PEDIATRASNDROME ANMICO 1 __ Dr. RUEDA26ABR11

Generalidades y enfoque diagnstico inicial. Palidez se define como disminucin en rubicundez de la piel. Las causas de la palidez pueden ser muchas, no solo la anemia y hay que diferenciarlo en clnica. Puede haber palidez por: Aumento de grosor de la piel (mixedema, vejez, esclerodermia). Vasoconstriccin (fro, shock, pcte alrgico por vasoconstriccin de vasos de cara con conjuntivas rosadas). Otras (caquexia, tumores, afecciones renales, trastornos circulatorios localizados, etc). Anemia.

Recordando hematopoyesis: Desde tercera semana de gestacin hay vasos sanguneos. Inicialmente la produccin de clulas es en el saco vitelino. Sexta semana ya hay produccin de clulas rojas en hgado principalmente, desde ah hasta toda la vida intrauterina. Hacia fin de gestacin hgado disminuye esa produccin. Bazo comienza a la 4-5 semana. Hacia semana 20 comienza a producirlas la mdula sea. Mantiene toda la vida, en vrtebras, esternn, iliaco. CD34 es la c+elula madre totipotencial. Puede tener auto-renovacin. Puede estar en reposo pero en caso de necesidad comienza a dividirse y a producir la serie que se requiera. De la clula totipotencial salen inicialmente las UFC (unidades formadoras de colonias) de linfocitos (de ah salen los linfocitos B y T) y de mielocitos (de ah salen eritrocitos, neutrfilos, basfilos, eosinfilos, megacariocitos). De la Mdula sea las clulas pasan a unos sinusoides y de ah pasan a circulacin general. MO es muy activa. Capacidad de produccin es de 2,5 billones de GR/Kg/da; 1 billn de blancos, 2,5 billones plaquetas. Capacidad de produccin puede ser desde 0 hasta 10 veces la capacidad normal. Pcte con hemlisis tiene hiperplasia de la serie eritroide (MO tratando de compensar produciendo ms clulas). Adems de clulas, recordar las Hemoglobinas. En vida embrionaria comienza a producirse la cadena alfa y la psilonHb embrionaria que desaparece pronto en vida in tero. Las cadenas gamma forman Hb fetal, que es la ms importante in tero. Hacia tercera semana comienza a formarse cadena beta que al final de la gestacin va aumentando la cantidad y junto con la alfa forman la Hb A del adulto. Hemoglobina Fetal est formada por cadenas gama y alfa; al final de gestacin comienza a disminuir la cadena alfa hasta que desaparece la hemoglobina fetal hacia 3 a 6 meses. Delta + alfa forman HbA2 en proporcin pequea que normalmente tenemos.

ANEMIADe las patologas ms frecuentes (30% de poblacin mundial). Tenemos ms prevalencia de anemia que otros pases latinoamericanos. Anemia es signo y sntoma, no es enfermedad como tal, forma parte de un sndrome. Definicin cuantitativa: disfuncin en nmero de GR y/o en concentracin de Hb. Definicin cualitativa: Reduccin en capacidad transportadora de O2. Clnica es muy variable y depende de causa primaria que la est originando. A nivel mundial, de acuerdo a OMS, se define de acuerdo a Hb. Hay algunos pctes en los que hay que sospechar anemia aunque Hb est normal. Criterio OMS: < 11 gr en cualquier paciente, en trminos generales, para comenzar a estudiarlo. Pero por ejemplo 9,5 en lactante puede no tener anemia realmente.

CLASIFICACIN FISIOPATOLGICA (dice qu est sucediendo). Hipoproliferativa: cuando hay problema en clula madre totipotencial o alguna situacin que impide produccin por la MO. Puede ser porque haya dao en funcin medular (como en caso de aplasia medular), o cuando la mdula sea est reemplazada por otro tejido que impide adecuada produccin, como en caso de fibrosis). Cuando hay deficiencia de hierro porque hierro es importante en produccin normal. Cuando hay otros fenmenos como inflamacin, nefropatas (disminuye produccin de eritropoyetina), defectos metablicos, lo que sucede es que no hay adecuada estimulacin de la MO para la produccin celular. Hemoltica: destruccin de serie eritroide. Por prdidas; por hemorragias. Por alteracin en maduracin. Cuando hay problema con cido flico o B12 que hacen que se disminuya la maduracin de las clulas de la MO. Puede ser que haya eritropoyesis ineficaz y habra que buscar el mecanismo por el cual se di. Por toxicidad por parte de frmacos. Disminucin de supervivencia de eritrocitos: hemorragia aguda o crnica, por hemlisis intravascular, que haya defecto metablico, que eritrocito tenga alguna alteracin en la membrana que haga que se destruya ms rpido (anemia sideroblstica), que haya alteracin en la hemoglobina, que haya problema de anticuerpos que se pegan a los glbulos rojos (anemias hemolticas autoinmunes), que haya toxicidad por frmacos, que haya hemlisis por fragmentacin como en la coagulopata por consumo donde hay destruccin mecnica de los glbulos rojos al pasar por los cogulos de fibrina.

CLASIFICACIN MORFOLGICAFcil. Puede ser un poco subjetiva. Se evala en extendido de sangre perifrica. Con los cuadros hemticos automatizados es ms objetiva gracias a parmetros de medicin objetivos.

CLASIFICACIN POR PRODUCCINAl estudiar un pcte con anemia, adems de evaluar el CH es importante hacer el recuento de reticulocitos, porque define si el paciente est haciendo produccin normal, o disminuda o aumentada. El ndice de produccin de reticulocitos ayuda mucho. Si ste es 3 es posible que se trate de problema hemoltico o de una hemorragia que haga que la MO produzca ms eritrocitos.

CLASIFICACIN DE BESSMANParmetros que ayudan a que clasificacin morfolgica (micro-macrocitosis) no dependa tanto de observador. Tiene en cuenta VCM y ADE para clasificar en 6 tipos: Microcticas homogneas: es importante tener un Cuadro hemtico automatizado porque la pueden informar como microcitosis e hipocroma y uno podra dar tto con hierro a un paciente que puede que tenga una hemoglobinopata como una talasemia (uno podra sospechar la ferropnica ms seguro si laboratorio dice que hay anisocitosis importante); en talasemias la poblacin es homognea, eso la diferencia de la ferropnica porque los dems parmetros son iguales (disminuidas) en ambas condiciones; reticulocitos estn aumentados en hemoglobinopata mientras que en la ferropnica estn disminudos. El exmen que ayudara a identificar hemoglobinopata es la electroforesis de hemoglobina donde se encuentra que proporcin A2 est aumentada (normalmente no debera ser mayor de 3,5%). Hay otras causas: Enfermedades crnicas. Hb baja, pero las concentraciones de Hb sern normales. Reticulocitos normales o bajos. Fe srico normal. Ferritina aumentada. Electroforesis de Hb normal. En esos casos hay necesidad de PCR, de aspirado de MO para ver cmo est produccin celular (normal o aumentada). Insuficiencia renal crnica es uno de los casos. Ah nos ayuda estudiar funcin renal; reticulocitos bajos porque eritropoyetina est disminuida.

Microcticas heterogneas:Ejemplo clsico es la ferropnica. Ferritina confirma que depsitos de hierro estn disminudos. Transferrina estara aumentada. Protoporfirina leucocitaria estar aumentada. Si no se pudieran hacer esas medidas se puede hacer ensayo teraputico; recuperacin en ferropnica es rpida, a la semana los reticulocitos van en aumento, y luego ve que Hb empieza a aumentar.

Normocticas homogneasAnemias hemolticas que estn compensadas (no estn haciendo hemlisis). Por ejemplo la esferocitosis que no est en crisis. Los rasgos falciformes (forma heterocigota de la anemia de clulas falciformes) pcte puede no hacer fenmenos hemolticos, solo en casos extremos. O cuando se trata de otras hemoglobinopatas. Hay que hacer extendido de sangre perifrica. Los reticulocitos pueden estar aumentados, pero si no est en hemolisis pueden estar normales. Si se ven esferocitos lo siguiente es hacer una fragilidad osmtica. En esferocitosis hereditaria uno ve CHCM mayor a 35. Ejemplos seran: codocitos o clulas en diana (en las hemoglobinopatas, no patognomnico), clula falciforme, esferocitos (no tienen palidez central porque no son cncavos). Dentro de ste grupo tambin estn las leucemias que al comienzo pueden manifestarse de esa manera, con Hb baja pero sin compromiso de las concentraciones de Hb. Los casos de hemorragias agudas que por ser aguda no hay tiempo para disminuir el VCM porque se est perdiendo hierro. Pacientes que estn en quimioterapia tambin tienen ste tipo de anemia.

Normocticas heterogneasPueden estar las deficiencias de hierro, de cido flico, de B12, en sus comienzos. Anemias hemolticas (que estn actualmente en hemlisis, no estn compensadas) con Hb y Hcto bajos, con concentraciones de Hb normales. Extendido de sangre perifrica es importante. Reticulocitos estarn aumentados. Si se hiciera test de falciformacin encontrara mucha (gota de sangre, crear hipoxia dentro de la muestra y eso hace que aparezcan las clulas falciformes, al pasar el tiempo hay ms clulas de stas). Otras enfermedades como anemia sideroblstica: dx con estudio de MO, con coloraciones especiales para hierro. Miofibrosis que se estudio con biopsia de MO. Macrocticas homogneas: Deficiencia de flico, de B12 pero en estadio ms avanzado, ya se ha alterado el VCM. Si se pudiera hacer niveles de esas vitaminas sera la forma de hacer el dx certero. Aspirado de MO: megaloblstica, todas las series aumentadas en tamao y alteraciones en la madurez. En ste grupo estn las hemolticas, tienen macrocitosis porque empiezan a tener disminucin en la cantidad o mayor requerimiento de cido flico, entonces se va transformando en macroctica. Si es inmune necesito Coombs positivo; si pienso en hemoglobinopata necesito electroforesis de Hb para confirmar. Los reticulocitos aumentados apuntan a que se trate de hemoltica, ah habra que revisar el Coombs, si es negativo descarta problema autoinmune.

Macrocticas heterogneas. Hay otras como hiper o hipotiroidismo. Clnica y estudios hormonales. Hepatopata alcohlica (adultos). Aplasias medulares: aspirado y biopsia de MO. Sndromes mielodisplsicos: puede mantenerse pero finalmente puede progresar a una leucemia mieloide.