CAPITULO 47HIPERTENSION PULMONAR

Se considera que existe hipertensin pulmonar (HP) cuando la presin sistlicaexcede en forma persistente los 35 mmHg o la presin media (PAPm) sobrepasa los20 mmHg. Esta condicin conduce eventualmente a insuficiencia cardaca derechasecundaria.

ETIOPATOGENIALa hipertensin pulmonar puede ser primaria o secundaria.En la hipertensin pulmonar primaria se desconoce la causa y su frecuencia es slodel 0,1% de todas las formas de hipertensin pulmonar. El aumento de la presin delcircuito pulmonar se debe a un dao primario de la arteria y tiene un pronsticoominoso. Son con frecuencia pacientes jvenes que, sin una patologa respiratoria ocardiaca previa , presentan disnea , fatigabilidad de extremidades inferiores yocasionalmente sncopes en ejercicio. Su estudio y tratamiento son muy complejosde manera que debe referirse a un especialistaLas secundarias son parte o complicacin de otras enfermedades y en los casos leveso moderados su manejo es el de la enfermedad causal que puede estar bajo el controlde un clnico general . Cuando la presin es ms alta el problema es paraespecialistas.Los mecanismos responsables son mltiples y en algunos casos pueden asociarse:

Obstculo al retorno sanguneo pulmonar al corazn: enfermedad mitral,enfermedad veno-oclusiva

Aumento del flujo sanguneo pulmonar: defectos septales auriculares yventriculares, obstrucciones en arterias pulmonares: trombo-embolismo pulmonar.

Estrechamiento por engrosamiento parietal de los vasos pulmonares de pequeocalibre: vasculitis ocasionadas por enfermedades del colgeno.

Vasoconstriccin hipxica: EPOC, fibrosis pulmonares .

FISIOPATOLOGIAMediante la cateterizacin de la arteria pulmonar es posible medir sus presiones y,conociendo la anatoma y caractersticas funcionales de la circulacin pulmonar, selogra comprender los factores que regulan la presin vascular pulmonar.La circulacin pulmonar normal se caracteriza por sus altos flujos y bajas presiones.La presin media de la arteria pulmonar (PAPm) a nivel del mar vara entre 12 y 16mmHg, y nunca sobrepasa los 20 mmHg.Estas bajas presiones del circuito pulmonar se explican porque la resistencia al flujosanguneo (RVP) es muy baja, aproximadamente una dcima parte de la resistenciavascular sistmica. Para su clculo se emplea la ecuacin:

PAPm-PCP

RVP = -------------------Qt

Al rescribir esta ecuacin:PAPm = RVP x Qt + PCP

observamos que la presin de la arteria pulmonar (PAP) depende directamente de suresistencia (RVP), del flujo (Qt = gasto cardaco) y de las presiones de salida delcircuito pulmonar (PCP = presin de capilar pulmonar que, en condiciones normales,es equivalente a la presin de aurcula izquierda ). Todas estas variables sonafectadas por el ejercicio. En el sujeto normal, el aumento del gasto cardacoasociado al ejercicio es compensado por una cada de la RVP, debida a un efectocombinado de distensin y reclutamiento de capilares pulmonares. De hecho, se hademostrado que durante un ejercicio intenso en que el gasto cardaco aumenta hasta20 L/min la PAPm nunca supera los 30 mmHg.Por las razones expuestas es que la HP se define como el aumento de la PAPm > 25mmHg en reposo o > 30 mmHg durante el ejercicio, medidas mediantecateterizacin cardaca derecha.

MANIFESTACIONES CLINICASLos sntomas y signos de la HP pueden ser difciles de detectar, particularmentecuando sta es parte de una enfermedad cuyos sntomas son similares y lahipertensin se manifiesta slo porque los aumenta.Historia clnica. La mayora de los pacientes con HP de cualquier causaexperimentan disnea de esfuerzos y fatigabilidad de las extremidades inferiores, quese debe a la incapacidad de aumentar el gasto cardaco con el ejercicio. A medidaque la HP progresa y se produce insuficiencia cardaca derecha los pacientes puedenexperimentar angor durante el esfuerzo, sncope durante el ejercicio y edema deextremidades. La congestin heptica pasiva puede producir anorexia y dolor en elhipocondrio derecho. Existen algunos sntomas menos frecuentes, como tos,hemoptisis y disfona, este ltimo provocado por la compresin del nervio larngeorecurrente izquierdo por la dilatacin de la arteria pulmonar. Generalmente el angorde esfuerzos se debe a hipoperfusin subendocrdica causada por la dilatacin delventrculo derecho y la mayor demanda miocrdica de oxgeno.Examen fsico. El hallazgo ms precoz del examen fsico es el aumento delcomponente pulmonar del segundo ruido cardaco, que puede llegar a ser palpable.La auscultacin puede revelar tambin un soplo sistlico de eyeccin, y cuando laenfermedad est ms avanzada, un soplo diastlico de regurgitacin pulmonar.Cuando aparece insuficiencia cardaca derecha, aparecen los signos propios delaumento de la presin venosa, tales como la ingurgitacin yugular, hepatomegalia,edema perifrico y ascitis.

PROCESO DIAGNOSTICOEl desarrollo de HP puede sospecharse clnicamente cuando las molestias de laenfermedad causal se incrementan sin una explicacin clara. En otros casos, laposibilidad puede surgir por hallazgos detectados en una radiografa de trax o unelectrocardiograma rutinarios.La radiografa de trax puede mostrar dilatacin de las arterias pulmonaresprincipales, pero ms frecuentemente muestra las alteraciones de la enfermedad

causal. El aspecto radiogrfico de las enfermedades cardacas que cursan con HP escaracterstico, con redistribucin del flujo sanguneo (Figura 47-1).

Figura 47-1. Redistribucin del flujosanguneo pulmonar. En condiciones normales(izquierda), los vasos de la base son de mayorcalibre que los del vrtice. En la hipertensinpulmonar secundaria a insuficiencia cardiacaizquierda o valvulopata mitral (derecha) seproduce un estrechamiento de los vasos basalescon redistribucin del flujo hacia los lbulossuperiores.

Los signos electrocardiogrficos son variables y dependen de la magnitud de lahipertensin pulmonar, pudiendo ser normales o mostrar alteraciones tales como Ppulmonar en las derivaciones II, II y aVF debido a crecimiento auricular derecho,desviacin del eje elctrico a la derecha, ondas S profundas en las derivacionesprecordiales derechas o bloqueo completo de rama derecha.Una vez que existe la sospecha clnica, debe seguirse un proceso diagnstico queconfirme la enfermedad, indique la causa y determine su gravedad. En la Figura 47-2se describe un diagrama de flujo simplificado para diagnosticar la HP y determinar

sus causas.

Figura 47-2. Diagrama de flujo simplificadodel estudio de la hipertensin pulmonar. HP =hipertensin pulmonar; DH = dao heptico;EID = enfermedad intersticial difusa; VIH =infeccin por virus de inmunodeficienciahumana; SAOS = sndrome de apneaobstructiva del sueo; HAP = hipertensinarterial pulmonar.

EcocardiogramaEs conveniente que esta evaluacin comience con un ecocardiograma, que permiteestimar las presiones de arteria pulmonar de una manera no invasiva y mostrarsignos de hipertensin pulmonar, como insuficiencia tricuspdea o hipertrofiaventricular derecha. Cuando el ecocardiograma es compatible con HP los pacientesdeben ser sometidos a exmenes adicionales que descarten o confirmenenfermedades capaces de producir HP. Esto exmenes son muy variados, por lo queel mdico debe decidir cules son apropiados para el caso individual. Pueden incluirpruebas de funcin pulmonar, polisomnografa, cintigrafa pulmonar o angioTAC, yexmenes de laboratorio (serologa autoinmune, serologa para VIH, pruebas defuncin heptica). Cuando los exmenes sealados no permiten identificar unaetiologa, se presume el diagnstico de HP idioptica.La confirmacin del diagnstico requiere de cateterismo cardaco derecho en lamayora de los pacientes. Este examen permite: (a) descartar un cortocircuitointracardaco de izquierda a derecha, (b) determinar la reactividad vascular pulmonara un vasodilatador de accin corta y (c) establecer la gravedad de la enfermedad.Si el ecocardiograma no es sugerente de HP el estudio contina de acuerdo al gradode sospecha clnica. Si la sospecha clnica de HP es baja, debe buscarse diagnsticosalternativos a los sntomas del paciente. Sin embargo, si la sospecha clnica es alta,se recomienda que el paciente se efecte una prueba de esfuerzo o cateterismocardiaco derecho, dependiendo de la magnitud de los sntomas.

TRATAMIENTODepende de la afeccin causal:

En la HP primaria el tratamiento necesita de un especialista y se basa en elempleo de vasodilatadores, incluyendo prostanoides, antagonistas del receptorde endotelina, sildeanfil , e inhibidores de la fosfodiesterasa-5.

En algunas enfermedades que cursan con HP, como en las enfermedadescolgeno vasculares, el tratamiento de la enfermedad de base puede ser til, eincluye generalmente corticosteroides, combinados o no con agentesinmunosupresores.

En la embolia pulmonar el tratamiento ha sido discutido previamente.En las enfermedades cardiovasculares, correccin quirrgica demalformaciones y tratamiento de la insuficiencia cardaca izquierda.

En las enfermedades respiratorias es til la oxigenoterapia que dilata lasarteriolas contradas por la hipoxia alveolar, y si la HP se debe a apnea delsueo el empleo de CPAP es eficaz. En muchas enfermedades que afectandifusamente el parnquima pulmonar el trasplante pulmonar puede llegar a serla nica solucin.

La sospecha o deteccin de hipertensin pulmonar corresponde usualmenteal clnico general, pero su manejo es complejo y necesita de experiencia y

recursos especializados.