Síndrome de gilles de la tourette

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TICS Gilles de la Tourette

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Page 2: Síndrome de gilles de la tourette

Tics

Movimientos o vocalizaciones estereotipadas, repetitivas y súbitas que involucran un grupo muscular, pueden ser fácilmente imitadas e inhibidas. Control parcial de ellos

Pueden ser inhibido en forma transitoria

Luego de inhibirlos se presentan con mayor intensidad y frecuencia.

No perturba la actividad voluntaria

Aumentan con los factores emocionales

Disminuyen en el sueño y estando tranquilo

Page 3: Síndrome de gilles de la tourette

Clasificación de los tics como síntoma

Tics motores

Simples

Complejos

Tics fónicos

Simples

Complejos

Page 4: Síndrome de gilles de la tourette

Tics Motores Simples

Movimientos elementales que comprometen a un grupo de músculos o a un grupo reducido de estos.

Parpadeo

Aleteo de nariz

Muecas

Sacudidas de cuello

Sacudidas de extremidades

Movimientos oculares

Movimiento de pared abdominal

Page 5: Síndrome de gilles de la tourette

Tics Motores Complejos

Participación de varios grupos musculares que llevan a cabo un movimiento elaborado

Gestos con las manos

Tocar

Saltar

Presionar

Encuclillarse

Torcerse

Dar vueltas al caminar

Copropraxia

Ecopraxia

Page 6: Síndrome de gilles de la tourette

Tics Fónicos Simples

Sonidos bruscos breves, sin sentido. Interrumpen el habla.

Olfateo

Gruñidos

Ladridos

Carraspeos

Soplido

Tos

Ronquidos

Sonidos de succión

Gritos

Page 7: Síndrome de gilles de la tourette

Tics Fónicos Complejos

Son diversos incluyen

Silabas

Palabras

Frases

Cambios en el énfasis del volumen de la voz

Tartamudeo

Ecolalia

Palilalia

Coprolalia

Page 8: Síndrome de gilles de la tourette

Sensaciones premonitorias

Urgimiento

El urgimiento en algunos casos es una experiencia sensorial previa al tics. Táctil

Térmica (calor)

Presión (pichazo)

Molestia

En otros casos el urgimiento es un fenómeno psíquico con una ansiedad creciente.

El tics se acompaña de alivio parcial o total del urgimiento

Este urgimiento sensitivo es mas frecuente en los adultos (90%) y difícilmente relatado por niños menores de 10 años.

Leckman,et al

Am J Psychiatry 150:1,1993

Page 9: Síndrome de gilles de la tourette

Tics

Preguntas necesarias

¿Cuántos tipos de tics muestra el paciente?

¿Cuál es la frecuencia de presentación?

¿Qué intensidad tienen?

¿Qué complejidad tienen?

¿Cuál es la distribución en los segmentos corporales?

¿Qué capacidad tiene el paciente para suprimirlos?

¿Qué capacidad tiene los tics para interferir con las actividades cotidianas?

Page 10: Síndrome de gilles de la tourette

Tics

Diagnóstico diferencial

Epilepsia parcial

Mioclonus

Estereotipias

Histeria de conversión

Opsoclunus

Nistagmos

Coreas Características para su

diferenciación

Reproducción a voluntad

Control parcial

No perturba la actividad voluntaria

Page 11: Síndrome de gilles de la tourette

TICS

Clasificación etiológica

Primarios o idiopáticos Síndrome de Tourette

Tics transitorios de la infancia

Tics crónicos motores simples o múltiples

Secundarios Heredodegenerativos

Neuroacantositosis

Enfermedad de Huntington

Enfermedad de Hallervorden Spatz

Distonias primarias

Adquiridos Postencefalítico

Corea de Sydenham

Traumas

Retardo mental

Autismo

Fármacos

Tóxicos

Page 12: Síndrome de gilles de la tourette

TICS

Clasificación etiológica

Primarios o idiopáticos

Síndrome de Tourette

Tics transitorios de la infancia

Tics crónicos motores simples o múltiples

Page 13: Síndrome de gilles de la tourette

Tics TransitoriosCriterios DSM-IV

Criterios Comunes

Tics aparecen varias veces al día casi diariamente.

El Trastorno provoca un notable malestar o deterioro de la actividad laboral y social del individuo

Inicio antes de los 18 años

Se descartan los tics secundario a fármacos u otras enfermedades.

Criterios específicos

Tics motores y o fonicos simples o múltiples

Los Tic aparecen varia veces al día, casi cada día a lo menos por 4 semanas pero no mas de 12 meses consecutivos.

Page 14: Síndrome de gilles de la tourette

Tics TransitoriosCriterios DSM-IV

Prevalencia 6% entre 5 a 15 años de edad

Clínica Motores o fonatorios simples

Evolución 50% se ha presentado entre los 6 a 7 años

Benignos

50% de los casos dura menos 3 meses

Terapia Educación y manejo ambiental

Page 15: Síndrome de gilles de la tourette

Tics motores o vocales crónicosCriterios DSM-IV

Criterios Comunes

Tics aparecen varias veces al día casi diariamente.

El Trastorno provoca un notable malestar o deterioro de la actividad laboral y social del individuo

Inicio antes de los 18 años

Se descartan los tics secundario a fármacos u otras enfermedades.

Criterios específicos

En algún momento de la enfermedad ha habido Tics vocales o motores simples o múltiples, pero no ambos.

Duración de mas de un año y durante ese tiempo no ha habido un periodo libre de tics superior a tres meses consecutivos.

Page 16: Síndrome de gilles de la tourette

Síndrome de Tourette

Criterios DSM-IV

Criterios Comunes Tics aparecen varias veces al día casi diariamente.

El Trastorno provoca un notable malestar o deterioro de la actividad laboral y social del individuo

Inicio antes de los 18 años

Se descartan los tics secundario a fármacos u otras enfermedades.

Criterios específicos Tics motores múltiples y uno o más tics vocales, no

necesariamente simultáneos.

Duración de mas de un año, sin un periodo libre superior a tres meses consecutivos.

Page 17: Síndrome de gilles de la tourette

Síndrome de Tourette

Prevalencia

Enfermedad de Gilles de la Tourette:

0.1 - 1 por 1000 habitantes.

Acta Pediatrics Scan 1972;51:261-268

J Am Acad Child Psychiatry 1984;23:126-133

Page 18: Síndrome de gilles de la tourette

Síndrome de Tourette

Edad de inicio

Edad promedio:

7 años

Presentación antes de los 15 años

97%

Presentación antes de los 2 años

Raro0

5

10

15

20

25

30

caso

s .

1 3 5 7 9 11 13 15

años

Fernandez Alvarez Neurologia Pediátrica 1997

N=130

Page 19: Síndrome de gilles de la tourette

Síndrome de Tourette

Evolución de los tics

Ann Neurol 1987;22:382-385

Nacimiento 9a 11 años adultos

Tiempo

Severi

dad d

e los t

ics

Mejo

r

Peor No cambio 5 a 10%

Mejoran 30 a 50%

Desaparecen 50%

Page 20: Síndrome de gilles de la tourette

Síndrome de Tourette

Herencia

Bases genéticas poco claras No puede ser explicado por mutación genética simple Patrón de mayor susceptibilidad genética

Autosómico dominante Si ambos padres tiene tics el niños aumenta 5 veces la

probabilidad de presentarlos que si un solo padre los presenta. 40% de los G.T. tienen antecedentes de tics crónicos familiares

Interacción del ambiente parece determinar expresión del gen Sexo

Hombres : Mujeres 3:1

Bajo peso de nacimiento Gemelos monocigotos el mas pequeño mayor riesgo

Estrés de la madre Fármacos

Brain 2000;123:425-462

Page 21: Síndrome de gilles de la tourette

Jankovic: N Engl J Med, Volume 345(16).October 18, 2001.1184-1192

Síndrome de Tourette

Comorbilidad asociada

Page 22: Síndrome de gilles de la tourette

Jankovic: N Engl J Med, Volume 345(16).October 18, 2001.1184-1192

Síndrome de Tourette

Comorbilidad asociada

Page 23: Síndrome de gilles de la tourette

Síndrome déficit atencional con hiperkinesia (50%) Trastorno de aprendizaje

Disfunción ejecutiva

Trastorno obsesivo compulsivo (25%)

Trastornos de conducta (80%) Síndrome oposicionista desafiante

Ansiedad (52%)

Trastornos del sueño

Alteraciones del humor Depresión (10%)

Trastornos personalidad

Síndrome de Tourette

Comorbilidad asociada

90% de los pacientes con síndrome de Tourette tiene comorbilidad

Page 24: Síndrome de gilles de la tourette

Síndrome de Tourette

Síndrome déficit atencional con hiperkinesia

Precede a la apasiona de los tics

Relación temporal con psicoestimulantes

Impulsividad síntoma mas notorio

Es independiente de la evolución de los tics

La asociación de ambos es de peor pronostico para la evolución de ambos

Brain 2000;123:425-462

Page 25: Síndrome de gilles de la tourette

Síndrome de Tourette

Trastorno obsesivo compulsivo

80% de las casos presentan elementos obsesivos compulsivo

25% presenta trastorno obsesivo compulsivo

El diagnostico diferencial entre conductas compulsiva y tics es dificultoso

Tocar o oler objetos

Brain 2000;123:425-462

Page 26: Síndrome de gilles de la tourette

Síndrome de Tourette

Trastornos de conducta

Falla en control de los impulsos

Conductas desinhibidas

Problemas escolares o laborales

Conductas antisociales

Mas frecuente en hombres

Brain 2000;123:425-462

Page 27: Síndrome de gilles de la tourette

Tics

Abordaje terapéutico

Dia

gn

óst

ico

Fenomenología Tics

Herencia

Comorbilidad

Tics Transitorios

Tics Crónicos

Síndromes Tourette

Manejo ambiental

Educación

Observación

Manejo ambiental

Educación

Manejo Farmacológico

Page 28: Síndrome de gilles de la tourette

Síndrome de Tourette

Manejo Farmacológico

Tics

Moduladores dopaminérgicos

Moduladores noradrenérgicos

Moduladores Gabaérgicos

Comorbilidad psiquíatrica

Déficit atencional

Trastornos obsesivos

Trastornos de conducta

Page 29: Síndrome de gilles de la tourette

Manejo Farmacológico Tics

Moduladores dopaminérgicos Antagonistas dopaminérgicos (Neurolépticos)

Clásicos Haloperidol Pimozida

Atípicos Risperidona Ziprasidona Olanzapina Clozapina

Depletores presinápticos dopamina Tetrabenazina

Angonistas dopaminérgicos Pergolide Pramipexol

Page 30: Síndrome de gilles de la tourette

Manejo Farmacológico Tics

Moduladores Gabaérgicos

Benzodiazepina

Baclofeno

Levatiracetam

Moduladores Noradrenergicos (α 2 agonista)

Clonidina

Guanfacina

Otros

Nicotina

Bloqueadores del calcio

Litio

Buspirona

Toxina Botulínica

Page 31: Síndrome de gilles de la tourette

Manejo Farmacológico

Déficit atencional

Psicoestimulantes

Metilfenidato

Anfetamina

α 2 agonista

Clonidina

Guanfacina

Antidepresivos triciclicos

Desipramina (no aprobado menores 6 años)

Imipramina

Inhibidor recaptación de norepinefrina

Atomoxetina

Page 32: Síndrome de gilles de la tourette

Manejo Farmacológico

Trastornos obsesivos compulsivos

Inhibidores recaptación de serotonia

Citalopram (No aprobada uso menores de 12 años)

Fluoxetina (no aprobada uso niños menores 6 años)

Paroxetina (No aprobada uso menores de 12 años)

Sertralina (no aprobada uso niños menores 6 años)

Antidepresivos triciclicos

Clomipramina

Benzodiazepina

Clonezapam

Page 33: Síndrome de gilles de la tourette

Algoritmo terapéutico Farmacológico

Tics Transitorios Tics Crónicos Enfermedad de G Tourette

Tics

Impacto Calidad de Vida

Discutible

uso fármacos

Sin

Benzodiacepina

Haloperidol

Pimozida

Risperidona

Ziprasidona

Comorbilidad

SDATOCCon

IRSS

Clomipramina

Clonidina

Psicoestimulantes

Atomoxetina

Page 34: Síndrome de gilles de la tourette

Algoritmo terapéutico Farmacológico

Medicamento Dosis inicial

(mg día)

Rango

terapéutico

(mg día)

Indicaciones

Tics TOC SDA

Haloperidol 0.25 a 0.5 2 a 10 +++

Risperidona 0.25 a 1 0.5 a 6 +++ ++

Ziprasidona 20 40 a 160 +++ ++

Clonidina 0.025 a 0.05 0.5 a 4 ++ ++ +++

Pergolide 0.05 0.15 a 0.5 +++ ++

Ropirinol 0.25 0.25 a 1 +++ +

Fluoxetina 20 20 a 60 +++

Metilfenidato 0.15 mg/kg 0.3 mg/kg +++

Clomipramina 25 3 mg/kg +++

Imipramina 25 2.5 a 5 mg/kg +++ ++