tuberculosis y neumotóraxTuberculosis y neumotórax
Supervivencia media: 3-6 años. A 10 años 20-Supervivencia media: 3-6 años. A 10 años 20-28% vivos28% vivos
Evolución:Evolución: Lenta (50%)Lenta (50%) Regresión (20%)Regresión (20%) Estable (15%)Estable (15%) Rápida (15%)Rápida (15%)
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FIP - TratamientoFIP - Tratamiento Tratamiento controvertido. Individualizar.Tratamiento controvertido. Individualizar. 20% pacientes tratados con corticoides mejoran 20% pacientes tratados con corticoides mejoran
funcional y radiologicamentefuncional y radiologicamente 40-50% mejoria clinica subjetiva40-50% mejoria clinica subjetiva Prednisona 1-1.5mg/Kg/dia por 2 meses y luego Prednisona 1-1.5mg/Kg/dia por 2 meses y luego 2.5- 2.5-
5 mg / 10-14 dias. Si no hay mejoria asociar 5 mg / 10-14 dias. Si no hay mejoria asociar ciclofosfamida o azatioprinaciclofosfamida o azatioprina
Corticoides no afecta evolucion si hay fibrosisCorticoides no afecta evolucion si hay fibrosis 50% de mortalidad en 5 años50% de mortalidad en 5 años Colchicina, D-penicilamina o ciclosporina: muy Colchicina, D-penicilamina o ciclosporina: muy
discutidodiscutido Tratamiento sintomaticoTratamiento sintomatico Trasplante pulmonarTrasplante pulmonar