CASO CLINICOENDOCRINOLOGIA

Dr. Molina MBE

Dra. Manguilar R4E / Dra. Medina R2MI

• Masculino 41 años

•Originario y residente del Distrito Federal

• Unión libre - Católico

• Es químico farmacobiólogo

• Trabaja como jefe de producción en laboratorio y fabricación.

• Padre con Diabetes Mellitus tipo 2

• Tía paterna falleció con CA no especificado.

FICHA DE IDENTIFICACIÓN

•Sedentario

•Combe negativo

•Tabaquismo activo por 17 años a razón de 2 cigarrillos día IT:2

NO PATOLOGICOS

•Litotricia extracorpórea izquierda hace 20 años por Litiasis renal izquierda (2 litos de 0.5 cm)

•Hipertensión arterial sistémica desde hace 4 años en tratamiento con Losartán 50 mg cada 12 horas.

PATOLOGICOS

ANTECEDENTES PERSONALES

2011: dolor abdominal tipo cólico intensidad 8/10 en región lumbar y flanco izquierdo, además de disuria, pujo , tenesmo vesical y hematuria macroscópica y Fº.

2 meses nuevo cuadro de cólico renoureteral.

Saciedad precoz

Pérdida de peso de 8 kilos en 1 año

Tumoración en flanco izquierdo.

PADECIMIENTO ACTUAL

Expulsó 2 litos

de aprox 0.4 cm.

Tx:

Nitrofurantoína

USG renal 14/10/11:

Neo formación

suprarrenal izquierda

de aprox 20 cm. y

litiasis renal derecha.

PA: 130/80

FC: 80 /FR: 16

T: 36.5

Talla: 1.70

Peso: 92

IM: 31

LABORATOR

IOS03/07/12 04/08/12 22/10/12 29/10/12 15/11/12 21/11/12 25/11/12 02/01/13

Sodio 138 140 142 144 143 140 141 141

Potasio 4.5 4.8 5.4 4.6 4.2 3.88 3.55 4.9

Cloro 101 104 102 109 109 102 106 106

Calcio mg/dl 11.1 11.3 12 11.7 10.5 8.9 7.5 9

Fosforo mg/dl 2.5 2.4 3.3 2.7 2.6 3.8 2.7 2.7

Magnesio

mg/dl

1.7 2.0 1.8 1.9 1.7 1.7

Albumina g/dl 4.2 3.6

LABORATORIOS

LABORA

TORIOS03/07/12 04/08/12 4/09/12 22/10/12 29/10/12 15/11/12 21/11/12 02/01/13 22/03/13

TSH 4.74 2.95 1.8 5.05

T4 libre 1.05 0.935 0.99 0.929

PTH 151 172 162.6 141.9 10.22 48.75

Prolactin

a

21.77 14.1

FSH 3.43 2.27

LH 4.6 2.75

Estradiol 72.93

testostero

na

154.2 111.7

Cortisol 20.66 19.14 20.24 7.59

Aldoster

ona ng

24.9

Renina

mU

0.207

LABORATORIOS

PAC/PRA: 124.5

LABOR

ATORIO

S

03/07/12 04/08/12 4/09/12 22/10/12

Vit D 13.6 10.6

Insulina 21.35

Cortisol

urinario

104.61

Hierro 43

Cap Fe 218

% Sat 19.7

LABORATORIOS

LABORATORIOS 16/10/12

Normetanefrina Ug/L 137

Normetanefrina 24hrs 377

N

Metanefrina <10

Metanefrina 24 hrs <28

Catecolaminas frac orina de 24 horas 68 mcg/24horas

LABORATORIOS 03/07/12 14/11/12 21/11/12 25/11/12 02/01/13

Glucosa mg/dl 86 114 100 105 108

Urea mg/dl 22 26 40 22 28

Creatinina 1.04 1.04 1.27 0.78 1.02

Hemoglobina 12.9 13.5 12.8

HTO 41.6 41.7 40.2

Leucocitos 10300 16100 10200

RADIOGRAFIA DE TORAX

HALLAZGOS:

Los tejidos blandos de apariencia normal.

Estructuras óseas con densidad mineral conservada, sin evidencia de lesiones l íticas, blásticas ni soluciones de continuidad.

La pleura y el espacio pleural sin evidencia de alteraciones.

El parénquima pulmonar se encuentra bien inspirado, con adecuada distribución de la trama vascular sin evidencia de infi ltrados ni lesiones nodulares.

En mediastino, el corazón es de morfología, tamaño y situación normal. La aorta no muestra alteraciones. La tráquea es central y permeable. No se evidencian ensanchamientos mediastinales.

RADIOGRAFIA DE TORAX

ULTRASONIDO DE CUELLO 17/11/12

La glándula tiroides es central y de ecogenicidad homogénea, elistmo midió 3mm. El lóbulo derecho midió 19x14x23mm, elizquierdo 18x20x32. Tras la aplicación de doppler color lavasculatura tiroidea es de características normales. No seobservan las glándulas paratiroides.

Las glándulas submaxilares y parótidas son de localización,forma, tamaño y ecotextura normales.

Se realiza rastreo de los diferentes niveles ganglionaresobservando la presencia de adenopatías ovoideas, con corticaldelgada y homogénea e hilio central con diámetro máximo eneje paralelo de 11 mm, en relación a cambios inflamatorios enlos niveles III derecho e izquierdo.

CONCLUSIÒN: SIN EVIDENCIA DE ALTERACIONES POR ÉSTE MÉTODO DE IMAGEN AL MOMENTO DEL ESTUDIO.

REPORTE USG

CENTELLOGRAFIA DE PARATIROIDES CON

99M TC MIBI

Estudio con toma de imagen inmediata y SPECT –CT tardío de

cuello, glándula tiroides de situación normal, incrementada

de tamaño en forma global con patrón de distribución

irregular.

TAC lesión hipodensa de localización posterior en el tercio

medio del lóbulo derecho que mide 5.3 mm . Existen

múltiples zonas de menor densidad en ambos lóbulos

tiroideos.

IMPRESIÓN DIAGNOSTICA:

Actividad metabólica aumentada en la glándula paratiroidea

superior derecha.

Probable bocio multinodular.

CENTELLOGRAFIA DE PARATIROIDES CON

99M TC MIBI

TAC DE ABDOMEN

CONCLUSIONES:

Lesión tumoral de glándula suprarrenal izquierda sugiere como primera posibil idad: carcinoma de suprarrenal

Conglomerado ganglionar para aórticos izquierdos altamente sospechoso de enfermedad metastasica.

Luxación caudal del riñón izquierdo por lesión anteriormente descrita.

Quistes renales bilateral Bosniak I

Litiasis vesicular no agudizada al momento del estudio.

Calcificaciones prostáticas (prostatitis crónica).

Cambios osteodegenerativos de la columna lumbar.

Protrusión discal anterior a nivel de l5 -s1

TOMOGRAFIA ABDOMINAL

Glándula suprarrenal izquierda: áreas de densidad periférica de tejidos

blandos y centro hipo denso por probables áreas de degeneración

necrótica, sus dimensiones son de 202x127x202mm en sus ejes

anteroposterior, transverso y longitudinal respectivamente.

CIRUGIA REALIZADA:

Paratiroidectomía superior

derecha+ superior izquierda

SUP DER: 18*7 mm

SUP IZQ: 25*15*7 mm

INF IZQ : 8 *4 mm

INF DER: no se localizo

CIRUGIA 20/11/12

Producto de paratiroidectomía inferior izquierda y superior

izquierda y derecha:

Hiperplasia difusa de células principales

Hiperplasia nodular oxifil ica.

RESULTADO HISTOPATOLOGICO

Se descartó feocromocitoma: metanefrinas negativas

Se descartó Cushing cortisol urinario de 104 mcg/24 horas

2013: DIAGNÓSTICO CARCINOMA SUPRARRENAL IZQUIERDO

1. Hiperparatiroidismo primario

2. Aldosteronismo primario

3. Carcinoma suprarrenal

izquierdo

DIAGNÓSTICOS

HIPERPARATIROIDISMO

PRIMARIO CON

ALDOSTERONISMO

PRIMARIO

CONCURRENTE

ASESOR: DR. MOLINA AYALA

PRESENTAN: R4E DRA. MANGUILAR

R2MI DRA. MEDINA

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

HIPERTENSIÓN ARTERIAL

LITIASIS RENAL

HIPERPARATIROIDISMO

PRIMARIOCARCINOMA

SUPRARRENAL

TAC 04/01/2012

RIÑON IZQUIERDO DESPLAZADO HACIA INFERIOR Y

ROTADO POR LESION TUMORAL EN GLANDULA

SUPRARRENAL IPSILATERAL, LA CUAL ES EXPANSIVA,

REDONDEADA, BORDES BIEN DEFINIDOS, DENSIDAD

HETEROGENEA CONDICIONADA POR AREAS DE DENSIDAD

PERIFERICA DE TEJIDOS BLANDOS Y CENTRO HIPODENSO

POR PROBABLES AREAS DE DENERACION NECROTICA, SUS

DIMENSIONES SON DE 202X127X202MM EN SUS EJES

ANTEROPOSTERIOR, TRANSVERSO Y LONGITUDINAL

RESPECTIVAMENTE, CON EL MEDIO DE CONTRASTE

PRESENTA REFORZAMIENTO EN AREAS CON DENSIDAD DE

TEJIDO BLANDO.

MULTIPLES CRECIMIENTOS GANGLIONARES PARAORTICOS

DEL LADO IZQUIERDO, ADYACENTES A LA LESION

TUMORAL, CON DIAMETRO MAXIMO DE 12MM.

Y RESULTÓ…

CARCINOMA ADRENAL

• Es una lesión maligna poco frecuente, con pobre pronóstico.

Dos factores determinantes de la supervivencia a largo plazo

son el estadio tumoral a la presentación y la resección

curativa por un cirujano experto.

• El objetivo del screening de un incidentaloma suprarrenal es

identificar los pacientes con Carcinoma suprarrenal.

• Debido a que el riesgo se determina por el fenotipo

radiográfico de una lesión, la estrategia es intervenir a todos

los pacientes considerados en riesgo, en base a la apariencia

radiográfica del incidentaloma.

CARCINOMA ADRENAL

• Representa menos del 5% de los incidentalomas.

• La prevalencia en cuanto al tamaño tumoral:

2% de las lesiones de ≤4 cm

6% en las de 4.1 a 6 cm

25% en tumores de más de 6 cm (>10 HU)

• Dos terceras partes de ellos, son hormonalmente activos.

• Tratamiento quirúrgico, en bloque y con linfadenectomía.

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

HIPERTENSIÓN ARTERIAL

LITIASIS RENAL

HIPERPARATIROIDISMO

PRIMARIOCARCINOMA

SUPRARRENAL

NEM

Clin N Am 88 (2008) 863–895

NEM

NEM 1

En un reporte de 85 casos de NEM1, Ballard et al. (1964), encontraron

evidencia del involucro de la corteza suprarrenal en 31 pacientes, 12 de

los cuales presentaron adenomas y el resto hiperplasia.

Uno de los casos, era el de una niña de 15 años de edad, con la

evidencia de hiperaldosteronismo por hiperplasia bilateral,

hiperparatiroidismo primario y úlcera péptica.

Anomalías en glándulas suprarrenales se encontraron hasta en un tercio

de los casos post-mortem, del 2-9% adenomas adrenocorticales.

• Caso de paciente mujer de 68 años de edad quien fue referida alDepartamento de Endocrinología por hipercalcemia. Cinco añosprevios, se le había diagnosticado hiperaldosteronismo primario. Sedetectó tanto por estudios de laboratorio como con hallazgoshistopatológicos, un hiperparatiroidismo primario (hiperplasia) y uncáncer tiroideo de células de Hürthle también se resecó durante laexploración quirúrgica. Además un meningioma fue detectado enuna RMN cerebral.

• Los pacientes con fenotipo similar a NEM1 deben tener seguimientoestrecho.

• Caso de paciente mujer de 44 años de edad, quien se hospitalizópara tratamiento quirúrgico por Ca de mama. Se encontróhipertensa y se detectaron hipokalemia e hipercalcemia. Elscreening concluyó hiperparatiroidismo primario ehiperaldosteronismo por un adenoma adrenal.

• Encontraron LOH del locus de NEM1 tanto en tejido del adenomaparatiroideo como del cancer de mama.

• El gen supresor de NEM1 puede ser blanco de lesionessomáticas inactivantes en tumores endocrinos esporádicos.