LUPUS ERITEMATOSO

SISTÉMICO

Autoinmune disease

GenéticaMedioambienteInmunidadHormonal

LUPUS ERIMATOSO SISTEMICO

DOCENTE:MG:EDGAR ALVIZURICURSO:ADULTO MAYOR IICICLO :VI INTEGRANTE: Gladys Tito L.

ARTRITIS REUMATOIDE

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)

Es una enfermedad autoinmune

multisistémica en la que los

órganos, tejidos y células se

dañan por diversos

autoanticuerpos y complejos

inmunitarios.

Hasta el 90% de los casos son

mujeres en edad reproductiva.

EPIDEMIOLOGÍA

Afecta al género femenino mujer : hombre de 10 a 1.

Su mayor incidencia se da entre la 2° y la 5° décadas de la vida.

El curso clínico varía entre las poblaciones:

En pacientes Brasileros, la infección fue la causa de la muerte en un 58% de los casos.

.

EPIDEMIOLOGIAIncidencia anual:

Es de 7/100,000 habitantes.

Prevalencia:

1/2,000 .

Raza: Más frecuente y más grave en negros y hispanos en EE.UU., Asiáticos

Edad: La mayoría de los casos comienzan entre los 17 y 35 años.

-- Hombres de cualquier edad presentan igual riesgo que

mujeres pre-púber y pos- menopausia (antes de 14 años, y después de 65 años).

Enfermedad de causa multifactorial y patogenia autoinmune caracterizada por: inflamación de diversos órganos.

La enfermedad sigue una evolución crónica y presenta brotes o exacerbaciones, intercalados con períodos de inactividad.

FACTOR GENETICO

FACTOR AMBIENTAL

FACTOR INMUNOLOGICO

FACTOR HORMONAL

AUTOINMUNIDAD

 

FISIOPATOLOGÍA -INMUNOLOGIA

Apoptosis es una destrucción o muerte celular programada provocada por ella misma, con el fin de autocontrolar su desarrollo y crecimiento de c’ dañadas,

SUSCEPTIBILIDAD GENÉTICA

Resulta de efectos combinados de un gran número de genes.

Los miembros de la familia de los pacientes con LES son

propensos a tener LES u otra enfermedad del tejido conectivo.

El riesgo para el desarrollo de LES en un hermano de las

personas afectadas por LES es de 20 veces el de la población

general

La concordancia entre gemelos monocigotos es del 50%

se desconoce exactamente qué genes dan lugar a la enfermedad.

INFLUENCIA MEDIOAMBIENTAL

La Hiper regulación de la expresión génica  del DNA

ha sido atribuido a fármacos que causan LES

(procainamida, hidralazina, etc).

Se presentan por exposición a medicamento se resuelven

una vez suspendido el fármaco.

Exposición a la luz solar (apoptosis-queratinocitos),

induce y la exacerbación del lupus

cutáneo y el LES.

Asociación entre el uso de tabaco y

anticuerpos anti-ds DNA con la

actividad de la enfermedad.

Algunos virus: desencadenan y

exacerban, el potencial de activar

células B , o liberar autoantígenos

luego del daño tisular que causan.

INFLUENCIA MEDIOAMBIENTAL

HORMONAS FEMENINAS

Las hormonas contribuyen mediante

mecanismos desconocidos a

incrementar la prevalencia de LES entre

mujeres.

N Engl J Med 2011. Systemic Lupus Erythematosus, mechanisms of disease. 2011;365:2110-2121

LES: multisistémica, caracterizada por amplio espectro de

manifestaciones clínicas, que varían en frecuencia de

aparición y severidad entre pacientes. como la nefritis o el

compromiso neurológico, y trastornos menos severos de piel

o las articulaciones.

Síntomas constitucionales: 95% de los pacientes

Compromiso músculoesquelético: 95%

Compromiso hematológico: 85%

Compromiso cutáneo: 80%

Compromiso renal: 30 - 50%

CLÍNICA

1)Lesiones agudas:

ERITEMA MALAR (40%). Y ÚLCERAS ORALES.

2)Lupus cutáneo subagudo:

Lesiones anulares y papuloescamosas, simétricas,

fotosensibles. en hombros, cuello y espalda. ( no dejan cicatriz. )

Lupus discoide: Tiene bordes eritematosos, hiperpigmentados,

escamosos y ligeramente elevados con centros

atróficos y despigmentados donde existe

destrucción permanente de la dérmis. Son

cicatrizales.

COMPROMISO CUTÁNEO

Eritema malar en alas de mariposa”

que es fotosensible, plano o elevado. No deja cicatriz, aunque pueden

aparecer telangiectasias. Se puede localizar también en mejillas, puente

nasal, mentón y pabellones auriculares, respetando los surcos

nasogenianos.

Lesiones agudas:

Lupus cutáneo subagudo (LCS): lesiones cutáneas eritematosas, fotosensibles,

de forma anular o papuloescamosa. Se suelen localizar en hombros, brazos,

cuello y tronco, y curan sin dejar cicatriz. Aprox. un 50% de los pacientes con

LCS desarrollan LES

3) Lupus cutáneo crónico discoide (LCC): Pueden ser circulares, con

un anillo eritematoso elevado , generalmente sobre cuero cabelludo,

pabellones auriculares, cara, zonas de los brazos expuestas al sol y

tronco. Menos del 5% de pacientes con LCC aislado desarrollan LES.

Artropatía de Jaccoud

Deformidad en cuello de cisne

Nefritis lúpica:

50% de pacientes latinoamericanos con LES. 30% de población europea con LES

La nefritis se presentarse durante los primeros dos años de la enfermedad.

Principales hallazgos del laboratorio:

· Velocidad de sedimentación acelerada

· Anemia (Hb <11g%)

· Proteinuria >500 mg/24 horas

· Anticuerpos antinucleares positivos

· Títulos altos de anticuerpos anti-DNA

· Disminución del complemento (C3 y C4) niveles de proteínas del complemento C3 y C4 por debajo de lo normal. ( trabajan con el sistema inmunitario )

RENALES

El diagnóstico de LES se basa en las manifestaciones clínicas

características y los autoanticuerpos.

Especificidad: 95% ; Sensibilidad: 75%.

ANA (anticuerpos antinucleares positivos ) > 98% de pacientes.

Exámenes para diagnosticar el LES:

Pruebas de sangre de anticuerpos antinucleares (adn, histona etc,)

Radiografía de tórax que muestra pleuritis o pericarditis

Análisis de orina para mostrar sangre, cilindros o proteína

Biopsia renal si hay evidencia de un glomerulonefritis

Ecocardiograma

DIAGNÓSTICO

FÁRMACO INDICACIÓN

AINES Artralgias/artritis, mialgias, serositisHidroxicloroquina Enfermedad leve complicada con serositis, artritis, dermatitis

Glucocorticoides Bajas dosis para enf. leve.Altas dosis para enf. grave.

Micofenolato Nefritis (inducción y/o mantenimientoCiclofosfamida Nefritis severa, vasculitis o enfermedad del SNC.

Azatioprina Nefritis leve ( 2da línea)Asociado a esteroides.

Metotrexato Alteración cutánea y articular. SerositisCiclosporina Enfermedad renalRituximab PTI o anemia hemolítica autoinmune refractarias ?Belimumab LES refractario

TRATAMIENTO: LES carece en la actualidad de un tratamiento curativo definitivo, hay

variabilidad por las distintas manifestaciones clínicas. el objetivo del tratamiento es el control de los síntomas.

Índice de fertilidad en varones y mujeres con LES: probablemente

normal.

El índice de abortos es mayor (doble o triple) en las mujeres con LES y

la muerte fetal es mayor en madres con LES activo, ac - antifosfolípidos

o nefritis.

Tratamiento para LES activo:

GLUCOCORTICOIDES IV:

PREDNISONA a bajas dosis

BETAMETASONA/DEXAMETASONA

LES Y EL EMBARAZO

Aun no esta demostrado que el embarazo suponga un

empeoramiento para el curso clínico del LES.

Se aconseja que se produzca cuando la enfermedad esté inactiva.

Se debe procurar evitar durante el embarazo los AINE, los

inmunosupresores y los antipalúdicos.

El desenlace del embarazo desfavorable en mujeres con nefritis

actividad o lesión orgánica irreversible de los riñones, cerebro o

corazón.

LUPUS NEONATAL:

Es una patología autoinmune desencadenada por el paso

transplacentario de autoanticuerpos anti-Ro y anti-La en la

circulación fetal entre las semanas 18 y 24 de gestación.

Es independiente de la patología de base que padezca la madre

(LES, Síndrome de Sjögren o incluso madres asintomáticas).

CUIDADOS DE ENFERMERIA

Brindar apoyo emocional; usar un método realista, pero optimista.

Conservar la piel limpia; evitar los polvos y otros irritantes.

El paciente debe ser examinado por el oftalmólogo por lo menos dos

veces al año, pues el fármaco puede causar degeneración de la retina,

lo que resulta en trastorno visual.

Proporcionar cuidados meticulosos de la boca para impedir o cuidar

las lesiones bucales y mucosas.

Se debe sugerir intervención psiquiátrica si persiste la depresión

grave.

Administrar salicilatos o antiinflamatorios no esteroides, para la

artritis y artralgia. X I. médica

Administrar corticosteroides (prednisona): se usa para suprimir la la

inflamación y así aliviar los síntomas graves. X I. médica

CUIDADOS DE ENFERMERIA

Enseñar al paciente que debe evitar la luz solar e iluminación ultravioleta.

Aconsejando usar sombreros, anteojos negros y ropa de mangas largas;

utilizar filtros solares (el sol puede desencadenar una exacerbación)

Ofrecer comida bien equilibrada, que incluya alimentos ricos en hierro,

proteínas y vitamina C, a menos que esto esté contraindicado por otros

motivos (como al haber complicaciones renales).

Administrar suplementos de vitaminas y hierro según prescripción.

Enseñar un programa de ejercicio diario, equilibrado con frecuentes

periodos al menos ocho a 10 horas de sueño durante la noche, siestas y

descansos durante el día. (de modo de disminuir la inflamación ) durante

los periodos de exacerbación .

Reducción del estrés..

Enfermedad autoinmune (C’ no funcionancorrectamente y atacan los tejidos sanos) Inflamación crónica de las articulaciones.

No se conoce las causas exactas ni los detonantes que producen la enfermedad y no se conoce una cura.

ferato.com

afecta la muñeca y muchas de las articulaciones de la mano pero, por lo general, no afecta las articulaciones que están más próximas a las uñas

FISIOLOGIA

FISIOLOGIA

Afectación al 1% de la población adulta.

Pico de incidencia del primer debut entre 4º y 5º década.

Mas frecuente en mujeres que en hombres 3:1 cuando

comienza antes de los 60.

Prevalecía influenciada por predisposición genética, influencias

ambientales, dieta, ocupación, etc.

29% de los pacientes presentan incapacidad de cierto grado

para realizar tareas fundamentales.

Disminuye las expectativas de vida de 4 /10 años en hombres

y mujeres respectivamente.

EPIDEMIOLOGIA

Otras articulaciones que pueden verse afectadas por la AR incluyen

• los codos • los hombros • el cuello • la mandíbula • las caderas • las rodillas • los tobillos • los pies La espina dorsal no suele ser afectada directamente por la AR, a excepción del cuello. AR es que tiende a ser simétrica ( si los nudillos de la mano derecha ... inflamados,

• Dolor e inflamación de una o varias articulaciones

• Metacarpofalángicas• Interfalángicas proximales

• Tibiotarsianas• Metatarsianas

• Rodilla• Glenohumeral

Articulares Extra-articulares.

• Astenia• Fatiga• Anemia• Afecciones pulmonares• Nódulos parenquimatosos

MANIFESTACIONES CLINICAS

Evolución de la enfermedad.

1º Periodo de inicio: En esta fase comienzan a verse los primeros

síntomas. Dolor, inflamación, afectación articular simétrica,

Fiebre y escalofríos. 2º Periodo de estado: Se afirman las características típicas de la patología. Sinovitis: se manifiesta por dolor que aumenta con la

presión y con el movimiento. Tumefacción, disminución de la movilidad, aumento de

T’ en la articulación x inflamación y rigidez articular.

3º Periodo de secuelas:

El cartílago articular y el hueso que

se encuentra debajo de él se ha

destruido, por lo que la articulación

adoptará una postura antálgica

para evitar el dolor.

Debido al dolor y a la rigidez de las

fases anteriores la musculatura se

encontrará atrofiada.

TRATAMIENTO

El tratamiento precoz de Fisioterapia retrasara los posibles

efectos que provoca esta patología.

Para un tratamiento integral del paciente será necesario la

colaboración de un equipo multidisciplinar formado por

(reumatólogo, cirujano ortopédico, enfermero, fisioterapeuta,

terapeuta ocupacional, técnico ortopédico, psicólogo, asistente

social) hacia un objetivo común, el paciente y su bienestar

físico, psicológico y social.

Farmacológica

Cuadro hemáticoCuadro hemático

PCRPCREs un proteína producida por el hígado, cuya presencia en sangre suele indicar la existencia de un proceso inflamatorio agudo o infeccioso.

Sus concentraciones pueden elevarse de 100 a 1000 veces en menos de 24 horas.

Estudios de líquido sinovial.Estudios de líquido sinovial. En laboratorio se analiza

el color y claridad del líquido, recuento celular y análisis de cristales y bacterias.

Diagnóstico diferencial con otras formas de artritis.

Liquido sinovial en AR:

- Leucocitos: 5000 a 10000/μL (75% neutrófilos).

DIAGNOSTICO

gracias