•Alteracionesgastrointestinales.•Desnutrición progresiva.•Hepatoesplenomegalia.•Esteatorrea concalcificaciones.•Aumento de tamaño deambas suprarrenales

Se lleva un tratamientoexperimental llamadotrasplante de célulasmadre hematopoyéticas

Gracias a este trasplantese produce los nivelesnecesarios de LAL quedescomponen el colesteroly los triglicéridos

Son un grupo de trastornos hereditarios, queproducen sus primeros síntomas generalmente en laniñez o adolescencia, acortando la expectativa devida y provocando grados variables de discapacidaden las personas afectadas.

Funcionan como centros de reciclaje dentrode las células de descomponerse un númerode materiales no deseados en sustancias quela célula puede reutilizar

El presente trabajo pretende puntualizar los puntosimportantes de la enfermedad de Wolman como loson: Sus síntomas, etiología, las complicaciones,tratamiento y cura, así como la forma de minimizarsu impacto.

En México solo se ha presentado un caso de estaenfermedad.En 1994 una niña ingreso al quirófano

Sus datos:• tumor abdominal• "perlas amarillas" en el epiplón.• insuficiencia hepática secundaria

Se realizó una autopsia en la que se encontraron acúmulos delípidos en los tejidos y las características calcificaciones delas glándulas suprarrenales(AU)

• La enfermedad de Wolman fue descrita en 1954 por MosheWolman

• Es una enfermedad hereditaria causada por una falla en elcromosoma 10q23.2-q23.3

• Se caracteriza por la deficiencia de lipasa acida lisosomal, enzimanecesaria para degradar lípidos.

• Generalmente se desarrolla durante las primeras semanas omeses de vida

• http://bases.bireme.br/cgi-bin/wxislind.exe/iah/online/?IsisScript=iah/iah.xis&src=google&base=LILACS&lang=p&nextAction=lnk&exprSearch=143301&indexSearch=ID

• http://www.scielo.sa.cr/scielo.php?pid=S1409-00902003000200002&script=sci_arttext

INTRODUCCIÓN

Se abordo el tema de la enfermedad de Wolman a través de una investigación sobre patologías lipídicas en la que se realizó un análisis crítico asociado con el tema mencionado. Finalmente escogimos esta patología por ser considerada rara, a demás de que se conoce poco de ella.

La enfermedad de Wolman es unaenfermedad pediátrica que secaracteriza por la acumulación deésteres de colesterol y triglicéridos enla mayoría de los órganos y tejidos,debido a un déficit de la actividad deLAL