Malrotación Intestinal y el Vólvulo

¿Qué es la malrotación intestinal?

La malrotación intestinal es un defecto congénito que incluye una malformación del tracto intestinal. La

malrotación intestinal es una anomalía que ocurre durante la formación del feto en el útero de la madre.

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A medida que el feto crece en el útero de la madre antes del nacimiento, se desarrollan y maduran los

diversos sistemas orgánicos.

El tracto digestivo comienza como un tubo recto que se extiende desde el estómago hasta el

recto.

Inicialmente, se encuentra en el abdomen del feto, pero, durante un tiempo, parte del intestino se

desplaza hacia adentro del cordón umbilical.

En la 10ª semana de gestación aproximadamente, el intestino sale del cordón umbilical y vuelve

a ingresar al abdomen.

Después de su regreso al abdomen, el intestino da dos vueltas y deja de ser un tubo recto.

La malrotación ocurre cuando el intestino no da dichas vueltas como debería hacerlo.

Además, la malrotación intestinal hace que el ciego (el extremo del intestino delgado) se desarrolle de manera

anormal. Normalmente, el ciego se encuentra en la parte inferior del lado derecho del abdomen. En casos de

malrotación, el ciego y el apéndice (que está unido al ciego) permanecen en la parte superior del lado derecho

del abdomen. Bandas de tejido llamadas bandas de Ladd se forman entre el ciego y la pared intestinal y

pueden ocasionar un bloqueo en el duodeno (el comienzo del intestino delgado).

Un vólvulo es un problema que puede ocurrir después del nacimiento como resultado de una malrotación

intestinal. El intestino se dobla, ocasionando un bloqueo intestinal. Esta torsión también puede ocasionar la

interrupción del flujo sanguíneo al intestino, dañándolo.

¿Con qué frecuencia ocurren la malrotación y el vólvulo?

La malrotación intestinal ocurre en 1 cada 500 nacimientos vivos en los Estados Unidos.

La mayoría de los síntomas se evidencian durante el primer año de vida en los niños que padecen la

malrotación y manifiestan los síntomas.

El 25 al 40 por ciento de los casos se diagnostican en la primera semana de vida.

El 50 al 60 por ciento se diagnostica antes del primer mes de vida.

El 75 al 90 por ciento se diagnostica antes del primer año de vida.

Los casos restantes (del 10 al 25 por ciento) se diagnostican después del primer año de vida.

Algunas personas que padecen malrotación viven toda su vida sin evidenciar síntoma alguno y nunca se les

diagnostica el trastorno. Otras no padecen síntomas hasta la niñez, la adolescencia o la edad adulta.

¿Cuáles son los niños que corren riesgo de padecer malrotación?

La malrotación se presenta tanto en niños como en niñas. Sin embargo, los síntomas se manifiestan antes del

primer mes de vida con más frecuencia en niños que en niñas.

Hasta el 70 por ciento de los niños con malrotación intestinal también tienen otra malformación congénita,

incluyendo las siguientes:

anomalías del aparato digestivo

anomalías cardíacas

anomalías del bazo

anomalías hepáticas

¿Por qué es una preocupación la malrotación intestinal?

Un niño con malrotación intestinal es propenso a experimentar una torsión del intestino conocida como un

vólvulo. Esto ocasiona una obstrucción, evitando la normal digestión de los alimentos. También puede

interrumpirse la irrigación sanguínea a la parte doblada del intestino, ocasionando la muerte de esa parte del

intestino.

Las bandas de Ladd, que se forman entre el ciego y la pared intestinal, también pueden ocasionar un bloqueo

en el duodeno, impidiendo la digestión de los alimentos.

Un niño puede deshidratarse rápidamente cuando se ocasiona el bloqueo intestinal.

¿Cuáles son los síntomas de la malrotación y el vólvulo?

A continuación, se enumeran los síntomas más comunes de la malrotación y el vólvulo. Sin embargo, cada

persona puede experimentarlos de una forma diferente. Cuando el intestino se dobla o las bandas de Ladd lo

obstruyen, los síntomas pueden incluir:

vómitos de bilis (líquido digestivo verde)

flexión de piernas hacia el abdomen

dolor abdominal

distensión abdominal (el abdomen se vuelve tumefacto)

frecuencia cardíaca rápida

respiración rápida

heces con sangre

Los síntomas de la malrotación y el vólvulo

pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Consulte con el médico de su hijo para el

diagnóstico.

¿Cómo se evalúan o diagnostican la malrotación y el vólvulo?

Además del examen físico y los antecedentes médicos, los procedimientos para diagnosticar la malrotación y

el vólvulo incluyen diversos estudios por imágenes (exámenes que muestran imágenes del interior del cuerpo)

que se llevan a cabo para evaluar la posición del intestino y determinar si está doblado o bloqueado. Estos

exámenes pueden incluir:

radiografía abdominal - un examen de diagnóstico que muestra obstrucciones intestinales.

esofagografía/seriada gastrointestinal (GI) alta - procedimiento que se lleva a cabo para

comprobar la existencia de anomalías en el intestino. Se ingiere un líquido denominado bario

(una sustancia química metálica y líquida con consistencia similar al yeso, que se utiliza para

recubrir el interior de los órganos de forma que puedan verse en las radiografías). Una radiografía

del abdomen puede mostrar la ubicación anormal del intestino delgado, obstrucciones (bloqueos)

y otros problemas.

enema opaco - un procedimiento realizado para ver si existen anomalías en el intestino.

Mediante un enema, se administra en el recto un líquido denominado bario (una substancia

química metálica y líquida con consistencia similar al yeso, que se utiliza para recubrir el interior

de los órganos de forma que puedan verse en las radiografías). Una radiografía del abdomen

puede mostrar que el intestino grueso no se encuentra en la posición normal.

Tratamiento para la malrotación y el vólvulo:

El tratamiento específico para la malrotación y el vólvulo será determinado por el médico de su hijo basándose

en lo siguiente:

la gravedad del trastorno

la edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos

la opinión del cirujano y otros médicos a cargo de la atención del niño

sus expectativas para la evolución del problema

su opinión y preferencia

La malrotación intestinal generalmente no se evidencia hasta que el intestino se dobla (vólvulo) o las bandas

de Ladd lo obstruyen y se manifiestan los síntomas. Un vólvulo se considera un problema que pone en peligro

la vida, dado que el intestino puede morir al doblarse y no recibir la irrigación sanguínea adecuada.

Se pueden suministrar líquidos endovenosos a los niños para prevenir la deshidratación y administrarles

antibióticos para prevenir infecciones. Puede utilizarse un tubo llamado sonda nasogástrica (o NG) que se

introduce por la nariz, atraviesa la garganta y el esófago, hasta llegar al estómago para prevenir la

acumulación de gas en el estómago.

Generalmente, un vólvulo puede repararse quirúrgicamente si se trata con la máxima celeridad. Se corrige la

torsión intestinal y se comprueba si hay daños. Idealmente, se restablece la circulación al intestino después

de su reparación, lo cual hace que éste se torne de color rosado.

Si el intestino está en buen estado, se vuelve a colocar en el abdomen. Dado que el apéndice se encuentra en

un lugar que no es el habitual, es posible que, en el futuro, sea difícil diagnosticar apendicitis; por

consiguiente, es común que también se realice una apendicectomía (extirpación quirúrgica del apéndice).

Si el problema en cuestión es la irrigación sanguínea al intestino, se debe corregir la torsión intestinal y volver

a colocar el intestino en el abdomen. Otra cirugía se realizará en 24 a 48 horas para verificar el estado del

intestino. Si se comprueba que hay daño intestinal, se debe extirpar la porción lesionada.

Si una gran porción del intestino está lesionada, se extirpará una cantidad considerable del mismo. En este

caso, las porciones del intestino que queden luego de la extirpación de aquéllas dañadas no se pueden unir

entre sí quirúrgicamente. Puede realizarse una colostomía para permitir la continuación del proceso digestivo.

Con una colostomía, los dos extremos saludables que quedan del intestino se introducen en el abdomen a

través de aberturas. Las heces pasarán por el orificio (llamada estoma) hacia una bolsa recolectora. La

colostomía puede ser transitoria o permanente, según la parte del intestino que deba extirparse.

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¿Tendrá mi hijo problemas en el futuro?

La mayoría de los niños con malrotación que experimentaron un vólvulo no presentan problemas a largo plazo

si el vólvulo se reparó a tiempo y no hubo daño intestinal.

Los niños con lesión intestinal a quienes se les haya extirpado una parte dañada del intestino pueden

presentar problemas a largo plazo. La extirpación de una gran parte del intestino puede afectar el proceso

digestivo. La absorción de los nutrientes y los líquidos de los alimentos se realiza en el intestino delgado. Es

posible que un niño no obtenga los nutrientes y líquidos necesarios si se le extirpa una gran parte del

intestino. En este caso, es necesario complementar la nutrición con soluciones IV (endovenosas) de alto

contenido calórico durante un tiempo prolongado, administradas a través de catéteres endovenosos

especiales.

Malrotación Intestinal y Vólvulo

Introducción: En la malrotación por causas que se desconocen la rotación y

fijación intestinal cesa después de completar los primeros 90 grados y el

duodeno y el colon ascendente se yuxtaponen a los vasos mesentéricos con

todo el intestino medio suspendido en éste eje estrecho. El intestino malrotado

no presenta alteraciones en sí mismo pero éste eje estrecho de fijación le

permite rotarse o “volvularse” probablemente por los movimientos

peristálticos. Dependiendo de la magnitúd del vólvulo, el intestino presentará

compromiso arterial, venoso y linfático con desarrollo de infarto isquémico. El

vólvulo intestinal constituye una urgencia quirúrgica en donde el retraso en el

diagnóstico y tratamiento quirúrgico provocará la pérdida del intestino por

necrosis y la necesidad de resecciones amplias y síndrome de intestino corto.

INCIDENCIA: 1 en 5000 nacidos vivos. El 50 a 60% se presenta en el primer

mes de vida, el 75-90% durante el primer año de vida y el resto

posteriormente.

FISIOPATOLOGIA:

El vólvulus acompañado de malrotación intestinal se debe a que la base de

implantación de la raíz del mesenterio es muy corta y sus dos puntos de

fijación que normalmente están en el ángulo de treitz y la fosa iliaca derecha,

se encuentran muy cercanos entre sí, lo que hace que gire en sentido contrario

a las manecillas del reloj y cause isquemia en el área que abastece la arteria

mesentérica superior.

CUADRO CLINICO:

El vólvulus prenatal: sucede semanas o meses antes del parto, ocasiona que el

contenido intestinal pase a la cavidad peritoneal y forme un seudoquiste, una

peritonitis fibroadhesiva y ulteriormente calcificaciones o atresia del intestino

que se manifiesta al momento del nacimiento.

El vólvulus perinatal: ocurre pocas horas o pocos dias o después del parto. Se

caracteriza por necrosis extensa del intestino medio, fiebre y respuesta

inflamatoria aguda como consecuencia del segmento intestinal gangrenado. 

La mayoría de los pacientes con malrotación intestinal desarrollan el vólvulo en

la primer semana de vida. El vómito biliar es es primer síntoma, y la distensión

abdominal puede ser de grado variable.

DIAGNOSTICO:

Radiografía simple de abdómen  anteroposterior y lateral muestran datos de

oclusión intestinal y aire libre subdiafragmático que sugiere perforación

intestinal. Serie esófago gastroduodenal nos ayuda a ubicar la anatomía del

estómago, el duodeno dilatado y la posición anormal del intestino delgado

hacia la derecha dentro de la cavidad abdominal; Colon por enema sirve para

ubicar la posición de la vávula ileocecal, ciego y colon ascendente en

hipocondrio derecho.  Ultrasonido doppler a color nos ayuda a ver la

vascularidad y viabilidad del intestino volvulado.

TRATAMIENTO:

En la cirugía se encuentran bandas fibrosas llamadas de Ladd, que unen el

ciego malposicionado con el retroperitoneo y cruzan por delante de la segunda

porción del duodeno provocando obstrucción extrinseca. Estas se deben

resecar para liberar la obstrucción mecánica(lisis de bandas). Los vasos

mesentéricos son disecados para ampliar su eje y prevenir la recurrencia del

vólvulo(ensanchamiento de la base del mesenterio). La operación realizada sin

compromiso vascular tiene buen pronóstico. Cuando existe isquemia

importante se recomienda desvolvular y cerrar y hacer una segunda

intervención en 24 horas (second look). De ésta forma se  logrará identificar

claramente los segmentos intestinales no viables para hacer la mínima

resección y realizar ostomías de descarga.  Se hace apendicectomía

profiláctica. También incluye la reubicación del duodeno hacia la derecha y el

ciego en el cuadrante superior izquierdo (Maniobra de Kocher).

Hoy en día se puede abordar el recién nacido por vía laparoscópica con trócar

de 5mm, óptica de 5mm y 30 grados, y se insufla el CO2 con una presión

máxima de 8 mmHg, más dos trócares adicionales de 3 mm, uno en lado

derecho y otro izquierdo.

Complicaciones: sepsis, infarto intestinal, perforación, peritonitis, síndrome de

intestino corto.

BIBLIOGRAFIA:

1.- Baeza HC, Escobar-Izquierdo MA,  y cols. Malrotacion y Vólvulus Intestinal

Perinatal. Acta Pediatr Mex 2008; 29(2):73-77.

2.- Martinez Ferro M, Bignon H, Figueroa M. Operación de Ladd Laparoscópica

en el Recién Nacido. Cir Pediatr 2006;19:182-184.