HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR ASOCIADA A ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO

Presentación de un caso clínico

Dra. Norma NavalMédico NeumonólogoHospital A.C. Padilla –Tucumán-

Paciente E. A. sexo femenino, 58 años de edad.

● Consulta por primera vez a médico reumatólogo en agosto de 1998 presentando fenómeno de Raynaud de varios años, ulceraciones en los pulpejos de los dedos, edemas de manos y pies con esclerodactilia, calcificaciones en partes blandas, telangiectasias, disfagia leve, artralgias y mialgias, habiendo realizado durante un tiempo tratamiento con AINES y esteroides.

● Con diagnóstico de ESP, comienza tratamiento con hidroxicloroquina y diltiazem por vasculitis y calcinosis, hasta febrero/99.

● Posteriormente concurre solamente a una consulta en enero/2001 y luego abandona controles médicos y tratamiento.

CASO CLINICO

CASO CLINICO

• Vuelve a la consulta en abril de 2007, presentando grave empeoramiento de su enfermedad, severa disfagia con trastornos de alimentación, pérdida de 17 kg de peso, marcada extensión de telangiectasias, astenia y debilidad general. ANA (+) Anticentrómero (ACA) 1/160.

• Reinicia tratamiento con hidroxicloroquina, cambiando a D-Penicilamina en noviembre de 2.007 ante el fracaso de otros tratamientos y por encontrarse su patología en actividad.

En abril de 2008 • un ecocardiograma transtorácico (ETT) , mostró insuficiencia

tricuspídea con PSAP de 50 mmHg, leve dilatación de cavidades derechas, función de VD conservada. Pericardio sin lesiones.

• Pruebas de función pulmonar: Espirometría FVC 100% VEF 91% VEF1/ FVC 98%. No se realizó DLCO por problemas económicos. Gases en sangre normales.

CASO CLINICO

TACAR de torax: nodulillos centrolobulillares de distribución difusa bilateral evidentes en los cortes de AR. Dilatación esofágica particularmente a nivel de su tercio medio e inferior.

CASO CLINICO

TACAR de torax: nodulillos centrolobulillares de distribución difusa bilateral evidentes en los cortes de AR. En lóbulo medio derecho imagen quística intrapulmonar de 5mm de diámetro. Dilataciones bronquiales basales. Base izquierda engrosamiento pleural en placa calcificado.

CASO CLINICO

• En abril de 2009 comienza con disnea progresiva y cefalea.

• El ETT mostró leve dilatación de aurícula derecha con diámetro y función del VD conservados. Pericardio sin lesiones. IT de grado leve con PSAP estimada en 48 mmHg (grado moderado).

• Inicia tratamiento con diltiazem a bajas dosis, sin tolerancia y empeoramiento de la disnea, por lo que se reemplaza por sildenafil 25 mg/día, tratamiento con que consulta en Instituto de Cardiología en noviembre de 2009.

Noviembre 2009• Datos positivos del examen clínico: adelgazada, peso 48 Kg. Con IMC < 20,

extensas telangiectasias, con mínima esclerosis de cara (sin microstomía), cuello, brazos y antebrazos pero con esclerodactilia y cicatrices puntiformes de pulpejos. F. Respiratoria 18/min, SO2 94% sentada con FIO2 0,21, sin ruidos patológicos en la auscultación pulmonar. FC 88/min TA 100/70 mmHg, leve ingurgitación yugular, 2° ruido palpable, Dressler positivo, Aumento de intensidad del 2° ruido con soplo holosistólico en foco tricuspídeo.

• Se plantea actualizar ETT, PM6M, Gases en sangre, espirometría, pletismografía con DLCO, análisis generales con pruebas de función hepática y renal y Cateterismo derecho (CD).

CASO CLINICO

Noviembre 2009• ETT : AI levemente dilatada, VI tamaño y función normal, AD dilatada ( área 22 cm2), VD de tamaño y función conservada. Alteración de la

movilidad de Septum IV. Leve derrame pericárdico. IT severa, PSAP 89 mmHg.

• PM6M: distancia recorrida 360 mts. SO2 de inicio 94% que cae a 85% al 2° min. con respuesta de FC exagerada y Borg de 7 puntos.

• Gases en Sangre: PH 7.33 PCO2 31 PO2 69.4 SHb 92.9

• Espirometría: normal FVC 82% sin alteración ventilatoria obstructiva.

• DLCO imposible de realizarse

• Análisis generales: Urea 0,59 g/l (vn hasta 40) GOT 60 U/L GPT 66 U/L (vn hasta 40) ESD 26 mm 1° h. Resto valores dentro de la normalidad.

CASO CLINICO

708090

100110120130140

SAT

FC

SAT 94 92 85 87 86 85 85 94

FC 83 103 113 124 129 131 132 76

0 1 2 3 4 5 6 10

BORG

02468

10

BORG

BORG 0 2 3 5 7 7 7 0

0 1 2 3 4 5 6 10

TEST DE CAMINATA DE 6 MINUTOS

PACIENTE ARROYO ESTELAMEDICO Dra NAVAL NORMAEDAD 57 AñosDIAGNOSTICO ESCLERODERMIAFECHA 05/11/2009

DISTANCIA RECORIDA 360 mt

CONCLUSIÓN : Paciente con desaturacion a la marcha habitual .

DR FABIAN GONZALEZMédico Neumonólogo

CASO CLINICO

• Inicia trámites para CD y TVRPA. • Se aumenta dosis de sildenafil llegando a 150 mg/día, se indica OCD con

O2 líquido y ACO. • Protección de manos y pies en los días de frío. Plan de ejercicios para

mantener función articular. D-Penicilamina.

• En mayo 2010 se realiza CD e izquierdo con medición de parámetros hemodinámicos y TVRPA con Iloprost nebulizado según protocolo.

PSAP 57 mmHg PDAP 23 mmHg PMAP 34 mmHg PCP 13 mmHg RVP 1042 dina.seg.cm-5 (205 +- 51) IC 1,82

• TVRPA negativo con PMAP de 33 mmHg después de 12 min de Iloprost nebulizado.

CASO CLINICO

CASO CLINICO

CASO CLINICO

 Conclusiones: Se trata de una paciente portadora de ESP, con forma clínica de

esclerosis limitada, CREST, de 12 años de evolución.

Sabemos que es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo caracterizada por depósito excesivo de tejido colágeno y otros componentes de la matriz extracelular en la piel y otros órganos internos (pulmón, riñón, tracto gastrointestinal, corazón).

En su etiopatogenia parecen existir alteraciones fundamentalmente a tres niveles:

• El endotelio vascular• El sistema inmune• El tejido conectivo

De la interrelación entre estos tres elementos depende la variabilidad clínica de esta enfermedad.

CASO CLINICO

El compromiso pulmonar, Enfermedad Pulmonar Intersticial, Hipertensión pulmonar, está presente en la mayoría de los pacientes con ESP y actualmente es la principal causa de mortalidad.

La Hipertensión Pulmonar, (HP) puede aparecer en las enfermedades del colágeno, como resultado del compromiso del Intersticio Pulmonar, por enfermedad cardíaca izquierda, ó como enfermedad vascular asociada a la conectivopatía:

Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) asociada a Enfermedades del Tejido Conectivo.

Por esto la importancia de una evaluación completa cuando se sospecha HP en un paciente con ETC y la necesidad de CD para confirmar el diagnóstico, valorar la severidad y clasificar su etiología con exactitud para ofrecer el tratamiento más apropiado.

CASO CLINICO

La prevalencia de la Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) asociada a enfermedades del Tejido Conectivo, está bien establecida sólo para ESP con un rango entre 7 y 12%.

Esta forma se presenta más frecuentemente en la Esclerodermia limitada, como es este caso clínico de CREST con Anticuerpos Anticentrómero positivos.

Muchos estudios mostraron que el pronóstico de los pacientes con HAP asociada a ESP es peor que los que tienen HAPI a pesar del uso de modernos tratamientos.

Abrimos la presentación del tema “Hipertensión Arterial Pulmonar

asociada a Enfermedades del Tejido Conectivo”

con este Caso Clínico Muchas gracias por su atención

Norma Naval