Norma de Diagnostico y Tratamiento de Hematologia

Normas de Diagnóstico y Tratamiento Médico

1Hematología

Norma N° 1LINFOMAS

(CIE10 C81, C82, C83)

I. Definición

Linfomas No Hodgkin: Grupo heterogéneo de neoplásicas de linfocitosB y T, en ganglios linfáticos y tejidos linfoides.

Enfermedad de Hodgkin: Linfoma maligno con características inmuni-tarias y linfocitarias únicas.

II. Etiología

• Desconocida• Predisposición genética (anormalidades cromosómicas)• Factores ambientales: Exposición a químicos y radiación ionizante• Inmunodeficiencias hereditarias y adquiridas• Enfermedades autoinmunes• Trasplantes de órganos• Infección por Helicobacter Pilory• Infección viral (HTLV – I, Ebsptein Barr Virus)

III. Clasificación

• Enfermedad de Hodgkin• Linfomas No Hodgkin

IV. Manifestaciones clínicas

• Adenomegalias indoloras periféricas, intratorácicas, intraabdomina-les

• Pérdida de peso mayor al 10 % en los últimos 6 meses• Fiebre• Sudoración nocturna


Hematología2

• Afección extraganglionar• Hepatoesplenomegalia• Prurito

V. Diagnóstico

Histopatología de biopsia excisional ganglionar o tejido afectado

VI. Diagnóstico diferencial

• Adenitis infecciosa• Mononucleosis infecciosa• Tuberculosis ganglionar• Metástasis ganglionar• Quistes branquiales

VII. Exámenes complementarios

• Hemograma, Plaquetas, VES• Ácido úrico• Deshidrogenasa láctica• Proteinograma• B2 microglobulinemia• Serología: HIV, HTLV –I, HBV, HCV• Inmunoglobulinas séricas• Proteína C reactiva• IL- 6• Función hepática y renal• Estudio histopatológico de biopsia ganglionar o tejido afectado• Biopsia médula ósea y Mielograma• Estudio de biología molecular, citogenético e inmunofenotipo• Radiología de tórax• Ecografía abdominal• Endoscopía digestiva alta. (Linfoma Gástrico)• TAC de la región comprometida (opcional)• Análisis de LCR


3Hematología

• Punción aspirativa de derrames en cavidades serosas.(Según clíni-ca)

• Laparoscopía o laparotomía (según criterio médico)

VIII. Tratamiento médico

A- Esquema poliquimioterápico

Linfomas no Hodgkin:• Difuso:CHOP:

- Ciclofosfamida 750 mg/m2 EV día 1- Doxorrubicina 30 mg /m2 EV día 1- Vincristina 1.4 mg/m2 EV día 1- Prednisona 60 mg /m2 VO días 1 a 5

Repetir esquema cada 21 días

• Nodular:Esquema monoquimioterápico:

- Clorambucil 1-2 mg/Kg dividido en 4-5 días VO. Cada 4 sema-nas; con o sin asociación de prednisona 1 mg/Kg/día 4-5 días,VO.

- Ciclofosfamida 100mg/día, 7 a 10 días VO, cada 4 semanas

Enfermedad de HodgkinEsquema quimioterápico

ChVPP:• Cloranbucil 6 mg /m2, VO 1 a 14 días• Vinblastina 6 mg /m2, EV 1 y 8 días• Procarbazina 100 mg/m2, VO 1 a 14 días• Prednisona 40 mg/ m2 VO 1 a 14 días

Repetir cada 4 – 6 semanas por 6 ciclos


Hematología4

ABVD:• Doxorubicina 30 mg/m2 EV 1y 15 días• Bleomicina 10 mg/m2 EV 1 y 15 días• Vinblastina 6 mg/m2 EV 1 y 15 días• Dacarbazina 375 mg /m2 EV 1, y 15 días

Repetir cada 4 – 6 semanas por 6 ciclos

B.- Radioterapia:Según estadificación patológica, asociada o no a quimioterapia

IX. Tratamiento quirúrgico

De acuerdo a la localización de la masa tumoral y las complicaciones

X. Tratamiento de sostén

• Aislamiento• Medidas higiénico dietéticas• Antibioticoterapia• Hemoterapia• Manejo de complicaciones metabólicas• Apoyo Psicológico

XI. Complicaciones y secuelas del tratamiento

Agudas:• Compresión tumoral (vgr. Compresión de médula espinal, síndro-

me de vena cava superior)• Efectos adversos quimioterapia

Crónicas• Infecciones oportunistas• Esterilidad• Neoplasias secundarias• Teratogenicidad


5Hematología

• Hipo o hiperfunción tiroidea• Pericarditis, neumonitis, miocardiopatias

XII. Criterios de hospitalización

• Paciente con enfermedad avanzada• Compromiso del estado general• Quimioterapia de inducción• Tratamiento quirúrgico

XIII. Criterios de referencia

Paciente con diagnóstico presuntivo o definitivo de linfoma

XIV. Control y seguimiento

De acuerdo a evolución clínica y protocolo terapéutico

XV. alta médica

Remisión completa

Norma N° 2MIELOMA MÚLTIPLE

(CIE10 C90)

I. Definición

Proliferación neoplásica clonal de células plasmáticas, que sintetizaninmunoglobulinas o sus fragmentos

II. Etiología

• Desconocida• Exposición prolongada a radiaciones ionizantes, derivados del pe-

tróleo y antígenos


Hematología6

III. Clasificación

• Mieloma quiescente• Mieloma secretor IgG, IgA, IgD, cadena ligera• Mieloma No secretor• Plasmocitoma Solitario• Plasmocitoma Extramedular• Leucemia de células plasmáticas


• Dolores óseos• Síndrome anémico• Síndrome hipercalcémico• Insuficiencia renal• Infecciones frecuentes• Fracturas patológicas• Síndrome de hiperviscocidad• Pérdida de peso

V. Diagnóstico

Se basa en la tríada:• Mayor o igual a 10% de Plasmocitosis displásica en médula ósea o

plasmocitoma en la biopsia tisular.• Lesiones osteolíticas en radiología• Proteína monoclonal en suero (mayor a 3g /dl) y/o proteinuria de

Bence Jones (mayor a 1g /24 horas).


• Metástasis ósea de carcinomas• Gamapatías monoclonales de otro origen• Mal de Pott• Plasmocitosis medular reactiva• Macroglobulinemia de Waldemstron


7Hematología


• Hemograma, VES, plaquetas• Electroforesis de proteínas séricas• Dosaje de Inmunoglobulinas, (IgA, IgG, IgD)• Cadenas ligeras kappa y Lambda sérica en orina de 24 horas• B 2 microglobulina• Calcio sérico• Creatinina – Aclaramiento de la creatinina• Acido úrico• Pruebas de función hepática• Gammagrafía ósea (opcional)• Serie ósea radiológica• Radiografía de tórax• Electrocardiografía• Estudio de frotis de sangre periférica• Estudio de aspirado medular, (por especialista)

VIII. Tratamiento médico específico

Quimioterapia primera línea:• Melfalan 0,1 – 0,25 mg/kg peso/día, por 4 días• Prednisona 60 mg VO, por 4 días

Repetir el ciclo cada 4 a 6 semanas

Quimioterapia segunda línea:Poliquimioterapia:• Doxorrubicina 30 mg/m2 EV día 1• Vincristina 1.4 mg/ m2 EV día 1• Prednisona 1mg/ kg VO 1 a 6 días• Melfalán 0.1 a 0.25 mg /kg VO 2 al 6 días

Repetir cada 4 a 6 semanas el esquema


Hematología8

Radioterapia:• Plasmocitoma solitario• Dolores intensos localizados


Tratamiento en caso de:• Compresión medular, raquídea• Fracturas patológicas• Plasmocitomas

X. Tratamiento de sostén

• Hidratación• Alopurinol• Antieméticos• Analgesia• Hemoterapia• Fisioterapia• Ortopedia• Recalcificación (Alendronato)

XI. Complicaciones

• Infecciones por gérmenes oportunistas• Anemia• Hipercalcemia, hiperuricemia, hiperviscocidad• Compresiones radiculares• Insuficiencia renal crónica• Fracturas patológicas• Paraplejias, paraparesias• Vejiga neurógena


Paciente con diagnóstico presuntivo o definitivo de mieloma


9Hematología


Paciente con diagnóstico presuntivo o definitivo mieloma múltiple


De acuerdo a evolución clínica y protocolo quimioterápico utilizado

XV. Alta médica

• Desaparición del dolor• Hemoglobina estable mayor a 12 g/dl• Normocalcemia• Reducción del pico monoclonal en un 50%

Norma N° 3LEUCEMIAS AGUDAS(CIE10 C91.0, C92.0)

I. Definición

Proliferación neoplásica de células indiferenciadas del tejido hemato-poyético

II. Etiología

• Desconocida• Exposición a radiaciones ionizantes, agentes químicos• Anomalías congénitas, (Síndrome de Down)• Virus (HTLV- 1, VEB, VIH• Secundaria a otras neoplasias: Ej. Enfermedad de Hodgkin


Hematología10

III. Clasificación

• Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)• Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA)


• Síndrome anémico• Síndrome hemorrágico• Síndrome infeccioso• Síndrome infiltrativo retículo endotelial (Hepato-esplenomegalia,

linfoadenomegalias• Infiltración de otros órganos (Sistema Nervioso, testículos)• Dolor óseo• Artralgias• Pérdida de peso, hiporexia

V. Diagnóstico

Presencia de células blásticas que supera el 20% de la celularidadmedular


• Anemia aplásica• Mononucleosis infecciosa• Artritis reumatoidea juvenil• Púrpura trombocitopénica• Reacción leucemoide• Síndrome mielodisplásico


• Hemograma, Plaquetas, VES• Mielograma (Estudio citoquímico, inmunofenotipico, biología molecular

y citogenético)


11Hematología

• Deshidrogenasa láctica• Ácido úrico• Función hepática y renal• Citoquímico de LCR• Radiografía PA. de Tórax• Ecografía abdominal• Electrocardiograma

VIII. Tratamiento de sostén

• Hidratación• Analgesia• Alopurinol• Antieméticos• Hemoterapia• Antibioticoterapia de amplio espectro• Manejo del síndrome de lísis tumoral

IX. Tratamiento médico específico

Tratamiento Quimioterápico, (previa valoración cardiológica)

Se recomienda estratificar a los pacientes en grupos de riesgo

a) Quimioterapia de la Leucemia Linfoblástica aguda del adulto

• Inducción- Prednisona 60 mg/m2/día V.O. 22 días- Vincristina 1.5 mg/m2/día I.V, días, 1, 8, 15 y 22- Doxorrubicina 30 mg/m2/ I.V. días, 1, 8, 15 y 22- L-Asparaginasa 6000UI/m2/día, I.M, o I.V. días 15 al 19 y del

22 al 26- Protección del S.N.C. ( Vía Intratecal ), días 1 y 22:

° Metotrexate 12.5 mg.° Citarabina 30 mg.° Dexametasona 4 mg.


Hematología12

• Intensificación- Ciclofosfamida 1000 mg/m2/dosis, E.V. día 36- Citarabina 75 mg/m2/dosis, SC, días 36 a 39, 43 a 46, 50 a 53

y 57 a 60

• Mantenimiento- 6 Mercaptopurina 60 g/m2/día V.O.- Metotrexate 20 mg/m2/ semanal V.O.

• El mantenimiento incluye bloques de quimioterapia cada dos me-ses

• Metotrexate a dosis intermedia y/o Radioterapia craneo espinal

Quimioterapia de la Leucemia Mieloblástica aguda

b) Inducción (esquema “ 3+7”)

• Doxorrubicina 30 mg/m2/día E.V. días, 1 al 3• Citarabina 100 a 200 mg/m2/ día, infusión continua E.V., días 1 al 7

c) Intensificación y Consolidación

• Citarabina 1 a 2 gr/m2/ 12 horas, infusión para 3 horas, días 1 a 3(6 dosis)

• Mitoxantrone 12 mg/m2/día, infusión para 2 hrs. Días 4 y 5• G – CSF 5 mcg/kg/día, SC por 5 días, 24 hrs. Después de la quimio-

terapia

d) Leucemia Promielocítica (LMA-M3)

• El tratamiento con ATRA (ácido holotransretinoíco), es electivo. Su usodebe ser en resquema combinado ATRA más mielosupresión seguidode Transplante de médula ósea.

• Los mejores resultados con ATRA se han optenido en pacientesportadores de LMA-M3 con translocación cromosómica (15;17).


13Hematología

e) Leucemia Mielomonocítica(LMA-M4) y Leucemia Monocítica(LMA-M5)

• Esquema 3+7• Radioterapia y quimioterapia intratecal

f) Tratamiento paliativo

• LMA secundaria: Dosis bajas de Citarabina subcutánea• Abstención de tratamiento: Pacientes con cardiopatía, neumopatía,

nefropatía, hepatopatías, alteraciones psiquiátricas, senilidad.

X. Tratamiento quirúrgico

No se considera

XI. Complicaciones

• Sepsis• Accidente vásculo cerebral hemorrágico• Síndrome de lísis tumoral• CID (LMA-M3)


Paciente con diagnóstico establecido y complicaciones asociadas


Paciente con diagnóstico presuntivo o definitivo de leucemia


De acuerdo a evolución clínica y protocolo terapéutico


Hematología14

XV. Alta médica

Remisión completa

Norma N° 4LEUCEMIAS CRÓNICAS

(CIE10 C91, C92)

I. Definición

Proliferación neoplásica clonal de células diferenciadas del tejidohematopoyético

II. Etiología

• Desconocida• Exposición a radiaciones ionizantes y químicos

III. Clasificación

• Leucemia Mielocítica Crónica• Leucemia Linfocítica Crónica


• Pérdida de peso• Diaforesis vespertina• Febrícula• Adenomegalias periféricas• Hepatoesplenomegalia• Plenitud gástrica• Manifestaciones de tipo compresivo, por masas tumorales intrato-

rácicas y/o abdominales• Prurito• Síndrome de hiperviscosidad


15Hematología

V. Diagnóstico

• LMC: Mielograma, estudio citogenético con presencia de cromosomaPhiladelphia (98% de casos). Biología molecular: bcr-Abelson.

• LLC: Linfocitosis sostenida mayor a (10 x 10 9/L) periférica monoclonalcon infiltración linfocitaria medular del 30% o mayor.


• Reacciones leucemoides• TB ganglionar• Otros síndromes mieloproliferativos crónicos• Otros síndromes linfoproliferativos crónicos• Síndromes mielodisplásicos• Leucemias agudas


• Hemograma, VES, Plaquetas• Frotis periférico(Sobras de Gumprech)• Mielograma• LDH• Fosfatasa alcalina leucocitaria en sangre periférica• Ácido úrico• Punción aspirativa de medula ósea: Citomorfológico, citoquímico y

citogenético• Radiografía PA de tórax• Ecografía abdominal• TAC torácico y/o abdominal


Quimioterapia


Hematología16

Leucemia Mielocítica Crónica:Monoterapia:• Hidroxiurea 30 a 50 mg/kg/día VO, duración de acuerdo a evolu-

ción clínica• Interferón alfa 3 Millones de unidades /m2/día SC. Lunes Miérco-

les y Viernes, 4 a 6 semanas.• Busulfan 2 a 6 mg/día VO.

Leucemia Linfocítica Crónica:Monoterapia (opciones):1.- Clorambucil 0.1 mg/kg/día VO, duración de acuerdo a evolución

clínica2.- Ciclofosfamida 2 a 3 mg/kg/día VO, duración de acuerdo a evolu-

ción clínica3.- Prednisona 1 mg/kg/día VO, de acuerdo a evolución clínica

Combinado:• Clorambucil 0.1 mg/kg/día, más Prednisona 1mg/Kg/día

Radioterapia: En esplenomegalia sintomática o grandes masas gan-glionares

IX. Complicaciones

• Infarto esplénico• Síndrome ascítico edematoso compresivo• Transformación en leucemia aguda• Anemia Hemolítica Autoinmune• Trombocitopenia inmunológica• Hipogamaglobulinemia• Presentación de una segunda neoplasia

X. Criterio de hospitalización:

• Compromiso del estado general• Complicaciones


17Hematología

XI. Criterios de referencia

Paciente con diagnóstico presuntivo o definitivo de leucemia crónica

XII. Control y seguimiento

De acuerdo a evolución clínica y protocolo terapéutica

XIII. Criterio de alta médica:

• Resolución de complicaciones• Transferencia a Consulta Externa

Norma N° 5ANEMIA SIDEROPENICA

(CIE10 D50)

I. Definición

Es el descenso de la hemoglobina debido a deficiencia de hierro, enun (10%) respecto a los valores normales correspondiente a la edad,sexo y lugar de residencia.

II. Etiología

• Aporte deficiente de hierro• Déficit en su absorción• Pérdida crónica de sangre• Demanda incrementada• Disminución de las reservas de hierro al nacimiento

III. Clasificación

• Depleción de los depósitos (anemia prelatente, ferritina disminui-da)


Hematología18

• Eritropoyesis deficiente en hierro (anemia latente, microcitosis,hipocromia)

• Anemia establecida, lo anterior más descenso de la hemoglobina

IV. Manifestaciones Clínicas

a) Signo sintomatología general

• Astenia• Disnea de esfuerzo• Cefalea, irritabilidad, dificultad en la concentración y tinitus• Taquicardia y palpitaciones a los esfuerzos• Palidez de mucosa y piel• Disminución de la líbido

b) Signo sintomatología específica

• Glositis atrófica• Rágades• Sequedad y fragilidad de los cabellos• Fragilidad de las uñas• Piel seca y descamativa• Coiloniquia• Pica

V. Diagnóstico

• Anemia clínica e indicadores laboratoriales de ferropenia• Investigación de la etiología


• Talasemia Menor• Anemia por enfermedad crónica• Anemia sideroblástica


19Hematología


• Hemograma, plaquetas• Reticulocitos• Índices eritrocitarios• Hierro sérico• Transferrina (TIBC)• Saturación de transferrina• Ferritina sérica• Aspirado medular (a cargo del especialista• Hierro medular• Coproparasitológico seriado• Sangre oculta en heces


a) Tratamiento etiológico

• Identificación y manejo de la causa primaria

b) Tratamiento farmacológico

Sulfato ferroso:• Dosis pediátrica: 3 - 6 mg /kg /día de hierro elemental, dividido en

2 o 3 tomas hasta normalización de hemoglobina, luego dosis demantenimiento durante tres meses.

• Dosis adulto: 200 mg VO/ TID hasta normalización de hemoglobi-na, luego dosis de mantenimiento durante tres meses.

En caso de franca intolerancia y/o contraindicación oral, indicar:

• Hierro por vía parenteral, de acuerdo a peso corporal y nivel dehemoglobina


Hematología20

c) Medidas generales

Tratamiento dietético con alimentos ricos en hierro


• De acuerdo a la etiología

X. Complicaciones

• Alteraciones en el crecimiento• Partos pretérminos• Disminución de rendimiento intelectual

XI. Criterios de hospitalización

• Hipoxia sintomática• De acuerdo a la causa etiología

XII. Criterios de referencia

Anemias sideropénicas que no responden al tratamiento de hierro enun mes

XIII. Control y seguimiento

• Recuento de reticulocitos a los 7 a 14 días• Hemoglobina y hematocrito a los 7 días y mensual• Continuar tratamiento con dosis de mantenimiento de Sulfato Ferroso

Dosis pediátricas: 3 mg/kg/día de hierro elemnetal. Dosis adulto:200 mg/VO/día por 3 meses

XIV. Alta médica

• Normalización de los valores hematológicos• A la finalización del tratamiento de mantenimiento.• Resolución de la causa etiológica


21Hematología

Norma N° 6ANEMIA POR ENFERMEDAD CRÓNICA

(CIE10 D60 – D64)

I. Definición

Es el descenso de la hemoglobina causada por la incapacidad de losprecursores eritroides de utilizar el hierro, por debajo de los valoresnormales que corresponde a la edad, sexo y lugar de residencia.

II. Etiología

• Enfermedades infecciosas crónicas• Enfermedades neoplásicas• Colagenopatías

III. Clasificación

No se describe


Signo sintomatología general:• Astenia, anorexia• Disnea de esfuerzo• Cefalea, irritabilidad, dificultad en la concentración y tinitus• Taquicardia y palpitaciones• Palidez de mucosa y piel

Signo sintomatología específica la del padecimiento primario

V. Diagnóstico

• Anemia clínica con sideropenia, transferrina (TIBC) disminuida yferritina elevada


Hematología22


• Anemia por insuficiencia renal• Anemia por enfermedad endocrina• Anemia por trastornos hepáticos• Anemia sideropénica• Anemia Sideroblástica• Talasemia menor


• Hemograma, plaquetas, VES.• Reticulocitos• Índices eritrocitarios• Hierro sérico• Ferritina sérica• Transferrina (TIBC)• Saturación de transferrina• Aspirado medular en casos excepcional (a cargo del especialista)• Hierro medular• Estudios de acuerdo a diagnóstico presuntivo de enfermedad de

base


• Tratamiento etiológico: Identificación y manejo de la causa prima-ria

• Terapia transfusional, paquete globular, en caso de anemiasintomática

• Eritropoyetina 10.000 UI (1 ampolla) S.C, fraccionada en 2 o 3 do-sis por semana

• En caso de ferritina baja sustituir con ferroterapia


Depende de la etiología


23Hematología

X. Complicaciones

De la enfermedad de base

XI. Criterios de hospitalización

• Paciente con signos de hipoxia• Importante sintomatología por la enfermedad de base

XII. Criterios de referencia

Falta de respuesta al tratamiento

XIII. Control y seguimiento

• De acuerdo a evolución clínica de la enfermedad• Dosaje de hemoglobina y hematocrito

XIV. Alta médica

• Evaluar respuesta al tratamiento de la enfermedad de base• Elevación de la hemoglobina y hematocrito

Norma N° 7DIATESIS HEMORRAGICAS

(CIE10 D69)

I. Definición

La diátesis hemorrágica se manifiesta por signos y síntomas de hemo-rragia anormal; secundaria a alteración cuantitativa o cualitativa deuno o más de los componentes del mecanismo hemostático.


Hematología24

II. Etiología

• Congénita• Adquirida

III. Clasificación

• Alteración de la síntesis de factores de coagulación• Consumo excesivo de factores de coagulación• Presencia de inhibidores de la coagulación• Alteraciones cualitativas y cuantitativas de las plaquetas


• Gingivorragias• Epistaxis• Petequias, equimosis• Hematomas, hemartrosis• Hematuria• Hemorragia digestiva• Sangrados anormales en procedimientos invasivos

V. Diagnóstico

• Antecedentes familiares de sangrados anormales• Uso de medicamentos que interfieren en el mecanismo de la he-

mostasia• Sangrados anormales en procedimientos invasivos• Alteraciones de las pruebas básicas de la hemostasia (ver exáme-

nes complementarios)


Se diferencia en trastornos de la hemostasia primaria (plaquetas) y/ode la hemostasia secundaria (factores de la coagulación).


25Hematología

VII. Exámenes complementarios:

Pruebas básicas:• Hemograma, VES• Recuento de plaquetas• Tiempo de coagulación• Tiempo de sangría• Tiempo de protrombina• Tiempo parcial de tromboplastina activada• Dosificación del fibrinógeno

Pruebas específicas:• Pruebas funcionales plaquetarias (por indicación del hematólogo)• Dosificación de factores de coagulación (por indicación del hema-

tólogo)• Productos de degradación de la fibrina

Pruebas generales (de acuerdo a la clínica)• Función hepática• Funcional renal


Hemofilias• DDAVP 0,3 – 0,4 ug/kg vía I.V. en 30 minutos cada 48 horas• Crioprecipitado, dosis y tiempo de acuerdo a criterio médico• Plasma fresco o plasma fresco congelado, en caso de emergencia• Ácido aminocaproico (coadyuvante en control de epistaxis, me-

trorragias, extracciones dentarias). 40 mg /kg VO cada 6 horas.Contraindicado en hmaturias.

• Factor VIII liofilizado (según tipo de hemorragia)• Paracetamol o Meperidina como analgésicos

Enfermedad de Von Willebranda) Tipo I• Crioprecipitado, dosis y tiempo de acuerdo a criterio médico


Hematología26

• Plasma Fresco Congelado, dosis y tiempo de acuerdo a criteriomédico

• Ácido aminocaproico (coadyuvante en control de epistaxis, me-trorragias, extracciones dentarias). 40 mg /kg VO cada 6 horas

b) Tipo II• Crioprecipitado dosis y tiempo de acuerdo a criterio médico• Factor VIII liofilizado (según tipo de hemorragia)

Adquiridas

Déficit de Vitamina K:• Corregir causa básica• Vitamina K1 (Fitonadiona) 20 mg en 25 ml de solución salina IV en

30 minutos. Se requiere monitorización laboratorial: Tiempo deProtrombina. Si se normaliza, administrar 5 mg Im 2 a 3 veces porsemana.

• Plasma Fresco Congelado, 12 – 15 ml/kg. Se requiere monitorizaciónlaboratorial: Tiempo de Protrombina.

Hepatopatías

• Corregir causa (sí es posible).• Vitamina K, (en caso de deficiencia comprobada) dosis 5 – 10 mg

V.O. por día. Se requiere monitorización laboratorial: Tiempo deProtrombina.

En caso de sangrado profuso o procedimientos invasivos esta indica-do:

- Plasma Fresco Congelado. Dosis. 12 – 15 ml /kg. Se requieremonitoreo laboratorial.

- Crioprecipitado. Dosis: de acuerdo al nivel de fibrinógeno quepresenta el paciente. Ejemplo: 10 unidades si tiene un fibrinógenomenor a 125 mg/dl.


27Hematología

Coagulación Intravascular Diseminada- Tratar causa básica- Plasma Fresco Congelado- Concentrado de plaquetas Dosis: 1 unidad / 10 kg- Antifibrinolíticos (en caso de hiperfibrinólisis). EACA 4 – 5 gr I.V.

en bolo, 1 gr cada 8 horas.- Heparina a bajas dosis

Sangrado secundario a sobredosis de MedicamentosAnticoagulantes

En caso de INR de 3 a 5: Sin sangrado:- Disminuir la dosis ó suspender una dosis

En caso de INR mayor a 5:- Suspender anticoagulante 1 ó 2 días o disminuir dosis- En caso de cirugía o extracción dentaria, administrar Vitamina K

2 a 4 mg VO, monitoreo INR a las 24 horas.- En caso de INR mayor a 10:- Suspender anticoagulante 1 ó 2 días y reajustar dosis

° Administrar Vitamina K (fitonadiona) dosis inicial: máximo 2mg IV ó 3 - 5mg VO., mantenimiento en función del Tiempode Protrombina e INR.

° Reintroducir anticoagulante oral a bajas dosis, cuando INR seencuentre en el rango requerido.

En caso de hemorragias mayores:- Suspender anticoagulante.- Administrar vitamina K, (fitonadiona) dosis inicial: máximo 10

mg IV diluido en 50 ml de solución fisiológica en 30 minutos.Mantenimiento en función del Tiempo de Protrombina e INR.

- Plasma Fresco Congelado dosis: 10 a 20 ml / kg, luego de acuer-do a evolución clínica hasta que el INR sea menor 1.5.


Hematología28

En caso de cirugías o procedimientos invasivos. (ELECTIVOS)- Reducir INR hasta niveles de 1,3 a 1,5, ( disminuir la dosis 4 a 5

días antes de la cirugía).- Heparina no fraccionada 5.000 U. Subcutánea cada 24 horas- Reiniciar anticoagulante oral, 1 o 2 días antes del alta hospitala-

ria

En caso de cirugía o procedimientos invasivos (URGENCIA)- Descontinuar anticoagulante- Plasma Fresco Congelado 10 a 20 ml/kg.- Heparina 5.000 U vía subcutánea, después de la cirugía, (dosis

antitrombótica)- Reiniciar tratamiento anticoagulante oral, según evolución clíni-

ca y laboratorial

IX. Complicaciones

- AVC Hemorrágico- Sangrados post operatorios- Invalidez (Hemofílias)

X. Criterios de hospitalización

• Hemorragias graves (SNC, retroperitoneales, etc.)• Indicación de cirugía inmediata


• Presencia de trombocitopenias• Coagulopatías hereditarias y adquiridas

XII. Alta médica

Mejora o resolución de la signo sintomatología


29Hematología

Norma N° 8ERITROCITOSIS SECUNDARIAS

(CIE10 D75.0)

I. Definición

Síndrome caracterizado por un incremento anormal de la masa eritroci-taria, en respuesta a diversas causas desencadenantes.

II. Etiología

• Eritrocitosis hipóxicas: EPOC, cardiopatías congénitas cianóticas,eritrocitosis de altura

• Secreción inadecuada de Eritropoyetina (EPO)• Origen farmacológico

Factores de riesgo• Tabaquismo• Obesidad• Enfermedades pulmonares crónicas• Enfermedades cardiacas congénitas y/o adquiridas

III. Clasificación

• Eritrocitosis con hipoxia (saturación arterial de oxigeno menor al 88 %)- Enfermedad aguda y crónica de la altura- Cardiopatías congénitas y adquiridas- Hipoventilación pulmonar

• Eritrocitosis sin hipoxia (saturación arterial de oxigeno normal)- Secundaria a producción inapropiada de eritropoyetina (tumo-

res)


Hematología30


• Cefalea holocraneana• Disnea• Visión borrosa• Hipersomnia• Mareos• Embotamiento mental• Parestesias• Facies pletórica• Cianosis cutáneo mucosa• Dedos en palillo de tambor

V. Diagnóstico

Manifestaciones Clínicas, Hematocrito y Hemoglobina por encima devalores normales correspondientes a edad sexo y altura sobre el niveldel mar.


• Eritrocitosis Relativas• Policitemia vera


• Hemograma, Plaquetas• Ácido Úrico• Radiología PA de tórax• Gasometría arterial• Espirometría

VIII. Complicaciones

• Trombosis venosas profundas• Accidente vasculocerebral isquémicos


31Hematología

• Accidente vasculocerebral hemorrágico• Síndrome de hiperviscosidad

IX. Tratamiento

Tratar la causa primaria

Medidas generales:• Oxigenoterapia (según criterio medico)• Flebotomias periódicas, 300 a 500 ml a criterio del especialista• Fisioterapia respiratoria

Tratamiento farmacológico:• ASA 100 mg/día VO (contraindicado en AVC hemorrágicos)• Aminofilina 100 mg VO cada 12 horas• Teofilina 100 mg VO cada día• No se recomienda el uso de Fenilhidrazina ni agentes quimio-

terápicos

Profilaxis• Evitar tabaquismo• Corregir obesidad• Hábitos de vida saludable

X. Criterios de hospitalización

Eritrocitosis con riesgo de complicaciones


• Sospecha de Policitemia Vera• Eritrocitosis con riesgo de complicaciones

XII. Control y seguimiento

De acuerdo a evolución clínica


Hematología32

XIII. Alta médica

De acuerdo a criterio médico

Norma N° 9NORMAS DE TRANSFUSION SANGUÍNEA

I. Definición

La Transfusión Sanguínea es un procedimiento terapéutico medianteel uso racional y adecuado de la sangre y sus componentes. La deci-sión de transfundir debe establecerse en base a criterios individualesde cada paciente.

Requisitos• Orden médica escrita• Consentimiento informado• Documentación escrita en el expediente del paciente de las indica-

ciones para transfundir• Ordenes y realización de pruebas laboratoriales pertinentes pre y

postransfusionales

Indicaciones para transfundir sangre y componentes en adultos

Sangre total:Solo indicada en aquellos pacientes que tienen asociado, a un déficitde transporte de oxigeno hipovolemia grave que conlleve a shock

Dosis: Depende de la situación clínica. Una unidad eleva la Hb en 1g/dl

Paquete globular• Anemia sintomática en un paciente normovolémico sin importar el

nivel de hemoglobina


33Hematología

• Pérdida aguda de sangre con compromiso hemodinámico y evi-dencia de aporte inadecuado de oxígeno.

• Pacientes con anemia que serán sometidos a cirugía que impliquepérdida mayor de sangre y que tengan factores de riesgo: edadavanzada, coronariopatía, neumopatía, isquemia vascular cerebral,etc.

• Anemia sintomática en un paciente bajo un régimen de transfusio-nes crónicas

Dosis: Cada unidad eleva el Hto del adulto en 3% a 4% y la Hb en 1,0a 1,2 g/dl.

Concentrado de plaquetas• Recuento de plaquetas entre 10.000 a 20.000 mm3 en un paciente

que no está sangrando y parece no estar produciendo plaquetas.• Recuento de plaquetas menor a 50.000 mm3 en un paciente que

va ser sometido a cirugía o procedimiento invasivo dentro de laspróximas 12 horas.

• Sangrado microvascular en un paciente con CID documentada yrecuento de plaquetas menor a 50.000 mm3 o con pruebas delaboratorio no disponibles.

• Sangrado importante en un paciente con defecto cualitativo, sinimportar el recuento

Dosis: La dosis usual, es 1 unidad/10 kg cada 8 a 12 horas, segúnevolución clínica.Una unidad de concentrado de plaquetas en un adulto de 70 kg, au-menta el recuento plaquetario en 5 x 10 3/dl.

Plasma fresco congelado (PFC):• Tiempo de Protrombina y Tiempo de Tromboplastina Parcial acti-

vada mayor a 1.5 veces del tiempo promedio normal, o INR mayora 2.0, en un paciente que no esta sangrando y que va ser sometidoa cirugía o procedimiento invasivo.

• Sobredosis de anticoagulante oral con sangrado mayor o cirugíainmediata.


Hematología34

• Deficiencia de múltiples factores de la coagulación (hepatopatías),o deficiencia de anticoagulantes naturales, cuando no está disponi-ble una terapia específica.

• Púrpura Trombocitopénica Trombótica• Coagulación Intravascular Diseminada Aguda

Dosis: 10 – 20 ml/kg., de peso corporal. La dosis es determinada porla situación clínica y la enfermedad de base. Es importante el monitoreoa través del Tiempo de Protrombina y Tiempo Tromboplastina ParcialActivado, para decidir el intervalo entre las dosis.

Crioprecipitado• Sangrado microvascular difuso y el fibrinógeno menor a 100mg/dl.• Enfermedad de Von Willebrand• Hemofilia A que no responde a DDAVP (Desmopresina)

Dosis: Cada unidad tiene un volumen de 5 – 20 ml. Cada bolsa tieneaproximadamente 100 unidades de Factor VIII; Factor de VonWillebrand; 200 – 250 mg de fibrinógeno; Factor XIII; y fibronectina.Depende de la situación clínica y de los niveles de factores que sepretenden alcanzar. Se requiere monitoreo laboratorial para determi-nar la efectividad del tratamiento y decidir el intervalo entre las dosis.

• Hipofibrinogenémia: Dosis: 1,5 – 2 unidades/10 Kg para elevar 1g/L el fibrinógeno

• Enfermedad de Von Willebrand: Es empírico y depende del subtipo.Las dosis pueden variar de 20 – 30 unidades/día en los subtipos 1y 3, y menos de 10 unidades/día con enfermedad leve.

• Hemofilia A: 10 bolsas elevan el Factor VIII a 30% en un adulto de70 kg


35Hematología

TRANFSUSION SANGUINEA EN PEDIATRIA

I. Sangre total

Administrar 15 – 20 ml/kg, en periodo no mayor a 4 horas, considerarcondición hemodinámica del paciente.

Conlleva mayores riesgos en niños, ejemplo: Intoxicación por citrato,púrpura postransfusional, trastornos ácido-básicos, hipotermia,hiperkalemia.

II. Paquete globular

Administrar 10 – 15 ml/kg, a velocidad según el caso en particular, nomayor a 4 horasIndicación adicional: Recién Nacidos que perdieron 5 – 10% de suvolemia por extracción de sangre para pruebas de laboratorio y consignos clínicos de anemia aguda.En neonatos con hematocrito menor de 35%, se indica paquete glo-bular si hay hipotensión arterial o se hallan bajo ventilación asistida.

III. Concentrado de plaquetas

En trombocitopenia neonatal, se administran 10 – 15 ml/kg de pesocorporalEn neonatos estables, se administrará en forma profiláctica con re-cuento de plaquetas menor de 25.000/ul. Si están comprometidos oinestables, se dará el concentrado ya con recuentos menores de 50.000/ul.

Norma de Diagnostico y Tratamiento de Hematologia

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