MUJER DE 54 AÑOS CON DOLOR TORÁCICO Y FIEBRE

Marta Salas CabañasAna Alguacil Muñoz

Servicio de Medicina InternaHospital “ Virgen de la Salud “ ( Toledo )

XLII SESIÓN CLÍNICA INTERHOSPITALARIA SOMIMACA

PRESENTACIÓN DEL CASO

Hipertensión arterial . Tabaquismo Cirugía de mastopatía fibroquística bilateral 20 años antesEstudiada por dolor torácico atípico en consulta de Cardiología : Ergometría negativa. Ecocardiograma y TAC torácico normales.Dolor torácico opresivo que aumenta con la inspiración de varias semanas de evoluciónMalestar general , fiebre elevada y en la semana previa disnea de moderados esfuerzosIngresa por insuficiencia cardiaca

PRESENTACIÓN DEL CASO

TA 110/70 ; FC 120 ; Tº 38.6Buen aspecto general con discreta palidez de piel y mucosas. Presión venosa yugular no aumentada Crepitantes pulmonares teleinspiratoriosTonos cardiacos rítmicos a 120 l.p.m. con posible roce pericárdico Datos analíticos : Hb 9.5, VCM 81.7, plaquetas 86.000 ; serie blanca normal . Coagulación , perfil renal y hepático normalesECG : Taquicardia sinusal a 110 lpm. Eje a + 30º. Tendencia a elevar ST en cara inferior y anterior

JUICIO DIAGNÓSTICO INICIAL : PLEUROPERICARDITIS AGUDA

ECOCARDIOGRAMA

Ventrículo izquierdo de tamaño y morfología normal con función sistólica global conservada. Valvulopatía degenerativa sin repercusión funcional. Derrame pericárdico severo localizado a nivel posterolateral con algún dato de compromiso hemodinámico con presencia de fibrina en su interior.

PERICARDITIS AGUDAEtiología

CARDIOLOGY IMAGE COLLECTION ( Crawford - 2004 )

Evidence - Based Cardiology . Yusuf , 3rd ed ( 2010 )

PRUEBAS DE LABORATORIO

Hemograma : Hb. 10.5 , VCM 85, leucocitos 9.600 ( diferencial normal ) , plaquetas 551.000. VSG 93.Bioquímica : Función renal y tiroidea normales . GPT 78, GGT 157, F. alcalina 217, LDH 627.Proteina C reactiva 321 mg/l. Factor reumatoide y ANAs negativosSerología de virus hepatotropos y VIH negativasAntígenos urinarios de Legionella y neumococo negativos.Urocultivo , hemocultivos , tinciones de Ziehl en orina y esputo : negativos. Mantoux : 14 mm de induraciónLíquido pleural : pH 7.46 , glucosa 86, proteinas 4.8, LDH 334. Células : 32.900 hematíes y 2.700 leucocitos ( 60 % linfocitos , de tipo T en casi su totalidad ). ADA 13. Tinción de Ziehlnegativa

EVOLUCIÓN CLÍNICA

Inicio de tratamiento con AAS 1 gramo cada 6 horas y Colchicina 0.5 mgs cada 12 horasDiscreta mejoría clínica : Remisión de la fiebre, disminución del dolor torácico y de la sensación de dificultad respiratoria . Persistencia de taquicardia sinusalAumento del derrame pleural izquierdo

TAC TORÁCICA

Masa de 85 x 96 mm con probable origen pericárdico, localizada en el lado izquierdo , que crece medialmente entre el tronco de la arteria pulmonar y la aurícula izquierda, la cual aparece comprimida . Tras contraste muestra realce heterogéneo , mostrando áreas focales hipervasculares , zonas de densidad de tejidos blandos y otras quísticas. Derrame pericardico.Moderado derrame pleural izquierdo con atelectasia basal pasiva.Diagnóstico diferencial : Neoplasias primarias del pericardio ( sarcoma, mesotelioma, linfoma) o metástasis.

RNM CARDIACA

Masa de 102 x 104 x 110 mm. de localización intrapericárdica en cara lateral y posterior, en contacto la pared lateral del ventrículo izquierdo, que se introduce posteriormente entre la arteria pulmonar y de las venas pulmonares y la pared superior y posterior de la aurícula izquierda. Es marcadamente heterogénea con grandes áreas quísticas y dudosa extensión a la grasa del mediastino posterior.En la angiografia RM se advierte desplazamiento de la arteria pulmonar izquierda , sin signos de infiltración ni tampoco de la aortaLas posibilidades diagnósticas en orden de frecuencia son : metástasis, teratoma , mesotelioma y sarcoma pericárdico.

EVOLUCIÓN CLÍNICA

Consulta al Servicio de Cirugía CardiacaPericardiectomia y resección tumoral parcial con circulación extracorpóreaMasa por encima de la cara anterior de VD y cara lateral de VI que invade el miocardio y la pared del pericardio de características quísticas . Biopsia intraoperatoria con resultado de malignidad. Se considera no resecable por su infiltración de AI y VI.

CIRUGÍA

PIEZA QUIRÚRGICA

10 cms

ANATOMÍA PATOLÓGICA

ANATOMÍA PATOLÓGICA

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Tumoración compuesta por una zona fusocelular y otra glandular que inmunohistoquimicamente es CD30, CD15, CD34, CKIT, CEA, Desmina y S-100 Negativos y positivo para EMA, Vimentina, VER EP4, BCL2 y queratina. El estudio genético por FISH mediante la sonda genérica para la translocación X;18 muestra resultado positivo.

El tumor es encuadrable en sarcoma sinovial bifásico

TUMORES CARDIACOSGeneralidades

Los tumores primarios son raros ( incidencia : 0.001 – 0.030 % )Aparecen entre la tercera y quinta décadaPredominio del sexo masculinoLos tumores primarios se localizan sobre todo en el endocardio ; las metástasis predominantemente en pericardioGeneralmente benignos ( 75 % )El tumor más frecuente es el mixoma de aurícula izquierdaLas metástasis son de 100 a 1000 veces más frecuentes Crecimiento rápido con carácter infiltrativo

Cardiovascular Medicine European Society of Cardiology. Camm ( 2007 )

TUMORES CARDIACOS

TUMORES CARDIACOS

Cardiac tumours from Royal Brompton Series 1990 – 2005

TUMORES CARDIACOSFormas de presentación

Obstrucción intracavitaria y fallo cardiaco

Disfunción valvular

Invasión intramuscular y miocardiopatía restrictiva

Arritmias

Embolismo pulmonar o sistémico

Derrame y taponamiento pericárdico

Síntomas generales ( fiebre , artralgias , pérdida de peso )

Hemólisis mecánica

Cardiovascular Medicine European Society of Cardiology. Camm ( 2007 )

TUMORES CARDIACOSDiagnóstico

EcocardiogramaRMN :

Técnica de elecciónCaracteriza tejido y vascularización del tumorFunción ventricular, obstrucción del flujo, regurgitación valvular

TAC : Mejor resolución espacial

Biopsia intraoperatoria

Cardiovascular Medicine European Society of Cardiology. Camm ( 2007 )

TUMORES CARDIACOS MALIGNOS

SARCOMA SINOVIAL

Tumoración mesenquimatosa maligna Neoplasia de tejido blando resultado de la proliferación desordenada de células fusiformes atípicasExtremadamente raroAfecta adultos jóvenes , en el 90% de los casos en regiones paraarticulares de las extremidades ( cadera, hombro, codo, partes blandas de cabeza y cuello )Otras localizaciones ( 10 % ) : abdomen, retroperitoneo, mediastino, intravascular, pleuropulmonar, riñón, próstata, tiroides y pericardio.

SARCOMA SINOVIALHistología

Se desarrollan en el mesénquima pluripotencialprimitivoEsta compuesto por dos tipos morfológicamente diferentes de células ( epiteliales y fusiformes ) :

Bifásico⎯ Mas frecuente⎯ Células epiteliales y células fusiformesMonofásico fibroso⎯ Células fusiformesMonofásico epitelial⎯ Células epitelialesPobremente diferenciado⎯ Evolución mas rápida, agresiva y de peor pronóstico

SARCOMA SINOVIALInmunohistoquímica y citogenética

Marcadores epiteliales : EMA, BEREP4

Translocación entre los cromosomas X y 18

Única , permite el diagnóstico definitivo

SARCOMA SINOVIALTratamiento

Pronóstico infausto en la mayoría de los casos

Resección quirúrgica completa con márgenes

óptimos

Quimioterapia : Ifosfamida, Adriamicina

Radioterapia

EVOLUCIÓN DEL CASO

Masa tumoral irresecableQuimioterapia con Ifosfamida ( 6 ciclos )Tomoterapia durante 6 semanasRemisión durante 1 año : TAC con fibrosis en pericardio post - tratamiento versus resto tumoralRecidiva a los 18 meses Quimioterapia con Gemcitabina y Doxorrubicina ( 3 ciclos )Tromboembolismo pulmonar a los 25 mesesInfarto de miocardio y éxitus a los 26 meses del diagnóstico

EVOLUCIÓN DEL CASO

TAC tras radioterapia

SARCOMA SINOVIAL PERICÁRDICOBibliografía

1. Al-Rajhi N, Husain S, Coupland R, McNamee C, Jha N. Primary pericardial synovial sarcoma: a case report and literature review. J Surg Oncol 1999;70:194-198.

2. Kojima KY, Koslin DB, Primack SL, Kettler MD. Synovial sarcoma arising from the pericardium: radiographic and CT findings. Am J Roentgenol 1999;173:246-247

3. Oizumi S, Igarashi K, Takenaka T, Yamashiro K, Hiraga H, Fujino T, Horimoto M. Primary pericardial synovial sarcoma with detection of the chimeric transcript SYT-SSX. Jpn Circ J1999;63:330-332.

4. Anand AK, Khanna A, Sinha SK, Mukherjee U, Walia JS, Singh AN. Pericardial synovial sarcoma. Clin Oncol (R Coll Radiol) 2003;15:186-188.

5. Van Der Mieren G, Willems S, Sciot R, Dumez H, Van Oosterom A, Flameng W, Herkigers P. Pericardial synovial sarcoma: 14-year survival with multimodality therapy. Ann Thorac Surg 2004;78:e41-e42.

6. Yano M, Toyooka S, Tsukuda K, Dote H, Morimoto Y, Ohata N, Ichimura K, Aoe M, Date H, Shimizu N. SYT-SSX fusion genes in synovial sarcoma of the thorax. Lung Cancer2004;44:391-397.

7. Schumann C, Kunze M, Kochs M, Hombach V, Rasche V. Pericardial synovial sacroma mimicking pericarditis in findings of cardiac magnetic resonance imaging. Int J Cardiol2007;118:e83-e84.

8. Hing SN, Marshall L, Al-Saadi R, Hargrave D. Primary pericardial synovial sarcoma confirmed by molecular genetic studies: a case report. J Pediatr Hematol Oncol Jul;29(7):492-495

9. Moorjani N, Peebles C, Gallagher P, Tsang G. Pericardial synovial sarcoma. J Card Surg2009;24:343-356.

CONCLUSIONES

El sarcoma sinovial pericárdico es excepcional : sólo 9 casos publicadosForma de presentación como una pericarditis agudaEn el presente caso el ecocardiograma no sugirió el diagnósticoCrecimiento agresivoSupervivencia relativamente prolongada a pesar de resección tumoral incompleta