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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-14-37 Miércoles 6 de mayo de 2015

COORDINADOR: DRA. ALEJANDRA CONSUELO SÁNCHEZ DISCUSOR: DRA. BERENICE LIRA DE LEÓN, RVI TERAPIA INTENSIVA

PATÓLOGO: DR. STANISLAW SADOWINSKI PINE RADIÓLOGO: EDUARDO MIGUEL FLORES ARMAS RESUMEN: DR. ALFREDO DOMÍNGUEZ MUÑOZ

NOMBRE: S. V. L. SEXO: MASCULINO EDAD: 1 AÑO, 8 MESES PROCEDENCIA: DISTRITO FEDERAL F. NAC.: 20 OCTUBRE 2012 F. INGRESO (URGENCIAS/T. INTENSIVA): 23 JUNIO 2014 F. EGRESO: 6 JULIO 2014

MOTIVO DE CONSULTA. Tos, ictericia, coluria, fiebre, diarrea, irritabilidad y hematemesis.

ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES. Madre de 32 años, enfermera especializada, en unión libre, sana. Padre de 42 años, licenciado en administración de empresas, consumía 5 cigarrillos/día desde la adolescencia. Abuela materna con hipertensión arterial sistémica.

ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS. Habitan casa rentada con los servicios básicos. Baño cada dos días, cambio de ropa diario, lavado dental 2/día. ALIMENTACIÓN. Seno materno desde el nacimiento, ablactación a los 5 meses con frutas y verduras. A su ingreso integrado a la dieta familiar, 3 alimentos/día, rico en calidad y cantidad. DESARROLLO PSICOMOTOR. Fijó la mirada a los dos meses, sostén cefálico a los tres meses, sedestación a los cuatro meses, gateó a los 8 meses, deambulación a los 10 meses. INMUNIZACIONES. Incompletas; dos dosis de pentavalente, neumococo, rotavirus, hepatitis B y sarampión, rubéola, paperas.

ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS. Producto G I, control prenatal desde el primer trimestre con ingesta de ácido fólico, fumarato ferroso y multivitamínicos. USG OBSTÉTRICOS (8): normales. Gestación sin complicaciones. Nació mediante cesárea por presentación no cefálica, pesó 3,300 g, midió 52 cm, Apgar 8/9. Egresó binomio a las 48 horas, sin complicaciones. Antecedentes quirúrgicos, alérgicos, transfusionales, traumáticos y hospitalizaciones, negados.

PADECIMIENTO ACTUAL. De once días de evolución, con: TOS. Emetizante, en accesos cortos, se desconoce si perisitía al ingreso. ICTERICIA Y COLURIA. De nueve días, progresivas, peristiendo a su ingreso. FIEBRE. De siete días, hasta 39.5°C, asociada a irritabilidad, con diaforesis, tratada con ibuprofeno. DIARREA. De siete días, tres a cuatro/día, de consistencia disminuida. IRRITABILIDAD. De cinco días, con llanto continuo que impedía el sueño nocturno. HEMATEMESIS. De 24 horas de evolución, de inicio súbito, en moderada cantidad.

Desde el inicio de su padecimiento acudió a Hospital privado donde se manejó con ibuprofeno y realizaron diversos estudios, refiriendo movilización de aminotransferasas y colestasis. 23 JUNIO 14. USG HÍGADO Y VÍAS

BILIARES: hígado con bordes lisos, ecogenicidad de parénquima heterógenea con patrón micronodular difuso, cavidad abdominal con líquido de ascitis. Se colocó catéter venoso central en yugular externa izquierda y catéter para drenaje de líquido de ascitis, drenando 240 mL. Presentó hipotensión y deterioro respiratorio, se repusó volumen con albúmina, se intubó y se refirió a este Instituto.

Hepatitis A IgG/ IgM CMV IgG e IgM VEB IgG e IgM ANA AML LKM

Positiva/ Neg. Neg. Neg. <1:40 Neg. Neg.

EXPLORACIÓN FÍSICA:

Peso Talla FC FR TA Temp PA Llenado Cap.

12 kg 88 cm 110/min 18/min 100/55 mmHg 36.6°C 56 cm 2 seg.

Paciente masculino de edad aparente igual a la cronológica, sedado e intubado. Hidratado y pálido. Normocéfalo, pupilas isocóricas, reactivas, normorrefléxicas, escleras ictéricas. Pabellones auriculares, conductos auditivos y membrana timpánica normales. Sin lesiones en carrillos, faringe no visible por tubo orotraqueal. Cuello cilíndrico, sin masas ni adenomegalias. Tórax simétrico con estertores crepitantes bilaterales. Ruidos cardíacos rítmicos sin soplos. Abdomen globoso, con catéter para drenaje de ascitis, blando, depresible, sin poder valorar dolor por sedación, hígado a 2X2X2 cm de borde costal, sin palpar

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bazo, peristalsis normal. Genitales con fenotipo masculino, Tanner 1. Extremidades íntegras, eutróficas, pulsos periféricos normales, fuerza no valorable por sedación.

LABORATORIO Y GABINETE:

Hb Hto Leuc Neu Ban Plaq TP TTP INR Fibrinógeno Gluc BUN Creat

10.9 g/dL 33.9% 9,200 32% 1%

131,000 55.6” 59.8” 5.44 76 mg/dL 86 mg/dL 5.0 mg/dL 0.4 mg/dL

Na K Cl Ca P Osm BD BI ALT AST

133 mEq/L 3.0 mEq/L 101 mEq/L 8.7 mg/dL 2.6 mg/dL 275.1 mOsm 4.80 mg/dL 2.43 mg/dL 547 U 451 U

Alb Glob Colest Amonio Prot C Reat PCT pH PaO2 PaCO2 HCO3 Lact Antitrombina

3.0 g/dL 1.9 g/dL 56 mg/dL 78 µmol/L <0.34 mg/dL 2.89 ng/mL 7.37 85 42 24 1.2 30%

Dímero D C3 C4 IgA IgE IgM IgG Factor II Factor V Factor VII

930 ng/mL 23.4 mg/dL 2.4 mg/dL 156 mg/dL 70.8 UI/mL 127 mg/dL

1,100 mg/dL 32.6% 36.6 % 3.9%

USG ABDOMEN: hígado de ecogenicidad homogénea sin lesiones focales, ecotextura granular, 8.6 cm en eje cefalocaudal. Vía biliar intra y extrehepática de calibre normal. Vesícula biliar moderadamente distendida con lodo en su interior. Vena porta permeable 9 mm, velocidad 12 cm/seg. Arteria hepática con IR 0.78. Colección septada de liquido adyacente al lóbulo hepático izquierdo 10 cc. MANEJO: ayuno, soluciones base 1500/4/30/30/100/50, metamizol 10 mg/kg/dosis, omeprazol 1 mg/kg/día, gluconato de calcio 1 g PRN, vitamina K 5 mg c/24 hs, lactulosa 5 mL c/ 8 hs.

23 JUNIO 14. 16:00 hs. TA 70/50 mm/hg. Se inició plasmaféresis, norepinefrina 0.1 µg/kg/min dosis respuesta y carga de solución cristaloide a 20 mL/kg. RX TÓRAX: infiltrado alveolar con tendencia a la consolidación de predominio derecho, infiltrado paracardíaco izquierdo, que no rebasaba la línea media. 22:00 hs. INFECTOLOGÍA. Inició cefotaxima 150 mg/kg/día, dicloxacilina 100 mg/kg/día y rifaximina 20 mg/kg/día. CIRUGÍA. Retiró catéter de drenaje peritoneal y consideró que no cumplía criterios para enlistar ante CENATRA.

24 JUNIO 14. Se realizó segunda plasmaféresis.

Ferritina VIH Ac Parvovirus B19 IgG/IgM Ac Adenovirus Totales Toxoplasma IgG/IgM

1,040 µg/L No reactivo Negativos Negativo Negativos

Rubéola IgG/ IgM CMV IgG/IgM VEB IgG/IgM Herpes Tipo 1 IgG/IgM Herpes Tipo II IgG

Positivo/Negativo Positivo/Negativo EBNA Positivo/Neg. Positivo/Negativo Negativo

Ac Coxsackie A y B Totales Leptospira Total VHA A IgM/IgG VHB Ag Sup. VHB Ac Ag Sup.

Negativos Negativo Negativo/Positivo No reactivo Reactivo

VHB Core Total VHC Ceruloplasmina Cu U/24 h

No reactivo No reactivo 13 mg/dL 14 µg/mL

25 JUNIO 14. Endotropia derecha por 20 segundos, asociada a temblor fino generalizado e incremento del tono muscular, sin adquirir posición distónica. Se agregó clonidina 1 µg/kg/dosis. TC CRÁNEO: aumento de espesor de circunvoluciones a nivel parietooccipital, bilateral, disminución generalizada de densidad de espesor de sustancia blanca profunda. Asimetría ventricular, disminución de ventrículo lateral derecho. RX

TÓRAX: derrame pleural derecho. Inició alimentación enteral con fórmula sin lactosa 10 mL/h y tercera plasmaféresis.

26 JUNIO 14. ONCOLOGÍA. ASPIRADO MÉDULA ÓSEA (AMO): negativo para infiltración, sin hemofagocitosis. Se realizó cuarta plasmaféresis. CARDIOLOGÍA. Corazón sano.

TP TTP INR BD BI BT ALT AST Alb Prot T

37.4” 48.9” 3.30 6.05 mg/dL 3.53 mg/dL 9.58 mg/dL 344 U 342 U 2.6 g/dL 4.7 g/dL

27-28 JUNIO 14. Mejoría clínica y de estado respiratorio, sin apoyo aminérgico, 72 horas sin sedación. Se suspendió apoyo enteral para extubar, lo que se logró sin complicaciones; se disminuyó aporte de oxígeno, sin dificultad respiratoria. Se realizó quinta plasmaféresis.

29 JUNIO 14. Estable, con adecuada evolución. Reinició estimulación enteral y presentó horas después incremento del perímetro adbdominal a 62 cm. Se dejó en ayuno con sonda a derivación, disminuyendo el perímetro a 58 cm, con peristalsis normal y evacuaciones disminuidas de consistencia. Neurológico con


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Glasgow 15, pupilas isocóricas, reactivas, con interacción adecuada y movimientos de extremidades normales.

Na K Cl BD BI BT ALT AST Alb Prot T

142 mEq/L 2.2 mEq/L 106 mEq/L 3.99 mg/dL 3.74 mg/dL 7.73 mg/dL 201 U 159 U 3.0 g/dL 5.4 g/dL

30 JUNIO 14. Presentó movimientos anormales extrapiramidales, episodios de agitación e irritabilidad, pupilas simétricas y reactivas a estímulo luminoso, reflejos de tallo y osteotendinosos conservados; deterioro ventilatorio con disminución del esfuerzo respiratorio, estertores crepitantes de predominio basal bilateral y acidosis respiratoria. 07:00 hs. Se intubó y dejó en modo A/C, con PEEP 8, PIP 23, FiO2 60%. RX TÓRAX: infiltrado moteado bilateral, consolidación basal derecha y derrame pleural derecho. Tendencia a la hipotensión con patrón hiperdinámico, norepinefrina 0.1 µg/kg/min, con mejoría y reversión de datos de bajo gasto cardíaco. GASTO URINARIO (GU): 3.1 mL/kg/h. INFECTOLOGÍA. Sin datos de respuesta inflamatoria sistémica, ni incremento de leucocitos. Recomendó vigilancia estrecha. PARACETAMOL (23 JUNIO): No detectable.

BD BI ALT AST Alb pH PaO2 PaCO2 HCO3 Lact

5.20 mg/dL 4.14 mg/dL 233 U 176 U 2.4 g/dL 7.11 66.8 57.2 17.6 1.3

1 JULIO 14. Sin apoyo aminérgico, ventilación mecánica en modo A/C, con PIP 13, PEEP 8, FR 27, FiO2 60%. RX TÓRAX: incremento de infiltrado intersticial bilateral. Abdomen distendido, timpánico, globoso por ascitis, peristalsis disminuida. INFECTOLOGÍA. Suspendió cefotaxima y dicloxacilina, inició cefepime 150 mg/kg/día y vancomicina 40 mg/kg/día, trasfundió concentrado plaquetario. GU: <1 mL/kg/h. Se administraron tres bolos de furosemide y sexta plasmaféresis. USG ABDOMINAL: abundante líquido libre perihepático y periesplénico en fosas iliacas y flancos. En espacio de Morrison líquido septado. Arteria hepática con IR de 0.9. 17:00 hs. Alteración del estado de alerta. TC CRÁNEO: ensanchamiento de espacios subaracnoideos de predominio hacia la convexidad. GASTRONUTRICIÓN. Inició nutrición parenteral NPT 800 mL/m2SC, 12% carbohidratos, proteínas 1 g/kg, lípidos 2 g/kg, 34 kcal/kg, RCP 34/1, RCNP 189/1.

Hb Hto Leuc Neu Ban Plaq TP TTP INR Fibrinógeno Gluc BUN Creat Na

11.2 g/dL 33.2% 21,100 50% 6%

68,000 32.3” 43.8” 2.74 30 mg/dL 101 mg/dL 4.0 mg/dL 0.4 mg/dL 139 mEq/L

K Cl Ca P BD BI BT ALT AST Alb Prot T

3.9 mEq/L 106 mEq/L 8.1 mg/dL 2.2 mg/dL 5.16 mg/dL 3.96 mg/dL 9.12 mg/dL 191 U 157 U 2.5 g/dL 4.69 g/dL

2 JULIO 14. Con ventilación mecánica, progresión del esfuerzo respiratorio y síndrome de distres respiratorio grave, índices de Kirby 80-100 y de oxigenación >13. Edema generalizado, sobrecarga >10% del peso, inició terapia de reemplazo renal continua, para limitar uso de diuréticos de asa. Reinició norepinefrina a 0.1 µg/kg/h. Leucocitosis, bandemia y aumento de reactantes de fase aguda. RX TÓRAX: progresión de infiltrados. INFECTOLOGÍA. Antígeno manano de cándida, positivo; agregó anfotericina B 1.5 mg/kg/día.

3 JULIO 14. Ventilación mecánica, descenso de parámetros de ventilador PIP 18, PEEP 8, FiO2 50% y dosis de norepinefrina. Congestión hídrica. RX TÓRAX: importante opacidad bilateral a manera de parches algonodosos de predominio basal bilateral. Se inició infusión con aminofilina y albúmina 25% a 1 g/kg. Se inició estimulación enteral y continuó con NPT. NEFROLOGÍA. Balance neutro, GU 4.7 mL/kg/h, metabólico estable, suspendió terapia de reemplazo renal.

TP TTP INR Creat BD BI ALT AST Alb Prot T Amonio

30" 48.3" 2.5 0.2 mg/dL 7.8 mg/dL 4.7 mg/dL 133 U 133 U 2.6 g/dL 5.0 g/dL 72 mmol/L

4 JULIO 14. Mejoría hemodinámica, se suspendió apoyo aminérgico, ventilación mecánica PIP 26, PEEP 8, FR 22, FiO2 60%. INFECTOLOGÍA. Blastoconidias y pseudomicelios en broncosaspirado, inició anfotericina complejo lipídico. Alteración de estado de conciencia. EEG: encefalopatía grado IV. Se administró albúmina 25% a 1 g/kg y diurético por aumento de presión intrabdominal, con lo que disminuyó a 16.

BD BI ALT AST Alb Factor II Factor V Factor VII

8.3 mg/dL 6.7 mg/dL 114 U 140 U 3.4 g/dL 28.1% 27.5% 6%

5 JULIO 14. Ventilación mecánica PIP 20, PEEP 7, FR 24, FIO2 60%, infusión de aminofilina 1 mg/kg/h. Deterioro hemodinámico, se iniciaron aminas. RX TÓRAX: aumento de infiltrado intersticial derecho. Incrementó de parámetros ventilatorios. Se suspendió cefepime e inició meropenem 100 mg/kg/día.


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Hb Hto Leuc Neu Ban Plaq TP TTP INR Gluc BUN Creat

9.9 g/dL 29.7% 27,700 52% 16%

129,000 36” 62.9” 3.14 108 mg/dL 10 mg/dL 0.3 mg/dL

Na K Cl Ca P Osm

140 mEq/L 4.0 mEq/L 104 mEq/L 8.9 mg/dL 1.8 mg/dL 291.8 mOsm

BD BI BT ALT AST Alb Prot T pH PaO2 PaCO2 HCO3 Lact

9.89 mg/dL 7.25 mg/dL 17.14 mg/dL 99 U 110 U 3.0 g/dL 5.2 g/dL 7.23 35.1 40.4 16.4 6.3

23:00 hs. Presentó desaturación súbita, SaO2 hasta 30%, se administró oxígeno con presión positiva, se encontró sangrado activo profundo y abundante durante la aspiración de cánula. Se aumentaron parámetros de ventilador PIP 40, PEEP 12, FiO2 100%, con mejoría parcial de SaO2 70%. Frecuentes períodos de desaturación asociados con hipotensión y bradicardia, se incrementó infusión aminérgica, se administró concentrado plaquetario, eritrocitario, crioprecitados y plasma fresco congelado, sin detener la hemorragia a través de cánula orotraqueal. RX TÓRAX: datos francos de hemorragia pulmonar masiva. Deterioro ventilatorio y hemodinámico, presentó dos paros cardiorrespiratorios, requiriendo cada uno tres minutos de reanimación cardiopulmonar, una dosis de adrenalina a 0.1 mg/kg (1:10,000).

6 JUNIO 14. 02:20 hs. Finalmente presentó un tercer paro cardiorrespiratorio de 20 minutos, que se manejó con seis dosis de adrenalina, sin respuesta a maniobras de reanimación.

pH HCO3 Lact

6.8 13.4 16


23 JUNIO 2014


24 JUNIO 2014


30 JUNIO 2014


5 JULIO 2014

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