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HIPEROXALURIA PRIMARIA TIPO -IY TRASPLANTE HEPATO-RENAL
SECUENCIAL EN ADULTOS
V JORNADAS DE TRASPLANTE DE ÓRGANO SÓLIDO
Cristian Acosta Sörensen, MIR 3Servicio de Nefrología
Hospital Universitario de Canarias
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Paciente mujer de 39 años
ANTECEDENTES PERSONALES (I)
Sin alergias medicamentosas conocidas.
Natural de La Gomera.
Obesidad.
Hipertensión arterial.
Infecciones urinarias de repetición.
CASO CLÍNICO
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Nefrolitiasis bilateral (desde los 14 años).Múltiples nefrolitotomías, litotricias y portadora de doble J.
No conocida previamente en Nefrología, con eGFR 70-80 ml/min yCr 0,8-0,9 mg/dl, sin proteinuria.
ANTECEDENTES PERSONALES (II)
CASO CLÍNICO
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ANTECEDENTES PERSONALES (II)
ANTECEDENTES FAMILIARES
Tío paterno: cólicos nefríticos.Tía materna: cólicos nefríticos.Sin antecedentes familiares de insuficiencia renal.
CASO CLÍNICO
Nefrolitiasis bilateral (desde los 14 años).Múltiples nefrolitotomías, litotricias y portadora de doble J.
No conocida previamente en Nefrología, con eGFR 70-80 ml/min yCr 0,8-0,9 mg/dl, sin proteinuria.
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CASO CLÍNICO
Remitida desde consulta pre-anestesia (valoración previa a nuevanefrolitotomía) por creatinina sérica 27 mg/dl junto a clínica urémica.
ENFERMEDAD ACTUAL (Junio 2014)
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CASO CLÍNICO
Remitida desde consulta pre-anestesia (valoración previa a nuevanefrolitotomía) por creatinina sérica 27 mg/dl junto a clínica urémica.
Pruebas complementarias:
- Analítica: Hb 7,5 g/dl, Cr 27 mg/dl, BUN 166 mg/dl, k 5,5mEq/L, Ca 7,1 mg/dl, P 6 mg/dl.
- SU: hematíes ++, leucocitos ++, nitritos -.
- Ecografía: riñones hiperecogénicos, desdiferenciados, con múltipleslitiasis bilaterales y leve dilatación calicial bilateral.
ENFERMEDAD ACTUAL (Junio 2014)
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CASO CLÍNICO
Evolución clínica
No recuperación de función renalInicio de programa de HEMODIÁLISIS
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CASO CLÍNICO
Evolución clínica
No recuperación de función renalInicio de programa de HEMODIÁLISIS
Revisando Historia Antigua
Múltiples cristales de oxalato cálcico (sedimento urinario).
Oxaluria > 60 mg/O24h (x2 determinaciones)
Hipocitraturia.
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CASO CLÍNICO
Revisando Historia Antigua
Múltiples cristales de oxalato cálcico (sedimento urinario).
Oxaluria > 60 mg/O24h (x2 determinaciones)
Hipocitraturia.
Evolución clínica
No recuperación de función renalInicio de programa de HEMODIÁLISIS
¿HIPEROXALURIA PRIMARIA (HOP)?
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Heterocigoto para la mutación Canaria I244T y
heterocigoto para una 2ª mutación, 33-34InsC
CASO CLÍNICO
Estudio genético
…en el gen AGTX.
HIPEROXALURIA PRIMARIA tipo I
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HIPEROXALURIA PRIMARIA tipo I(HOP-I)
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Desorden metabólico hereditario autosómico recesivo, del metabolismo
del glioxilato, que condiciona una producción excesiva de oxalato.
HIPEROXALURIA PRIMARIA (HOP)
Concepto
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Desorden metabólico hereditario autosómico recesivo, del metabolismo
del glioxilato, que condiciona una producción excesiva de oxalato.
*** ESTADOS HIPEROXALÚRICOS
o Hiperoxaluria primaria (HOP)
o Hiperoxaluria secundaria (HOS)
HIPEROXALURIA PRIMARIA (HOP)
Concepto
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HOP-I Alanin-glioxilato aminotransferasa (AGT)
80% de HOP
Lorenzo V et als. Nefrología 2014; 34 (3):398-412
Heterocigoto para la mutación canaria I244T yheterocigoto para una 2ª mutación, 33-34InsC
> 150 mutaciones
Tipos
HIPEROXALURIA PRIMARIA (HOP)
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HOP-II Glioxilato reductasa/hidroxipiruvato reductasa
HOP-III 4-OH-2-oxoglutarato aldolasa
Li X et als. Biochim Biophys Acta 1862(2):233–239.
Tipos
HIPEROXALURIA PRIMARIA (HOP)
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Principal causa, y más seria, de hiperoxaluria
Incidencia exacta desconocida
Prevalencia estimada 1-3 casos/millón habitantes
Tasa incidencia 1:100.000 nacidos vivos
Afecta en torno a 1% población pediátrica con ERC terminal
HIPEROXALURIA PRIMARIA tipo I
Epidemiología
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Heterogeneidad:
Edad de presentación.
Manifestaciones clínicas.
Progresión a ERC.
Presentación clínica
HIPEROXALURIA PRIMARIA tipo I
*
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Heterogeneidad:
Edad de presentación.
Manifestaciones clínicas.
Progresión a ERC.
HIPEROXALURIA PRIMARIA tipo I
AFECTACIÓN RENALLitiasis, Nefrocalcinosis, IRC
*
Presentación clínica
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Heterogeneidad:
Edad de presentación.
Manifestaciones clínicas.
Progresión a ERC.
HIPEROXALURIA PRIMARIA tipo I
GFR < 30-40 ml/min
Oxalemia > 0,20-0,35 micromol/L
OXALOSIS
*
AFECTACIÓN RENALLitiasis, Nefrocalcinosis, IRC
Presentación clínica
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Heterogeneidad:
Edad de presentación.
Manifestaciones clínicas.
Progresión a ERC.
HIPEROXALURIA PRIMARIA tipo I
GFR < 30-40 ml/min
Oxalemia > 0,20-0,35 micromol/L
OXALOSIS
AFECTACIÓN RENALLitiasis, Nefrocalcinosis, IRC
*
Presentación clínica
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Sospecha clínica
Alteración metabólica
(oxaluria/oxalemia)
Alteración genética
•Historia familiar de nefrolitiasis
•Lactantes y niños con un primer episodio de urolitiasis
•Adultos con nefrolitiasis de repetición asociada a insuficiencia renal precoz
•Todo individuo con nefrocalcinosis y deterioro de la función renal
•Presencia de cristales de oxalato cálcico monohidrato en líquidos o tejidos biológicos.
Incluyendo biopsia postrasplante
•Familiares de pacientes con HOP o sospecha de enfermedad
Diagnóstico
HIPEROXALURIA PRIMARIA
Lorenzo V et als. Nefrología 2014; 34 (3):398-412
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Sospecha clínica
Estudio metabólico (oxaluria/oxalemia)
Alteración genética
Diagnóstico
HIPEROXALURIA PRIMARIA
Lorenzo V et als. Nefrología 2014; 34 (3):398-412
Función renal normal ERCOxaluria > 60 mg/día Oxaluria > 45 mg/día
Oxalemia > 0,20 micromol/L
*Descartar causas secundarias de hiperoxaluria
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Sospecha clínica
Estudio metabólico (oxaluria/oxalemia)
Estudio genético
Diagnóstico
HIPEROXALURIA PRIMARIA
Lorenzo V et als. Nefrología 2014; 34 (3):398-412
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Sospecha clínica
Estudio metabólico (oxaluria/oxalemia)
Estudio genético
Diagnóstico
HIPEROXALURIA PRIMARIA
Lorenzo V et als. Nefrología 2014; 34 (3):398-412
Biopsia hepática
+/-
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Sospecha clínica
Estudio metabólico (oxaluria/oxalemia)
Estudio genético
Diagnóstico
HIPEROXALURIA PRIMARIA
Lorenzo V et als. Nefrología 2014; 34 (3):398-412
Biopsia hepática
+/-
• Historia familiar de nefrolitiasis
• Adultos con nefrolitiasis de repetición
asociada a insuficiencia renal precoz
Heterocigoto para lamutación canaria I244T yheterocigoto para una 2ªmutación, 33-34InsC
Oxalurias > 60 mg/O24h
HIPEROXALURIA PRIMARIA tipo I
(HOP-I)
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OBJETIVO
Tratamiento
HIPEROXALURIA PRIMARIA
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Reducir la producción de oxalato y evitar su depósito
HIPEROXALURIA PRIMARIA
Evitar/enlentecer la aparición o progresión de ERC Evitar la afectación de otros órganos / tejidos
OBJETIVO
Tratamiento
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Inhibidores de la cristalización (Citrato potásico, Magnesio, Fosfato, etc.)
Piridoxina
Asegurar diuresis > 3 litros/dTratamientomédico
TRATAMIENTO HOP-I
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Inhibidores de la cristalización (Citrato potásico, Magnesio, Fosfato, etc.)
Piridoxina
Asegurar diuresis > 3 litros/dTratamientomédico
TRATAMIENTO HOP-I
Tratamiento quirúrgico de
litiasis
Nefrolitotomía percutánea, otros
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TRATAMIENTO HOP-I
Diálisis
Trasplante
… PERO en caso de enfermedad renal crónica avanzada…
Inhibidores de la cristalización (Citrato potásico, Magnesio, Fosfato, etc.)
Piridoxina
Asegurar diuresis > 3 litros/dTratamientomédico
Tratamiento quirúrgico de
litiasis
Nefrolitotomía percutánea, otros
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DIÁLISIS
Diálisis convencional (HD/DP) es INSUFICIENTE
Producción HEPÁTICA Oxalato: …………..3500-7500 micromol/día Eliminación DIALISIS:………………………..950-1440 micromol/día
TRATAMIENTO HOP-I
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DIÁLISIS
Diálisis convencional (HD/DP) es INSUFICIENTE
Producción HEPÁTICA Oxalato: …………..3500-7500 micromol/día Eliminación DIALISIS:………………………..950-1440 micromol/día
Balance positivo diario
¡¡¡ OXALOSIS !!!
TRATAMIENTO HOP-I
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DIÁLISIS
Diálisis convencional (HD/DP) es INSUFICIENTE
Producción HEPÁTICA Oxalato: …………..3500-7500 micromol/día Eliminación DIALISIS:………………………..950-1440 micromol/día
Balance positivo diario
HEMODIÁLISIS INTENSIVA: - 5 h, diaria, filtro alta permeabilidad, flujos... - Mantener hasta el trasplante- Algunos autores aconsejan incluso peri Trasplante.- Postrasplante sólo si FRR o riesgo de depósito oxalato.
¡¡¡ OXALOSIS !!!
TRATAMIENTO HOP-I
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TRASPLANTE
Trasplante renal Trasplante hepático
Trasplante hepato-renal
¿Cuál es la mejor opción de trasplante y el mejor momento?
Estrategia a seguir: VARIABLE
TRATAMIENTO HOP-I
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Cochat P et al. Nephrol Dial Transplant (2012) 27: 1729–1736
Estrategia de Trasplante en función de función renal
Bibliografía TRATAMIENTO HOP-I
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2010
2014
Trasplante combinado hepato-renal MEJOR que renal aislado
Bibliografía TRATAMIENTO HOP-I
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Abril 2015 Junio 2016Junio 2014
HD intensiva
MÁLAGA
IndicaciónTrasplante hepato-renal
SIMULTÁNEO
1 año …..
Indicación Trasplante hepato-renal
SECUENCIAL
Inestabilidad hemodinámica
CASO CLÍNICO
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TRASPLANTE HEPATO-RENAL
Bibliografía TRATAMIENTO HOP-I
Cochat P et al. Nephrol Dial Transplant (2012) 27: 1729–1736
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TRASPLANTE HEPATO-RENAL
Bibliografía TRATAMIENTO HOP-I
Cochat P et al. Nephrol Dial Transplant (2012) 27: 1729–1736
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TRASPLANTE HEPATO-RENAL SECUENCIAL
Bibliografía TRATAMIENTO HOP-I
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Ventajas de SIMULTÁNEO versus SECUENCIAL
TRASPLANTE HEPATO-RENAL en HOP-1
SIMULTÁNEO
SECUENCIALMenor Tiempo en lista de espera
Menor Complejidad del acto quirúrgico
Menor riesgo de recidiva de HOP-I en injerto renal
Órganos del mismo donante (beneficio Inmunológico)
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Bergstralh et al. Am Journal of Transplantation 2010; 10: 2493-2501
OXALEMIA y OXALURIA tras TX SIMULTÁNEO
OXALURIA
OXALEMIA
< 0,35 micromol/L
< 60 mg/d
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Trasplante hepático
Trasplante renal
Oxa
lem
ia
Tiempo
Hemodiálisis intensiva
Menor riesgo de recidiva con Tx SECUENCIAL
TRASPLANTE HEPATO-RENAL en HOP-1
HIPÓTESIS
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Junio 2016
Tx hepático HUNSC (Mayo/2017)
IS: prednisona + FK + MMFComplicación: estenosis colédoco
CASO CLÍNICO
X11 meses
HD intensiva
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Junio 2016
Tx hepático HUNSC (Mayo/2017)
IS: prednisona + FK + MMFComplicación: estenosis colédoco
CASO CLÍNICO
X X
Oxalemia: 1,1 0,6 micromol/LHD convencional
Tx renal HUC (Noviembre/2017)
6 mesesX
11 meses
HD intensiva
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Trasplante renal30/11/2017
Donante: estándar (56 años, exitus por hemorragiacerebral), biopsia renal del donante con score 2.
Riesgo inmunológico: bajo
Inducción: Basiliximab + esteroides + tacrolimus +micofenolato
CASO CLÍNICO
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Función renal retrasada oligúrica (desde día 1º)
CASO CLÍNICO
Evolución POSTRASPLANTE RENAL inmediato
*
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Niveles de Tacrolimus en rango inducción (8-12 ng/ml)
Inicio hemodiálisis intensiva
CASO CLÍNICO
Pruebas de imagen sin hallazgos patológicos
*Función renal retrasada oligúrica (desde día 1º)
Evolución POSTRASPLANTE RENAL inmediato
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Biopsia renal día 6 i1, ahh1, NTA leve, vacuolización, ausencia de depósitos de oxalato cálcico
Niveles de Tacrolimus en rango inducción (8-12 ng/ml)
Inicio hemodiálisis intensiva
Función renal retrasada oligúrica (desde día 1º)
CASO CLÍNICO
Pruebas de imagen sin hallazgos patológicos
*
Evolución POSTRASPLANTE RENAL inmediato
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Cr 2.8-3.0 mg/dl (GFR 20 ml/min) Oxaluria elevada (71,75 mg/O24h)+
i1, ahh1, NTA leve, vacuolización, ausencia de depósitos de oxalato cálcico
Función renal retrasada oligúrica (desde día 1º)
CASO CLÍNICO
*
Biopsia renal día 6
Niveles de Tacrolimus en rango inducción (8-12 ng/ml)
Inicio hemodiálisis intensiva
Pruebas de imagen sin hallazgos patológicos
Evolución POSTRASPLANTE RENAL inmediato
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2ª Biopsia renal día 38
Oxaluria elevada (71,75 mg/O24h)+
i1, ahh1, NTA leve, vacuolización, ausencia de depósitos de oxalato cálcico
CASO CLÍNICO
*Cr 2.8-3.0 mg/dl (GFR 20 ml/min)
Función renal retrasada oligúrica (desde día 1º)
Biopsia renal día 6
Niveles de Tacrolimus en rango inducción (8-12 ng/ml)
Inicio hemodiálisis intensiva
Pruebas de imagen sin hallazgos patológicos
Evolución POSTRASPLANTE RENAL inmediato
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Depósitos de oxalato cálcico
+
i1, ahh1, NTA leve, vacuolización, ausencia de depósitos de oxalato cálcico
CASO CLÍNICO
* 2ª Biopsia renal día 38
Función renal retrasada oligúrica (desde día 1º)
Biopsia renal día 6
Niveles de Tacrolimus en rango inducción (8-12 ng/ml)
Inicio hemodiálisis intensiva
Pruebas de imagen sin hallazgos patológicos
Cr 2.8-3.0 mg/dl (GFR 20 ml/min) Oxaluria elevada (71,75 mg/O24h)
Evolución POSTRASPLANTE RENAL inmediato
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ESTRATEGIA
Mantener Hemodiálisis intensiva
Optimización del tratamiento médico:- Diuresis superior a 3 litros/d.
- Inhibidores cristalización.
- Piridoxina.
CASO CLÍNICO
Evolución POSTRASPLANTE RENAL inmediato
OBJETIVO
Normalizar OXALURIA
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27/12/17 30/04/18 16/07/18 26/09/18 30/11/18 20/03/19 19/07/19 06/11/19
Oxaluria(mg/24h) 71,75 65,96 72,38 33,60 6,72 13,32 23,76 4,72
Clcr (ml/min) 26,81 29,19 28,67 28,00 36,70 51,82 45,88
Diuresis (ml) 3500 3400 3850 3500 3200 2730 3600 3650
Cr (mg/dl) 2,83 1,99 2,23 1,89 1,96 1,62 1,55
FIN HD!!!
CASO CLÍNICO
Evolución POSTRASPLANTE RENAL
X X
HD intensiva
11 meses
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0102030405060708090
Oxaluria (mg/O24h)
CASO CLÍNICO
Evolución POSTRASPLANTE RENAL
< 60 mg/O24h
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CASO CLÍNICO
24 meses Tx Renal30 meses Tx Hepático
42 años
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CASO CLÍNICO
Clcr 45,88 ml/min
Cr 1,55 mg/dl
Oxaluria normalizada
24 meses Tx Renal30 meses Tx Hepático
42 años
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CASO CLÍNICO
Clcr 45,88 ml/min
Cr 1,55 mg/dl
Oxaluria normalizada
24 meses Tx Renal30 meses Tx Hepático
42 años
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La HOP-I es una enfermedad rara y potencialmente graveque requiere de una alta sospecha clínica para permitir undiagnóstico y manejo precoz.
Una vez alcanzado aclaramiento inferior a 15 ml/min esrecomendable hemodiálisis intensiva y trasplante hepato-renal.
A pesar del trasplante hepato-renal, la oxaluria puedepersistir elevada durante años, persistiendo elevado elriesgo de recidiva, por lo que es recomendable mantenermedidas dirigidas a la reducción de la misma.
CONCLUSIONES
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El trasplante hepato-renal secuencial en la HOP-I pareceofrecer los mismos resultados que el simultáneo, con laposible ventaja de reducir el riesgo de recidiva en el injertorenal.
Dados los resultados publicados hasta la fecha, nuestraidiosincracia y nuestra reciente experiencia, el secuencialpodría ser la primera opción de trasplante en los pacientesadultos con HOP-I en diálisis en nuestra comunidad.
Sin embargo, son necesarios una mayor experiencia ynuevos estudios que confirmen estos resultados.
CONCLUSIONES
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MUCHAS GRACIAS POR
SU ATENCIÓN