Hematopoyesis y anemia por producción inadecuada en pediatria
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HEMATOPOYESIS Y ANEMIAS POR PRODUCCIÓN INADECUADA. PONENTE: DRA. YANCY MARIBEL APARICIO ZELAYA RESIDENTE DE TERCER AÑO DE PEDIATRÍA
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HEMATOPOYESIS Y ANEMIAS POR
PRODUCCIÓN INADECUADA.
PONENTE: DRA. YANCY MARIBEL APARICIO ZELAYA
RESIDENTE DE TERCER AÑO DE PEDIATRÍA
La hematopoyesis o hemopoyesis
Es el proceso de formación, desarrollo y maduración de los elementos formes de la sangre a partir de un precursor celular común e indiferenciado conocido como célula madre hematopoyética pluripotencial, unidad formadora de clones, hemocitoblasto o stem cell
Carl. H Smith, Ma, Md Hematologia pediátrica, Salvat editorial, Cornell University medical cllege, NY. 2°edición cap 2 pag 11-20
HEMATOPOYESIS
(ETAPA PRENATAL)
1 2 3 54 6 987
Saco Vitelino
Hígado
Bazo
Médula ósea
Meses de gestación Nacimiento
Hematopoyesis mesoblastica.
Se da en el saco vitelino y
comienza entre los 10 y 14 días de
la gestación.
Hematopoyesis hepática.
A las 10 a 12 semel hígado
sustituye al saco vitelino.
Hematopoyesis Mieloide.
Inicia su función desde el
segundo tirmestrey aumenta luego
de 24 sem de embarazo
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Celulas precursoras pluripotenciales o
Stem Cells
Son capaces tanto de
multiplicarse como de una
maduración clonal hacia todas
las estirpes de células
sanguíneas.
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Trombopoyesis
Proceso de formación de nuevas plaquetas o trombocitos.
Se realiza en la médula ósea y está regulado por la hormona
trombopoyetina.
A partir de células madre de la médula ósea se forman los
megacarioblastos, que en sucesivas divisiones y maduración
se convierten en megacariocitos que al fragmentarse liberan
las plaquetas a la sangre.
Carl. H Smith, Ma, Md Hematologia pediátrica, Salvat editorial, Cornell University medical cllege, NY. 2°edición cap 5 pag 54-78
MEGACARIOBLASTO. Su núcleo es grande, tiene nucléolos ycromatina laxa. El citoplasma es muy basófilo, sin granulaciones.
PROMEGACARIOCITO. En esta etapa finaliza la síntesis de ADN ycomienza la granulogénosis.
MEGACARÍOCITO. Se característica por si gran tamaño (80-100μ) suamplio citoplasma cubierto de granulación azurófila. El núcleo esmultilobulado, presentando a veces hasta 32 lóbulos. La ruptura ydesprendimiento de fragmentos de citoplasma dan origen a las plaquetaso trombocitos.
PLAQUETAS. Son los elementos formes de la sangre más pequeños (1-3μ). Carecen de núcleo y, por tanto pueden considerarse comofragmentos celulares.
Trombopoyesis
Carl. H Smith, Ma, Md Hematologia pediátrica, Salvat editorial, Cornell University medical cllege, NY. 2°edición cap 5 pag 54-78
REGULACIÓN DE LA TROMBOPOYESIS
FACTORES DE CRECIMIENTO COMO
INTERLEUCINA 3 (IL-3)
TROMBOPOYETINA
Carl. H Smith, Ma, MdHematologia pediátrica, Salvat editorial, Cornell University medical cllege, NY. 2°edición cap 2 pag 11-20
Trombopoyetina.
Es el regulador fisiológico de la
producción de plaquetas y actúa
como un potente estimulador de
todas las fases del crecimiento y
maduración de los megacariocitos.
Carl. H Smith, Ma, Md Hematologia pediátrica, Salvat editorial, Cornell University medical cllege, NY. 2°edición cap 2 pag 11-20
PROERITROBLASTO
Primer estado madurativo
Célula grande 20 – 25 µ
Núcleo redondeado con nucleolos
Citoplasma basofilo, sufre mitosis dando 2 ó 4 precursores de
eritroblastos basofilos.
proeritroblasto
ERITROBLASTO BASOFILO
Tamaño de 16 a 18 µ
Nucleo condensado sin nucléolo.
Citoplasma azul.
Sufre mitosis a eritroblasto basófilo tipo I y II
Eritroblastobasófilo
ERITROBLASTO POLICROMATOFILO
Tamaño de 8 – 12 µ
Núcleo redondeado y condensado.
Citoplasma gris plomo. síntesis de hemoglobina.
Ultimo estado con capacidad mitotica.
eritroblasto
policromatófilo
ERITOBLASTO ORTOCROMÁTICO
Tamaño de 7 a 10 µ
Núcleo pequeño con citoplasma rosado o rojo por la
cantidad de hb.
Tras madurar expulsa núcleo que es fagocitado por
las células del sistema médula osea.
eritroblasto
ortocromático
RETICULOCITOS
células anucleadas con capacidad de sintesisde hemoblobina.
Los reticulocitos permanece 48 horas en lamédula antes de salir a sangre dondepermanece 24 hora antes de convertirse eneritrocito.
El número de reticulocitos es util para:
Conocer eficacia de eritropoyesis.
Clasificación de anemias
Conocer rapidamente la eficacia de lostratamientos con vit. b12 a. folico y hierro.
nido de eritroblastos
GRANULOPOYESIS
La granulopoyesis consiste en
el proceso que permite la
generación de los
neutrófilos, basófilos y
eosinófilos Se genera a partir
de la línea mieloide.
GRANULOPOYESIS
MIELOBLASTO. Células grande, de 15-20μ. Núcleo redondo queocupa gran parte de la célula, con nucléolos.
PROMIELOCITO. Célula superior a su precursor. Poseeabundante granulación primaria, el núcleo es redondo uovalado, con cromatina más densa que el mieloblasto.
Esta célula tiene en su granulación un alto contenido enmieloperoxidasa.
MIELOCITO. Célula redondeada, de 12 a 18μ. El núcleoredondeado y sin nucléolos. El citoplasma ha perdido labasofilia, contienen gran número de granulaciones.
GRANULOPOYESIS
METAMIELOCITO. Su tamaño oscila entre 10 y 15μ. Posee
características similares a su predecesor, exceptuando el
núcleo.
CAYADO O BANDA. Al progresar en su maduración, el
metamielocito estrecha su núcleo y se convierte en banda.
La mayor parte de estas células se encuentran en la MO.
GRANULOCITOS SEGMENTADOS. Circulan en la sangre
periférica, donde ejercen sus funciones de fagocitosis y
bacteriólisis.
REGULACIÓN DE LA GRANULOPOYESIS
Se conocen sustancias genéricas que regulan el desarrollo de los
granulocitos y monocitos que se denominan factores estimulantes
de crecimiento (CSF).
Se han identificado:
Interleucina 3 y la 6 (IL-3 y IL-6).
CSF-GM (El factor estimulante de colonias de
granulocitos y monocitos
Anemias por producción
inadecuada.
Anemia hipoplasica congénita o
anemia de Blackfan-Diamond
Es una enfermedad que suele hacerse sintomática en la infancia temprana, a menudo con palidez neonatal, aunque ocasiones se puede manifestar en etapas mas avanzadas, siendo la edad media para el diagnotico a los 3 meses de edad.
Nelson tratado de pedriatria, Kliegman, Behrmn, Jenson, Stanto Elsevier 18° edición. Tomo II capirulo 446 El sistema hematopoyético pag 2009 a 2008
Anemia hipoplasica congénita o
anemia de Blackfan-Diamond
Rasgos hematológicos caracteristicos:
Anemia, generalmente microcitica.
Reticulopenia
Deficiencia o ausencia de precursores eritroides en
una medula osea que por lo demás muestra
celularidad normal.
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Etiologia.
La mayor parte de los casos son esporádicos, aunque =15%
de los pacientes sufren enfermedad familiar que se transmite
de forma dominante o recesiva.
Los defectos fundamentales afectan a las células
progenitoras eritroides, en las que el defecto intrínseco
conlleva un aumento de la apoptosis.
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Manifestaciones Clinicas
Palidéz al nacer o en los primeros
días de vida.
•Neonatos
Anemia intensa
• 2 A 6 m.
Manifestaciones Clinicas
Mas del 50% de los niños afectados presenta como:
Talla baja.
Dismorfismo craneofacial con nariz aplastada, hipertolorismo y labio superior grueso.
Defectos en los miembros superiores como debilidad del pulso radial o aplanamiento de la eminencia tenar y pueden presentar pulgares trifalangicos
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Diagnostico.
Presenta eritrocitos macrociticos con resto de celularidad normal.
Acido fólico y vitamina B12 son normales.
Hay aumento de la hemoglobina fetal
La actividad de la adenosina desaminasa hemática esta aumentada en
la mayoría de pacientes.
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Diagnostico diferencial
Eritroblastopenia transitoria infantil adquirida No eleva la ADA
Anemia de Fancomi La anemia de Blackfan-Diamond no
presenta anormalidad en los estudios
cromosómicos de la medula ósea y no
presenta roturas cromosómicas cuando se
somete a los linfocitos a la acción de los
agentes alquilantes.
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Diagnostico diferencial
Enfermedad hemolítica del recién nacido En Blackfan-Diamond la PCR
a parvovirus es neg.
Por infecciones por parvovirus B19
Sindrome de eritroblatopenia transitoria infantil Su inicio es mas tardío
luego de los 6 meses
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Tratamiento
Administracion de esteroides es beneficiosa en ¾ partes de
los pacientes, se desconoce el mecanismo.
Se inicia con prednisona a dosis de 2mg/kg/24h en tres
dosis, se observa mejoría luego de 3 semanas de iniciado el
tratamiento.
En los pacientes que no responden a corticoterapia es
necesario transfundir a intervalos de 4 a 8 semanas para
lograr niveles normales de hemoglobina.
Trasnplante de células precursoras procedentes de un
pariente histocompatible.Nelson tratado de pedriatria, Kliegman, Behrmn, Jenson, Stanto Elsevier 18° edición. Tomo II capirulo 446 El sistema hematopoyético pag 2009 a 2008
Pronóstico
Es probable que la supervivencia sea de
40 años pero no hay datos definitivos
disponibles
Menos de 5% pueden evolucionar a
leucemia aguda o una mielodisplasia.
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Síndrome medular pancreático de
Pearson.
Es una anemia hipoplasica congénita. Que se debe a delecciones del ADN mitocondrial.
La insuficiencia medular aparece en el periodo neonatal, se caracteriza por anemia macrocitica, neutropenia y trombocitopenia.
La concentracion de hemoglobina fetal es alta.
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Síndrome medular pancreático de
Pearson. Clinica
Retraso del crecimiento
Fibrosis pancreática con diabetes
insulinodependiente.
Deficiencia pancreática exocrina.
Afectacion muscular y neurológica.
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Tratamiento
Transfusiones de eritrocitos según necesidad.
El filgastrim que es un factor estimulador de
las colonias de granulositis puede corregir los
episodios de neutropenia grave.
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