Guía Clínica de Síndrome Nefrótico
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19/2/2015 Guía clínica de Síndrome nefrótico http://www.fisterra.com/guiasclinicas/sindromenefrotico/ 1/6 Síndrome nefrótico Fecha de la última revisión: 15/04/2014 Índice de contenidos 1. ¿De qué hablamos? 2. ¿Cuál es su causa? 3. ¿Cómo se manifiesta? 4. ¿Cómo se diagnostica? 5. ¿Cómo se trata? 6. Conclusiones 7. Bibliografía 8. Más en la red 9. Autores ¿De qué hablamos? El síndrome nefrótico (SN) es el conjunto de alteraciones clínicas y analíticas que se producen como consecuencia de un aumento a la permeabilidad de las proteínas a través de la membrana capilar glomerular. Se define por una proteinuria franca (>3.5 gr/24 horas), hipoalbuminemia (<3.0 gr/dL) y edema periférico, con frecuencia asociados a hiperlipidemia severa y trastornos trombóticos (Kelepouris E, 2013). ¿Cuál es su causa? El SN puede producirse por alteración glomerular primaria (idiopática) o por causas sistémicas o secundarias (de Seigneux S, 2009). Causas de síndrome nefrótico: Primarias: Nefropatía membranosa. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Enfermedad de cambios mínimos. Nefropatía Ig A. Glomerulonefritis membranoproliferativa. Secundarias: Diabetes Mellitus tipos I y II. Lupus eritematoso sistémico con afectación renal. Amiloidosis. Mieloma. Fármacos: AINES, bifosfonatos, litio, interferón alfa. Infecciones: sífilis, tuberculosis, drepanocitosis, hepatitis B y C, VIH, malaria. Neoplasias: carcinomas y linfomas.
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Síndrome nefróticoFecha de la última revisión: 15/04/2014
Índice de contenidos
1. ¿De qué hablamos?2. ¿Cuál es su causa?3. ¿Cómo se manifiesta?4. ¿Cómo se diagnostica?5. ¿Cómo se trata?6. Conclusiones7. Bibliografía8. Más en la red9. Autores
¿De qué hablamos?
El síndrome nefrótico (SN) es el conjunto de alteraciones clínicas y analíticas que se producencomo consecuencia de un aumento a la permeabilidad de las proteínas a través de la membranacapilar glomerular. Se define por una proteinuria franca (>3.5 gr/24 horas), hipoalbuminemia(<3.0 gr/dL) y edema periférico, con frecuencia asociados a hiperlipidemia severa y trastornostrombóticos (Kelepouris E, 2013).
¿Cuál es su causa?
El SN puede producirse por alteración glomerular primaria (idiopática) o por causas sistémicas osecundarias (de Seigneux S, 2009).
Causas de síndrome nefrótico:
Primarias:Nefropatía membranosa.Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.Enfermedad de cambios mínimos.Nefropatía Ig A.Glomerulonefritis membranoproliferativa.
Secundarias:Diabetes Mellitus tipos I y II.Lupus eritematoso sistémico con afectación renal.Amiloidosis.Mieloma.Fármacos: AINES, bifosfonatos, litio, interferón alfa.Infecciones: sífilis, tuberculosis, drepanocitosis, hepatitis B y C, VIH, malaria.Neoplasias: carcinomas y linfomas.
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Nefropatía por reflujo.
En el 30% de los adultos afectados, el SN está relacionado con una enfermedad sistémica, lasmás frecuentes son diabetes, amiloidosis y LES (Kelepouris E, 2013).
Se ha observado que en España la nefropatía membranosa es la alteración glomerular quecausa con más frecuencia SN, con una prevalencia de 24%, seguida por nefropatía de cambiosmínimos (16%), lupus eritematoso diseminado (14%), glomeruloescresosis focal y segmentaria(12%) y amiloidosis (6%) (Rivera F, 2004).
La importante pérdida de proteínas que ocurre en el SN ocasiona hipoalbuminemia, edema ehipercolesterolemia (Hull R, 2008). El desarrollo de hipercolesterolemia se debe a la síntesis delipoproteínas hepáticas como respuesta a la disminución de la presión oncótica en plasma, elmecanismo por que se produce no es del todo conocido y está en relación con la transcripcióndel gen apoB en los hepatocitos (Radhakrishnan J, 2013).
¿Cómo se manifiesta?
Las manifestaciones iniciales son edemas en extremidades inferiores y párpados, sin tratamientoevoluciona a ascitis, derrame pleural e insuficiencia cardíaca congestiva (Radhakrishnan J, 2013),estos procesos son secundarios a la disminución de las proteínas plasmáticas.
El SN se asocia a complicaciones extrarrenales como la enfermedad trombótica, mayorsusceptibilidad a las infecciones y malnutrición proteica (de Seigneux S, 2009).
La predisposición a la enfermedad trombótica se caracteriza por la aparición de fenómenosembólicos en territorio arterial o venoso, afectan al 25% de los pacientes con SN (Kerlin B, 2012).Los procesos más frecuentes son la trombosis venosa profunda en extremidades inferiores, laembolia pulmonar y la trombosis de la vena renal (Radhakrishan, 2013). Su frecuencia está enrelación con los niveles de hipoalbuminemia y con la nefropatía membranosa (Lionaki S, 2012).
Se pueden presentar neumonías y empiemas, infecciones urinarias, peritonitis, gastroenteritis ycelulitis. Es frecuente la infección por neumococo u otros gérmenes gram positivos (Patrick N,2013).
La pérdida de proteínas transportadores de hormonas y vitaminas, se asocia a alteraciones delos niveles de hormonas tiroideas en sangre y a déficit de vitamina D provocando hipocalcemia(Radhakrishan, 2013). A su vez se produce anemia como consecuencia de la deficiencia dehierro, transferrina y eritropoyetina (Vaziri N, 1992).
La insuficiencia renal aguda es una complicación poco frecuente en el SN, su aparición serelaciona con hipoperfusión renal y el movimiento del líquido al intersticio (Kelepouris E, 2013).
¿Cómo se diagnostica?
La cuantificación de proteínas en orina de 24 horas en cantidad ≥3.5 gr además dehipoalbuminemia <3.0 gr/dL confirma el diagnóstico de SN (Kelepouris E, 2013). La proteinuriadurante el seguimiento del SN se puede monitorizar mediante el cociente albúmina/creatinina enuna muestra aislada de orina (Robin B, 2013), se calcula que un adulto elimina una media de 1 grde creatinina al día (de Seigneux S, 2009).
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Para el diagnóstico etiológico se valorará la presencia de otras enfermedades que actúen comofactor desencadenante, entre ellas diabetes, LES, VIH o bien ingesta de determinados fármacos(Kelepouris E, 2013).
Se realizará analítica sanguínea en la que se incluya: glucemia, creatinina, perfil lipídico, iones,albúmina, proteínas séricas, pruebas hepáticas, TSH, ANA, ANCA, factor reumatoide,complemento C3 y C4, coagulación, serología de VIH y hepatitis (de Seigneux, 2009).
Se completa el estudio inicial con pruebas complementarias como la ecografía renal y radiografíade tórax.
El diagnóstico definitivo de la enfermedad se hace a través de la biopsia renal. Se indica en lamayoría de los pacientes con SN, con el objetivo de definir la lesión y optimizar el tratamiento.
¿Cómo se trata?
Se tratará la causa desencadenante si ha sido identificada. Se intensificará el control metabólicode la diabetes si existe, se retirarán fármacos que consideremos nocivos, se realizará tratamientoespecífico de las infecciones y de las enfermedades neoplásicas coexistentes como mieloma ylinfoma. En ausencia de tratamiento específico, los corticoides y los inmunosupresores son labase para el tratamiento del SN, sobre todo en las tres glomerulopatías que con más frecuenciaproducen SN (de Seigneux S, 2009).
A continuación el enfoque adecuado de los problemas asociados:
Edema: se recomienda reducir la ingesta de sodio a 23 gr/día y restringir la toma de líquidos a1,5 litro/día. La dosis de diuréticos requeridas suelen ser más altas de lo habitual, puede sernecesario usar dosis de furosemida de 80120 mg/día, en ocasiones en asociación a diuréticoscon diferente mecanismo de acción como las tiazidas por su efecto sinérgico, útiles en casos deedema refractario (Kodner C, 2009).
Se intentará la reducción gradual del edema, para ello se recomienda la monitorización del pesodiario, se debe evitar la pérdida de más de 0,51 kg/día (Radhakrishnan, 2013; Kelepouris E,2013).
Proteinuria: la disminución de la proteinuria y de la presión glomerular enlentece la progresiónde la enfermedad renal. El objetivo de tensión arterial para pacientes con enfermedad renal yproteinuria es 130/80 mm Hg (ESH/ESC, 2013). El tratamiento de elección son IECAs y ARA II,su efecto reductor de la proteinuria es similar para ambos (Maione A, 2011). Dado que estosfármacos elevan el potasio sanguíneo y disminuyen el filtrado glomerular se recomienda revisarlos niveles de creatinina y potasio durante el inicio y ajuste de dosis. No se conocen los efectosde su uso simultáneo (Kunz R, 2008). La dosis de enalapril puede variar entre 2.5 a 20 mg/24horas (Kodner C, 2009).
Si bien se propuso la utilización de albúmina para mejorar la diuresis, no se ha podido demostrarsu beneficio, esto añadido a sus efectos adversos y su coste alto hace que su indicación sealimitada (Kodner C, 2009).
Existe poca evidencia de que la restricción de proteínas en la dieta, tenga efecto sobre lareducción de la progresión de la enfermedad, no está recomendada en pacientes con SN (MannJ, 2013; Kelepouris E, 2013).
Dislipemia: la cifras elevadas de colesterol total, LDL y triglicéridos contribuyen al incremento de
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la mortalidad cardiovascular y también influyen en la progresión de la enfermedad renal del SN.La dislipemia del SN mejora con el tratamiento de la enfermedad renal. El papel de la dietahipolipemiante no está probado (Radhakrishnan J, 2013). Las estatinas son el tratamiento deelección para la dislipemia en pacientes con SN (de Seigneux S, 2009), reducen las cifras decolesterol LDL en torno a 2045% y en menor proporción disminuyen los triglicéridos. Otrosfármacos usados son el ácido nicotínico, los fibratos y secuestradores de ácidos biliares(Radhakrishnan J, 2013). Los IECAs y ARA II contribuyen a reducir las cifras de LDL en torno a1020% (Radhakrishnan J, 2013) con resultados menos contrastados en casos de SN.
Hipercoagulabilidad: no hay estudios aleatorizados que evalúen el tratamiento de lahipercoagulabilidad en el síndrome nefrótico. Deben diferenciarse dos aspectos: profilaxis ytratamiento.
La decisión de profilaxis primaria debe ser individualizada en función del tipo de enfermedad,severidad y riesgo de sangrado. No se sugiere anticoagulación profiláctica de rutina en todos lospacientes con síndrome nefrótico, se recomienda en aquellos casos graves y cuando exista otrofactor de riesgo adicional, como antecedentes de tromboembolismo, lupus, inmovilización,obesidad mórbida o insuficiencia cardiaca severa, FA sin criterios para anticoagulación, cirugíaabdominal, ortopédica o ginecológica (Radhakrishnan J, 2013).
Los pacientes con evento tromboembólico establecido se tratan de forma habitual con heparinasde bajo peso molecular y anticoagulantes orales. El tratamiento debe mantenerse mientraspermanezca activo el síndrome nefrótico (de Seigneux S, 2009).
Infecciones: existe una mayor susceptibilidad a la infección por la pérdida de lasinmunoglobulinas y el tratamiento inmunosupresor. Se recomienda la vacunación del neumococo.Otras como la hepatitis B y gripe estacional se indican habitualmente en enfermedad renalcrónica (Barril G, 2008).
Insuficiencia renal: se prestará atención a los factores de riesgo como diarrea, deshidratación,excesiva diuresis, sobredosis de diuréticos, antiinflamatorios, sepsis, trombosis de la vena renal(Hull R, 2008).
Metabolismo óseo: la insuficiencia renal, si existe, se asocia a hiperparatiroidismo secundario ehipovitaminosis D. En el SN además del efecto nocivo de los esteroides sobre la masa ósea, enalgunos pacientes se produce alteración en el metabolismo de la vitamina D, se valorará lanecesidad de realiza estudio de la masa ósea y de tratamiento específico (de Seigneux S, 2009).Se recomendarán suplementos de calcio y vitamina D en los casos de mala evolución, conhipocalcemia o con alteraciones óseas sobre todo osteoporosis (Radhakrishnan J, 2013).
Conclusiones
El SN es un problema poco frecuente. Debe ser incluido en el diagnóstico diferencial de lospacientes con edema. Es importante el diagnóstico inicial de la enfermedad.
El estudio y el seguimiento de las personas afectadas por SN debe ser realizado pornefrólogos. La identificación de las complicaciones y el mantenimiento del control de losproblemas asociados se realizará en cualquier nivel de atención con los siguientes objetivos:
Contribuir a mantener hábitos de vida saludables.Control de la ingesta de líquidos y proteínas.Control de peso, tensión arterial y lípidos.Vigilancia de la función renal.
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Tratamiento de síntomas como los edemas.Prevención de complicaciones y diagnóstico precoz.
Bibliografía
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PubMed PMID: 15327378. Texto completoRovin BH. Assessment of urinary protein excretion and evaluation of isolated nonnephroticproteinuria in adults. En Walthman MA: UpToDate; 2014, version 22.2. [acceso 26/3/2014].Disponible en: http://www.uptodate.comSarafidis PA, Khosla N, Bakris GL. Antihypertensive therapy in the presence of proteinuria.Am J Kidney Dis. 2007;49(1):1226. PubMed PMID: 17185142Vaziri ND, Kaupke CJ, Barton CH, Gonzales E. Plasma concentration and urinary excretionof erythropoietin in adult nephrotic syndrome. Am J Med. 1992;92(1):3540. PubMedPMID: 1731507
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de Seigneux S, Martin PY. Management of patients with nephrotic syndrome. Swiss MedWkly. 2009;139(2930):41622. PubMed PMID: 19680831. Texto completoKodner C. Nephrotic syndrome in adults: diagnosis and management. Am Fam Physician.2009;80(10):112934. PubMed PMID: 19904897. Texto completo
Autores Juan Cerrato Rodríguez Médico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria
Cristina Viana Zulaica Médico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria
Servicio Atención Primaria Elviña Mesoiro. Servicio Galego de Saúde. A Coruña. España.
© Elsevier 2015
