HALLAZGOS RADIOLÓGICOS Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA

PROPTOSIS

Rocío Font de Mora Franco, María I. Martínez León, Lourdes Parra Ruiz, María Carmen Aguilar Hurtado,

Alejandra Doroteo Lobato, Luisa Ceres Ruiz

Hospital Materno Infantil, HRU Carlos Haya, Málaga, España

OBJETIVOS DOCENTES

Los objetivos docentes se centran en revisar la patología ocular y orbitaria pediátrica que cursa con proptosis, manifestación clínica del "ojo grande". En la edad pediátrica la esclera es más flexible y distensible, por lo que una masa o un aumento de la presión intraocular (PIO) pueden fácilmente conducir a un aumento del tamaño ocular. Hay también multitud de entidades que afectan la órbita, cursando también con proptosis, en estos casos, con ojo de tamaño normal. REVISIÓN DEL TEMA Introducción:

Las técnicas de imagen son necesarias para establecer la presencia o ausencia de masa; así, por ejemplo, el retinoblastoma es la masa intraocular más frecuente en niños que conduce a macroftalmia.

Este fenómeno puede suceder también en ausencia de masas intraoculares. La causa más frecuente es la miopía axial. El buftalmos comúnmente se asocia a neurofibromatosis tipo 1 y glaucoma. Un aumento patológico de la distensibilidad de la esclera se puede asociar a enfermedades del tejido conjuntivo, produciendo esta manifestación de ojo grande. En el caso de que el aumento de tamaño sea focal a nivel de córnea o esclera se habla de estafiloma, habitualmente idiopático, uni o bilateral. En ocasiones, puede suceder que el ojo contralateral sea patológicamente pequeño, hablando de falsa proptosis, en este caso puede coexistir hipoplasia a nivel de huesos de macizo facial, lo que ayudaría a realizar el diagnóstico diferencial. Métodos diagnósticos:

La primera aproximación a la patología ocular u orbitaria se realiza con ecografía. La ecografía es el estudio radiológico indicado inicialmente en el ojo que no ve el oftalmólogo, permite una evaluación rápida, no radiante y en tiempo real de las lesiones oculares, determina la naturaleza sólida o quística y define vascularización en los tumores, visualizando muy bien el calcio; en la patología orbitaria ayuda en la valoración inicial y permite el seguimiento.

Se utilizan transductores de alta frecuencia: 14 MHz para estudiar el globo ocular y sondas sectoriales de 5- 8 MHz para estructuras visibles, espacio retrobulbar, cono graso y nervio óptico, vasos y músculos motores.

En el caso de que se demuestre patología en el estudio ecográfico se realiza RM, preferiblemente en RM de 1,5T, con antena de cráneo y de superficie. Se adquieren cortes de 3 mm sagitales potenciados en T1, axiales T1, T2 y FLAIR y coronales T2 y T1 sin y con gadolinio. Se aplica un campo de visión (FOV) que permita estudiar el cráneo, en busca de lesiones asociadas o metástasis, y luego el FOV se ajusta al campo de estudio orbitario.

Para aquellos casos que asocien lesiones óseas o calcificaciones se realiza TC de órbitas con cortes de 2 mm e incremento de 1mm.

A) Aumento generalizado del tamaño ocular con masa 1) Retinoblastoma

El retinoblastoma es un tumor maligno raro, congénito, que se origina de los fotorreceptores primitivos de la retina, clasificándose entre los tumores neuroectodérmicos primitivos. Se describen 4 tipos de retinoblastoma: no hereditario, hereditario autosómico dominante, asociado a anomalías cromosómicas (13 y 14) y retinoblastoma trilateral (bilateral y pineal).

La edad media al diagnóstico son 13 meses, y prácticamente todos los casos se detectan en edad pediátrica. Los tumores bilaterales se dan en 25%-33% de los pacientes. Las manifestaciones más habituales son leucocoria (60%), estrabismo, neovascularizacion del iris, hipema, glaucoma de ángulo cerrado y ptisis bulbi. La localización más habitual es posterior al ecuador y la forma de crecimiento más común es lenticular o en placa.

El tamaño y la forma tumoral son los factores que más se relacionan con el riesgo de infiltración del nervio óptico, concretamente los tumores exofíticos de gran tamaño. La invasión coroidea se consideraba un dato de mal pronóstico, aunque hoy por hoy se discute su relación con metástasis a distancia. El pronóstico es mejor si el tumor es limitado, alcanzando una mortalidad del 100% cuando hay metástasis a distancia.

Se observa en la papila del ojo izquierdo una pequeña masa de aproximadamente 4 mm moderadamente heterogénea y que en el centro tiene una imagen hiperecogénica con una tenue sombra, que sugiere una calcificación. El estudio Doppler muestra que la masa está vascularizada. La cámara vítrea muestra un patrón normal sin imágenes de hemorragia ni tampoco de desprendimiento de retina.

Tumoración sólida, de aproximadamente 1,6x1,3x1,5cm, en la pared posterior del globo ocular izquierdo con crecimiento endofítico, ecogénica, con bordes polilobulados irregulares, vascularizada y con calcificaciones, unas puntiformes y otras groseras. Desprendimiento de retina asociado.

El TC es muy útil para detectar calcificaciones (presentes en más del 90% de los tumores), lo que resulta casi patognomónico en niños menores de 5 años. Las calcificaciones del retinoblastoma pueden presentar cualquier morfología y distribución. La porción no calcificada es habitualmente hiperdensa, asociando desprendimiento de retina con fluido subretiniano.

Retinoblastoma bilateral con crecimiento endofítico, que muestra calcificaciones groseras.

En RM, tanto con antena de superficie como con antena de cráneo, la señal del retinoblastoma es muy uniforme, presentando una hiperintensidad en T1 y una señal predominantemente baja en T2, en comparación al humor vítreo. Una característica del retinoblastoma son las calcificaciones que presenta, hoy por hoy evaluables en RM, sin necesidad de recurrir al TC. El fluido subretiniano presenta una señal diferente al observado en otras patologías: marcadamente hiperintenso en T1 y T2, debido a la presencia de gran cantidad de proteínas. En el caso de que asocie hemorragia subretiniana se pueden identificar niveles líquido- líquido y moderada hipointensidad en T2. Debido a la señal tan similar en T1 del fluido subretiniano y del propio tumor, es necesario administrar gadolinio. Mientras que el retinoblastoma muestra una captación intensa de contraste, la colección subretiniana no se modifica. El criterio seguido en RM para establecer infiltración coroidea es la evidencia de discontinuidad de la misma, dato no valorable en TC o ecografía.

El crecimiento tumoral parece asociarse al riesgo de infiltración coroidea, siendo

el patrón de crecimiento exofítico el que más frecuentemente asocia este hecho. El ojo suele se de tamaño normal, pero un discreto exoftalmos obliga a descartar

la presencia de un retinoblastoma. La segunda función de las técnicas de imagen en estos casos es detectar la diseminación tumoral, particularmente útil es la RM con contraste, sobre todo para valorar la extensión a nervios y vía óptica. Los tumores ectópicos suelen ser paraselares o pineales. 2) Rabdomiosarcoma

Es el tumor maligno orbitario más frecuente en Pediatría, aunque es 10 veces menos frecuente que el retinoblastoma del globo ocular. La edad media de presentación es de 6 años, como un exoftalmos rápidamente progresivo y proptosis del párpado superior con globo ocular de tamaño normal.

Se clasifica en tres categorías: embrionario, alveolar y pleomorfo. Su localización preferente es en el ángulo superomedial y el diagnóstico diferencial se debe realizar con el linfoma, hemangioma, linfangioma, pseudotumor orbitario y metástasis.

Masa discretamente hiperintensa respecto a humor vítreo en T1 e hipointensa en T2, con importante captación de contraste, compatible con retinoblastoma con crecimiento endofítico.

Engrosamiento de vientre muscular por masa heterogénea, bien definido, de ecogenicidad media a baja. Muestra importante vascularización.

TC que muestra importante proptosis secundaria a masa heterogénea, irregular, con captación parchada de contraste, que parece depender de vientre de recto inferior.

El mismo caso en RM, cortes axiales y coronales T1 con gadolinio y supresión grasa.

3) Metástasis

Los tumores que metastatizan a órbita son por orden de frecuencia el neuroblastoma, sarcoma de Ewing y Wilms. Las metástasis afectan a órbita respetando el globo ocular, al contrario que las metástasis en adultos. El neuroblastoma generalmente ocurre en niños menores de 2 años, observando afectación orbitaria hasta en el 20% de los casos.

La histiocitosis afecta la órbita hasta en el 10% de los casos, cursando como granuloma eosinófilo o afectación difusa con lesiones osteolíticas.

RM en secuencias T1 sagital y coronal donde se aprecia engrosamiento nodular de recto inferior

RM en secuencias T2 SPIR axial y T2 axial y coronal donde se aprecia hiperintensidad y engrosamiento de este músculo

4) Linfangioma

Es un tumor benigno de tipo hamartomatoso con origen vascular, de naturaleza congénita, que consiste en vasos linfáticos dilatados, rodeados por tejido linfoide. Es benigno, de crecimiento lento, encapsulado, provoca exoftalmos progresivo y remodelamiento orbitario, provocando una proptosis brusca en el caso de que se complique con hemorragia. Su localización puede ser intra y extraconal, incluso extraorbitario.

En ecografía muestra una ecogenicidad heterogénea de predominio quístico. En TC y RM está peor definido que el hemangioma cavernoso, sobrepasando los límites de la órbita, como la fascia conal y el septo orbitario. Pueden captar contraste, pero menos que los hemangiomas.

RM y TAC en la que se aprecia metástasis ósea y epidural circunferencial en todo el cráneo, afectado a ambas órbitas, particularmente la izquierda, ocasionando proptosis por invasión del espacio extraconal. La diplopia y visión borrosa fueron las primeras manifestaciones clínicas de un neuroblastoma estadio IV.

5) Varices orbitarias

Son dilataciones venosas que pueden ocasionar proptosis intermitente, más llamativas durante la maniobra de Valsalva. Típicamente se localizan en la órbita superior y pueden producir erosión ósea en la parte anterior del techo de la órbita. 6) Malformaciones arteriovenosas

Son raras y suelen tener un origen intracraneal, comunicándose con la órbita a través del seno cavernoso. La manifestación clínica de esta entidad es la proptosis pulsátil, con quémosis, edema palpebral y soplo audible. El TC y RM con contraste demuestran múltiples vasos tortuosos con comunicación intracraneal. 7) Hemangiomas capilares

Son lesiones aisladas, superficiales, frecuentes en niños, que consisten en ovillos capilares difusamente dilatados. Cursa con quémosis y edema muy llamativo palpebral. Alcanza su tamaño máximo alrededor de los 6-10 meses y posteriormente involucionan. Ocasionalmente afectan a los tejidos retrooculares.

Ecogenicidad heterogénea de predominio quístico, sin presencia de vasos en su interior. En TAC se muestra como una masa de de densidad de partes blandas bien definida.

8) Hemangiomas cavernosos

Son más comunes en adultos, pero no son raros en niños. Hasta en un 83% de los casos son intraconales. En TC se ve como una masa con realce homogéneo que desplaza pero no infiltra el nervio óptico. 9) Linfoma

En la edad pediátrica cursa como una infiltración difusa o una masa focal. El

linfoma nodular afecta más frecuentemente a la glándula lacrimal, mientras que la forma difusa afecta a la región intraconal y envuelve el nervio óptico y la parte posterior del globo ocular. 10) Leucemia.

La leucemia aguda, en un pequeño porcentaje de pacientes, infiltra de forma

difusa la órbita, más habitualmente infiltra la retina (13% de los casos) y el nervio óptico (8%) acompañado de edema, inflamación, dolor, proptosis, papiledema, parálisis de musculatura extrínseca y hemorragia retiniana.

Lesión hipervascular con patrón Doppler de baja resistencia con diástoles elevadas, que corresponde a hemangioma capilar.

Malformación arterio- venosa.

11) Tumores de la glándula lacrimal

Son de estirpe epitelial o tumores inflamatorios linfoides, que se manifiestan como masas superficiales en la región temporal de la órbita. 12) Melanoma

Es un tumor raro en niños. La mitad de los casos se originan en el iris, aunque también pueden afectar a cuerpos ciliares y coroides posteriores. En nuestra serie no hemos tenido ningún melanoma intraocular pediátrico.

En la órbita izquierda se observa junto a la papila una masa ovoidea de ecogenicidad media, muy bien delimitada, con un diámetro de aproximadamente 7 mm y con una profundidad de 2,6 mm. La masa está vascularizada y tiene las características ecográficas típicas de un melanoma de coroides. Caso de adulto valorado en nuestro Hospital, donde no contamos con ningún caso de melanoma en edad pediátrica. 13) Osteoma

Se suelen originar en senos frontal o etmoidal, afectando secundariamente la órbita.

Infiltración de espacio intraconal por masa bien circunscrita, compatible con leucemia, a diferencia de la infiltración linfomatosa, que es difusa.

14) Teratomas

Se detectan de forma precoz tras el nacimiento por la presencia de un aumento de tamaño de la órbita con distorsión de la estructura orbitaria y de la cara. Debido a que contienen distintos tejidos de las tres hojas embrionarias se pueden identificar calcificaciones, quistes y grasa.

15) Astrocitoma pilocítico del nervio óptico

Se asocia a neurofibromatosis en el 25%-50% de los casos. Hay una disparidad entre el tamaño tumoral y la pérdida de visión. Debido a que puede extenderse hacia el quiasma óptico, la RM es más útil que el TC en su valoración. Se aprecia como un aumento de tamaño del nervio óptico con acodamiento del mismo. La principal consideración que debe plantearse es la diferencia entre gliomas de vía óptica en pacientes con y sin NF:

- NF asocia tumores que afectan nervio óptico y quiasma con igual frecuencia, preservan la morfología del nervio óptico y raramente se extienden hacia la vía óptica, no suelen ser quísticos. - La mayoría de tumores no asociados a NF1 afectan más al quiasma que al nervio óptico, se extienden a región extraorbitaria y suelen contener áreas quísticas.

Otros tumores de las cubiertas neurales (schwannomas, neurilemoma y neurofibroma) pueden afectar a nervios orbitarios. La mayoría de los schwannomas se asocian a neurofibromatosis (10% son malignos) y producen un engrosamiento serpiginoso del nervio afecto. También pueden asociarse neurofibromatosis

Dos casos de teratomas orbitarios valorados en nuestro centro. En las imágenes superiores se observa masa hiperintensa en secuencias T2, discretamente heterogénea en T2 y ecografía, que suprimía señal con técnicas de supresión grasa. El caso mostrado en la fila inferior muestra gran masa que remodela la órbita, estira nervio óptico, y muestra en su interior densidades compatibles con grasa y calcio.

meningiomas y hemangioblastomas. La displasia del ala mayor del esfenoides con aumento de la cisura orbitaria superior puede ser causa de exoftalmos pulsátil.

En el caso de la esclerosis tuberosa pueden darse hamartomas retinianos, próximos al nervio óptico. En el Von Hippel Lindau pueden aparecer hemangioblastomas retinianos.

16) Quistes orbitarios

Pueden ser causa de proptosis, también con ojo de tamaño normal o incluso pequeño las lesiones quísticas de la órbita: quiste dermoide, quiste de inclusión epidérmica, teratoma, encefalocele o meningocele, mucocele o dacriocistocele.

Los quistes dermoides y epidermoides son masas orbitarias muy frecuentes en Pediaría, localizándose en cuadrantes superiores temporal o nasal. Los quistes dermoides presentan un crecimiento lento, con erosión ósea, y no suelen producir síntomas visuales. Su contenido graso ayuda al diagnóstico.

Paciente con neurofibromatosis tipo I que presenta glioma de nervio óptico bilateral con afectación del quiasma.

B)Proptosis sin evidencia de masa 1) Miopía axial

Aumento idiopático del diámetro anteroposterior del globo ocular, que causa convergencia de la luz anterior a la retina. Es la causa más común de macroftalmia, asociando proptosis uni y bilateral. Es un proceso crónico indoloro que en ocasiones asocia ambliopía. En ocasiones también se asocia a infecciones, enfermedad de Graves y estafiloma. En TC no se identifican masas intraoculares, observándose únicamente un aumento del diámetro anteroposterior del los globos oculares, con morfología ovalada, en ocasiones se aprecia adelgazamiento esclera. 2) Buftalmos

Agrandamiento difuso del ojo pediátrico secundario a aumento de la PIO, congénito o debido a glaucoma infantil, prácticamente sólo se ve en niños, cuando la esclera es deformable. También puede darse en neurofibromatosis tipo 1, dado que el canal de Schlemm se obstruye por membranas o masas de tejido mesodérmico. Otras enfermedades que bloquean la resorción de humor acuoso de la cámara anterior son los síndromes de Sturge-Weber, Lowe (cerebrohepatorrenal), displasias mesodérmicas oculares como las anomalías de Axenfeld o Rieger, homocistinuria, aniridia y más raramente glaucoma adquirido.

El papel de la cirugía radica en disminuir la presión intraocular abriendo el ángulo de la cámara anterior (goniotomía) o lisando las adherencias en la misma (trabeculotomía). En el caso de que el buftalmos se asocie a neurofibromatosis, el TC y la RM pueden demostrar otras anormalidades como displasias del ala mayor del esfenoides, neurofibromas en el seno cavernoso o fisura orbitaria superior, gliomas en el tracto óptico… Independientemente de la causa, las técnicas de imagen mostrarán un aumento generalizado del globo ocular, sin evidencia de masa, con forma habitualmente redondeada, pero en ocasiones oval o irregular.

Glaucoma primario de ojo derecho con aumento del diámetro anteroposterior de la cámara anterior, donde se observa deformidad del cristalino y rechazo de procesos ciliares hacia atrás. El aumento de la presión intraocular provoca distensión y deformidad de las estructuras, cursando con buftalmos.

3) Enfermedades del tejido conectivo

La macroftalmia se ha visto asociada a síndrome de Marfan, Ehler-Danlos, Weill-Marchesani (dismorfodistrofia congénita mesodérmica) y homocistinuria. El aumento del tamaño del globo ocular se aprecia desde edades muy tempranas, cuando la esclera es muy inmadura y distensible. En las distintas técnicas de imagen se describe un contorno flácido del globo ocular. En el caso del síndrome de Marfan se describe la triada de aracnodactilia, enfermedad cardiovascular y ectopia lentis. La luxación del cristalino suele ser superoexterna en el caso del Marfan. En los pacientes con homocistinuria también puede darse la luxación del cristalino, pero habitualmente inferointerna. En ambos caso se debe a una hiperlaxitud del ligamento de la zónula, y suele asociarse a colobomas de iris. En todas estas entidades, la macroftalmia y ectopia lentis son hallazgos bilaterales, además, en el síndrome de Marfan se asocian hipoplasia del iris y cuerpo ciliar, miopía, ptosis, megalocórneas, escleras azules (por el adelgazamiento que presentan) y glaucoma. 4) Pseudotumor orbitario

Inflamación idiopática orbitaria dolorosa que puede afectar a distintas estructuras extraoculares. Frecuentemente presentan exoftalmos y aumento de la musculatura extrínseca, de forma menos simétrica que en la enfermedad de Graves, con vientres musculares peor definidos y estrechamiento de zonas distales de la musculatura. Así mismo se considera pseudotumor la extensión retroorbitaria de procesos reactivos. Se asocia a enfermedades sistémicas como la granulomatosis de Wegener, sarcoidosis, vasculitis y linfoma. Ocasionalmente provoca destrucción ósea. 5) Enfermedad de Graves

Ocasionalmente se ve en niños, con las mismas características que en el adulto: exoftalmos, aumento de volumen de la grasa orbitaria, aumento de tamaño indoloro y simétrico, de la musculatura extrínseca, datos valorables con TC y RM. Los músculos más frecuentemente afectados son los rectos medial e inferior, por lo que resulta más útil la proyección coronal para estudiar esta enfermedad. Los músculos disminuyen de calibre paulatinamente distalmente hacia su inserción en el globo, con límites bien delimitados. Hay una pobre correlación entre la afectación orbitaria y el grado de hipertiroidismo. El diagnóstico diferencial del aumento de tamaño de la musculatura extrínseca incluye la enfermedad de Graves, linfoma, pseudotumor orbitario, metastasis Malformación arteriovenosa dural y acromegalia. 6) Síndrome de Proteus

Es una anomalía rara caracterizada por hamartomas de los tejidos meso y ectodérmicos de todo el cuerpo. Clínicamente cursan con macrocefalia y múltiples protuberancias en cráneo por presencia de exostosis e hiperostosis. Los miembros son asimétricos, con alteraciones cutáneas (nevus, lesiones pigmentarias, hiperqueratosis, lipomas…). El diagnóstico diferencial principal debe establecerse con la neurofibromatosis tipo 1. Las anomalías orbitarias incluyen macroftalmia, estrabismo, miopía, anisocoria, microftalmos, cataratas, desprendimiento de retina, coriorretinitis, nistagmo y heterocromía del iris.

C) Aumento focal 1) Estafiloma

Puede ser aislado o asociado a miopía axial, en este último caso la prevalencia del estafiloma aumenta proporcionalmente al tamaño del ojo, y suelen suceder el los cuadrantes temporales, en la proximidad del nervio óptico, aunque pueden ser anteriores al ecuador. Puede asociarse también a glaucoma, trauma, escleritis e infecciones necrotizantes. Representan un riesgo elevado (77%) de degeneración coriorretiniana, debida a atrofia de coroides y retina. La retracción coroidea desde el disco óptico provoca desprendimientos posteriores del vítreo. Todo ello contribuye a una prevalencia aumentada de hemorragia coroidea y desprendimiento de retina, con un mal pronóstico visual. Las cataratas y glaucoma secundario pueden también estar presentes. En la mayoría de los casos no hay un tratamiento satisfactorio que mejore el pronóstico visual. Con técnicas de imagen se aprecia un abultamiento focal con adelgazamiento de la esclera, pudiendo ser unilateral o bilaterales.

Niña de 6 años. Estafiloma posterior en ojo izquierdo, donde se observa excavación de la papila del nervio óptico. Imágenes cedidas por el Dr. Ignacio Álvarez, Hospital Xanit Internacional.

D) Aumento aparente del tamaño del ojo

En el caso de un ojo contralateral patológicamente pequeño, un ojo de tamaño normal puede malinterpretarse como macroftálmico. La microftalmia unilateral generalmente asocial una órbita hipoplásica, y las causas más comunes son colobomas posteriores, vítreo primario hiperplásico persistente, fibroplasia retrolental, pliegues retinianos, síndrome de Lowe, radioterapia, infecciones o trauma.

La criptoftalmia hace referencia a una microftalmia severa y la anoftalmia a una ausencia completa de globo ocular, donde no se demuestra tejido nervioso; en este caso la órbita puede estar ausente, e incluso asociarse a microsomía hemifacial

Proptosis aparente explicada por microftalmia contralaetral. El ojo derecho es pequeño, observando vítreo primario hiperplásico persistente, evidenciando tanto en RM como en eco la arteria hialoidea permeable. CONCLUSIÓN

El espectro de patología ocular y orbitaria vista en edades pediátricas es completamente diferente a la del adulto. Las técnicas de imagen juegan un papel primordial en el diagnóstico y caracterización de muchas de estas anomalías. Así, el TC es para algunos autores el método más útil para valorar la patología orbitaria, mientras que la RM proporciona una mejor caracterización de las masas ocupantes de espacio.

El TC proporciona una información muy útil del globo ocular, la órbita y grasa orbitaria. Éste ofrece un contraste excelente con el resto de estructuras blandas. El TC es muy útil para demostrar las complejas relaciones anatómicas entre las estructuras orbitarias. En este caso la RM también es muy útil, además, para valorar las porciones intracanalicular e intracraneal del nervio óptico y fibras ópticas.

La radiología convencional sigue siendo útil en el caso de trauma orbitario y displasias óseas, aunque su papel es limitado en la mayoría de patologías orbitarias. BIBLIOGRAFÍA

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