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COLANGIOCARCINOMA

EPIDEMIOLOGÍA T.m. infrecuente (< 2% de todos los t.m.). Incidencia: 0,5-1 caso/100.000 habitantes. Neoplasia epitelial originada en colangiocitos: > 95% son histológicamente

Adenocarcinomas. 10-20% de todos los t.m. primarios del hígado. Varones 50-70 años. Supervivencia media en irresecables: 6-18 meses (30% a 1 año, 5% a 5 años). Clasificación:

- Intrahepáticos: lesión sólida hepática (ddx CHC y mts).- Hiliares (Klatskin).- Extrahepáticos (CBD).

Aproximadamente el 60-70 % del total son perihiliares (Klatskin).

ETIOLOGÍA Proceso inflamatorio crónico de vías biliares: colangitis de repetición. CEP. Quistes de colédoco. Enf. De Caroli y litiasis intrahepática. Parasitosis: Clonorchis sinensis y Opisthorchis viverrini. Tóxicos: Thorotrast, radiación gamma, ACO, isoniazida, tabaco.

CLÍNICA Ictericia (90%). Pérdida de peso y dolor abdominal (35%). Prurito (26%). Colangitis aguda (10%). Otros: Hepatomegalia, vesícula biliar palpable.

DIAGNÓSTICO

Ca 19.9:- > 100 U/ml: apoya la sospecha clínica de neoplasia.- Puede aumentar también el CEA.

Eco abdomen:- Dilatación de vía biliar intrahepática.- Intrahepáticos: masa. - Doppler: valora permeabilidad portal.

TAC:- Nivel de obstrucción.- Afectación vascular.- Atrofia hepática.- Adenopatías.- Metas hepáticas.

RMN: De elección::- S: 86-100%.

CPRE/CPTH: 2ª elección:- permite la toma de citologías; facilitada por la colangioscopia peroral.- Cepillado: (+) en 30% de los casos.- Citología + biopsia: (+) en 40-70% de los casos.

Angiografía:- valora afectación vascular.- En desuso.

USE:- Visualización del árbol biliar.- Punción aspiración adenopatías.- Estadificación de la enfermedad: infiltración, compresión o invasión vascular.

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- PAAF: obtención material (diagnóstico histológico) del tumor o adenopatías adyacentes.

No es necesaria AP para el diagnóstico de Colangiocarcinoma

CLASIFICACIÓN COLANGIOCARCINOMAS HILIARES (BISMUTH-CORLETTE)

ESTADIFICACIÓN

Estadío I: tumor solitario sin invasión vascular.Estadío II: tumor solitario con invasión vascularEstadío IIIA: múltiples tumores con o sin invasión vascular.Estadío IIIB: Tumor único o múltiple con adenopatías.Estadío IV: cualquier tumor con metástasis a distancia.

TRATAMIENTO

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Bismuth I: tumor debajo de la bifurcación del hepático común.Bismut II: tumor que afecta a la bifurcación extendiéndose a las ramas “principales” derecha e izquierdaBismuth III: tumor que infiltra hepático común y:IIIa: Rama “secundaria” Hepático Derecho.IIIb: Rama “secundaria” Hepático Izquierdo.

Bismuth IV: tumor que afecta a “ramas secundarias de ambos hepáticos (D e I)” o multifocales

Sospecha Obstrucción Maligna Biliar

TAC +/- RMN

Cirugía Curativa

Tto Paliativo

CTPH CPRE

Estado gral ,edad, nutrición, patología asociadaMts hepáticas, adenopatías, infiltración vascular

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RESECCIÓN QUIRÚRGICA CURATIVA

En CEP: valorar TOH. Único método curativo con supervivencias medias a los 5 años del 20-30% en

tumores distales (9-18% en tumores proximales). Mortalidad: 0-17%. Morbilidad: 40-60%. Candidatos a Qx: únicamente el 35% de los pacientes diagnosticados. Resección quirúrgica: en Lesiones Intrahepáticas solitarias (Resección Hepática

Parcial). Factores de buen pronóstico ligados a la supervivencia:- Ausencia de ganglios linfáticos.- Margen tumoral libre > 1 cm. - Lesiones solitarias.- Ausencia invasión vascular microscópica.

Tratamiento neoadyuvantes: RT,terapia fotodinámica y QT no han demostrado claro beneficio.

TOH:

Terapia emergente para colangiocarcinomas irresecables. Supervivencia a los 5 años libre de enfermedad excelente: 82%.¿?

TRATAMIENTOS PALIATIVOS

El pronóstico de los tumores irresecables es muy pobre: RIP 6 meses-1 año tras el diagnóstico.

La resolución de la obstrucción biliar mejora la calidad de vida y alarga la supervivencia:

- Supervivencia tras drenaje: 6,2-8,7 meses.- Supervivencia sin conseguir drenaje: 1,7 meses.

By pass biliar quirúrgico: alta morbimortalidad perioperatoria.

Drenaje CPRE: - Éxito técnico: 77,3% (menor que con DTPH).Técnica:- Orificio papilar suele ser pequeño y estenótico (por exclusión del paso de bilis).- Puede ser necesario precorte con esfinterotomo de aguja (ténica de mayor riesgo).- Regla de oro: No opacificar segmentos que no se vayan a drenar mediante

prótesis------ Colangitis.- Citología de la estenosis (poca sensibilidad).Tipo I:- Medir la distancia desde 2 cms por encima de la estenosis hasta el orificio papilar.- Suelen utilizarse prótesis plásticas largas, de más de 10 cms.- Si van a utilizarse prótesis de más de 10 Fr conviene dilatar.- Irresecables: Stent metálico no recubierto de unos 8 cms.Tipo II:- Ideal: drenaje de los dos conducto intrahepáticos.- Suele ser necesario dilatar con balón de dilatación biliar (Hurricane®) hinchado unos

6 mms.- En ausencia de colangitis el segmento hepático dominante podría ser drenado con un

único stent (mayor facilidad técnica y menores tasas de colangitis). Drenando un 25% del parénquima hepático ------ alivio ictericia.

- Drenaje biliar unilateral (segmento más dilatado) > tasa de éxito (88% vs 77%) y menores complicaciones (8,8% vs 16%) que drenaje bilateral con similar supervivencia.

- Preferibles SEMS (self expandibles metalic stents) a stents plásticos. Problema elevado coste (menor que el que supone un recambio de prótesis plástica: 2 CPRES y 2 hospitalizaciones).

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- Stents plásticos en:1. supervivencias muy cortas (< 3-4 meses): alta tasa de oclusión por aparición de

biopelícula bacteriana y formación de barro biliar.2. Candidato posterior a cirugía (o stents metálicos totalmente recubiertos).- Más cómodo para el paciente que DPTH (requiere tubo percutáneo).- Menor estancia hospitalaria postprocedimiento que DPTH.- Algunos estudios reportan menores tasas de complicaciones (11%) que DPTH (33%).

Drenaje transparietohepático: - Anestesia local + sedoanalgesia.- Atbs previos al procedimiento.- Punción aguja de Chiba (21G) con control fluoroscópico o ecográfico.- Preferible endoprótesis autoexpandibles internas que drenaje externo (mayor

comodidad).- Mayores tasas de éxito primario de drenaje biliar que por CPRE: 92% en DPTH vs 77%

en CPRE- Menores tasas de colangitis que CPRE: sobre todo si no es posible drenar el contraste

en CPRE (indicación de DPTH urgente). - Otras complicaciones: hemorragias, lesiones pleurales.

ESTRATEGIA CLÁSICA DE DRENAJE PALIATIVO

Bismuth I y II : drenaje endoscópico----fracaso----Drenaje TPH urgente. Bistmuth IV (III?): DPTH.

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