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TUMORES SUPRATENTORIALES

Dr. Nicolás González H. Hospital Guadalupe

Puebla, Pue.

FACTORES DE NEOFORMACION TUMORAL

1. Células madre:

a) Plasticidad cerebral.

b) Capacidad de formar tumores.

Pueden formar células gliales y neuronas aún en cerebros

maduros, pero son capaces de proliferación y diferenciación

divergente, por lo que es probable que algunos gliomas y

ganglicitomas se originen de estas células.

Las genes expresados tanto en proliferación y migración neuronal

así como en neurogénesis y gliogénesis incluyen al Nestin EGFR,

PTEN y al Hedgehog.

Aberraciones genéticas pueden lograr que células madre puedan

dar origen a meduloblastomas en niños, así como a tumores que

contienen difrentes extirpes celulares como gangliogliomas,

oligoastrocitomas y la expresión multipotencial por excelencia

que es el teratoma.

2. Factores genéticos:

Equilibrio entre oncogenes (requiere sólo un alelo mutante para cambiar el fenotipo de

normal a neoplásico) y genes supresores de tumor (requieren mutación de ambos alelos).

Oncogen astro anaplásico – glioblastoma multiforme:

Amplificación EGFR, pérdida de cromosomas 9P y 10q

Gen Supresor de crecimiento: 13q y 17p en retinoblastoma.

Análisis cromosómico y molecular de estos mecanismos son cada vez más investigados para

permitir desarollo de tratamientos biológicos preventivos y curativos.

Nanotubos de carbono, 50,000 veces más delgado que un cabello pero puede alargarse por

varios centímetros y son depositados en el lecho tumoral mediante cirugías de mínima invasión.

3. Factores predisponentes:

Exposición a cloruro vinílico: glioma.

Epstein Barr, HIV, y transplante de órganos: linfoma.

Radioterapia a piel cabelluda: meningioma; a lesiones periselares y por LLA : gliomas

4. Riesgo por síndromes genéticos :

Neurofibromatosis 1: neurofibromas y astrocitomas (vias visuales).

Neurofibromatosis 2: meningiomas y schwanomas (nervios craneales)

Enfermedad de von Hippel-Lindau: hemangioblastoma cerebelo.

Esclerosis tuberosa: Astrocitoma subependimario.

Síndrome de Li Fraumeni: papiloma plexo coroideo.

Síndrome de Gorlin y Turcot 1 y 2: meduloblastoma y ependimoma.

Síndrome de Klinefelter: tumores de células germinales.

La WHO establece una escala de malignidad basada en la histología,

citogenética, genética molecular y por marcadores inmunológicos de los tumores:

Grado I: Tumores con bajo potencial proliferativo y con posibilidad de curación

después de solamente resección quirúrgica.

Grado II: Tumores generalmente infiltrativos, con baja actividad mitótica pero

con recurrencia. Algunos tumores tienden a progresar a mayores

grados de malignidad.

Grado III: Tumores con evidencia histológica de malignidad, generalmente en la

forma de actividad mitótica, con alta capacidad infiltrativa y anaplasia.

Grado IV: Tumores mitoticamente activos, con tendencia a la necrosis y angiogénesis

con rápida evolución de enfermedad pre y postoperatoria.

Espectroscopía y PET: (imagen del metabolismo).

Perfusión:

(CBV, vascularidad, angiogénesis).

DWI y Tensor de difusión: (densidad celular y orientación; anisotropía funcional y tractografía).

RM arteriografía y venografía: (flujo).

RM funcional (fRM): (activación cortical y localización de áreas elocuentes).

Fusión de imágenes (PET-RM): (anatomía y metabolismo).

Cateterismo superselectivo: (diagnóstico de vascularidad y depósito de nanoestructuras).

METODOS FISIOLOGICOS Y FUNCIONALES

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TUMORES INTRAAXIALES

Tumores de Células Gliales:

Tumores Neuro/gliales:

• Astrocitomas (I-IV) • Ganglioglioma (I-II)

• Ependimoma (I-III) • Tumor neuroepitelial disembrioblástico (DNET) (I)

• Oligodendroglioma (II-III) • Astrocitoma desmoplástico infantil (I)

• Papiloma plexo coroideo (II) Tumores de Células Embrionarias:

• Carcinoma plexo coroideo (IV) • Meduloblastoma (IV)

Tumores Neuronales: • Ependimoblastoma (IV)

• Gangliocitoma (I) • Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) (IV)

• Neurocitoma central (I) (Meduloblastoma infratentorial 85%)

Linfoma Metástasis

El tejido cerebral tiene dos tipos de células básicas:

Neuronas.

Células gliales:

Astrocitos (que soportan y nutren a las neuronas); oligodendrocitos (producen la mielina axonal);

células ependimarias (recubren a los ventrículos) y microglia que son parte del sistema inmunológico

y que origina al microglioma, linfoma primario del SNC.

Tumores Intra-axiales en Pediatría

En niños el 70% de los tumores primarios son infratentoriales.

Son la tercera causa de muerte infantil, después de la leucemia y de los accidentes de tránsito.

Infratentoriales Supratentoriales

Astrocitoma pilocítico Astrocitoma

Meduloblastoma Xantroastrocitoma pleomórfico

Ependimoma DNET y PNET

Glioma del puente Ganglioglioma

Tumores intraaxiales del adulto.

Infratentoriales Supratentoriales

Metástasis Metástasis

Hemangioma Gliomas

Neuronales

Linfoma

Tumores Supratentoriales

Astrocitomas y Metástasis

Gangliocitoma

Ganglioglioma

DNET y PNET

Tumores Neuronales

Gangliocitoma (WHO I)

Neurocitoma central (WHO II )

Gangliocitoma displástico cerebelar (WHO 1)

Tumor neuroepitelial disembrioblástico (DNET)

Gangliocitomas

Son tumores neuroepiteliales bien

diferenciados, de crecimiento lento, de

neuronas maduras, neoplásicas. Se asocian

frecuentemnte con cerebro displásico

malformado.

Son de aspecto infiltrativo, no desplazan y

no producen edema. Pueden reforzar con el

contraste.

Más común en los lóbulos temporal y

frontal por lo que tipicamente se presentan

con crísis convulsivas.

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Gangliocitoma displástico cerebelar

Tumor de células ganglionares de adultos jóvenes.

Se asocian frecuentemente con enfermedad de Cowden, síndrome

hamartomatoso con lesiones cutáneas, macrocefalia y hamartomas y

neoplasias en mama, tiroides, colon y vías urinarias.

Engrosamiento de la corteza cerebelosa, con hipertrofia de las capas

granular y molecular.

Puede asociarse a deficit neurológico progresivo.

Tumor neuroepitelial

disembrioblástico (DNET)

Es un tumor benigno de la corteza

cerebral, común en el lóbulo temporal,

que produce crisis convulsivas.

Existe displasia cortical.

Tiene apariencia similar a la de gliomas

de bajo grado de anaplasia.

No producen edema ni dsplazamientos.

Algunas lesiones semejan giros

aumentados de espesor y parecen

burbujas de jabón.

Neurocitoma central

Se origina en neuronas subependimarias del septum

pellucidum o del piso de los ventrículos laterales en torno al

agujero de Monro.

Es muy vascularizado y puede calcificarse, por lo que debe

diferenciarse principlamente del papiloma del plexo

coroideo

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Sistema ventricular

Capa ependimaria: Ependimomas, astrocitomas subependimarios de células gigantes (SEGAs)

Capa subependimaria (células ependimarias, neuronales y gliales):

Subependimoma, neurocitoma central (comunmente del septum pellucidum),

ganglioneurocitoma y oligodendrogliomas.

Plexo Coroideo (Tejido neuroepitelial productor de LCR pero tiene embebidas células

aracnoideas):

Papilomas (y carcinomas) del plexo coroideo y meningiomas.

Metástasis (pulmón y riñón).

Papiloma del plexo coroideo

Tumores neuro /gliales

Ganglioglioma (WHO I-III)

Ganglioglioma desmoplástico infantil (WHO I)

Xantoastrocitoma pleomórfico

Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET)

Ganglioglioma

Los gangliogliomas son tumores que

contienen células ganglionares neurales

y gliales tanto maduras como

displásicas. Habitualmente son

corticales, en el lóbulo temporal y

frontal, y tambien producen crisis

convulsivas

Su componente glial es de astrocitos

generalmente bien diferenciados.

Son muy parecidos en su presentación

anatómica a los gangliocitomas, aunque

éstos no tienen componente glial.

Su apariencia típica es quística con

nódulo mural.

También es difícil diferenciarlos del

astrocitoma de bajo grado de anaplasia.

Son muy resistentes al tratamiento

antiepiléptico.

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Tumor primitivo neuroectodérmico

(PNET)

Es un tumor embrionario muy indiferenciado (WHO

IV), compuesto por una mezcla de tumores primarios

entre los que se incluyen al neuroblastoma,

meduloblastoma, ependimoblastoma,

ganglioneuroblastoma y pinealoblastoma.

Es un tumor muy irregular en su apariencia, lobulados,

heterogeneos, con componentes quísticos y tienen

sangrado y necrosis.

Generalmente son lesiones de la línea media,

basicamente supraselar.

Se presenta entre 2-5 años de edad.

No hay características citogenéticas ni molecular para

este tumor.

Los oligodendrogliomas son tumores derivados de los

oligodendrocitos los cuales son más comunes en la

substancia blanca de la región frontotemporal.

Son lesiones generalmente grandes, muy heterogéneos y

con calcificaciones hasta del 50% de los casos. Pueden

ser de predominio quístico.

Existen formas intraventriculares.

Pueden progresar a oligoastrocitoma anaplásico grado

III.

Generalmente son infiltrativos, pero de lento crecimiento

y se presentan con más frecuencia entre los 40 y 50 años

de edad.

Oligodendrogliomas

GLIOMAS

Protoplasmático.

Pilocítico.

Fibrilar.

Gemistocítico.

Astrocitomas I-II

Se les llama gliomas de bajo grado de anaplasia

porque tienen una apariencia histológica bien

diferenciada.

Afectan más común a los hemisferios que a

estructuras profundas. Sin efecto desplazador de

estructuras vecinas.

Son lesiones básicamente hipodensas e hipointensas,

mal definidas, con poco edema periférico. Pueden ser

quísticos.

El reforzamiento es nulo o escaso.

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Astrocitoma Grado III

(anaplásico) constituye hasta el 35 % de los

astrocitomas de alto grado de anaplasia, y tienen

mayor grado de celularidad, atipias celulares y

mitosis.

Tienden a convertirse en GBM.

Son mejor circunscritos que los astrocitomas

grado II , de bordes más definidos. Son hipo en

CT y T1 e hiper en T2 y FLAIR, tienen edema y

refuerzan en forma heterogénea y pobre con el

contraste. Generalmente producen efectos

desplazadores a estructuras vecinas

Glioblastoma Multiforme.

El astrocitoma grado IV son los gliomas más

malignos ya que muestra angiogénesis y gran

cantidad de mitosis y necrosis. Se origina en la

substancia blanca.

Constituye el 25 % de los tumores cerebrales y el

50% de los gliomas. Se llama multiforme por su

gran heterogeneidad celular microscópica.

Casi siempre tiene necrosis central, afectando a

hemisferios más que estructuras centrales. No

calcifica. Pueden producir diseminación

subependimaria y afectación leptomeníngea.

Generalmente refuerza intensamente con el

contraste, en forma anular e irregular.

Gliomatosis cerebri.

Glioma infiltrativo, sólo destruye tractos

mielinizados de substancia blanca

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Gliomatosis vía visual

Linfoma.

2% de los tumores cerebrales.

Incremento por el HIV.

Son casi exclusivamente No Hodgkin.

Pueden ser lesiones únicas o múltiples.

Substancia blanca periventricular y

diseminación por cuerpo calloso.

Metástasis Cerebrales

Las metástasis son las lesiones neoplásicas

cerebrales más comunes y ocurren en el 20-40 %

de pacientes con cáncer.

Múltiples en el 50% de los casos.

Cáncer Pulmonar 50%

Cáncer de mama 20%

Melanoma 10%

Cáncer de colon 5%

Metástasis durales 9%

Metástasis por extensión nasofaríngea y a través

de los nervios craneales

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Lesión única:

Metástasis, tumor primario.

Linfoma.

Infección: absceso, granuloma.

Cisticerco.

Infarto.

Hematoma en resolución.