Manejo de la atresia pulmonar

con CIV y MAPCA´s

Dr. Igor Donís G.Jefe de Cirugía Cardiaca Pediátrica

Hospital Cardiológico Infantil Latinoamericano

“Dr. Gilberto Rodríguez Ochoa”

Caracas - Venezuela

XLIV Congreso Venezolano de CardiologíaHOMENAJE AL POSTGRADO DE CARDIOLOGIA DEL

HOSPITAL “Carlos Arvelo”Caracas, 04 al 07 de agosto de 2010

Hotel Eurobuilding Caracas

PA-VSD + MAPCA´s

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DEFINICIÓN PA-VSD

“La atresia pulmonar con civ es definida como un grupo de malformaciones cardiacas congenitas en la cual existe perdida de continuidad luminal y ausencia de flujo de sangre entre el ventriculo derecho y la arteria pulmonar, en un corazón biventricular que tiene adicionalmente un orificio en el septum interventricular. En su forma severa hay ademas ausencia parcial o completa de las arterias pulmonares nativas”

Tchervenkov Ci, Roy N. Ann Thorac Surg 2000; 69:S97-105

PA-VSD + MAPCA´s

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DEFINICIÓN MAPCA´s

MAPCA= arterias colaterales aorto-pulmonares mayores.Termino usado por primera vez por Macatney, Deverall y Scott

para diferenciarlas de las arterias bronquiales.

Tchervenkov Ci, Roy N. Ann Thorac Surg 2000; 69:S97-105

Había duda de que tuviesen el mismo origen embriologico de las arterias bronquiales.

PA-VSD + MAPCA´s

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DEFINICIÓN MAPCA´s

Tchervenkov Ci, Roy N. Ann Thorac Surg 2000; 69:S97-105

Las MAPCA´s son arterias pulmoanes hasta que

entran en el parenquima pulmonar, donde la capa muscular es reemplazada por elastina que asemeja a las verdaderas arterias pulmonares.

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ETIOLOGIA

Kutsche LM, Van Mierop LHS. Pulmonary atresia with and without ventricular septal defect: a different etiology and pathogenesis for the atresia in the 2 types? Am J Cardiol 1983;51:932–5.

Kutsche y Van Mierop, concluyeron que la PA-VSD el ostium pulmonar queda atretico muy tempranamente durante el desarrollo embrionario, poco tiempo despues de la partición tronco-conal pero antes del cierre del septum interventricular.

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CLASIFICACIÓN DE BARBERO-MARCIAL

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TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

TIPO A: cierre de la comunicación interventricular y restitución del flujo entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares.

Puede hacerse una fistula sistémico pulmonar en un primer paso.Se restituye la continuaidad entre el VD y la arteria pulmonar con o sin conductos (valvulados o no)

PA-VSD + MAPCA´s

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TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

TIPOS B y C:Cirugía estadiadaCirugía de un solo estadio

Principio de Unifocalización: unificar todo o la mayoria del flujo pulmonar hacia una sola fuente.

PA-VSD + MAPCA´s

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CUANDO CERRAR LA CIV

¿Cómo saber si el arbol pulmonar es adecuado?1.Indice de McGoon2.Indice de Nakata3.Indice Total arterial neopulmonar

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CUANDO CERRAR LA CIV

Prueba hemodinamica en cirugía:Canulación de la arteria pulmonarSe coloca aspirador en orejuela izquierda.Se inicia una perfusión a traves de la canula en arteria pulmonar hasta llegar a 2,5L/min/m2Si la presión en la AP es menor de 25mmHg, se puede cerrar la CIV con seguridad.

PA-VSD + MAPCA´s

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PA-VSD + MAPCA´s

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