Servicio de PediatríaS. Montero, P. Alcalá, O. Gómez

Colaboración: Servicio Neurocirugía, V. Fernández

DESNUTRICIÓN HIPONATREMIAPACIENTE

4 AÑOS

Enfermedad Actual

Solicitud de traslado

Niña de 4 años y 4 meses con deshidratación hiponatrémica,

[Na]p 115 mEq/L y desnutrición grave

AnamnesisNatural de Ucrania, se encuentran en España de vacacionesConsultan en centro sanitario por vómitos y decaimiento de 48 horas

En los últimos 10 meses:- Pérdida de peso 16%: ingesta selectiva, inapetente, no vómitos, deposiciones normales - Decaimiento progresivo - Situación estable hasta el viaje

Antecedentes personales y familiares: sin relevancia clínica

Múltiples consultas en su país de origen- Remedios “naturales” y restricción dietética que los padres han dejado de seguir

Exploración Física

Afectación estado general, palidez mucocutánea.pese a lo cual se encuentra activa

Peso y talla <<< p3Caquexia: escaso panículo adiposo y masa muscularSequedad de mucosas y signo pliegue +

Abdomen excavado, no doloroso, no masas ni megalias

Estrabismo divergente ojo izquierdo

Peso (kg)

Edad (años)

Edad (años)

Talla (cm)

Diagnóstico diferencial por problemas principales

Desnutrición

Hiponatremia

Desnutrición

Ingesta disminuida

Aumento de pérdidas

Aumento de necesidades

• Alergias, intolerancias, celiaquía• Esofagitis, colitis, intestino corto• Pancreatitis, fibrosis quística• Diabetes mellitus, enfermedad renal

crónica

• Incremento de la tasa metabólica• Inflamación sistémica• Actividad aumentada

• Disfagia, disfunción oromotora• Problemas de comportamiento, psicosociales• Anorexia• Restricción dietética voluntaria, pobreza alimentaria

Pruebas complementarias

Anemia normocítica normocrómicaSangre periférica: no hemopatía malignaCoagulopatía corregida con vitamina K

Prealbúmina 10 mg/dL + albúmina 3230 mg/dL

Vitaminas: normales

Anticuerpos antitransglutaminasa negativos

Ionotest: valor no concluyenteTuberculina: ausencia induración

Sangre oculta: negativo

Coprocultivo: negativo

Grasa en heces: negativo

Calprotectina y elastasa: normales

Ecografía abdominal normal

Hiponatremia

Na+ 120 -130 Na+140 - 240

Osm 350

mmol/L

Osm 240

Densidad 1010

Poliuria 4-7 mL/kg/h

Signos clínicos deshidratación

Hiponatremia hipoosmolar Natriuria elevada

mOsm/L

Diagnóstico diferencial

Diabetes insípida SIADH

Hipovolemia/deshidratación

Sí No

Osmolaridad plasma

> 300 < 270

Osmolaridad orina < 300 > 500

Densidad orina < 1005 > 1020

Diuresis (mL/kg/h) > 4 < 1

[Na]p > 150 < 130

[Na]u < 40 > 60

Diagnóstico diferencial

Diabetes insípida SIADH Nuestra Paciente

Hipovolemia/deshidratación

Sí No Sí

Osmolaridad plasma

> 300 < 270 < 270

Osmolaridad orina < 300 > 500 > 300

Densidad orina < 1005 > 1020 > 1010

Diuresis (mL/kg/h) > 4 < 1 > 3

[Na]p > 150 < 130 < 130

[Na]u < 40 > 60 > 120

BNP

HIPONATREMIA

DEPLECIÓN VEC

Na +

Daño cerebral

Afectación tono simpático renal

- ↓ reabsorción Na+, agua y ácido úrico

- ↓ secreción

renina y

aldosterona

- ↓ reabsorción Na+ en túbulo colector

- Inhibición

secreción renina

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SINDROME DIENCEFÁLICO

SINDROME DIENCEFÁLICO

La sospecha clínica es la clave

Alteración infrecuente casi exclusiva de la infancia

Cursa con:

-Malnutrición grave

-Pocos o ningún síntoma neurológico

Pérdida de regulación metabólica

Gasto metabólico↑

Hipótesis:Exceso de hormona de crecimiento / FNTBetalipotropina

Se asocia a LOE cerebrales

RMN Cerebral

Lesión heterogénea que parece de naturaleza quística, intraselar ysupraselar, de aproximadamente 42 mm de diámetro mayor con imágenessugestivas de hemosiderina en la pared de la misma y con lesión focalen la porción inferior de la misma. Sugestivo de craneofaringioma

Circunstancias sociofamiliares

No cobertura económica por el seguro de viaje

– Rechazo inicial de intervención quirúrgica

Intención inicial

Estabilización clínica Continuar estudio/tratamiento en país de origenEmpeoramiento conflicto civil durante su estancia hospitalaria

Tratamiento I

Tratamiento con mineralcorticoide

Reposición y mantenimiento de Na+

Reposición de líquidos perdidos

Soporte nutricional

1º A niveles seguros

2º reposición lenta

110

115

120

125

130

135

140

145

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11

0

50

100

150

200

250

300

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11

HIDROCORTISONA

Na pl

Na o

Evolución postquirúrgica

Respuesta trifásica de liberación de hormona antidiurética

1º Poliuria+Hipernatremia

2º Hiponatremia + diuresis

3º Poliuria+Hipernatremia

Forma rara de presentación DI-SIADH-DI

1º Lesión neuronas hipotalámicas productoras ADH: DIC

2º Resolución agresión inicialdescarga incontrolada ADH: SIADH

3ºDegeneración neuronas hipotalámicas déficit ADH: DIC permanente

FISIOPATOLOGÍA

Complicaciones postquirúrgcas

Hipotiroidismo secundario

Tratamiento sustitutivo

Diabetes insípida

Desmopresina

Insuficiencia suprarrenal 2ª

Hidrocortisona

Panhipopituitarismo

“Siempre que exista insuficiencia del eje hipófiso-suprarrenal debe iniciarse el tratamiento con hidrocortisona, ya que tratar con hormona tiroidea a un paciente que tenga déficit de ACTH-cortisol no sustituido puede precipitar una crisis adrenal aguda”

Complicaciones postquirúrgcas

Atrofia óptica sectorial en OI

Paresiaincompleta de III par de ojo

izquierdo

Exotropia de 15º en ojo izquierdo

Oftalmológicas

Evolución actual

Iqx

DesmopresinaHnas tiroideasHidrocortisona

Evolución favorable: regresan a

Ucrania

RecidivaY 2º Iqx

Recidiva tumoral, intervenida en MoscúPendiente control RMNEstancamiento estatural (déficit de GH, mal ajuste corticoide en su país) Recuperación nutricional

Conclusiones

1. Es importante realizar un adecuado diagnóstico diferencial de la hiponatremia, para un adecuado manejo de la misma

2. No olvidar el síndrome diencefálico como causa de desnutrición en Pediatría

3. Tener en cuenta el manejo complejo panhipopituitarismo y la existencia de reacción trifásica de liberación de ADH tras cirugía

4. Complejidad incrementada por situación social

Trabajo en equipo

• Análisis clínicos

• Microbiología

• Medicina digestiva y nutrición infantil

• Endocrinología infantil

• Neurocirugía

• Farmacia

•Medicina Intensiva

•Oftalmología

•Radiología

•Anatomía patológica