HIDROCEFALIA

HIDROCEFALIA

DEFINICINDe las palabras griegas "hidro"-agua y "cfalo"-cabeza.

Trastorno que consiste en el acmulo excesivo de lquido cefalorraqudeo dentro de la cabeza. FISIOLOGAEl lquido cerebroespinal fluye a travs de los ventrculos, sale a las cisternas en la base del cerebro, baa la superficie del cerebro y la mdula espinal y, luego, es absorbido en la corriente sangunea.

FISIOLOGA

FUNCIONES DEL LCR1) Acta como colchn o amortiguador 2) Sirve de vehculo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos3) Fluye entre el crneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en el volumen de sangre intracraneal

En condiciones ideales, el lquido es casi totalmente absorbido en la corriente sangunea a medida que circula. FISIOPATOLOGA Se origina por un obstculo en la circulacin de L.C.R. en el sistema ventricular, o en la absorcin del mismo.

Hipersecrecin del L.C.R.

TIPOSCOMUNICANTE:el flujo se ve bloqueado despus de salir de los ventrculos.

NO COMUNICANTE u obstructiva: se ve bloqueado a lo largo de una o ms de las vas estrechas que conectan los ventrculos. tumores cerebrales, quistes, infeccin, sangrado, cicatrizacin o fibrosis y otras.TIPOSADQUIRIDA

CONGNITA: se manifiesta desde el nacimiento o en los primeros meses de la vida. Son frecuentes otras anomalas acompaantes, de stas 50 a 60% son del SNC (los mielomeningoceles explican el 30%)

HIDROCEFALIA CONGNITAASOCIACIONES

Intracraneales (37%): hipoplasia callosa, encefalocele, quiste aracnoideo

Extracraneales (63%): espina bfida, rin agensico o displsico multiqustico, Fallot, malrotacin intestinal, labio hendido, disgenesia gonadal, siringomielia

Cromosmicas (11%): trisomas 18 y 21, mosaicismo, translocacin balanceada.

EPIDEMIOLOGALa hidrocefalia congnita en Mxico se presenta en 1.4 casos por 1000 nacimientos sola o asociada a otras malformaciones.ETIOLOGAa) estenosis acueductal (34%)b) hidrocefalia comunicante (38%)c) sndrome de Dandy-Walker (13%)d) otras lesiones (6%).

hemorragia intraventricular, la infeccin intrauterina y, menos frecuente, la compresin tumoral.

CAUSAS DE HIDROCEFALIA NO COMUNICATECONGNITASADQUIRIDASEstenosis del acueductoEstenosis adquirida del acueducto (adherencias pos infeccin o hemorragia)Sx Dandy-WalkerTumores intraventriculares (Quiste coloide, ependimoma)Arnold ChiariTumores parenquimatosos Aneurisma de la vena de GalenoLesin ocupante de espacioAtresia de los orificios del IV ventrculoCAUSAS DE HIDROCEFALIA COMUNICANTEPATOGENIACAUSASAbsorcin reducidaInfeccin (TB), hemorragia subaracnoidea, traumatismos, meningitis carcinomatosa.Produccin excesiva de LCRPapiloma del plexo coroideoMayor viscosidad del LCRAlto contenido en proteinasCUADRO CLNICOMacrocefaliaFontanela amplia y tensaSuturas craneanas separadasIngurgitacin venenosa pericraneanaOjos en sol nacienteVmitos EstrabismoNistagmus Irritabilidad.

DIAGNOSTICO Ultrasonograma Transfontanelar

Tomografa Computada

Resonancia Magntica

Ventriculografa con aire,USG transfontanelar

Ventriculomegalia, > 10 mm a nivel atrialIII ventrculo dilatado en estenosis acueductal.Plexos coroideos colgantes en ventrculos laterales.Hoz cerebral presente, puede ser discontinuo.Anillo cortical intacto.

Hidrancefalia en neonato de 2950 g, a trmino. (a) Vista coronal media: crneo lleno de LCR, sin mano cortical, con talamos separados y plexos coroideos inferolaterales, mejor visto a la izquierda. (b)Vista coronal posterior: presencia de tejido cerebral en fosa posterior y hoz cerebral posterior visible.TRATAMIENTOQUIRRGICO

derivaciones ventrculo peritonealesventrculo auriculares

derivaciones intra craneanas comunicando el tercer ventrculo a las cisternas de la base por endoscopiaTRATAMIENTO

derivacin ventrculo peritoneal (shunt) o ventrculo atrial

CONTRAINDICACIONES QX Hidrocefalias avanzadas asociadas a otras malformaciones graves del sistema nervioso o cardiovasculares complejas

Infecciones activas.PRONSTICOVARIABLE

Anomalas asociadas.

Desplazamiento de la lnea media.

Circunferencia ceflica > 50 cm.

Grosor parenquimal < 10 mm.