Tema 1: Introducción a la Electroneuromiografia. Introducción El electrodiagnóstico de detección es una extensión del examen físico neurológico, y se

basa en los mismos principios anatómicos de localización que el análisis clínico

convencional, de forma que es un procedimiento que complementa el examen clínico

neurológico con elementos objetivos de la fisiología del aparato neuromuscular. La

aplicación del electrodiagnóstico supone el dominio de una serie de conceptos

anatomofuncionales básicos que permiten la correcta aplicación e interpretación de las

diferentes técnicas.

La información en el sistema nervioso es transportada por medio de potenciales de

acción que se originan mayormente en los cuerpos neuronales o en receptores

periféricos, y se propagan por sus axones. La exploración de la conducción nerviosa

mediante la realización de estudios de neuroconducción nerviosa, depende precisamente

del registro de estos potenciales de acción a lo largo de las fibras nerviosas o de la

contracción muscular producto de la despolarización de las fibras motoras. La

Electromiografía de agujas permite el análisis de las propiedades eléctricas del músculo

en reposo y durante la contracción voluntaria, las cuales se modifican tanto en

patologías del músculo propiamente como de los axones o el cuerpo de las

motoneuronas. Estas 2 técnicas constituyen la base del diagnóstico electrofisiológico de

las enfermedades neuromusculares y en conjunto reciben el nombre de

Electroneuromiografía.

Técnicas más utilizadas en el laboratorio de Electroneuromiografía Estudios de neuroconducción

Fibras motoras

Fibras sensitivas

Mixtos

Fibras lentas

Respuestas tardías: Reflejo H

Onda F

Reflejo de parpadeo

Electromiografía

Convencional o cualitativa

Cuantitativa

Electromiografía de fib ras individuales(SFEMG)

Macro-EMG

Scanning EMG

Test de Estimulación Nerviosa Repetitiva(Test de Miastenia) Otras técnicas adicionales en el laboratorio de EMG:

Estudios de función autonómica(Análisis de la variabilidad del intervalo R-R en

el electrocardiograma, respuesta simpática de la piel, etc)

Potenciales evocados somatosensoriales

Potenciales evocados motores con estimulación magnética transcraneal.

Cada una de estas técnicas permite evaluar una parte fundamental del aparato

neuromuscular, que incluye motoneuronas inferiores, raíces y plexos y troncos

nerviosos, nervios periféricos, transmisión neuromuscular y músculo estriado. El

objetivo de realizar cualquiera de estos estudios es corroborar y cuantificar la presencia

de alteraciones que se infieren a partir del examen neurológico, de manera que no

sustituyen al examen físico y no se pueden interpretar al margen de este. Una ejercicio

diferente conduce a errores médicos y malas prácticas en cuanto al papel de los estudios

de laboratorio en general, lo cual es válido en otras especialidades también. Cada

modalidad tiene un nivel de sensibilidad determinado y el resultado que se obtenga debe

servir para explicar los fenómenos clínicos que se presenten; aunque en ocasiones se

encuentran elementos anormales que se adelantan a la aparición de manifestaciones

clínicas y son de mucha utilidad.

No existe un esquema rígido de indicaciones en cada enfermedad, de manera que si bien

hay exámenes que rara vez se obvian en un paciente con una enfermedad conocida se

deben realizar los necesarios para llegar a un buen diagnóstico, siguiendo la máxima de

que es mejor hacer de más que equivocar un diagnóstico por no haber hecho algo más.

A pesar de ello nunca se debe olvidar que en su mayoría son exámenes molestos para el

paciente, debido a la necesidad de pinchar o aplicar estímulo eléctrico, por ello si se

evitan los excesos el paciente siempre lo agradecerá.

Aspectos generales de los equipos y accesorios de registro electrofisiológico.

El equipamiento y los accesorios necesarios para realizar EMG utiliza electrodos,

amplificadores de señales bioeléctricas, osciloscopio, altavoz y medios de

almacenamiento de información( fig. 1). Los potenciales de acción del músculo y del

nervio se pueden registrar utilizando electrodos superficiales de discos o de agujas.

Amplificadores.

Los potenciales que se analizan con estas técnicas son de baja amplitud y por ello

requieren ser amplificadas cerca de 1 millón de veces. En algunos equipos(cada vez más

frecuente) se utilizan pre-amplificadores, que permiten una mayor amplificación de la

señal y un incremento de la relación señal/ruido. Existen señales electromagnéticas que

superan en amplitud a las señales biológicas, de ahí que el proceso de amplificación

requiere de que la amplificación sea selectiva del proceso biológico que se estudia. Por

ello los amplificadores diferenciales amplifican solamente la diferencia de potencial o

de voltaje entre 2 terminales conectadas a él, y se rechaza otro tipo de actividad. Para el

caso de la EMg además se debe contar con un sistema de amplificación sonora.

Figura 1. Componentes esenciales de un electromiógrafo Filtros de registro En la mayor parte de los aparatos comerciales es posible modificar la frecuencia de

registro según sean las características de las señales que se desean estudiar. Se conoce

por ejemplo que las señales musculares presentan componentes de frecuencias que están

entre los 2 Hz y los 10 kHz. Para el uso clínico sin embargo se considera suficiente un

ancho de banda de 20 Hz - 5 kHz. La modificación de uno u otro filtro permite

disminuir o aumentar la presencia de componentes de una banda determinada.

Visualización Todas las máquinas cuentan con osciloscopios con mayor o menor resolución que

permiten la visualización de los registros en tiempo real en 2 dimensiones:

vertical(voltaje) y horizontal(latencia, tiempo). Además de la facilidad de

almacenamiento en memoria de estos eventos para su revisión posterior por el

especialista. El desarrollo de la computación ha añadido muchas facilidades al registro y

procesamiento de señales bioeléctricas actualmente.

Estimuladores eléctricos Para la estimulación de los nervios periféricos y el músculo se requiere tener un

generador de pulsos de corriente de corta duración entre 50 y 1000 µs(estos últimos

pueden resultar poco tolerables); que se inducen en el fluido que rodea el nervio

Estimulador

Amplif. de audio

Amplificador

Equipo de registro

Bocina

Electrodos de estimulación

Electrodos de registro

Conexión a tierra

Monitor

mediante la aplicación de 2 electrodos a la piel o en el tejido celular subcutáneo. La

estimulación con electrodos superficiales requiere corrientes de 100 a 500 V y de 5 a 75

mA, o mayores en algunos casos con compromiso de nervios periféricos.

Electrodos de registro. Las características de la señal que registremos se debe en parte a las propiedades del

electrodo de registro que estemos utilizando. El electromiografista analiza las ondas de

los potenciales de acción amplificados en una pantalla, y también sus características

sonoras a través del altavoz.

Los electrodos superficiales pueden ser redondos o cuadrados, hechos de plata o latino,

habitualmente de 1 cm x 1 cm. Se utilizan con pasta conductora y cintas adhesivas para

su fijación, o colodión. La limpieza de la piel reducirá considerablemente la impedancia

facilitando el registro. Se debe evitar el exceso de pasta conductora y el contacto

eléctrico entre los electrodos. El contacto o la cercanía entre electrodos de registro y

estimulación, la piel mojada o sudada, provocan artefactos de estimulación poco

deseables.

Los electrodos superficiales de discos registran una actividad eléctrica sumada o un

potencial de sumación de muchas fibras musculares o nerviosas, mientras que los

electrodos de agujas permiten el registro de los potenciales correspondientes a una

unidad motora que descarga en un punto cercano a este, se utilizan fundamentalmente

para la realización de estudios de conducción nerviosa.

En la práctica electromiográfica se utilizan preferentemente electrodos de agujas, ya que

los electrodos de discos superficiales registran la actividad sumada de varias unidades

motoras, el uso de electrodos de agujas permite el registro de potenciales de unidades

motoras independientes durante la contracción muscular.

El electrodo estándar(monopolar concéntrico) introducido por Adrian y Bronk consiste

en una cánula de acero inoxidable con un alambre de plata, nicromo o platino en su

centro, de aproximadamente 0.1 mm de diámetro, que en conjunto con la cánula tienen

un diámetro total de unos 0.3 mm. La punta del alambre expuesto tiene forma oval con

unos 150 x 600 µm, y una impedancia aproximada de 50 kΩ. Tanto el alambre como la

cánula están descubiertos en la punta, de manera que lo que se registrará será la

diferencia de potencial entre ambas estructuras(Fig. 2).

Figura 2. Diferentes tipos de electrodos utilizados en Electromiografía: A. Monopolar; B. Monopolar concéntrico; C. Para EMG de fibra aislada; D. Bipolar. En los electrodos de agujas bipolares la cánula contiene 2 alambres, y el registro

representa la diferencia de potencial entre estos 2 extremos, es un registro más selectivo

que el anterior. El resto de la cánula se conecta a tierra, por ello existen en estos

electrodos 3 terminales. Se utilizan cada vez con menos frecuencia electrodos de agujas

monopolares, fabricados de acero, presentan una punta fina completamente aislada,

excepto los últimos 0.2-0.4 mm. Está cubierto por teflón y tiene un diámetro promedio

de 0.8 mm. Para efectuar este registro se requiere de un electrodo superficial o un 2do

electrodo insertado en el tejido subcutáneo como electrodo de referencia. Su impedancia

promedio es de 6.6 -1.4 MΩ. Cualitativamente inferior a los restantes electrodos para la

realización de registros electromiográficos.

El mecanismo de transmisión neuromuscular se puede estudiar también empleando un

electrodo especialmente diseñado que cuenta con una superficie de registro de sólo 25

µm ubicada en un puerto lateral a pocos milímetros de la punta; esta particularidad entre

otras permite el registro de los potenciales de fibras musculares individuales y el

análisis de su variabilidad en términos generales(“jitter”), y se conoce como

Electromiografía de Fibras Musculares Aisladas o Unicas(traducción del Inglés Single

Fiber EMG).

Como práctica general se deben utilizar electrodos desechables, no obstante aún se

pueden encontrar en el mercado electrodos esterilizables en autoclaves, y en estos casos

se deben seguir meticulosamente las instrucciones del fabricante para su esterilización;

aún así por norma existen enfermedades que cuando se sospechan o han sido

confirmadas se deben desechar los electrodos que se hayan utilizado, como por ejemplo

hepatitis C, JakobCreutzfeldt, o infección por HTLV1 o HIV, demencia o sospecha de

otra enfermedad viral infrecuente. Algunos tipos de electrodos por su alto costo aún no

se fabrican para desechar, como es el caso de los utilizados para el EMG de fibra.

aislada

Elementos esenciales de fisiología para el electromiografista Potencial de membrana y generación del potencial de acción Los fenómenos que se producen a nivel de la membrana celular son comunes para el

nervio y el músculo; cuando el potencial de membrana en reposo alcanza un

determinado valor umbral, se generan potenciales de acción que se propagan a lo largo

de la membrana. Los registros que se analizan con las técnicas electroneuromiográficas

son registros extracelulares; el tejido intersticial actúa como un conductor de volumen

que puede distorsionar significativamente la forma de onda de los potenciales eléctricos

dependiendo de la posición de los electrodos en relación a la fuente generadora de

corriente.

La membrana celular es una barrera entre el fluido intracelular y extracelular; el

contenido iónico en ambos medios es muy similar pero difiere en algunos aspectos.

Existe una relativa negatividad del interior con respecto al exterior de la célula, este

potencial de membrana en reposo es de -90 mV aproximadamente en las células

musculares esqueléticas humanas, pero varía entre un tejido y otro desde -20 a -100

mV; el fluido intracelular tiene una concentración de potasio más elevada (K+) que el

exterior y una concentración inferior de sodio (Na+) y cloro (Cl-) (fig.3).

En estado de reposo se mantiene cierto intercambio iónico a través de la membrana que

mantiene un equilibrio. Existe una tendencia en el caso del K a salir de la célula, y a

entrar Na. El mantenimiento de las concentraciones de estos iones depende de la

permeabilidad selectiva de la membrana para algunos iones y del funcionamiento de la

bomba Na-K(saca 3 iones Na y entra 2 K por cada vez), en contra de la tendencia

natural del flujo iónico.

Figura 3. Existe diferente concentración de iones entre el interior y el exterior de la célula, la bomba de sodio/potasio es un factor clave en el mantenimiento de esta diferencia de potencial. En este proceso se pueden identificar eventos sub-umbrales y umbrales; los primeros

consisten en una respuesta gradual con cambios locales en el potencial transmembrana,

con la aparición de un cambio de potencial local autolimitado. Si el valor del potencial

de membrana alcanza entre un 15 y 25 mV de despolarización (ej. de -90 a -65 o-75

mV(músculo humano), se generará un potencial de acción siguiendo la máxima del todo

o nada; que implica una respuesta de similares características independientemente de la

magnitud del estímulo o la despolarización. La despolarización hasta el nivel crítico

depende de la apertura de los canales de Na, originando un incremento de 500 veces la

permeabilidad de base; este es un fenómeno constante independientemente de las

características del estímulo que provocó dicha despolarización. La despolarización de la

membrana celular acelera el movimiento hacia adentro de este ión, tendiendo hacia el

potencial de equilibrio del sodio (ecuación de Nerst), entonces un potencial de acción se

genera rápidamente en toda su magnitud, llegando a invertirse incluso la polaridad de la

membrana de -90 a +20 o +30 mV. En el estado de despolarización se incrementa la

permeabilidad de la membrana al K 1 milisegundo posterior al evento; posteriormente

cae la permeabilidad al sodio cercano al valor inicial. Esta modificación, conjuntamente

con el incremento en la permeabilidad al potasio lleva a una rápida recuperación de la

polaridad de la membrana al nivel de reposo. (Fig.4.)

Fig. 4. Generación del potencial de acción. Los canales de sodio son muy abundantes en los nodos de Ranvier, donde la

conductancia al potasio es mínima, y también hay cierta conductancia al sodio en los

segmentos paranodales. Los canales de potasio están distribuidos a lo largo de los

segmento internodales. El potencial de acción iniciado en un punto de la membrana

celular crea una positividad relativa del interior con respecto al exterior de la célula, y

se genera un flujo de corriente desde el área activa a la adyacente con carga negativa

inactiva hasta ese momento. Esta corriente local tiende a despolarizar las regiones

inactivas hacia ambos lados del área activa, de ahí que se considere que los nervios

tengan propiedad de cable eléctrico; de forma tal que un impulso una vez generado se

propaga en ambas direcciones desde el sitio original de la despolarización,

denominándose conducción ortodrómica a la que se efectúa en el sentido fisiológico y

antidrómica a la que tiene lugar en el sentido no fisiológico(Fig. 5). Estos conceptos

deben tenerse en cuenta para entender algunas técnicas utilizadas en los estudio de

neuroconducción periférica.

Fig. 5. Propagación del potencial de acción en ambos sentidos en una fibra mielinizada.

Conducción por volumen. Registro difásico del potencial del acción Una pareja de electrodos colocados en la superficie del nervio o del músculo en reposo

no debe registrar ninguna diferencia de potencial entre los dos puntos; pero si existe una

activación en uno de ellos, el potencial de acción propagado alcanzará el electrodo más

cercano y el más distante resultará relativamente positivo con respecto al primero. Esto

resultará en una deflexión hacia arriba de la señal de acuerdo con la convención

establecida en neurofisiología clínica. El paso del potencial de acción hará que la línea

de base retorne a su estado inicial, en la medida en que se aleja el potencial de acción

del electrodo activo y se desplaza hacia el 2do este se negativiza en relación con el

primero, entonces el trazado muestra una deflexión hacia abajo(positiva); retornando

posteriormente a la línea de base en la medida en que la actividad del nervio se aleja del

campo eléctrico captado por los electrodos colocados. Estos eventos provocan la

generación de una onda bifásica.

Lo anterior es lo que sucede cuando se registran directamente sobre el nervio sin un

medio interpuesto entre los generadores y electrodos de registro; pero en la práctica el

tejido conectivo y el líquido intersticial rodean los generadores, entonces el campo

eléctrico tiende a difundir desde la fuente, que representa un dipolo, o sea una pareja de

cargas positivas y negativas. El flujo de corriente decae en función del cuadrado de la

distancia del generador, y la polaridad del potencial que se registra dependerá de la

orientación espacial de las cargas opuestas del dipolo. Entre los factores que determinan

la amplitud de la señal que se registra están la densidad de carga por unidad de área, el

área de superficie del dipolo y su proximidad al electrodo de registro.

Potenciales de campo cercano y de campo lejano Las características físicas del volumen conductor también influyen en las características

de la onda que se registra. Los potenciales de campo cercano representan registros de

los cambios de potencial en un punto cercano a la fuente, usualmente por un par de

electrodos muy cercanos a la fuente de corriente; en contraste los potenciales de campo

lejano se detectan a distancia, mucho antes de que la señal arribe al sitio de registro, lo

cual ocurre habitualmente con un par de electrodos muy separados y ubicados lejos de

la fuente(Ejemplo Potenciales evocados de tallo cerebral). En principio un registro

bipolar solamente reflejará potenciales de campo cercano, pero no de forma exclusiva;

cuando se utiliza un montaje referencial se registran también potenciales de campo

lejano entremezclados con los de campo cercano.

Conocer los elementos anteriores tiene también gran importancia, pues la colocación

inadecuada de electrodos puede originar una distorsión de la morfología de las ondas,

por ej, un complejo trifásico con una positividad inicial en un ECN de fibras motoras,

que interfiere con la correcta evaluación de un paciente e indica que el electrodo activo

no se encuentra en la placa motora donde se inicia la despolarización de las fibras

musculares; y en algunos casos no es así, como en los estudios de conducción nerviosa

con electrodos superficiales(la morfología trifásica es normal), sin embargo el uso de

registros cercanos al nervio elimina esta positividad inicial.

Para finalizar este punto quisiéramos recordar sobre la unidad motora, que constituye la

unidad funcional del aparato neuromuscular, y está constituida por la motoneurona

inferior, su axón, y todas las fibras musculares que son inervadas por este. El EMG de

agujas es la técnica por excelencia que permite su exploración. El número de fibras

musculares por unidad motora varía en función del músculo que se trate, al igual que las

dimensiones de las fibras musculares, y por consiguiente los potenciales de unidad

motora que registremos nosotros también serán diferentes en cada músculo; aunque

conserven determinadas características generales que definen la normalidad.

Clasificación de las enfermedades neuromusculares De forma general podríamos clasificar las enfermedades neuromusculares como se

refleja en la siguiente tabla:

Tabla 1. Casificación general de las enfermedades neuromusculares Enfermedades de los nervios periféricos

Enfermedades musculares

Enfermedades de la neurona motora y afines

Enfermedads de transmisión neuromuscular

Mononeuropatías; Mononeuropatías múltiples(vasculitis, Hansen); Polineuropatías(hereditarias, Guillain- Barré, CIDP, tóxicas-carenciales, Poliganglionopatías

Distrofias musculares, miopatías congénitas, canalopatías o miopatías de membranas, miopatías inflamatorias, miopatías metabólicas

ELA, Atrofias espinales, poliomielitis, ELP, paraplejia espástica hereditaria, etc

Miastenia Gravis, Síndrome de Eaton Lambert, botulismo, intoxicación por organo-fosforados, magnesio, etc

Los estudios electrofisiológicos por sí solos permiten la identificación y clasificación de

una enfermedad neuromuscular determinada en un paciente aislado dentro de cualquier

de estas categorías; no obstante el examen clínico es la guía indispensable para la

orientación de las pruebas requeridas y su interpretación. En muchas enfermedades de

las mencionadas anteriormente se pueden distinguir alguna o varias características en

los estudios electromiográficos que pueden ser muy particulares de esa condición; no

obstante en todos los casos debe recordarse que los hallazgos en estas técnicas

electrodiagnósticos no son patognomónicos de enfermedad alguna.

Cada uno de las técnicas que aprenderán en este curso permite el abordaje de un

elemento diferente del aparato neuromuscular, y atendiendo a las características del

resultado se pueden sugerir opciones diagnósticas probables, u otras investigaciones

requeridas para llegar a una definición.

Dr. Lázaro Gómez Fernández Dr. Joel Gutiérrez Gil C. Habana. 2004