Seminario Central Clínica Medica Presenta: Santiago Lopiccolo Discute: Franco Samaniego Jueves...
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Seminario Central Clínica Medica
Presenta: Santiago Lopiccolo
Discute: Franco Samaniego
Jueves 02/10/14
Resumen:
Masculino de 35 añosLES/LECSMultiples internaciones por reactivaciónUltima 15 días previosMC: Fiebre/Tos no productivaLesiones en piel en mejoría??o lesiones
nuevas diferentes??Alteraciones analiticas
LES
PIEL
ARTICULAR
RIÑON
HIGADO
HEMATOLOGICO
FIEBRE
LES
RIÑON
HIGADO
FIEBRE
HEMATOLOGICO
ProteinuriaMicrohematuriaCilindruria
↑↑ Ez
CITOPENIASFROTIS
38 °CSin foco claroCultivos -
ASPLENIA ANEMIA HEMOLITICA
SEVERA A. MEGALOBLASTICA SMD
NUEVA REACTIVACION LUPICA??
INTERCURRENCIA
VS.
Una de las manifestaciones mas frec Hasta 80 %
LEUCOPENIA Déficit expresión de prot mem
que regulan el complemento Fármacos Infecciones MO
TROMBOCITOPENIA
PTI SAF PTT FARMACOS CENTRAL
PANCITOPENIA EN LES
PERIFERICAS CENTRALES
LEUCEMIAS AGUDAS
REEMPLAZO MEDULAR
SHH-MAS
INFECCION
HPN
AN. MEGALOBLASTICA SEV
LES ACTIVO:Evaluar a los pacientes con LES supone un reto por
diferentes motivos. Afectación multisistémica Curso fluctuante, que hace que los pacientes tengan
una evolución y una afectación muy diferentes entre sí.
Además, la ausencia de un estándar de oro o variable única que permita evaluar la actividad de la enfermedad
La valoración global de la enfermedad por el médico (VGM) puede estar muy influida por la experiencia clínica del médico y, por tanto, producir una amplia variabilidad interobservador que dificulta la comparación entre pacientes.
Hace precisa la utilización de índices o escalas
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PANCITOPENIA EN LES
CENTRALES
SHH-MAS
Respuesta inmune desproporcionada e inefectiva, desencadenada por un aumento en la producción de citoquinas, resultado de la activación excesiva de células T.
Incidencia baja (variable)..infradx
Síndrome Hemofagocítico
FORMASPRIMARIA/FAMILIAR/HEREDITARIA
SECUNDARIAS
INFECCIONES
AUTOINMUNES
MALIGNAS
Autoinmunes/Reumatológicas
LESArtritis Idiopática JuvenilEnf. StillPANEsclerosis SistémicaEMCSarcoidosis S. Sjögren
SHH: Diagnostico
FORMAS DE PRESENTACION
FODHEPATITISFALLA HEPATICA AGUDASEPSISENF. KAWASAKYANORMALIDADES NEUROLOGICAS
SHH: Presentación
Entidad rara, dentro de SHFPotencialmente fatalPresentación:Condición subyacente (SHF)
Síndrome de Activación de Macrófagos (MAS)
Fiebre persistente Linfadenopatia Hepatoesplenomegalia Pancitopenia ↑ Ez. Hepáticas ↑ TAG ↑ Ferritina Coagulopatia Difuncion de SNC Menos frecuencia:
Riñon/Pulmon/Corazon
Hepatitis Crónica Persistente Infiltración del tracto portal y sinusoidal por
células MN IHQ revelo macrófagos CD68+ y Ly CD8+.Los Ly expresaban INF-gamma y los
macrófagos TNF-alfa y IL-6Hemofagocitosis se documento el 2 casos
Distinguir entre MAS / LES activo / INFECCION
Puede constituir un desafío
Resulta critico para el enfoque terapéutico
MAS en LES: se presentas en la fase aguda o de presentacion del lupus
Por esto su distinción constituye un desafio
Puede simular un proceso infeccioso
LES ACTIVO: FAN +/ DNA + / C3 ↓ ↓
HCEFCULTIVOSFALTA DE RESPUESTA A ATBAGRAVAMIENTO DE LA ANALITICA
EN PACIENTES QUE VIVEN EN ZONA ENDEMICASIEMPRE
DESCARTAR LESHMANIASIS VISCERAL
Entonces..
LES ACTIVO
MASMO ??PBR