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I. OÍDO

CAPÍTULO 23 Tumores de la región temporal. Abordaje quirúrgico del

agujero rasgado posterior –ARP-. Resección lateral y total del hueso temporal.

Dres. A. Rodríguez Paramása, A. Lowy Benoliela, M. Arístegui Ruizb

aHospital General Universitario Gregorio Marañón bHospital Central de la Cruz Roja

TUMORES DE LA REGIÓN TEMPORAL. CLASIFICACION: A.- Tumores de pabellón auricular. B.- Tumores de CAE y oído medio. C.- Tumores del agujero rasgado posterior (Paragangliomas, Neurinomas, Meningiomas, Otros…) Los tumores del pabellón auricular no se pueden incluir dentro de los tumores de hueso temporal, pero haremos un breve repaso sobre las lesiones más importantes a este nivel. Son las más frecuentes, y están representadas principalmente por los tumores cutáneos epiteliales y aparecen en la persona de edad avanzada. Su fácil diagnóstico clínico permite un tratamiento precoz y un buen pronóstico. A.- TUMORES MALIGNOS DE PABELLÓN AURICULAR. El pabellón está especialmente expuesto a las radiaciones solares, lo que explica la frecuencia de lesiones precancerosas (queratosis actínica o senil) y carcinomas. Se conocen además otros factores de riesgo como agentes físicos (radiaciones, quemaduras, microtraumatismos…), químicos (arsénico –insecticidas-, alquitranes…), inmunológicos (inmunodepresión) y hereditarios (xeroderma pigmentosum).

- Lesiones Premalignas - Carcinomas Basocelulares - Melanomas - Carcinomas Epidermoides

Lesiones Premalignas. Son lesiones, más frecuentemente producidas por exposición solar en pacientes mayores y/o de fototipos claros, que dan lugar a lesiones rugosas, multifocales e indoloras que son un primer paso en la evolución a lesiones malignas, en su mayoría a carcinomas epidermoides. Queratosis actínica o senil: lesión indolora de aspecto parduzco, rugosa, hiperqueratósica debido a un engrosamiento de la capa córnea de la piel. Su evolución lenta conduce a verdaderos carcinomas epidermoides. Cuando la lesión es parduzca, puede tratarse de una verruga seborreica, que no degenera. El examen anatomopatológico nos dará el diagnóstico diferencial.

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Enfermedad de Bowen: otra forma menos frecuente que se corresponde con un carcinoma epidermoide in situ con células características. Tratamiento: Quimioterapia local, electrocoagulación y resección, en el caso de las queratosis actínicas. La enfermedad de Bowen precisa principalmente tratamiento quirúrgico. Carcinomas Basocelulares Son los más frecuentes en pabellón auricular, seguidos por los carcinomas epidermoides. Tumores de agresividad local, siendo excepcional la presencia de metástasis. Son lesiones con numerosas formas anatomoclínicas, con una característica patognomónica, la “perla translúcida”. El tratamiento es quirúrgico con márgenes de seguridad. Las recurrencias locales son frecuentes. En caso de resección insuficiente. Melanomas. Suponen el 4% de los tumores malignos de pabellón. Son más frecuentes en varones y a edades más jóvenes que el resto de tumores. Suelen asentar sobre el hélix y excepcionalmente en el conducto auditivo externo. El diagnóstico se sospecha ante una lesión pigmentada con irregularidad de color, superficie y de contorno. Pueden ser acromáticas, indoloras o pueden producir prurito o incluso sangrar espontáneamente. El examen anatomopatológico dará el diagnóstico definitivo. La evolución está marcada por la extensión local, ganglionar y general. Un 10% presentan adenopatías satélites. El mejor índice pronóstico es el índice de Breslow (grosor de la lesión), directamente correlacionado con la diseminación metastásica y la supervivencia. El objetivo del tratamiento es la eficacia oncológica con un buen resultado estético. La extensión de la cirugía dependerá del tipo histológico, de su extensión clínica, del estado general y de las posibilidades de seguimiento del paciente. Carcinomas Epidermoides Con frecuencia parten de lesiones premalignas, aunque los originados sobre piel sana parecen ser más agresivos. Generalmente se localizan sobre el hélix y cara posterior del pabellón auricular. Los signos que hacen sospechar malignidad ante una queratosis de reciente instauración son la extensión rápida e hinchazón de la placa, infiltración en profundidad con induración, erosión o ulceración sangrante al mínimo contacto… El diagnóstico se confirma mediante biopsia y la ayuda por técnicas de imagen es inútil. Se deben buscar metástasis ganglionares periauriculares, parotídeas y yugulocarotídeas. Son, generalmente, de evolución lenta pero por el escaso grosor de la dermis en el pabellón auricular alcanzan con facilidad planos profundos. Es frecuente la afectación ganglionar así como los segundos primarios. Los principales factores pronósticos son el tamaño, grado de infiltración, localización y grado de afectación ganglionar. El tratamiento es principalmente quirúrgico. La radioterapia por sí sola está reservada a pacientes con contraindicación quirúrgica. Se realiza vaciamiento cervical y parotidectomía si es mayor de 4cm, hay adenopatías clínicamente palpables o si hay invasión cartilaginosa.

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B.- TUMORES MALIGNOS DEL CAE Y OÍDO MEDIO. Los tumores malignos del CAE y oído medio son poco frecuentes. La mayor parte se originan en el CAE aunque, debido al retraso en su diagnóstico, muchos de estos invaden secundariamente el oído medio. La incidencia está estimada en 1-2 personas por cada millón de habitantes, sin predominio de sexos y afectando principalmente a pacientes de edad avanzada, con una edad media de presentación de 55 años. Estos tumores representan una de cada 5 a 20.000 consultas otológicas. El tipo histológico más frecuente es el carcinoma epidermoide, seguido muy de lejos por el carcinoma basocelular, carcinoma adenoide quístico, adenocarcinoma, rabdomiosarcoma… La baja incidencia de estos tumores y la clínica de presentación similar a otros procesos crónicos del oído pueden implicar un retraso en el diagnóstico. Una historia de otorrea persistente, con o sin otorragia, y otalgia asociada, debe hacernos sospechar este tipo de patología. La aparición de nuevos síntomas como parálisis facial periférica, hipoacusia o adenopatías cervicofaciales expresarán una enfermedad más evolucionada, aumentando las dificultades de su tratamiento en estadios tan avanzados. La exploración de cabeza y cuello aporta información sobre la lesión local y extensión regional linfática de la enfermedad. La TAC de alta resolución precisa su localización, extensión ósea y extensión a órganos vecinos, evaluándose las lesiones de partes blandas mediante la RNM (Fig. 1). La afectación ganglionar precisará un tratamiento cervical complementario.

Fig 1. RNM –Carcinoma-. El carcinoma epidermoide constituye el tumor más frecuente en esta localización y tiene un peor pronóstico por su rápido crecimiento y su tendencia a las metástasis regionales. Suele presentarse como un área granulomatosa que ocupa parte o todo el conducto auditivo, con áreas de ulceración, otorragia y otorrea (Fig. 2). En el momento del diagnóstico el 10% de estos pacientes suelen presentarse con adenopatías, siendo el área subdigástrica y la parótida los grupos más frecuentemente afectados. Fig 2. Carcinoma de pabellón y CAE. De los carcinomas de estirpe glandular el carcinoma adenoide quístico es el más frecuente, presentándose generalmente como una masa dolorosa en el CAE. Otros tipos de tumores con los sarcomas son excepcionales y se presentan como masas de rápido crecimiento. La dificultad en el diagnóstico de esta patología conlleva una extensión y diseminación de la enfermedad que dificulta su tratamiento y disminuye la tasa de supervivencia. Ese retraso

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diagnóstico implica un mayor número de pacientes en estadios evolucionados, una peor respuesta terapéutica y un peor pronóstico. El estadio clínico tiene un evidente valor pronóstico y el problema terapéutico más importante es la imposibilidad de resección completa del tumor debido a su localización. Los pacientes susceptibles de tratamiento quirúrgico tienen mejor pronóstico que aquellos que no lo son. Todo ello resalta la importancia de un diagnóstico temprano de esta enfermedad y el alto índice de sospecha que se le exige al especialista ORL ante los síntomas clínicos de presentación. Las vías de diseminación son en todos los sentidos del hueso temporal: oído medio, golfo de la yugular, carótida interna, cerebro, laberinto membranoso, mastoides… No ha sido adoptado un sistema uniforme de estadificación de los tumores del oído, pero merece nuestra atención el propuesto por el M.D. Anderson (Fig. 3) por su simplicidad y eficacia, tanto desde el punto de vista del tratamiento quirúrgico que precisan como desde el punto de vista pronóstico. El estadio I corresponde a lesiones que afectan al pabellón, concha o conducto auditivo externo cartilaginoso, el estadio II a lesiones que afectan a la cortical mastoidea o conducto auditivo externo óseo y el estadio III cuando hay afectación en profundidad del hueso temporal (oído medio, canal del facial, área mastoidea o base de cráneo). Fig 3. Estadificación M.D. Anderson En el estadio I se realiza resección parcial del CAE, bien de partes blandas en caso de tumores pequeños localizados en la parte externa del conducto y sin relación con el hueso, o del conducto óseo en caso de tumor más cercano al plano óseo. En el estadio II se practica resección lateral del temporal (que consiste en resección en bloque del conducto con sus paredes óseas, incluido el tímpano, pero respetando el nervio facial. En el estadio III se practica resección subtotal o total del temporal (con exéresis casi completa del peñasco y las regiones vecinas), radioterapia o tratamiento paliativo. Tanto en los tumores de estadio II como los de estadio III intervenidos quirúrgicamente se debe complementar el tratamiento con radioterapia postoperatoria. También debemos mencionar la clasificación de Arriaga que estadía los tumores de la siguiente forma:

T1. Tumor limitado al conducto auditivo externo sin erosión ósea o evidencia de extensión a tejido blando. T2. Tumor con erosión ósea limitada (grosor incompleto) del CAE o hallazgo radiológico de extensión parcial a tejido blando (<0,5cm). T3. Tumor que erosiona el grosor completo del CAE óseo o que envuelve el oído medio y/o mastoides o pacientes que presentan parálisis facial. T4. Tumor que erosiona la cóclea, ápex petroso, pared medial del oído medio, canal carotídeo, foramen yugular o dura, o con afectación >0,5cm de tejido blando.

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La combinación de cirugía y radioterapia es el tratamiento que mayores posibilidades de supervivencia puede ofrecer dentro del pronóstico sombrío que tienen estos tumores. La radioterapia no tiene impacto en el control local cuando hay afectación ósea o márgenes de resección positivos, pero si la resección es completa, la mayoría de los autores recomiendan el empleo de estas dos armas terapéuticas. Pronóstico: La evolución del tratamiento de estos tumores ha incrementado la supervivencia de estos pacientes de un 25% hace cincuenta años a un 50% actualmente. En diferentes series como la de Manolidis y Moffat la tasa de supervivencia ronda ese 50% con la combinación de cirugía y radioterapia, bajando drásticamente cuando la enfermedad está localmente muy avanzada. La tasa de supervivencia del estadio I es mucho mayor, pero desafortunadamente la mayoría se diagnostican en estadios avanzados con pronóstico infausto. El estadio clínico por tanto tiene un importante valor pronóstico y el principal problema terapéutico es la imposibilidad de resección completa del tumor debido a su localización. C.- TUMORES DEL AGUJERO RASGADO POSTERIOR Tumores de Fosa posterior y Hueso Temporal

o Schwannoma Vestibular o Meningiomas o Tumores epidérmicos o Cordomas o Rabdomiosarcomas o Condrosarcomas/condroblastomas o Osteosarcomas/osteoblastomas/osteomas o Colesteatomas o Melanomas o Histiocitosis o Tumores del saco endolinfático o Granulomas de colesterol o Metástasis o Paragangliomas o Neurinomas de nervios mixtos o Angiomas

PARAGANGLIOMAS DE HUESO TEMPORAL El paraganglioma es el tumor benigno más frecuente del oído medio. Se trata de una patología claramente predominante en mujeres (85-90%) de edad media-avanzada (entre 50 y 70 años si bien se han descrito en un amplio rango de edades). Histológicamente son tumores benignos, pero de comportamiento y evolución agresiva por su tendencia al crecimiento endocraneal. Sinónimos: -Tumores glómicos -Tumores del corpúsculo yugular o timpánico -Quemodectoma del oído medio.

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En 1974 Pearce caracterizó las células que constituyen los paragangliomas como pertenecientes al sistema APUD y conocimos su origen embriológico –paraneuronas de la cresta neural-, por lo que se prefiere la denominación de paraganglioma a las demás. Durante la etapa embrionaria las paraneuronas migran y se distribuyen asociadas a estructuras vasculares como la yugular interna o nerviosas como el glosofaríngeo. El sistema paraganglionar se encuadra en el sistema APUD o neuroendocrino difuso, con células con capacidad para sintetizar compuestos con actividad química/hormonal. La zona habitual de implantación de estos tumores es la cara superior del golfo de la yugular en relación con la pared inferior de la caja timpánica, en proximidad del orificio de entrada del nervio de Jacobson (rama timpánica del IX par) o en su trayecto promontorial y en la arteria carótida. Pero además puede desarrollarse en cualquier lugar en que existan vestigios celulares del sistema paraganglionar: en las paredes de la yugular, en el interior de la caja timpánica, en el hueso próximo al recorrido del nervio timpánico… Según comience en la paredes de la yugular o en la caja timpánica lo denominamos paraganglioma yugular, timpánico o yugulotimpánico. Aunque mucho menos frecuentes, también existen los paragangliomas vagales, derivados del tejido paragangliónico del nervio vago. Son tumores excepcionales aunque las variantes malignas son más frecuentes que en el resto de los paragangliomas. El inicio de las manifestaciones clínicas, y por tanto la precocidad en el diagnóstico depende de su origen, así los de origen timpánico debutarán precozmente con acúfenos pulsátiles que llevan al paciente a consultar, mientras que las formas silentes (evolución intraósea o yugular) da lugar a tumores más avanzados por su escasa y progresiva sintomatología. La vascularización procede de la arteria faríngea ascendente, rama de la arteria carótida externa, ramas de la arteria vertebral y de la arteria carótida interna. Historia Natural Estos tumores crecen buscando los planos y tejidos que ofrezcan menor resistencia por lo que su crecimiento puede predecirse en función de hacia donde vaya:

- En sentido caudal crece a través del orificio rasgado posterior, produciendo afectación de estructuras cervicales. - En sentido craneal crece hacia la caja del oído medio. A su vez desde la caja puede dirigirse a distintas estructuras:

o Espacio intersinusofacial a través de las celdas mastoideas. o Laberinto y conducto auditivo interno, a través de la ventana redonda. o Fosa temporal llegando a ella a través del tegmen timpánico. o Mastoides, a través del aditus o Base de cráneo y nasofaringe creciendo a lo largo de la trompa de Eustaquio. o Agujero rasgado anterior (y de ahí a seno cavernoso) por invasión del conducto carotídeo. o A membrana timpánica o CAE a través de pared posterior.

- En sentido posterior: extensión a fosa posterior (extra o intraduralmente), llegando a extenderse a través del espacio intraluminal del vaso (golfo yugular, seno petroso inferior, venas emisarias condíleas). En este sentido puede hacerse intradural a través del poro acústico.

Los paragangliomas son tumores benignos de crecimiento lento y de aparición esporádica en la mayoría de los casos y en ocasiones relacionados con otras patologías como neoplasias viscerales, carcinoma de tiroides y los síndromes de neoplasias endocrinas múltiples (MEN). Probablemente

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las formas familiares hereditarias se han subestimado debido a que el modo exacto de transmisión genética se ha conocido recientemente. Los nuevos métodos de biología molecular (determinación de mutaciones en el VHL, RET, NF1, y de las subunidades D, B y C del gen de la succinato deshidrogenasa -SDHD, SDHB y SDHC-) permiten detectar las formas presintomáticas entre los miembros de la familia y son un ejemplo perfecto de los importantes progresos en biomedicina moderna. Hasta hace poco se pensaba que más del 90% de estos raros pero clínicamente importantes tumores productores de catecolaminas aparecían como entidades no hereditarias que no precisaban screening genéticos excepto en casos cuya historia familiar mostraba una cierta forma de neoplasia múltiple. Durante los últimos años se han acumulado evidencias de que una proporción importante de pacientes con estos tumores poseen un defecto genético definible con importantes implicaciones clínicas potenciales.

Clasificación La más empleada es la de Fisch.

A. Tumor Glómico Timpánico (limitado a la pared interna de la caja – en el promontorio). B. Tumor Tímpano-Mastoideo, originario en el hipotímpano y de ahí invade el oído medio y la mastoides. El hueso entre hipotímpano y golfo yugular intacto. C. Origen en el domo de la yugular con destrucción ósea y extensión por la vena yugular y los nervios del seno sigmoide. Según extensión anterior:

- C1. Erosión del foramen carotídeo sin invadirlo. - C2. Invasión de la porción vertical del conducto carotídeo, entre la porción vertical y el orificio. - C3. Porción horizontal del canal carotídeo sin invadir el foramen. - C4. Extensión hacia el seno cavernoso.

D. Tumores con invasión intracraneal: - De: extradural (De1, De2) - Di: intradurales (Di1, Di2, Di3)

Los tumores tipo B se pueden subclasificar siguiendo la clasificación de Glasscock y Jackson:

- Tipo I: Pequeña masa limitada al promontorio - Tipo II: Tumor que ocupa por completo el oído medio. - Tipo III: Ocupa el oído medio pero se extiende a la cavidad mastoidea. - Tipo IV: El tumor ocupa el oído medio y desde alli se extiende haca la mastoides, hacia CAE a través de la membrana timpánica o incluso extendiéndose anteriormente a la arteria carótida interna.

Paragangliomas Secretores Todos los paragangliomas son secretores de catecolaminas si bien son una minoría los casos en los que esta secreción se manifiesta clínicamente. Por ello se deben realizar estudios en todos los pacientes (medir catecolaminas y sus metabolitos en sangre y orina) para evitar complicaciones intraoperatorias por la liberación de estas sustancias por la manipulación del tumor. Se pueden manifestar como taquicardias, sudoración, crisis hipertensivas, cefaleas... Los paragangliomas pueden elaborar catecolaminas, colecistoquinina y serotonina, con la clínica que ello conlleva. Se pueden encontrar signos característicos como la hipertensión arterial, cefaleas, sudoración o diarrea. De forma sistemática se realizan determinaciones de los metabolitos urinarios de las catecolaminas (metanefrina y ácido vanilmandélico) así como determinaciones sanguíneas de la noradrenalina para prevenir posibles incidencias intraoperatorias.

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Valores normales de Catecolaminas: Ac. Vanilmandélico Adrenalina Catecolaminas

Libres Metanefrinas Noradrenalina

Excreción urinaria <8mg/día <50μg/día <100μg/día <1,3mg/día 15-80mg/día

Concentración plasmática 25-50pg/ml 150-300pg/ml

Clínica Aparecen en edades medias o avanzadas y son cinco veces más frecuentes en la mujer. Evolucionan muy lentamente y el tiempo transcurrido entre la aparición de la clínica y la consulta es de unos dos años para las formas timpánicas (por lo desagradable del acúfeno pulsátil) y de ocho años para las formas yugulares, con evolución más silenciosa. El primer síntoma suele ser un acúfeno pulsátil unilateral, sincrónico con el latido cardiaco. Otras veces la primera manifestación es una hipoacusia de transmisión. Al realizar la otoscopia se observa un abombamiento timpánico o una formación rojiza y pulsátil que ocupa el hemitímpano inferior (Fig. 4). Cuando el paraganglioma es puramente timpánico puede verse esa lesión polipoidea rojiza medial al tímpano, promontorial, generalmente en el hemitímpano anterior y separado del hipotímpano. Si se actúa sobre el CAE con un espéculo de Siegle, cuando la presión aplicada sobre la neoformación supera la presión sistólica se produce un blanqueado de la lesión (signo de Brown). La otorragia como primer síntoma es rara pero no es infrecuente en tumores exteriorizados al CAE.

Fig 4. Otoscopia de paraganglioma timpánico. Los déficits neurológicos más frecuentes se deben a la compresión que el paraganglioma ejerce sobre los pares craneales (IX, X y XI) que salen por la porción nerviosa del agujero rasgado posterior o a la extensión hacia el agujero condíleo anterior (XII) o el agujero estilomastoideo (VII). La afectación de pares craneales ocurre en el 35% de los casos y un 15% tienen invasión intracraneal, penetrando el tumor en la fosa media, posterior o ambas.

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Técnicas de Imagen Las imágenes radiológicas aportan información sobre la extensión tumoral y la relación con las estructuras vecinas para planificar correctamente el tratamiento quirúrgico. El TC aporta información esencial de las relaciones del tumor con las estructuras óseas vecinas y la RNM la relación con las estructuras blandas endo y exocraneales (Fig. 5 y 6).

Fig 5. TAC -Paraganglioma-. Fig 6. RNM -Paraganglioma-. Paragangliomas timpánicos puros. El TC es la técnica de imagen de elección, la presencia de aire por encima y debajo de la masa tumoral es patognomónica. La RNM tiene una utilidad limitada sobretodo en tumores de pequeñas dimensiones. Son tumores con captación con contraste de gadolinio (sobretodo en secuencias T1). Paragangliomas Yugulares. La imagen típica en el TC es la presencia de una masa vascularizada que se expande con signos de erosión ósea de las paredes del foramen yugular. La desaparición de la espina yugulocarotídea (crutch) es muy característica. El TC es muy útil para estudiar la extensión del tumor y sus límites. Captan intensamente el contraste yodado aunque la captación puede tener zonas irregulares por la presencia de necrosis en el seno del tumor. La Angio TAC proporciona elementos de relación entre vasos y tumor en el contexto de la estructura ósea de la base del cráneo. La RNM demuestra lesiones de captación en secuencias T1, que pueden ser heterogéneas por procesos de fibrosis y necrosis, y ofrece una definición más exacta de la extensión del tumor aunque puede tener ciertas limitaciones y puede tender a infravalorar el grado de extensión en algunas zonas. Angiografía. Su función principal es la de ayudar a estudiar la vascularización de la masa tumoral así como planear la cirugía y la embolización prequirúrgica (Fig. 7). Proporciona información valiosa sobre el retorno venoso, ayuda a descartar otras lesiones en casos de tumores multicéntricos, puede ser útil en el estudio de casos familiares y también puede ayudar en el seguimiento de pacientes intervenidos con sospecha de residuo.

Fig 7. Angiografía -Paraganglioma-.

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Rastreo con octreótide. Las células neuroendocrinas derivadas de la cresta neural expresan receptores de membrana de somatostatina. El octreótide es un análogo estructural de la somatostatina marcado que puede acoplarse a esos receptores celulares, rastrearse y determinar la localización de esas células. Su valor fundamental reside en descartar la presencia de tumores multicéntricos o asociación con otros tumores como feocromocitomas. Así mismo resultan importantes en el seguimiento ya que en caso de duda del estudio de imagen con TC y/o RMN nos permite el despitaje de una eventual recidiva ya que suelen ser positivos incluso con recidivas de muy pequeño tamaño (Fig. 8). El diagnóstico diferencial debe establecerse con la protrusión del golfo de la yugular alto, carótida aberrante y con otros tumores de ARP. Tratamiento Embolización. Se trata de liberar partículas reabsorbibles mezcladas con material de contraste para embolizar los vasos y las estructuras de las que depende el tumor. Su objetivo es reducir el sangrado perioperatorio, permitiendo una mayor radicalidad en la resección. Disminuye la duración de la cirugía pero no modifica la conservación de la función del facial o de otras estructuras. En contrapartida siempre existe el riesgo de lesiones neurológicas por embolización de territorios cerebrales.

Fig 8. Rastreo con octreótide –Paraganglioma-. Está indicada sobretodo de forma preoperatoria en los paragangliomas yugulares, generalmente entre 2 y 5 días antes de la cirugía. La técnica y la decisión de que estructuras embolizar varían de unos tumores a otros. Generalmente en las formas timpánicas o timpanomastoideas no suele llevarse a cabo. Como forma única de tratamiento no es aconsejable. El vacío angiográfico de la lesión no significa su eliminación y el tumor generará vascularización a partir de otros vasos más difícilmente embolizables (territorios de arteria carótida interna y arteria vertebral). Cirugía. La exéresis quirúrgica completa del tumor es el tratamiento de elección. Dependiendo del estadio:

- Estadio A. Generalmente se realiza un abordaje retroauricular, aunque es posible la exéresis por vía endoaural o incluso endocanal. - Estadio B. Vía transmastoidea con timpanotomía posterior. Generalmente se realiza por vía intersinusofacial sublaberíntica. En casos de escasa neumatización puede ser necesario realizar técnicas abiertas. En caso de extensión al protímpano, fosa infratemporal o fosa media, puede ser necesario realizar una petrosectomía subtotal con eliminación del oído medio y cierre del CAE en fondo de saco. - Estadio C. vía infratemporal tipo A de Fisch (Fig. 9). Puede ser necesario realizar un abordaje combinado con el tipo B/C de Fisch y en algunos casos asociar la eliminación del laberinto posterior o incluso el anterior. En casos limitados (C1) se puede conservar el oído medio (Abordaje transtemporal básico). - Estadio D. En un tiempo o en dos tiempos (a partir de la superficie de meninge de fosa posterior expuesta con las vías de abordaje de la primera cirugía).

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Radioterapia. Es un medio complementario para los casos en que la resección haya sido incompleta, un tratamiento paliativo para los tumores muy avanzados o en enfermos en los que esté contraindicada la cirugía. La respuesta a la radioterapia es escasa pues, aunque el componente vascular del tumor es radiosensible, el componente celular es muy radiorresistente. Generalmente se aplican dosis de entre 40 y 55Gy. Fig 9. Visión global de la vía infratemporal

tipo A con el tumor expuesto, el seno sigmoide cerrado y el nervio facial transpuesto.

MENINGIOMAS Los meningiomas son entre un 14 y un 40% de los tumores intracraneales primarios pero los localizados en hueso temporal son tan sólo el 3-10%. Suelen aparecer en personas de la 5ª década, generalmente mujeres. La clínica aparece de forma insidiosa y puede ser debida a afectación de pares craneales (se afectan los pares bajos en un tercio de los casos), efecto masa sobre el cerebelo (de hecho los síntomas cerebelosos son los más frecuentes en estos pacientes), compresión del tronco del encéfalo o por producir hipertensión intracraneal (dando lugar a cefaleas en el 70% de los pacientes). Con fines diagnóstico y preoperatorio suele ser necesario realizar RNM (masa heterogénea que realza con gadolinio –signo de la cola dural-), TC (en ocasiones con calcificaciones) y angiografía cerebral. El tratamiento de elección es el quirúrgico. NEURINOMAS Son lesiones benignas de crecimiento lento, de aparición infrecuente y de origen en la vaina de los nervios craneales (VII, VIII, y X principalmente). La clínica generalmente está relacionada con el nervio afectado aunque puede tener relación también con la compresión de estructuras adyacentes. El TC nos puede revelar una expansión ósea pero será la RNM con contraste la que nos ayudará a confirmar el diagnóstico. El tratamiento quirúrgico es de elección para lesiones sintomáticas. METÁSTASIS EN HUESO TEMPORAL Son relativamente infrecuentes y se producen tanto por vía hematógena como por invasión directa desde zonas cercanas o bien por siembra meníngea difusa. La incidencia de metástasis bilaterales puede superar el 50%. El origen más frecuente del tumor primario es la mama, seguida de pulmón, riñón y próstata. Otros orígenes son glándulas salivales, faringe-nasofaringe y aparato digestivo. Por lo general se produce en caso de tumores avanzados, afectando a todos los grupos de edad y sin diferencias por sexos. Pueden ser asintomáticos o dar clínica típica de afectación

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temporal (hipoacusia, parálisis facial, otalgia etc.). Las estirpes histológicas son las de los tumores primarios, por lo general adenocarcinomas. RABDOMIOSARCOMAS Son tumores agresivos y poco frecuentes que afectan generalmente a pacientes en edad pediátrica y pueden tener su origen primario tanto en oído externo, medio e incluso puede proceder de zonas próximas como la fosa infratemporal e incluso la nasofaringe. Clínicamente pueden manifestarse como hipoacusia, otalgia, otorrea, presencia de pólipos en CAE, otitis media crónica, todos ellos procesos que llevan al retraso del diagnóstico definitivo. La presencia de afectación de pares craneales o masas pre o retroauriculares son indicativos de estadios avanzados. Histológicamente hay diversos tipos siendo el más frecuente el rabdomiosarcoma embrionario (80-85% del total). El tratamiento se debe individualizar según el paciente y el tumor, generalmente realizándose asociaciones de cirugía, radioterapia y quimioterapia. Según el estadio, la supervivencia oscila a los 5 años entre el 80 y el 20%. TUMORES DEL SACO ENDOLINFÁTICO (Tumor papilar agresivo del hueso temporal) Se trata de un tumor característico, pero muy poco frecuente, del hueso temporal. Su estructura histológica es similar a la del saco endolinfático. Esta histología de apariencia casi fisiológica contrasta con la marcada agresividad local del tumor. Son tumores de adultos (la edad media al diagnóstico es de 40 años) y sin predilección por ningún sexo, que se suelen manifestar como hipoacusia unilateral o como masas de oído externo. Es menos frecuente que se presenten en forma de acúfeno o parálisis de pares craneales. Excepcionalmente son bilaterales y su principal problema es el grado de agresividad local que presentan, aunque se pone en duda su capacidad metastásica. En ocasiones se desarrollan en el seno del síndrome de von Hippel Landau (también relacionado con otros tumores como hemangioblastomas, carcinoma renal y diversos tumores endocrinos y neuroendocrinos). Su diagnóstico diferencial se debe realizar con el adenoma de oído medio. La principal diferencia radica en que éste último no produce destrucción ósea del tejido óseo temporal. Otros procesos que se deben descartar son los paragangliomas, metástasis de carcinomas renales o tiroideos y papilomas del plexo coroideo. Son tumores poco sensibles a quimio y radioterapia, por lo que el tratamiento de elección es la cirugía. Las recidivas aparecen generalmente pocos años tras la cirugía. SINDROME DE VON HIPPEL-LINDAU Se trata de una enfermedad hereditaria (herencia autonómica dominante) que se caracteriza por el riesgo incrementado de desarrollar tumores, tanto benignos como malignos, en SNC, riñones, glándulas suprarrenales, páncreas y órganos reproductivos. Se debe a mutaciones en el gen VHL, un gen supresor tumoral, y su incidencia es de 1 de cada 36 000 nacidos vivos. En el caso de tumores de peñasco se relaciona con tumores del saco endolinfático, de tal manera que éstos suelen ser bilaterales en el seno de este síndrome. En la población general estos tumores son raros, pero pueden llegar a presentarse hasta en un 11% de los pacientes afectos de este síndrome. Es frecuente la presencia de tumores, generalmente hemangioblastomas, a lo largo del SNC, incluido tronco del encéfalo y cerebelo por lo que una de las manifestaciones clínicas puede ser en forma de vértigos.

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Otros tumores extracraneales presentes en este síndrome son los hemangioblastomas retinianos, carcinoma de células renales, feocromocitoma, quistes y/o tumores pancreáticos, cistoadenoma epididimal, etc. CONDROBLASTOMA TEMPORAL Se trata de un tumor primario de hueso temporal muy infrecuente y supone menos del 1% de estos tumores. Se da generalmente en pacientes mayores de 30 años y tiene una recurrencia del 55% tras curetaje (a diferencia del condroblastoma de huesos largos, que se da en pacientes más jóvenes y tiene una menor tasa de recurrencia). Pueden presentar hipoacusia, acúfenos, cuadros vertiginosos, otalgia y masas en región temporal, etc. El tratamiento de elección es el quirúrgico. La radioterapia consigue control local de la enfermedad, pero sólo se emplea de forma paliativa y tiene el riesgo de inducir condrosarcomas. CONDROSARCOMA TEMPORAL Son tumores de pacientes en edad media (40-50 años) y generalmente se presentan con afectación de pares craneales (por invasión o bien por compresión), parálisis facial, acúfenos pulsátiles e hipoacusia. El pronóstico viene dado generalmente por el subtipo histológico así como por la extensión tumoral y la presencia o no de metástasis a distancia. El diagnóstico es histológico, empleándose también TC y RNM para ayudar a determinar la agresividad del tumor. El tratamiento de elección es la cirugía complementada con radioterapia para obtener la mayor radicalidad posible. ABORDAJE QUIRÚRGICO DEL AGUJERO RASGADO POSTERIOR (ARP) El abordaje quirúrgico de la fosa yugular está principalmente representado por la cirugía de los paragangliomas yugulares y menos frecuentemente por los neurinomas de los nervios mixtos, los meningiomas basicraneales u otras raras lesiones. El dominio de las complejas técnicas quirúrgicas que dan acceso a esta zona precisa de un profundo conocimiento anatómico y una gran experiencia. Hoy en día, los progresos en las técnicas diagnósticas y operatorias (embolización preoperatoria, cirugía guiada por imagen), así como la colaboración con los neurocirujanos y los neurorradiólogos nos han ayudado a abordar con mayor precisión y seguridad esta difícil región. Recuerdo anatómico La fosa yugular está excavada en la mitad posterior de la sutura petrooccipital. Hovelacque describió ya en 1934 dos compartimentos y el contenido de cada uno de ellos: -Compartimento nervioso o pars nervosa subdividido en uno anterior atravesado por el nervio glosofaríngeo y el seno petroso inferior, y otro posterolateral que contiene el neumogástrico y el accesorio. -Compartimento venoso o pars venosa, ocupado por la porción de origen dilatada de la vena yugular interna en continuidad con el seno sigmoide. Su aferencia principal está representada por el seno petroso inferior. La pared del golfo de la yugular es muy delgada y carece de periostio lo que dificulta su despegamiento en la cirugía. Sus relaciones regionales deben ser conocidas para la cirugía. Por arriba, está en relación con el hipotímpano, separado por una fina lámina ósea a veces dehiscente. Su grosor es variable y

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depende de la altura de la fosa yugular. En alguna ocasión, el golfo es más alto y se sitúa bajo el laberinto y/o el conducto auditivo interno. Hacia delante, se relaciona con la carótida interna y el haz celular intercocleocarotídeo, zona frecuente de extensiones tumorales hacia el ápex petroso. Hacia atrás y hacia abajo, con el canal condilar (XII). Vías de acceso La fosa yugular es una región compleja de la base del cráneo cuyo contenido, situación y relaciones complican su acceso quirúrgico. Según la patología, el tamaño y la situación, la vía de acceso se verá modificada, pero hemos de conocer que la vía más utilizada es la infratemporal tipo A descrita por Fisch, por lo cuál nos centraremos principalmente en la descripción de esta técnica. -Vía infratemporal tipo A Este abordaje incluye la eliminación del oído medio con cierre del CAE en forma de saco. Además contempla la transposición parcial y permanente del nervio facial desde el ganglio geniculado hasta sus ramas extracraneales en la bifurcación o trifurcación intraparotídea, Todo ello proporciona un buen control de la arteria carótida interna, si ésta se encuentra comprometida, y sobre todo del ápex del temporal y del clivus medio o inferior según los casos. ▪Descripción A través de una incisión en C temporo-retroauriculo-cervical, se secciona el CAE cartilaginoso y se cierra el CAE en fondo de saco. Se identifican todas las estructuras neurovasculares a nivel cervical (arteria carótida externa e interna, vena yugular, pares X, XI y XII) para obtener un control neurovascular proximal adecuado. Se identifica el tronco principal del nervio facial en su porción extracraneal inicial después de su salida por el agujero estilomastoideo. Para ello se utilizan como referencias el cartílago tragal (pointer de Conley) y/o la punta mastoidea. El facial se diseca hasta su bifurcación o trifurcación intraparotídea. Se inicia una mastoidectomía que incluye la eliminación del CAE, de la membrana timpánica y los huesecillos, y de todo el sistema celular del oído medio (petrosectomía subtotal). Si el oído interno está perdido o claramente infiltrado, puede aprovecharse la eliminación de parte o toda la cápsula ótica para mejorar el acceso. Se expone y se descubre todo el facial intratemporal desde el ganglio geniculado hasta el agujero estilomastoideo. El nervio se transpone desde el ganglio geniculado hasta la región intraparotídea expuesta previamente y se fija de forma permanente en la porción anterior del campo. Ello da acceso libre a las regiones infralaberíntica e inframeatal donde se encontrará gran parte de la tumoración. La vena yugular es ligada a nivel cervical y el seno sigmoide bloqueado intraluminalmente en su porción media una vez comprobado que no existe lesión en su interior. Ello permite ir disecando el tumor desde atrás hacia adelante y desde abajo hacia arriba siguiendo los pares bajos, lo que proporciona la mayor garantía de su preservación si es que no están infiltrados por el tumor. Se expone la arteria carótida interna en su trayecto vertical hasta su codo (e incluso la porción horizontal, si es necesario) para poder trabajar con garantías si el tumor está afectando dichas porciones. Además esta exposición tras la transposición del nervio facial ofrece el mejor acceso para fresar y acceder al ápex petroso y al clivus medio (e incluso al clivus inferior, si es necesario, mediante abordaje transyugular, una vez seccionados los pares bajos). El control de las regiones condílea y perivertebral es posible en la zona posteroinferior del campo, si el tumor infiltra estas zonas. También es posible el acceso al espacio intradural a través de la meninge de la fosa posterior expuesta. Ello se hará en el mismo acto quirúrgico o en un segundo tiempo dependiendo del

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tamaño de la porción intradural; se hará en el mismo tiempo quirúrgico siempre que se pueda garantizar un cierre hermético adecuado que permita prevenir la fuga de líquido cefalorraquídeo, que en el caso del abordaje infratemporal sería hacia la región cervical ampliamente expuesta, lo que dificulta su sellado. El cierre se realiza sellando la trompa de Eustaquio con músculo o periostio, al igual que el o los defectos durales que fuguen líquido, y utilizando grasa abdominal en toda la cavidad como relleno y sellado de la misma. Se cierra un plano muscular de forma hermética, rotando el músculo temporal si es necesario. No se dejan drenajes para evitar la fístula de LCR. Se utilizará el vendaje compresivo para facilitar la cicatrización adecuada. -Vía de abordaje transtemporal básica (Glasscock y Jackson) Esta vía contempla la conservación del CAE y del oído medio y por tanto ofrece la opción de conservar la función del oído medio, si la del oído interno es adecuada. Se accede, al igual que en el abordaje infratemporal tipo A mediante una incisión temporo-retroauriculo-cervical. Al igual que en el abordaje previo, deben exponerse las estructuras neurovasculares en el cuello, que proporcionen un control neurovascular proximal adecuado. Así mismo se expone el nervio facial en su porción inicial extracraneal y se diseca hasta su división intraparotídea. La mastoidectomía debe ser amplia pero conservando la pared posterior del CAE. Un abordaje a través del receso facial ampliado y retrofacial permite descubrir la tercera porción del nervio facial que puede ser movilizado si es necesario para un mejor control. Los tiempos relativos al seno sigmoide, yugular y pares bajos son similares a los descritos en el abordaje infratemporal tipo A. El acceso que proporciona hacia la arteria carótida interna que puede ser expuesta en profundidad, es más limitado y por ello sólo debe utilizarse en lesiones C1 o C2 con afectación limitada de la ACI y sin extensión amplia a ápex ni a clivus. El cierre puede ser hermético, con más facilidad, utilizando grasa abdominal, gracias a la presencia del CAE. -Vía petro-occipital transigmoidea (Mazzoni-Sanna) Este abordaje está indicado fundamentalmente para neurinoma de pares bajos o lesiones poco infiltrativas que no comprometan a la arteria carótida interna. Es similar al abordaje transtemporal básico de Glasscock y Jackson, pero contempla una exposición más limitada de la región cervical (sólo para localizar la vena yugular interna y ligarla) y la apertura de forma amplia de la dura de fosa posterior desde la región retrosigmoidea, a través del seno sigmoide y presigmoidea, ofreciendo un control amplio de la cisterna del ángulo pontocerebeloso. -Vía transótica Puede ser utilizada como vía independiente en casos en los que ya se ha perdido la audición y no es necesario movilizar el nervio facial. Tras una petrosectomía subtotal y cierre del CAE en fondo de saco, se realiza la eliminación completa de la cápsula ótica (laberinto posterior y laberinto anterior) dejando el nervio facial en su posición original. Permite localizar adecuadamente la arteria carótida interna en su porción vertical y codo, pero no es aconsejable en lesiones muy infiltrativas. Proporciona un amplio acceso intradural y mejora el ángulo de visión y la luminosidad en el fondo del campo, respecto del abordaje translaberíntico convencional.

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-Eliminación de la cápsula ótica La cápsula ótica puede ser eliminada parcial o totalmente en caso de cofosis preoperatoria para ganar espacio y mejorar el control del tumor en el ápex y en el clivus y el control de la arteria carótida en su porción horizontal y codo. -Segundos tiempos quirúrgicos para resección de la porción intradural En caso de decidir la exéresis de la porción intradural en un segundo tiempo, esto se hará a distancia de 6-12 meses, una vez el acceso está sellado y sin dar opción de un crecimiento o neovascularización francos. Para ellos se elimina la grasa previamente utilizada y se aprovecha toda la superficie de meninge de fosa posterior (pre-, trans- y retrosigmoidea) para acceder al espacio intradural y eliminar la lesión con garantías. RESECCIÓN LATERAL Y SUBOTAL-TOTAL DEL HUESO TEMPORAL Este tipo de cirugía, denominada petrosectomía o petrectomía, está destinada a la exéresis de tumores malignos del hueso temporal. Requieren un estudio de extensión exhaustivo para diferenciar el tejido inflamatorio del tejido tumoral y determinar con precisión la invasión de estructuras neurovasculares que impliquen una mayor agresividad en la resección tumoral. Podemos dividir estas intervenciones en: - RESECCION LATERAL DE TEMPORAL - RESECCION SUBTOTAL DE TEMPORAL - RESECCIÓN TOTAL DE TEMPORAL -Resección lateral de temporal Empleada en el cáncer del conducto auditivo externo, consiste en una resección en bloque del conducto, la articulación temporomandibular y el lóbulo superficial de la parótida, asociado a una exéresis cervical.

- Se comienza con una incisión en Y, disecando los planos y seccionando el conducto auditivo a distancia de la lesión tumoral (en ocasiones puede ser necesario un colgajo musculocutáneo si la piel es sacrificada).

- Se realiza una parotidectomía suprafacial y una amplia mastoidectomía. El músculo esternocleidomastoideo se separa de la punta mastoidea, que es resecada, y se efectúa una amplia timpanotomía posterior tras separar la articulación incudoestapediana.

- Se continúa a nivel del hipotímpano pasando hacia fuera del golfo de la yugular interna y de la carótida interna. La aticotomía se continúa hacia delante alrededor de la articulación temporomandibular, se secciona la apófisis transversa del cigoma y se retira el hueso timpanal que recubre la trompa de Eustaquio ósea.

- El cuello del cóndilo mandibular se reseca y elimina en bloque. - Se efectúan las regularizaciones óseas y se practica la exéresis cervical. - Al finalizar, se excluye el oído medio como en la vía infratemporal (obstrucción de la

trompa y relleno por grasa abdominal).

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-Resección subtotal de temporal En ocasiones se denomina inapropiadamente petrosectomía total pues conserva el ápex petroso. Incluye la exéresis del lóbulo superficial de la parótida, de la articulación temporomandibular y de la subtotalidad del hueso temporal con el nervio facial, el seno lateral y a menudo parte de la duramadre. Su dificultad radica en prever la extensión del tumor hacia la carótida interna, duramadre, seno lateral, nervios mixtos y nervio hipogloso. La técnica de referencia es la adoptada por Lewis.

- La incisión cutánea es similar a la técnica anterior. La rama anterior de la Y secciona las ramas del nervio facial más allá de la parótida. El músculo temporal se incide de forma circunferencial a distancia del tumor.

- Se seccionan el cigoma, el cóndilo y la apófisis estiloides, al igual que el músculo esternocleidomastoideo y el vientre posterior del músculo digástrico.

- Se realiza una craneotomía temporal circunferencial alrededor del bloque petroso exponiendo la duramadre y el seno lateral.

- Después de haber evacuado el líquido cefalorraquídeo, la duramadre y el seno lateral generalmente se despegan de la pirámide petrosa. Así, mediante una fresa o una sierra, se seccional el suelo de la fosa cerebral media hasta la región situada por dentro de la articulación temporomandibular. Para ello es aconsejable identificar el segmento horizontal de la carótida interna fresando en el plano del nervio petroso mayor.

- La pirámide petrosa se separa con la sierra y luego con escoplo al ras de la porción vertical de la carótida interna. A pesar de la ligadura del seno lateral y la yugular interna, la hemorragia es masiva a partir del seno petroso inferior que debe ser cerrado.

- El cierre debe ser llevado a cabo como en la técnica anterior aunque puede ser necesario un injerto dermoepidérmico (Fig 10, 11 y 12).

Fig 10. Carcinoma. Abordaje quirúrgico. Fig 11. Carcinoma. Postresección. Fig 12. Carcinoma. Reconstrucción con injerto de piel.

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-Resección total de temporal Esta técnica implica el sacrificio de la carótida interna incrementándose el margen de seguridad de la resección. La extensión local debe ser cuidadosamente evaluada, al igual que la permeabilidad de la comunicante anterior y la verificación de la presencia de dos senos sigmoides.

- Previo a la cirugía se realiza la oclusión de la carótida interna mediante una angiografía bajo sedación. Una sonda de doble canal permite colocar un balón temporal en los segmentos distal y proximal de la carótida interna. Si el balón es bien tolerado, se sitúa un balón permanente en la arteria carótida interna intracavernosa por debajo del origen de la arteria oftálmica y un segundo balón de seguridad en el agujero carotídeo.

- La exéresis quirúrgica se practica cuatro días después de la oclusión y consta de los mismos tiempos que la técnica anterior con resección de la parótida, ligadura de la carótida interna a nivel del agujero rasgado anterior, ligadura de la yugular interna en el cuello y la localización de los nervios mixtos e hipogloso. El fresado debe incluir la zona del ápex petroso.

- El cierre se realiza con grasa abdominal, a menudo un colgajo musculocutáneo de vecindad o injerto microvascular de recto abdominal dependiendo de la amplitud de la resección de las partes blandas. La traqueostomía y el drenaje lumbar generalmente son indispensables.

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