Hipoplasia pulmonar en el adulto

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Esta nueva forma de presentacio ´n nos lleva a plantearnos diferentes cuestiones, sobre todo en cuanto a su etiologı ´a, pues la coleccio ´ n, ¿se origino ´ a partir de la hernia de Spiegel incarcerada cuyo contenido debio ´ de ser fundamentalmente graso?, ya que en caso contrario, la clı´nica hubiera corres- pondido con una peritonitis difusa y habrı ´a sido imposible el tratamiento no quiru ´ rgico. O bien, ¿hubiera sido posible alguna causa intraabdominal origen del absceso?, esta hubiera sido la causante de la debilidad en la musculatura abdominal y, por tanto, de la hernia de Spiegel que posteriormente se identifico ´. Si nos decantamos por la primera teorı ´a, la TC (demostrada en numerosos estudios como prueba prı ´nceps para el diagno ´ stico de este tipo de hernias) no fue capaz de identificarnos ni el defecto herniario ni su saco, solo inflamacio ´n y coleccio ´n local subaponeuro ´ tica, como se observa en la figura. Adema ´s, el tratamiento se realizo ´ en funcio ´ n de los hallazgos radiolo ´gicos, pero si se hubiera llegado al diagno ´ stico correcto el dı ´a del ingreso, ¿hubiera variado nuestra terape ´utica? o ¿debemos plantearnos una nueva forma de tratamiento menos invasiva en aquellos pacientes en los que se descarte compromiso intestinal para en un segundo tiempo corregirles el defecto herniario? Cuestio ´n difı ´cil de plantear, pues esta es una entidad muy poco frecuente en la que se tiende a establecer el tratamiento cla ´ sico quiru ´ rgico. Cirugı ´a donde podemos encontrar varia- ciones en cuanto al tipo de abordaje, como puede ser la vı ´a laparosco ´ pica totalmente extraperitoneal, que ha demostrado ampliamente su efectividad en series de casos, o bien la vı ´a intraperitoneal cuando exista otro proceso susceptible de cirugı ´a en el mismo acto 5 , queda el abordaje abierto para casos de urgencia o de complicacio ´n. Asimismo, es importante realizar un correcto diagno ´ stico diferencial de la enfermedad propia de la regio ´ n parietal, sobre todo con una recidiva del linfoma no hodgkiniano (teniendo en cuenta el antecedente de nuestra paciente), adema ´s de otros cuadros cla ´ sicos: sarcomas, hematoma, hemangioma, tumor desmoide, fibroma 2 , etc. Destacamos la dificultad del diagno ´ stico de la hernia de Spiegel; con nuestro caso mostramos una nueva forma de presentacio ´n clı´nica, en la que las pruebas radiolo ´ gicas no mostraron su efectividad en el diagno ´ stico del cuadro. BIBLIOGRAFI ´ A 1. Vara R, Rosell J, Guerrero JA, Ruiz A. Hernias externas simples y complicadas de la pared abdominal del adulto: 1.635 casos. Cirugı´a Ibero-Americana. 1993;2:58–64. 2. Moles L, Docobo F, Mena J, De Quinta R. Hernia de Spiegel en Espan ˜ a. Ana ´lisis de 162 casos. Rev Esp Enferm Dig. 2005;97:338–47. 3. Stirnemann H. The Spigelian hernia: Missed? Rare? Puzzling diagnosis? Chirurg. 1982;53:314–7. 4. Estremiana F, Llado L, Mast R, Rafecas-Renaua A. Incarcerated Spiegel hernia. Cir Esp. 2009;85:114. 5. Moreno-Egea A, Flores B, Aguayo JL, Canteras M. Spigelian hernia in Spain: Literature review and presentation of a personal series of 27 patients. Cir Esp. 2002;72:18–22. M. Pilar Guille ´n-Paredes , Ramo ´ n Jose ´ Liro ´ n-Ruiz, M. Jose ´ Cases-Baldo ´ y Jose Luis Aguayo-Albasini Servicio de Cirugı ´a General y Digestiva, Hospital General Universitario Jose ´ Marı ´a Morales Meseguer, Murcia, Espan ˜a Autor para correspondencia. Correo electro ´ nico: [email protected] (M.P. Guille ´n-Paredes). doi:10.1016/j.ciresp.2009.11.019 Hipoplasia pulmonar en el adulto Pulmonary hypoplasia in the adult La hipoplasia pulmonar es una anomalı ´a conge ´ nita poco frecuente. Consiste en una disminucio ´n de la cantidad o el taman ˜ o de las vı ´as ae ´reas, de los vasos sanguı ´neos y los alve ´olos con una morfologı ´a macrosco ´ pica pulmonar aparentemente normal 1 . Habitualmente se diagnostica en la infancia, siendo su presencia en el adulto excepcional 2 debido a que los enfermos fallecen antes de llegar a la vida adulta como consecuencia de infecciones pulmonares y otras anomalı ´as asociadas 5 . Figura 2 – Herniacio ´n de la grasa en el lı´mite entre el mu ´sculo transverso y el recto anterior izquierdo (lı´nea de Spiegel) que no muestra hallazgos que indiquen complicacio ´ n de esta. CIR ESP. 2010; 88(4) :260–276 274

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Page 1: Hipoplasia pulmonar en el adulto

Esta nueva forma de presentacion nos lleva a plantearnos

diferentes cuestiones, sobre todo en cuanto a su etiologıa,

pues la coleccion, ¿se origino a partir de la hernia de Spiegel

incarcerada cuyo contenido debio de ser fundamentalmente

graso?, ya que en caso contrario, la clınica hubiera corres-

pondido con una peritonitis difusa y habrıa sido imposible el

tratamiento no quirurgico. O bien, ¿hubiera sido posible

alguna causa intraabdominal origen del absceso?, esta

hubiera sido la causante de la debilidad en la musculatura

abdominal y, por tanto, de la hernia de Spiegel que

posteriormente se identifico.

Si nos decantamos por la primera teorıa, la TC (demostrada

en numerosos estudios como prueba prınceps para el

diagnostico de este tipo de hernias) no fue capaz de

identificarnos ni el defecto herniario ni su saco, solo

inflamacion y coleccion local subaponeurotica, como se

observa en la figura. Ademas, el tratamiento se realizo en

funcion de los hallazgos radiologicos, pero si se hubiera

llegado al diagnostico correcto el dıa del ingreso, ¿hubiera

variado nuestra terapeutica? o ¿debemos plantearnos una

nueva forma de tratamiento menos invasiva en aquellos

pacientes en los que se descarte compromiso intestinal para

en un segundo tiempo corregirles el defecto herniario?

Cuestion difıcil de plantear, pues esta es una entidad muy

poco frecuente en la que se tiende a establecer el tratamiento

clasico quirurgico. Cirugıa donde podemos encontrar varia-

ciones en cuanto al tipo de abordaje, como puede ser la vıa

laparoscopica totalmente extraperitoneal, que ha demostrado

ampliamente su efectividad en series de casos, o bien la vıa

intraperitoneal cuando exista otro proceso susceptible de

cirugıa en el mismo acto5, queda el abordaje abierto para

casos de urgencia o de complicacion.

Asimismo, es importante realizar un correcto diagnostico

diferencial de la enfermedad propia de la region parietal,

sobre todo con una recidiva del linfoma no hodgkiniano

(teniendo en cuenta el antecedente de nuestra paciente),

ademas de otros cuadros clasicos: sarcomas, hematoma,

hemangioma, tumor desmoide, fibroma2, etc.

Destacamos la dificultad del diagnostico de la hernia de

Spiegel; con nuestro caso mostramos una nueva forma de

presentacion clınica, en la que las pruebas radiologicas no

mostraron su efectividad en el diagnostico del cuadro.

B I B L I O G R A F I A

1. Vara R, Rosell J, Guerrero JA, Ruiz A. Hernias externas simples ycomplicadas de la pared abdominal del adulto: 1.635 casos.Cirugıa Ibero-Americana. 1993;2:58–64.

2. Moles L, Docobo F, Mena J, De Quinta R. Hernia de Spiegel enEspana. Analisis de 162 casos. Rev Esp Enferm Dig. 2005;97:338–47.

3. Stirnemann H. The Spigelian hernia: Missed? Rare? Puzzlingdiagnosis? Chirurg. 1982;53:314–7.

4. Estremiana F, Llado L, Mast R, Rafecas-Renaua A. IncarceratedSpiegel hernia. Cir Esp. 2009;85:114.

5. Moreno-Egea A, Flores B, Aguayo JL, Canteras M. Spigelianhernia in Spain: Literature review and presentation of apersonal series of 27 patients. Cir Esp. 2002;72:18–22.

M. Pilar Guillen-Paredes�, Ramon Jose Liron-Ruiz,

M. Jose Cases-Baldo y Jose Luis Aguayo-Albasini

Servicio de Cirugıa General y Digestiva, Hospital General

Universitario Jose Marıa Morales Meseguer, Murcia, Espana

�Autor para correspondencia.

Correo electronico: [email protected]

(M.P. Guillen-Paredes).

doi:10.1016/j.ciresp.2009.11.019

Hipoplasia pulmonar en el adulto

Pulmonary hypoplasia in the adult

La hipoplasia pulmonar es una anomalıa congenita poco

frecuente. Consiste en una disminucion de la cantidad o el

tamano de las vıas aereas, de los vasos sanguıneos y los alveolos

con una morfologıa macroscopica pulmonar aparentemente

normal1. Habitualmente se diagnostica en la infancia, siendo su

presencia en el adulto excepcional2 debido a que los enfermos

fallecen antes de llegar a la vida adulta como consecuencia de

infecciones pulmonares y otras anomalıas asociadas5.

Figura 2 – Herniacion de la grasa en el lımite entre el

musculo transverso y el recto anterior izquierdo (lınea de

Spiegel) que no muestra hallazgos que indiquen

complicacion de esta.

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Por la presentacion excepcional de esta enfermedad en el

adulto y la poca cantidad de casos publicados (aproximada-

mente medio centenar) consideramos de interes la presen-

tacion de este caso clınico.

Se trata de un paciente de 28 anos, originario de Gambia,

tosedor y expectorador habitual desde la infancia, con

historia de infecciones pulmonares de repeticion. Los

ultimos 3 meses presento exacerbacion de su tos y

expectoracion purulenta, con esputos hemoptoicos durante

3 dıas.

El estudio funcional pulmonar fue normal. En la broncoscopia, se

observo hipoplasia del bronquio principal izquierdo; la citologıa

del BAS fue negativa para celulas malignas. El resultado de la

prueba de Mantoux fue negativo. En la Rx de torax (fig. 1) se

observan imagenes quısticas en la base izquierda con perdida

de volumen e importante expansion del pulmon derecho. En la

TC toracoabdominal con contraste (fig. 2) se observa atrofia

completa del pulmon izquierdo con hipoplasia bronquial y

mınima perfusion a la altura de la arteria pulmonar izquierda,

multiples cavidades quısticas en hemitorax izquierdo. No

existen anomalıas del bronquio principal izquierdo y las venas

pulmonares.

Como tratamiento, se realizo neumonectomıa izquierda

extrapericardica. Presento una correcta evolucion postopera-

toria, siendo dado de alta a los 5 dıas, sin presentar ninguna

complicacion.

La hipoplasia pulmonar es una anomalıa muy poco

frecuente. Consiste en una disminucion de la cantidad o el

tamano de las vıas aereas, de los vasos sanguıneos y los

alveolos, con una morfologıa macroscopica pulmonar apa-

rentemente normal1–7. Se clasifica en primaria y secundaria.

En el primer caso, no existe enfermedad coexistente y la

mayorıa fallece de forma precoz.

Por el contrario, en la secundaria se describen anomalıas

asociadas que posiblemente esten implicadas en la patogenia3.

La hipoplasia primaria puede ser causada por un defecto

intrınseco del desarrollo pulmonar; tambien es posible que se

deba a anomalıas del control nervioso central de los musculos

respiratorios1–7.

En la hipoplasia secundaria se han visto varios mecanismos

implicados, como la disminucion del volumen del hemitorax

homolateral (hernia diafragmatica, polihidramnios, neuro-

blastoma toracico, pulmon secuestrado), enfermedades neu-

romusculares o neurologicas que pueden ocasionar la

hipoplasia1–4.

El desarrollo embriologico del pulmon se inicia a los 24 dıas

de formacion, a partir de una invaginacion del intestino

anterior y evoluciona en distintos estadios: embrionario (hasta

las 8 semanas), pseudoglandular (hasta las 16 semanas),

canalicular, sacular, alveolar4. Cualquier factor que interfiera

el normal desarrollo ocasionara diferentes malformaciones

que generalmente se manifiestan en la infancia. Cuando la

agresion acontece durante el estadio seudoglandular ocasiona

una hipoplasia pulmonar, con reduccion de las divisiones

bronquiales, la complejidad acinar y la vascularizacion

pulmonar, tal como se observa en nuestro paciente3. El

pulmon mas afectado suele ser el izquierdo, como lo es en

nuestro caso, aunque no existe una razon que explique este

hecho3–6. En la literatura medica existen multiples casos de

hipoplasia pulmonar en neonatos. Sin embargo, el diagnostico

en personas mayores de 18 anos es un hallazgo extraordina-

riamente raro; de hecho, en una serie de revisiones biblio-

graficas pudimos constatar medio centenar de casos.

B I B L I O G R A F I A

1. Fraser RS, Muller PHD, Comun A, Pare PD. Diagnostico delas enfermedades del Torax. Buenos Aires: 4 ed. Panamericana;2002. p. 391–9.

2. Comet R, Mirapeix RM, Marın A, Castaner E, Sans J, Domingo C.Hipoplasia pulmonar en el adulto: embriologıa, presentacionclınica y metodos diagnosticos. Experiencia propia y revisionde la literatura. Arch Bronconeumol. 1998;34:48–51.

3. Facila Rubio L, Carrion Valero F, Gonzalez Martınez M, MarınPardo J. Hipoplasia pulmonar en el adulto: descripcion,patogenia y revision. An Med Interna (Madrid) v. 19 n. 7Madrid, 2002.

4. Michelle R, Lauria MD, Bernar, Gonik MD. Pulmonary hypo-plasy: Pathogenesis, diagnosis, and prediction. Obstet Gynecol.1995;86:466–75.

Figura 2 – Atrofia del pulmon izquierdo, multiples cavidades

quısticas en el hemitorax izquierdo.Figura 1 – Imagenes quısticas en la base pulmonar

izquierda, con perdida de volumen y expansion del

pulmon derecho.

C I R E S P. 2 0 1 0 ; 8 8 ( 4 ) : 2 6 0 – 2 7 6 275

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5. Salmeron I, Fernandez F, Bustos A, Ferreiros J, Arrazola J,Fernandez JM. Arteria pulmonar izquierda aberrante asociadaa hipoplasia pulmonar derecha. Radiologıa. 1995;37:358–61.

6. Chumbi Flores R, Cubero de Frutos N, Jimenez Hiscok L, OrtegaGonzalez A, Rodrıguez MJ. Hipoplasia pulmonar en el adulto.Rev Patol Respir. 2007;10:194–6.

7. Green AR, Shaw DG, Haworth SH. Familial pulmonary hypo-plasia: Plain film appearances with histopathological correla-tion. Pediatr Radiol. 1999;29:455–8.

Edwin Marmol�, Sandra Martınez, Xavier Baldo, Matilde Rubio

y Fernando Sebastian

Servicio de Cirugıa Toracica, Hospital Universitario de Girona Dr.

Josep Trueta, Girona, Espana

�Autor para correspondencia.

Correo electronico: [email protected] (E. Marmol).

doi:10.1016/j.ciresp.2009.11.017

C I R E S P. 2 0 1 0 ; 8 8 ( 4 ) : 2 6 0 – 2 7 6276