PERINEUROMA ESCLEROSANTE: UNA VARIANTE POCO FRECUENTE
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Gabriel Marrero Alemán 1 , Héctor Juan Morales Moreno 1 , Borja González Ponce 1 , Julio Rodríguez López 1 , Társila Montenegro Dámaso 2 , Leopoldo Borrego Hernando 1 . 1 Servicio de Dermatología del Complejo Hospitalario Universitario Insular – Materno Infantil de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria. 2 Servicio de Anatomía Patológica del Complejo Hospitalario Universitario Insular – Materno Infantil de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria. Los perineuromas son tumores benignos poco frecuentes derivados exclusivamente de las células perineurales, que se dividen en dos grupos: intraneurales y extraneurales. Estos últimos se subdividen en la variante convencional, reticular, esclerosante y lipomatosa 1,2 . La variedad esclerosante fue descrita por primera vez por Fetsch en 1997, y desde entonces se han descrito alrededor de 50 casos en la literatura 3-7 . Bibliografía: 1) Hornick JL, Fletcher CDM. Soft tissue perineurioma. Clinicopathologic Analysis of 81 cases Including Those With Atypical Histologic Features. Am J Surg Pathol 2005;29:845–858). 2) Macarenco RS, Ellinger F, Oliveira AM. A distinctive and Underrecognized Peripheral nerve Sheath Neoplasm. Arch Pathol Lab Med. 2007; 131; 625-636. 3) Fetsch JF, Miettinen M. Sclerosing Perineurioma: A Clinicopathologic Study of 19 Cases of a Distinctive Soft Tissue Lesion With a Predilection for the Fingers and Palms of Young Adults. Am J Surg Pathol. 1997; 21(12): 1433-1442. 4) Kaku Y, Fukumoto T, Opada GL et al. A Clinicopathologic and Inmunohistochemical Study of 7 Cases of Sclerosing Perineurioma. Am J Dermatopathol 2014 Jul 21. Epub ahead of print. 5) Jeunon de Sousa T, Jeunon MA, Bittencourt ALS et al. Sclerosing perineurioma: case report and literature review. Dermatol Online J. 2014; 15;20(6). 6) Armengot-Carbo M, Millan F, Sanjuan J; Sclerosing perineurioma: case report and literature review. Dermatol Online J. 2014; 20 (6): 15. 7) García-Arpa M, González-López L, Vera Iglesias E et al. Perineuroma esclerosante cutáneo. Actas Dermosifiliogr. 2009; 100:511-25. Aportamos un nuevo caso de perineuroma esclerosante, una neoplasia benigna poco común y poco reconocida que se manifiesta como un nódulo asintomático en palmas y dedos de las manos de adultos jóvenes 7 . Dada su localización, existen autores que han descrito un posible origen traumático 4 . El diagnóstico se alcanza mediante hallazgos histológicos y la inmunohistoquímica, precisando en ciertos casos estudios ultraestructurales. El pronóstico es excelente y hasta el momento no se han descrito recidivas tras la extirpación con bordes libres 2 . Figura 7. Neurofilamentos (+) limitado a estructuras nerviosas. Figura 5. EMA (+) Figura 6. S100 (+) limitado a células de Scwhann. Figura 1. Nódulo en palma de mano izquierda. Figura 3 . Células de morfología epitelioide dispuestas en tractos y en capas de cebolla, inmersos en estroma de colágeno denso. PERINEUROMA ESCLEROSANTE: UNA VARIANTE POCO FRECUENTE Figura 4 . Células epitelioides dispuestas en capas de cebolla alrededor de estructuras nerviosas. Figura 2. Zona acra. Proliferación que respeta la zona Grenz. H-E 4x H-E 4x H-E 40x S100 10x Neur 10x EMA 4x EMA 40x Un varón de 18 años, sin antecedentes personales de interés, fue valorado en marzo de 2013 en nuestro servicio, presentando en palma de la mano izquierda lesión sobreelevada de 5 años de evolución, con leves molestias a la presión. En la exploración se observaba un nódulo redondeado de color rosado-amarillento, de superficie cupuliforme, de 7mm de diámetro, contornos regulares y bordes netos, blando a la presión y no infiltrada (Figura 1). HISTOPATOLOGÍA: Microscópicamente, se apreciaba en dermis una lesión nodular con proliferación hipocelular compuesta por células de morfología epitelioide y escasas células fusiformes, que se disponen en tractos o arremolinadas alrededor de fascículos nerviosos (patrón en capas de cebolla), que se encuentran inmersas en un estroma compuesto por tejido colágeno denso (Figuras 2,3,4). La inmunohistoquímica demostró positividad para antígeno de la membrana epitelial (EMA), con S100 y neurofilamentos positivos limitados a los fascículos nerviosos (Figuras 5,6,7).
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GEDP 2014 Málaga
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Gabriel Marrero Alemán1, Héctor Juan Morales Moreno1, Borja González Ponce1, Julio Rodríguez López1, Társila Montenegro Dámaso2, Leopoldo Borrego Hernando1. 1 Servicio de Dermatología del Complejo Hospitalario Universitario Insular – Materno Infantil de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria.
2 Servicio de Anatomía Patológica del Complejo Hospitalario Universitario Insular – Materno Infantil de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria.
Los perineuromas son tumores benignos poco frecuentes derivados exclusivamente de las células perineurales, que se dividen en dos grupos: intraneurales y extraneurales. Estos últimos se subdividen en la variante convencional, reticular, esclerosante y lipomatosa1,2. La variedad esclerosante fue descrita por primera vez por Fetsch en 1997, y desde entonces se han descrito alrededor de 50 casos en la literatura3-7.
Bibliografía: 1) Hornick JL, Fletcher CDM. Soft tissue perineurioma. Clinicopathologic Analysis of 81 cases Including Those With Atypical Histologic Features. Am J Surg Pathol 2005;29:845–858). 2) Macarenco RS, Ellinger F, Oliveira AM. A distinctive and Underrecognized Peripheral nerve Sheath Neoplasm. Arch Pathol Lab Med. 2007; 131; 625-636. 3) Fetsch JF, Miettinen M. Sclerosing Perineurioma: A Clinicopathologic Study of 19 Cases of a Distinctive Soft Tissue Lesion With a Predilection for the Fingers and Palms of Young Adults.
Am J Surg Pathol. 1997; 21(12): 1433-1442. 4) Kaku Y, Fukumoto T, Opada GL et al. A Clinicopathologic and Inmunohistochemical Study of 7 Cases of Sclerosing Perineurioma. Am J Dermatopathol 2014 Jul 21. Epub ahead of print. 5) Jeunon de Sousa T, Jeunon MA, Bittencourt ALS et al. Sclerosing perineurioma: case report and literature review. Dermatol Online J. 2014; 15;20(6). 6) Armengot-Carbo M, Millan F, Sanjuan J; Sclerosing perineurioma: case report and literature review. Dermatol Online J. 2014; 20 (6): 15. 7) García-Arpa M, González-López L, Vera Iglesias E et al. Perineuroma esclerosante cutáneo. Actas Dermosifiliogr. 2009; 100:511-25.
Aportamos un nuevo caso de perineuroma esclerosante, una neoplasia benigna poco común y poco reconocida que se manifiesta como un nódulo
asintomático en palmas y dedos de las manos de adultos jóvenes7. Dada su localización, existen autores que han descrito un posible origen traumático4. El diagnóstico se alcanza mediante hallazgos histológicos y la inmunohistoquímica, precisando en ciertos casos estudios ultraestructurales. El pronóstico es excelente y hasta el momento no se han descrito recidivas tras la extirpación con bordes libres2.
Figura 7. Neurofilamentos (+) limitado a estructuras nerviosas.
Figura 5. EMA (+)
Figura 6. S100 (+) limitado a células de Scwhann.
Figura 1. Nódulo en palma de mano izquierda.
Figura 3 . Células de morfología epitelioide dispuestas en tractos y en capas de cebolla, inmersos en estroma
de colágeno denso.
PERINEUROMA ESCLEROSANTE: UNA VARIANTE POCO FRECUENTE
Figura 4 . Células epitelioides dispuestas en capas de cebolla alrededor de estructuras nerviosas.
Figura 2. Zona acra. Proliferación que respeta la zona Grenz.
H-E 4x
H-E 4x
H-E 40x
S100 10x
Neur 10x
EMA 4x EMA 40x
Un varón de 18 años, sin antecedentes personales de interés, fue valorado en marzo de 2013 en nuestro servicio, presentando en palma de la mano izquierda lesión sobreelevada de 5 años de evolución, con leves molestias a la presión. En la exploración se observaba un nódulo redondeado de color rosado-amarillento, de superficie cupuliforme, de 7mm de diámetro, contornos regulares y bordes netos, blando a la presión y no infiltrada (Figura 1). HISTOPATOLOGÍA:
Microscópicamente, se apreciaba en dermis una lesión nodular con proliferación hipocelular compuesta por células de morfología epitelioide y escasas células fusiformes, que se disponen en tractos o arremolinadas alrededor de fascículos nerviosos (patrón en capas de cebolla), que se encuentran inmersas en un estroma compuesto por tejido colágeno denso (Figuras 2,3,4).
La inmunohistoquímica demostró positividad para antígeno de la membrana epitelial (EMA), con S100 y neurofilamentos positivos limitados a los fascículos nerviosos (Figuras 5,6,7).
