manif cutaneas

8/7/2019 manif cutaneas

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MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LASENFERMEDADES DIGESTIVAS

Dra. Daniela De BoniProf. Adj. Dermatologa

Hospital de Clnicas


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PIEL Y TRACTO GASTROINTESTINAL

Cubiertos por epitelio poliestratificado

Comunicados con el medio externo

En las uniones mucocutneas los dos se unen

A veces lesiones cutneas ayudan a diagnosticar una

enfermedad gastrointestinal subyascente


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MANIFESTACIONES CUTNEAS y:

POLIPOSIS GASTROINTESTINALES ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL ENFERMEDADES VASCULARES DEL TGI

HIGADO PNCREAS ENFERMEDAD CELACA MALIGNIDAD DE TGI


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POLIPOSIS INTESTINALES CON

MARCADORES CUTNEOS

POLIPOSIS ADENOMATOSAS Sndrome de Gardner Sndrome de Muir Torre

POLIPOS HAMARTOMATOSOS Sndrome de Peutz Jeghers Sndrome de Cowden

PSEUDO PLIPOS TUMORALES Neurofibromatosis

PSEUDOPLIPOS INFLAMATORIOS

Sindrome de Cornkhite Canada


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SIND. DE GARDNER

HAD. Alta pemetrancia

Variante fenotpica de la Poliposis AdenomatosaFamiliar Poliposis intestinal colon y recto.

Rasgo fundamental del sindrome100 % de los pacientes

100 % posibilidad de desarrollar adenocrcinoma(usualmente 3 decada)

Seguimiento estricto Cncer tiroideo


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Quistes epidrmicos: principalmanifestacin cutnea, aparecen en lainfancia, cara, cc, piernas, mltiples

Tumores desmoides: piel y tejidos blandosde pared abdominal anterior y

retroperitomeo. Comportamiento agresivolocal, recurrentes

Lipomas, leiomiomas, neurofibroms

MANIFESTCIONES CUTMANIFESTCIONES CUTNEASNEAS

SIND. DE GARDNERSIND. DE GARDNER


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MANIFESTACIONES EXTRACUTNEAS Manifestaciones oculares 90%: hipertrofia congnita

de epitelio pigmentado retiniano. Marcador especficode PAF. Muchas veces primer hallazgo diagnstico

Osteomas 75%: mandbula y maxilar. Infancia,preceden la poliposis. Rx

Anomalas dentarias 18%Manifestaciones extracolnicas aportan claves diagnsticasQuistes epidrmicos mltiples, tumores desmoides, lipomas

Historia familiarBSQUEDA DE MALIGNIDAD TGI

SIND. DE GARDNERSIND. DE GARDNER


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SNDROME de MUIR-TORRE

HAS con penetrancia variable Variante de Cncer Colorectal no polipsicohereditario

Se define por presencia de un tumor de gl sebceas yuna neoplsia interna

Tumores sebceos mltiples.en cabeza y cuello, mltilpes (+ de 100)

Pueden ser: adenomas, hiperpalsias, carcinomas Mltiples queratoacantomas Carcinoma de colon con poliposis adenomatosa

Neoplasias viscerales: Hodkin, laringe, duodeno,yeyuno, estmago, rin, ureter, tero


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MANIFESTACIONES CUTNEAS Tumores sebceos. Signo

cutneo principal

Hamartoma,adenoma,epitelioma, carcinoma sebceo El ms frecuente: adenomas

sebceos mltiples

50% presencia dequeratoacantomas mltiplesen cabeza y cuello

Puede ser sin adenomas, con

quertocantomas mltiples yneoplasia visceral

SSNDROME de MUIRNDROME de MUIR--TORRETORRE
http://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpghttp://162.129.70.33/images/Koenen_tumors_3_070408.jpg


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MANIFESTACIONES EXTRCUTNEAS Carcinoma colorectal 61% en el contexto de poliposis

colnicos benignos escasos Cncer tracto urinario, mama, hematolgico, intestino

delgado

Adenomas sebceos: debe pensarse en

MUIR-TORRE Historia y evaluacin familiar Malignidad visceral

SSNDROME de MUIRNDROME de MUIR--TORRETORRE


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SINDROME DE PEUTZ-JEGHERS

HAD Poliposis hamartomatosa en

intestino delgado (yeyuno e leo). Nmero variable, generalmente

mltiples (90%) Sintomatologa digestiva entre los

15 y 18 aos (60%) En primera dcada (33%) Dolor despus de la comidas,

hemorragia digestiva

Riesgo de malignidad GI (2%) yotros (gonadal, mama)


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SINDROME DE PEUTZ-JEGHERS

Pigmentacin mucocutnea:

Lentiginosis perioral, cara,pulpejos, palmas y plantas.

Palmas y plantas comprometidas

32% Otras regiones afectadas: reginperiumbilical, perianal, dorso demanos

Mculas comienzan a los 2 aosde edad y alcanzan su mximaexpresin en la pubertad

Mculas de cutnea y labialtienden a desaparecer con los

aos Mculas mucosas persisten todala vida

MANIFESTACIONES CUTNEAS
http://162.129.70.33/images/Peutz_Jegher_1_030302.jpghttp://162.129.70.33/images/Peutz_Jegher_1_030302.jpghttp://162.129.70.33/images/Peutz_Jegher_1_030302.jpghttp://162.129.70.33/images/Peutz_Jegher_1_030302.jpghttp://162.129.70.33/images/Peutz_Jegher_1_030302.jpghttp://162.129.70.33/images/Peutz_Jegher_1_030302.jpghttp://162.129.70.33/images/Peutz_Jegher_1_030302.jpg


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SNDROME DE PEUTZ-JEGHERS

Lentiginosis periorificialHistoria familiarHistoria GI

Seguimiento ginecolgico:gonadal y mamario
http://162.129.70.33/images/Peutz_Jegher_1_030302.jpg


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SNDROME de HAMARTOMAS MLTIPLES

(ENF. DE COWDEN) HAD Mltiples rganos y sistemas comprometidos: ecto, endo y

mesodrmicos

MANIFESTACIONES EXTRACUTNEAS

Poliposis hmartomatosa asintomtica 1/3 pacientes. No espremaligna

Hemorragia digestiva Tiroides (62%) benignas y malignas Mama (25- 50%) benignas y malignas


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ENF. DE COWDEN

Aparecen entre los 20 y 30aos

Facies adenoide:craneomegalia y aspectountuoso de la piel

Triquilemomas sonpatognomnicos y precedenlas alteraciones internas

Fibroma de Cowden: ppulao ndulo de mayor tamao,blanquecino de cara o cc,consistencia firme,asintimtico

En dorso de manos,antebrazos y piernas:lesiones queratsicas quesimulan verrugas

Queratodermia punteada enpalmas y plantas

MANIFESTACIONES CUTNEAS


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Mayores:

Triquilemomas faciales 83% Papilomatosis mucosa oral Fibroma de Cowden

Menores:

Queratosis acrales Queratosis palmoplantares

Criterios DiagnCriterios Diagnsticossticos

2 criterios mayores, 1 mayor y historia familiar positiva, o 2menores y historia familiar positiva

ENF. DE COWDEN

TRIQUILEMOMASLESIONES MUCOSASHEMORRAGIA DIGESTIVAPATOLOGA TIROIDEA

PATOLOGA MAMARIA


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SNDROME CRONKHITE-CANADA

Adquirida, rara Poliposis gastrointestinal generalizada y difusa, benigna, aunque

alta mortalidad por deterioro del estado gral: diarrea con enteropataperdedora de protenas

MANIFESTACIONES CUTNEAS Hiperpigmentacin macular difusa Alopecia difusa Atrofia ungueal

Independientes a las manifestaciones digestivas y desaparecenespontneamente


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NEUROFIBROMATOSIS 1

HAD 25% de pacientes pueden presentar neurofibromas GI,

ms frecuentes en estmago y yeyuno.

Dolor abdominal, hematemesis y melenas Ulceracin y sangrado, vlvulos, obstruccin,perforacin, intususcepcin.

Eventual transformacin maligna.


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MANIFESTCIONES CUTNEAS


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Neurofibroma plexiforme


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MANIFESTACIONES CUTNEAS DE LAENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

COLITIS ULCEROSA CRNICA y ENF DE CROHNESPECFICAS

Fisuras y fstulas (+ EC)

EC oral

EC metastsica

REACTIVAS

Eritema nodoso (+ CU)

Pioderma gangrenoso (+CU) Sndrome de Sweet

Aftosis (+ CU)

Erupcin vesicopustular (CU)

Pioderma vegetante (CU)

Vasculitis necrotizante(+CU)

PAN cutnea (EC) Urticaria crnica


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ENF DE CROHN METASTSICA


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REACTIVAS


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REACTIVASERITEMA NODOSO


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REACTIVAS

AFTOSIS ORAL


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REACTIVASPERIARTERITIS NODOSA

Vasculitis de vasos de pequeo y mediano calibre Compromiso multiorgnico: CV, SN, articulaciones,

muscular, genitourinario Piel: Ndulos subcutneos, livedo reticularis HGI en 50%

REACTIVAS


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SNDROME DE SWEET

DERMATOSIS NEUTROFLICA FEBRIL AGUDA Signos constitucionales: fiebre y malestar gral Placas eritematosas, a menudo ampollares, dolorosas

Infiltrado neutroflico perivascular denso, leucocitoclasia consignos mnimos de vasculitis

Leucocitosis con neutrofilia

Asociaciones con: infecciones, cncer, enfermedadinflamatoria intestinal, enfermedades autoinmunes, frmacos ycomplicaciones durante el emb

REACTIVAS


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SWEET

REACTIVAS


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PIODERMA GANGRENOSO

4 formas clnicasfundamentales: ulcerativa,ampollar, pustulosa y

granulomatosa superficial Lesin inicial habitualmente es

una pstula sobre una baseeritematosa o nduloeritematoso

lcera con borde necrticosocavado, fondo purulento ovegetante

Asociado a enfermedad

inflamatoria intestinal, artritis,gamapata monoclonal o otrostrastornos hematolgicos


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MANIFESTACIONES CUTMANIFESTACIONES CUTNEASNEAS


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MANIFESTACIONES CUTMANIFESTACIONES CUTNEASNEASDE LAS ENFERMEDADES VASCULARES DELDE LAS ENFERMEDADES VASCULARES DEL

TGITGI

TELANGIECTSIA HEMORRTELANGIECTSIA HEMORRGICA HEREDEITARIAGICA HEREDEITARIA(RENDU OSLER)(RENDU OSLER)

NEVO EN TETINA DE GOMANEVO EN TETINA DE GOMA SARCOMA DE KAPOSISARCOMA DE KAPOSI PPRPURA DE SCHOENLEINRPURA DE SCHOENLEIN--HENOCHHENOCH PAPULOSOS ATRPAPULOSOS ATRFICA MALIGNA DE DEGOSFICA MALIGNA DE DEGOS PSEUDOXANTOMA ELPSEUDOXANTOMA ELSTICOSTICO SINDROME DE EHLERSSINDROME DE EHLERS--DANLOSDANLOS


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ENF. RENDUENF. RENDU-- OSLEROSLER

DISPLSIA FIBROVASCULARDISPLSIA FIBROVASCULARSISTSISTMICAMICA

HADHAD

TelangiectasiasTelangiectasias: Cara,: Cara, lengualengua,, labioslabiospaladarpaladar,, narinas,,orejasnarinas,,orejas,, toraxtorax,, manosmanos,,

piespies

EpixtasisEpixtasisHemorragia gastrointestinalHemorragia gastrointestinalMalformaciones arteriovenosasMalformaciones arteriovenosasAneurismasAneurismas


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BLUE RUBBER BLEB NEVUSBLUE RUBBER BLEB NEVUS

SSndrome esporndrome espordico,dico,raro, que asociararo, que asociahemangiomashemangiomascavernosos cutcavernosos cutneos yneos yhemangiomas del TGIhemangiomas del TGI

Hemorragia digestivaHemorragia digestiva

micro o macroscmicro o macroscpicapicaque provoca anemiaque provoca anemia


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SARCOMA DE KAPOSISARCOMA DE KAPOSI

Neoplasia con proliferaciNeoplasia con proliferacin de cn de clulas epiteliales ylulas epiteliales ylinforreticulares.linforreticulares.

Forma epidForma epid

mica asociada al HIV.mica asociada al HIV.

MMculas rojoviolculas rojoviolceas, placas, nceas, placas, ndulos.dulos. 50 a 80% con lesiones cut50 a 80% con lesiones cutneas y casi 100% con lesiones oralesneas y casi 100% con lesiones orales

tienen lesiones GI.tienen lesiones GI.


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PPRPURA DE SCHRPURA DE SCHNLEIN HENOCHNLEIN HENOCH

EndoscopEndoscopa muestraa muestra

mucosa friable,mucosa friable,hiperhipermica, congestivamica, congestivaen esten estmago y duodeno.mago y duodeno.

Inmunoflurescencia:Inmunoflurescencia:

DepDepsito desito de

inmunocomplejos IgAinmunocomplejos IgA

PAPULOSIS ATRPAPULOSIS ATRFICA MALIGNAFICA MALIGNA


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PAPULOSIS ATRPAPULOSIS ATRFICA MALIGNAFICA MALIGNAENFERMEDAD DE DEGOSENFERMEDAD DE DEGOS

Lesiones de piel: pLesiones de piel: ppulaspulascon centro atrcon centro atrficofico

blanquecino y pequeblanquecino y pequeo,o,halo eritematoso.halo eritematoso.

MMltiples infartos a nivelltiples infartos a nivel

de piel, tractode piel, tractogastrointestinal y sistemagastrointestinal y sistemanervioso central.nervioso central.

Endarteritis arteriolar conEndarteritis arteriolar contrombosis.trombosis.

HGI grave complicaciHGI grave complicacinn..

PSEUDOXANTOMA ELPSEUDOXANTOMA ELSTICOSTICO


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PSEUDOXANTOMA ELPSEUDOXANTOMA ELSTICOSTICO

TrastornoTrastorno gengenticotico..

CalcificaciCalcificacinn yy degeneracidegeneracinn

difusadifusa dede laslas fibrasfibras elelsticassticasPPpulas amarillentas aspectopulas amarillentas aspecto

empedrado en flexuras.empedrado en flexuras.

MucosasMucosasLaxitudLaxitud

SignosSignos

cutcut

neosneos

aparecenaparecen

enen

33 ddcadacada y sony son progresivosprogresivos

CV: calcificaciones arteriales,CV: calcificaciones arteriales,

HTA.HTA.


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SSNDROME DE EHLERS DANLOSNDROME DE EHLERS DANLOS


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PIEL:PIEL:HiperextensibilidadHiperextensibilidadFragilidadFragilidad

Hematomas fHematomas fcilescilesCicatrizaciCicatrizacin deficienten deficienteCalcificacionesCalcificaciones

GASTROINTESTINAL:GASTROINTESTINAL:HerniaHernia

Ulcus gUlcus gstricostricoDivertDivertculosculosAneurismas arterialesAneurismas arterialesHGI en tipo IVHGI en tipo IV



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AlteraciAlteracin a nivel den a nivel decolcolgeno tipo III, congeno tipo III, contendencia a lesiones detendencia a lesiones degrandes vasos ygrandes vasos yrganos internos.rganos internos.

Eventual rotura deEventual rotura deintestino.intestino.

MANIFESTACIONES CUTMANIFESTACIONES CUTNEAS YNEAS Y


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ENF. HEPENF. HEPTICA.TICA. LIQUEN PLANOLIQUEN PLANO.. Asociado a hepatitis B yAsociado a hepatitis B y

C., CirrosisC., Cirrosis biliarbiliar..

PORFIRIA CUTPORFIRIA CUTNEANEATARDA.TARDA.

Alcoholismo, hepatitis B yAlcoholismo, hepatitis B y

C, tumores hepC, tumores hepticos.ticos.

CIRROSISCIRROSIS


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CIRROSISCIRROSIS

AngiomasAngiomas estelares serestelares seran marcador de presencia dean marcador de presencia devvricesrices esofesofgicasgicas

50 a 80% aumenta la frecuencia del sangrado GI50 a 80% aumenta la frecuencia del sangrado GIcuando hay mcuando hay ms de 20 AE, sobre todo los de mayors de 20 AE, sobre todo los de mayortamatamao y de 63% si hay en topografo y de 63% si hay en topografas atas atpicaspicas

EPHEP TITI C


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HEPATITIS C.HEPATITIS C.

Crioglobulinemias.Crioglobulinemias.

P.C.T.P.C.T.

Liquen Plano.Liquen Plano. Sindr. de SjSindr. de Sjgren.gren.

Urticaria.Urticaria.

Prurito.Prurito. P.A.NP.A.N..

E


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HEPATITIS C.HEPATITIS C.

Eritema NecrolEritema Necrolticotico

Acral.Acral. PlacasPlacas

eritematoescamosas,eritematoescamosas,

bien limitadas, conbien limitadas, conerosiones, s/t dorso deerosiones, s/t dorso depie y MMII.pie y MMII.

Prurito.Prurito.



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PPNCREAS.NCREAS. Paniculitis pancrePaniculitis pancretica.tica.

AlcoholismoAlcoholismo y tumores.y tumores.Asocia: pancreatitis,Asocia: pancreatitis,poliserositis, artralgias.poliserositis, artralgias.



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PPNCREAS.NCREAS. Pancreatitis aguda:Pancreatitis aguda:

Equimosis periumbilical.Equimosis periumbilical.Signo de Turner.Signo de Turner.

Equimosis en flancos.Equimosis en flancos.



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MANIFES ACIONES CUFE E NEAS YE

PPNCREAS.NCREAS. Eritema NecrolEritema Necrolticotico

Migratorio.Migratorio.

Glucagonoma.Glucagonoma.

Asocia queilitisAsocia queilitis angular yangular y

glositis.glositis.

DERMATITIS HERPETIFORME YDERMATITIS HERPETIFORME Y


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DERMATITIS HERPETIFORME YDERMATITIS HERPETIFORME Y

ENFERMEDAD .CELENFERMEDAD .CELACAACA 1% de pacientes con Enfermedad1% de pacientes con Enfermedad

CelCelaca tienen Dermatitisaca tienen Dermatitis HerpetiformeHerpetiforme 20% de pacientes con Dermatitis20% de pacientes con Dermatitis

HerpetiformeHerpetiforme tienen cltienen clnica de ECnica de EC 80% alteraciones80% alteraciones endoscendoscpicaspicas oo

histolhistolgicas de EC, sin alteracionesgicas de EC, sin alteraciones

bioqubioqumicasmicas IgIg A Granular en papilas dA Granular en papilas drmicasrmicas

DERMATITIS HERPETIFORMEDERMATITIS HERPETIFORMEENFERMEDAD DE DUHINGENFERMEDAD DE DUHING


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o ENFERMEDAD DE DUHINGo ENFERMEDAD DE DUHING



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M N FES ONES U NE S Y

MALIGNIDAD DEL TGIMALIGNIDAD DEL TGI

PARANEOPLASIAPARANEOPLASIA

INFILTRACIINFILTRACIN TUMORAL DE LA PIEL VIAN TUMORAL DE LA PIEL VIA

DIRECTA O METASTDIRECTA O METASTSICASICA

ESTAS ALTERACIONES PUEDEN OCURRIR ANTES ,ESTAS ALTERACIONES PUEDEN OCURRIR ANTES ,DURANTE O DESPUDURANTE O DESPUS DEL DIAGNS DEL DIAGNSTICO DELSTICO DEL

CCNCER DIGESTIVONCER DIGESTIVO

PARANEOPLASIAPARANEOPLASIAACANTOSIS NIGRICANS MALIGNAACANTOSIS NIGRICANS MALIGNA


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ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNAACANTOSIS NIGRICANS MALIGNA

PARANEOPLASIAPARANEOPLASIASIGNO DE LESERSIGNO DE LESER TRELATTRELAT


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SIGNO DE LESERSIGNO DE LESER--TRELATTRELAT

QueratosisQueratosis Seborreicas EruptivasSeborreicas Eruptivas

PARANEOPLASIAPARANEOPLASIASINDROME DE BAZEXSINDROME DE BAZEX


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SINDROME DE BAZEXSINDROME DE BAZEX

ACROQUERATOSIS PARANEOPLACROQUERATOSIS PARANEOPLSICASICA CCncerncer

aerodigestivoaerodigestivo.. Manos pies, orejas yManos pies, orejas y

nariz comprometidosnariz comprometidossimsimtricamente contricamente con

una erupciuna erupcinnpsoriasiformepsoriasiforme.. CompromisoCompromiso

unguealungueal..

AlteracionesAlteracionescutcutneas preceden aneas preceden ala neoplasiala neoplasia


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PARANEOPLASIAPARANEOPLASIAENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIOENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIO


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ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIOENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIO

PERIANALPERIANAL Asociado aAsociado a

adenocarcinomaadenocarcinomarectalrectal

SINDROME CARCINOIDESINDROME CARCINOIDE


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SINDROME CARCINOIDESINDROME CARCINOIDE

METASTASIS CUTMETASTASIS CUTNEASNEAS


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METASTASIS CUTMETASTASIS CUTNEASNEAS

METASTASISMETASTASIS

UMBILICALES:UMBILICALES:

NNdulo de Hermanadulo de HermanaMarMara Josa Jos..Carcinoma gCarcinoma gstricostrico


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MARCADORES CUTMARCADORES CUTNEOS DENEOS DE


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HEMORRAGIA DIGESTIVAHEMORRAGIA DIGESTIVADE CERTEZA

PeutzPeutz JeghersJeghersBlue Rubber Bleb NevusBlue Rubber Bleb NevusSSndromendrome de Gardnerde Gardner

DE SOSPECHA

PseudoxntomaEhlers Danlos

Neurofibromtosis

DE PROBABILIDADRenduRendu Osler WeberOsler Weber

VasculitisVasculitisSSndromesndromes dede poliposispoliposis

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