MIR INTENSIVO - T02_S24

REUMAREUMATTOLOGIAOLOGIA

Sección 24

Autores

Dr. SERGIO ROS EXPOSITO

Dra. CARMEN GOMEZ VAQUERO

Residentes de Reumatología Ciutat Sanitària i Universitària de Bellvitge

L’ Hospitalet de Llobregat. Barcelona

Jefe de Servicio: Dr. D. Roig EscofetDirector de la Sección: Dr. J. M. Nolla Solé

Capítulo I. GENERALIDADES

Anamnesis y exploración físicaAnalíticaLíquido sinovialRadiología

Capítulo II. ARTROSIS

ConceptoEpidemiologíaEtiopatogeniaAnatomía patológicaClasificaciónClínicaDiagnósticoTratamiento

Capítulo III. SINDROMES PSICOGENOS

DEL APARATO LOCOMOTOR

Fibromialgia o FibrositisSíndrome cervicocefálico o síndrome de

Barre-LieouDolores de crecimiento

Capítulo IV. ARTRITIS MICROCRISTALINAS

Hiperuricemia y gotaArtropatía por depósito de cristales de

pirofosfato cálcicoArtropatía por cristales de hidroxiapatitaOtras artritis microcristalinas

Capítulo V. ARTRITIS SEPTICA

Concepto y fisiopatologíaFactores predisponentesEtiología. Manifestaciones clínicasDiagnósticoDiagnóstico diferencialEvolución y pronósticoTratamiento

Capítulo VI. ARTRITIS REUMATOIDE

Concepto

EpidemiologíaEtiopatogeniaAnatomía patológicaManifestaciones clínicas: articulares. Ex-

trarticularPruebas de laboratorioRadiologíaDiagnósticoEvolución y pronósticoTratamiento

Capítulo VII. ARTRITIS CRONICA JUVENIL

Y ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO

Artritis crónica juvenil (ACI)Enfermedad de Still del adulto

Capítulo VIII. ESPONDILOARTROPATIAS

SERONEGATIVAS

IntroducciónEspondilitis anquilosanteArtritis psoriásicaArtritis reactivaArtritis enteropáticasArtritis en la enfermedad de WhippleSíndrome de SAPHO

Capítulo IX. ENFERMEDADES SISTEMICAS

Lupus eritematoso sistémicoEsclerosis sistémica y síndromes esclero-

dermiformesMiopatías inflamatorias idiopáticasEnfermedad mixta del tejido conectivoSíndrome de SjögrenPolicondritis recidivante

Capítulo X. VASCULITIS

Concepto y etiopatogeniaClasificaciónPanarteritis nudosa (PAN)Vasculitis por hipersensibilidadEnfermedad de Churg-StraussGranulomatosis de Wegener

INDICE

REUMAREUMATTOLOGIAOLOGIA

Arteritis de células gigantesEnfermedad de BehçetEnfermedad de KawasakiTromboangeítis obliterante

(enfermedad de Buerger)

Capítulo XI. ENFERMEDADES DEL TEJIDO

CONJUNTIVO

Osteogénesis imperfectaSíndrome de MarfanHomocistinuriaSíndrome de Ehler-DanlosLaxitud articular

Capítulo XII. ENFERMEDADES OSEAS

OsteoporosisOsteomalaciaEnfermedad del PagetOsteodistrofia renalOsteosclerosis

Capítulo XIII. MISCELANEA

Hiperostosis anquilosante vertebralDistrofia simpática reflejaOsteonecrosisArtropatía neuropáticaOsteoartropatía hipertrofiantePoliartritis paraneoplásicaSíndrome de SweetSíndrome de TietzeHidrartrosis intermitenteFiebre mediterránea familiarSarcoidosis

BIBLIOGRAFIA

INDICE DE MATERIAS

INDICE

Anamnesis y exploración físicaAnalitica

Líquido sinovialRadiología

GENERALIDGENERALIDADESADES

Capítulo I

Indice

ANAMNESIS Y EXPLORACION FISICA

El motivo de consulta del enfermo reumático suele ser el do-lor. La anamnesis debe ir dirigida a establecer su cronología,los factores desencadenantes y las circunstancias que lo exa-cerban o lo disminuyen. Es fundamental intentar relacionar es-te síntoma con la presencia de otros datos clínicos que, confrecuencia, el enfermo infravalora. Por lo tanto, tras la anam-nesis dirigida, se hará una anamnesis por aparatos y se reco-gerán los antecedentes patológicos. De hecho, el diagnósticode muchas enfermedades reumáticas se realiza a partir de ma-nifestaciones extraarticulares.

La exploración física no se centrará en la articulación o es-tructura dolorosa; se explorarán todas las articulaciones y serealizará una exploración física general.

ANALITICA

Reactantes de fase aguda

Son sumamente inespecíficos, pero útiles para seguir laevolución de las enfermedades inflamatorias.

La velocidad de sedimentación globular (VSG) es una medi-

da indirecta del aumento en plasma de las proteínas de faseaguda.

La proteína que más influye en su valor es el fibrinógeno.Los valores normales son 10 mm/1.a h en hombres y 20 mm/1.ah en mujeres, aunque aumenta con la edad, la anemia y la hi-pergammaglobulinemia. Su determinación es fácil y barata. Laproteína C reactiva (PCR) es más sensible que la VSG. Se rela-ciona estrechamente con el grado de inflamación.

Factor reumatoide

El factor reumatoide (FR) es un anticuerpo dirigido contra lafracción Fc de la inmunoglobulina G (IgG). Existen anticuerposIgG, IgM e IgA. Las dos técnicas utilizadas clásicamente parasu determinación (pruebas de látex y Waaler-Rose) sólo detec-tan los anticuerpos IgM.

La presencia de FR es uno de los criterios diagnósticos de laartritis reumatoide (AR). Puede constatarse en otras circuns-tancias:

— Personas sanas: 5-10% (10-20% en mayores de 65años).

— Familiares de pacientes con AR.

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— Enfermedades reumáticas:

• AR: 70-90%.• Síndrome de Sjögren (SS): 75-95% (a títulos altos).• Crioglobulinemia mixta: 40-100% (a títulos altos).• Enfermedad mixta del tejido conectivo: 50-60%.• Lupus eritematoso sistémico: 15-35%.• Dermatopolimiositis: 5-10%.

— Enfermedades infecciosas (baterianas, víricas y para-sitarias).

— Enfermedades inflamatorias crónicas: hepatopatíacrónica, sarcoidosis, bronquitis crónica ...

— Neoplasias.

Autoanticuerpos

Los autoanticuerpos son inmunoglobulinas dirigidas contraantígenos autólogos. Cada una de las enfermedades autoinmu-

nes se asocia a un espectro característico de autoanticuerposque reaccionan con determinados antígenos intracelulares.También están presentes en un pequeño tanto por ciento en lapoblación normal, aunque a títulos bajos.

En la tabla I se presentan los principales autoanticuerpos ysu frecuencia en algunas enfermedades autoinmunes.

LIQUIDO SINOVIAL

El líquido sinovial es un dializado del plasma. Su análisisproporciona datos fundamentales para el diagnóstico diferen-cial de muchas enfermedades y es la clave diagnóstica de lasartritis sépticas y microcristalinas. En la Tabla II, se exponenlas características de los diferentes tipos de líquido sinovial.

RADIOLOGIA

La imagen radiológica es siempre orientativa y no se debe

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GENERALIDADES

TABLA IFrecuencia de autoanticuerpos en las enfermedades sistémicas

FR ANA AntiDNA AntiSm AntiRNP AntiRo AntiLa

Normal 5-10% <5%P. homogéneo — — <5% <5% —

AR 70-90% 15-35%P. homogéneo <5% — 10% 10% 5%

LES 15-35% 95-99% 20-30% 30% 30-50% 30% 15%P. periférico Muy específicoo moteado

LES farmacológico — 100% — <5% <5% <5% —P. homogéneo

S. Sjögren 75-95% 75% <5% — 15% 50% 25%P. homogéneo

EMTC 50-60% 95-99% — — 95% <5% <5%P. moteado

Esclerodermia — 60-90% — — 30% 5% 1%P. nucleolar

sobrevalorar, fundamentalmente si no se correlaciona con elcuadro clínico. Así, la presencia de signos degenerativos enuna radiografía es indicativo de la existencia de artrosis, perono descarta en absoluto la posibilidad de un proceso sépticosobreañadido. Tampoco una radiografía normal descarta laexistencia de patología osteoarticular, ya que muchas lesionestardan en manifestarse radiológicamente.

En aquellos casos en que no sea suficiente la informaciónque proporciona la radiología convencional, se utilizarán tomo-grafías convencionales, tomografía axial computarizada, reso-nancia magnética o ecografía de partes blandas. La gamma-grafía ósea es especialmente útil para la detección de lesionesinflamatorias y metastásicas.

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1Señale la respuesta verdadera respecto a los reactantes de fase aguda:

1. Son muy específicos y poco sensibles.2. La VSG es más sensible que la PCR y ambas son inespecíficas.3. La PCR es más sensible que la VSG y ambas son inespecíficas.4. La VSG es más específica que la PCR y ambas son poco sensi-

bles.5. La PCR es más específica que la VSG y ambas son poco sensi-

bles.

Señale cuál de las siguientes respuestas es falsa:

1. Todos los pacientes con artritis reumatoide tienen el factor reu-matoide positivo.

2. El factor reumatoide es uno de los criterios diagnósticos de artri-tis reumatoide.

3. La detección de factor reumatoide a títulos altos es sugestivo desíndrome de Sjögren o de crioglobulinemia mixta.

4. Los familiares de pacientes con artritis reumatoide pueden tenerfactor reumatoide positivo sin enfermedad articular.

5. Las personas sanas y los pacientes con enfermedades crónicaspueden tener el factor reumatoide positivo.

¿Cuál de los siguientes autoanticuerpos es más específico de lupus erite-matoso sistémico?:

1. Anticuerpos antinucleares.2. Anticuerpos anti-histonas.3. Anticuerpos anti-Sm.4. Anticuerpos anti-Ro.5. Anticuerpos anti-La.

El análisis del líquido sinovial es suficiente para el diagnóstico en las si-guientes enfermedades excepto:

1. Gota2. Condrocalcinosis3. Artritis séptica4. Artritis tuberculosa5. Artritis reumatoide

Señale cuál de las siguientes respuestas es verdadera:

1. Una radiografía normal excluye patología osteoarticular.2. Algunas enfermedades reumáticas tardan en manifestarse ra-

diológicamente.3. La presencia de signos degenerativos es diagnóstica de artrosis

y descarta un proceso séptico sobreañadido.4. Las artritis siempre cursan con alteraciones radiológicas.5. La gammagrafía ósea no suele aportar información útil.

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RESPUESTAS: 1:3; 2: 1; 3: 3; 4: 5; 5: 2.24

REUMATOLOGIA

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GENERALIDADES

TABLA IICaracterísticas del líquido sinovial

Normal No inflamatorio Inflamatorio Séptico Hemorrágico

(Mecánico)

Patologías Artrosis A. reumatoide A. sépticas A. traumática

A. traumática A. psoriásica A. microcristalinas Condrocalcinosis

Osteonecrosis Espondiloartropatías Sinovitis

Mixedema Vasculitis vellonodular

Condromatosis A. microcristalinas Coagulopatías

Osteocondritis A. neuropática

Amiloidosis Neoplasias

A. neuropática sinoviales

A. hipertrófica

Aspecto Transparente Transparente Turbio Opaco Opaco

Color Amarillo Amarillo Amarillo Purulento Rojo

Viscosidad Muy alta Alta Baja Variable Variable

Coágulo Bueno Bueno Regular Malo —

de mucina

Leucocitos/mm3 <200 <2.000 2.000-50.000 50.000-100.000 Id. sangre

Porcentaje de PMN<25% <25% >50% >85% Id. sangre

Glucosa Id. plasma Id. plasma < plasma < plasma Id. plasma

Proteínas 1,8 g/dl 1,8 g/dl Aumentadas Aumentadas —

ConceptoEpidemiologiaEtiopatogeniaAnatomía patológica

ClasificaciónClínicaDiagnósticoTratamiento

ARARTRTROSISOSIS

Capítulo II

Indice

CONCEPTO

La artrosis es un trastorno degenerativo, no inflamatorio, ca-racterizado por un deterioro progresivo del cartílago articular ypor la existencia de proliferación ósea en los márgenes y la su-perficie articulares.

EPIDEMIOLOGIA

La artrosis es la enfermedad articular más prevalente y lacausa más frecuente de incapacidad laboral. Su incidencia esrelativamente baja en menores de 50 años, pero se eleva rápi-damente a partir de esta edad. En menores de 45 años, la pre-valencia es mayor en varones; después de los 55 años, es ma-yor en mujeres.

La artrosis de manos y la gonartrosis son más frecuentes enmujeres mientras que la coxartrosis es más frecuente en varones.

ETIOPATOGENIA

La forma idiopática de la artrosis se ha relacionado con va-

rios factores; el más importante de ellos es la edad. La obesi-dad se asocia a gonartrosis. Los nódulos de Heberden presen-tan agregación genética. La actividad física favorece la artrosispor microtraumatismos de repetición.

La primera alteración identificable en el cartílago artrósicoes un aumento en el contenido de agua. Los condrocitos se or-ganizan en acúmulos y las fibras de colágeno (tipo II) se acor-tan y pierden su estructura ordenada. Sin embargo, el cambiomás marcado se produce en los proteoglicanos, cuya concen-tración disminuye notablemente; además, hay cambios en laconcentración relativa de los diferentes tipos de proteoglica-nos. El promotor principal de la degradación de la matriz delcartílago es la interleuquina 1, que favorece la producción demetaloproteasas por los condrocitos y su activación.

ANATOMIA PATOLOGICA

La alteración macroscópica más precoz es el reblandeci-miento del cartílago articular, que adopta una superficie vello-sa de color amarillento. Posteriormente, se producen fisuras yúlceras que, de forma progresiva, permiten visualizar el hueso

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subcondral esclerótico. Los osteofitos suelen estar recubiertosde cartílago blanquecino, liso o granuloso; en ocasiones, dejanla superficie ósea al descubierto o muestran una capa de teji-do fibroso. Los quistes subcondrales suelen tener márgenesescleróticos y un contenido gelatinoso.

El aspecto microscópico se corresponde con estos cambios.El cartílago muestra las irregularidades superficiales descritas,se constata un aumento del número de condrocitos, organiza-dos en acúmulos, y la matriz se tiñe irregularmente con hema-toxilina-eosina. La membrana sinovial presenta cambios ines-pecíficos de inflamación crónica leve.

CLASIFICACIÓN

En la tabla III, se expone la clasificación de la artrosis.

CLINICA

El comienzo suele ser insidioso. La intensidad del dolor nose relaciona con el grado de afección radiológica. El dolor apa-rece tras el reposo y desaparece con la movilización; puede re-aparecer tras actividad intensa y aliviarse con el reposo. A es-te ritmo de dolor se le denomina dolor mecánico o de función.Si progresa, el dolor puede ser continuo. Es típica la presenciade rigidez matutina de corta duración.

En la exploración articular, se puede hallar deformación

ósea, crepitación y disminución del arco de movilidad articular.Ocasionalmente, puede haber derrame articular. El líquido si-novial es viscoso y contiene menos de 2.000 células/mm3.

A continuación se describen las peculiaridades clínicas de laafección de las distintas articulaciones corporales.

Nódulos de Heberden

Son la forma de afección de las articulaciones interfalángi-cas distales (IFD). Suelen ser múltiples y se presentan con ma-yor frecuencia en mujeres (10:1) y en mayores de 45 años. Seheredan de forma autosómica dominante en mujeres y autosó-mica recesiva en varones. Es el tipo más frecuente de artrosisidiopática.

Nódulos de Bouchard

Son la forma de afección de las articulaciones interfalángi-cas proximales (IFP) y aparecen después que los nódulos deHeberden. Existe un síndrome caracterizado por crisis recurren-tes de inflamación aguda y deformación progresiva que afectaIFD e IFP. Se le denomina artrosis erosiva.

Rizartrosis

Es la artrosis de la articulación trapezo-metacarpiana y lasegunda forma más frecuente de artrosis idiopática.

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ARTROSIS

TABLA IIIClasificación de la artrosis

1. Artrosis idiopática A. Localizada B. Generalizada

2. Artrosis secundaria. Puede ser unilateral, ocurrir en jóvenes y afectar a articulaciones poco frecuentes.

A. Traumática B. Congénita (luxación congénita de cadera, displasias, síndromes de hipermovilidad...)C. Metabólica o endocrina (ocronosis, hemocromatosis, enfermedad de Wilson, acromega-

lia, hiperparatiroidismo...)D. Enfermedades hematológicas (hemofilia, enfermedad de Von Willebrandt...)E. Enfermedades óseas y articulares (artritis reumatoide, artritis microcristalinas,

osteonecrosis...) F. Abuso de corticoides intraarticulares G. Otras

Coxartrosis

La coxartrosis es más frecuente en varones. Suele ser unila-teral, aunque el 20% evoluciona hacia la afección bilateral. Enla mayoría de casos es secundaria a anomalías congénitas odel desarrollo.

El dolor suele ser referido a cara interna de rodilla o a nal-gas. Los enfermos tienen una típica marcha antiálgica. En laexploración, lo primero que se afecta es la rotación interna.

Existen tres tipos de coxartrosis: la superoexterna es el tipomás frecuente y predomina en varones; los otros dos tipos, in-feroexterna y concéntrica, son más frecuentes en mujeres, seasocian a artrosis de manos y tienen mejor pronóstico.

Gonartrosis

Es bilateral en más del 75% de los casos. La afección delcompartimento femorotibial interno es más frecuente en varo-nes; se asocia a alteraciones meniscales y a la obesidad. Con-trariamente, la afección femorotibial lateral es poco frecuentey suele ser secundaria. La artrosis patelofemoral es más fre-cuente en mujeres y se asocia con más frecuencia a artrosis demanos que a artrosis de los otros compartimentos de la rodilla.Si se afectan los tres compartimentos, se asocia frecuente-mente a condrocalcinosis.

Espondiloartrosis

Afecta con mayor frecuencia a columna cervical y lumbar.Se pueden diferenciar tres tipos de espondiloartrosis:

— La espondilosis es la afección de los discos y cuerposvertebrales

— La artrosis de las articulaciones interapofisarias puedeproducir estenosis de los agujeros de conjunción y radi-culopatías

— La artrosis interespinosa lumbar se denomina enferme-dad de Baastrup

Artrosis generalizada

Se denomina artrosis generalizada a una forma poliarticularde artrosis caracterizada por episodios de inflamación recu-rrentes. Es más frecuente en mujeres de edad media y afecta,predominantemente, a las manos; otras articulaciones quetambién se afectan son las rodillas, caderas y columna. La VSGpuede ser normal o estar ligeramente aumentada.

DIAGNOSTICO

En la artrosis no existe ninguna alteración en las determina-ciones analíticas. El líquido articular es no inflamatorio. En laradiología simple, la primera alteración es la disminución delespacio articular. Con posterioridad, se produce esclerosis delhueso subcondral y formación de osteofitos y quistes o geodassubcondrales.

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6¿Cuál de los siguientes factores no se ha relacionado con la artrosis?:

1. Edad.2. Sexo.3. Herencia.4. Dieta.5. Actividad física.

¿Cuál de los siguientes signos no es característico de la artrosis?:

1. Deformación ósea.2. Crepitación.3. Disminución del arco de movilidad articular.4. Derrame articular.5. Elevación de los reactantes de fase aguda.

Señale la respueta verdadera:

1. Los nódulos de Heberden son consecuencia de la afección de lasarticulaciones interfalángicas proximales.

2. La coxartrosis es más frecuente en mujeres.3. El dolor de la articulación coxofemoral puede referirse a rodilla o

nalga.4. La gonartrosis suele ser unilateral.5. La espondiloartrosis afecta prefrentemente a la columna dorsal.

¿Cuál los siguientes signos radiológicos no es característico de la artro-sis?:

1. Disminución del espacio articular.2. Esclerosis del hueso subcondral.3. Osteofitos.4. Quistes y geodas.5. Erosiones.

Señale la respuesta verdadera:

1. El reposo es perjudicial para los pacientes con artrosis.2. La fisioterapia no aporta beneficios en el tratamiento de la artrosis.3. El tratamiento de elección de la artrosis son los antiinflamatorios

no esteroideos.4. La infiltración intraarticular con glucocorticoides debe ser una

medida excepcional.5. La única cirugía indicada en la artrosis es el recambio protésico.

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10

RESPUESTAS: 6: 4; 7: 5; 8: 3; 9:5; 10:4.24

REUMATOLOGIA

TRATAMIENTO

Para el tratamiento de la artrosis es fundamental la adop-ción de medidas generales que tiendan a disminuir la sobre-carga articular: pérdida de peso, reposo, utilización de férulasde descarga, bastón o muletas.

La fisioterapia tiene como objetivo el mantenimiento de lamovilidad articular y el fortalecimiento de la musculatura. Laaplicación previa de frío o calor disminuye el dolor y facilita larealización de los ejercicios.

El tratamiento farmacológico de la artrosis es sintomático.El paracetamol es el compuesto más utilizado. En períodos dereagudización, pueden utilizarse antiinflamatorios no esteroi-deos (AINE) durante unos días. Como medida excepcional, encasos de derrame articular persistente, puede realizarse unainfiltración intraarticular de glucocorticoides.

La cirugía se utiliza en pacientes con dolor persistente e im-potencia funcional grave. Pueden realizarse osteotomías dealineamiento y eliminación de cuerpos intraarticulares. La im-plantación de prótesis articulares totales es el último recurso.

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ARTROSIS

Fibromialgia o fibrositisSindrome cervicocefálico o Síndrome de

Barre-Lieou

Dolores de crecimiento

SINDRSINDROMES OMES PSICOGENOS DEL PSICOGENOS DEL

APAPARAARATTO LOCOMOO LOCOMOTTOROR

Capítulo III

Indice

FIBROMIALGIA O FIBROSITIS

Concepto

Es una forma de dolor crónico músculo-esquelético generali-zado, benigno, de origen no articular. Se caracteriza por la pre-sencia de dolor generalizado, de más de tres meses de dura-ción y una sensibilidad anormal a la palpación en zonas mus-culares típicas.

Epidemiología y etiopatogenia

Prevalencia del 5-7% en una consulta general. El 80-90%son mujeres entre 12-45 años. Raro en > 60 años. Su etiopato-genia es desconocida. Posiblemente se trata de un transtornode naturaleza psicosomática. Algunos factores que podrían es-tar implicados en su génesis son:

— Alteraciones de la personalidad (ansiedad, depresión),— Mala adaptación al ejercicio aeróbico,— Alteraciones de la fase IV no REM del sueño,

— Trastorno en los procesos de transmisión del dolor,— Disregulación de los neuropéptidos SNC (¿serotonina?) o.— Anomalías funcionales inmunológicas (niveles eleva-

dos de IL-2, aumento del cociente CD4/CD8, alteracio-nes en la actividad de las células NK).

Es frecuente un factor desencadenante (social, laboral, fa-miliar).

Manifestaciones clínicas y exploración física

Se caracteriza por dolores generalizados desde la cabezahasta los pies. Al paciente le duele todo desde siempre. El do-lor es difuso, intenso, profundo y difícil de definir. Refieren em-peoramiento con el ejercicio, con los cambios atmosféricos, laansiedad o el estrés, sensación subjetiva de tumefacción y ri-gidez matutina, astenia y cansancio matutino, alteraciones delsueño (dificultad para conciliarlo y sueño no reparador), pares-tesias nocturnas con EMG normal, mareos, cefalea tensional,palpitaciones, precordialgias y colon irritable. A la exploraciónfísica la movilidad articular es normal, sin tumefacciones ni de-

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rrame articular. Existe hiperalgesia generalizada al tacto, sobretodo en los puntos gatillo (supraescapular, región cervical, bor-de externo del hombro, epicóndilo, estiloides radial, regiónlumbar, región trocantérea y borde interno de rodilla).

Diagnóstico y pronóstico

Es clínico y de exclusión. Una historia clínica completa, ex-ploración física general, analítica (con VSG y PCR), así comounas creatin-P-quinasas, unos anticuerpos antinucleares (ANA)y una función tiroidea cuando exista sospecha permiten des-cartar otras enfermedades. El pronóstico vital y funcional esbueno. Suele seguir un curso crónico con algunas exacerbacio-nes.

Tratamiento

Es difícil. Lo importante es la forma de tratar al enfermo.Son medidas útiles el ejercicio regular no fatigante, calor local,principios de economía articular (consejos), analgésicos (para-cetamol) y ansiolíticos (benzodiacepinas), antidepresivos tricí-clicos a dosis bajas (amitriptilina) o serotoninérgicos (fluoxeti-na) y AINE (se duda de su eficacia).

SINDROME CERVICOCEFALICO OSINDROME DE BARRE-LIEOU

Aparece tras una situación conflictiva o de estrés nervioso.Más frecuente en mujeres entre 35-45 años. Se presenta

como cervicalgia crónica junto a cefalea holocraneal y pseudo-vértigo, acúfenos, cansancio y parestesias en la zona del vér-tex craneal. Se diagnostican erróneamente de cervicoartrosis ode síndrome vértebro-basilar. Las exploraciones neurológica,ORL y vascular son normales. La evolución es hacia la mejoría;los síntomas desaparecen cuando se soluciona el conflicto oestrés desencadenante. El tratamiento consiste en tranquilizaral paciente, psicoterapia de apoyo, ansiolíticos y miorrelajan-tes y medidas físicas (calor local, fisioterapia).

DOLORES DE CRECIMIENTO

Aparecen en niños de 6 y 12 años. Se caracterizan por epi-sodios de dolor suficientemente intenso como para despertaral niño por la noche o interrumpir su actividad. El dolor se loca-liza en extremidades inferiores sobrepasando las áreas articu-lares. Es de instauración rápida, dura 20-30 minutos y desapa-rece con la fricción de la zona afecta. La exploración física ylos estudios de laboratorio son normales. Suelen ser niños conrasgos de ansiedad y alta conflictividad familiar.

No requiere tratamiento, únicamente tranquilizar a los pa-dres.

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SINDROMES PSICOGENOS DEL APARATO LOCOMOTOR

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RESPUESTAS: 11: 5; 12: 1; 13:4; 14:5; 15:4.

¿Cuál de los siguientes no se encuadra dentro de los síndromes psicógenosdel apatato locomotor?:

1. Fibromialgia.2. Dolores de crecimiento.3. Sd. de Barre-Lieou.4. Fibrositis.5. Polimialgia reumática.

El grupo de población que con mayor frecuencia se encuentra afecto de unafibromialgia es:

1. Mujeres entre 12-45 años.2. Varones entre 12-45 años.3. Mujeres mayores de 60 años.4. Varones mayores de 60 años.5. Niños.

Una de las siguientes manifestaciones clínicas no es característica de la fi-bromialgia:

1. Dolores generalizados.2. Astenia y cansancio matutino.3. Alteraciones del sueño.4. Artritis.5. Mareos.

Todos excepto uno de los siguientes tratamientos están justificados en lafibromialgia:

1. Ejercicio regular.2. Calor local.3. Analgésicos.4. Ansiolíticos.5. Glucocorticoides a dosis bajas.

Referente al síndrome de Barre-Lieou, una de las siguientes afirmacioneses falsa:

1. Es más frecuente en mujeres entre 35-45 años.2. Cursa como cervicalgia crónica.3. Con frecuencia se diagnostican de cervicoartrosis.4. El tratamiento consiste en AINE a dosis plenas.5. La exploración neurológica, otorrinolaringológica y vascular son

normales.

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Hiperuricemia y gotaArtropatía por depósito de cristales de pirofosfato

cálcico

Artropatia por cristales de hidroxiapatitaOtras artritis microcristalinas

ARARTRITIS TRITIS MICRMICROCRISTOCRISTALINALINASAS

Capítulo IV

Indice

HIPERURICEMIA Y GOTA

Concepto

Se denomina gota a un grupo heterogéneo de enfermedadesresultantes de la acumulación tisular de cristales de urato mo-nosódico (UMS). Puede presentarse en forma de: hiperuricemiaasintomática, ataques agudos recurrentes de artritis, depósitosde cristales (tofos) en articulaciones o estructuras cercanas,nefropatía o urolitiasis.

Epidemiología

La elevación de la concentración plasmática de UMS seasocia al sexo masculino, clase social alta, coeficiente intelec-tual elevado, obesidad, ingesta de alcohol y aumento de las ci-fras de creatinina en plasma.

El UMS se considera normal por debajo de 7 mg/dl (416µmol/l) en hombres y 6 mg/dl (357 µmol/l) en mujeres. Si es >9 mg/dl (535 µmol/l), la incidencia de gota es de un 4.9%; en-tre 7-8.9 mg/dl, es de un 0.5% y si es < 7 mg/dl, de un 0.1%.

La prevalencia de la hiperuricemia asintomática es del 5%.

La prevalencia de gota es de un 0.2% (1.5% en hombres de 35-44 años) y la incidencia es de 0.02-0.035%.

Patogenia

El UMS se produce a partir de la síntesis endógena de purinas,de la dieta y de la degradación de los ácidos nucleicos. En la fi-gura 1 se expone la vía metabólica. Existen dos puntos clave:

— Los niveles de fosforribosil-pirofosfato (PRPP) se rela-cionan directamente con los niveles de UMS.

— La enzima hipoxantin-guanin-fosforribosil transferasa(HGPRt) es una vía de eliminación de UMS.

El UMS tiende a precipitar cuando sus niveles en plasma al-canzan 8-9 mg/dl (476-535 µmol/l). La cristalización en el es-pacio articular pone en marcha una reacción inflamatoria conpredominio de la activación de leucocitos polimorfonucleares.

Anatomía patológica

Los cristales de UMS pueden observarse en el líquido sino-vial y en los tofos en forma de agujas con intensa birrefringen-

1555


cia y elongación negativa. Las zonas donde cristalizan con ma-yor frecuencia los cristales de UMS son: cartílago articular yauricular, hueso epifisario, estructuras periarticulares e inters-ticio renal. Los tofos consisten en un depósito multicéntrico decristales de UMS con una matriz intercristalina y una reaccióna cuerpo extraño.

Clasificación

Hiperuricemia primaria.

Es la forma más frecuente. Se debe a un trastorno metabó-lico que no puede determinarse en el 95% de pacientes. Losdos únicos déficit metabólicos conocidos, de presentacion ex-cepcional, son:

Déficit de HGPRt.

Herencia ligada al cromosoma X. La gota se inicia en laadolescencia. Se han descrito alteraciones neurológicas aso-ciadas (síndrome espinocerebeloso, espasticidad) y megalo-blastosis en sangre periférica y médula ósea.

El déficit completo de HGPRt se denomina síndrome deLesh-Nyhan y se caracteriza por: hiperuricemia marcada y cál-culos de UMS en la infancia, retraso mental, tendencia a la au-tomutilación, espasticidad y coreoatetosis.

Déficit de PRPP sintetasa.

Herencia ligada al cromosoma X. Se caracteriza por gota deinicio entre 20-40 años sin presencia de tofos. Algunos pacien-tes tienen cálculos de UMS.

Hiperuricemia y gota secundarias.

Representan el 5% de los casos de gota. Están en relacióncon otra enfermedad (tabla IV).

Clínica

Artrits gotosa aguda

La crisis de gota suele iniciarse bruscamente por la nochecon intenso dolor y prominentes signos inflamatorios. Puedecursar con fiebre alta, elevación de la VSG y leucocitosis condesviación a la izquierda. En el 50% de casos, afecta la 1.a ar-ticulación MTF (podagra). Son muy frecuentes las bursitis pre-rrotuliana y olecraniana. Dejado a su libre evolución, el episo-dio remite en 5-14 días.

Gota tofácea crónica

En el 15% de los casos, la artritis gotosa evoluciona a gota

1556

ARTRITIS MICROCRISTALINAS

Síntesis de purinas endógenas

Ribosa-P+ ATP

PRPP

Acidos nucleicos ⇔ Guanina ⇔ Acido inosínico Purinasde la dieta

Degradación de ácidos nucleicos

Hipoxantina

Acido úrico

PRPP 2

Riñón250-600 mg./día

Intestino200-300 mg./día

Enzimas clave:1 PRPP Sintetasa2 Hipoxantin-guanin-fosforribosiltransferasa

1

Fig. 1. Esquema de la vía metabólica del ácido úrico

tofácea crónica. El porcentaje aumenta con el grado de hiperu-ricemia y con el tiempo de evolución de la enfermedad. Se tra-ta de una poliartritis simétrica de grandes y pequeñas articula-ciones con presencia de tofos. Las localizaciones más frecuen-tes de los tofos son el tejido subcutáneo (hélix, antehélix, ten-dones extensores de la mano, bursa olecraniana, tendón deAquiles), articulaciones, huesos e intersticio renal. Los tofospueden ulcerarse pero raramente se infectan.

Nefropatía

Nefropatía urática crónica

Se produce por el depósito de UMS en el intersticio de lamédula y las pirámides renales. El 20-40% de los pacientestiene proteinuria. Una uricemia de 13 mg/dl (773 µmol/l) enhombres y 10 mg/dl (595 µmol/l) en mujeres puede ser causade daño renal. La administración de AINE y la hipertensión ar-terial (HTA) favorecen el deterioro de la función renal.

Nefropatía aguda por ácido árico

Se produce en pacientes con procesos linfoproliferativos du-rante la quimioterapia por precipitación de UMS en los túbulosdistales y colectores. Puede cursar con oligoanuria y azotemia.El diagnóstico se realiza por la relación ácido úrico/creatininaen orina, siempre > 1, mientras que en otras causas de insufi-ciencia renal aguda es siempre < 0.7.

Urolitiasis

La prevalencia en pacientes con gota primaria es del 10-25% (1.000 veces más que en la población general). Llega al50% si la uricemia es > 13 mg/dl (773 µmol/l). El riesgo deprecipitación aumenta en orina con pH ácido.

Diagnóstico

Durante el ataque agudo, en la analítica se detectan pará-metros inflamatorios inespecíficos. En la fase intercrítica, laúnica alteración analítica es la hiperuricemia. El líquido sino-vial puede presentar aspecto puriforme; el hallazgo de crista-les de UMS es patognomónico. La radiología es normal con ex-cepción del aumento de partes blandas. Tras ataques repeti-dos de gota, pueden aparecer geodas, erosiones en sacaboca-dos y artrosis secundaria. La respuesta al tratamiento con col-chicina puede suponer una ayuda diagnóstica; no obstante,otras artritis microcristalinas y la artritis de la sarcoidosis tam-bién mejoran.

El diagnóstico diferencial siempre debe realizarse con la ar-tritis séptica.

Tratamiento

Hiperuricemia asintomática

Sólo debe tratarse si los niveles de UMS son >13 mg/dl (773µmol/l) o si la uricosuria es >1200 mg/24 h.

1557

16¿Cuál de los siguientes factores no se asocia a gota?:

1. Sexo masculino.2. Clase social baja.3. Obesidad.4. Ingesta de alcohol.5. Cifras elevadas de creatinina en plasma.

Señale la respuesta falsa respecto a las crisis gotosas:

1. Suelen iniciarse por la noche.2. Los signos inflamatorios son prominentes.3. Pueden cursar con fiebre.4. En la analítica, puede detectarse elevación de la VSG y leucoci-

tosis.5. Sin tratamiento, siempre evolucionan hacia la cronicidad.

¿Qué articulación se afecta con más frecuencia en la artritis gotosa agu-da?:

1. Primera metatarso-falángica.2. Tarso.3. Rodilla.4. Carpo.5. Codo.

Señalar la falsa respecto a la radiología de un paciente afecto de gota:

1. Puede ser normal.2. Puede mostrar la presencia de erosiones.3. Pueden existir geodas.4. Puede existir artrosis.5. Puede observarse calcificación del cartílago articular.

Señale la respuesta verdadera respecto a la hiperuricemia asintomática:

1. No debe tratarse nunca.2. Se trata si hay riesgo de nefropatía.3. Se trata con colchicina.4. Se trata con antiinflamatorios no esteroideos.5. Se trata con corticoides.

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RESPUESTAS: 16:2; 17: 5; 18: 1; 19: 5; 20: 2.24

REUMATOLOGIA

Artritis gotosa aguda

Los dos fármacos utilizados son la indometacina y la colchi-cina. En casos especiales, se puede administrar una inyecciónintraarticular de glucocorticoides.

Nunca se iniciará tratamiento hipouricemiante ni se modifi-cará la dosis de éste durante el ataque agudo.

Tratamiento hipouricemiante

Uricosúricos, Probenecid, sulfinpirazona,benzbromarona.

Aumentan la excreción renal de ácido úrico. Indicaciones:— Menores de 60 años.

— Función renal normal.— Uricosuria <700 mg/24 h con dieta normal.— No antecedentes de cálculos renales.

Es conveniente mantener una ingesta hídrica abundante pa-ra evitar la formación de cálculos renales.

Alopurinol

Disminuye la síntesis de ácido úrico por inhibición de la xan-tinooxidasa. Sus indicaciones son:

— Uricosuria >700 mg/24 h.— Alteración de la función renal.

1558


TABLA IVCausas de hiperuricemia y gota secundarias

1. Por aumento de la producción de UMS A. Aumento de la degradación de ATP

- Déficit de glucosa 6P deshidrogenasa - Hipoxia - Enolismo

B. Aumento de la degradación de ácidos nucleicos - Enfermedades mieloproliferativas - Neoplasias - Psoriasis

C. Ingesta excesiva de purinas

2. Por disminución de la eliminación renal de UMS A. Disminución de la filtración

- Insuficiencia renal B. Aumento de la reabsorción

- Deshidratación - Diabetes insípida - Diuréticos y otros fármacos (pirazinamida, etambutol, ciclosporina, dosis bajas de AAS)

C. Disminución de la secreción - Cetoacidosis diabética - Acidosis láctica - Toxemia

D. Mecanismo desconocido - Intoxicación por plomo - Hiper e hipoparatiroidismo - Hipotiroidismo

— Presencia de tofos o urolitiasis.— Intolerancia a uricosúricos.

Tanto el alopurinol como los uricosúricos pueden desenca-denar un ataque agudo de gota por cambio brusco en la con-centración plasmática de UMS. Se recomienda administrar col-chicina durante los primeros 6 meses de tratamiento.

Prevención y tratamiento de la nefropatíaaguda por UMS

Forzar la diuresis con hidratación y diurético.Alcalinizar la orina.Alopurinol.

ARTROPATIA POR DEPOSITO DE CRISTALESDE PIROFOSFATO CALCICO

Epidemiología

La artropatía por depósito de cristales de pirofosfato cálcico(PFC) o condrocalcinosis aparece fundamentalmente en pacien-tes de edad avanzada (10-15% entre 65-75 años; 30-60% enmayores de 85 años).

Predomina en mujeres, las cuales suelen presentar la formacrónica y un inicio tardío. En los hombres, es más común la mo-noartritis aguda recurrente y el inicio a edades más tempranas.

Clasificación

Condrocalcinosis esporádica

Es la forma más frecuente. (Ver epidemiología)

Condrocalcinosis familiar

Se han descrito varios tipos de condrocalcinosis familiar condiferentes patrones de herencia y de gravedad.

Condrocalcinosis asociada a otras enfermedades

Enfermedades como el hiperparatiroidismo, la hipofosfata-sia, la hemocromatosis, el hipotiroidismo, la hipomagnesemia,la amiloidosis y la gota. El tratamiento de la enfermedad aso-ciada no modifica el curso de la condrocalcinosis.

Clínica

Ataque agudo

Las localizaciones habituales, por orden de frecuencia, sonrodilla, carpo y tobillo. Es muy típica su presentación en pa-cientes de edad avanzada inmovilizados por cualquier proceso.El episodio es más duradero que en la gota y puede persistirindefinidamente un derrame articular de tipo inflamatorio.

Artropatía crónica por cristales de PFC

Adopta una forma poliarticular, semejante a la artrosis, conafección de articulaciones típicamente respetadas por ésta,como metacarpofalángicas, hombros y codos.

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21¿Cuál de los siguientes fármacos no es hipouricemiante?:

1. Probenecid.2. Sulfinpirazona.3. Benzbromarona.4. Furosemida.5. Alopurinol.

Señale la respuesta falsa en relación al tratamiento con alopurinol:

1. Es un inhibidor de la xantino-oxidasa.2. Está indicado durante el ataque agudo de gota.3. Debe administrarse en caso de tofos o urolitiasis.4. Puede desencadenar un atque de gota.5. Al inicio del tratamiento, debe administrarse colchicina.

¿Cuál de los siguientes fármacos no produce hiperuricemia?:

1. Isoniacida.2. Pirazinamida.3. Etambutol.4. Ciclosporina A.5. Aspirina a dosis bajas.

¿Cuál es la articulación que se afecta con más frecuencia en la artropatíapor depósito de cristales de pirofosfato cálcico?:

1. Primera metatarso-falángica.2. Rodilla.3. Tobillo.4. Tarso.5. Carpo.

¿Qué tratamiento no es útil en la artropatía por cristales de pirofosfato cál-cico?:

1. Analgésicos.2. Antiinflamatorios no esteroideos.3. Colchicina.4. Alopurinol.5. Glucocorticoides intraarticulares.

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RESPUESTAS: 21:4; 22:2; 23:1; 24: 2; 25:4.24

REUMATOLOGIA

Diagnóstico

El líquido articular es inflamatorio con presencia de cristalesde PFC; son romboidales con birrefringencia débil y elongaciónpositiva. La radiología muestra la calcificación lineal del cartí-lago hialino articular; suele observarse en rodillas, ligamentotriangular del carpo y sínfisis púbica. En la artropatía crónica,la radiología es similar a la de la artrosis con mayor tendenciaa la formación de quistes y osteofitos y a la destrucción y an-quilosis articular.

Tratamiento

El tratamiento analgésico y la fisioterapia son efectivos. Enel ataque agudo se usan AINE; la colchicina se utiliza sobre to-do para la prevención de nuevos ataques. La inyección intraar-ticular de corticoides también es útil. A veces, es necesaria lacirugía.

ARTROPATIA POR CRISTALESDE HIDROXIAPATITA

El depósito de estos cristales en articulaciones o en tejidos

periarticulares produce cuadros agudos con signos inflamato-rios prominentes. Un ejemplo es la tendinitis cálcica del hom-bro; su tratamiento es la inyección intraarticular de corticoides.

La identificación de cristales de hidroxiapatita se hace conmicroscopia electrónica o con difracción por rayos X. La tincióncon rojo de alizarín para microscopia óptica tiene falsos (+). Eltratamiento es similar al de la condrocalcinosis.

El síndrome de Milwaukee es una artropatía degenerativaglenohumeral con ruptura del manguito de los rotadores. Sehan demostrado cristales de hidroxiapatita en la membrana si-novial, aunque se desconoce si son causa o efecto del proceso.Es más frecuente en mujeres mayores de 60 años, puede serbilateral y afectar a rodillas.

OTRAS ARTRITIS MICROCRISTALINAS

En pacientes con insuficiencia renal crónica en hemodiálisisse ha descrito una artropatía por depósito de cristales de oxa-lato cálcico.

En el líquido sinovial pueden identificarse, esporádicamen-te, cristales de colesterol. No tienen significación patológica.

1560


Concepto y fisiopatologiaFactores predisponentesEtiologíaManifestaciones clínicas

DiagnósticoDiagnóstico diferencialEvolución y pronósticoTratamiento

ARARTRITIS SEPTICATRITIS SEPTICA

Capítulo V

Indice

CONCEPTO Y FISIOPATOLOGIA

La artritis séptica (AS) es una reacción inflamatoria de la si-novial secundaria a la colonización de la cavidad articular porun germen, con tendencia a la supuración y a la destrucción ar-ticular. La vía de contaminación más frecuente es la hemató-gena a partir de un foco primario. Menos frecuentes son la ino-culación directa y la extensión local a partir de un foco vecino.

La respuesta inflamatoria que se produce depende tanto defactores del huésped (estado de los mecanismos de defensa)como del microorganismo (virulencia y tamaño del inóculo).

FACTORES PREDISPONENTES

La incidencia de AS es relativamente baja si se tiene encuenta el número de bacteriemias. Esta resistencia a la coloni-zación infecciosa se debe a que en los individuos inmunocom-petentes, las células sinoviales fagocitan rápidamente las bac-terias que llegan a la cavidad articular. Por ello, la mayoría deAS aparecen en individuos con factores de riesgo (tabla V).

ETIOLOGIA

En este apartado diferenciaremos entre la afección de lasarticulaciones periféricas y la afección axial.

Artritis séptica periférica

Gérmenes piógenos

Son los agentes infecciosos que producen con mayor rapi-dez destrucción articular. Clasificaremos las artritis en gonocó-cicas (AG) y no gonocócicas (ANG) por las sustanciales diferen-cias clínico-terapéuticas existentes entre ambas.

Artritis gonocócicas (AG)

La AG forma parte de la infección gonocócica diseminada yes la causa más frecuente de AS entre la población joven, se-xualmente activa, con un ligero predominio femenino. Su fre-cuencia es de menos de 1 caso/año en un hospital general. En-tre los factores predisponentes destacan la menstruación, el

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embarazo y el déficit de los factores finales del complemento(C5-C9). La forma de presentación más frecuente es la monoar-tritis (40%) y el hallazgo de lesiones cutáneas aisladas en for-ma de pústulas orienta mucho el diagnóstico.

Artritis no gonocócica

Dentro del grupo de ANG puede establecerse una subdivi-sión según el enfermo presente o no adicción a drogas por víaparenteral (ADVP).

En nuestro medio, Staphylococcus aureus (S. aureus) es elagente causal por excelencia de las ANG en población adicta.Afecta sobre todo articulaciones subcondrales (esternoclavicu-lar, sacroilíaca, acromioclavicular y sínfisis pubiana).

Los gérmenes grampositivos (responsables del 75% de lasANG) poseen mayor capacidad de colonización de la sinovialque los gramnegativos (20% de las ANG). Así, el 15% de lasbacteriemias por grampositivos desarrollan una AS, mientras

que sólo un 5% de las bacteriemias por gramnegativos provo-can una AS. Entre los gram-positivos, S. aureus es el germenque se aísla con mayor frecuencia. La frecuencia con que seaíslan otros gérmenes depende de la edad y de la existencia ono de una enfermedad de base (tabla VI). El Streptococcuspneumoniae se observa con relativa frecuencia en pacientesalcohólicos. Raramente pueden ser polimicrobianas (pacientescon enfermedad de base, generalmente una neoplasia). Entrelos gramnegativos destacan la E. coli, Enterobacterias y laPseudomona, todos ellos más frecuentes en ancianos y pacien-tes con enfermedad de base (enfermedades crónicas y proce-sos mieloproliferativos).

Micobacterias

La tuberculosis osteoarticular supone la tercera forma másfrecuente de infección tuberculosa extrapulmonar tras la afec-ción ganglionar y del tracto genitourinario. El 1% de los pa-cientes con tuberculosis presentan afección esquelética. Elgrupo de edad afecto con mayor frecuencia es el de 40-50años. En el 10-15% de los casos coexiste una tuberculosis pul-monar activa en el momento del diagnóstico. La forma clásicade presentación es la monoartritis crónica (90%) en pacientescon antecedentes de tuberculosis, dato que en la anamnesispuede faltar. En el 70% de casos se localiza en articulacionesdel miembro inferior más frecuentemente la cadera en niños yla rodilla en adultos. Una forma clínica cuestionada de tuber-culosis es la enfermedad de Ponçet (poliartritis aséptica en unpaciente con un foco de tuberculosis activa). En los ADVP pue-de afectar articulaciones de la pared torácica anterior en formade tumoración fluctuante con escasos signos inflamatorios.

Las micobacterias atípicas son raras como causa de infec-ción osteoarticular. Suelen presentar localización periarticularen forma de bursitis. Aparecen en jardineros, pescadores o tra-bajadores del campo así como en VIH positivos.

La artritis leprosa suele ser consecuencia de la extensión ar-ticular de un foco óseo o periarticular, o el resultado de unasiembra hematógena. Es casi exclusiva de la lepra lepromato-sa y afecta sobre todo rodillas y otras grandes articulacionesde forma pauciarticular o poliarticular.

Brucelosis

El germen que con mayor frecuencia causa brucelosis ennuestro medio es la B. melitensis. La afección osteoarticular esla complicación más frecuente de la brucelosis (40%). La sa-croilíaca es la articulación que se afecta con mayor frecuencia.

Hongos

La artritis fúngica es rara en nuestro medio. Afecta sobre to-do a pacientes inmunosuprimidos sometidos a cateterizacionesvasculares prolongadas y a antibioticoterapia de amplio espec-tro. Candida albicans es el agente productor más frecuente.Entre 1984-1987 se observó un gran número de casos de infec-ción candidiásica diseminada en pacientes ADVP. Clínicamen-te destacaban la afección osteoarticular (costocondritis), cutá-

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ARTRITIS SEPTICA

TABLA VFactores que predisponena la aparición de una artritisinfecciosa

1. Factores locales

- Artropatía previa.- Artrotomía.- Artroscopia.- Infiltraciones articulares.- Artrocentesis.- Prótesis articulares.

2. Factores generales

- Neoplasias sólidas y hematológicas.- Cirrosis hepática.- Conectivopatías.- Diabetes mellitus.- Insuficiencia renal.- Inmunodeficiencias.- Hemoglobinopatías.- Terapéuticas inmunosupresoras.- Adicción a drogas por vía parenteral.- Alcoholismo.

nea (foliculitis y nódulos subcutáneos) y ocular (coriorretinitis).Su causa era la presencia del hongo en el limón utilizado paradisolver la heroína marrón.

Espiroquetas

El 5-10% de pacientes con sífilis secundaria tienen artral-gias. Más rara es la poliartritis simétrica no migratoria. En laterciaria, aparte de la artropatía neuropática, puede haberafección gomatosa de la sinovial y del hueso subcondral.

La enfermedad de Lyme se trata de una infección por Borre-lia burgdorferi transmitida por mordedura de garrapata. Elagente etiológico ha sido aislado en el líquido sinovial. Lasmanifestaciones articulares aparecen en el tercer estadio de laenfermedad en forma de artritis aguda intermitente, artritiscrónica con predominio en rodillas o artralgias migratorias.

Virus

Las más frecuentes son las provocadas por el virus de la he-patitis B, la rubéola y el parvovirus B19. Más raros son el virusdel herpes, adenovirus, picornavirus y alfavirus.

Suelen ser poliarticulares, con fiebre y erupción cutánea.Tienden a autolimitarse. La artritis herpética suele ser monoar-ticular o pauciarticular de grandes articulaciones.

Espondilodiscitis séptica

Su incidencia es de 0,5-4 casos/100.000 habitantes/año.Predomina en pacientes varones (2:1) que se encuentran en la5.a o 6.a década de la vida, aunque se han descrito casos entodas las edades. El microorganismo alcanza la columna verte-bral por vía hematógena llegando a la región subcondral delcuerpo vertebral y desde allí al disco intervertebral. A vecespuede haber una inoculación directa y excepcionalmente pue-de producirse por contigüidad. Los pacientes afectos de proce-sos infecciosos que comportan bacteriemias (endocarditis, in-fecciones urinarias) tienen mayor riesgo de sufrir una espondi-litis séptica (ES). Ciertas anomalías de la columna como la es-pondilosis pueden favorecer la infección. La localización máshabitual es la columna lumbar (60%).

Los gémenes causantes más frecuentes son:

Gérmenes piógenos

Staphylococcus aureus es el agente causal más frecuente.Los gérmenes gramnegativos (E. coli, Proteus mirabilis, Pseu-domona aeruginosa) han adquirido una gran relevancia en pa-cientes de edad avanzada afectos de una enfermedad debili-tante. En pacientes ADVP el agente etiológico más frecuentees el S. aureus. La presencia de anaerobios es excepcional ysu presencia obliga a descartar la existencia de una neoplasiaintestinal subyacente.

Micobacterias

La tuberculosis osteoarticular representa el 1% de las diver-sas formas de presentación de la enfermedad, constituyendola afección vertebral (enfermedad de Pott) el 50% de los casos.

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Uno de los siguientes no se considera factor de riesgo de la artritis sépti-ca:

1. Alcoholismo.2. Hipertensión arterial.3. Insuficiencia renal.4. Diabetes mellitus.5. Infiltraciones articulares.

El germen que con más frecuencia produce artritis séptica es:

1. Staphylococcus aureus.2. Neisseria gonorrhoeae.3. Staphylococcus epidermidis.4. Escherichia coli.5. Streptococcus agalactiae.

Referente a la infección osteoarticular por micobacterias uno de los si-guientes enunciados es falso:

1. El 1% de los pacientes con TBC presentan afección esquelética.2. La forma clásica de presentación es la monoartritis crónica.3. En los ADVP, pueden afectarse articulaciones de la pared toráci-

ca anterior.4. Las micobacterias atípicas son causa frecuente de artritis.5. La artritis leprosa es casi exclusiva de la lepra lepromatosa.

Señalar la respuesta falsa respecto a la espondilodiscitis séptica:

1. El microorganismo llega a la columna vertebral por vía hemató-gena.

2. El microorganismo también puede llegar por inoculación directao contigüidad.

3. La localización más frecuente es la dorsal.4. Ciertas anomalías de la columna pueden favorecer la infección.5. Predomina en pacientes varones.

El agente causal más frecuente de las espondilodiscitis sépticas es:

1. Echerichia coli.2. Staphylococcus aureus.3. Pseudomona aeruginosa.4. Streptococcus neumoniae.5. Staphylococcus epidermidis.

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RESPUESTAS: 26: 2; 27: 1; 28: 4; 29: 3; 30:2.24

REUMATOLOGIA

Brucella

En el 7% de las brucellosis se produce espondilodiscitis,siendo la manifestación osteoarticular más frecuente despuésde la sacroileítis. Afecta sobre todo varones entre 40 y 60años.

Hongos

La infección candidiásica ha adquirido una gran relevanciaen los últimos años entre los ADVP.

MANIFESTACIONES CLINICAS

La mayoría de las AS se manifiestan en forma de monoartri-tis aguda (80-85%) que, por orden de frecuencia, afectan: rodi-lla, cadera, hombro, muñeca y tobillo. En los ADVP se afectancon mayor frecuencia las articulaciones axiales (esternoclavi-culares, sacroilíacas y condrosternales). En el 10% de casospueden afectarse dos o más articulaciones, aunque esto esmás frecuente en las AS por micobacterias y hongos. La articu-lación afecta suele ser dolorosa, tumefacta y con gran limita-ción de la movilidad. La rubefacción debe hacernos sospecharla existencia de una AS, si bien no es una característica exclu-siva de la misma. A nivel vertebral se manifiesta con dolor in-

flamatorio, rigidez, contractura paravertebral y gran limitaciónfuncional.

El 75% de los pacientes presentan fiebre > - 38°C. Un 10-15% de los pacientes presentan compromiso del sistema ner-vioso. La leucocitosis falta en >50% de pacientes, dependien-do del germen (más alta en las infecciones por cocos grampo-sitivos) y la enfermedad de base.

DIAGNOSTICO

Lo primero es pensar en ella.

Identificación del germen

El segundo paso es la identificación del germen localmente,en sangre o en algún foco a distancia. Se debe realizar artro-centesis, remitiendo muestra a anatomía patológica (para de-terminación de cristales y recuento celular) y microbiología(tinciones Gram y Z-N así como cultivo convencional y para mi-cobacterias). Si hay sospecha de brucelosis el cultivo debe seren medio de Ruiz Castañeda y si es de gonococo en Agar Cho-colate. Así mismo en este último caso se deben recoger mues-tras uretral, faríngea, de cérvix, recto y cualquier lesión cutá-nea sospechosa para cultivo en medio de Thayer-Martin. Elcultivo del líquido articular es positivo en el 70-90% de ANG yen el 30% de las AG.

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ARTRITIS SEPTICA

TABLA VIGérmenes más frecuentes causantes de ANG en pacientesno adictos a drogas por vía parenteral

< 3 meses S. aureusEstreptococo grupo BEnterobacterias

3 meses - 2 años Haemophilus influenzaeS. aureus

3 años - 15 años S. aureusEstreptococo β-hemolítico

Adultos Neisseria gonorrhoeaeS. aureusEnterobacterias (ancianos)

Portadores de prótesis S. epidermidis (inmediata postQ)S. aureus (largo plazo postQ)Enterobacterias (ancianos)

Antes de iniciar tratamiento antibiótico realizaremos comomínimo dos hemocultivos seriados y cultivos de todos los focossospechosos. En ocasiones, sobre todo en la afección verte-bral, recurriremos a la punción-biopsia, cuya rentabilidad esdel 60%. También realizaremos un PPD (positivo en el 90% delos casos de tuberculosis) y serologías a virus, hepatitis, ente-robacterias, chlamydia y brucela si existen sospechas.

Radiología simple

Es negativa al comienzo de la artritis pero es importante surealización para comparaciones posteriores. Entre la segunda ytercera semana aparece osteopenia yuxtaarticular y pinza-miento articular. Posteriormente aparecen erosiones subcon-drales con destrucción de las epífisis y evolución a la fusión yanquilosis ósea.

Gammagrafía

La gammagrafía ósea con Tc* combinando las fases vascu-lar (precoz) y ósea (tardía) permite distinguir entre la afecciónde partes blandas y la articular en las fases iniciales de la en-fermedad. También permite localizar exactamente la afección(alta sensibilidad) aunque es poco específica y no sirve para elseguimiento. La gammagrafía con Ga* es más específica y per-mite hacer un seguimiento. La utilización de leucocitos marca-dos con indio* tiene interés en el diagnóstico de infeccionessobre prótesis articulares.

Otros

Otras ténicas de imagen son: la tomografía, que pone demanifiesto erosiones precoces; la TC, que valora de forma másprecisa la extensión de la destrucción y de la posible afecciónósea (osteomielitis) y la RM, sobre todo útil en los casos deafección axial con objeto de descartar la existencia de absce-sos y de compromiso medular.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Incluye todas las artritis agudas, fundamentalmente las re-activas y las microcristalinas. Debe tenerse en cuenta que unaAS y una microcristalina pueden coincidir en una misma articu-lación.

EVOLUCION Y PRONOSTICO

El curso es más agudo y explosivo en las infecciones porgrampositivos, siendo más indolente en los casos de infecciónpor gram-negativos, tuberculosis y brucelosis. El 30% de lospacientes presentarán una alteración funcional residual, sien-do fundamental un tratamiento precoz para evitarlo. La morta-lidad de las ANG es del 10% y está en relación con la enfer-medad subyacente. Factores de mal pronóstico son una edad>70 años, infección protésica y presencia de enfermedades

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Señalar la respuesta verdadera referente a la infección articular por Bruce-lla:

1. Ocurre en el 40% de los pacientes afectos de brucelosis.2. La manifestación osteoarticular más frecuente es la espondilo-

discitis.3. La sacroilitis es poco frecuente.4. El germen causal más frecuente es la Brucella abortus.5. El tratamiento es con penicilina endovenosa.

Indicar cuál de las siguientes respuestas es falsa:

1. La manifestación clínica más frecuente de la artitis séptica es lamonoartritis aguda.

2. La articulación que se afecta con mayor frecuencia es la rodilla.3. En los ADVP con frecuencia existe afección axial.4. En el 10% de casos se afectan dos o más articulaciones.5. La rubefacción de una articulación siempre implica infección.

Señalar la respuesta falsa respecto a la artritis séptica:

1. La radiología simple suele ser negativa al inicio.2. La gammagrafía ósea con tecnecio es poco específica.3. La gammagrafía ósea con galio es útil en el seguimiento.4. La resonancia magnética es la prueba de elección.5. La tomografía pone de manifiesto erosiones precoces.

Señalar la respuesta correcta rspecto al tratamiento de la artritis séptica:

1. Siempre requiere hospitalización.2. Se debe posponer el tratamiento antibiótico hasta conocer el

germen.3. El tratamiento antibiótico siempre se realiza por vía endovenosa

durante 6 semanas. 4. No es necesaria la inmovilización de la articulación. 5. Nunca se debe drenar la articulación.

Se consideran indicaciones de tratamiento quirúrgico de la artritis sépticatodos menos uno de los siguientes supuestos:

1. Mala respuesta clínica tras una semana de tratamiento.2. Artritis séptica no tratada de más de 15 días de evolución.3. Artritis séptica de cadera en un niño.4. Adherencias intraarticulares que dificulten el vaciado. 5. Siempre que exista afección axial.

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RESPUESTAS: 31: 1; 32:5; 33:4; 34: 1; 35:5.24

REUMATOLOGIA

subyacentes graves (como la AR). Las AS en drogadictos sue-len evolucionar bien.

TRATAMIENTO

La AS es siempre una urgencia y requiere siempre hospitali-zación.

Tratamiento antibiótico

Siempre debe ser por vía endovenosa (excepto si se confir-ma tuberculosis o brucelosis). Si no disponemos del Gram nidel cultivo (30%) iniciaremos tratamiento empírico según laedad y factores de riesgo con cloxacilina 2 gramos/4 h ev yceftriaxona 1 gramo/24 h ev. El tratamiento se modificará de-pendiendo del antibiograma posterior manteniéndose duranteun mínimo de 4 semanas endovenoso y 2 semanas más por víaoral.

En el caso de la AG el tratamiento de elección es la penicili-na durante 15 días por vía oral. En la brucelosis el tratamientopuede ser por vía oral con doxiciclina durante 45 días y estrep-tomicina los primeros 15 días. Si el diagnóstico es de tubercu-losis, el tratamiento es el mismo que en la afección pulmonarpor vía oral, aunque se recomienda la pauta de 9 meses. En la

enfermedad de Lyme se utiliza la ceftriaxona, en la sífilis peni-cilina y en los hongos se pautará tratamiento antifúngico.

Otras medidas

Inmovilización durante las primeras 48-72 horas para evitarel dolor y la inflamación. Movilización pasiva al disminuir eldolor para evitar contracturas, adherencias y fibrosis.

Drenaje de la articulación diariamente mediante artrocente-sis con aguja mientras la articulación esté tumefacta.

Tratamiento quirúrgico

Como indicaciones de un drenaje quirúrgico pueden consi-derarse:

Mala respuesta clínica a los 4-7 días de tratamiento.Persistencia de cultivos del líquido articular positivos.Tabiques intraarticulares que dificultan el vaciado.AS no tratada de más de 15 días de evolución.AS de cadera en niños siempre es quirúrgica debido a la lo-

calización intraarticular del cartílago de crecimiento.Afecciones axiales con compromiso medular con objeto de

tratar los abcesos voluminosos, los síntomas neurológicos y lainestabilidad vertebral posterior.

1566

ARTRITIS SEPTICA

ConceptoEpidemiologíaEtiopatogeniaAnatomía patológicaManifestaciones clínicas: ArticularesExtrarticulares

Pruebas de laboratorioRadiologíaDiagnósticoEvolución y pronósticoTratamiento

ARARTRITIS REUMATRITIS REUMATTOIDEOIDE

Capítulo VI

Indice

CONCEPTO

La artritis reumatoide (AR) es una afección poliarticular, in-flamatoria, no supurada, con tendencia a la simetría, con pre-ferencia por las pequeñas articulaciones de las manos y de lospies. Su curso es variable, pero habitualmente crónico, con os-cilaciones en su actividad y evolución ocasionalmente haciadeformidades y rigideces articulares.

EPIDEMIOLOGIA

Es la enfermedad articular crónica inflamatoria más frecuen-te, afectando alrededor del 1% de la población.

Su máxima incidencia se sitúa entre 40-60 años y predomi-na en la mujer (3:1); este predominio femenino no es tan acu-sado en la AR de inicio en el anciano.

ETIOPATOGENIA

La AR es el resultado de la acción de un antígeno cuya natu-

raleza es desconocida, en un individuo genéticamente predis-puesto.

Predisposición genética

Así lo indican la tendencia a la agregación familiar, la eleva-da concordancia para la AR en los gemelos monocigóticos y laasociación significativa con el antígeno HLA-DR4 (70%). La ac-tivación de los linfocitos está supeditada a la formación de uncomplejo entre el antígeno, las moléculas del HLA de clase II ylos receptores de los linfocitos T. El HLA-DR4 se asocia con laAR erosiva (más grave) y el HLA-DR3 con la aparición de efec-tos adversos a la crisoterapia y al uso de D-penicilamina.

Factores ambientales e infecciosos

No se han identificado. Recientemente, se consideran loslentivirus (subfamilia de los retrovirus).

Respuesta inmunológica y reacción inflamatoria

Se considera que un antígeno activa los linfocitos T. A con-

1567


secuencia de este estímulo, las células T producen linfocinascomo la interleucina 2 (IL-2), el interferon gamma, el factor in-hibidor de la migración de los macrófagos y el factor inhibidorde la migración de los leucocitos. Asimismo, estimulan la proli-feración y la activación de los linfocitos B, los cuales se dife-rencian a células plasmáticas secretoras de anticuerpos comoel factor reumatoide (FR). La función de los macrófagos es pre-sentar el antígeno en conjunción con las moléculas del HLA declase II a los linfocitos T.

Toda esta respuesta inmune provoca una respuesta inflama-toria perpetuada por el sistema del complemento, las cininas ylos sistemas de coagulación y de fibrinólisis. Los polimorfonu-cleares atraídos por los factores quimiotácticos liberados fago-citan los complejos inmunes en el líquido sinovial y se auto-destruyen. Con ello se liberan enzimas lisosómicas que tam-bién perpetúan la respuesta inflamatoria.

ANATOMIA PATOLOGICA

Las lesiones más precoces en la sinovitis reumatoide son eldaño microvascular y el aumento del número de células de lamembrana sinovial. La histología de la sinovial en la AR es ca-racterística pero no específica. Destaca:

Hiperplasia de los sinoviocitos A (de estirpe macrofágica) ysinoviocitos B (de estirpe fibroblástica),

Aumento de la vascularización con vasodilatación y edema,Infiltración por linfocitos y células plasmáticas. Las células

CD4 predominan sobre las CD8,Focos de necrosis fibrinoide tanto en la superficie como en

el espesor de la sinovial,Depósitos de fibrina en la superficie y de hemosiderina en

las zonas profundas.El tejido sinovial engrosado y edematoso se adhiere a los

bordes del tejido hialino y se transforma en un tejido de granu-lación o pannus (compuesto por fibroblastos proliferantes, va-sos y células redondas), que destruye y reemplaza el cartílago yel hueso subcondral. Como resultado de ello, se produce pérdi-da del cartílago, erosiones, geodas y modificaciones fibrosas.

La sinovial de las vainas tendinosas se comporta de manerasimilar (tendosinovitis), pudiendo llegar a la necrosis y rotura.En la anatomía patológica del nódulo reumatoide se distinguentres zonas: una zona central de necrosis fibrinoide rodeada decélulas histiocitarias en empalizada y a su alrededor una zonade límites imprecisos con células redondas, tejido fibroso y va-sos sanguíneos; es el denominado granuloma reumatoide.

La histología de la vasculitis es la del tipo PAN (ver capítulo10). También se ha descrito la vasculitis leucocitoclástica.

MANIFESTACIONES CLINICAS: ARTICULARESY EXTRAARTICULARES

Articulares

En la evolución anatomoclínica se distinguen tres períodos:

De inicio

La forma de inicio más frecuente es aquella en la que la ar-

tritis afecta varias articulaciones de forma simultánea o aditiva(muñecas, manos, pies y rodillas) con tendencia a la simetría.En otros casos empieza siendo biarticular simétrica, monoarti-cular, en forma de tendosinovitis, como poliartralgias o conmanifestaciones viscerales.

El reumatismo palindrómico constituye una forma de iniciocaracterizada por la presencia de dolor, tumefacción y rubefac-ción articular que desaparece en 24-48 horas; la afección esmigratoria. Un 50% de los casos de reumatismo palindrómicoacabarán convirtiéndose en AR; el 25% de casos permanece-rán como palindrómico y el otro 25% remitirán.

De estado

Viene determinado por la afirmación de los caracteres clíni-cos y radiológicos típicos de la enfermedad. Clínicamente la si-novitis se manifiesta por dolor, tumefacción y disminución de lamovilidad articular. No suele haber rubefacción pero sí aumen-to de calor local. La rigidez articular después de la inactividades muy frecuente. Es característica la duración >1 hora (diag-nóstico diferencial con artrosis: dura menos de 15 minutos).

Las articulaciones que se afectan con más frecuencia sonlas MCF y las más raras las IFD de las manos y las interfalángi-cas de los pies, excepto la del primer dedo. Existe una claratendencia a la simetría. No obstante, las caderas y las rodillasse afectan de forma unilateral con relativa frecuencia.

De secuelas

En esta fase observamos atrofia muscular, deformacionesarticulares y actitudes viciosas. La anquilosis fibrosa y óseason frecuentes en la muñeca. Las deformidades más típicas dela mano son la desviación radial de la muñeca y cubital de losdedos (en Z) y las deformidades en cuello de cisne y en bou-tonniêre de los dedos. En el pie las deformidades más caracte-rísticas son: hundimiento del antepié, ensanchamiento delmetatarso, hallux valgus, subluxación plantar de la cabeza delos metatarsianos, dedos en martillo y desviación lateral de losmismos. En la rodilla lo más frecuente es una actitud en fle-xión. La columna cervical es el único segmento vertebral quese afecta en la AR; pudiéndose producir una luxación atloaxoi-dea (distancia >2,5 cm. entre el arco anterior del atlas y laodontoides del axis en la radiología de columna cervical en fle-xión forzada). Es rara la compresión medular sintomática.

Extrarticulares

Son frecuentes la astenia y la anorexia. La pérdida de pesoes común en las formas más graves y de larga duración. La fie-bre aparece en formas de inicio agudo, cuando existen mani-festaciones extrarticulares como vasculitis o serositis, por lasupresión brusca de glucocorticoides y por infección. Otras ma-nifestaciones extrarticulares son:

Nódulos reumatoides (20% de pacientes)

Se localizan en el tejido subcutáneo a nivel del olécranon y

1568

ARTRITIS REUMATOIDE

de otras prominencias óseas sometidas a presión. Son casi ex-clusivos de enfermos seropositivos. Pueden desaparecer es-pontáneamente o con el tratamiento; no obstante, el metotre-xato podría estar implicado en el desarrollo de nuevos nódulos.

También han sido descritos como una entidad aislada, sinrelación con la AR (nodulosis reumatoide).

Vasculitis

Arteritis necrotizante tipo PAN. Aparece en pacientes gra-ves con títulos altos de FR y disminución del complemento sé-rico. También está descrita la leucocitoclástica.

Pleuropulmonares

Incluyen pleuritis con glucosa y complemento bajos y LDH yADA elevadas en líquido pleural (diagnóstico diferencial con laTBC), fibrosis intersticial, bronquiolitis obliterante, nódulospleuropulmonares, neumonitis, arteritis e hipertensión pulmo-nar. En los mineros de carbón con AR, la asociación de nódulosy fibrosis pulmonar se conoce con el nombre de síndrome deCaplan. Los nódulos pueden cavitarse y producir fístulas bron-copleurales y neumotórax.

Cardíacas

La pericarditis es frecuente pero la mayoría de veces asinto-mática. Se han descrito casos de bloqueo completo provoca-dos por granulomas reumatoides.

Neurológicas

Polineuropatía o mononeuritis múltiple relacionadas con lavasculitis (vasa nervorum). Polineuritis por compresión de ner-vios periféricos próximos a una sinovial engrosada o conse-cuentes a alteraciones cervicales.

Oculares

Epiescleritis y escleritis; incluso se puede producir la perfo-ración ocular. La queratoconjuntivitis seca es la manifestacióncaracterística del síndrome de Sjögren que a menudo acompa-ña a la AR. El síndrome de Brown consiste en diplopía por ten-dinitis del oblicuo superior.

Laríngeas

Artritis cricoaritenoidea; provoca estridor.

Síndrome de Felty (1%)

Asociación de AR, esplenomegalia y neutropenia (< 2.000cél/mm3). Se suele acompañar de anemia, trombopenia, ade-nopatías e hiperplasia nodular regenerativa. El 95% de los pa-cientes son HLA-DR4.

Bursitis

La más frecuente es la retroolecraniana. Un caso particularlo constituye el quiste de Baker (bolsa serosa del hueco poplí-

1569

36Uno de los siguientes enunciados es falso en relación a la epidemiología

de la artritis reumatoide:

1. Es la enfermedad articular crónica inflamatoria más frecuente.2. Afecta al 1% de la población.3. Es más frecuente en mujeres.4. El predominio femenino es más importante en la artritis reuma-

toide de inicio en el anciano.5. La edad más frecuente de inicio es entre 40-60 años.

Uno de los siguientes enunciados es falso respecto a la histología de laartritis reumatoide:

1. La histología sinovial es específica.2. Existe hiperplasia de los sinoviocitos A.3. Existe hiperplasia de los sinoviocitos B.4. Existen focos de necrosis fibrinoide.5. La sinovial de las vainas tendinosas se comporta igual que la ar-

ticular.

Señalar la respuesta incorrecta respecto a la artritis reumatoide:

1. La forma clínica más frecuente es la poliarticular simétrica.2. Las articulaciones que se afectan con mayor frecuencia son las

MCF.3. La columna cervical es el único segmento vertebral que se afec-

ta.4. La compresión medular sintomática es frecuente.5. Puede cursar con síndrome febril.

Señalar la respuesta correcta respecto a la artritis reumatoide:

1. El 50% de pacientes presentan nódulos subcutáneos.2. Con frecuencia existe vasculitis asociada.3. El líquido pleural cursa con LDH y ADA elevados.4. Nunca existe afección de las articulaciones laríngeas.5. El 50% de los pacientes con sd. de Felty son HLA-DR4 positivos.

¿Ante que tipo de paciente con artritis reumatoide debemos sospechar lacoexistencia de una PAN?:

1. Paciente grave con títulos bajos de factor reumatoide y altos decomplemento sérico.

2. Paciente grave con títulos altos de factor reumatoide y de com-plemento sérico.

3. Paciente grave con títulos altos de factor reumatoide y bajos decomplemento sérico.

4. Paciente grave con títulos bajos de factor reumatoide y comple-mento sérico.

5. Paciente grave independientemente de los títulos de factor reu-matoide y del complemento sérico.

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RESPUESTAS: 36:4; 37: 1; 38: 4; 39:3; 40: 3.24

REUMATOLOGIA

teo que comunica con la cavidad articular); se puede romperprovocando un dolor brusco y tumefacción en la pantorrilla quehacen pensar en una tromboflebitis (DD por artrografía o eco-grafía).

Tendosinovitis

Muy frecuente en la mano y muñeca ocasionando dolor, tu-mefacción y alteración funcional. Una complicación es la rotu-ra de los tendones extensores de los dedos por la fricción conel extremo distal del cúbito luxado dorsalmente. Los nódulosreumatoides en los tendones flexores provocan un dedo en re-sorte.

Osteoporosis

Por la escasa actividad física y el tratamiento glucocorti-coideo.

Nefropatía

Amiloidosis, GN membranosa (por D-penicilamina o sales deoro), AINE, disfunción tubular propia del síndrome de Sjögrensecundario. Existe controversia sobre la existencia de una GNmembranosa como manifestación de AR.

PRUEBAS DE LABORATORIO

La VSG y la proteína C reactiva están aumentadas.Es habitual la anemia de proceso crónico, que guarda rela-

ción con el grado de actividad y es refractaria a la ferroterapia.La Hb no suele ser < 9 g/dl; caso de que así sea, se debe des-cartar la existencia de pérdidas hemáticas por el tubo digesti-vo, generalmente yatrogénicas.

El 60-70% de los enfermos tienen FR positivo (autoanticuer-pos dirigidos contra determinantes antigénicos Fc de las molé-culas de IgG; dichos anticuerpos pueden ser IgM, IgG e IgA). ElFR IgM se detecta por las pruebas clásicas de Waaler-Rose ydel látex. En la población sana es positivo en el 5% de los indi-viduos y en > 65 años en el 20%. Hay casos de falsos negati-vos porque estas pruebas no detectan los FR IgG e IgA. No esespecífico de la AR pero su presencia o ausencia permite divi-dir la AR en dos grupos: seropositivas y seronegativas (mejorpronóstico). El 25% de los pacientes son ANA (+) a títulos ba-jos con patrón homogéneo. Los anticuerpos anti-DNA son (-). Elcomplemento es normal excepto en casos graves, seropositi-vos, con serositis o vasculitis.

El líquido sinovial es de tipo inflamatorio con predominio depolimorfonucleares. La actividad del complemento hemolíticototal, del C3, del C2 y del C4 está disminuida en relación con laconcentración de proteínas en el líquido sinovial.

RADIOLOGIA

En la mayoría de los casos hay alteraciones radiológicas en-tre los 3 y 6 primeros meses, pero los signos inequívocos apa-recen más tarde. La sinovitis por sí misma no da imagen radio-lógica; tan sólo se puede observar aumento de partes blandas.

El primer signo radiológico suele ser la desmineralizaciónepifisaria. Cuando la sinovitis destruye el cartílago articular,disminuye el espacio articular y la penetración del pannus enel hueso se traduce en la aparición de erosiones. La progresiónde las lesiones provoca destrucción, constatándose imágenesradiológicas osteolíticas. Las alteraciones radiológicas en laAR suelen objetivarse predominantemente en las muñecas,MCF, IFP y MTF. Cuando se sospecha esta enfermedad es obli-gado practicar radiografías de manos (palmaplaca) y de pies(plantaplaca).

DIAGNOSTICO

Los criterios de diagnóstico establecidos por el AmericanCollege of Rheumatology (1988) son los siguientes:

— Rigidez matutina articular > 1 hora de duración,— Artritis de tres o más áreas articulares; las 14 posi-

bles áreas articulares son las IFP, MCF, muñecas, co-dos, rodillas, tobillos y MTF de ambas extremidades,

— Artritis de las articulaciones de las manos con tume-facción en al menos una de las siguientes áreas: mu-ñecas, MCF o IFP,

— Artritis simétrica, se acepta sin necesidad de simetríaabsoluta en IFP, MCF o MTF,

— Nódulos reumatoides subcutáneos,— FR sérico positivo por cualquier método que sea posi-

tivo en menos del 5% de los controles normales.— Alteraciones típicas de AR en las radiografías de ma-

nos y muñecas, que deben incluir erosiones u osteo-penia marcada en zonas adyacentes a las articulacio-nes afectas.

Son necesarios 4 de los 7 criterios para establecer el diag-nóstico. Los primeros cuatro criterios deben estar presentes almenos 6 semanas.

EVOLUCION Y PRONOSTICO

Ante un caso concreto, no es posible conocer cuál será laevolución. En general, es más grave cuando hay manifestacio-nes extrarticulares, nódulos subcutáneos, FR (+) y erosiones ar-ticulares tempranas. El comienzo agudo con fiebre y las remi-siones periódicas implican un mejor pronóstico.

En un 10% de pacientes se constata una remisión total quesuele acontecer en el primer año. Durante el embarazo se ob-serva una remisión con recaída post-parto. En ocasiones, la en-fermedad se inicia después de un parto.

Existe un subgrupo de pacientes en los que la enfermedadcomienza después de los 60 años, con VSG muy elevada, iniciosimilar al de la polimialgia reumática con buena evolución yrespuesta espectacular a los glucocorticoides. El FR suele sernegativo.

Las complicaciones más frecuentes son las AS (S. aureus),que causan la muerte en el 35% de los casos, y la amiloidosissecundaria AA (60% de autopsias). La amiloidosis se suele

1570

ARTRITIS REUMATOIDE

manifestar con signos de afección renal (proteinuria) y el diag-nóstico se obtiene mediante su demostración en el tejido sub-cutáneo abdominal o en los vasos, tras biopsia rectal o renal.La esperanza de vida de los pacientes con AR es inferior a lade la población general. Las causas de mortalidad más fre-cuentes son la yatrogénica, la infecciosa y la amiloidosis.

TRATAMIENTO

Programa básico

Explicar al enfermo la naturaleza de la enfermedad, los ob-jetivos del tratamiento y la necesidad de su colaboración. De-be quedar claro que el objetivo no es la curación sino la dismi-nución del dolor, la mejoría de la función y la prevención de se-cuelas. Alternar reposo y ejercicio.

AINE

Inhiben la ciclooxigenasa y con ello la síntesis de prosta-glandinas. No interfieren en la evolución de la enfermedad alargo plazo pero determinan un alivio rápido del dolor, disminu-yen la inflamación y mejoran la calidad de vida. Los principalesefectos secundarios son la intolerancia gástrica y la insuficien-cia renal en pacientes de riesgo.

Fármacos antirreumáticos de acción lenta (ARAL)

Con ellos se pretende frenar la progresión de la enferme-dad. Sus efectos beneficiosos no suelen apreciarse hasta pa-sados 3 meses, excepto con el metotrexato, que tiene una ac-ción más rápida. Provocan remisión a corto plazo en el 60% decasos, pero está en discusión si a largo plazo influyen sobre laevolución. Los fármacos utilizados son:

Aurotiomalato sódico

Sal de oro que se administra por vía parenteral. Aparecenefectos secundarios en el 30% de pacientes (sobre todo cutá-neos, en ocasiones acompañados de estomatitis con úlceras ysabor metálico). La complicación más importante es la nefro-patía por depósitos extramembranosos de inmunocomplejosque cursa con proteinuria hasta síndrome nefrótico y desapare-ce al cesar el tratamiento. Las alteraciones hemáticas son lasmás graves aunque son poco frecuentes. Estos efectos secun-darios determinan la supresión del tratamiento.

Auranofina

Oro orgánico que se absorbe por vía oral. Entre las accionesadversas destacan la diarrea y la erupción cutánea.

D-penicilamina

Se administra por vía oral. Las acciones indeseables son fre-cuentes. Las más frecuentes son las mucocutáneas, hematoló-gicas (más graves), proteinuria (10-20%) y disgeusia. Se handescrito diversos síndromes autoinmunes como pénfigo, mias-

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41

Señalar la respuesta FALSA respecto a la artritis reumatoide:

1. La VSG y la PCR están aumentadas.2. Es habitual la anemia de proceso crónico con Hb < 9 gr./dl.3. El 65% de pacientes tienen el factor reumatoide positivo.4. El 25% son ANA positivos a títulos bajos.5. El líquido sinovial es de tipo inflamatorio.

Son criterios diagnósticos de artritis reumatoide todos menos uno de lossiguentes:

1. Rigidez matutina articular de más de 30 minutos.2. Artritis de 3 o más articulaciones durante más de 6 semanas.3. Artritis de las articulaciones de las manos durante más de 6 se-

manas.4. Artritis simétrica durante más de 6 semanas..5. Factor reumatoide positivo

Uno de los siguientes no es factor pronóstico en la artritis reumatoide:

1. Factor reumatoide positivo.2. Existencia de manifestaciones extrarticulares.3. Existencia de nódulos subcutáneos.4. Erosiones articulares de aparición temprana.5. Inicio explosivo con síndrome febril.

Uno de los siguientes enunciados es falso respecto al tratamiento de laartritis reumatoide:

1. Nunca se debe recomendar reposo.2. Los AINE están indicados.3. Los glucocorticoides a bajas dosis están indicados.4. Se utilizan antirreumáticos de acción lenta.5. La cirugía ayuda a mejorar la capacidad funcional.

El antirreumático de acción lenta de elección en la artritis reumatoide es:

1. La D-penicilamina.2. Las sales de oro.3. El metotrexato.4. La sulfasalazina.5. El sulfato de cloroquina.

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RESPUESTAS: 41: 2; 42:1; 43:5; 44:1; 45: 3.24

REUMATOLOGIA

tenia gravis, LES, síndrome de Goodpasture, síndrome de Sjö-gren, dermatomiositis y polimiositis.

Sulfato de cloroquina

Antipalúdico de síntesis que se administra por vía oral. Esmenos eficaz pero presenta con menor frecuencia efectos se-cundarios. Debe prestarse especial atención a las alteracionesoculares (depósitos corneales, transtornos de la acomodacióny retinopatía).

Sulfasalazina

Se administra por vía oral. Los efectos secundarios son po-co importantes (digestivos y mucocutáneos), excepto la posibleinfertilidad en varones (reversible).

Metotrexato

Se está imponiendo como ARAL de elección. Se administrapor vía oral o intramuscular. La respuesta se observa en losdos primeros meses de tratamiento. Los efectos secundariosmás frecuentes son el aumento de transaminasas, la fibrosishepática y la neumonitis por hipersensibilidad. Los suplemen-tos de ácido fólico disminuyen su toxicidad.

Glucocorticoides

Se utilizan si las medidas anteriores no son efectivas o co-mo terapéutica puente cuando se pautan ARAL. Se debe inten-tar no sobrepasar la dosis de 7,5 mg de prednisona/día o equi-valentes.

Tratamientos locales

Se utilizan en casos de monoartritis aisladas rebeldes al tra-tamiento sistémico y consisten en la inyección intraarticular deglucocorticoides con intervalos superiores a 3 meses. Tambiénpuede ser útil la inyección local de isótopos radiactivos (con-traindicado en jóvenes y en la articulación de la cadera).

Cirugía

La colocación de prótesis (cadera, rodilla) mejoran el dolor yla capacidad funcional. La resección de las cabezas de los me-tatarsianos, la artrodesis de tobillo, del tarso o de la muñecatambién mejoran el estadio funcional de los pacientes.

Otros

En el síndrome de Felty, la esplenectomía está indicadacuando existen antecedentes de infecciones graves y recurren-tes, esplenomegalias gigantes, varices esofágicas, úlceras deestasis en extremidades inferiores y cifras de leucocitos <500/mm3.

En casos de vasculitis, se utiliza la ciclofosfamida junto conprednisona. La pleuritis, la pericarditis, la epiescleritis y la es-cleritis suelen remitir con tratamiento glucocorticoideo.

El tratamiento de la amiloidosis secundaria a AR está enpermanente discusión. Actualmente se están ensayando otrosfármacos en el tratamiento de la AR: ciclosporina, combinaciónde ARAL, anticuerpos monoclonales; todos ellos están en faseexperimental.

1572

ARTRITIS REUMATOIDE

Artritis crónica juvenil (ACJ) Enfermedad de Still del adulto

ARARTRITIS CRTRITIS CRONICA ONICA JUVENIL Y ENFERMEDJUVENIL Y ENFERMEDADAD

DE STILL DEL ADULDE STILL DEL ADULTTOO

Capítulo VII

Indice

ARTRITIS CRONICA JUVENIL (ACJ)

Epidemiología

La ACJ es poco frecuente. Afecta fundamentalmente a ni-ñas entre 1-3 años. La frecuencia en los niños aumenta en lapubertad a expensas de un grupo HLA-B27 (+). Los pacientescon ACJ son seronegativos (FR negativo) pero existe un sub-grupo de niñas >10 años con afección poliarticular que son se-ropositivas y evolucionan de forma similar a la AR del adulto.

Etiología

La causa es desconocida. Se han propuesto teorías como lainfecciosa, la inmunológica, la traumática y la hereditaria. Sepodría considerar que su etiopatogenia sería la acción de unestímulo inespecífico sobre un sujeto genéticamente predis-puesto.


Sinovitis similar a la de la AR del adulto. Las erosiones del

hueso subcondral son más tardías por el mayor espesor delcartílago articular en el niño. Los nódulos subcutáneos son po-co frecuentes; si el paciente es seropositivo histológicamentese parecen a los de la AR del adulto y si es seronegativo a losde la fiebre reumática. La arteritis tipo PAN aparece en el 1%de los pacientes seropositivos.

Criterios para el diagnóstico y clasificación de la ACJ

Inicio anterior a los 16 años.

— Artritis de ≥ 1 articulaciones de > 6 semanas de evo-lución,

— Se deben excluir otras entidades como la artropatíapsoriásica, hipogammaglobulinemia, LES, fiebre reu-mática, fIebre mediterránea y dermatomiositis.

Teniendo en cuenta la sintomatología durante los 4-6 prime-ros meses de evolución se clasifican en sistémicas, poliarticu-lares (≥ 5 articulaciones) y pauciarticulares (< 5 articulaciones).

1573


Manifestaciones clínicas

Inicio sistémico (Enfermedad de Still) (30%)

Igual frecuencia en niños que en niñas. Más frecuente en<5 años. Se caracteriza por la tríada: fiebre, exantema y artri-tis. La fiebre es alta, remitente, vespertina y no responde a losantibióticos. El exantema consiste en máculas pequeñas (2-5mm) asalmonadas en brazos, muslos, cara y tronco. No sonpruriginosas y suelen coincidir con la fiebre. Presentan fenó-meno de Köebner. La artritis puede ser evidente, limitarse a ar-tralgias o quedar enmascarada. También puede existir hepato-megalia (por la enfermedad, fármacos o amiloidosis), adenopa-tías, esplenomegalia, pericarditis, pleuritis y más raramentemiocarditis, enfermedad pulmonar, encefalitis y nefropatía (poramiloide o por fármacos).

Inicio poliarticular (20%)

Más frecuente en niñas con FR negativo. No existe pico deincidencia según la edad. Las que se inician en la adolescenciason más erosivas. La poliartritis suele ser simétrica. Hay ungran número de niñas >10 años, seropositivas ya a los pocosmeses de evolución y con HLA-DR4, que siguen un curso su-perponible a la AR del adulto.

Inicio pauciarticular (50%)

La afección es asimétrica y se comprometen sobre todo lasgrandes articulaciones de extremidades inferiores. Un 40%evolucionan a formas poliarticulares asimétricas de las que lamitad tienen un curso agresivo. Las formas pauciarticularessuelen ser HLA-DR8 (+) y se pueden dividir en subtipos:

— ANA (+) y HLA-DR5 (gran riesgo de iridociclitis crónica).— HLA B27 (+) (espondilitis anquilosante o artritis reacti-

vas).— Afectos de psoriasis o con antecedentes familiares

(con frecuencia desarrollarán una artritis psoriásica).— Niñas pauciarticulares persistentes (mejor pronóstico).

Manifestaciones extraarticulares

Nódulos subcutáneos

Ver capítulo 6.

Iridociclitis (10%)

Aguda o crónica, siendo esta última más frecuente. La agu-da se asocia con frecuencia al HLA-B27. La crónica se caracte-riza por queratitis punctata, queratopatía en banda y catarata(tríada típica de la ACJ). Suele ser poco sintomática, por lo quees obligado el examen oftalmológico de los pacientes de ries-go (inicio precoz, niñas, pauciarticular ANA (+) y HLA DR5 (+).

Amiloidosis

La más seria y casi siempre fatal. Aparece en enfermedadesactivas y de larga evolución. Se detecta por proteinuria y rara-

mente por anemia o diarreas. Evoluciona a síndrome nefrótico,uremia y muerte en una media de 8 años.

Alteraciones del crecimiento

En las formas severas; se agrava por el uso de glucocorticoi-des. La sinovitis puede producir el cierre prematuro del cartíla-go de crecimiento y el aumento del crecimiento de las epífisis.

Fracturas

en pacientes <5 años, inmovilizados, tratados con glucocor-ticoides y sometidos a rehabilitación enérgica.

Pruebas de laboratorio y radiología

La VSG y PCR están elevadas, a veces son normales en laforma pauciarticular. Anemia (raro <9 gr/dl sin otra causa).Leucocitosis y trombocitosis. Ferritina elevada. ANA (+) en el30% de ACJ. Anticuerpos anti-DNA (-).

La radiología, inicialmente muestra tumefacción de partesblandas y posteriormente osteoporosis yuxtaarticular, disminu-ción del espacio articular, periostitis y erosiones más tardíasque en el adulto. También se pueden observar alteraciones delcrecimiento, luxación atloaxoidea (sistémicos y poliarticulares)y anquilosis vertebral cervical.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

No existen marcadores específicos. La consideración con-junta de la clínica, analítica y radiología permiten hacer eldiagnóstico.

La biopsia sinovial permite en las formas pauciarticularesdescartar tuberculosis, micosis, sinovitis vellonodular y sinovi-tis por cuerpo extraño. El diagnóstico diferencial debe realizar-se con traumatismos, infecciones, fiebre reumática, conectivo-patías, Enfermedad de Lyme, neoplasias, anomalías metabóli-cas y estados deficitarios.

Pronóstico

La forma sistémica tiene el peor pronóstico y la pauciarticu-lar, sobre todo la asociada al HLA-B27, el mejor. La muerte seproduce por amiloidosis, miocarditis o infecciones.

Tratamiento

— General: reposo cuando la enfermedad está activa,prevenir las deformidades articulares y ejercicios arti-culares.

— Médico: aspirina (80 mg/kg/día), otros AINE (exceptola indometacina en <5 años), glucocorticoides (no al-teran evolución de la enfermedad; están indicados encasos severos, sin respuesta a tratamientos previos yen iridociclitis que no responden a tratamiento tópi-co), ARAL en las persistentes e inmunosupresores enamiloidosis, inefectividad de los previos, iridociclitisgrave y vasculitis tipo PAN.

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ARTRITIS CRONICA JUVENIL Y ENF. DE STILL DEL ADULTO

— Quirúrgico: indicado para corregir las deformidades ydestrucciones articulares (sinovectomías, osteotomías,prótesis totales, desinserciones musculares).

ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO

Cuando la ACJ en su forma de inicio sistémica aparece des-pués de los 16 años, se la denomina Enfermedad de Still deladulto o de inicio tardío. Los hechos más característicos son elexantema y la elevación de los niveles séricos de ferritina.Evoluciona en forma de brotes y tiene peor pronóstico que laforma juvenil. El tratamiento es con glucocorticoides o inmuno-supresores.

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RESPUESTAS: 46:5; 47:5; 48: 2; 49: 1; 50:3.

Uno de los siguientes no es criterio diagnóstico y de clasificación de laACJ:

1. Inicio anterior a los 16 años.2. Artritis de más de 6 semanas de evolución.3. Exclusión de los diagnósticos de artritis psoriásica, LES y fiebre

reumática.4. Exclusión de los diagnósticos de fiebre mediterranea familiar y

dermatomiositis.5. Rash cutáneo y fiebre.

Respecto a la enfermedad de Still no es cierto:

1. Se denomina así a la ACJ de inicio sistémico.2. Afecta al 30% de pacientes con ACJ.3. Su tríada es fiebre, exantema y artritis.4. Si aparece después de los 16 años de edad se la denomina en-

fermedad de Still del adulto.5. La fiebre desaparece con el tratamiento antibiótico.

Una de las respuestas enunciadas es falsa respecto al exantema de la en-fermedad de Still:

1. Consiste en máculas pequeñas asalmonadas.2. Es pruriginoso.3. Se localiza en brazos, muslos, cara y tronco.4. Suele coincidir con la fiebre.5. Presenta fenómeno de Köebner.

La forma clínica de inicio más frecuente de la ACJ es:

1. Pauciarticular.2. Poliarticular.3. Monoarticular.4. Sistémica.5. Espondiloarticular.

Señalar la respuesta verdadera respecto al diagnóstico de la ACJ:

1. Se realiza por biopsia sinovial.2. La radiología es diagnóstica.3. No existen marcadores específicos.4. El diagnóstico es analítico.5. El diagnóstico es exclusivamente clínico; los datos de laborato-

rio y la radiología no ayudan.

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REUMATOLOGIA

1576

IntroducciónEspondilitis anquilosanteArtritis psoriásicaArtritis reactiva

Artritis enteropáticasArtritis en la enfermedad de WhippleSíndrome de SAPHO

ESPONDILOESPONDILOARARTRTROPOPAATIASTIASSERSERONEGAONEGATIVTIVASAS

Capítulo VIII

Indice

INTRODUCCION

Las espondiloartropatías inflamatorias son artropatías deetiología desconocida que se caracterizan por presentar sacroi-leítis radiológica con afección vertebral o sin ella, artritis peri-férica asimétrica de predominio en extremidades inferiores,manifestaciones mucocutáneas, oculares, intestinales o geni-tourinarias, entesopatía, FR (-), agregación familiar y asocia-ción al HLA-B27.

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

Concepto y epidemiología

La espondilitis anquilosante (EA) es un trastorno inflamato-rio crónico y progresivo que afecta siempre las articulacionessacroilíacas y con menor frecuencia las periféricas. Tiene unaprevalencia del 0,2%. Se presenta entre los 20-40 años deedad (70%) preferentemente en varones (3:1). Más frecuenteen blancos.

Etiología

Desconocida. Se han invocado factores genéticos y ambien-tales:

— 90% de pacientes con EA son HLA-B27 (+). Sólo un7% de la población general es HLA-B27 (+). El 20% delos familiares de primer grado de un paciente afectopresentan EA. Los HLA-DR4 (+) tienen mayor frecuen-cia de artritis periférica.

— Se ha postulado la existencia de un agente infeccioso(Klebsiella pneumoniae) como desencadenante.


La EA es una afección de las entesis (zonas de inserción li-gamentosa en los huesos). Posteriormente se producen lesio-nes reactivas en el hueso adyacente. La lesión inflamatoria ini-cial va seguida de una reacción fibroblástica con gran tenden-cia a la calcificación y osificación. Las lesiones se inician en elcartílago articular de la sacroilíaca y en el disco intervertebral.En las articulaciones periféricas hay una sinovitis con pannussimilar al de la AR.


Manifestaciones clínicas articulares

Las primeras manifestaciones clínicas son raquídeas en el75% de casos en forma de dolor y rigidez lumbar o dolor ennalgas y cara posterior de muslos por afección de las articula-ciones sacroilíacas. El dolor no pasa de la rodilla, no existenparestesias (DD ciatalgia), es de predominio en reposo y obligaal enfermo a levantarse por la noche y dar unos pasos.

En el 15% de casos la primera manifestación es extraes-pinal; artritis periférica de extremidades inferiores y, en el2% de los casos la enfermedad se inicia con una iridociclitisaguda.

En la fase de inicio, cuya duración media es de 7 años, laexploración puede ser normal. En la fase de estado los doloreslumbares son continuos y desaparece la lordosis lumbar fisio-lógica. Posteriormente los dolores son dorsales y tras 10-15años de evolución la cifosis dorsal se acentúa, con lo que se li-mita la expansión torácica. También la región cervical pierdemovilidad. Cuando se instaura la anquilosis desaparecen losdolores y quedan las deformidades, que varían mucho de unenfermo a otro según la intensidad de la enfermedad y el tra-tamiento.

En el 50% de EA hay artritis periféricas asimétricas en losprimeros 10 años de evolución que no suelen dejar secuelas (lamás importante es la de caderas). En un 5% de pacientes laenfermedad adopta un curso desfavorable desde el comienzo.

Manifestaciones clínicas extrarticulares

Iritis aguda (30%): es una uveítis anterior aguda no granulo-matosa. Generalmente es unilateral recidivante o no. No tienerelación con la intensidad de la EA, no suele dejar secuelas yel hipopión es poco frecuente.

Afección cardíaca (1-3%): la más característica es la insufi-ciencia aórtica. Más frecuente en EA de larga evolución.

Afección pulmonar: las alteraciones de la mecánica respira-toria pueden alterar las pruebas funcionales respiratorias. Lafibrosis apical bilateral es excepcional, a veces se cavita.

Afección neurológica: la rigidez los hace susceptibles a frac-turas traumáticas. La subluxación atloaxoidea puede motivarlesiones de la médula cervical. Raramente presentan un sín-drome de la cola de caballo por divertículos o quistes aracnoi-deos.

Afección renal: nefropatía por IgA; cursa con hematuria.Osteoporosis.Amiloidosis (<5%): poco frecuente.

Radiología

Las alteraciones que aparecen en las articulaciones sacroi-líacas son fundamentales para el diagnóstico (tabla VII). Loscambios iniciales se observan en el pie de la articulación conensanchamiento, posterior esclerosis del hueso ilíaco y apari-ción de erosiones. La evolución es hacia la fusión.

En el raquis es característica la erosión del ángulo anteriordel cuerpo vertebral, la cuadratura vertebral y la posterior for-

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24

REUMATOLOGIA

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RESPUESTAS: 51:5; 52:4; 53: 5; 54: 4; 55: 3.

Entre las espondiloartropatías seronegativas no se incluye:

1. La espondilitis anquilosante.2. La artritis psoriásica.3. La artritis reactiva.4. Las artritis enteropáticas.5. Las espondilodiscitis infecciosas.

Señalar la respuesta falsa respecto a la espondilitis anquilosante:

1. Afecta siempre las articulaciones sacroilíacas.2. Es más frecuente en varones.3. Puede existir artritis periférica.4. El 30% de pacientes con espondilitis anquilosante son HLA-B27

positivos.5. Se ha postulado un agente infeccioso como desencadenante.

Entre las manifestaciones clínicas extrarticulares de la espondilitis anqui-losante no se encuentra una de las siguientes:

1. Iritis aguda.2. Afección cardíaca.3. Afección neurológica.4. Amiloidosis.5. Nefropatía por IgG.

Uno de los siguientes no es criterio diagnóstico de espondilitis anquilo-sante.

1. Limitación de la movilidad del raquis lumbar.2. Historia o presencia de dolor dorsolumbar.3. Limitación de la expansión torácica.4. HLA-B27 positivo.5. Sacroilitis radiológica.

¿Cuál es la forma clínica más frecuente de artritis psoriásica?:

1. Espondiloarticular.2. Poliarticular simétrica.3. Oligoarticular.4. Poliarticular asimétrica.5. Mutilante.

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mación de sindesmofitos (DD osteofitos e hiperostosis). Todoello se inicia en la región lumbar y en la unión dorsolumbar. Laproliferación sindesmofitaria da lugar a la columna de bambú.En ocasiones se producen espondilodiscitis asépticas sobre to-do en la zona dorsal baja. Las artritis periféricas pueden serdestructivas.

La radiología simple es la exploración radiológica de elec-ción. La gammagrafía ósea detecta la sacroíleitis de forma pre-coz. La TC y la RM sólo están indicadas en imágenes radiológi-cas dudosas.

Pruebas de laboratorio

La VSG está acelerada en las fases de actividad. A veces seobserva un incremento inespecífico de la IgA sérica. El HLA-B27 se halla presente en más del 90% de los pacientes perosu positividad no es diagnóstica de enfermedad.

Diagnóstico

Los criterios diagnósticos se exponen en la tabla VIII.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial incluye la osteítis condensante delilíaco, sacroileítis y espondilitis infecciosas, metástasis, herniadiscal, espondilólisis y espondilolistesis, la hiperostosis verte-bral difusa, la enfermedad de Scheuermann, raquialgias ines-pecíficas, el mieloma y el hemangioma vertebral.

Pronóstico

Con una terapéutica correcta la evolución es buena. Sólo un

5% de los pacientes empeoran a pesar del tratamiento. La ca-pacidad funcional se afecta poco. El problema más grave e in-validante es la artritis de cadera. Las mujeres presentan mejorevolución que los hombres. El embarazo no produce remisio-nes.

Tratamiento

Con el objetivo de suprimir la inflamación y prevenir y evitarlas actitudes viciosas y la anquilosis, se utilizan:

AINE: no detiene la progresión de la enfermedad pero aliviael dolor, mejora la calidad de vida y facilita los ejercicios.

Salazopirina: se han obtenido buenos resultados, sobre todoen formas con evolución no excesivamente prolongada y conafección periférica predominante.

Esteroides intraoculares y midriáticos: en las iritis.Precauciones: el reposo absoluto está contraindicado. Si es-

tá en brote deberá ingresarse para realizar rehabilitación du-rante el encamamiento. Reposo en cama dura para evitar la ci-fosis dorsal. Ejercicios de raquis y de expansión respiratoria.

Cirugía: artroplastia de cadera cuando incapacita al paciente.

ARTRITIS PSORIASICA

Artropatía inflamatoria y seronegativa que se manifiesta enpacientes afectos de psoriasis.

Epidemiología

La psoriasis cutánea se observa en el 1-2% de la población.Su prevalencia en pacientes con artritis seronegativa es del

20%. El 7-10% de los pacientes afectos de psoriasis tienen

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ESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS

TABLA VIIEvaluación radiológica de la articulación sacroiliaca

GRADO 0 : Normal

GRADO 1 : Dudosa

GRADO 2 : Sacroileítis mínima con pérdida de definición de losmárgenes articulares, pequeño pinzamiento, mínimaserosiones y discreta esclerosis

GRADO 3 : Sacroileítis moderada con borramiento de márgenes,pinzamiento articular, erosiones y esclerosisacusada

GRADO 4 : Anquilosis (fusión completa)

manifestaciones articulares. La artritis psorásica (APs) se daen el 0,1% de la población.

Existe un ligero predominio masculino y la edad de inicio esa los 30 años en varones y a los 40 en mujeres.

El cuadro cutáneo no guarda relación con la existencia deartritis ni con la intensidad de la misma. Las manifestacionescutáneas preceden las articulares en el 60% de casos y en el25% de casos es a la inversa. En el 8% el inicio es simultáneo.

La onicopatía aparece en el 80% de los enfermos con APs yen el 20% de pacientes con psoriasis no complicada.

Etiología

Desconocida. Existen factores hereditarios y ambientales.La psoriasis está claramente asociada a los antígenos de

histocompatibilidad B13, B17, B37 y Cw6. Al parecer se requie-re un mínimo de dos genes para la aparición de la enfermedadcutánea. La APs se relaciona con el A26, B38, Cw6 y DR7a. ElHLA-B27 se encuentra en el 30-60% de los enfermos afectosde psoriasis que presentan sacroileítis o EA. El HLA-DR4 po-dría ser un marcador de gravedad de la artritis.

Parece ser que influyen factores ambientales desencadenan-tes como infecciones virales (incluido el VIH) y traumatismos.


La afección cutánea se describe en la sección dermatología.Los patrones de afección articular son los siguientes:

Oligoartritis asimétrica (30-70%)

Es el patrón más frecuente. La evolución es en forma debrotes que pueden dejar lesiones residuales. Es típica la afec-ción de manos y pies. La afección de las IF y el derrame de lasvainas tendinosas de los flexores condiciona la aparición de undedo en salchicha (dactilitis).

Poliartritis simétrica (15%)

Seronegativa. Parecida a la AR pero menos invalidante ymás leve. El 26% de estos enfermos se hacen seropositivos ysiguen una evolución similar a la AR.

Afección axial

En el 10% de casos se establece una EA, aunque el 25% deAPs tienen sacroilitis sin espondilitis. Estos pacientes sonHLA-B27 en el 30-60% de casos.

Artritis exclusiva de las IFD (5%)

Se asocia a onicopatía.

Forma mutilante (5%)

Lisis de los huesos y articulaciones de los dedos de las ma-nos y los pies, MCF y MTF.

En todas las formas clínicas es frecuente la afección de lasIFD y la dactilitis de manos y pies.

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RESPUESTAS: 56: 5; 57: 3; 58:3; 59: 4; 60: 1.

Respecto a la afección axial de la artritis psoriásica señalar la falsa:

1. Existe sacroilitis sin espondilitis en el 25% de pacientes.2. En el 10% de los casos se establece una epondilitis anquilosan-

te.3. En el 50% de casos, los pacientes son HLA-B27 positivos. 4. En ocasiones el paciente no refiere sintomatología axial.5. Se asocia con fecuencia a artritis mutilante.

Señalar la correcta de las siguientes:

1. Las imágenes radiológicas de la artritis reumatoide y la artritispsoriásica son morfológicamente diferentes.

2. La localización de las lesiones es parecida.3. Puede existir afección axial radiológica.4. No se observa proliferación perióstica.5. La distribución de las lesiones suele ser simétrica.

¿Cuál de las siguientes formas clínicas de la artritis psoriásica tiene peorpronóstico?:

1. Monoarticular.2. Oligoarticular.3. Poliarticular.4. Espondiloarticular.5. No existen diferencias.

Señalar la respuesta falsa respecto al tratamiento de la artritis psoriásica:

1. Los AINE son útiles.2. Se utilizan antirreumáticos de acción lenta.3. El reposo puede ser beneficioso durante los brotes.4. Los glucocorticoides a altas dosis están indicados durante los

brotes.5. La fisioterapia es importante.

Señale cuál de las siguientes respuestas es falsa:

1. La artritis reactiva es una artritis séptica.2. La artritis reactiva es secundaria a una infección simultánea pe-

ro a distancia.3. La infección puede ser de origen orofaríngeo. gastrointestinal o

genitourinario.4. El 80% de los pacientes es HLA B27 positivo.5. El síndrome de Reiter es un tipo de artritis reactiva.

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REUMATOLOGIA

Otra clasificación considera únicamente tres formas: la oli-goarticular asimétrica, la poliarticular y la espondilítica.

Radiología

Los signos radiológicos se distinguen de los de la AR máspor su localización que por su aspecto. Destacan una osteopo-rosis leve, asimetría de las lesiones, erosiones en los penachosde las falanges distales, afección de IFD, sacroileítis y espondi-litis, proliferaciones periósticas y mayor frecuencia de absorcio-nes óseas (acrosteólisis) que en casos extremos provocan unaartritis mutilante (aspecto de lápiz dentro de una copa).

Diagnóstico

No toda artritis asociada a psoriasis es una APs, cabe des-cartar otras etiologías. El diagnóstico es clínico, analítico (se-ronegativos, aunque en la forma poliarticular pueden ser sero-positivos) y radiológico.

Pronóstico

Mejor que el de la AR. La evolución es episódica y modera-damente progresiva, aunque pueden existir casos graves. Laalteración de la capacidad funcional es moderada; incluso pue-de observarse mejoría tras años de evolución. Las formas conpeor pronóstico son las poliarticulares y algunas EA.

Tratamiento

Se basa en el uso de AINE y ARAL. A veces, puede ser útilla inyección intraarticular de corticoides.

Nunca se debe sobrepasar la dosis de 7,5 mg de predniso-na/día o equivalentes por vía oral pues pueden provocar unbrote cutáneo. Se recomendará reposo en los períodos de bro-te articular.

ARTRITIS REACTIVA

Concepto

Se define artritis reactiva (ARe) como toda sinovitis asépticaque se asocia, con un período de latencia variable, a una infec-ción previa genitourinaria, gastrointestinal u orofaríngea. El80% de los pacientes afectos de ARe es HLA-B27 (+).

El síndrome de Reiter es una ARe que presenta la tríada clá-sica de artritis, conjuntivitis y uretritis.

Etiología

Los gérmenes causantes de ARe, según el origen, son:

— Origen genitourinario: Chlamydia trachomatis, Neisse-ria gonorrheae, Ureaplasma urealyticum.

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TABLA VIIICriterios diagnósticos de la espondilitis anquilosante(Nueva York, 1966).

1. Diagnóstico

A. Limitación de la movilidad del raquis lumbar en los tres planos: flexión anterior, flexión late-ral y extensión

B. Historia o presencia de dolor en la charnela dorsolumbar o en el raquis lumbarC. Limitación de la expansión torácica < 2,5 cm, medido en el cuarto espacio intercostal

2. Grados

- EA definida:

A. Sacroileítis bilateral grado 3-4 con al menos un criterio clínicoB. Sacroileítis unilateral grado 3-4 o bilateral grado 2

con el criterio clínico 1 o con los criterios clínicos 2 y 3

- EA probable:

Sacroileítis bilateral grado 3-4 sin criterios clínicos

— Origen gastrointestinal: Yersinia enterocoíitica, Shigellaflexneri, Salmonella enteritidis, Campylobacter jejuni.

— Origen orofaríngeo: Estreptococo β-hemolítico (artritispost-estreptocócica).

Patogenia

Se han propuesto varios mecanismos:

— Predisposición genética (HLA-B27)— Depósito en la articulación de inmunocomplejos circu-

lantes — Reacción autoinmune por la similitud de ciertos antí-

genos bacterianos con la secuencia del HLA-B27.— Depósito de antígenos bacterianos en la articulación

Clínica

La infección previa puede pasar inadvertida clínicamente. Alcabo de 1-4 semanas de latencia, se inicia el cuadro de ARe.Se trata, generalmente, de una oligoartritis aditiva asimétricade predominio en extremidades inferiores y con entesopatía. Elestado general suele estar conservado y, si existe fiebre, no esalta y cursa sin escalofríos francos. La presencia de manifesta-ciones extraarticulares facilita el diagnóstico.

Características de la afección de los diferentesórganos

Aparato locomotor

— Las articulaciones que más se afectan son rodillas ytobillos

— La marcha es dolorosa por afección de las articulacio-nes MTF

— La entesopatía se manifiesta como talalgia, fascitisplantar o tendinitis de Aquiles. Es típica la presenciade dactilitis.

— Un gran número de pacientes desarrollará afecciónaxial ligada al HLA-B27

Tracto urogenital

— La uretritis puede ser previa al cuadro o una manifes-tación reactiva; cursa con disuria y polaquiuria aunquepuede pasar inadvertida, sobre todo, en mujeres.

— Hasta un 80% de los casos presenta prostatitis.— Existen casos de cistitis hemorrágica y de salpingitis

reactiva.

Piel y mucosas

— Balanitis circinada. Erosiones confluentes que circun-dan el glande. Poco dolorosa. Frecuente en formas deorigen urogenital y por Shigella.

— Queratodermia blenorrágica. Pústulas hiperqueratósi-cas confluyentes psoriasiformes que, sobre todo, apa-recen en palmas y plantas. Casi exclusiva de las for-mas de origen urogenital

— Aftas orales. Suelen ser indoloras.

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REUMATOLOGIA

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RESPUESTAS: 61: 4; 62: 5; 63: 3; 64: 2; 65:5.

¿Qué articulaciones se afectan con más frecuencia en las artritis reacti-vas?:

1. Metatarsofalángicas y tobillos.2. Metatarsofalángicas y rodillas.3. Metatarsofalángicas y caderas.4. Tobillos y rodillas.5. Tobillos y caderas.

¿Cuál de las siguientes manifestaciones cutáneas no se asocia a las artri-tis reactivas?:

1. Balanitis circinada.2. Queratodermia blenorrágica.3. Pustulosis palmo-plantar.4. Eritema nodoso.5. Hiperqueratosis ungueal.

En las artritis reactivas, la conjuntivitis se asocia con mucha frecuencia ainfección por:

1. Chlamydia.2. Yersinia.3. Shigella.4. Salmonella.5. Campylobacter.

Señale la respuesta verdadera respecto a la fiebre reumática:

1. Es una artritis séptica.2. El agente causal es el Streptococcus pyogenes.3. La artritis es más frecuente en niños que en adultos.4. La afección articular tiene un carácter aditivo.5. Deja secuelas.

Señale la respuesta verdadera respecto a la artritis reactiva asociada a in-fección por VIH:

1. No se asocia al HLA B27.2. El 50% de los pacientes son HLA B27 positivos y se asocia con

frecuencia a afección axial.3. El 50% de los pacientes son HLA B27 positivos y no suele pre-

sentar afección axial.4. El 75% de los pacientes son HLA B27 positivos y se asocia con

frecuencia a afección axial.5. El 75% de los pacientes son HLA B27 positivos y no suele pre-

sentar afección axial.

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— Eritema nodoso. Siempre en relación con infección porYersinia.

— Lesiones ungueales: onicolisis e hiperqueratosis.

Afección ocular

— La conjuntivitis es leve. Muy frecuente asociada aShigella y muy poco a Yersinia. Puede ser la primeramanifestación de la enfermedad

— La uveítis aparece en casos crónicos HLA-B27 (+).Puede producir ceguera

— Otras formas: queratitis, neuritis óptica, úlceras cor-neales

Afección cardíaca

Las alteraciones más frecuentes son trastornos de la con-ducción e insuficiencia aórtica. Se asocia a HLA-B27 (+)

Fiebre reumática

Ver capítulo de CardiologíaEs un tipo de ARe postestreptocócica. El agente causal es el

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TABLA IXDiagnóstico diferencial de las artritis reactivas

Artritis reactiva Enfermedad gonocócica Artropatía psoriásicadiseminada

Sexo Mujeres > hombres Hombres > mujeres Hombres = mujeres

Artritis EEII >> EESS EESS = EEII EESS = EEII

Espondilitis Sí. Tardía No Sí

Sacroileítis ± No ±

Tenosinovitis Sí Sí Sí

Periostitis Sí No No

Piel y mucosas Aftas orales no dolorosas Vesículas palmoplantares PsoriasisBalanitis circinada OnicopatíaQueratodermia blenorrágicaOnicopatía

Ojo Conjuntivitis No NoUveítis

HLA B27 80% 10% 50%*

Cultivo gonocócico Posible Sí No

Curso Recurrente-crónico Agudo Crónico

* Si cursa con espondilitis.

Steptococcus pyogenes. La artritis es la manifestación másfrecuente de la enfermedad y su incidencia aumenta con laedad. El inicio es agudo, afecta a grandes articulaciones y tie-ne un carácter migratorio. Suele curar sin secuelas.

Artritis reactiva asociada a infección por VIH

Fue la primera manifestación reumatológica descrita en pa-cientes infectados por el VIH. Se trata de una oligoartritis asimé-trica de curso crónico y agresivo que raramente se asocia a uveí-tis o afección axial. El 75% de los pacientes son HLA-B27 (+).

Diagnóstico

No existe ninguna exploración complementaria que nos pro-porcione un diagnóstico definitivo. La VSG está elevada duran-te el ataque agudo y puede existir cierto grado de anemia. ElHLA-B27 (+) es una ayuda diagnóstica. En ocasiones, es posi-ble recuperar el germen causal por medio de coprocultivos,urocultivos o frotis faríngeos. El cultivo del líquido sinovial esnegativo. Las serologías son positivas si detectan anticuerposIgM o elevación de los títulos iniciales de IgG (seroconversión).

La radiología en el episodio inicial sólo muestra tumefacciónde partes blandas. Tras ataques repetidos en una misma arti-culación, pueden aparecer erosiones y disminución del espacioarticular. Es típica la presencia de periostitis con formación re-activa de hueso, sobre todo, en prominencias óseas como elcalcáneo, metatarsianos y falanges. La afección axial se carac-teriza por la aparición de sindesmofitos groseros y asimétricos.La sacroileítis puede ser uni o bilateral.


El diagnóstico diferencial se expone en la tabla IX.

Pronóstico y tratamiento

Aunque en cierto número de casos tiende a autolimitarsetras uno o varios episodios de artritis, la mayor parte de los en-fermos se cronifican. El HLA-B27 (+) se asocia a afección axialcrónica. Recientemente, se ha sugerido que una tanda de tra-tamiento con tetraciclinas durante 3 meses puede acortar elcurso de la ARe post-Chlamydia. No hay indicios de que otrosantibióticos puedan ser útiles para otros gérmenes.

El tratamiento inicial de la ARe son los AINE. La inyecciónintraarticular de glucocorticoides suele ser eficaz.

La sulfasalazina puede ser útil pero no para la afecciónaxial. El siguiente paso lo constituyen el metotrexato o la aza-tioprina. Antes de iniciarse cualquiera de estos dos tratamien-tos, debe descartarse la infección por VIH, ya que su adminis-tración podría inducir el desarrollo de un SIDA latente.

ARTRITIS ENTEROPATICAS

Las manifestaciones articulares de la enfermedad inflama-toria intestinal (EII) aparecen en el 10-20% de casos.

Las manifestaciones articulares de la enfermedad de Crohn

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REUMATOLOGIA

RESPUESTAS: 66:5; 67: 4; 68:5; 69:3; 70: 1.

El diagnóstico de artritis reactiva se establece por...

1. Cultivo del líquido sinovial.2. Coprocultivo, urocultivo o frotis faríngeo.3. Serologías.4. Radiología.5. Cuadro clínico compatible.

¿Qué tratamiento puede ser útil en las artritis reactivas?:

1. Betalactámicos.2. Sulfamidas.3. Macrólidos.4. Tetraciclinas.5. Quinolonas.

Señalar la respuesta falsa respecto a las artritis enteropáticas:

1. Aparecen en el 15% de los pacientes con enfermedad inflamato-ria intestinal.

2. Suelen aparecer primero las manifestaciones intestinales quelas articulares.

3. En el 7% de los pacientes existe afección axial similar a la de laespondilitis anquilosante.

4. La evolución suele ser episódica sin dejar secuelas.5. El tratamiento es siempre con AINE a dosis plenas.

Uno de los siguientes enunciados es falso respecto a la enfermedad deWhipple:

1. El agente causal es la tropheryma whippelii.2. Más del 60% de pacientes presentan artritis. 3. La artritis suele ser erosiva.4. El diagnóstico consiste en demostrar la existencia del actinomi-

ceto en los macrófagos del intestino delgado.5. El tratamiento es antibiótico.

Uno de los siguientes enunciados es falso respecto al síndrome deSAPHO:

1. El acrónimo significa sinovitis, acné, periostitis, hiperostosis yosteítis.

2. Cursa con artritis de articulaciones de la cara anterior del tórax.3. El 35% de pacientes presentan sacroileítis.4. El curso clínico es variable.5. El tratamiento es sintomático.

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y de la colitis ulcerosa son muy semejantes. Por lo general, pri-mero aparece la afección intestinal y con posterioridad la artri-tis. La afección articular suele aparecer entre los 25-45 años,sin diferencias por sexo. Existe cierto grado de sincronismo en-tre los brotes de artritis y de enteritis.

La artritis se localiza predominantemente en rodillas y tobi-llos de forma asimétrica. En la colitis ulcerosa, la artritis se dacon más frecuencia en enfermos con seudopólipos, enferme-dad perianal, eritema nudoso, úlceras orales o uveítis.

El 10-20% de pacientes con EII que presentan artritis tienenalteraciones radiológicas a nivel de las sacroilíacas, a menudoasintomáticas. El 7% de los casos con manifestaciones articu-lares presentan una EA que sigue un curso independiente de laenteritis (50-75% de estos enfermos son HLA-B27 (+).

La evolución es episódica y no deja secuelas aunque siem-pre existen casos de artritis crónica con deformidades. Se hanobservado remisiones persistentes con la colectomía; no obs-tante, la afección articular no es una indicación de colectomía.

El tratamiento entraña el riesgo de agravar la enfermedadintestinal (AINE), por ello es mejor administrar glucocorticoidesa dosis bajas durante los brotes de artritis.

ARTRITIS EN LA ENFERMEDAD DE WHIPPLE

El causante de esta enfermedad es el actinomiceto Trop-heryma whippelii. Más frecuente en varones blancos de me-diana edad.

El 60-90% de los pacientes presentan una oligoartritis o unapoliartritis. En el 30% de casos precede al cuadro intestinal.

La artritis (rodillas y tobillos) es episódica y puede simularun reumatismo palindrómico. No suele ser erosiva aunque enun 3% de casos deja lesiones permanentes. En la enfermedadde Whipple también puede haber serositis, afección del SNC,linfadenopatía, malabsorción e hiperpigmentación cutánea. El28% de los pacientes son HLA-B27 (+) y el 25% presentan sa-croileítis radiológica.

El diagnóstico se efectúa demostrando la existencia del ac-tinomiceto en los macrófagos del intestino delgado (bacilosPAS positivos).

El tratamiento es antibiótico (penicilina, tetraciclinas) duran-te un año.

SINDROME SAPHO

El acrónimo SAPHO significa sinovitis, acné, pustulosis, hi-perostosis y osteítis. Se trata de pacientes con pustulosis pal-moplantar, acné fulminans, acné conglobata, hidrosadenitissupurada o celulitis del cuero cabelludo que presentan tume-facción de articulaciones de la cara anterior del tórax (costo-condrales, esternoclaviculares y manubrioesternales).

La radiología muestra hiperostosis con esclerosis y a vecesosteólisis. El 35% de los pacientes presentan sacroileítis (uni-lateral en el 50% de casos) con una acusada esclerosis.

El curso es variable y el tratamiento sintomático.

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Lupus eritematoso sistémicoEsclerosis sistémica y síndromes

esclerodermiformesMiopatías inflamatorias idiopáticas

Enfermedad mixta del tejido conectivoSindrome de SjögrenPolicondritis recidivante

ENFERMEDENFERMEDADES ADES SISTEMICASSISTEMICAS

Capítulo IX

Indice

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Concepto

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad in-flamatoria multisistémica de base autoimnune que se caracte-riza por la producción de autoanticuerpos contra múltiples antí-genos.

Su incidencia es de 7 casos/100.000 habitantes y su preva-lencia, de 1 caso/2.000 habitantes. Predomina en mujeres(5:1), aunque las diferencias por sexo disminuyen en la infan-cia y en la vejez. La máxima incidencia se da en mujeres de 17-35 años. En EEUU, los individuos de raza negra e hispánica tie-nen mayor incidencia de LES que los de raza blanca.

Etiopatogenia

El LES se debe a una predisposición genética a padecer al-teraciones de la inmunorregulación que pueden ser provocadaspor factores hormonales y ambientales. La predisposición ge-nética se demuestra por la concordancia en la aparición de LES

en gemelos homocigotos; los factores más importantes son laasociación con los antígenos de clase II DR2 y DR3, el déficitde ciertos factores del complemento y la existencia de alelosnulos del C4A. Las alteraciones hormonales se sintetizan en unhiperestrogenismo que favorece la actividad T facilitadora e in-hibe la T supresora. Factores ambientales como la ingesta defármacos o la luz ultravioleta producen exacerbaciones de laenfermedad. La teoría del desencadenamiento del proceso au-toinmune por un agente infeccioso no ha sido confirmada.

Las alteraciones de la inmunorregulación se caracterizan poruna hiperactividad de los linfocitos B con producción de múlti-ples anticuerpos T-dependientes (por aumento de la actividadT facilitadora). Los anticuerpos son de dos tipos: anticuerposantinucleares, que producen la lesión tisular por medio de in-munocomplejos, y anticuerpos antimembrana celular. Estos úl-timos lesionan las células directamente y son los que producenanemia hemolítica, leucolinfopenia y trombopenia.


Las lesiones características de LES son los cuerpos de he-

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matoxilina, la endocarditis de Libman-Sacks y la necrosis fibri-noide que afecta las arteriolas. La afección renal es inespecífi-ca y se clasifica en:

— Tipo I: cambios mínimos.— Tipo II: nefritis mesangial.— Tipo III: glomerulonefritis proliferativa focal.— Tipo IV: glomerulonefritis proliferativa difusa.— Tipo V: glomerulonefritis extramembranosa.

Clínica

La expresión clínica del LES es muy variada. La frecuencia depresentación de las distintas manifestaciones es la siguiente:

— Artralgias-itis: 85%. — Lesiones cutáneas: 80%. — Afección renal: 50%. — Pleuritis: 50%.— Afección neuropsiquiátrica: 45%.— Adenopatías: 40%.— Pericarditis: 40%.

La enfermedad cursa a brotes y de forma imprevisible. Laafección renal y la del SNC son signos de mal pronóstico.

Manifestaciones generales

La astenia es un síntoma precoz y casi constante. La pérdidade peso es frecuente. La fiebre obliga a descartar un procesoinfeccioso; se sospechará infección si existe leucocitosis condesviación a la izquierda, escalofríos y elevación de la PCR. Lapresencia de hipocomplementemia y la elevación de los anti-cuerpos antiDNA abogará por fiebre relacionada con la enfer-medad de base.

Manifestaciones musculoesqueléticas

Las artralgias y las artritis son muy frecuentes. La artritissuele ser en forma de poliartritis simétrica de manos y rodillas.Es no erosiva y puede producir deformidades reductibles porafección de partes blandas (artropatía de Jaccoud). Tambiénpueden presentar miositis similares a las observadas en la po-limiositis. El diagnóstico diferencial debe realizarse con la mio-patía secundaria a corticoides o antipalúdicos.

La osteonecrosis es poco frecuente. Se asocia al fenómeno deRaynaud y a la terapéutica con altas dosis de glucocorticoides.

La ruptura tendinosa espontánea es una complicación ex-cepcional de las tenosinovitis de extremidades inferiores.

Manifestaciones cutáneas

Las lesiones mucocutáneas se clasifican en específicas einespecíficas. Las lesiones específicas son:

Lupus cutáneo agudo

Eritema en alas de mariposa y erupción maculopapular difu-

sa en zonas fotoexpuestas. No dejan cicatriz y aparecen duran-te los brotes de la enfermedad.

Lupus cutáneo subagudo

Lesiones eritematosas papuloescamosas o anulares queafectan cuello, hombros, tórax y brazos. Pueden dejar hipopig-mentación residual. Se asocia a anticuerpos antiRo.

Lupus discoide

Placa eritematosa hiperqueratósica que cura con atrofia yalopecia residuales.

Las lesiones inespecíficas son: aftas orales, fotosensibili-dad, alopecia (no residual), lesiones ungueales, lívedo reticula-ris, urticaria.

Manifestaciones renales

Prácticamente todos los pacientes afectos de LES tienen al-teraciones de la biopsia renal aunque sólo la mitad presentanclínica. Los títulos altos de anticuerpos antiDNA y la hipocom-plementemia se asocian a afección renal. Cualquier alteraciónmantenida del sedimento urinario, proteinuria > 0.5 g/24 horaso elevación de la creatinina sérica obliga a la práctica de unabiopsia renal. La GN mesangial y la GN extramembranosa tie-nen buen pronóstico. Las GN proliferativas son tributarias detratamiento agresivo si hay signos de actividad en la biopsiarenal. Cuando los signos de cronicidad son acusados, la evolu-ción hacia la insuficiencia renal es irreversible. Si se realizatrasplante renal, no suele haber recurrencias en forma de ne-fritis lúpica.

Manifestaciones pleuropulmonares

La pleuritis es muy frecuente. Si hay derrame pleural, sueleser bilateral y escaso. Se trata de un exudado con glucosa nor-mal.

La neumonitis lúpica aguda se presenta con insuficienciarespiratoria aguda, fiebre e infiltrados pulmonares bibasales.Sin embargo, ante este cuadro clínico, cabe descartar siemprela existencia de un proceso infeccioso.

La hipertensión pulmonar y la hemorragia pulmonar son ex-cepcionales y tienen muy mal pronóstico.

Manifestaciones cardiovasculares

La pericarditis es menos frecuente que la pleuritis y puedepasar inadvertida clínicamente; se diagnostica por ecocardio-grafía.

La miocarditis debe sospecharse ante una cardiomegaliacon o sin insuficiencia cardíaca o una arritmia. La endocarditisde Libman-Sacks suele ser subclínica.

Es frecuente la cardiopatía isquémica por arteriosclerosiscoronaria secundaria al tratamiento con corticoides.

Las trombosis venosas y arteriales se asocian a anticuerposantifosfolípido. El fenómeno de Raynaud se asocia a anticuer-pos antiRNP y puede producir gangrena digital.

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ENFERMEDADES SISTEMICAS

Manifestaciones neuropsiquiátricas

Pueden presentar cualquier manifestación focal o difusa delSNC o periférico. La epilepsia y la cefalea son frecuentes. Elsíndrome mental orgánico se presenta como una demencia ocomo un trastorno orgánico de la personalidad y puede simularuna esquizofrenia o una depresión mayor. El diagnóstico dife-rencial debe realizarse con la psicosis por glucocorticoides.

La psicosis del LES se asocia a anticuerpos antiproteína P ri-bosomal. Los trastornos reactivos de ansiedad-depresión sonmuy frecuentes.

La lesión anatomo-patológica que se detecta con mayor fre-cuencia en el LES del SNC son los microinfartos. El LCR puedepresentar alteraciones inespecíficas. En casos de afección di-fusa del SNC, la resonancia magnética es la técnica diagnósti-ca más sensible.

Manifestaciones hematológicas

La causa de anemia más frecuente es la anemia de procesocrónico. Aunque el test de Coombs es (+) en un alto porcentajede casos, sólo un 10% presentan anemia hemolítica. La leuco-penia es causa de infecciones recurrentes. La linfopenia y latrombopenia no suelen dar problemas clínicos.

La esplenomegalia y la linfadenopatía se consideran mani-festaciones inespecíficas.

Manifestaciones gastrointestinales

Suelen ser inespecíficas o secundarias al tratamiento. La hi-pertransaminemia inicial se normaliza con el tratamiento. Lavasculitis intestinal es el cuadro más grave por su alta mortali-dad y porque puede verse enmascarada por el tratamiento conglucocorticoides.

Manifestaciones oculares

Poco frecuentes: vasculitis retiniana, síndrome seco, epies-cleritis, neuritis óptica.

Exploraciones complementarias

La VSG suele estar aumentada en los brotes de la enferme-dad pero no es un buen parámetro de seguimiento de la activi-dad del LES.

La anemia suele ser multifactorial: de proceso crónico, se-cundaria al tratamiento farmacológico, por insuficiencia renal.Sin embargo, la forma más típica es la anemia hemolítica contest de Coombs (+). También puede ser Coombs (-) del mismomodo que existen tests de Coombs (+) sin hemólisis. La leuco-linfopenia es muy frecuente. La trombocitopenia es secundariaa la existencia de anticuerpos antiplaquetares.

La hipocomplementemia se relaciona estrechamente con laactividad del LES y, sobre todo, con la afección renal. El 95%de los casos son ANA (+). Cuando el LES es ANA (-), se carac-teriza por un predominio de la clínica cutánea, por la existenciade fenómeno de Raynaud y de serositis y por ser anti-Ro (+).

Los anticuerpos antiDNA y antiSm son muy específicos de

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RESPUESTAS: 71:1; 72: 3; 73: 4; 74: 4; 75: 4.

¿Cuál de las siguientes manifestaciones se presenta con mayor frecuenciaen el lupus eritematoso sistémico (LES)?:

1. Artralgias/artritis.2. Lesiones cutáneas.3. Afección renal.4. Pleuritis.5. Pericarditis.

¿Cuál de las siguientes manifestaciones cutáneas del LES deja lesionesresiduales de forma invariable?:

1. Eritema en alas de mariposa.2. Lupus cutáneo subagudo.3. Lupus discoide.4. Aftas orales.5. Alopecia.

En caso de fiebre e infiltrados pulmonares en el LES, ¿cuál de las siguien-tes respuestas es falsa?:

1. El diagnóstico diferencial es entre neumonitis lúpica aguda e in-fección respiratoria.

2. La hipocomplementemia sugiere neumonitis lúpica.3. La elevacion de los anticuerpos anti-DNA sugiere neumonitis lú-

pica. 4. La elevación de la PCR sugiere neumonitis lúpica.5. La leucocitosis con desviación a la izquierda sugiere infección

respiratoria.

Respecto a las manifestaciones neuro-psiquiátricas del LES, señale la res-puesta falsa:

1. Pueden ser focales o difusas.2. El diagnóstico diferencial del síndrome mental orgánico debe rea-

lizarse con la psicosis por glucocorticoides.3. La psicosis se asocia a anticuerpos antiproteína P ribosomal.4. La lesión anatomo-patológica que se detecta con mayor frecuen-

cia es la vasculitis.5. La técnica diagnóstica de elección es la resonancia magnética

cerebral.

Señale la respuesta falsa con respecto al LES ANA negativo:

1. La clínica cutánea es prominente.2. El fenómeno de Raynaud es más frecuente.3. La pleuritis es más frecuente.4. La pericarditis es menos frecuente.5. Los anticuerpos anti-Ro suelen ser positivos.

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REUMATOLOGIA

LES. La frecuencia de presentación de los diferentes autoanti-cuerpos en el LES se refleja en la tabla I de esta misma sec-ción.

Diagnóstico

Un paciente puede ser diagnosticado de LES si cumple 4 omás criterios de los 11 propuestos por el American College ofReumatology en 1982 (tabla X). De este modo, se consigue unasensibilidad y una especificidad del 96%.

Tratamiento

El tratamiento del LES debe ser individualizado para cadaenfermo aunque siguiendo unas directrices generales.

Una parte importante del abordaje terapéutico radica en la

prevención de los factores desencadenantes de brotes: la foto-exposición y la ingesta de fármacos asociados a las exacerba-ciones de LES (Ver Lupus inducido por fármacos).

Los AINE y los antipalúdicos son útiles para el tratamientode las manifestaciones menores del LES (fiebre, astenia, artri-tis, serositis, afección cutánea). Si un paciente afecto de LESen tratamiento con AINE presenta deterioro de la función re-nal, deben retirarse los AINE y esperar evolución antes de ini-ciar el estudio diagnóstico de la posible nefropatía.

Los glucocorticoides son los fármacos más utilizados en elLES. A dosis bajas, tienen las mismas indicaciones que los AI-NE y producen una mejoría franca y rápida. A dosis altas, másde 1 mg/kg/día, son el tratamiento de elección en las manifes-taciones mayores o graves del LES. Una vez controlado el bro-te, debe disminuirse la dosis paulatinamente hasta llegar a la

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TABLA XCriterios del American College of Rheumatology para el diagnóstico deLES

1. Eritema malar 2. Lupus discoide 3. Fotosensibilidad 4. Aftas orales 5. Artritis no erosiva que afecta 2 o más articulaciones 6. Serositis:

— Pleuritis — Pericarditis

7. Nefropatía: — Proteinuria > 0,5 g/24 h. — Cilindros celulares

8. Afección neurológica: — Convulsiones — Psicosis

9. Afección hematológica: — Anemia hemolítica con reticulocitos — Leucopenia < 4.000/mm3 en dos o más determinaciones — Linfopenia < 1.500/mm3 en dos o más determinaciones — Trombopenia < 100.000/mm

3en ausencia de tratamiento con fármacos que la produzcan

10. Alteración inmunológica: — Células LE positivas — Anticuerpos antiDNA — Anticuerpos antiSm — Serología de sífilis falsamente positiva

11. Anticuerpos antinucleares

menor dosis posible, a días alternos o, incluso, hasta suspen-derse.

Los inmunosupresores (ciclofosfamida, clorambucil, azatio-prina, metotrexato) se usan asociados a los glucocorticoidesen casos graves que no responden a éstos, para intentar redu-cir la dosis de mantenimiento de los mismos y en caso de GNproliferativa difusa, en la que se ha demostrado la eficacia dela asociación glucocorticoides-inmunosupresores.

LES y embarazo

La fertilidad no está disminuida en las enfermas de LES. Sinembargo, la incidencia de abortos, especialmente en casos desíndrome antifosfolípido, y de partos prematuros es mayor quela de la población general. Aunque se ha venido aceptandoque la frecuencia de brotes aumenta durante el embarazo ypostparto, este hecho no se ha confirmado en los estudios re-cientes.

El embarazo debe producirse en fase inactiva de LES. Si esnecesario, pueden administrarse corticoides no fluorados a lamadre sin que ello suponga un peligro adicional para el feto.

Lupus inducido por fármacos

Se trata de una afección menos grave que el LES con predo-minio de formas articulares y de serositis y escasa frecuenciade afección renal y neurológica. Los fármacos cuya asociaciónestá demostrada son: clorpromacina, metildopa, hidralacina,procainamida e isoniacida. Otros fármacos, cuya asociación esdudosa, son: fenitoína, penicilamina, quinidina, sales de oro,griseofulvina. La clínica remite al retirar el fármaco causantedel cuadro. La característica serológica fundamental es la altafrecuencia de anticuerpos antihistona. Los ANA también sonpositivos y tardan años en negativizarse.

Síndrome antifosfolípido

Se caracteriza por la existencia de trombosis venosa o arte-rial recurrente, abortos de repetición y trombopenia con antico-agulante lúpico y/o anticuerpos anticardiolipina positivos.Cuando se asocia a LES, se le denomina síndrome antifosfolí-pido secundario; el término síndrome antifosfolípido primariose reserva para los casos que no presentan ningún rasgo deLES ni de otra enfermedad autoinmune. En el síndrome antifos-folípido primario, se ha descrito la existencia de lívedo reticu-laris, vegetaciones vasculares, migraña, anemia hemolítica,corea y mielitis transversa. Sólo el 30% de los pacientes conanticoagulante lúpico (+) desarrollarán una trombosis.

El tratamiento es la anticoagulación con dicumarínicos. Du-rante el embarazo, se han utilizado varias pautas de profilaxisdel aborto consistentes en la administración de dosis bajas deprednisona, ácido acetilsalicílico y heparina.

ESCLEROSIS SISTEMICA YSINDROMES ESCLERODERMIFORMES

Concepto

La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune

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RESPUESTAS: 76: 5; 77: 5; 78: 1; 79:4; 80: 4.

¿Cuál de los siguientes tipos de anemia es criterio diagnóstico de LES?:

1. Anemia ferropénica.2. Anemia de proceso crónico.3. Anemia megaloblástica.4. Anemia hemolítica Coombs positivo.5. Anemia hemolítica con reticulocitos.

Señale cuál de los siguientes tratamientos no está indicado en el trata-miento de las manifestaciones menores del LES:

1. Prevención de factores desencadenantes.2. Antiinflamatorios no esteroideos.3. Antipalúdicos.4. Glucocorticoides.5. Imunosupresores.

Señale la respuesta falsa con respecto al LES y embarazo:

1. La fertilidad está disminuida en las pacientes con LES.2. La incidencia de abortos es mayor que la de la población gene-

ral.3. La incidencia de partos prematuros es mayor que la de la pobla-

ción general.4. No se ha demostrado que la presencia de brotes aumente duran-

te el embarazo y postparto.5. Es conveniente que el embarazo se produzca en fase inactiva de

LES.

¿Cuál de los siguientes fármacos no está comprobado que produzca LES?:

1. Clorpromacina.2. Metildopa.3. Procainamida.4. Quinidina.5. Isoniacida.

Señale cuál de los siguientes supuestos no es criterio para el diagnósticode síndrome antifosfolípido:

1. Trombosis venosa o arterial recurrente.2. Abortos de repetición.3. Trombopenia.4. ANA positivo.5. Anticoagulante lúpico o anticuerpos anticardiolipina positivos.

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REUMATOLOGIA

caracterizada por la existencia de fibrosis. La mayor incidenciase produce entre los 45 y 64 años con una predominio femeni-no (3:1), que aún es mayor en la edad fértil. La supervivenciaes menor en varones mayores de 50 años y en casos de afec-ción renal, pulmonar o cardíaca. Su etiología es desconocida.

Patogenia

La patogenia autoinmune de la ES se demuestra por la pre-sencia en suero de ANA con un patrón característico, el patrónanticentrómero, y por anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl 70).La función de los linfocitos T está alterada y podría explicar lasanomalías vasculares típicas de la ES: alteraciones endotelia-les y reacción proliferativa de la íntima. Un buen marcador dela lesión endotelial es la elevación del factor von Willebrandsérico. Sin embargo, lo que distingue a la ES de las otras en-fermedades autoinmunes es el depósito exagerado de matrizextracelular en la íntima de los vasos sanguíneos, el espaciopericapilar y el intersticio de la piel. Los fibroblastos de pa-cientes afectos de ES en cultivo expresan un estado activado

persistente con aumento de la secreción de matriz, prolifera-ción exagerada y adhesión potenciada.

La ES puede ser desencadenada por la exposición a ciertosagentes exógenos como la sílice o el cloruro de vinilo.


La lesión fundamental en todos los órganos afectos es la fi-brosis. En la piel, se acompaña de adelgazamiento de la epi-dermis y desaparición de la capa reticular de la dermis. Existeninfiltrados linfomonocitarios.

Las lesiones vasculares también son universales. En el ri-ñón, son indistinguibles de las presentes en la hipertensiónmaligna. Los cambios vasculares pueden observarse in vivo pormedio de la capilaroscopia del lecho ungueal.

Clasificación

Se resume en la tabla XI

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TABLA XIClasificación de la esclerosis sistémica y síndromes esclerodermifor-mes.

A. Esclerosis sistémica generalizadaa) Difusab) Limitada: síndrome CREST c) Síndromes de superposición: presentan rasgos de otras enfermedades autoinmunes

B. Esclerodermia localizada (afecta sólo piel, tejido subcutáneo y músculo)a) Morfeab) Esclerodermia linealc) Fascitis eosinofílica

C. Síndromes esclerodermiformes por inducción químicaa) Síndrome del aceite tóxicob) Síndrome de la eosinofilia-mialgiac) Fibrosis por pentazocinad) Fibrosis por resina de epoxie) Esclerodermia por enfermedad del injerto contra el huésped

D. Enfermedades con cambios cutáneos similares a la ES- Escleredema - Escleromixedema- Liquen escleroso atrófico - Acromegalia- Porfiria cutánea tarda - Amilodosis primaria- Fenilcetonuria - Síndrome carcinoide- Síndrome de Werner - Síndrome POEMS- Queiroartropatía diabética

Clínica

Fenómeno de Raynaud

Consta de 3 fases: palidez, cianosis (por isquemia) y eritema(por reperfusión). El factor desencadenante más frecuente esel frío, pero hay otros como la tensión emocional o las vibra-ciones.

La isquemia distal puede producir úlceras necróticas enmordedura de rata y reabsorción de las falanges distales.

En la ES difusa, está presente en el 75% de los casos y seasocia a afección renal. En el síndrome CREST es constante ypuede preceder en muchos años al resto de la clínica.

Afección cutánea

La afección cutánea inicial de la ES se caracteriza por ede-ma indoloro de manos (puffy hands). Después, desaparece eledema y aparece la esclerosis, que va progresando de formacentrípeta hasta afectar cara y tronco. En el síndrome CREST,la esclerosis se detiene en los antebrazos. En las manos, la es-clerosis produce limitación de la movilidad articular; en la cara,microstomía y facies de pájaro; en tronco, la típica coraza deromano. Puede existir hiper o hipopigmentación cutánea.

La fase final es la atrofia cutánea con aparición de múltiplestelangiectasias y calcificaciones subcutáneas.

Afección gastrointestinal

Es similar en la ES difusa y en el síndrome CREST. La altera-ción fundamental es la hipomotilidad del tercio inferior esofá-gico por atrofia de la musculatura lisa. La clínica habitual esdisfagia a sólidos, reflujo gastroesofágico y pirosis.

La afección del intestino delgado produce sobrecrecimientobacteriano y síndrome de malabsorción, crisis pseudooclusi-vas, neumatosis intestinalis y neumoperitoneo. En intestinogrueso produce divertículos de boca ancha y estreñimientocrónico.

Afección osteoarticular

Aunque la mayoría de pacientes presenta artralgias y rigidezmatutina, sólo algunos desarrollan una poliartritis crónica ero-siva semejante a la AR. La afección tendinosa produce rocesque se pueden palpar y auscultar.

La debilidad muscular presente en estos pacientes se debea desuso y atrofia muscular pero, a veces, aparece una miosi-tis con aumento de enzimas musculares indistinguible de lapolimiositis.

Afección pulmonar

La fibrosis pulmonar bibasal es un hallazgo frecuente en laradiología de pacientes afectos de ES y suele manifestarse clí-nicamente por disnea de esfuerzo. Evoluciona hacia cor pulmo-nale y puede complicarse con un carcinoma bronquioalveolar.La hipertensión pulmonar se asocia a los anticuerpos anticen-trómero y al síndrome CREST. Puede presentarse de formabrusca con disnea intensa. Es un factor de mal pronóstico.

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RESPUESTAS: 81: 3; 82: 4; 83: 2; 84: 2; 85: 3.

¿Cuál de las siguientes alteraciones endocrinológicas no produce una al-teración cutánea similar a la de la esclerosis sistémica (ES)?:

1. Diabetes mellitus.2. Hipotiroidismo.3. Síndrome de Cushing.4. Acromegalia.5. Síndrome carcinoide.

Las fases del fenómeno de Raynaud, por orden de aparición, son...

1. Palidez, eritema y cianosis.2. Eritema, cianosis y palidez.3. Cianosis, eritema y palidez.4. Palidez, cianosis y eritema.5. Eritema, palidez y cianosis.

¿Cuál de las siguientes lesiones cutáneas no es característica de la afec-ción cutánea de la ES?:

1. Edema indoloro de manos.2. Lesiones urticariformes.3. Esclerosis cutánea.4. Atrofia cutánea.5. Hiperpigmentación.

Señale la respuesta falsa respecto a la afección gastrointestinal de la ES:

1. Se produce por afección de la musculatura lisa. 2. Produce hipomotilidad del tercio superior del esófago.3. Produce disfagia y pirosis.4. Puede producir diarrea.5. Puede producir estreñimiento.

Señale la respuesta falsa respecto a la hipertensión pulmonar en la ES:

1. Se socia a anticuerpos antocentrómero.2. Se asocia al síndrome CREST.3. Se diagnostica por la RX simple de tórax.4. La clínica puede ser de inicio brusco.5. Es un factor de mal pronóstico.

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REUMATOLOGIA

Afección renal

Es la causa de muerte más frecuente en la ES. La crisis re-nal suele producirse en invierno y en fase de progresión proxi-mal de la esclerosis cutánea. Se caracteriza por hipertensiónmaligna con insuficiencia renal oligúrica, hematuria y proteinu-ria. A veces, la tensión arterial es normal; en estos casos, laanemia hemolítica microangiopática es prominente y hay trom-bopenia.

Afección cardíaca

Sólo una pequeña proporción de enfermos con ES presentaclínica de disfunción cardíaca en forma de insuficiencia ventri-cular izquierda o arritmia. La pericarditis crónica con derramepericárdico es infrecuente y debe monitorizarse porque predis-pone a la afección renal por disminución del flujo plasmáticorenal.

Otras manifestaciones

Son el síndrome de Sjögren secundario, la tiroiditis de Has-himoto, la neuralgia del trigémino y la cirrosis biliar primaria(su asociación al síndrome CREST se denomina síndrome deReynolds).

Diagnóstico

Las alteraciones analíticas son escasas:

— La VSG puede ser normal o ligeramente elevada.— Si existe anemia, suele ser de proceso crónico. Otras

causas son: pérdidas hemáticas por esofagitis y ane-mia microangiopática

— Hipergammaglobulinemia policlonal.— Los anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl 70) se detec-

tan en el 20% de los pacientes con ES difusa.— Los anticuerpos anticentrómero se asocian a síndrome

CREST. Son positivos en el 10% de los pacientes conES difusa. Para cifras referentes al resto de autoanti-cuerpos, consultar la tabla I.

— La capilaroscopia es útil para visualizar las alteracio-nes de los capilares del lecho ungueal y permite hacerel diagnóstico diferencial entre un fenómeno de Ray-naud primario y uno asociado a una enfermedad au-toinmune.

Según los criterios del American College of Rheumatology,para el diagnóstico de ES es preciso tener esclerodermia proxi-mal o dos de los tres criterios siguientes: esclerodactilia, úlce-ras digitales puntiformes o fibrosis pulmonar bibasal.

Tratamiento

El fenómeno de Raynaud suele responder bien a la adopciónde medidas físicas como protegerse del frío y dejar de fumar.En caso necesario, pueden utilizarse antagonistas del calcio,nitroglicerina tópica, bloqueantes simpáticos o, incluso, pros-taciclina endovenosa.

La afección cutánea mejora con D-penicilamina. La colchici-na es útil en las crisis agudas de calcinosis. Las úlceras cutá-neas precisan tratamiento tópico y evitar la sobreinfección.

Las poliartralgias-itis se tratan con AINE. Si es preciso, pue-den usarse glucocorticoides a dosis bajas. A dosis altas, su in-dicación principal es la miositis aguda.

La afección pulmonar en fase inflamatoria, no fibrótica, pue-de responder a tratamiento inmunosupresor. La hipertensiónpulmonar tiene el peor pronóstico en cuanto a supervivenciade todas las afecciones viscerales.

La supervivencia tras una crisis renal ha mejorado sensible-mente desde el uso de los inhibidores de la enzima de conver-sión de la angiotensina sérica.

La afección esofágica y cardíaca no precisan un tratamientoespecial por el hecho de presentarse en pacientes con ES.

El síndrome CREST (ES limitada)

Es el acrónimo de Calcinosis, Raynaud, afección Esofágica,eSclerodactilia y Telangiectasias. Se presenta con la mismafrecuencia que la ES difusa y se considera una forma benigna.La forma de inicio más frecuente es el fenómeno de Raynaud;se asocia con mayor frecuencia que la ES difusa a hipertensiónpulmonar y cirrosis biliar primaria. Se caracteriza por la pre-sencia de anticuerpos anticentrómero hasta en un 85% de loscasos.

Al cabo de los años, pueden aparecer las afecciones visce-rales típicas de la ES y el pronóstico se equilibra.

Fascitis eosinofílica

Suele inciciarse tras un esfuerzo físico importante y se ca-racteriza por mialgias en extremidades e induración dérmicaen tronco y extremidades. En la analítica, hay elevación de laVSG, hipergammaglobulinemia y eosinofilia. El diagnóstico serealiza por biopsia cutánea profunda en la que existe infiltra-ción linfoplasmocitaria y a veces eosinofílica de la fascia mus-cular y los tejidos adyacentes. El tratamiento de elección sonlos glucocorticoides. Suele remitir en meses o años. Puedeasociarse a anemia aplásica o trombopenia severa rebeldes altratamiento.

Escleredema

Caracterizado por el engrosamiento indoloro de la piel decara, cuello, tronco y parte proximal de extremidades por acu-mulación de colágeno y proteoglicanos en la dermis. Su etiolo-gía es desconocida y su evolución autolimitada excepto cuan-do se asocia a diabetes.

Síndrome de eosinofilia-mialgia

Se describió en EE.UU. tras la ingesta de un lote contamina-do de L-triptófano en pacientes susceptibles. Se caracteriza pormialgias intensas con calambres musculares y rash cutáneo.Raramente ocasiona fiebre, disnea autolimitada y artralgias.

La anatomía patológica es semejante a la de la fascitis eosi-

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nofílica. La respuesta a los diversos tratamientos es escasa. Enla fase crónica, las lesiones cutáneas son similares a las de laES y producen contracturas. También existe debilidad musculary polineuropatía sensitivo-motora.

Síndrome del aceite tóxico

Se describió en España asociado al consumo de aceite decolza desnaturalizado con anilinas. En la fase aguda, la clínicaconsiste en fiebre con tos, expectoración y disnea, rash cutá-neo y artromialgias. En la radiología pulmonar se aprecia un in-filtrado intersticial bilateral. En la analítica, eosinofilia y au-mento de las IgE. La anatomía patológica es de vasculitis nonecrotizante con aumento del tejido fibroso. Un 10% de los pa-cientes evolucionan a una fase crónica caracterizada por unsíndrome esclerodermiforme (disfagia, hipertensión pulmonar,Raynaud, artralgias y contracturas articulares) con neuropatíasensitivo-motora. El tratamiento es sintomático.

Síndrome fascitis-poliartritis

Es un cuadro de probable etiología autoinmune que se ca-racteriza por una fascitis palmar intensa con poliartritis, siem-pre asociado a una tumoración maligna (ovárica con mayor fre-cuencia; páncreas, pulmón, mama, colon, vejiga urinaria, leu-cemias y linfomas). El tratamiento de elección son los gluco-corticoides y la fisioterapia.

MIOPATIAS INFLAMATORIAS IDIOPATICAS

Concepto

Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupode enfermedades caracterizadas por debilidad proximal decuello y extremidades con o sin dolor muscular y con infiltradoinflamatorio linfocitario en la biopsia muscular. Las MII clási-cas son la dermatomiositis y la polimiositis (DM/PM); su inci-dencia es de 5 casos por cada millón de habitantes al año.

Etiopatogenia

Los casos de DM/PM presentan una cierta agregación fami-liar que hace suponer una predisposición genética. Por otraparte, algún tipo de MII se ha relacionado con una etiología ví-rica.

La patogenia autoinmune parece lógica por la presencia deautoanticuerpos en el suero de los pacientes afectos deDM/PM. Sin embargo, no se ha demostrado que estos anti-cuerpos sean responsables del daño tisular. Por último, la pre-sencia de alteraciones endoteliales y trombosis en las biopsiasmusculares de estos pacientes va a favor de la participaciónde un mecanismo vascular en la patogenia de las MII.

Clínica

El rasgo fundamental es la aparición progresiva de debilidadmuscular en cinturas pelviana y escapular con afección poste-

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RESPUESTAS: 86: 4; 87: 5; 88: 5; 89: 4; 90: 5.

¿Cuál es la causa de muerte más frecuente en la ES?:

1. Afección cutánea.2. Afección gastrointestinal.3. Hipertensión pulmonar.4. Crisis renal.5. Afección cardíaca.

¿Cuál de las siguientes enfermedades no se socia a ES?:

1. Síndrome de Sjögren. 2. Tiroiditis de Hashimoto.3. Neuralgia del trigémino.4. Cirrosis biliar primaria.5. Mielitis transversa.

¿Cuál de las siguientes causas de anemia no es típica de la ES?:

1. Anemia de proceso crónico.2. Anemia ferropénica por pérdidas hemáticas por esofagitis.3. Anemia macrocítica por malabsorción.4. Anemia microangiopática.5. Anemia hemolítica Coombs positiva.

¿Cuál de las siguientes parejas de manifestación-tratamiento en la ES noes correcta?:

1. Fenómeno de Raynaud-antagonistas del calcio.2. Calcinosis-colchicina.3. Afección cutánea-D-penicilamina.4. Hipertensión pulmonar-inhibidor de la ECA.5. Poliartritis-antiinflamatorio no esteroideo.

¿Cuál de las siguientes respuestas es falsa con respecto al síndromeCrest?:

1. Es igual de frecuente que la ES.2. Suele iniciarse con el fenómeno de Raynaud.3. Tiene mayor incidencia de hipertensión pulmonar que la ES.4. Hasta el 85% de los pacientes tiene los anticuerpos anticentró-

mero positivos.5. El pronóstico a largo plazo es mejor que el de la ES.

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REUMATOLOGIA

rior de musculatura flexora cervical. El enfermo aqueja imposi-bilidad para levantarse sin ayuda de la silla, subir escaleras ylevantar los brazos por encima de la cabeza. Aproximadamentela mitad presentan mialgias. No suele existir atrofia muscular.

Las lesiones cutáneas patognomónicas de DM son: eritemaperiorbitario en heliotropo y pápulas de Gotron en el dorso delos dedos de las manos

Otras lesiones son: poiquilodermia, eritema y telangiecta-sias periungueales y calcinosis. El fenómeno de Raynaud sóloaparece en casos de asociación con otras enfermedades au-toinmunes.

La disfagia se debe a la afección del músculo cricofaríngeoo de la musculatura estriada del esófago.

La disnea es un síntoma relativamente frecuente. Aunquepuede existir hipoventilación por debilidad del diafragma y lamusculatura intercostal, la causa más frecuente de disnea esla fibrosis bibasal que se da en el 5-10% de los pacientesafectos de DM/PM y que se asocia a los anticuerpos antiJo-1.

Las manifestaciones cardíacas son leves e inespecíficas ycasi nunca son secundarias a miocardiopatía, que suele sersubclínica.


La VSG puede estar elevada pero no se relaciona con la ac-tividad de la enfermedad. Las enzimas musculares están au-mentadas en suero. De ellas, la creatincinasa es la que mejorrefleja la actividad de la enfermedad. En casos de PM aguda,puede existir mioglobinuria con riesgo de insuficiencia renalaguda.

Los anticuerpos antiJo-1 están presentes en la PM asociadaa enfermedad pulmonar intersticial, los antiMi-2 a la DM. LosantiPM-1 se observan en el 10% de los casos de miositis (el50% tiene, además, rasgos de ES). Para el resto de autoanti-cuerpos, consultar la tabla I.

La electromiografía es muy útil para confirmar el diagnósti-co y descartar las miopatías por denervación. Se objetiva algu-na alteración electromiográfica en el 90% de los casos.

La biopsia muscular está indicada ante la sospecha deDM/PM. El músculo biopsiado debe tener actividad moderada,sin atrofia severa y sin traumatismo reciente. Los músculosbiopsiados con mayor frecuencia son cuádriceps, bíceps y del-toides.

Diagnóstico

Para el diagnóstico de PM se exigen 4 criterios (clínico, se-rológico, electromiográfico e histológico). Si falta alguno, eldiagnóstico se considera probable o posible. Para el diagnósti-co de DM, los criterios son los mismos más un quinto criterioimprescindible (erupción cutánea típica).

Criterio clínico

Debilidad muscular proximal con disfagia y debilidad muscu-lar respiratoria o sin ellas.

Critero sérico

Elevación de las enzimas musculares: creatincinasa, transa-minasas, lactato deshidrogenasa y aldolasas.

Criterio electromiográfico

Potenciales de unidad motora polifásicos de pequeña ampli-tud y corta duración. Fibrilaciones, ondas positivas, irritabilidadinsercional aumentada. Descargas espontáneas de alta fre-cuencia.

Criterio histológico

Presencia en la biopsia muscular de degeneración, regenera-ción, necrosis, fagocitosis e infiltrado intersticial mononuclear.

Clasificación

La clasificación más aceptada actualmente es la siguiente:— Tipo I: Polimiositis idiopática primaria del adulto.— Tipo II: Dermatomiositis idiopática primaria del adulto.— Tipo III: DM o PM asociadas a neoplasias.

La incidencia de neoplasias en pacientes afectos deDM/PM es unas 5-7 veces superior a la de la pobla-ción general y esta proporción se incrementa en varo-nes mayores de 40 años con DM. Aunque la miositis yla neoplasia pueden presentarse juntas, es habitualque la miositis preceda a la neoplasia 1-2 años. Lasneoplasias más frecuentes son: pulmón, ovario, mamay estómago. La debilidad muscular puede remitir conel tratamiento de la neoplasia.

— Tipo IV: DM o PM infantil o juvenilEs más frecuente la DM y en varones. Se asocia avasculitis y calcinosis pero no a neoplasia. La vasculi-tis puede producir hemorragia digestiva y perforacióncon un alto porcentaje de mortalidad. El pronóstico esmejor que en adultos.

— Tipo V: DM o PM asociadas a otra enfermedades au-toinmunesLos pacientes cumplen los criterios diagnósticos deDM/PM pero también de otras enfermedades autoin-munes. La más frecuente es la ES, seguida por LES yAR. También, enfermedad mixta del tejido conectivo yfiebre reumática. La relación mujer:hombre es 9:1.El pronóstico suele ser peor que el de DM/PM pura.

— Tipo VI: Miositis por cuerpos de inclusiónEl diagnóstico se realiza por la observación en micros-copia óptica y electrónica de inclusiones citoplasmáti-cas y nucleares que podrían corresponder al antígenodel virus de la parotiditis, aunque no se han identifica-do anticuerpos séricos frente al virus. Las diferenciasfundamentales respecto a la DM/PM son:

• Predominancia en varones de edad avanzada.• Presentación insidiosa.• Debilidad muscular distal y asimétricas .• Hiporreflexia y atrofia muscular.

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• Patrón electromiográfico mixto: miopático y neu-ropático.

• Escasa o nula respuesta a los tratamientos.

— Tipo VIIOtras: miositis eosinofílica, miositis nodular.


Debe realizarse con todas las miopatías:

Alteraciones neuromusculares (distrofias musculares genéti-cas, atrofias musculares espinales, neuropatías, miastenia gra-vis, esclerosis lateral amiotrófica, miotonía).

Alteraciones endocrinas (hipo e hipertiroidismo, hipo e hiper-paratiroidismo, síndrome de Cushing, enfermedad de Addison) yelectrolíticas (hipocaliemia, hipocalcemia, hipomagnesemia).

Miopatías metabólicas.Miopatías tóxicas.Infecciones.Otras: PMR, vasculitis, síndrome eosinofilia-mialgia.

Pronóstico

El peor pronóstico es el de DM/PM asociada a neoplasia. Otros factores de mal pronóstico son:

— Inicio por encima de los 55 años.— Afección cardiopulmonar.— Disfagia.— En los niños, la presencia de vasculitis.

Tratamiento

El tratamiento de elección en las DM/PM son los glucocorti-coides a dosis elevadas (1-2 mg/día). En caso de ausencia derespuesta, se añaden inmunosupresores (azatioprina o meto-trexato).

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDOCONECTIVO

Concepto

La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) se definepor la superposición de las manifestaciones clínicas de LES, ESy DM/PM. Es más frecuente en mujeres (8:1) en la 3.a décadade la vida.

Clínica

El fenómeno de Raynaud es la manifestación inicial más fre-cuente, seguida del edema de manos (puffy hands). A veceshay esclerodactilia, pero la esclerosis difusa es rara.

Los nódulos subcutáneos son frecuentes y pueden existirotras lesiones cutáneas: eritema malar, lupus discoide, erite-ma en heliotropo.

Las artralgias y la rigidez matutina son casi constantes y un60% desarrolla un artritis que puede ser erosiva y deformante.

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RESPUESTAS: 91: 3; 92: 2; 93: 2; 94: 2; 95:5.

¿Cuál de las siguientes lesiones cutáneas no es típica de la dermatomiosi-tis (DM)?:

1. Eritema en heliotropo.2. Pápulas de Gotron.3. Esclerosis cutánea.4. Calcinosis.5. Telangiectasias periungueales.

¿Cuál de los siguientes criterios no es válido para el diagnóstico de DM?:

1. Clínico.2. Radiológico.3. Sérico.4. Electromiográfico.5. Histológico.

¿Cuál de las siguientes características no es típica de la miositis por cuer-pos de inclusión?:

1. Predominancia en varones de edad avanzada.2. Inicio brusco.3. Atrofia muscular.4. Debilidad distal.5. Patrón neuropático en el electromiograma.

¿Cuál de las siguientes enfermedades no forma parte del diagnóstico di-ferencial de la polimiositis (PM)?:

1. Polimialgia reumática.2. Fibromialgia.3. Distrofias musculares.4. Miastenia gravis.5. Síndrome de Cushing.

¿Cuál de los siguientes no es factor de mal pronóstico en la DM/PM?:

1. Neoplasia asociada.2. Inicio por encima de los 55 años.3. Afección cardiopulmonar.4. Disfagia.5. Elevación severa y persistente de las enzimas musculares.

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REUMATOLOGIA

Las mialgias son frecuentes. Cuando existe miositis, esidéntica a la PM.

La disnea es muy poco frecuente, pero se detectan altera-ciones de la difusión en las pruebas funcionales respiratoriasen el 70% de los casos. Si esto se acompaña de patrón escle-rodérmico en la capilaroscopia, el riesgo de padecer hiperten-sión pulmonar es elevado. La hipertensión pulmonar es la cau-sa más frecuente de muerte. La pleuritis aguda no es rara y seresuelve espontánea y rápidamente. Existen casos de fibrosispulmonar bibasal.

La afección gastrointestinal es similar a la de la ES.La afección renal sólo ocurre en el 25% de los casos y suele

ser una GN extramembranosa.La pericarditis es la afección cardíaca más frecuente. La

miocarditis de asocia a PM periférica.

Diagnóstico

La VSG suele estar elevada y es frecuente la presencia deanemia de proceso crónico y de trombopenia autoinmune.

Los autoanticuerpos típicos de la EMTC son los anti-RNP.Los ANA suelen ser positivos y a títulos altos. En los criteriospropuestos para el diagnóstico de EMTC, es imprescindible te-ner los anticuerpos anti-RNP (+) y tres de los 5 datos siguien-tes: edema de manos, sinovitis, miositis, fenómeno de Ray-naud o acrosclerosis.

Tratamiento

El tratamiento varía según la clínica dominante:

— Las artralgias-itis se tratan con AINE, glucocorticoidesa dosis bajas y, si es preciso, con fármacos de segun-da línea.

— El fenómeno de Raynaud puede ser tributario de trata-miento con antagonistas del calcio.

— La miositis responde al tratamiento con glucocorticoi-des; la afección pulmonar, la esofágica y la ES cutá-nea no lo hacen.

SINDROME DE SJÖGREN

Concepto

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmunede etiología desconocida que se caracteriza por la infiltraciónlinfocitaria de las glándulas exocrinas. Es la segunda enferme-dad autoinmune por orden de frecuencia después de la AR. Sise asocia a otras enfermedades autoinmunes, se denomina SSsecundario.

Afecta preferentemente a mujeres (9:1) de mediana edad. Elcuadro clínico va desde la presencia de xerostomía-xeroftalmíaaisladas hasta la afección sistémica generalizada.

Clínica

La queratoconjuntivitis seca se presenta como prurito ocular

y sensación de cuerpo extraño. La disminución de la secreciónlacrimal se confirma con el test de Schirmer. La prueba del ro-sa de Bengala muestra las posibles ulceraciones corneales. Laxerostomía obliga al paciente a la ingesta continua de líquidos.La caries dental, las fisuras labiales y la disminución del gustoson frecuentes. Existe aumento del tamaño parotídeo y brotesocasionales de parotiditis aguda. La afección de las glándulastraqueales y bronquiales produce xerotráquea y tos seca per-sistente. También puede aparecer sequedad nasal, epistaxis,atelectasias laminares, bronquiolitis obliterante y fibrosis pul-monar. La piel seca y la dispareunia son otras de las manifes-taciones glandulares del SS.

Las manifestaciones digestivas incluyen la disminución dela secreción gástrica y aclorhidria. La afección del páncreasexocrino produce pancreatitis recidivantes.

Las artralgias son muy frecuentes y puede desarrollarse unapoliartritis no erosiva. La elevación de enzimas musculares esfrecuente pero suele pasar inadvertida clínicamente.

La manifestación neurológica más frecuente es la neuropa-tía periférica. La alteración renal más frecuente es la disminu-ción de la capacidad de acidificación de la orina por afeccióntubular. La nefritis intersticial es similar a la existente en otrasenfermedades autoinmunes. En algún caso, existe GN mem-branosa o membranoproliferativa asociada a la presencia decrioglobulinas e hipocomplementemia. La vasculitis del SS si-mula una PAN. La manifestación más frecuente es la púrpurapalpable.


La VSG suele estar elevada y existe anemia de proceso cró-nico. La hipergammaglobulinemia policlonal es casi constante.El FR es positivo a títulos altos. También pueden ser positivoslos ANA, antiRo y antiLa. La biopsia de glándula salival mues-tra un infiltrado linfocitario, atrofia acinar y dilatación ductal.

DiagnósticoPara el diagnóstico de SS deben cumplirse 4 de los 6 crite-

rios siguientes:

Clínica compatible con xeroftalmía.Clínica compatible con xerostomía.Test de Schirmer o prueba del rosa de Bengala positivos.Gammagrafía salival o sialografía parotídea compatibles o

disminución del flujo salival.Biopsia de glándula menor salival positiva.Presencia de uno o más de los siguientes autoanticuerpos:

factor reumatoide, ANA, antiRo o antiLa.

Pronóstico

En general, el pronóstico es bueno y aún es mejor en el SSsecundario.

La complicación más grave del SS es la evolución a linfomade los infiltrados linfocitarios. El riesgo de padecer un linfomaes 40 veces superior al de la población general. Los signos de

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alarma son: empeoramiento del estado general, aumento deltamaño parotídeo, esplenomegalia, linfadenopatía generaliza-da, disminución de la hipergammaglobulinemia, negativizacióndel FR, banda monoclonal y la crioglobulinemia.

Tratamiento

El tratamiento es sintomático:— Lágrimas artificiales, ingesta abundante de agua.— Para la artritis, AINE y antipalúdicos.— Los glucocorticoides están indicados en la afección

renal o pulmonar grave y en la vasculitis sistémica. Encaso necesario, pueden usarse inmunosupresores.

POLICONDRITIS RECIDIVANTE

La policondritis recidivante (PR) es un trastorno inflamatoriode probable etiología autoinmune que se caracteriza por brotesrecurrentes de inflamación de las estructuras cartilaginosas.Suele iniciarse en la 5.a-6.a década de la vida con episodios deinflamación de uno o ambos pabellones auriculares. La afec-ción puede progresar hasta el oído interno y producir hipoacu-sia.

La condritis nasal puede provocar epistaxis y rinorrea. Trasvarios episodios, se produce una deformidad de la pirámidenasal en silla de montar.

La afección ocular es en forma de conjuntivitis, epiescleritis,escleritis y queratitis.

La manifestación clínica con peor pronóstico es la respirato-ria. Son frecuentes la voz ronca y los sibilantes. El colapso dela tráquea requiere traqueostomía urgente y tratamiento condosis altas de corticoides.

Pueden existir artralgias o artritis que responden al trata-miento con AINE. La afección cardíaca suele ser secundaria ala dilatación del anillo aórtico aunque también pueden existirinsuficiencia mitral y tricuspídea, pericarditis y miocarditis.

En la piel, se manifiesta en forma de vasculitis leucocito-clástica, livedo reticularis, eritema nodoso o lesiones inespecí-ficas.

En la analítica puede haber elevación de la VSG, anemia yleucocitosis durante los brotes de la enfermedad. El FR y losANA son positivos en un 10-15% de casos.

El tratamiento de la PR son AINE y glucocorticoides. En ca-sos de afección grave (respiratoria o cardíaca), se utilizan in-munosupresores.

La PR se asocia con mucha frecuencia a otros trastornos au-toinmunes y a neoplasias.

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RESPUESTAS: 96:3; 97: 2; 98: 5; 99: 4; 100: 4.

La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) se define por la superpo-sición de las manifestaciones clínicas de...

1. AR, LES y ES.2. AR, LES y DM/PM.3. LES, ES y DM/PM.4. LES, DM/PM y SS.5. LES, ES y SS.

En la EMTC, el tratamiento con glucocorticoides es efectivo únicamenteen...

1. Fenómeno de Raynaud.2. Miositis.3. Afección pulmonar.4. Afección esofágica.5. ES cutánea.

¿Cuál de los siguientes no es criterio diagnóstico de síndrome de Sjögren(SS)?:

1. Xeroftalmía.2. Xerostomía.3. Test de Schirmer o prueba del rosa de Bengala positivos.4. Biopsia de glándula menor salival positiva.5. Anticuerpos anti-DNA positivos.

¿Cuál de los siguientes no es un signo de alarma para el desarrollo de unlinfoma en el SS?:

1. Aumento del tamaño parotídeo.2. Linfadenopatía generalizada.3. Disminución de la hipergammaglobulinemia.4. Factor reumatoide persistentemente elevado.5. Crioglobulinemia.

Señale la respuesta falsa con respecto a la policondritis recidivante:

1. La afección auricular puede producir hipoacusia.2. La afección nasal puede producir deformidades.3. La afección respiratoria es grave.4. El factor reumatoide y los ANA son positivos en un alto tanto por

ciento de casos.5. Se asocia con frecuencia a otros trastornos autoinmunes y neo-

plasias.

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REUMATOLOGIA

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Concepto y etiopatogeniaClasificaciónPanarteritis nudosa (PAN)Vasculitis por hipersensibilidadEnfermedad de Churg-StraussGranulomatosis de Wegener

Arteritis de células gigantesEnfermedad de BehçetEnfermedad de KawasakiTromboangeítis obliterante (enfermedad de

Buerger)

VVASCULITISASCULITIS

Capítulo X

Indice

CONCEPTO Y ETIOPATOGENIA

Las vasculitis son procesos inflamatorios no supurativos dela pared vascular que determinan isquemia y necrosis en lostejidos a los que afectan. Se considerarán aquellas en las quela inflamación vascular es el distintivo primario (tabla XII).

Su etiología es desconocida. Se han sugerido distintosagentes etiológicos que actuarían sobre un paciente predis-puesto genéticamente. Con independencia de su etiología, lapatogenia de las vasculitis se debe a mecanismos inmunes; eneste sentido, hay que destacar el papel desempeñado por losanticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Los ANCA sedirigen contra los gránulos de los neutrófilos produciendo la li-beración de mieloperoxidasa (p-ANCA o patrón perinuclear) oproteinasa-3 (c-ANCA o patrón citoplasmático). Histológica-mente se diferencian las vasculitis necrotizantes, las granulo-matosas y las mixtas.

CLASIFICACION

La mayoría de las clasificaciones son útiles sólo para el pro-nóstico y el tratamiento, y no implican necesariamente que ca-da síndrome constituya una entidad distinta. La siguiente es laclasificación modificada de Fauci, Haynes y Katz.

Panarteritis nudosa o de vaso mediano

Idiopática, asociada al virus de la hepatitis B y otros (cito-megalovirus), asociada a enfermedades reumáticas (AR, Sjö-gren) y asociada a neoplasias (leucemia de células peludas).

Vasculitis por hipersensibilidad, de pequeño vaso oleucocitoclásticas

Enfermedad del suero, enfermedad de Schönlein-Henoch,hipocomplementémica, crioglobulinemia mixta esencial, aso-ciada a enfermedades inflamatorias del tejido conjuntivo, aso-


ciada a los procesos inflamatorios (como la cirrosis biliar pri-maria) y asociada a neoplasias.

Enfermedad de Churg-StraussGranulomatosis de WegenerArteritis de grandes vasos:

Arteritis de la temporal, de Takayasu y asociada a enferme-dades como la policondritis recidivante y el síndrome de Co-gan.

Enfermedad de BehçetEnfermedad de KawasakiGranulomatosis linfomatoideVasculitis cerebral aisladaVasculitis infecciosaTromboangeítis obliterante

PANARTERITIS NUDOSA (PAN)

Se trata de una vasculitis necrotizante de arterias pequeñasy medianas (Arterias Musculares) que afecta a cualquier órga-no de la economía corporal.

Es más frecuente en varones (2:1) de entre 40-50 años deedad.

Su etiología es desconocida (depósito de inmunocomplejosen el subendotelio vascular, antigenemia por virus de la hepa-titis B en el 8% casos). Histológicamente, las lesiones de laPAN son segmentarias, con preferencia por las bifurcacionesde arterias musculares de pequeño y mediano calibre, afectan-do la totalidad de la pared del vaso y las áreas perivasculares.La inflamación se caracteriza por necrosis fibrinoide e infiltra-ción pleomórfica pero sin células gigantes. Suelen aparecer le-siones en varias fases de inflamación simultáneamente y sonfrecuentes las trombosis y las dilataciones aneurismáticas.

Manifestaciones clínicas y de laboratorio

Los primeros síntomas son muy inespecíficos: astenia, ma-lestar, dolor abdominal, mialgias, cefalea, febrícula (70%) ypérdida de peso (50%). Las manifestaciones clínicas son lasderivadas del órgano afecto, que es con mayor frecuencia el ri-ñón.

Afección renal (80%)

Alteración analítica de la función renal o del sedimento deorina en forma de proteinuria, hematuria y cilindros hemáticos(por vasculitis o HTA). También puede manifestarse como GNfocal necrotizante o difusa con semilunas e incluso como sín-drome nefrótico (raro) e insuficiencia renal.

La afección renal es la causa mas frecuente de muerte.Suele estar ausente en las vasculitis tipo PAN asociadas a

enfermedades reumáticas como la AR.

RESPUESTAS: 101: 2; 102:3; 103: 1; 104: 4; 105: 3.

Señalar la respuesta incorrecta respecto al concepto de vasculitis:

1. Es un proceso inflamatorio.2. Es un proceso supurativo.3. Se afecta la pared vascular.4. Se produce isquemia de los tejidos afectos.5. Se produce necrosis de los tejidos afectos.

Señalar la respuesta incorrecta respecto a los anticuerpos anticitoplasmade neutrófilo (ANCA):

1. Se dirigen contra los gránulos de los neutrófilos.2. Cuando producen liberación de mieloperoxidasa se denominan

p-ANCA.3. Cuando producen liberación de proteinasa-5 se denominan c-

ANCA.4. Los p-ANCA presentan un patrón perinuclear.5. Los c-ANCA presentan un patrón citoplasmático.

Respecto a la PAN, señalar la respuesta incorrecta:

1. Nunca es idiopática.2. En ocasiones se asocia a la infección por el virus de la hepatitis

B.3. En ocasiones se asocia a la artritis reumatoide.4. En ocasiones se asocia a procesos neioplásicos.5. Puede asociarse al síndrome de Sjögren.

¿Cuál de las siguientes patologías no se incluyen entre las vasculitis porhipersensibilidad?:

1. La enfermedad del suero.2. La enfermedad de Schönlein-Henoch.3. La crioglobulinemia mixta esencial.4. La vasculitis de Churg-Strauss.5. La vasculitis hipocomplementémica.

¿Cuál de las siguientes vasculitis no se considera de gran vaso?:

1. Arteritis de la arteria temporal.2. Enfermedad de Takayasu.3. Enfermedad de Kawasaki.4. Vasculitis asociada a la policondritis recidivante.5. Vasculitis asociada al síndrome de Cogan.

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REUMATOLOGIA

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Afección cardíaca (35%)

Secundaria a HTA o vasculitis coronaria. Se presenta comoinsuficiencia cardíaca, cardiopatía isquémica, arritmias y peri-carditis (raro). Junto con la insuficiencia renal son las dos cau-sas más frecuentes de muerte.

Afección hepática

Por la propia vasculitis, pudiendo llegar al infarto hepático

masivo o secundaria al virus de la hepatitis B. La afección es-plénica es excepcional.

Afección gastrointestinal (40%)

El dolor abdominal es la manifestación más frecuente. Otrasson náuseas, vómitos, hemorragias, malabsorción y perfora-ción intestinal secundaria a isquemia mesentérica (grave).

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VASCULITIS

TABLA XIICuadro comparativo de las caracteristicas patológicas de las distintasvasculitis

PAN Enfermedad Granulom. Enfermedad ArteritisChurg-Str. Wegener S-Henoch Takayasu

Tipo vasos Pequeñas Pequeñas Pequeño Arteriolas Arteriasy medianas arterias tamaño. y vénulas. elásticas.arterias. y venas. (grandes)

Localizac. Visceral Trac. resp. Trac. resp. Piel Aortay cutánea. Piel Riñón G-I CoronariasMuy rara Vísceras frecuente. Riñón Renalespulmonar. Corazón Sinovial Pulmonares

Tipo Necrosante Necrosante Necrosante Leucocito- Granuloma-vasculitis o granulo. o gránulo. clástica tosa.

Infiltrado Mixto. Mixto. Mixto. Sobre todo C. gigantes ycelular Pocos eos. Muchos eos. Algún eos. PMN fibrosis

Caract. Lesiones Granulomas Muy Depósitos Aneurismasespeciales segmenta. necrosant. destructi. tisulares en 20%

Distintos extravasc. ANCA (+) de IgA casosestadios. Hay formas Hay formasMicro- limitadas limitadasaneurismas

Predispos. En niños Historia Toda edad. Predominio Mujeres enambiental es la Enf. de asma o Ligero en niños y edady demográf. Kawasaki alergia predominio jóvenes fértil y

varones. en paísesHLA-DR2 orientales

Afección neurológica periférica (50%)

Mononeuritis múltiple sensitivo-motora distal por alteraciónde los vasa nervorum.

Afección del SNC (< 20%)

Rara. En forma de crisis comiciales, AVC por lesiones vascu-líticas o HTA y psicosis.

Afección cutánea (40%)

Menos importante que en la vasculitis por hipersensibilidad.Los nódulos subcutáneos y la livedo reticularis son las másfrecuentes.

Afección testicular (30%)

Es muy característica en esta enfermedad. Presente en el100% de estudios anatomopatológicos. Se manifiesta por do-lor; la induración y el edema son raros.

Afección musculoesquelética (30%)

Artromialgias o poliartritis asimétrica episódica no erosivade las grandes articulaciones de las extremidades inferiores.

HTA (50%)

Por la propia vasculitis o secundaria.

Afección de arterias pulmonares

Es excepcional. No obstante, se pueden afectar las arteriasbronquiales.

Las pruebas de laboratorio son inespecíficas. La VSG estáelevada, leucocitosis, anemia crónica y HBsAg (+) (30%).

Diagnóstico

El diagnóstico es por sospecha clínica, arteriografía renal ymesentérica con la demostración de microaneurismas (no espatognomónico) y la biopsia de los órganos afectos (cutánea,muscular, testicular, renal o neural).

Pronóstico y tratamiento

La PAN suele seguir un curso agudo con un mal pronóstico.La causa más frecuente de muerte es la insuficiencia renal. Contratamiento la expectativa de vida a los 5 años llega al 50-60%.

El tratamiento consiste es prednisona 1 mg/kg/día asociada aciclofosfamida 2 mg/kg/día. La plasmaféresis puede estar indi-cada cuando existe evidencia de inmunocomplejos circulantes.

VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

En este grupo se engloban una gran cantidad de vasculitisen cuya patogenia parece demostrada una clara relación cau-sa-efecto. Son las más frecuentes y benignas. Afectan cual-quier edad y sexo.

Respecto a la PAN señalar la respuesta incorrecta:

1. Afecta arterias de pequeño y mediano calibre.2. Los primeros síntomas son inespecíficos.3. Existe afección renal en el 80% de casos.4. La afección de arterias pulmonares es frecuente.5. El 30% de pacientes tienen HBsAg positivo.

Señalar la respuesta verdadera respecto a la vasculitis por hipersensibili-dad:

1. Es la menos frecuente.2. Es la más benigna.3. Es característico el hallazgo de lesiones en diferente fase infla-

matoria.4. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las renales.5. El diagnóstico es clínico.

El tratamiento de la PAN es:

1. Prednisona 0.5 mg./kg./día más ciclosporina.2. Prednisona 1 mg./kg./día más ciclosporina.3. Prednisona 1 mg./kg./día más ciclofosfamida.4. Prednisona 0.5 mg./kg./día más plasmaféresis.5. Prednisona 0.5 mg./Kg./día más azatioprina.

Respecto a la enfermedad de Schönlein-Henoch es falso que:

1. Es una vasculitis por hipersensibilidad.2. Es frecuente en niños.3. En el 50% de casos los pacientes presentan dolor abdominal.4. El diagnóstico es mediante biopsia cutánea o renal.5. Tiene mal pronóstico y requiere tratamiento agresivo.

Señalar la respuesta correcta referente a la crioglobulinemia mixta esen-cial:

1. El tratamiento es similar al de la PAN.2. Predomina en varones.3. Existen 5 tipos de crioglobulinemias. 4. El pronóstico es bueno.5. Es característica la ausencia de lesiones cutáneas.

RESPUESTAS: 106:4; 107: 2; 108: 3; 109: 5; 110: 1.

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REUMATOLOGIA

Su histología muestra un infiltrado polimorfonuclear de lapared de Pequeños Vasos (sobre todo vénulas postcapilares)con destrucción de la pared y fragmentación de los polimorfo-nucleares (leucocitoclásticas). Es característico el hallazgo delesiones en la misma fase inflamatoria (DD PAN).

Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las cutá-neas (púrpura palpable) que afectan sobre todo las extremida-des inferiores y las nalgas, pudiendo llegar a ulcerarse. Otrasmanifestaciones clínicas incluyen: síndrome constitucional, ar-tralgias y con menor frecuencia y siempre con menor gravedadque en la PAN, afección visceral como la insuficiencia renal(40%), hemorragia digestiva, síntomas neurológicos (12%),afección cardíaca e infiltrados pulmonares.

La analítica puede demostrar la existencia de anemia cróni-ca, elevación de la VSG y eosinofilia en los brotes agudos.

El diagnóstico es por biopsia cutánea.El pronóstico suele ser favorable aunque a veces son recu-

rrentes. El tratamiento consiste en retirar el antígeno desencadenan-

te si se conoce e instaurar tratamiento glucocorticoideo o sólosintomático dependiendo de la gravedad del cuadro.

Dentro de este grupo de vasculitis destacan la enfermedadde Schönlein-Henoch y la crioglobulinemia mixta esencial.

Enfermedad de Schönlein-Henoch

Vasculitis por hipersensibilidad frecuente en niños, sobre to-do varones, que cursa a brotes y en cuya patogenia se ha im-plicado la participación de virus o bacterias.

Clínica

Púrpura no trombocitopénica de predominio en nalgas y ex-tremidades inferiores (EEII).

Artralgias no migratorias de predominio en EEII (50%).Dolor abdominal cólico (50%), a veces asociado a hemorra-

gia digestiva, pérdida de proteínas y ocasionalmente perfora-ción.

Enfermedad renal (40%), que se manifiesta en forma de he-maturia microscópica o síndrome nefrítico semejante a una GNmesangial por depósito de IgA y a veces IgG. En algunos casospuede evolucionar hacia GN difusa rápidamente progresiva ydeterminar una insuficiencia renal permanente.

Otras manifestaciones como fiebre, afección pulmonar, sín-tomas neurológicos y orquitis son menos frecuentes.

Diagnóstico

Biopsia cutánea o renal, demostrando por inmunofluores-cencia depósitos de IgA en los vasos; los niveles de comple-mento sérico son normales. Por lo general es una enfermedadautolimitada, con una duración variable entre 6-16 semanas. Elpronóstico depende del grado de afección renal, la cual es másgrave si la enfermedad aparece en edades adultas. Habitual-mente sólo se requiere tratamiento sintomático y en los casosgraves se utilizan glucocorticoides.

Crioglobulinemia mixta esencial

Vasculitis por hipersensibilidad que se caracteriza por lapresencia en sangre de crioglobulinas; globulinas que precipi-tan con el frío (4°C). Predomina en mujeres de edad media.

Su etiología es desconocida, si bien se encuentra íntima-mente relacionada con la infección por el virus de la hepatitisB y C.

Existen tres tipos de crioglobulinemias:

— I (monoclonal): 25% de casos. Se asocia al mielomamúltiple y la macroglobulinemia de Waldenström. Lamás frecuente es la IgM.

— II (mixta - monoclonal o policlonal -): 25% de casos.Frecuente en el síndrome de Sjögren. La más frecuen-te es la IgM-IgG.

-— III (mixta - siempre policlonales -): es el tipo más fre-cuente (50% de casos). La más frecuente es la IgM-IgG.

Las manifestaciones clínicas son cutáneas (púrpura disemi-nada de predominio en EEII), artralgias y debilidad, fenómenode Raynaud (50%), mononeuritis múltiple, hepatoesplenome-galia moderada, linfadenopatías y, a menudo, GN progresiva.

La analítica pone de manifiesto la existencia de crioglobuli-nas, FR positivo e hipocomplementemia.

El tratamiento es similar al de la PAN.

ENFERMEDAD DE CHURG-STRAUSS

Esta rara enfermedad, también conocida como angeítis gra-nulomatosa alérgica, se caracteriza por la asociación de asma,vasculitis, eosinofilia y granulomas extravasculares.

Es más frecuente en varones (3:1), predominando en la 4.adécada de la vida.

Su etiopatogenia es desconocida, aunque su estrecha rela-ción con el asma y su similitud en algunos aspectos a la PANsugieren la existencia de fenómenos inmunitarios.

Histológicamente se caracteriza por la presencia de peque-ños granulomas necrosantes junto a una vasculitis idéntica ala PAN pero de pequeñas arterias y vénulas. Las lesiones pue-den estar en distintos estadios. El infiltrado muestra un predo-minio de eosinófilos y pueden existir trombosis y aneurismas.

Entre las manifestaciones clínicas destaca la constante presen-cia de asma y manifestaciones respiratorias (DD PAN) junto a:

Síntomas generales (síndrome tóxico, fiebre...).Afección respiratoria, causante de las primeras manifesta-

ciones de la enfermedad en forma de asma, bronquitis o neu-monitis que evolucionan durante años antes de la aparición deinfiltrados neumónicos, infiltrados nodulares no cavitados o unpatrón intersticial difuso.

Cutánea (60%): nódulos subcutáneos y con menor frecuen-cia petequias, púrpura o infartos cutáneos.

Neurológica: muy similar a la PAN.Cardíaca: más frecuente que en la PAN (insuficiencia cardía-

ca).

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VASCULITIS

Articular: poliartralgias. Las artritis no erosivas semejantesa las de la granulomatosis de Wegener son poco frecuentes.

Otras: abdominal (poco frecuente), renal (muy rara) y deltracto urinario (próstata).

Analíticamente destacan la hipereosinofília (80%) y el au-mento de la IgE sérica.

El diagnóstico definitivo es por biopsia cutánea o de otrosórganos afectos. El pronóstico es mejor que el de la PAN, sien-do la principal causa de muerte la enfermedad pulmonar segui-da de la cardíaca.

El tratamiento de elección son los glucocorticoides.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Vasculitis granulomatosa de vías respiratorias superiores einferiores asociada a glomerulonefritis (GN). Su incidencia esmuy baja, afecta a varones (2:1), entre 30-40 años.

Etiología

Es desconocida, pero se sospecha la importancia en su evo-lución de un mecanismo de hipersensibilidad a un antígenodesconocido que penetre en las vías respiratorias y desenca-dene la respuesta inmune.

Histologia

Se caracteriza por granulomas necrosantes en las vías aéreas,vasculitis necrosante sistémica con afección de pequeños va-sos pulmonares y de otros órganos y GN focal, segmentaria ocon formación de semilunas. La infiltración es mononuclear yno por eosinófilos.


La afección del tracto respiratorio superior es responsablede las primeras manifestaciones de la enfermedad en forma desinusitis crónica, úlceras nasales u otitis media serosa. Puedenaparecer otitis supurativas, deformidad de la nariz en silla demontar, colesteatomas e hipoacusia.

Afección pulmonar (95%) en forma de tos, hemoptisis, dis-nea, dolor pleurítico y obstrucción traqueal. La radiologíamuestra infiltrados nodulares cavitados que raramente se so-breinfectan. En un 20% de casos existe derrame pleural.

Afección renal (85%): en ocasiones hay casos de enferme-dad limitada al riñón. Incluye proteinuria, hematuria, cilindroshemáticos, insuficiencia renal y menos frecuentemente HTA.En el 80% de casos el sedimento es normal. La lesión renalmás típica es una GN focal necrosante. No se suelen encontrargranulomas en la biopsia renal.

Afección ocular (60%): conjuntivitis, escleritis, úlceras cor-neales, uveítis, neuritis óptica, oclusión de la arteria central dela retina y proptosis.

Afección cutánea (45%): en forma principalmente de púrpura.Afección neurológica (22%): afección de pares craneales, de

la hipófisis, mononeuritis múltiple y granulomas o vasculitis enencéfalo.

RESPUESTAS: 111:4; 112: 2; 113: 4; 114:2; 115: 4.

Señalar la respuesta incorrecta respecto a la vasculitis de Churg-Strauss:

1. Se suele asociar a asma.2. Es una angeitis granulomatosa.3. Es más frecuente en varones.4. El pulmón y el riñón son los órganos que se afectan con mayor

frecuencia.5. El tratamiento de elección son los glucocorticoides.

Respecto a la granulomatosis de Wegener uno de los siguientes enuncia-dos es falso:

1. Se afectan las vías respiratorias superiores e inferiores.2. La afección renal aparece en el 10% de los casos.3. Su etiología es desconocida.4. En el 95% de los casos existe afección pulmonar.5. En el 20% de los casos se afecta el sistema nervioso central.

La biopsia más rentable en el diagnóstico de granulomatosis de Wegeneres:

1. Renal.2. Cutánea.3. Transbronquial.4. Mucosa nasal.5. Sinovial.

Uno de los siguientes enunciados es cierto respecto al tratamiento de lagranulomatosis de Wegener:

1. Consiste en glucocorticoides.2. La remisión se consigue en el 90% de casos.3. No existen parámetros analíticos válidos de seguimiento.4. El tratamiento de elección después de los glucocorticoides es la

ciclosporina.5. En el seguimiento hemos de vigilar la toxicidad hepática de la ci-

closporina.

Entre las arteritis de células gigantes se incluyen las siguientes entidadesexcepto una:

1. Polimialgia reumática.2. Arteritis de la temporal.3. Arteritis de Takayasu.4. Enfermedad de Kawasaki.5. Arteritis de Horton.

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REUMATOLOGIA

TABLA XIIICriterios diagnósticos de la polimialgia reumática y de la arteritis de latemporal (ACR, 1990)

1. Criterios diagnósticos de polimialgia reumática:

A. Dolor y rigidez matutina en al menos dos de las siguientes áreas corporales: cuello, cintu-ra escapular y cintura pélvica.

B. Duración de las molestias por un período superior a un mes, con objeto de excluir proce-sos víricos

C. Ausencia de atrofia y/o debilidad muscularD. Edad superior a 50 años y VSG > 50 mm/hE. Excelente respuesta a los corticoides

2. Criterios diagnósticos de la arteritis de la temporal:

A. Edad de comienzo igual o superior a 50 añosB. Cefalea de reciente comienzoC. Alteración de la arteria temporal: dolor a la palpación o ausencia del latido arterial no de-

bidos a arteriosclerosis.D. VSG elevada: > 50 mm/h

E. Biopsia anormal de la arteria: vasculitis con predominio de células mononucleares o conformación de granulomas que contienen células gigantes multinucleadas.

Se puede considerar que un paciente tiene una arteritis de la temporal si reúne al menos 3 deestos 5 criterios.

La afección cardíaca es rara e incluye arteritis coronaria einsuficiencia cardíaca congestiva.

La afección articular suele presentarse de forma tempranacomo una artritis no deformante de miembros inferiores sin se-cuelas. Excepcionalmente, puede cursar con artritis erosiva se-mejante a la de la AR.

Otras manifestaciones son síntomas constitucionales (fie-bre, pérdida de peso, anorexia) y las sobreinfecciones por S.aureus.

Suele respetar el aparato gastrointestinal y el genitourinario.

Analítica

Es inespecífica y únicamente destaca la existencia de c-ANCA (90% de casos según algunas series), los cuales tienenuna alta sensibilidad y especificidad para el diagnóstico.

Diagnóstico

Es clinicopatológico; la biopsia más rentable es la de muco-sa nasal. Una clínica sugestiva junto a la positividad de los c-ANCA probablemente harían innecesaria la biopsia.

Evolución

Es fulminante sin tratamiento; la principal causa de muertees por compromiso renal.

Tratamiento

Consiste en ciclofosfamida que debe continuarse durante unaño después de la remisión completa junto con glucocorticoi-des. Las dosis son las utilizadas en la PAN. La remisión se con-sigue en el 90% de los casos.

En el seguimiento se debe prestar atención a las manifesta-ciones clínicas, la VSG y la cuantificación de los c-ANCA. Tam-bién es preciso vigilar la cifra de leucocitos y la presencia dehematuria que probablemente reflejarían un efecto secundariode los inmunosupresores.

ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES

Se incluyen en este grupo tres entidades: la polimialgia reu-mática (PMR) y la arteritis de la temporal o de Horton (AT), am-bas íntimamente relacionadas, y la arteritis de Takayasu.

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VASCULITIS

Polimialgia reumática y arteritis de la temporal

La AT/PMR son dos entidades clínicas que se describenconjuntamente por el alto grado de asociación clínica que pre-sentan. No obstante, la AT puede cursar sin o con PMR (enocasiones la PMR es una manifestación inicial de la AT) y tam-bién puede existir PMR sin AT.

Es más frecuente la PMR que la AT, presentándose sobretodo en mujeres > 50 años y aumentando su prevalencia con laedad.

Su etiología es desconocida. La histología de la AT se carac-teriza por una panarteritis con inflamación granulomatosa, conhistiocitos y células gigantes multinucleadas que afecta la pa-red interna de la media y la capa elástica. No obstante, la pre-sencia de un infiltrado linfocitario con fragmentación de laelástica interna es suficiente para el diagnóstico. La afecciónes parcelar (segmentaria) y las arterias afectas son las de me-dio y gran calibre, sobre todo las ramas craneales originadasen el cayado aórtico (la más frecuente es la temporal). La PMRes consecuencia de la existencia de una sinovitis en las articu-laciones proximales.


Cefalea temporal (60%), a veces con hiperalgesia y signosvisibles de inflamación de la propia arteria.

Fiebre (42%) o febrícula persistente.Astenia, debilidad y afección del estado general (40%).Trastornos visuales (30%) como diplopía, ptosis palpebral,

disminución de la agudeza visual, amaurosis o ceguera (16%)Claudicación masetera con la masticación (45%). PMR (40%): consiste en un síndrome doloroso muscular de

las cinturas escapular y/o pélvica con rigidez matutina y au-sencia de debilidad muscular. Puede ser la única manifesta-ción de la arteritis, siendo en estos casos la biopsia temporalla que indica la existencia de una AT asociada o no.

Analítica

Destaca la elevación de la VSG >50 mm/h y, a menudo, enla AT >100 mm/h. También aumentan otros reactantes de faseaguda (PCR, fibrinógeno) y puede existir anemia normocítica ynormocrómica y aumento de fosfatasa alcalina por hepatitisgranulomatosa. Se han descrito casos con VSG normal.

En la PMR las CPK son normales y la biopsia muscularmuestra atrofia sin datos de necrosis ni inflamación.

Diagnóstico

Se realiza por criterios clínicos (tabla XIII), siendo en ocasio-nes la biopsia innecesaria. No obstante, dado que ésta no sepuede excluir, la realización de una biopsia sigue siendo útilpues el planteamiento terapéutico cambia de forma sustancial.Cuando el cuadro clínico consiste en una PMR pura, la detec-ción de arteritis en la biopsia se cifra en el 7%. La biopsia de-be ser amplia (4-6 cm) debido al carácter parcheado de la afec-ción y si es normal y la sospecha es alta se debe biopsiar lacontralateral.

RESPUESTAS: 116:5; 117: 4; 118: 5; 119:4; 120: 5.

Uno de los siguientes no es criterio diagnóstico de arteritis de la temporal:

1. Edad de inicio mayor de 50 años.2. VSG mayor de 50 mm./h.3. Cefalea de reciente comienzo.4. Biopsia anormal de la arteria temporal.5. Dolor y rigidez matutina de cinturas.

En los datos de laboratorio de los pacientes con arteritis de Horton no seobserva:

1. VSG elevada.2. PCR y fibrinógeno elevados.3. Anemia normocítica y normocroma.4. CPK elevadas.5. Fosfatasas alcalinas elevadas.

El tratamiento de elección de la arteritis de la temporal es:

1. Prednisona a dosis de 0.5 mg./kg./día.2. AINE.3. Ciclosporina.4. Ciclofosfamida.5. Prednisona a dosis de 1 mg./kg./día.

Señalar la respuesta incorrecta respecto a la enfermedad de Takayasu:

1. Afecta a los grandes vasos.2. Es más frecuente en las mujeres jóvenes y niñas.3. Su histología es una panarteritis con inflamación granulomatosa.4. La afección de vasos pulmonares de forma aislada es frecuente.5. La forma de afección más frecuente es la III.

Señalar la respuesta falsa respecto a la enfermedad de Behçet:

1. Afecta sobre todo a varones.2. Se asocia al HLA-B5.3. Es una vasculitis que afecta capilares y vénulas.4. Su tríada incluye aftas orales, úlceras genitales y uveítis.5. La afección cutánea es poco frecuente.

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TABLA XIVCriterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet (O’Duffy andGoldstein)

Criterios: - Estomatitis aftosa- Ulceras genitales- Uveítis- Vasculitis cutánea- Sinovitis- Meningoencefalitis

Diagnóstico:- Forma completa: un mínimo de tres criterios, incluyendo la aftosis oral.- Forma incompleta: dos criterios, incluyendo la aftosis oral.

Exclusiones: Enfermedad inflamatoria intestinal, LES, síndrome de Reiter,infección oral por el virus del herpes.

El pronóstico es bueno; la complicación más temida es laceguera secundaria a una isquemia del nervio óptico.

El tratamiento de elección son los glucocorticoides; supri-men la sintomatología y normalizan la analítica en 7 días. Lasdosis son de 1mg/kg/día en la AT y entre 10-20 mg/día deprednisona en la PMR con disminución progresiva de la dosishasta la supresión en un año y 8 meses respectivamente.

Arteritis de Takayasu

También denominada enfermedad sin pulso. Se afectan losgrandes vasos, fundamentalmente la aorta y sus ramas princi-pales.

Es más frecuente en niñas o mujeres jóvenes y tiene unaprevalencia alta en Japón. Su etiología es desconocida (¿me-canismos inmunes?). Se asocia al HLA-DR2 en Japón y al HLA-DR4 en EEUU.

Histología

Se constata una panarteritis con inflamación granulomatosae infiltración de mononucleares y células gigantes, que condu-cen a una proliferación de la íntima y al estrechamiento de laluz vascular; puede inducir trombosis. La lesión y rotura de lasfibras elásticas producen aneurismas y dilataciones de los ani-llos valvulares. Los vasos afectos con más frecuencia son laaorta en todas sus porciones y sus ramas principales.

Las formas de afección son:I (18%): cayado y grandes vasos

II (11%): aorta abdominal y renales. Cursa con HTA.III (60%): I más II. Es la forma más frecuente.IV: I, II ó III junto afección de los vasos pulmonares.La afección aislada de los vasos pulmonares no se produce.

Clínica

Podemos diferenciar una fase temprana o preoclusiva y unafase tardía u oclusiva. En la primera fase predominan los sínto-mas sistémicos sobre los específicos (fiebre, síndrome tóxico,manifestaciones cutáneas, modificaciones discretas del pulso,artralgias o artritis leve). En la segunda fase y después de es-tablecerse la enfermedad, existe disminución generalizada delos pulsos o soplos en las grandes arterias, frialdad de extre-midades y claudicación de los órganos afectos.

Diagnóstico

Precoz es difícil; se basa en la detección de signos de isque-mia y arteriografías que confirmen la afección de las grandesarterias. El estudio del fondo de ojo puede ser de utilidad. Labiopsia no suele ser posible. Si el diagnóstico es precoz losglucocorticoides son efectivos en el tratamiento, pero si yaexiste trombosis establecida, sólo las angioplastias o los pon-tajes de las regiones afectas pueden tener éxito. Los vasodila-tadores y los anticoagulantes no son eficaces.

Evolución

Cursa con exacerbaciones intermitentes; puede remitir de

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VASCULITIS

forma espontánea. La retinopatía con microaneurismas, laHTA, la insuficiencia aórtica y los grandes aneurismas son fac-tores de mal pronóstico. Las causas más frecuentes de muerteson la insuficiencia cardíaca y los AVC; la rotura de aneuris-mas es rara.

ENFERMEDAD DE BEHÇET

Es un trastorno multisistémico de naturaleza desconocida.Afecta preferentemente a varones entre 20-30 años; cuandoafecta a mujeres lo hace a edades más tardías. Su incidenciaes mayor en países mediterráneos (Turquía). Su etiopatogeniaes desconocida. Se asocia al HLA-B5 y B51. Histológicamentese trata de una vasculitis, con afinidad por capilares y vénulas,con infiltración de mononucleares y posteriormente polimorfo-nucleares y células plasmáticas.

Clínica

Clínicamente se caracteriza por la tríada aftas orales, úlce-ras genitales y uveítis; característicamente estas manifestacio-nes son recidivantes.

Aftosis oral (100%)

En el 70% de los casos es la manifestación inicial. Son dolo-rosas, pequeñas, recurrentes y duran 7-10 días curando sindejar cicatriz.

Ulceras genitales (85%)

Son menos dolorosas y frecuentes. Pueden pasar inadverti-das sobre todo en la mujer, duran de 10 días a 4 semanas y cu-ran dejando cicatriz .

Afección ocular (45-85%)

En el Behçet es una de las más graves por sus secuelas.Uveítis anterior (con hipopión) o posterior. Las lesiones suelenser bilaterales y recidivantes.

Afección cutánea (80-90%)

La foliculitis y el eritema nudoso.

Reacción de patergia (60%)

Característica de esta enfermedad.

Manifestaciones articulares (artralgias o artritis)

Afecta las grandes articulaciones de forma subaguda y nodeformante (50%). La afección de sacroilíacas es poco fre-cuente.

Afección vascular venosa

Tromboflebitis superficial y a veces profunda. La afecciónarterial (oclusiones, aneurismas) es rara.

RESPUESTAS:121:3; 122:5; 123: 1; 124:4; 125: 2.

Uno de los siguientes no es criterio diagnóstico de enfermedad de Behçet:

1. Estomatitis aftosa.2. Ulceras genitales.3. Uretritis.4. Meningoencefalitis.5. Sinovitis.

¿Cuál de las siguientes entidades no cursa con aftas orales?:

1. Enfermedad inflamatoria intestinal.2. LES.3. Sd. de Reiter.4. Espondilitis anquilosante.5. Infección oral por el virus del herpes.

Uno de los siguientes tratamientos no es útil en la enfermedad de Behçet:

1. Metotrexato.2. Glucocorticoides.3. Colchicina.4. Talidomida.5. Ciclosporina.

Respecto a la enfermedad de Kawasaki, uno de los siguentes enunciadoses cierto:

1. Afecta a varones mayores de 50 años.2. Su inicio es subagudo.3. No existe afección cutánea.4. El corazón puede afectarse de forma precoz o tardía.5. El tratamiento es con glucocorticoides a dosis altas.

Respecto a la enfermedad de Buerger, uno de los siguientes enunciadoses cierto:

1. Es una vasculitis de grandes vasos.2. Predomina en varones fumadores.3. No se asocia a tromboflebitis.4. La afección articular es frecuente.5. La abstinencia tabáquica no produce mejoría.

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Gastrointestinales

En forma de dolor abdominal y diarrea (50%).

Afección neurológica

Es la que tiene mayor mortalidad (20%). Es proteiforme encuanto a su expresión y en el 5% de casos es la primera mani-festación.

Otras manifestaciones

Son cardíacas, renales (GN), hemoptisis, epididimitis, ami-loidosis secundaria (excepcional)

Analíticamente, no existe ningún marcador patognomónico.El diagnóstico es por criterios clínicos (tabla XIV). El pronóstico viene determinado por la afección ocular. El

sexo masculino tiene peor pronóstico.

Tratamiento

Debe ser individualizado, la colchicina y la talidomida sonefectivas y habitualmente suficientes para el tratamiento de laafección cutánea y articular. En la afección ocular y del SNCestán indicados los glucocorticoides a dosis altas, el clorambu-cilo y recientemente se están ensayando la ciclosporina en laafección ocular y la azatioprina en la afección del SNC. En lasmanifestaciones vasculares se usan esteroides y anticoagulan-tes. En la vasculitis, ciclofosfamida.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

También conocida como síndrome mucocutáneo ganglionar.Afecta fundamentalmente a varones lactantes y a <5 años. Lamayoría de los casos han sido descritos en Japón y con fre-cuencia se asocian al HLA-Bw22.


Se observa una panarteritis con infiltración de granulocitosy mononucleares; puede llegar a necrosis y formación de aneu-rismas y trombosis. Para muchos autores sería la forma infantilde la PAN.

Clínica

Se caracteriza por un inicio brusco con fiebre, conjuntivitis,enantema orofaríngeo y lengua aframbuesada. A los pocos díasaparece una erupción morbiliforme en cara y tronco con adeno-patías cervicales; las manos y los pies se edematizan, se vuel-ven eritematosos y descaman a las 2 semanas.

En ocasiones se acompaña de artritis pauciarticular no defor-mante e iridociclitis. De forma precoz o más tardíamente seafecta el corazón (pancarditis o aneurismas de las coronarias).Los aneurismas aparecen a las 3-4 semanas de evolución en el17-31% de casos produciendo una mortalidad global del 0,5-3%. Otras manifestaciones son: retención urinaria, diarrea, me-ningitis aséptica, encefalopatía y parálisis de pares craneales.

Analítica

Es inespecífica. Se autolimita en 4-6 semanas, excepto enel 3% mencionado anteriormente.

Tratamiento

Es sintomático. El uso precoz de AAS puede impedir la for-mación de aneurismas y prevenir la trombosis coronaria. Tam-bién se ha utilizado la gammaglobulina intravenosa con éxito.

TROMBOANGEITIS OBLITERANTE(ENFERMEDAD DE BUERGER)

Se trata de una vasculitis de pequeñas y medianas arteriasy venas sobre todo de EEII asociada a la formación de trombos.Predomina en varones de edad media, fumadores.

Clínicamente se presenta como una trombosis vascular peri-férica (frialdad, dolor y ausencia de pulso) recurrente. Se aso-cia con frecuencia a tromboflebitis superficial migratoria y sín-drome de Raynaud.

El tratamiento es la abstinencia tabáquica y los cuidados lo-cales.

Osteogénesis imperfectaSíndrome de MarfanHomocistinuria

Síndrome de Ehler-DanlosLaxitud articular

ENFERMEDENFERMEDADES DELADES DELTEJIDO CONJUNTIVTEJIDO CONJUNTIVOO

Capítulo XI

Indice

OSTEOGENESIS IMPERFECTA

Con este término se designan los procesos hereditarios deltejido conjuntivo que cursan con fragilidad ósea. Esta fragili-dad se suele asociar a escleróticas azules, fracturas en edadestempranas de la vida, anomalías dentarias y sordera.

El defecto molecular se debe a una mutación genética delprocolágeno tipo I. Se clasifican en cuatro tipos:

Clasificación

Tipo I: autosómica dominante (AD). Se debe a una disminu-ción del colágeno en la piel. Afecta de forma leve a los huesoslargos con fragilidad ósea ligera, que puede no detectarse; li-mita la actividad física. Las escleras son azules y existe sorde-ra. La dentinogénesis es normal.

Tipo II: autosómica recesiva (AR). Es consecuencia de unadisminución del colágeno I y aumento de la hidroxilina en elcolágeno. Es la forma más grave y conlleva la muerte perina-tal. La fragilidad ósea es extrema, las escleróticas azules y enocasiones existe dentinogénesis imperfecta.

Tipo III y IV: son formas intermedias. La tipo III es AR y la IV

es AD. Las fracturas se producen por contracturas musculareso traumatismos mínimos (hombres de cristal). Los adultos pre-sentan piernas cortas y cifoescoliosis que condiciona insufi-ciencia respiratoria y predisposición a infecciones. La cara sue-le ser triangular y las orejas se desplazan hacia fuera y abajo.Las escleras son azules, excepto en el tipo IV.

Radiología

Todos los huesos tienen una cortical delgada y los fémurespresentan un aspecto en cayado de pastor. Las vértebras simu-lan un reloj de arena por la presión ejercida por el núcleo pul-poso sobre el cuerpo vertebral blando.

Las escleróticas son azules porque por el adelgazamiento delas fibras colágenas de la esclera se ve la coroides subyacen-te. Los dientes son pardo-amarillentos por el escaso depósitode dentina. La sordera es el rasgo menos frecuente. Tambiénse pueden afectar otras estructuras ricas en colágeno comoson los vasos (fragilidad capilar) y las válvulas cardíacas.

1609


Tratamiento

Es el de las fracturas y el consejo genético, que es difícil enlos casos de herencia recesiva.

SINDROME DE MARFAN

Es un trastorno congénito del tejido conjuntivo que se trans-mite de forma AD. Afecta a ambos sexos por igual. El defectose localiza en el cromosoma 15. Se caracteriza por la afeccióndel esqueleto, del aparato cardiocirculatorio, del ocular y por laexistencia de ectasia dural.

Alteraciones esqueléticas

Talla grande y extremidades largas. Aracnodactilia (dedoslargos), dolicoestenomelia (extremidades largas y delgadas),pectus excavatum o pectus carinatum y escoliosis.

Alteraciones cardiovasculares:

La debilidad de la túnica media de la aorta provoca dilata-ción de la aorta ascendente o de la arteria pulmonar, aneuris-ma disecante o ambas cosas. El prolapso mitral es frecuente.

Alteraciones oculares

Ectopia del cristalino bilateral (subluxación superotemporal)por rotura de los ligamentos suspensorios, miopía, desprendi-miento de retina y glaucoma.

Otras alteraciones

Hernias inguinales, hallux valgus, paladar ojival, debilidadmental (no retraso mental)

El diagnóstico es clínico y es preciso practicar controles of-talmológicos y cardiovasculares anuales.

El diagnóstico diferencial es con la homocistinuria. No exis-te tratamiento. La cirugía cardíaca es efectiva en ocasiones.

HOMOCISTINURIA

La causa es un déficit de cistationina-beta-sintetasa. La he-rencia es AR. Clínicamente se manifiesta en el SNC en formade convulsiones tipo gran mal, retraso mental y alteracionespsíquicas como conductas esquizoides y transtornos obsesivo-compulsivos. Son pacientes altos con cifoescoliosis y pectusexcavatum. La luxación del cristalino (inferior) es el hallazgooftalmológico más frecuente (DD síndrome de Marfan). Sonfrecuentes los accidentes tromboembólicos cerebrales y pul-monares a edad temprana, por lo que suelen fallecer en la in-fancia o al inicio de la edad adulta.

El diagnóstico se realiza mediante la demostración de unaexcesiva eliminación de homocisteína en orina. El tratamientose basa en el seguimiento de una dieta pobre en metionina yen la administración de vitamina B6 a dosis farmacológicas,pues en muchos casos la enfermedad es vitaminodependiente.

1610

ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO

TABLA XVClasificación de los tipos de síndrome de Ehler-Danlos.

I. Herencia AD. Grave. Hiperextensibilidad, baja tendencia a la cicatrización. Nacimiento pre-maturo.

II. Herencia AD. Más leve que el anterior.

III. Herencia AD. Predomina la hiperlaxitud articular sobre las alteraciones cutáneas.

IV. Herencia heterogénea (AD o AR). Alteraciones vasculares.

V. Herencia ligada al cromosoma X. Semejante al tipo II.

VI. Herencia AR. Escoliosis y alteraciones oculares.

VII. Herencia heterogénea. Artrocalasia múltiple congénita.

VIII. Herencia AD. Periodontitis.

IX. Vacante

X. Herencia AR. Anomalía de la fibronectina.

XI. Vacante

SINDROME DE EHLER-DANLOS

Grupo de trastornos hereditarios del tejido conjuntivo carac-terizados por alteraciones cutáneas y laxitud articular.

La causa es una alteración de la síntesis del colágeno.Clínicamente destacan:Alteraciones faciales (epicantus, puente nasal plano).Piel brillante, delgada, frágil, hiperpigmentada e hiperexten-

sible.Retraso de cicatrización de heridas, con aspecto papiráceoPie plano y escoliosis por hiperlaxitud articular. Luxaciones

frecuentes, artrosis y deformidades.Calcificaciones subcutáneas.Fragilidad vascular y cardiopatía congénita (CIA, FALLOT).Miopía, queratocono, microhemorragias retinianas.Hipotonía muscular.Se clasifica en distintos tipos (tabla XV).El diagnóstico es clínico y no existe tratamiento específico.

LAXITUD ARTICULAR

Consiste en un aumento de la distensión de los ligamentospor una disminución de las fibras de colágeno gruesas y un au-mento de las finas, de sustancia matriz y de fibrocitos.

Su prevalencia es del 13% con proporción 3:1 a favor de lasmujeres. Clínicamente se caracteriza por pie plano, equimosisfáciles, torceduras frecuentes de tobillos, poliartralgias, tortí-colis aguda, hernias y prolapso uterino, rectal y valvular mitral.Se ha atribuido a la laxitud articular la presencia de artrosisprecoz y de trastornos de ansiedad, como las crisis de pánico yla agorafobia.

El diagnóstico se realiza por los criterios de Beighton basa-dos en la capacidad del individuo para realizar ciertas pruebasque se valoran de 0 a 9. Se considera laxo a un individuo cuan-do cumple cinco puntos o más.

El tratamiento es rehabilitador.

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Señalar la respuesta falsa respecto a la osteogénesis imperfecta:

1. Cursa con fragilidad ósea.2. El defecto se encuentra en el procolágeno tipo I.3. Se asocia a escleras azules, sordera y anomalías dentarias.4. La sordera es el rasgo más frecuente.5. El tratamiento es el consejo genético.

Respecto al síndrome de Marfan uno de los siguientes enunciados es falso:

1. Se transmite por herencia autosómica dominante.2. Cursa con alteraciones esqueléticas, cardiovasculares y ocula-

res. 3. El defecto se localiza en el cromosoma 15.4. El diagnóstico es clínico.5. Nunca se debe indicar la cirugía cardíaca.

En la homocistinuria uno de los siguientes enunciados es incorrecto:

1. La herencia es autosómica dominante.2. Las manifestaciones son principalmente neurológicas y ocula-

res.3. Se diagnostica por la presencia de valores elevados de homocis-

teína en orina.4. Son frecuentes los accidentes tromboembólicos.5. El tratamiento es dietético.

Uno de los siguientes enunciados es cierto respecto al síndrome de Ehler-Danlos:

1. Se caracteriza por la formación de cicatrices queloides.2. El diagnóstico es radiológico.3. Su causa es una alteración de la síntesis de colágeno.4. No existe afección cardiovascular.5. El tratamiento es con precursores del colágeno.

Señalar la respuesta falsa respecto a la laxitud articular:

1. Cursa con un aumento de la distensión de los ligamentos.2. Su prevalencia es del 13%.3. Clínicamente se caracteriza, entre otros cuadros clínicos, por en-

torsis frecuentes de tobillos.4. El diagnóstico se realiza según los criterios de Beighton.5. El tratamiento es la cirugía reparadora de los ligamentos afec-

tos.

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RESPUESTAS: 126:4; 127: 5; 128: 1; 129: 3; 130:5.24

REUMATOLOGIA

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OsteoporosisOsteomalaciaEnfermedad del Paget

Osteodistrofia renalOsteosclerosis

ENFERMEDENFERMEDADES OSEASADES OSEAS

Capítulo XII

Indice

OSTEOPOROSIS

Concepto

La osteoporosis (OP) es la disminución de la densidad mine-ral ósea (cantidad de masa ósea/unidad de volumen) respectoa unos valores normales calculados por edad y sexo. Implicaun riesgo aumentado para padecer fracturas óseas. Se trata deun trastorno cuantitativo que se produce por un desequilibrioen el remodelado óseo a favor de la resorción y en detrimentode la formación.

La aparición de OP está determinada por el capital mineralóseo al final del crecimiento y por la velocidad de pérdida óseaa partir de ese momento. Tanto uno como el otro pueden verseinfluidos por muchos factores, que condicionan la denominadaOP secundaria. En las mujeres, el factor de aceleración de pér-dida ósea más importante es la menopausia.

Clasificación

Osteoporosis primaria

OP idiopática juvenil

OP del adulto

— Tipo I: mujeres postmenopáusicas con aceleración dela pérdida de hueso predominantemente trabecular;las fracturas más frecuentes son vertebrales.

— Tipo II: hombres y mujeres > 75 años con velocidad depérdida ósea normal; pérdida de hueso cortical y tra-becular; las fracturas más frecuentes son vertebralesy de cuello de fémur.

Osteoporosis secundaria

Trastornos dietéticos

Como la ingesta baja de calcio o vitamina D, dieta rica enproteínas, consumo de alcohol y cafeína, anorexia y bulimia.

Alteraciones digestivas

Como el síndrome de malabsorción y la hepatopatía crónica.

Endocrinopatías

Como el hiperparatiroidismo, hipertiroidismo, hipogonadis-mo y el síndrome de Cushing.


Alteraciones metabólicas

Como la diabetes mellitus o la acidosis.

Nefropatías

Trastornos genéticos

Sd. de Turner. Sd. de Klinefelter.Sd. de Marfan. Homocistinuria.Osteogénesis imperfecta. Hipofosfatasia.

Enfermedades hematológicas

Como las leucemias, linfomas y el mieloma.

Fármacos

Como los glucocorticoides, heparina, fósforo, hidantoínas,barbitúricos, metotrexate, furosemida y teofilina.

Tumores primarios o metastásicos

Otros

AR. Enfermedades vasculares. Esclerosis múltiple. Inmovilización prolongada.Bronquitis crónicas..Nuliparidad.

Clínica y diagnóstico

La OP es asintomática. El dolor aparece únicamente con lasfracturas y tiene tendencia a la mejoría espontánea. Con lasfracturas sucesivas, la talla del paciente va disminuyendomientras que aumenta la cifosis dorsal. En este punto, es fre-cuente la presencia de dolor crónico por contractura musculary artrosis secundaria. El compromiso neurológico secundario afractura vertebral osteoporótica es excepcional y debe hacersospechar una etiología no osteoporótica del aplastamiento.

En la OP no existe ninguna alteración analítica.

Diagnóstico

Se hace mediante la determinación de la densidad mineralósea (DMO) o por la presencia de fracturas múltiples en la ra-diología:

Acuñamientos vertebrales.Vértebras bicóncavas.Vértebras en galleta.

Radiología

No permite valorar la DMO; es necesario que ésta disminu-ya un 30% para que el trastorno sea detectable.

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¿Cuál es el factor de aceleración de pérdida ósea más importante en lamujer?:

1. Obesidad.2. Vida sedentaria.3. Menopausia.4. Tabaco.5. Alcohol.

¿Cuál de los siguientes factores no produce osteoporosis secundaria?:

1. Ingesta baja de calcio o vitamina D.2. Dieta rica en fibra.3. Hiperparatiroidismo.4. Diabetes mellitus.5. Leucemia.

¿Cuál de los siguientes fármacos no produce osteoporosis?:

1. Glucocorticoides.2. Heparina.3. Hidantoínas.4. Etidronato.5. Metotrexato.

¿Cuál de las siguientes afirmaciones respecto a la clínica de la osteoporo-sis es falsa?:

1. La osteoporosis produce dolor crónico aunque no existan fractu-ras.

2. El dolor aparece con las fracturas.3. La talla va disminuyendo progresivamente.4. El compromiso neurológico es excepcional.5. Las determinaciones analíticas son normales.

El diagnóstico de osteporosis puede establecerse por todas excepto unade las técnicas siguientes. Señale cuál:

1. Densitometría ósea.2. Presencia de acuñamientos vertebrales en la radiología ósea.3. Presencia de vértebras bicóncavas en la radiología ósea.4. Presencia de vértebras en galleta en la radiología ósea.5. Presencia de osteopenia en la radiología ósea.

RESPUESTAS: 131:3; 132: 2; 133: 4; 134:1; 135: 5.

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REUMATOLOGIA

Tratamiento

Prevención

Abstinencia de café, tabaco y alcohol.Ingesta moderada de proteínas.Ingesta adecuada de calcio y vitamina D.Ejercicio físico moderado.Estrógenos en el período peri o postmenopáusico; son la

medida más eficaz para retrasar la pérdida ósea en la meno-pausia.

Fármacos antirresortivos

Como son los estrógenos, la calcitonina y los difosfonatos. Producen un aumento ligero y transitorio de la DMO del

hueso trabecular reduciendo el riesgo de fractura.

Fármacos activadores de la formación ósea

Como los fluoruros y los anabolizantes. Producen un au-mento persistente de la DMO del hueso trabecular, pero seplantean dudas respecto a la disminución o no del riesgo defractura, ya que el hueso neoformado parece ser de baja cali-dad.

OSTEOMALACIA

Concepto

La osteomalacia (OM) es un trastorno de la mineralizaciónósea en el que aumenta la proporción de osteoide respecto alhueso mineralizado sin variación de la masa ósea total. Cuan-do se produce en la infancia, se denomina raquitismo.

Etiología

Alteración del metabolismo de la vitamina D

Déficit de vitamina D

Aporte insuficiente, malabsorción, baja exposición a la luzsolar, aumento del catabolismo hepático por administraciónprolongada de hidantoínas o barbitúricos.

Fallo de la 25-hidroxilasa:

Trastornos hepáticos

Fallo de la 1-hidroxilasa

OM vitamina D-dependiente tipo I.Trastornos renales.Hipoparatiroidismo y pseudohipoparatiroidismo.OM hipofosfatémica vitaminorresistente ligada al cromoso-

ma X.

Respuesta insuficiente de los receptoresde la vitamina D:

OM vitamina D-dependiente tipo II.

Fallo de la 24-hidroxilasa:

OM vitamino D-dependiente tipo III.

Alteraciones del metabolismo del fósforo

Aporte insuficiente de fósforo.Trastornos tubulares.OM hipofosfatémica vitaminorresistente ligada al cromoso-

ma X.OM hipofosfatémica no familiar.OM hipofosfatémica tumoral.Síndrome de Fanconi.

Otros

Como los fármacos inhibidores de la mineralización, la hipo-fosfatasia, la OM axial atípica, la neurofibromatosis, la displa-sia fibrosa y la intoxicación por aluminio.

Clínica

Fatiga, malestar general y dolores óseos difusos.Dolor a la presión de las estructuras óseas.Miopatía de predominio proximal y en extremidades inferio-

res.Marcha dandinante (de pato).Fracturas óseas y deformidades esqueléticas. Disminución

de estatura.En el raquitismo:Irritabilidad. Hipotonía muscular;Craneotabes (zonas de reblandecimiento craneal). Fontane-

las amplias y suturas abiertas. Prominencias faciales y parieta-les. Paladar ojival con erupción tardía de piezas dentales y de-fectos del esmalte.

Rosario costal, surco de Harrison y tórax en campana o enquilla.

Deformidades en extremidades. Pelvis en trébol.

Analítica

Bioquímica en sangre: lo más constante es la hipofosfate-mia con calcemia normal o baja y elevación de la fosfatasa al-calina.

Bioquímica urinaria: calciuria baja o normal con fosfaturianormal o elevada.

Radiología

Disminución del número de trabéculas óseas y de la defini-ción de sus bordes: aspecto de vidrio esmerilado.

Cortical de espesor reducido. Reacción subperióstica en fa-langes.

Acuñamientos vertebrales.Deformidades óseas.Pseudofracturas de Looser-Milkman: bandas de rarefacción

en la cortical de huesos largos dispuestas perpendicularmentea la superficie. Frecuentes en costillas, cara interna de fémur,

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ENFERMEDADES OSEAS

cúbito y radio, clavícula. Es la manifestación radiológica máscaracterística de OM.

En el raquitismo, además, existe alteración del cartílago decrecimiento.

Tratamiento

El tratamiento de la OM es individualizado en cada una desus formas. Consiste en la administración de vitamina D y/ofósforo. En la OM hipofosfatémica tumoral, el tratamiento esla extirpación de la neoplasia.

ENFERMEDAD DE PAGET

Concepto

La enfermedad de Paget (EP) es un trastorno óseo focal queconsiste en un aumento del remodelado óseo con un incremen-to tanto de la resorción como de la neoformación. Puede sermono o poliostótico. Afecta al 3% de la población mayor de 40años y al 10% de los mayors de 70 años con un ligero predomi-nio en varones. Una posible infeccion vírica es la teoría etiopa-togénica más aceptada actualmente; se apoya en la presenciade inclusiones intranucleares y citoplasmáticas en los osteo-clastos de los huesos afectos.


El aspecto macroscópico del hueso pagético es un mosaicocon incremento del número de trabéculas, que se disponen deforma anárquica, y aumento de la porosidad, por el alto núme-ro de zonas en fase resortiva. Las lesiones están hipervascula-rizadas. Tanto los osteoclastos, que contienen más de 100 nú-cleos por sección, como los osteoblastos están aumentados ennúmero y en tamaño.

Clínica

Los pacientes afectos de EP se hallan asintomáticos en lamayoría de casos o bien presentan clínica compatible con unproceso degenerativo concomitante. Cuando el dolor es secun-dario a la EP, es de características inflamatorias y afecta a ca-dera, columna lumbar o cráneo, entre otras localizaciones.

Es típico el aumento de volumen del cráneo y las deformi-dades de huesos largos: fémur, tibia (tibia en sable).

Complicaciones de la enfermedad de Paget

Fisuras y fracturas.Degeneración sarcomatosa (en menos del 1% de los casos).

Suelen ser osteosarcomas pero también se han descrito fibro ycondrosarcomas. Las localizaciones más frecuentes son pelvis,fémur y húmero. La clínica inicial es el dolor y, en la radiología,se aprecia una lesión osteolítica mal definida. El pronóstico esmalo.

Alteraciones neurológicas: compresión de nervios cranealespor aumento del tamaño del cráneo. El par craneal afecto conmayor frecuencia es el VIII y produce sordera.

1615

Todos los fármacos siguientes son antirresortivos excepto uno. Señalecuál:

1. Estrógenos.2. Fluoruro sódico.3. Calcitonina.4. Etidronato.5. Alendronato.

La osteomalacia se define por:

1. Disminución de la masa ósea.2. Masa ósea normal y disminución de la mineralización.3. Masa ósea normal y mineralización normal.4. Masa ósea normal y aumento de la mineralización.5. Aumento de la masa ósea y disminución de la mineralización.

¿Cuál de los siguientes factores no produce osteomalacia?:

1. Intoxicación por vitamina D.2. Fallo de la 25-hidroxilasa.3. Fallo de la 1-hidroxilasa.4. Fallo de la 24-hidroxilasa.5. Respuesta insuficiente de receptores de la vitamina D.

¿Cuál es la lesión radiológica más característica de la osteomalacia?:

1. Pelvis en trébol.2. Tórax en campana.3. Aspecto de vidrio esmerilado.4. Pseudofracturas de Looser-Milkman.5. Acuñamientos vertebrales.

La enfermedad de Paget se caracteriza por...

1. Disminución del remodelado óseo.2. Remodelado óseo normal.3. Aumento del remodelado óseo con aumento de la formación y

diminución de la resorción.4. Aumento del remodelado óseo con aumento de la resorción y

disminución de la formación.5. Aumento del remodelado óseo con aumento de la formación y la

resorción.

RESPUESTAS: 136:2; 137: 2; 138: 1; 139:4; 140: 5.

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REUMATOLOGIA

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ENFERMEDADES OSEAS

Impresión basilar. Compresión medular y de cola de caballo.Insuficiencia cardíaca congestiva por aumento del gasto car-

díaco por hipervascularización de las lesiones.Hipercalcemia e hipercalciuria sobre todo después de perío-

dos de inmovilización y fracturas.Calcificaciones periarticulares y condrocalcinosis.Hiperuricemia y gota.Pseudoxantoma elástico y estrías angiodes por ruptura de la

membrana de Bruch.

Diagnóstico

Analítica

Cuando la resorción ósea está incrementada, elevación dehidroxiprolina en sangre y orina. Cuando la actividad osteo-blástica está aumentada, elevación de la fosfatasa alcalina yde la osteocalcina séricas. En condiciones basales, el calcio yel fósforo plasmáticos son normales.

Radiología

La EP se caracteriza por presentar lesiones osteoblásticas al-ternando con lesiones líticas con aumento del volumen del hue-so y engrosamiento de las trabéculas. En el cráneo, la osteopo-rosis circunscrita es un signo típico y precoz; después, sueleaparecer esclerosis en bolas de algodón con ensanchamientodel díploe. En la pelvis, es característico el engrosamiento de lalínea innominada. En los huesos largos, se observa una pérdidade la diferenciación corticoesponjosa. Si el hueso no se afectaen su totalidad, la unión del hueso pagético y el hueso normalestá marcada por una línea de avance en forma de V.

Tratamiento

Puesto que la mayoría de pacientes se encuentran asinto-máticos, el tratamiento está indicado sólo en caso de doloróseo persistente, compresión neurológica, insuficiencia cardía-

ca, fractura patológica o inmovilización; también está indicadocomo prevención de complicaciones cuando afecta a cráneo,columna o extremidades inferiores. Puede estar indicado eltratamiento de pacientes asintomáticos con elevaciones muymarcadas de las fosfatasas alcalinas.

Los agentes terapéuticos usados son la calcitonina, los di-fosfonatos y la mitramicina.

OSTEODISTROFIA RENAL

Osteodistrofia renal es el término que se utiliza para desig-nar el conjunto de alteraciones metabólicas que se producenen el hueso de los pacientes afectos de insuficiencia renal cró-nica. El resultado de estas alteraciones es una combinación deosteoporosis, osteomalacia e hiperparatiroidismo secundario.

La alteración más frecuente es la osteoporosis.

OSTEOSCLEROSIS

Se define por el aumento de la masa ósea por unidad de vo-lumen. Puede producir anemia por invasión de la médula óseay compresión de pares craneales en la base del cráneo. Losprocesos que cursan con osteosclerosis son:

Enfermedad de Paget.Metástasis óseas.Trastornos hematológicos (síndromes mieloproliferativos,

leucosis, mastocitosis sistémica).Trastornos endocrinológicos (hipoparatiroidismo, hipotiroi-

dismo, acromegalia).Osteítis radiógenaIntoxicación por flúor, fósforo, vitamina A...Osteopetrosis.Picnodisostosis.Osteopoiquilosis.Osteopatía estriata.Melorreostosis.Displasia diafisaria progresiva.

Hiperostosis anquilosante vertebralDistrofia simpática reflejaOsteonecrosisArtropatia neuropáticaOsteoartropatía hipertrofiantePoliartritis paraneoplásica

Síndrome de SweetSíndrome de TietzeHidrartrosis intermitenteFiebre mediterránea familiarSarcoidosis

MISCELANEAMISCELANEA

Capítulo XIII

Indice

HIPEROSTOSIS ANQUILOSANTE VERTEBRAL

También conocida con el acrónimo de DISH (diffuse idiopat-hic skeletal hyperostosis). Se caracteriza por la calcificacióndel ligamento vertebral común anterior y de los ligamentos,tendones y periostio de la pelvis y de las articulaciones perifé-ricas.

Su etiología es desconocida; sin relación con la espondiloar-trosis.

Afecta por igual ambos sexos entre los 50-80 años. El proce-so es indoloro y en ocasiones puede provocar rigidez lumbar odorsal. Afecta con frecuencia a diabéticos.

La radiología muestra puentes parecidos a los sindesmofitosen el lado derecho de la columna dorsal (sobre todo entre D4 yD13), lumbar y cervical en este orden de frecuencia. Para eldiagnóstico se requieren tres criterios: la calcificación del liga-mento vertebral anterior en la cara anterolateral de cuatro seg-mentos vertebrales contiguos como mínimo, la indemnidad delos espacios intersomáticos en los segmentos vertebrales

afectos y la normalidad radiológica de las sacroilíacas. El pro-nóstico es benigno y no requiere tratamiento aunque, en oca-siones, es necesario el tratamiento analgésico.

DISTROFIA SIMPATICA REFLEJA

Es un síndrome de etiología múltiple caracterizado por unproceso regional de vasodilatación y estasis, seguido por otrode vasoconstricción y atrofia, que se traducen clínicamentecon manifestaciones atróficas y distróficas. La afección puedeser uni o politópica. Suele remitir de forma total, aunque enocasiones deja secuelas importantes.

Afecta por igual ambos sexos entre los 40-60 años. Su patogenia es desconocida; se relaciona con un proceso

vascular simpático. Puede asociarse a factores locales (trau-matismos...) que podrían actuar como desencadenantes y loca-lizadores del proceso y a factores generales (diabetes...) comocircunstancias favorecedoras. Las localizaciones más frecuen-tes son la extremidad superior (síndrome hombro-mano) y el

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pie (síndrome de Sudeck); con menor frecuencia puede presen-tarse en la rodilla y en la cadera. La radiología muestra una ra-refacción ósea regional con aspecto de osteoporosis moteaday en la gammagrafía ósea es constante la hipercaptación. Aun-que suele remitir espontáneamente, se pueden administraranalgésicos, calcitonina, glucocorticoides o beta-bloqueantesen la primera fase con objeto de acortar su duración y dismi-nuir el dolor. En la fase atrófica es útil la movilización articularsuave. En casos rebeldes se puede realizar una simpatectomía.

OSTEONECROSIS

También llamada necrosis avascular. Se produce el deterio-ro circulatorio de un área ósea con su consiguiente desvitaliza-ción. Suele afectar entre los 30-40 años. La etiología es múlti-ple. La causa más frecuente es la postraumática o tras luxa-ción (consecuencia de la rotura del vaso que irriga la regiónafecta), localizándose sobre todo en la cabeza femoral. Otrascausas son: la drepanocitosis, la gota, por inmersión en los bu-zos, glucocorticoterapia, hiperlipemia, alcoholismo, pancreati-tis crónica, arteriosclerosis, enfermedad de Gaucher, quema-duras, irradiación pélvica e idiopática.

Muchos pacientes permanecen asintomáticos y otros pre-sentan dolor por el aumento de la presión intraósea, isquemiatisular, microfracturas y en estadíos finales colapso de la su-perficie articular. Posteriormente aparece limitación de la mo-vilidad. Los síntomas mejoran con el reposo. Las pruebas de la-boratorio son normales. La radiología es el método de elecciónpara el diagnóstico (tabla XVI). La gammagrafía ósea tiene suutilidad cuando se sospechan varias localizaciones y la RM esel mejor método para el diagnóstico precoz cuando la radiolo-gía es normal y la clínica muy sugestiva. El tratamiento en lasfases iniciales va dirigido a evitar la sobrecarga mediante elreposo y férulas de descarga. En los estadios avanzados espreciso el tratamiento quirúrgico (osteotomías, prótesis tota-les).

Otras formas de osteonecrosis son las asépticas juveniles uosteocondrosis, que se diferencian de las anteriormente des-critas en la edad de presentación (5-18 años), pronóstico y tra-tamiento (suele ser conservador). En su etiología se han impli-cado los traumatismos y el retraso de osificación. Destacan laenfermedad de Perthes-Calvé-Legg (cabeza de fémur), Köhler(escafoides tarsiano), Freiberger (cabeza de un metatarsiano),Osgood-Schlatter (tuberosidad tibial anterior), Sever (apófisisdel calcáneo), Scheuermann (vértebras), Thiemann (múltiplesdisplasias epifisarias) y Kiemböck (semilunar).

ARTROPATIA NEUROPATICA

Es consecuencia de la pérdida de la sensibilidad propiocep-tiva y dolorosa articular y, consecuentemente, de los mecanis-mos normales de protección ante las sobrecargas y los trauma-tismos.

Histológicamente se caracteriza por la combinación de le-siones destructivas e hipertróficas. Los derrames articularesson frecuentes; se trata de líquidos no inflamatorios, con fre-cuencia hemorrágicos.

Es más frecuente en varones de edad media o avanzada.La diabetes es la causa más frecuente; se manifiesta en el

6% de los pacientes afectos de neuropatía diabética, locali-zándose preferentemente en los pies. Anteriormente se veíaen el 5% de tabes dorsal con localización en extremidades in-feriores, vértebras lumbares y dorsales bajas, también en ni-ños con mielomeningocele, adultos con siringomielia, mielopa-tías, paraplejía, lepra, pian y neuropatías periféricas.

El inicio y la evolución son lentos y progresivos, cursa sindolor y en la exploración se observa tumefacción, deformacióne inestabilidad articular. En estadios finales existe alteraciónde la morfología articular e hipermovilidad. El diagnóstico esclínico y radiológico (combinación de imágenes destructivas ehipertróficas con proliferación del hueso neoformado en losbordes articulares). Las fracturas patológicas y los cuerpos li-

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MISCELANEA

TABLA XVIEstadios radiológicos de la osteonecrosis

Estadio I: la radiología puede ser normal.Estadio II: osteopenia seguida de un aspecto moteado por la existencia de áreas líticas y densas.Estadio III: destaca la imagen en “media luna” o “en cáscara de huevo” debida al colapso del

hueso cortical situado bajo la plataforma subcondral.Estadio IV: colapso de la superficie articular.Estadio V: disminución del espacio articular.Estadio VI: aparición de cambios degenerativos secundarios.

bres intrarticulares son frecuentes. La gammagrafía ósea hi-percapta y la RM es útil si se sospecha infección articular.

El tratamiento de la enfermedad neurológica no influye en laartropatía, que progresa con el tiempo. Conviene inmovilizarlas articulaciones afectas y evitar su sobrecarga. En formasgraves se pueden practicar artrodesis. La artroplastia de cade-ra y rodilla están, en principio, contraindicadas.

OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIANTE

Se manifiesta generalmente en la edad media de la vida yse caracteriza por una hipertrofia de manos y pies.

Su patogenia es desconocida y con frecuencia se halla rela-cionada con la aparición de patología intratorácica (cardiopul-monar). En la mayoría de casos el carcinoma broncógeno es elresponsable (6% cursan con artropatía hipertrófica); otras posi-bles causas son cardiopatías, enfermedades del aparato di-gestivo y hepáticas, hematológicas y nefropatías. El hipocratis-mo digital familiar se inicia en la pubertad, es menos progresi-vo y evoluciona sin signos inflamatorios.

La anatomía patológica se caracteriza por periostitis en vai-na de las extremidades sobre todo en los huesos distales. Elcarácter común de todas las lesiones en las partes blandas yde la periostitis es la hipervascularización.

Clínica

Podríamos diferenciar cuatro síndromes además de la gine-comastia existente en casos de carcinoma broncógeno. Estoscuatro síndromes son:

Articular

Artritis de articulaciones distales (poliartritis simétrica suba-guda o crónica). El líquido no es inflamatorio.

Morfológico

Incurvación de la uña en forma de vidrio de reloj y ensan-chamiento de la falange terminal (acropaquía).

Vasomotor

No es constante. Cianosis local, hipertermia de los tegu-mentos, alteración de la sudación, parestesias y modificacióndel índice oscilométrico arterial.

Radiológico

Las diáfisis afectas presentan doble, triple o cuádruple con-torno óseo. Las nuevas capas periósticas están separadas en-tre sí por una fina hendidura clara. La gammagrafía óseamuestra una hipercaptación lineal precortical.

La instauración del proceso es rapidísima con formación deacropaquía en 15 días, sobre todo si se debe a un tumor malig-no. Posteriormente, la evolución depende de la enfermedad debase y si ésta cura, las manifestaciones articulares y la perios-titis pueden desaparecer. El tratamiento depende de la enfer-

1619

141Respecto a la distrofia simpático refleja, señalar la respuesta falsa:

1. La afección puede ser uni o politópica.2. Suele remitir totalmente pero a veces deja secuelas.3. Las localizaciones más frecuentes son las EESS y los pies.4. La radiología no suele poner de manifiesto alteraciones.5. El tratamiento en casos rebeldes puede ser la simpatectomía.

Respecto a la osteonecrosis uno de los siguientes enunciados es falso:

1. La causa más frecuente es la traumática.2. La localización más frecuente es la cabeza femoral.3. Existe una elevación de los reactantes de fase aguda en la analí-

tica.4. El tratamiento en fases iniciales debe evitar la sobrecarga.5. En casos avanzados se hace necesaria la cirugía.

Respecto a la artropatía neuropática, señalar la respuesta falsa:

1. Es más frecuente en varones.2. La diabetes mellitus es la causa más frecuente.3. Cursa con dolor, tumefacción y deformidad articular.4. El diagnóstico es clínico y radiológico.5. El tratamiento de la enfermedad neurológica no influye en la ar-

tropatía.

Respecto a la osteoartropatía hipertrofiante uno de los siguientes enun-ciados es falso:

1. El líquido articular es inflamatorio.2. Se suele relacionar con patología intratorácica.3. En la mayoría de casos la causa es el carcinoma broncógeno.4. La periostitis es típica.5. Si cura la enfermedad de base, desaparecen la periostitis y las

manifestaciones articulares.

En relación con la poliartritis paraneoplásica, señalar la respuesta falsa:

1. Suele cursar con un patrón de distribución similar al de la artritisreumatoide.

2. El estudio del líquido articular es inespecífico.3. La radiología es inespecífica.4. No predomina ninguna neoplasia especialmente.5. A diferencia de la osteoartropatía hipertrofiante, no desaparece

tras tratar el tumor.

RESPUESTAS: 141:4; 142: 3; 143: 3; 144: 1; 145: 5.

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REUMATOLOGIA

medad de base, aunque es interesante el hecho de que la sec-ción del nervio vago a nivel torácico determine la desapariciónde los síntomas igual que la exéresis del tumor primitivo. Co-mo tratamiento sintomático se utilizan analgésicos, AINE yglucocorticoides.

POLIARTRITIS PARANEOPLASICA

No se dispone de estudios epidemiológicos que establezcanla frecuencia de la poliartritis paraneoplásica. Existen pruebasclínicas de que la artritis iniciada unos meses antes del descu-brimiento de un tumor maligno desaparece al tratar éste conéxito y reaparece si recidiva la neoplasia.

La causa es deconocida. Generalmente cursa como una AR,pero cuando causa fiebre inexplicada se confunde con la enfer-medad de Still del adulto. Existen algunos datos que obligan asospechar que una poliartritis sea paraneoplásica: inicio tar-dío, asimetría articular, inicio brusco, predominio en extremi-dades inferiores respetando muñecas y pequeñas articulacio-nes de las manos, ausencia de nódulos reumatoides y ausen-cia de FR. No obstante, se han descrito casos con nódulos, tí-tulos elevados de FR, ANA (+) e incluso anti-DNA (+). El estu-dio del líquido articular y la radiología son inespecíficos. Noparece predominar un tipo de tumor. Se han implicado los cán-ceres pulmonar, gástrico, colon, mama, ovario, páncreas, esó-fago, seminoma y neoplasias hematológicas.

SINDROME DE SWEET

También conocido como dermatosis febril neutrofílica. Afec-ta a adultos entre 30-60 años con cierto predominio en mujeres.

Histología

Se aprecia una infiltración dérmica por neutrófilos maduroslocalizados en las zonas perivasculares.

Su patogenia es desconocida.

Clínica

Existe un proceso prodrómico; el 90% de los pacientes pre-sentan fiebre, generalmente de forma concomitante con lesio-nes cutáneas (maculopápulas eritematosas de distribución asi-métrica que afectan extremidades superiores y tronco).

En el 50% de casos aparece afección articular en forma deartralgias difusas; cuando existe artritis predomina en grandesarticulaciones de forma asimétrica y adoptando un patrón mi-gratorio. Su aparición suele ser de forma simultánea con laafección cutánea. El líquido sinovial es inflamatorio con predo-minio de neutrófilos.

El 30% presentan conjuntivitis o epiescleritis, el 10% hema-turia o proteinuria y otros dolor abdominal. De forma excepcio-nal puede haber infiltrados pulmonares o hepáticos.

El 10% de los casos se asocia a neoplasias hematológicas(leucemia mieloide aguda) o a tumores sólidos. También se hadescrito asociado a otras entidades sistémicas.

La VSG está elevada y el 80% de pacientes presentan neu-trofilia. Radiológicamente no hay lesiones destructivas.

Tratamiento

De elección es prednisona (0,5 mg/kg/día) durante 4 sema-nas para evitar recidivas. En casos recidivantes o glucorresis-tentes se usan el yoduro potásico, la dapsona, la colchicina yla ciclosporina.

SINDROME DE TIETZE

Proceso inflamatorio de etiología desconocida que afecta launión condrosternal (2.°, 3.° y 4.° con mayor frecuencia) y lostejidos blandos que lo rodean. Afecta adultos entre 20-40 añossin diferencias entre sexos.

Clínicamente se manifiesta por tumefacciones dolorosas enla región torácica anterior. También puede afectarse la articu-lación esternoclavicular. En el 80% de casos el compromiso esúnico. El dolor es inflamatorio y su inicio insidioso o agudo. LaVSG puede estar acelerada o ser normal y la radiología es nor-mal. El diagnóstico diferencial incluye la AR, las artritis infec-ciosas, las espondiloartropatías y la gota.

El pronóstico es bueno con tendencia a la autolimitación. Eltratamiento es con AINE o infiltraciones locales de anestésicoso glucocorticoides. En casos excepcionales está indicada la re-sección quirúrgica.

HIDRARTROSIS INTERMITENTE

La hidrartrosis intermitente es un trastorno de etiología des-conocida consistente en la aparición de derrames articularesmecánicos en una articulación determinada a intervalos detiempo exactos. Generalmente, se afecta la rodilla y los signosinflamatorios son escasos; si se afectan dos articulaciones, losintervalos son diferentes pero constantes. El episodio sueledurar una semana y remite. No existe un tratamiento efectivo.

FIEBRE MEDITERRANEA FAMILIAR

La fiebre mediterránea familiar (FMF) es una enfermedad deetiología desconocida caracterizada por la aparición de crisisfebriles autolimitadas de 24-48 horas de duración que se aso-cian a dolor abdominal, torácico o articular. Se transmite porherencia autosómica recesiva de penetrancia incompleta yexiste un cierto predominio masculino. El cuadro clínico se ini-cia en la infancia. Cada ataque se acompaña de fiebre y una omás de las siguientes manifestaciones:

Dolor abdominal peritonítico.Artritis de una o varias articulaciones grandes con escasos

signos inflamatorios pero muy dolorosa; suele durar una semana.Pleuritis aguda de 24-48 horas de duración.Erupción cutánea erisipeloideEl diagnóstico de la FMF se realiza por el cuadro clínico y el

entorno étnico (judíos sefardíes y armenios). El pronóstico vie-

1620

MISCELANEA

ne determinado por la frecuente aparición de amiloidosis se-cundaria. El tratamiento de elección es la colchicina, que dis-minuye la frecuencia de los ataques y reduce la incidencia deamiloidosis.

SARCOIDOSIS

Es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiologíadesconocida que afecta principalmente al adulto joven (predo-minio de mujeres) y cuyas manifestaciones clínicas más fre-cuentes son adenopatías hiliares bilaterales, infiltrados pulmo-nares, adenopatías periféricas, lesiones cutánes, oculares y ar-ticulares. Mayor incidencia del HLA-B8.Anatomía patológica

Granuloma tuberculoide o sarcoideo, es decir, con célulasepitelioides y una pequeña cantidad de células gigantes sincaseum pero en ocasiones con necrosis central de aspecto si-milar al de la tuberculosis. Las células gigantes pueden conte-ner una serie de inclusiones (cuerpos asteroides, cuerpos deSchaumann). Este granuloma no es específico de sarcoidosis.

Formas de presentación

Síndrome de Löfgren

Forma más frecuente en nuestro país (94%). Cursa con erite-ma nudoso junto a adenopatías hiliares bilaterales y paratra-queal derecha.

Síndrome respiratorio

Cursa con tos, disnea o dolor torácico. Es la segunda formamás frecuente. La afección pleuropulmonar se presenta en el90% de los casos de sarcoidosis.

Hallazgo casual

Al realizar una radiografía de tórax (40%).

Sndrome de Heerfordt-Waldenström

Forma más frecuente en EE.UU. Cursa con fiebre, tumefac-ción parotídea, uveítis anterior y parálisis facial bilateral (fie-bre uveoparotídea).


Pleuropulmonares (90%)

El 40% no presentan síntomas respiratorios y un 20% lospresentan de forma grave. Provocan un patrón restrictivo condisminución de la difusión. Se diferencian cuatro estadios:

— Estadio 0 (10%): con radiología normal.— Estadio I (75-90%): adenopatías hiliares bilaterales y

paratraqueal derecha.— Estadio II: IIa: el I junto a infiltrados pulmonares y; IIb:

infiltrados pulmonares sin adenopatías.— Estadio III: fibrosis pulmonar (10%).

1621

146Señalar la respuesta falsa respecto al síndrome de Sweet:

1. La histología pone de manifiesto una infiltración dérmica porneutrófilos.

2. En el líquido articular predominan los neutrófilos.3. Suelen afectarse las articulaciones costoesternales.4. Cursa con conjuntivitis y epiescleritis en el 30% de casos.5. El 80% de pacientes presentan neutrofilia.

Señalar la respuesta correcta respecto a la hidrartrosis intermitente:

1. Su etiología es desconocida.2. El líquido articular es inflamatorio.3. La articulación afecta con mayor frecuencia es la coxofemoral.4. El episodio remite en 2-3 días.5. El tratamiento es con glucocorticoides.

Señale qué manifestación clínica no es característica de la fiebre medite-rránea familiar:

1. Fiebre.2. Abdomen agudo no quirúrgico.3. Artritis.4. Pleuritis aguda.5. Erupción cutánea urticariforme.

Respecto a la sarcoidosis uno de los siguientes enunciados es cierto:

1. La forma de presentación más frecuente es el hallazgo casual.2. Cursa con eritema nudoso y adenopatías hiliares.3. Existen manifestaciones oculares en el 2% de pacientes.4. Nunca aparecen adenopatías periféricas.5. El diagnóstico siempre es radiológico.

El síndrome de Heerfordt-Waldenström consiste en:

1. Fiebre, parotiditis, uveítis y parálisis facial bilateral.2. Fiebre, parotiditis y uveítis anterior.3. Fiebre, poliartritis y parálisis facial.4. Fiebre, poliartritis, uveítis y parálisis facial bilateral.5. Fiebre, poliartritis y uveítis anterior.

RESPUESTAS: 146:3; 147: 1; 148:5; 149: 2; 150:1.

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REUMATOLOGIA

DANIEL J. MC CARTY, WILLIAM J. KOOPMAN: “Arthritis and allied condi-tions”. 12.a edition. 1993

FARRERAS-ROZMAN: “Medicina Interna”. 11.a edición. Editorial Doyma,S.A. Barcelona, 1988

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WILLIAM N. KELLEY, EDWARD D. HARRIS, SHAUN RUDDY, CLEMENT B.SLEDGE: “Textbook of Rheumatology”. 4.a edition. 1994

Cutáneas

Eritema nudoso, nódulos cutáneos, placas, lupus pernio (le-siones papulosas crónicas, costrosas y hemorrágicas).

Oculares (9-25%)

Uveítis anterior granulomatosa o no (6%), uveítis posterior(manchas de cera, periflebitis retinianas), epiescleritis o con-juntivitis granulomatosa.

Poliadenopatías periféricas (16%)

Laterocervicales, supraclaviculares y más raramente axila-res e inguinales.

Hepatoesplenomegalia moderada

Aparato locomotor

Miositis proximal asintomática o no, poliartralgias, inflama-ción periarticular de tobillo y artritis (5-37%). Las anomalías ra-diológicas son más frecuentes en las formas crónicas; se afec-tan las manos y los pies en forma de geodas osteolíticas (osteí-tis hística). Suelen ser asintomáticas.

Cardiológicas

Miocardiopatía infiltrativa congestiva, bloqueo de rama de-recha y atrioventriculares (granulomas en septum interventri-cular alto), arritmias.

Neurológicas (1-5%)

Parálisis facial periférica bilateral, multineuritis craneal(muy raramente afecta el V par y los oculomotores), diabetesinsípida, convulsiones focales y síndromes diencefálicos.

Endocrinológicas

Diabetes insípida y síndromes diencefálicos.Hipercalcemia con nefrocalcinosis por aumento de vitamina D.

Parotiditis

Diagnóstico

No existe una prueba diagnóstica de certeza; el diagnóstico es: Clínico,Bioquímico: aumento de la enzima conversora de la angio-

tensina (ECA) en el 63% de casos (parámetro útil para el segui-miento), hipercalcemia, aumento de la VSG y de las fosfatasasalcalinas,

Inmunológico: linfopenia periférica del tipo T helper, eosino-filia, monocitosis y anergia cutánea,

Radiológico: mediante una radiografía de tórax y una gam-magrafía torácica con galio,

Histológico: la biopsia muscular es la más accesible con un60% de rentabilidad,

Test de Kweim (actualmente no se suele realizar).

Tratamiento

Las formas de síndrome de Löfgren y los estadios I suelenautolimitarse en 6-8 meses y únicamente requieren tratamien-to sintomático con AINE. En los casos de estadio II ó III, con lo-calización de granulomas en lugares peligrosos o secuelas gra-ves (oculares, cardíacas, miopatía severa proximal, hipercalce-mia severa, grandes esplenomegalias, afección del SNC y for-mas cutáneas u óseas deformantes y crónicas) pautar predni-sona 20-60 mg/día, que debe disminuirse lo antes posible. Enlos pacientes que no responden se ha ensayado el metotrexatoy la azatioprina.

Un 10% de las formas parenquimatosas pulmonares evolu-cionan a fibrosis pulmonar y cor pulmonale crónico.

1622

MISCELANEA

BIBLIOGRAFIA

Sección 24

aftas orales, 1586Alopurinol, 1558ANA, 1546anticoagulante lúpico, 1589anticuerpo,

antiRo, 1586anticardiolipina, 1589antiJo-1, 1594antiproteína P ribosomal, 1587

AntiDNA, 1546AntiLa, 1546antiMi-2, 1594antipalúdicos, 1588AntiRNP, 1546AntiRo, 1546AntiSm, 1546Arteritis de células gigantes, 1604Arteritis de Takayasu, 1606Articulares, 1568, 1577Artritis,

crónica juvenil (ACJ), 1573en la enfermedad de Whipple, 1584enteropáticas, 1583gotosa aguda, 1556psoriásica, 1578

reactiva, 1580reumatoide, 1567séptica periférica, 1561

artropatía,de Jaccoud, 1586neuropática, 1618por cristales de hidroxiapatita, 1560por depósito de cristales de pirofosfato cálcico, 1559

artrosis, 1549Autoanticuerpos, 1546Azatioprina, 1589Balanitis circinada, 1581benzbromarona, 1558bursitis, 1556Calcinosis, 1592capilaroscopia, 1590, 1592Ciclofosfamida, 1589Clorambucil, 1589condrocalcinosis, 1559Crioglobulinemia mixta esencial, 1602Cristales,

de hidroxiapatita, 1560de oxalato cálcico, 1560de pirofosfato cálcico, 1559de urato monosódico, 1555

1623

INDICE INDICE DE DE

MAMATERIASTERIAS

dermatomiositis, 1593Distrofia simpática refleja, 1617endocarditis de Libman-Sacks, 1586Enfermedad,

de Baastrup, 1551de Behçet, 1607de Buerger, 1608de Churg-Strauss, 1602de Kawasaki, 1608de Paget, 1615de Schönlein-Henoch, 1602de Still del adulto, 1575mixta del tejido conectivo, 1595

Eritema,en alas de mariposa, 1586nodoso, 1582periorbitario en heliotropo, 1594

Escleredema, 1592esclerodactilia, 1592Esclerosis sistemica, 1589Espondilitis anquilosante, 1576Espondilodiscitis séptica, 1563Factor reumatoide, 1545Fármacos antirreumáticos de acción lenta (ARAL), 1571Fascitis eosinofílica, 1592fenómeno de Raynaud, 1586, 1591Fibromialgia, 1553Fiebre mediterránea familiar, 1620Fiebre reumática, 1582fotosensibilidad, 1586gota, 1555

tofácea crónica, 1556Granulomatosis de Wegener, 1603Hidrartrosis intermitente, 1620Hiperostosis anquilosante vertebral, 1617hipertensión pulmonar, 1586, 1591hiperuricemia, 1555hipocomplementemia, 1586, 1587Homocistinuria, 1610inmunosupresores, 1589Laxitud articular, 1611LES y embarazo, 1589Líquido sinovial, 1546lívedo reticularis, 1586Lupus,

cutáneo agudo, 1586eritematoso sistémico, 1585inducido por fármacos, 1589

Metotrexato, 1589miopatías inflamatorias idiopáticas, 1593Miositis por cuerpos de inclusión, 1594Nefropatía aguda por ácido úrico, 1557Nefropatía urática crónica, 1557Nódulos de Bouchard, 1550Nódulos de Heberden, 1550

Osteoartropatía hipertrofiante, 1619Osteodistrofia renal, 1616Osteogénesis imperfecta, 1609osteomalacia, 1614Osteonecrosis, 1618osteoporosis, 1612Osteosclerosis, 1616Panarteritis nudosa (PAN), 1599pápula de Gotron, 1594Poliartritis paraneoplásica, 1620policondritis recidivante, 1597Polimialgia reumática y arteritis de la temporal, 1605polimiositis, 1593Probenecid, 1558proteína C reactiva (PCR), 1545psicosis por glucocorticoides, 1587queratoconjuntivitis seca, 1596Queratodermia blenorrágica, 1581raquitismo, 1614Reactantes de fase aguda, 1545Sarcoidosis, 1621Síndrome,

antifosfolípido, 1589Crest, 1590de Ehler-Danlos, 1611de eosinofilia-mialgia, 1592de Heerfordt-Waldenström, 1621de Lesh-Nyhan, 1556de Löfgren, 1621de Marfan, 1610de Milwaukee, 1560de Reiter, 1580de Reynolds, 1592de Sjögren, 1596de Sweet, 1620de Tietze, 1620del aceite tóxico, 1593fascitis-poliartritis, 1593mental orgánico, 1587SAPHO, 1584

Síndromes esclerodermiformes, 1589sulfinpirazona, 1558test de Coombs, 1587tofos, 1557Uricosúricos, 1558Urolitiasis, 1557Vasculitis por hipersensibilidad, 1601xerostomía, 1596

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INDICE DE MATERIAS

MIR INTENSIVO - T02_S24

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