7/17/2019 Fibrosis Quis

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FIBROSIS QUÍSTICA

1.- ¿Qué es la fibrosis quística?

La fibrosis quística es la enfermedad en!tica " #ereditaria m$sfrecuente en la ra%a blanca& manifest$ndose en uno de cada '()**nacimientos( Afecta a las l$ndulas secretoras del cuer+o& causando

da,os a los sistemas res+iratorio& diesti-o " re+roductor(

Aunque sea una enfermedad en!tica& la fibrosis quística no seencuentra en los cromosomas se.uales " s/lo se manifiesta cuandose #an #eredado los dos enes alterados( Las +ersonas que tienen unen normal " un en enfermo& son +ortadores sanos de laenfermedad " no manifiestan ninuno de los síntomas comunes a lamisma(

0n el caso de que ambos +roenitores sean +ortadores sanos las+robabilidades son que un ')1 de los #i2os sea totalmente sano& un)*1 sean +ortadores sanos " un ')1 sean afectados de fibrosisquística(

0n el caso de que uno de la +are2a sea afecto de fibrosis quísticacomo mínimo todos lo #i2os serían +ortadores si el otro miembrofuera sano(

Las +ersonas que tienen fibrosis quística +roducen un moco mu"-iscoso que ta+ona los +ulmones " el sistema diesti-o dificultandola res+iraci/n " la correcta asimilaci/n del alimento +ro-ocando enlos +acientes malnutrici/n " un desarrollo anormal( Otrascom+licaciones que +ueden a+arecer son +roblemas #e+$ticos&intestinales " diabetes(

2.- Diagnóstico y tratamiento

0l dian/stico de la fibrosis quística se confirma eneralmente conun test del sudor midi!ndose la cantidad de sal e.istente en el

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mismo( Un alto ni-el de sal indica que la +ersona +adece fibrosisquística& aunque tambi!n se +ueden reali%ar an$lisis en!ticos conmuestras de sanre(

La fibrosis quística debe ser tratada +or un equi+o multidisci+linarformado +or +ediatras& neum/loos astroenter/loos& cardi/loos&microbi/loos& dietistas& fisiotera+eutas& +sic/loos& traba2adoressociales& enfermeras " +ersonal au.iliar(

3ara los +roblemas res+iratorios& el tratamiento a seuir es unacombinaci/n de antibi/ticos& fisiotera+ia res+iratoria " e2ercicio físicocontinuado& con el ob2eti-o de mantener los +ulmones lo m$s lim+ios+osible( Cuando se +roduce una reaudi%aci/n& se identifica elermen causante de la misma mediante un culti-o de es+uto& " setrata con antibi/ticos m$s eficaces& +or -ia oral& nebuli%ados ointra-enosos(0n caso de afectaci/n se-era& ser$ necesaria la reali%aci/n de untrans+lante +ulmonar(

0l tratamiento m$s enerali%ado +ara la afectaci/n diesti-a es laadministraci/n de en%imas +ancre$ticas& su+lementos alimentarios "com+le2os -itamínicos(

3or otro lado& debido a las e.cesi-as cantidades de sal en el sudorque +ierden los +acientes con fibrosis quística& en tiem+o calurosodeben tomarse +recauciones& así como en +eríodos de acti-idad físicao +rocesos febriles( 0s necesario +or tanto beber im+ortantes

cantidades de líquido " en ocasiones administrar su+lementos de sal(4(5 As+ectos +sicol/icos

Ante el dian/stico de la fibrosis quística se +roduce en la familia unim+ortante im+acto emocional unido a una serie de sentimientosdiferentes 6+reocu+aci/n& inseuridad& cul+a& miedo& anustia&triste%a& etc7 que deben ser +erfectamente controlados& noocult$ndolos " mane2$ndolos adecuadamente con la a"uda de lafamilia& amios& +sic/loos " m!dicos que se ocu+an del enfermo(

0l a+o"o +sicol/ico estar$ es+ecialmente indicado en8

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• 0l momento del dian/stico

• La eta+a de la adolescencia

• La transici/n de la Unidad 3edi$trica a la Unidad de Adultos

• Las relaciones familiares " de +are2a(

FIBROSIS QUISTICA

La fibrosis quística es una enfermedad en!tica " #ereditaria queafecta a las l$ndulas secretoras de cuer+o& causando da,os a lossistemas res+iratorio& diesti-o " re+roductor(

Las +ersonas que tienen fibrosis quística +roducen un moco mu"-iscoso que ta+ona los +ulmones " el sistema diesti-o& dificultando

la res+iraci/n " la correcta asimilaci/n del alimento& +ro-ocando enlos +acientes malnutrici/n " un desarrollo normal(

Tambi!n +ueden a+arecer +roblemas #e+$ticos& intestinales "diabetes(

9IA:;OSTICO < TRATA=I0;TO

• 9ian/stico

• Test del sudor8 un alto ni-el de sal indicaría que la +ersona+adece F(Q(

• An$lisis en!ticos con muestras de sanre

• Tratamiento 60qui+o multidisci+linar7

3ara los +roblemas res+iratorios8

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•

Antibi/ticos• Fisiotera+ia res+iratoria

• 02ercicio físico continuado

• Tras+lante +ulmonar

3ara la afectaci/n diesti-a8

• Administraci/n de encimas +ancre$ticas

• Su+lementos alimentarios

• Com+le2os -itamínicos

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