Imagen Radiológica. Situs Inversus Totalis

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Nicaragua Pediátrica 2a. Época; Vol. 3; No. 2. Mayo-Agosto ©2015 Página44 La levocardia (ápex cardiaco del lado izquierdo) con situs inversus abdominal es una condición extremadamente rara (0.00005%). Esto también se conoce como levocar- dia aislada y casi siempre se asocia con formas graves de defectos congénitos del corazón con mal pronóstico. 1,2,3,4 Levocardia aislada es un tipo raro de situs inversus en el que el corazón está en la posición levo normal, pero las vísceras abdominales están en posición dextro. Ha sido descrito por Van Praagh et al., como una entidad distinta, no se considera parte de los síndromes (asplenia y poli- esplenia) situs ambiguous y heterotaxia. 3,4 La incidencia estimada es de 1 por 22 000 en la población general. 3 Solo de 3-5% de las cardiopatías congénitas se observan en situs inversus con dextrocardia, por lo gene- ral con transposición de los grandes vasos. De estos pa- cientes, el 80% tienen un arco aórtico derecho. 5 El situs inversus es generalmente un trastorno genético autosómico recesivo, a veces puede estar ligado al cro- mosoma X y también encontrado en gemelos idénticos. 6 El diagnóstico se realiza a través de Rx, ultrasonido, TC o IRM, actualmente con las nuevas tecnologías puede ser diagnosticado prenatalmente. Para muchos pacientes, el situs inversus es una anomalía que no causa ningún sín- toma. Pueden vivir vidas normales y sanas sin complica- ciones y no requiere de cirugía para su corrección. La levocardia aislada en el recién nacido o lactante puede complicarse por anomalías cardíacas y obstrucción intes- tinal, debido a bandas peritoneales, una membrana intra- luminal, o raramente, un vaso aberrante (por lo general la arteria mesentérica superior) cruzando el duodeno. 3 El pronóstico es malo, y sólo alrededor del 5 al 13% de los pacientes sobrevive más de 5 años, principalmente a causa de la gravedad de una cardiopatía asociada. 3,7 Bibliografía 1. Abdullah NL, Quek SC, Seto KY, Teo LL. Clinics in diag- nostic imaging (160). Levocardia with abdominal situs inversus. Singapore Med J. 2015 Apr;56(4):198-201. 2. Katsuya S, S Yamada, Ukita M, et al. Isolated levocar- dia: prenatal diagnosis and management. Congenit Anom (Kyoto). 2009 Jun;49(2):56-60. 3. Gindes L, Hegesh J, Barkai G, Jacobson JM, Achiron R. Isolated levocardia: prenatal diagnosis, clinical impor- tance, and literature review. J Ultrasound Med. 2007; 26:361–365. 4. Ghawi H1, Zghouzi MM, Emahbes TM, Awad SM. Pre- natal diagnosis of isolated levocardia and a structura- lly normal heart: two case reports and a review of the literature. Pediatr Cardiol. 2013 Apr;34(4):1034-7. 5. Wilhelm A, et al. Situs inversus Imaging. emedicine, Medscape, News & Perspective. Updated: Oct 07, 2013. 6. Supriya G, Saritha S, Madan S. Situs Inversus Totalis - A Case Report. IOSR Journal of Applied Physics. 2013 May-Jun;3(6):12-16. 7. Vijayakumar V. Prolonged survival with isolated levo- cardia and situs inversus. CCJM. 1991;05-06;58(3): 243-247. IMAGEN RADIOLÓGICA Levocardia con situs inversus abdominal Frank Cajina Gómez Jefe de Neonatología, Hospital Escuela César Amador Molina, Matagalpa. Corresponding author e-mail: [email protected] ©Sociedad Nicaragüense de Pediatría

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Nicaragua Peditrica 2a. poca; Vol. 3; No. 2. Mayo-Agosto 2015 Pgina44 La levocardia (pex cardiaco del lado izquierdo) con situs inversusabdominalesunacondicinextremadamente rara(0.00005%).Estotambinseconocecomolevocar-dia aislada y casi siempre se asocia con formas graves de defectos congnitos del corazn con mal pronstico.1,2,3,4 Levocardia aislada es un tipo raro de situs inversus en el queelcoraznestenlaposicinlevonormal,perolas vscerasabdominalesestnenposicindextro.Hasido descrito por Van Praagh et al., como una entidad distinta, noseconsiderapartedelossndromes(aspleniaypoli-esplenia) situs ambiguous y heterotaxia.3,4 La incidencia estimada es de 1 por 22 000 en la poblacin general.3Solode3-5%delascardiopatascongnitasse observan en situs inversus con dextrocardia, por lo gene-ralcontransposicindelosgrandesvasos.Deestospa-cientes, el 80% tienen un arco artico derecho.5 Elsitusinversusesgeneralmenteuntrastornogentico autosmicorecesivo,avecespuedeestarligadoalcro-mosoma X y tambin encontrado en gemelos idnticos.6 El diagnstico se realiza a travs de Rx, ultrasonido, TC o IRM,actualmenteconlasnuevastecnologaspuedeser diagnosticadoprenatalmente.Paramuchospacientes,el situsinversusesunaanomalaquenocausaningnsn-toma.Puedenvivirvidasnormalesysanas sincomplica-ciones y no requiere de ciruga para su correccin. La levocardia aislada en el recin nacido o lactante puede complicarse por anomalas cardacas y obstruccin intes-tinal, debido a bandas peritoneales, una membrana intra-luminal,oraramente,unvasoaberrante(porlogeneral la arteria mesentrica superior) cruzando el duodeno.3 Elpronsticoesmalo,ysloalrededordel5al13%de lospacientessobrevivemsde5aos,principalmentea causa de la gravedad de una cardiopata asociada.3,7 Bibliografa 1.Abdullah NL, Quek SC, Seto KY, Teo LL. Clinics in diag-nostic imaging (160). Levocardia with abdominal situs inversus. Singapore Med J. 2015 Apr;56(4):198-201. 2.KatsuyaS,SYamada,UkitaM,etal.Isolatedlevocar-dia:prenataldiagnosisandmanagement.Congenit Anom (Kyoto). 2009 Jun;49(2):56-60. 3.GindesL,HegeshJ,BarkaiG,JacobsonJM,AchironR. Isolated levocardia: prenatal diagnosis, clinical impor-tance,andliteraturereview.JUltrasoundMed.2007; 26:361365. 4.GhawiH1,ZghouziMM,EmahbesTM,AwadSM.Pre-natal diagnosis of isolated levocardia and a structura-lly normal heart: two case reports and a review of the literature. Pediatr Cardiol. 2013 Apr;34(4):1034-7. 5.WilhelmA,etal.SitusinversusImaging.emedicine, Medscape, News & Perspective. Updated: Oct 07, 2013. 6.SupriyaG,Saritha S, MadanS.Situs InversusTotalis- ACaseReport.IOSRJournalofAppliedPhysics.2013 May-Jun;3(6):12-16. 7.Vijayakumar V. Prolonged survival with isolated levo-cardiaandsitusinversus.CCJM.1991;05-06;58(3): 243-247. IMAGEN RADIOLGICA Levocardia con situs inversus abdominalFrank Cajina Gmez Jefe de Neonatologa, Hospital Escuela Csar Amador Molina, Matagalpa. Corresponding author e-mail: [email protected] Sociedad Nicaragense de Pediatra