MALFORMACIONES ANORRECTALES

CIRUGÍA I

UPAO-PIURA

WILINGTON INGA

•Constituyen una amplia variedad deanomalías congénitas de la parte terminaldel tubo digestivo (por la interrupción delnormal desarrollo caudal del embrión ensus primeras semanas de vida)•En condiciones normales, el canalanorrectal termina en la piel perineal, enuna zona deprimida, rugosa ehiperpigmentada, ubicada cerca del puntomedio entre el cóccix y la horquilla vulvaren las mujeres, o entre el cóccix y elmargen posterior del escroto en loshombres•En los pacientes con MAR, esta zona sedenomina ano teórico y anatómicamentecorresponde al sitio de convergencia de losmúsculos esfínter externo y elevador delano.

EMBRIOLOGÍA

• De acuerdo con los criterios actuales con el concepto deMAR se incluye a la totalidad de anomalías caudalescongénitas que acompañan al ano imperforado; de maneraque más allá del defecto ano rectal, en la valoración globalde la malformación adquieren gran importancia lasalteraciones urogenitales y esqueléticas concomitantes.

CLASIFICACION Y ANATOMIA DE LAS MALFORMACIONES ANO-RECTALES

la clasificación propuesta por AlbertoPeña describe claramente la totalidad delas variantes observadas y orienta lasestrategias de los tratamientos.

FÍSTULA PERINEAL

Se presentan en ambos sexos, yeran llamados anteriormentedefectos bajos. Estánrepresentados por los casos enlos que el recto se abre en unpequeño orificio, usualmenteestenótico y siempre localizadoanterior al centro del esfinter.Estos defectos pueden corregirseen el periodo neonatal sincolostomía previa. El mecanismoesfinteriano es bueno y el sacrono presenta anomalías.

FÍSTULA RECTO-URETRAL

La desembocadura rectal se hace en lacara posterior de la uretra,observándosela a distintos niveles.Cuando el recto comunica con laporción bulbar de la uretra, seconstituye la fístula recto- bulbar.La exploración clínica del periné enestos casos, permite apreciaren el lugar del ano ausente, larespuesta contráctil a la estimulación yuna apariencia cercana a la normalidaddel tono muscular del periné;

FÍSTULA RECTO-VESICAL

El recto desemboca en el cuello de la vejiga. A diferencia delo que ocurre con las fístulas recto-uretrales, el recto nocomparte pared común con la vejiga, localizándose ensituación proximal al músculo elevador del ano. El periné eshabitualmente plano; en estas fístulas altas la asociación deanomalías urinarias y sacras es muy frecuente.

ANO IMPERFORADO SIN FÍSTULA

• Esta variedad de las MAR tiene la particularidad de serobservada niños con síndrome de Down. La MAR sin fístulapresenta generalmente un aceptable desarrollo del aparatoesfinteriano. El recto cercano a la piel, a pesar de no tenerfístula, comparte una pared común con la vagina en la niñao con la uretra en el varón.

ATRESIA RECTAL - ESTENOSIS RECTAL

• En esta anomalía la conformación del ano es de aspectonormal. En la atresia rectal el recto está cerrado porcompleto uno o dos centímetros por encima del ano; en laestenosis en cambio, existe una comunicación recto- analfiliforme.

• La apariencia no permite sospechar inicialmente la MARhasta que el cuadro clínico de obstrucción intestinal sehace presente en las primeras horas de vida. Se arribará aldiagnóstico al advertirse la imposibilidad de progresar unasonda rectal; la inyección de contraste a través de unasonda fina apenas introducida en el ano, confirmará lamalformación.

FÍSTULA RECTO-VESTIBULAR• Es la MAR femenina más frecuente. En esta variedad el

recto desemboca inmediatamente posterior al himen en elvestíbulo vaginal. En ocasiones el calibre de la fístula esmínimo, otras veces es en cambio suficiente para permitirevacuaciones, aún manteniendo cierta continencia.

CLOACA PERSISTENTE

• Esta malformación consiste en ladesembocadura del recto, lavagina y la uretra en un canalcomún. La longitud del canalcloacal es variable. De acuerdo ala clasificación de Peña sedenomina "corto" al canal menorde 3 cm. de longitud y "largo" alque excede esa medida, llegandoen algunos casos a 10centímetros. En el examen físicose observa un único orificioperineal; en esta malformaciónsuele encontrarse además lahipertrofia del capuchón delclítoris.

ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS

• El diagnóstico de las malformaciones anorrectales es clínico.

• El diagnóstico puede hacerse con mucha precisión con la observación cuidadosa del periné del recién nacido y con información adicional sobre la presencia de meconio en la orina.

Para aclarar cuál es el tipo de fístula a las vías urinarias quetiene un paciente, se realiza un colostograma distal; en lospacientes sin fístula este estudio permite determinar laaltura del recto. En las pacientes con cloaca se realiza unagenitografía, con el fin de establecer las características ylongitud del canal común, y para identificar la vagina, elútero y el recto.

• Deben tomarse radiografías de la pelvis para evaluar el grado de hipoplasia del sacro.

• No se debe olvidar que los pacientes con malformaciones anorectales pueden presentar la asociación VACTERL (anomalías Vertebrales, Anorectales, Traqueo-esofágicas, Renales y de las Extremidades).

TRATAMIENTO

• El tratamiento quirúrgico inicial del recién nacido con MARse especifica en la tabla siguiente.

• La colostomía es urgente por razones obvias en lospacientes sin fístulas, y en los que tienen fístula a las víasurinarias. En los demás la colostomía puede realizarse en elperiodo neonatal en forma programada. La colostomíadebe ser en doble boca (desfuncionalizante) y a nivel delcolon sigmoides proximal con el propósito de dejarsuficiente colon distal para realizar el descenso.

PRONÓSTICO

El aspecto más importante en el pronóstico de éstospacientes es el de la continencia fecal. Se ha encontrado unacorrelación directa entre el resultado funcional y eldesarrollo del sacro, es decir, a mayor hipoplasia del sacromenor calidad de continencia. Aquellos pacientes condefectos tipo fístula perineal tendrán el mejor pronóstico y elpeor aquellos con fístula al cuello vesical. En los pacientesque tienen un sacro muy hipoplásico o ausente puedepresentarse también incontinencia urinaria.